Polimiositis y Dermatomiositis

Polimiositis y
Dermatomiositis
.
Enfermedad Inflamatoria
Muscular
“Son un grupo heterogéneo de enfermedades

autoinmunes reumáticas, caracterizadas por
Debilidad muscular crónica,
Fatigabilidad, Inflitración mononuclear al sistema
musculo esquelético”
Firestein: Kelley's Textbook of

Rheumatology, 8th ed.
Historia
 1903: Steiner hizo un resumen de miopatias,

distinción entre idiopáticas y otras formas
(bacterianas, parasitarias)
 1916: Sterz Primer reporte entre malignidad y

dermatomiositis.
 Batten: Primer caso de dermatomiositis con
caracteríticas histológicas en un niño.

Historia:
 1940: Se reconoció que la polimiositis puede

ocurrir:
 Ausencia de lesiones cutáneas,
 Dolor muscular
 Sintomas constitucionales.
 Se dividió en agudo, subagudo y crónico.
 1975: Criterios diagnósticos por Bohan Peter.
 (para dermatomiositis y polimiositis)

Epidemiología:
 Se desconoce su incidencia.
 No existen estudios epidemiológicos a gran
escala.
 Estudios retroespectivos muestran incidencia
menor a 10 por millón.

Incidencia
País Tiempo de estudio Incidencia (millón

por año)
Estados Unidos: 1963-1982 5.5
Estados Unidos: 1947-1968 5.0
Australia 1989-1991 7.4
Suecia 1984-1993 7.6
Israel 1960-1976 2.1

Epidemiología
 Menos común en pacientes blancos.

 Aparece en cualquier edad.
 Edad media de inicio
 Polimiosoitis 50 a 60 años
 Dermatomiositis: 5 a 15 de 45 a 65.
 Miositis por cuerpos de inclusión: > 50 años.
Oddis C., Conte C., Steen V.: Incidence of polymyositis-

dermatomyositis: A 20 year study of hospital diagnosed
cases in Allegheny County, PA 1963-1982. J
Rheumatol 1990; 17:1329-1334.
Epidemiologia:
Dermatomiositis: Hombre /mujer (1/2)
Cuerpos de inclusión: Hombre /Mujer (2/1)
11- 40% Tiene asociación con enfermedades del

sistema conectivo.
-Lupus
-A.R
-Sjögren
-PAN
Miopatias Inflamatorias
 Divididas en tres gurpos:

 1.-Polimiositis
 2.- Dermatomiosistis
 3.-Miositis con cuerpos de inclusión.
Causas:
 Factores de riesgo genético:

 Asociación con HLA-DRB1 0301 y HLA DAQ 0501.
 HLA B8- DR3 DR52 DQ1 se encuentran en miosotis
por cuerpos de inclusión.

Causas
 Factores de riesgo ambientales a exposición que en
pacientes genética predispuestos, puede iniciar inflamación
muscular:
Posibles factores de riesgos ambientales infecciosos:

Enterovirus: Polio coxsackiervirus tipo A y B. Echovirus
Retrovirus: HIV.
Parvovirus B19
Hepatitis B y C
Bacteria: Staphilococci clostridia
Mycobacteria
Parásitos: Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruziFirestein: Kelley's Textbook of
Causas
Probables causas no infecciosas:
Medicamentos
D- penicilinmina
Corticosteriodes
Cloroquina
Statinas
Vacunación de tétanos, BCG difteria, hepatitis B y A
UVA  Relación con dermatomiositis, prevalencia en Ecuador.

Causas
 Malignidad:
 Fuerte asociación en dermatomiositis
 Probable explicación autoantígenos.
 Mejoría con resección tumoral.

Causas
Tumores relacionados
Linfoma
Pulmón
Ovario
Mama
Colón.

Patogénia
 Autoinmune:
 Relación con enfermedades autoinmunes:
 Hashimoto
 Esclerodermia.
 Mas del 50% de los pacientes tiene
autoanticuerpos.
 Autoanticuerpos específicos (MSA)
 Autoanticuerpos relacionados (MAA)

Patogenia
 Los autoanticuerpos asociados atacan:

 Antígenos nucleares y citoplasmáticos.
 Los autoanticuerpos específicos, atacan
antígenos contra la síntesis proteica, y los
componentes nucleares (helicasa nuclear) Mi2.
tRNA sintetasa Enfermedad inserticial

pulmonar
M1-2 Dermatomiositis.
Anticuerpos específicos:
 Anticuerpos  Mas comunes en

antisintetasa: Polimiositis
 JO-1: Histidil tRNA  Enfermedad intersticial
sintetasa de pulmón
 PL7: Threonyl tRNA  Fenómeno de raynaud.
sintetasa
 PL-12 Alanyl tRNA
sintetasa. MAS comunes.
Presentes en 16% a 20% con
miositis

Harrison's Principles of
Internal Medicine, 17e
Antígenos específicos:
 Signal Recognition particle: SRP
 Presente en polimiosiits, nos habla de

enfermedad probablemente severa con
involucro cardiaco.
Mi-2alfa y beta
Relación con dermatomiositis.

Autoanticuerpos
relacionados
 SnRNP
 Anti RO
 Anti Ku
 Anti PMS1

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Patologia.
 Se observan dos patrones de inflamación en las

células musculares:
 1.-Distribución perivascular, en área perimisial.
 CD4
 Macrófagos
Patologia
 2.-Distribución Endomicial.
 Células monocnucleares inflamatorias, alrededor
y a veces en fibras muculares no necróticas.
 CD8
 Este se ve en pacientes sin rash y en miositis por
cuerpos de inclusión.
Patologia
Patología
 Cabe mencionar que las células esqueléticas no

expresan MHC I, se pueden inducir cuando se
induce INF Y o TNF alfa.
 Esto es característico en células musculares no
necróticas.
Patogenia
Patogenia
Clínica:
 Las miopatías inflamatorias pueden ocurrir como

enfermedades solitarias, o en conjunto con otras
reumatológicas.
 Se pueden acompañar de:
 Enfermedades de tejido conectivo mixto.
 Esclerosis sistémica
 Sjögren Sobre todo la de cuerpos de inclusión.

Clínica
 Dermatomiositis y Polimiositis:
 Síntoma principal, es debilidad muscular y poca
resistencia.
 SOBRE TODO EN MÚSCULOS PROXIMALES:
 Cuello.
 Pélvis
 Muslos DISTRIBUCIÓN SIMÉTRICA
 Hombros
Clínica:
 Esfuerzo repetitivo, crea mas debilidad:

 Subir escaleras
 Levantarse de sillas.
 Presentación insidiosa, la cual empeora
progresivamente en periodo de meses.
 La presentación aguda es muy rara.

Signos y síntomas:
 La debilidad es simétrica y proximal

 Raramente distal si existe es menor
 Focal es sumamente raro, si existe casi siempre
progresa a distribución típica.
 Mialgias y dolor muscular  25% - 50%
Suele ser leve
 Cuando la mialgia es prominente pensar en:

 Polimialgia reumática
 Fibromialgia
 Miositis viral
 Miositis bacteriana
Clínica
 Puede existir desnutrición por problemas al

deglutir. Pueden presentar neumonía.
 Puede existir dificultad respiratoria debido a
debilidad en el diafragma o músculos torácicos
aunque. Esto es muy raro.
 Puede afectar: Esófago (ERGE)
 Esfincter anal (incontinencia)
Piel
 Caracteriza a la dermatomiositis:
 Ocurre en adultos y niños.
 La manifestación mas específica de piel es:
Pápulas de Gottron
Heliotropo.
Pápulas de Gottrons
 Pápulas ligeramente elevadas, violacias o rosas.

 Localizadas en:
lado dorsal de matacarpo
 Articulaciones interfalángicas
 Extensor de muñeca, codo y rodilla.
 PATOGNOMÓNICOS:
Signo de Gottron: Exantema en la

misma distribución de las pápulas.
Heliotropo:
 Rash periorbitario, rojo o violaceo e una o ambos

párpados, puede tener edema.
Otras manifestaciones de
piel
 Rash por fotosensibilidad.
 Signo de Shawl: en hombros
 Signo de Holster: En axilas
 Prurito es común en estas.

Piel
 El eritema suele ser moderado, pero en casos

raros severos, puede ocurrir eritrodermia. Con
lesiones vericulobulosos o úlceras.
 El rash puede preceder los síntomas musculares.
 Puede ocurrir calcinosis en lugares con trauma
Piel
 Manos de mecánico: Es rash asociado con

anticuerpos antisintetasa.
Pulmón:
 Gran factor de morbilidad y mortalidad:

 Es común la disnea y tos.
 Enfermedad Intersticial pulmonar:
 Inflamación de la via aéra pequeña.
 Se relaciona con anticuerpos antisintetasa.
 Presente en el 70% (Visto por TAC)
 Puede ser desde asintomático hasta fatal (Tipo
Hamman-Rich)
Pulmón
La función pulmonar puede mejorar con

tratamiento inmunosupresivo.
El tipo e histopatología de la enfermedad intersticial
pulmonar no es diferente de que la que se ve en
la enfermedad intersticial idiopática.
Artritis
 Dolor articular es común en pacientes con

dermatomiositis y polimiositis.
 La forma mas común de artritis es artritis simétrica

de articulaciones pequeñas en pies y en manos.
 Suele no ser erosiva.
 Frecuentemente se asocia de anticuerpos Jo1 y
antisintetasa.
Corazón:
 Las enfermedades cardiovasculares son un riesgo

de muerte en pacientes con polimiositis y
dermatomiositis.
 Son comunes manifestaciones subclínicas.
 Causados por miocarditis y enfermedad arterial
coronaria.
 Se recomienda un electrocardiograma.
Digestivo:
 Dificultad para la deglución Cuerpos de

inclusión.
ERGE: Ocurre en 15% a 50% de los pacientes.

Síndrome Antisintetasa:
 Síndrome de autoanticuerpos antisintetasa

 Mas común anti-Jo-1
 Presente en 20% de polimiositis y dermatomiositis
pero NO en cuerpos de inclusión.
Síndrome antisintetasa
 Miositis
 Enfermedad intersticial pulmonar
 Fenómeno de Raynaud
 Paoliatritis simétrica no erosiva de las
articulaciones pequeñas
 Manos de mecánico.
 Fiebre.
Dermatomiositis
amiopática:
 Se le denomina a pacientes con manifestaciones

dérmicas de dermatomiositis sin afectación en
múculos.
 Se define como : Biopsia consistente de
dermatomiositis, mas de 6 meses y ausencia de
clínica o de evidencia de labotarios.
 (Pueden tener manifestaciones subclínicas, por
biopsia o RMN).
Miositis por cuerpos de

inclusión.
 Desde 1960 se considera entidad diferente.
 Inicio insidioso de debilidad muscular que
comienza en meses a años.
 Debilidad localizada en los muslos, los flexores de
dedos
 Historia de caídas múltiples.
 Resistencia a tratamiento con glucocorticoides.
 Crea severa atrofia.
Miopatía por cuerpos de

inclusión
 Mas frecuente en hombres que en mujeres.
 Rara ves cursa con dolor.
 Síntomas comunes, subir escaleras o caminar
cuesta arriba.
 Dificultad para la deglución.
 Todavía no se sabe si en verdad es autoinmune.
Criterios de Bohan y Peter

1975
Excluir otras miopatías

Debilidad simétrica proximal
Aumento en enzimas musculares como CK, AST, ALT
aldolasa y LDH
Estuio electromiográfico anormal,.
Biopsia msuclar anormal, inflitración mononculerar,

regeneración degeneración.
Rash cutáneo como rash de heiotropo, signo de
grotton, pápulas de grotton.
Criterios
 Criterios se hicieron en 1975, no había estudios

serológicos.
 Hoy en día se complementan con anticuerpos
específicos y asociados.
 Por el momento no se han agregado a los
criterios.
Diferencias entre grupos:
Dermatomios Polimiositis Cuerpos de

itis inclus
Edad Niños y Adultos >50 años
adultos
Inicio Subagudo Subagudo Crónico
Debilidad Proximal Proximal Selectiva
Simetria Simétrico Simétrico Asimétrico
Clin Sistémica Si Si Si
Clin Piel Si No Si
Calcinosis Si Rara vez No
Diferencias
Dermatomios Polimiositis Cuerpos de

itis inclusión
Asociado a Si Si Si
enf tejido
conectivo
Malignidad Si Si Si
Enzimas Normal o Normal o Normal o
séricas elevadas elevadas elevadas
EMG anormal Si Si Si
Biopsia Atrofia CD8 invasión CD8 invasión
anormal perifasicular de fibras no de fibras no
necróticas necróticas
MHCI MHCI
Examinación Física:
 Una prueba de screening para debilidad,

proximal en MPI es pedir al paciente que pase de
posición a sentado a parado sin soporte.
Laboratorios:
 CPK: Para evaluar el daño muscular en pacientes

con miositis.
 Elevado 80% a 90% en adultos con miositis.
 Pacientes crónicos, o en enfermedades muy
avanzadas puede ser normal.
 Es mas común encontrar CPK normal en
dermatomiositis que en miositis.
 Miositis con CPK normal es un dx dificil.
Laboratorios
 CPK no correlaciona con la gravedad de la

enfermedad.
 Para ver daño muscular se puede pedir
 AST.
 ALT.
 DHL.
 CPK.
Laboratorio:
 ANA se encuentra en el 60 a 70% de los pacientes

con miositis.
 Menos frecuente en enfermedad por cuerpos de
inclusión y relacionados a malignidad.
Imagenologia:
 USG
 TAC
 RMN
 Evalúan musculo esquelético.
 De estos RMN ha sido el de elección para ver
tejidos blandos, ve inflamación, infiltración
calcificación.
Resonancia magenética.
Pulmonar
 TAC de alta resolución es importante para

detectar involucro pulmonar, y debe ser
considerada, cuando se haga el diagnóstico de
miositis.
Electromiografía:
 Suelen haber cambios no específicos.

 Útiles como indicador de cambios miopáticos.
 Anormalidades mas comunes:

 Irritabilidad eléctrica anormal.
 Disminución en la duración de los potenciales de
la unidad motora.
 Disparo rápido de la unidad motora en relación
con el nivel de actividad.
Electromiografia.
 Útil para indicar en donde debe hacerse la

biopsia.
 Se debe tomar biopsia del lado contralateral en
donde se encontraron anomalías.
 Esto aplica incluso en la miopatía de cuerpos de
inclusión, siempre y cuando el músculo
contralateral también este débil.
Pruebas de función
pulmonar.
 Típicamente los pacientes pueden desarrollar un
patrón restrictivo ventilario, con función total
pulmonar disminuida.
 Función residual disminuida.
 FEV1/FVC normal o elevada.(Por separados
disminuidas)
 Capacidad de difusión de monóxido de carbono
disminuido.
Algoritmo de tratamiento:
Tratamiento.
 1.- Glucocorticoides: 0.75-1 mg/kg de peso por 4

a 12 semanas.
 2.- Combinar glucocorticoides con
inmunosupresores para tener menores dosis de
ambos.
 -Aziatropina 2mg/kg dia
 -Metotrexate. Hasta 25mg al dia.
 (Se puede usar metotrexante incluso con daño
pulmonar)
Bunch T.W.: Prednisone and

azathioprine for polymyositis: Long-
term followup. Arthritis
Rheum 1981; 24:45-48.
Tratamiento:
 La miositis por cuerpos de inclusión es refractario

a esteroides.
 Incluso se ha observado empeoramiento en
pacientes tratados con glucocrticoides.
 GRACIAS

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Polimiositis y

“Son un grupo heterogéneo de enfermedades

Firestein: Kelley's Textbook of

 1903: Steiner hizo un resumen de miopatias,

 1916: Sterz Primer reporte entre malignidad y

Firestein: Kelley's Textbook of

 1940: Se reconoció que la polimiositis puede

Firestein: Kelley's Textbook of

Firestein: Kelley's Textbook of

País Tiempo de estudio Incidencia (millón

Firestein: Kelley's Textbook of

 Menos común en pacientes blancos.

Oddis C., Conte C., Steen V.: Incidence of polymyositis-

Dermatomiositis: Hombre /mujer (1/2)

Cuerpos de inclusión: Hombre /Mujer (2/1)

11- 40% Tiene asociación con enfermedades del

 Divididas en tres gurpos:

 Factores de riesgo genético:

Firestein: Kelley's Textbook of

Posibles factores de riesgos ambientales infecciosos:

Firestein: Kelley's Textbook of

Firestein: Kelley's Textbook of

Firestein: Kelley's Textbook of

Firestein: Kelley's Textbook of

 Los autoanticuerpos asociados atacan:

tRNA sintetasa Enfermedad inserticial

 Anticuerpos  Mas comunes en

 Signal Recognition particle: SRP

 Presente en polimiosiits, nos habla de

Firestein: Kelley's Textbook of

Firestein: Kelley's Textbook of

 Se observan dos patrones de inflamación en las

 Cabe mencionar que las células esqueléticas no

 Las miopatías inflamatorias pueden ocurrir como

 Esfuerzo repetitivo, crea mas debilidad:

 La presentación aguda es muy rara.

 La debilidad es simétrica y proximal

 Cuando la mialgia es prominente pensar en:

 Puede existir desnutrición por problemas al

 Pápulas ligeramente elevadas, violacias o rosas.

Signo de Gottron: Exantema en la

 Rash periorbitario, rojo o violaceo e una o ambos

 Signo de Shawl: en hombros

 Signo de Holster: En axilas

 Prurito es común en estas.

 El eritema suele ser moderado, pero en casos

 Manos de mecánico: Es rash asociado con

 Gran factor de morbilidad y mortalidad:

La función pulmonar puede mejorar con

 Dolor articular es común en pacientes con

 La forma mas común de artritis es artritis simétrica

 Las enfermedades cardiovasculares son un riesgo

 Dificultad para la deglución Cuerpos de

ERGE: Ocurre en 15% a 50% de los pacientes.

 Síndrome de autoanticuerpos antisintetasa

 Se le denomina a pacientes con manifestaciones

Miositis por cuerpos de

Miopatía por cuerpos de

Criterios de Bohan y Peter

Excluir otras miopatías

Biopsia msuclar anormal, inflitración mononculerar,

 Criterios se hicieron en 1975, no había estudios

Diferencias entre grupos:

Dermatomios Polimiositis Cuerpos de