ANOMALIAS

CRANEOFACIALES

Dr Fernando Duque R1QxPed

 Cirugía craneofacial fundada por Paul L
Tessier

 Las anomalías creneofaciales se dividen

en 2 grandes grupos:
 Hendiduras craneales
 Craneosinostosis
 Sindrómicos
 No sindrómicos
 Principios básicos de la cirugía
creaneofacial: preservación y restauración
de la función

 Los tratamientos quirúrgicos están

dirigidos hacia el final de las curvas de
crecimiento de cada componente facial
 La clasificación de
Tessier:
 Mapa de hendiduras
faciales:
 No. 8 ocupa el ecuador
 No. 0-7 representan las
distintas hendiduras
faciales
 Mapa de hendiduras
craneales
 No. 9-14
 Microsomia craneofacial
 Sinónimos: Sx del primer y segundo arco
branquial, Microsomia hemifacial y Disostosis
otomandibular

 Tessier 7

 Incidencia 1:3000- 5642 nacidos vivos

 Manifestación unilateral (10% involucra ambos

lados de manera asimétrica)
 Estructuras afectadas: macrostomia, ranuras en el
trayecto de los oídos, junto con mamelones
preauriculares, microtia, disminución de la conductividad
auditiva; deficiencia (hipoplasia) mandíbular, arco
cigomático y maxilar

 Puede estar involucrados los músculos de la expresión

(Sx de Mobius) y de la masticación; tambien puede
presentar hipoplasia o ausencia de paratiroides

 Tratamiento: la macrostomía y mamelones

preauriculares se corrigen en el primer año de vida. La
reconstrucción de la rama de la mandíbula al 6to año
 Sx Treacher Collins
 Sinónimos: Disostosis mandíbulo-facial
 Incidencia 1: 10000
 Autosómico dominante
 Tessier 6, 7 y 8
 Las manifestaciones clínicas involuran
párpados, oídos, cigomas, maxilar y mándibula.
 Las fisuras palpabrales antimongoliodes,
párpado inferior sin perstañas en sus 2/3 partes,
cigomático hipoplásico o ausente, microtia,
cabello preauricular es desplazado hacia
delante al cuello.
 Las fisuras palpabrales antimongoliodes,
párpado inferior sin perstañas en sus 2/3 partes,
cigomático hipoplásico o ausente, microtia,
cabello preauricular es desplazado hacia
delante al cuello.

 El acortamiento posterior del maxilar restringe el

tamaño de la coana posterior. Deficiencia en
altura y longitud del cuerpo de la rama de la
mandíbula. Mentón agudo y acentuado
 TRATAMIENTO
 Reconstrucción de oído externo 6 años,
cuando el conducto tiene el 95% de
tamaño del adulto; así como: arcos
cigomáticos, órbitas, párpado inferior.

 En adolescencia el tratamiento se dirige a

maxilar y mandíbula.
 HENDIDURAS CRANEALES.
 Tessier de la 9 a 14 son raras.

 Las localizadas medialmente hacia la órbita (11

a 14) alteran su posición, debido a la distancia
interorbital (Hipertelorismo).

 Distancia interlagrimal:
 Fem 25mm, alcanzándose a los 13 años.
 Masc 21mm alcanzan un máximo de 28mm a los 21
años.
 Tessier. Clasifico el hipertelorismo en tres
grados:
 1) 30 a 34mm
 2) mayor a 34 con forma y orientación normales
 3) mayor a 40 mm.

 El TRATAMIENTO QUIRÚRGICO se dirige a

restaurar los rasgos faciales normales.
 El periodo apropiado para la realización de lo
anterior es a los 5 años, cuando la parte alta de
la cara ha alcanzádo la mayor parte de su
crecimiento.

 TRATAMIENTO: Craneotomía frontal,

liberación de los huesos de las órbitas, retiro del
exceso de hueso de la línea media nasal,
cerrando el espacio y acercándo las orbitas.
 CRANEOSINOSTOSIS
 Durante el primer año de vida el cerebro duplica
su tamaño alcanzando el 60% de su peso de
adulto.

 A los 6 años el cráneo tiene 90% su tamaño de

adulto.

 LEY DE VIRCHOW: si una sutura se cierra de

manera temprana, el crecimiento se limita en
dirección perpendicular de la sutura fusionada,
sin embargo ocurre expansion compensatoria
paralela al plano de la sutura afectada.
 Las craneosinostosis se dividen en:
 No sindromáticas (esporádicas).
 Sindromáticas (factor hereditario).
 No sindromáticas
 Incidencia: 1:1000 nacidos vivos.

 La sutura sagital es la más frecuente,

siguiéndole coronal unilateral, mectopica y
lambtoidal.

 Tipos:
*Escafocefalia (sagital), plagiocefalia (coronal
unilateral), trigonocefalia (mectópica) y
tacrocefalia (lambtoidal), urricefalia y Oxicefalia.
 El diagnóstico se realiza por el examen físico y
radiografías simples.
 Para la Craneosinstosis unilatera coronal: clásico signo
de “ojo arlequín”, formado por una elevación ipsilateral
del ala menor del esfenoides.

 Las deformaciones craneofaciales pueden ser

secundarias a: torticolis muscular, anomalías en la
columna cervical y problemas posicionales al dormir.

 TRATAMIENTO: evitar HTIC y alteraciones visuales, la

cirugía se realiza entre los 3 y 6 meses de edad.
 Sindromáticas.
 El tratamiento oportuno: no provoca un crecimiento
normal subsecuente.

 Los tipos más comunes de craneosinostosis:

 Cruzon
 Apert
 Sx Crouzon
 El síndrome de Crouzon es el más común
dentro de las craneosinostosis
sindrómáticas

 Incidecia 1:100,000

 Autosómico recesivo, mutaciones en

FGFR2
 Clinica: exorbitismo (orbitas hipoplásicas),
retrusión mediafacial, con maxila
colapsda, progntismo pseudomandibular y
nariz con apariencia de pico de loro.
 La inteligencia es prácticamente normal,
así como el resto del cuerpo.
 Sx Apert
 Sinónimos: acrocefalosindactilia
 Incidencia 1:160,000
 Autosómico dominante, FGFR2
 Clínica: exorbitismo, retrusión media facial
con constricción del maxilar, prognatismo
psudomandibular.
 El exorobitismo es moderado y asimétrico
 Un razgo distintivo es la sindactilia
simétrica de manos y pies, con fusión de
las articulaciones interfalángicas. Rash
similar al acné en cara, cuello y
extremidades aparace en solitario

 Retrazo mental moderado

 Otros síndromes
 Tipos:
* Pfeiffer
* Carpenter,
* Seathre – Chotzen, etc.

 Cada uno se distingue por defectos específicos, por

ejemplo: en pulgares y dedos (Pfeiffer:
polisindactilia pre axial) y dedos cortos (Carpenter)
y membranas interdigitales entre segundo y tercer
dedo (Seathre – chotzen).
 TRATAMIENTO.

 En estos grupos la normalización del crecimiento

facial no se logra después de la intervención
quirúrgica.
 La meta es disminuir la HTIC, compromiso de la vía
aérea, proteger las córneas.
 Durante el primer año la sutura sinostótica se
encuentra abierta, realizándose un avance fronto
orbital.
 Una segunda cirugía se realiza alrededor del 6to
año de vida.
 Si la frente tiene forma normal se utiliza: un
avance mediante un Lefort 3 para avanzar la
parte media de la cara. Y si no lo es se
realiza un segundo avance fronto orbital, 6
meses después: Lefort 3

 Por último se corrige el progmatismo

mandibular con un avance mediante Lefort 1
GRACIAS