HIPERPROLACTINEMIA

Es una afección en la que una persona tiene un nivel más

alto de lo normal de la hormona prolactina en la sangre.
La función principal de la prolactina es estimular la
producción de leche materna tras el parto, por lo que un
alto nivel de prolactina es normal durante el embarazo.
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T
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• La mayoría de los pacientes con hiperprolactinemia

producida por medicamentos presentan niveles de
prolactina entre 25 y 100 ng/ml (rara vez hasta 250
ng/ml).
• El valor disminuirá a la normalidad usualmente después
de 3-4 días de suspenderlo.
 PROLACTINOMA
• Los prolactinomas son los tumores hipofisarios
secretores hallados con más frecuencia.
• Incidencia anual: 30 por cada 100.000 personas.
• Relación hombre:mujer para los microprolactinomas
es de 20:1.
• Los prolactinomas masculinos son de mayor
tamaño de mayor concentración y muestran
asimismo mayor invasividad.
• Las concentraciones de PRL > 200 ng/ml no siempre
son indicación de prolactinoma (ejm: risperidona) en
cambio, si son >500 ng/ml solo se registran en
pacientes con prolactinomas.
Un prolactinoma es una protuberancia
anormal, o tumor, en la glándula
pituitaria. Este tumor hace que la
glándula pituitaria produzca prolactina
en exceso, lo cual lleva a
hiperprolactinemia.

• Los prolactinomas gigantes:

- Diámetro mayor de 4 cm
- PRL sérica > 1.000 ng/ml
- > en hombres.

• Los prolactinomas más

pequeños remiten a veces
después del embarazo y la
lactancia.
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Relacionados con
la
hiperprolactinemia
o con el tamaño
o la invasividad
tumorales.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
HIPERPROLACTINEMIA
• Irregularidades menstruales: Amenorrea,
Inhiben directamente las funciones ovárica y oligomenorrea, menorragia, retraso de la
testicular. menarquía, fase lútea corta.

• Disfunción sexual:
Por retroalimentación de asa corta sobre la - En mujeres  Alteraciones de la libido
pulsatilidad de la gonadotropina, por inhibición y sequedad vaginal.
de la frecuencia y la amplitud de los pulsos de - En varones  Pérdida o ↓ libido,
GnRH y LH. impotencia, eyaculación precoz o
disfunción eréctil intracoital,
Lo presentan el 50% de las mujeres y el 35% oligospermia o azoospermia.
de los hombres, tal diferencia porcentual se
debe a que el tejido mamario masculino es • Galactorrea
menos sensible a los efectos lactógenos de la
hiperprolactinemia.

Como consecuencia de la carencia de • Osteopenia  Aumento de las fracturas

esteroides sexuales inducida por la vertebrales  Deterioro de la calidad de
hiperprolactinemia. vida.
 EFECTOS DE MASA TUMORAL
• Microadenomas:
 Asintomáticos: Diámetro de 2-3 mm,
hasta menores de 10 mm de diámetro.
 Estos tumores son a veces invasivos.
 Mayor en mujeres.
• Macroadenomas:
 Desde formas no invasivas o difusas, de 1
cm de diámetro, hasta tumores grandes,
que afectan a estructuras paraselares.
 Mayor en varones.

• Efectos compresivos sobre estructuras

visuales  ALTERACIONES DE LA VISIÓN
 Efectos bitemporales
 Hemianopsia bitemporal y
 Pérdida de agudeza visual.
• Cefaleas son comunes
• Convulsiones (por extensión al lóbulo
temporal)
• Hidrocefalia
• Exoftalmos unilateral
• Apoplejía hipofisaria, causa habitual de
parálisis de pares craneales.
 EVALUACIÓN
1º Tomar una muestra de sangre de PRL
 Medir las concentraciones séricas de PRL en
pacientes con sospecha de tumor hipofisiario.
 Descartar otras causas.
 Se puede tomar a cualquier hora del día.
 VN < 25 ng/ml en mujeres y < 17 ng/ml en hombres.
Si está ligeramente elevado, repetir la muestra (por el
stress, sueño nocturno y la falta de ayuno).
• Anamnesis: Anomalías del campo visual,
disminución de la agudeza visual, visión
doble o borrosa, rinorrea de LCR, cefaleas,
diabetes insípida e insuficiencia hipofisaria.
• Antecedentes sexuales: Inicio de la
menarquia, regularidad de la menstruación,
fertilidad, libido, potencia sexual y
capacidad para mantener la erección.
• Antecedentes de galactorrea.
• Galactorrea + Amenorrea  Adenoma
hipofisario, si no se demuestra otra posible
opción.
2º RM con o sin medio de contraste: Diagnóstico definitivo

• MICROADENOMAS si <10
mm o MACROADENOMAS si
≥ 10 mm.
• Los tumores de gran tamaño
pueden asociarse a valores
mayores a 1000 ng/ml de
PRL.
• Los macroadenomas pueden
comprimir los nervios ópticos
 podrían requerir una
evaluación oftalmológica.
 TRATAMIENTO

Comprende:
- Normalización de las
concentraciones de PRL (y
de los signos y síntomas
asociados)
- Eliminación o contracción
completa del tumor, con
reversión de los efectos de
masa tumoral.
 Fármacos agonistas de la dopamina  tratamiento de elección.

Bromocriptina Cabergolina
- Restaura la función sexual - Duración de acción más prolongada
alterada (por su elevada afinidad por los
- Resuelve la galactorrea receptores D2 lactótropos en las
células lactótropas).
- ADMINISTRACIÓN INICIAL: - 1ª opción en la mayoría de los casos,
1,25 mg diarios con salvo en pacientes que desean estar
alimento antes de embarazadas.
- Mejora radicalmente la cefalea.
acostarse. - ADMINISTRACIÓN INICIAL: 0,25 mg
semanales con alimento antes de
acostarse.
RAMS: Náuseas, obstrucción nasal,
depresión, vasoespasmo digital,
hipotensión postural, psicosis (Px
psicóticos deben cambiar a olanzapina).
• Es eficaz en el control o la
reducción del tamaño de
los prolactinomas.
• Alcanza su efecto máximo
al pasar años (aprox. 7,3
años en el 50% de casos)
• Dosis de radiación
recomendada: 4.500 a
4.600 centigray (cGy).
• Efectos secundarios:
Insuficiencia hipofisaria.
De 36 pacientes, 34
registraban carencia de GH
a los 9-12 años después de
la radioterapia.
• Se usa en pacientes Para tumores secretores de
afectados por prolactinomas PRL agresivos que no
resistentes a los agonistas responden a otros
de la dopamina. tratamientos.
• Correlación inversa con el Quimioterpéuticos:
tamaño del tumor y las - Temozolomida: atraviesa
concentraciones séricas de fácilmente la BHE facilita el
PRL. control del crecimiento
• La PRL sérica se normalizó en el tumoral en pacientes
71% de los pacientes con específicos.
microprolactinomas.
• En cambio, la PRL sérica solo se
normaliza en un 32% de los casos
con macroprolactinomas,
• Si la extirpación del tumor es solo
parcial, debe considerarse la
radioterapia complementaria.
 PROLACTINOMA Y EMBARAZO

Es posible que los Si el tumor es un

prolactinomas • Se recomienda dejar que los períodos macroadenoma que
aumenten de tamaño. menstruales sucedan durante un período de se aproxima al
tiempo (3-4 meses) para prever que la falta quiasma
Manifestaciones: de uno de ellos pueda deberse a embarazo. óptico, la
- Desarrollo de • En dicho período se recomienda el uso de probabilidad de
campos visuales anticonceptivos de barrera. alteraciones
anómalos (1,4% en • En un plazo de entre unos días y 1 semana visuales es mayor,
microadenomas y desde la obtención de un resultado positivo por
16% en en una prueba de hCG, la medicación debe lo que resulta
macroadenomas): suspenderse. prudente abordar la
Pérdida de la visión. cirugía antes del
embarazo.
RESISTENCIA
ANDROGÉNICA
 RESISTENCIA ANDROGENICA
• El síndrome de insensibilidad a los andrógenos, se presenta
cuando un individuo genéticamente masculino (tiene un
cromosoma Y) es resistente a los andrógenos.
• Fenotípicamente su presentación es variable, pero lo más
frecuente es que se manifiesten como mujeres
• Posteriormente se ha observado que está causado por diversas Fue descrito por Morris en 19531.
anomalías genéticas en el receptor de andrógenos (AR), que
está localizado en el cromosoma X (Xq11-q12).
síndrome de feminización testicular porque
aparecía en una mujer de apariencia
normal pero con cariotipo de varón
(46,XY), amenorrea primaria y presencia
de testículos en lugar de ovarios.
El SIA es una enfermedad genética, de carácter recesivo ligada al cromosoma X

La enfermedad es debida a una mutación en el gen

que codifica al receptor de andrógenos (AR). No
hay ningún déficit enzimático ni carencia de
andrógenos ni de la hormona antimulleriana (AMH).

Xq11-12
deficiencia de un coactivador que interaccionaría
con la región AF-1 del receptor androgénico, lo que
interrumpiría la transmisión de la señal de activación
de dicha región.
 CLÍNICA Y EPIDEMIOLOGÍA
pubertad sin menstruaciones (amenorrea
primaria), o incluso más tarde, cuando se
consulta por esterilidad.
Esterilidad masculina
EPIDEMIOLOGÍA
Síndrome de insensibilidad
androgénica (SIA) presenta una
prevalencia que no supera los 5
casos por 10.000 habitantes. Se
ha estimado un 1 caso de SIA
completo por cada 20.000 a
64.000 recién nacidos varones
CLINICA
En consecuencia, son tres las
principales presentaciones
clínicas de estos síndromes:
• Ambigüedad sexual al
nacimiento.
• Amenorrea primaria en
individuos que han sido educados
como niñas.
• Varones con signos de
hipovirilización (incluida la
ginecomastia) o con esterilidad.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Perfil hormonal
SIA incompleto mantienen
concentraciones de testosterona
y LH dentro del rango normal o
discretamente elevadas
Para varones: • LH aumentada • Testosterona normal o ligeramente
aumentada • Estradiol aumentado • FSH normal o aumentada
En las formas completas, los
niveles de testosterona se
elevan en el momento de la
pubertad. también aumentan
los de la LH, lo que sugiere
que existe una resistencia
andrógénica a nivel
hipotalámico-hipofisario.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Síndrome de Mayer-Rokintansky-Küster-Hauser

Déficit de la enzima 5α-reductasa: En
este síndrome existe un bloqueo del paso
de la testosterona a dihidrotestosterona
(DHT), su metabolito más activo, por lo que
se trata de individuos con desarrollo de
genitales internos masculinos pero no de
los externos
Síndrome de Kallmann: Se produce
por un déficit de LH y se presenta como
un cuadro de hipogonadismo
hipogonadotropo junto a anosmia en
algunos casos (por la ausencia de
bulbos olfatorios). Es más frecuente en
varones (ligada al X)
Monosomía 45,X (síndrome de Turner):
Clínicamente se caracteriza por retraso de
desarrollo puberal, talla baja, tórax en
escudo y amenorrea primaria.
Agenesia de células de Leydig por
anomalía en el receptor para LH
 EVOLUCIÓN Y EVALUACIÓN
Aparte de los problemas psicológicos derivados de la
ambigüedad sexual y del posible riesgo de malignización
de las gónadas pueden presentar complicaciones en el
adulto, fundamentalmente la osteoporosis y la infertilidad.

el sexo masculino la mayor parte

PRONÓSTICO
el SIA completo es bueno si se
extirpa el tejido testicular en el
momento apropiado. El
pronóstico para el síndrome
incompleto depende del grado
de ambigüedad de los
genitales y de la adecuación
física y psicosocial al sexo
asignado.
Aspectos psicosociales
de la regulación de la
Los esteroides sexuales son reguladores clave para
mineralización del esqueleto
la adquisición de la masa ósea, tanto en hombres
corre a cargo del estradiol
como en mujeres.
formado a partir de la
testosterona
parece que las mujeres con SIA presentan un
incremento de la masa grasa, así como mayores
niveles de colesterol (total y LDL) y mayor resistencia
a la insulina
?

SIA COMPLETO
 puede requerir la colaboración de un
psicólogo o psiquiatra para ayudar al
paciente o a la familia en el momento
del diagnóstico.
 Una práctica común consiste en la
extirpación de los testículos después
de la pubertad, cuando la
feminización de la persona afectada
se haya completado.
 Sólo en caso de que los testículos se
palpen en zona inguinal y ocasionen
incomodidad o razones estéticas, será
necesaria su extirpación previa. En
este caso, será necesaria una terapia
hormonal de reemplazo con
estrógenos para iniciar la pubertad,
mantener la feminización y evitar la
osteoporosis
TRATAMIENTO
SIA INCOMPLETO SIA LEVE
 En el SIA parcial con genitales externos Para pacientes con la forma leve y
predominantemente femeninos, los cuando no existe más trastorno que
problemas son similares a los descritos en la esterilidad, la valoración y su
SICA, con la excepción de que la adecuado tratamiento debe
gonadectomía se recomienda realizarla realizarse en clínicas de fertilidad
antes de la pubertad para así evitar las
molestias físicas y emocionales de la
clitoromegalia.
 Para el sexo masculino se requiere la
Tratamiento hormonal sustitutivo
evaluación por un equipo
multidisciplinario. Aparte de las
consideraciones anatómico-quirúrgicas,
una prueba de respuesta a la
testosterona exógena para valorar cómo
sería su respuesta en la pubertad y por
si un crecimiento del pene pudiera
facilitar la cirugía reconstructiva.
 Si tienen pene, aun siendo pequeño, y se
les asigna el sexo masculino
NEOPLASIAS ASOCIADAS

 Cáncer testicular

 Cáncer de próstata

 Cáncer de mama
https://www.orpha.net/data/patho/Pro/es/Sindrome-
Insensibilidad-Androgenica.pdf

http://www.raem.org.ar/numeros/2015-vol52/numero-02/79-
107-endo2-6-levalle.pdf

https://www.medigraphic.com/pdfs/ginobsmex/gom-
2014/gom142g.pdf