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HIPERTENSION PULMONAR

DEFINICION

se define clínicamente como presión arterial pulmonar media de


mas de 25mmhg en reposo o 30mmhg durante el ejercicio
ETIOLOGÍA
• Se divide en primaria y secundaria
• La primaria se observa pocas veces es de etiología desconocida pero hay
formas familiares y esporádicas en las que la lesión inicial desencadena la
enfermedad
• El gen de la HPP es el HPP1 se transmite de forma autosómica dominante (
puede saltar generaciones o afectar únicamente a pocos miembros en riesgo)
• Existen varios estímulos que pueden desencadenar la HP: como los
fármacos anorexigenos extracto de monocrotalina, solvente
inhalados, metanfetaminas, cocaína , aceite contaminado de colza
y el L-tritofano, infecciones por VIH y enfermedades inflamatoria (
tiroiditis inmune, anticuerpos antinucleares y anti ku circulantes )
• 1. Hipertensión arterial pulmonar 2. Hipertensión pulmonar causada por una
cardiopatía izquierda 5. Hipertensión pulmonar con
• 1.1 HAP idiopática
2.1 Disfunción sistólica ventricular izquierda mecanismos multifactoriales
• 1.2 HAP hereditaria 2.2 Disfunción diastólica ventricular izquierda pulmonares poco
2.3 Valvulopatía claros
• 1.2.1 BMPR2
2.4 Obstrucción congénita/adquirida al flujo de 5.1 Trastornos hematológicos:
• 1.2.2 ALK-1, endoglina, SMAD9, CAV1, entrada/salida anemias hemolíticas crónicas,
KCNK3 del corazón izquierdo procesos
3. Hipertensión pulmonar causada por mieloproliferativos, esplenectomía
• 1.2.3 Desconocida
enfermedades pulmonares 5.2 Trastornos sistémicos: sarcoidosis,
• 1.3 Inducida por fármacos y toxinas y/o hipoxia histiocitosis pulmonar de células de
3.1 EPOC Langerhans, linfangioleiomiomatosis,
• 1.4 Asociada a neurofibromatosis, vasculitis
3.2 EPI
• 1.4.1 Enfermedad del tejido conjuntivo 3.3 Otras enfermedades pulmonares con un 5.3 Trastornos metabólicos:
patrón mixto restrictivo y enfermedades por depósito de
• 1.4.2 Infección por VIH glucógeno,
obstructivo
• 1.4.3 Hipertensión portal 3.4 Trastornos respiratorios relacionados con el enfermedad de Gaucher, trastornos
sueño tiroideos
• 1.4.4 Cardiopatías congénitas 5.4 Otros: HAP segmentaria,
3.5 Trastornos de hipoventilación alveolar
• 1.4.5 Esquistosomiasis 3.6 Exposición crónica a una altitud elevada obstrucción tumoral, mediastinitis
3.7 Enfermedades pulmonares del desarrollo fibrosante, insuficiencia renal
• 1'. Enfermedad venooclusiva pulmonar y/o
hemangiomatosis 3.7.1 Hernia diafragmática congénita
3.7.2 Displasia broncopulmonar
• capilar pulmonar 4. Hipertensión pulmonar tromboembólica
crónica
• 1". Hipertensión pulmonar persistente del
crónic
neonato (HPPN)
FISIOPATOLOGÍA
• Disminución de la actividad de los canales de K de la células del musculo liso
vascular lleva una mayor concentración de CA intracelular en reposo y un
incremento del tono vascular
• La proliferación de células endoteliales forma la base celular para el desarrollo
de lesiones plexiformes y concéntricas en la HP. La aparición de capa muscular
en las arterias periféricas se producen las etapas tempranas de la enfermedad
por la diferenciación de células precursoras en CMLV maduras
• En los sitios de lesión se produce una adhesión plaquetaria y liberación del
factor de crecimiento endotelial y plaquetario. Hay una disminución del oxido
nítrico y de prostaglandina I2 que lleva a un aumento de la vasoconstricción
pulmonar con desvíos de flujo de la áreas con mayores cambios estructurales
de HP, crecimiento de CMLV y ala apoptosis de células endoteliales
secundaria a la perdida de efectos protectores del NO
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Disnea : síntoma mas precoz
• Dolor torácico: existe isquemia con coronarias normales, debido a una disminución
en la oferta miocárdica de oxigeno, una reducción en el gradiente de sistólico a través
del miocardio y un aumento de la demanda atribuible al incremento del estrés
parietal ventricular derecho
• Sincope: arritmia supra ventriculares, ventriculares o de una vasodilatación sistémica
que produce hipotensión por incapacidad de aumentar el volumen minuto cardiaco
• Intolerancia al ejercicio
• Edema periférico: disfunción del ventrículo derecho
• Fenómeno de raynaud
• hemoptisis
EXPLORACIÓN FÍSICA
Signos físicos que reflejan la gravedad de la hipertensión pulmonar

Signo Implicacion
Componente pulmonar acentuado de S2 (audible a La hipertensión pulmonar incrementa la fuerza de
nivel del ápice en >90% ) cierre de la válvula pulmonar
Chasquido sistólico precoz Interrupción repentina de la apertura de la válvula
pulmonar a una arteria a
presión elevada
Soplo de eyección mesosistólico Flujo de salida pulmonar transvalvular turbulento
Elevación paraesternal izquierda Presencia de presión ventricular derecha elevada e
hipertrofia
S4 ventricular derecho (en el 38%) Presencia de presión ventricular derecha
Onda a yugular aumentada Distensibilidad ventricular derecha reducida
ELECTROCARDIOGRAMA

• la dilatación de la aurícula derecha, la desviación del eje a la derecha y la dilatación del


ventrículo derecho, a menudo con un patrón de distensión
RX DE TORAX
• HP cabe destacar unas sombras extensas de las arterias pulmonares principal e hiliar, con
«poda» o atenuación de los vasos periféricos y una dilatación del ventrículo derecho, que se
aprecia mejor en las proyecciones laterales.
OXIMETRÍA NOCTURNA

• identifica a los pacientes con apnea obstructiva del sueño. En pacientes con
una desaturación nocturna significativa, puede estar indicada una
polisomnografía formal. La apnea obstructiva del sueño puede causar una HP
modesta, mediada, en parte, por la vasoconstricción hipóxica.
ESTUDIOS DE LABORATORIO

• para descartar posibles enfermedades del tejido conjuntivo,


enfermedad por VIH y hepatopatías. También se pueden medir los
péptidos natriuréticos para valorar el pronóstico y la respuesta al
tratamiento.
CATETERISMO CARDIACO DERECHO
• El estudio hemodinámico invasivo mediante CCD es una prueba crucial en la evaluación de cualquier
paciente con posible HAP.
• Las mediciones fundamentales que se realizan durante el CCD son:
• • Saturación de oxígeno (venas cava superior e inferior, arterias pulmonares y sistémicas).
• • Presión auricular derecha.
• • Presión ventricular derecha.
• • Presión arterial pulmonar.
• • Presión de llenado del corazón izquierdo (PEAP, presión auricular izquierda o PTDVI).
• • GC/índice cardíaco.
• •RVP
• • Presión arterial sistémica.
• • Frecuencia cardíaca.
• • Respuesta a vasodilatadores agudos.