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ICPC VII
EQUIPO 2
VERANO 2014
MIOPATAS INFLAMATORIAS
SE CLASIFICAN:
POLIMIOSITIS (PM)
DERMATOMIOSITIS (DM)
MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSIN (IBM)
MANIFESTACIONES CLNICAS
Su prevalencia es 1 en 100
000 habitantes
Evolucionan como
enfermedades de debilidad
muscular progresiva y a
menudo simtrica.
La dificultad de
movimientos de los
msculos distales son
afectados en fases tardas
de evolucin de
polimiositis y
dermatomiositis.
La musculatura facial no
esta alterada
En casos avanzados
pueden estar afectados
los msculos
respiratorios.
La sensibilidad es normal
En casos no tratados, la
debilidad grave se vincula
casi siempre con atrofia
muscular.
POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSI-TIS
>18 aos
>50 aos
Asociacin familiar
No
No
S, en algunos casos
Manifestaciones
extramusculares
Enfermedades coexistentes
Conjuntivopatas
LES, AR, Sx de
Sjgren, esclerosis
generalizada,
enfermedad mixta de
tejido conjuntivo
Esclerodermia y
enfermedad mixta de
tejido conjuntivo
Enfermedades
autoinmunitarias
generalizadas
Frecuentes
Poco frecuente
Poco frecuente
POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS
MIOSITIS CON
CUERPOS DE
INCLUSIN
Enfermedades coexistentes
Cncer
No
No
Virus
No probado
Frmacos (penicilamina
en DM y PM, zidovudina
en PM).
En raras ocasiones
No
Parsitos y bacterias
No
No
POLIMIOSITIS
Es una miopata inflamatoria subaguda que afecta
a adultos y rara vez a nios.
NO presenta:
Erupcin o eritema, afeccin de msculos extraoculares y de
la cara, antecedente familiar de enfermedad neuromuscular,
antecedente de exposicin a frmacos o toxinas miotxicos,
endocrinopatas, enfermedades neurgenas, distrofia
muscular, trastornos musculares o IBM.
DERMATOMIOSITIS
ENFERMEDAD INFLAMATORIA AUTOINMUNE ADQUIRIDA DEL TEJIDO
CONECTIVO
MUSCULO ESTRIADO
PIEL
PULMON
CORAZON
EPIDEMIOLOGIA
30-50 AOS
>MUJERES
2:1
Dermatomiositis Juvenil
8.4 CASOS/MILLON/AO 5-9 aos
11-14 aos
Diagnstico y tratamiento de Polimiositis y Dermatomiositis. Mxico: Secretara de Salud, 2011.
ETIOLOGA
DESCONOCIDA
FACTORES GENTICOS: PREVALENCIA EN AG HLA-DR3, HLA-DR8 Y HLADRW52.
VIRUS: COXSACKIE, PICORNAVIRUS, MIXOVIRUS
MECANISMO AUTOINMUNITARIO:
INMUNIDAD HUMORAL: AC ANTISINTETASA (JO-1), ANTI-SRP O ANTI-MI2.
FISIOPATOGENIA
PM
Mecanismo celular Linf
CD8
Infiltrado celular en
fibra muscular
DM
Mecanismo humoral
Lesin primaria en
vasos sanguneos,
infiltrado perivascular
MANIFESTACIONES CUTNEAS
Ppulas de Grotton
Signo de Grotton
Ppulaas violceas
en articulaciones
interfalngicas y
metacarpofalngicas
Mculas o placas
eritematosas
violceas en
articulaciones, codo
y rodilla
Telangectasias periungueles
Eritema en heliotropo
MENOS FRECUENTES
LESIONES
COMPATIBLES
Calcinosis cutis: ndulos
subcutneos
Fotosensibilidad, fenmeno de
Raynaud
Vasculitis cutnea
Eritema confluente en cuero
cabelludo y alopecia no cicatrizal
MANIFESTACIONES NO CUTNEAS:
Banker
Formas de
presentacin
Fiebre,
anorexia
Vasculitis:
hemorragias
GI y
perforacin
Debilidad
muscular
progresiva
Posterior
calcificacin
BRUNSTING: SUBAGUDA,
DEBILIDAD MUSCULAR
PROGRESIVA Y POSTERIOR
CALCIFICACIN.
DATOS HISTOLGICOS
EPIDERMIS
DERMIS
- Hiperqueratosis
- Zonas con atrofia
-Degeneracin de
capa basal
-Ectasia vascular
-Infiltrado inflamatorio
mononuclear
perivascular depsitos
de cido hialurnico
la
TEJ.
SUBCUTNEO
-Areas de paniculitis
asociadas
con
degeneracin mucoide
de clulas adiposas
(lesiones precoces)
-Focos de calcificacin
(lesiones antiguas)
Debilidad en los
msculos pequeos de
las manos, en especial
los flexores de los
dedos, con dificultad
para sostener objetos.
En ocasiones la
debilidad y la atrofia
pueden ser
asimtricas, afectando
de manera selectiva
cuadrceps, iliopsoas,
trceps, bceps y
flexores de los dedos
de las manos.
Presentar
disminucin leve de
la sensibilidad
vibratoria en
tobillos.
Evoluciona lenta.
Necesitan apoyos
de sostn.
SIGNOS
CLNICOS
ASOCIADOS
VARIABLE EN PM Y DM Y SON:
1. SNTOMAS GENERALES: FIEBRE, PRDIDA DE PESO, ARTRALGIAS Y FENMENO DE RAYNAUD.
2. CONTRACTURAS ARTICULARES: MAYOR EN DM Y EN NIOS.
3. DISFAGIA Y SNTOMAS DIGESTIVOS: AFECCIN DE MUSCULATURA ESTRIADA DE LA
BUCOFARINGE Y TERCIO SUPERIOR ESOFGICO, MAYOR EN DM Y MIOSITIS CON CUERPOS DE
INCLUSIN.
4. TRASTORNOS CARDIACOS: ALTERACIONES EN CONDUCCIN AURICULOVENTRICULAR,
TAQUIARRITMIAS, MIOCARDIOPATA DILATADA, DECREMENTO EN LA FRACCIN DE EYECCIN,
ICC, MIOCARDITIS SECUNDARIA A HIPERTENSIN POR GLUCOCORTICOIDES.
5. DISFUNCIN PULMONAR: NEUMOPATA INTERSTICIAL O NEUMONITIS FARMACOINDUCIDA
(METROTEXATO).
6. CALCIFICACIONES SUBCUTNEAS: EN DM, ESTAS SOBRESALEN DE LA PIEL Y PUEDEN
ORIGINAR LCERAS E INFECCIONES.
7. ARTRALGIAS, SINOVITIS O ARTROPATA DEFORMANTE CON SUBLUXACIN DE
ARTICULACIONES IF: PX CON DM Y PM CON ANTICUERPOS JO-1.
SNDROMES DE SUPERPOSICIN
ASOCIACIN DE MIOPATAS INFLAMATORIAS CON CONJUNTIVOPATAS.
PX CON DM Y MANIFESTACIONES CLNICAS DE ESCLEROSIS GENERALIZADA O ENF.
MIXTA DE TEJIDO CONJUNTIVO:
1. ENGROSAMIENTO ESCLERTICO DE LA DERMIS.
2. CONTRACTURAS.
3. HIPOMOTILIDAD ESOFGICA.
4. MICROANGIOPATA.
5. DEPSITOS DE CALCIO.
AR, LEG Y SS MENOS FRECUENTE CON DM.
DIAGNSTICO
Las medidas de
diagnstico
incluyen:
Enzimas
musculares
Electromiografa
Resonancia
magntica
Biopsia de
msculos
afectados
Biopsia de piel
de reas
afectadas
Harrison Principios de Medicina Interna, 18a edicin, Parte 17. Trastornos neurolgicos, Seccin 3. Trastornos del
nervio y msculo, Captulo 388. Polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusin. Rheumatology
and the Musculoskeletal System, Molly Hinshaw, MD; and Susan Lawrence-Hylland, MD. Habif: Clinical
Dermatology, 5th ed., Chapter 17: Connective Tissue Diseases, 2009 Mosby, An Imprint of Elsevier
ELECTROMIOGRAFA
ENZIMAS MUSCULARES
SIRVEN PARA DIAGNSTICO Y PARA MEDIR EL PROCESO DE LA
ENFERMEDAD
CREATINE KINASE (CK) RESPUESTA TERAPUTICA
CONCENTRACIN DE CREATINA EN ORINA (24H)
Harrison Principios de Medicina Interna, 18a edicin, Parte 17. Trastornos neurolgicos, Seccin 3. Trastornos del nervio y msculo, Captulo 388.
Polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusin. Rheumatology and the Musculoskeletal System, Molly Hinshaw, MD; and Susan
Lawrence-Hylland, MD. Habif: Clinical Dermatology, 5th ed., Chapter 17: Connective Tissue Diseases, 2009 Mosby, An Imprint of Elsevier
BIOPSIA MUSCULAR
SE DEBEN TOMAR MUESTRAS DE MSCULOS DBILES
PROXIMALES:
BCEPS
CUDRICEPS
RESONANCIA MAGNTICA
Progreso / Evolucin
Localizacin de
reas daadas
para biopsia
ANTICUERPOS
ANA (40-60%)
ANTIJO-1 ANTIBODY (PREDICTIVO DE AFECTACIN PULMONAR)
Harrison Principios de Medicina Interna, 18a edicin, Parte 17. Trastornos neurolgicos, Seccin 3. Trastornos del nervio y msculo, Captulo 388. Polimiositis,
dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusin. Rheumatology and the Musculoskeletal System, Molly Hinshaw, MD; and Susan Lawrence-Hylland, MD.
Habif: Clinical Dermatology, 5th ed., Chapter 17: Connective Tissue Diseases, 2009 Mosby, An Imprint of Elsevier
TRATAMIENTO
OBJETIVOS
INICIO
VALORAR GRAVEDAD DEL CUADRO CLNICO, DURACIN,
MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES, RESPUESTA Y
CONTRAINDICACIN A TRATAMIENTOS PREVIOS.
ESTEROIDES PRIMERA LNEA DE TRATAMIENTO 60-70% BUENA
RESPUESTA
42% PX DOSIS ALTAS DE PREDINOSA, PUEDEN DEJAR DE RECIBIRLA DE
FORMA INDEFINIDA DESPUS DE LOGRAR REMISIN
PX C/ ALTAS DOSIS ESTEROIDE REMISIN ENTRE 27-87%
DOSIS
PREDNISONA 1MG/KG/DA, EVALUAR RESPUESTA A LAS 6 SEMANAS E
INICIAR REDUCCIN GRADUAL. MATUTINA (MENOR INHIBICIN DE
ADENOCORTICOTROPA)
GLUCOCORTICOIDES SE PUEDEN USAR CON INMUNOSUPRESORES. C/
METROTEXATE, EVALUAR EFICACIA A LAS 12 SEMANAS PARA AJUSTE DE
TRATAMIENTO.
NO SE RECOMIENDA MANTENER LOS ESTEROIDES EN DOSIS ALTAS EN
FORMA INDEFINIDA O POR TIEMPOS PROLONGADOS
METILPREDNISOLONA IV 30MG/KG/DOSIS, 1GR MAX/DA POR 3 DAS,
REPITIENDO CADA 3-4 SEMANAS. PX CON ENFERMEDAD GRAVE O
COMPLICACIONES GRAVES
DIAGNSTICOS DIFERENCIALES
Exantema
cutneo +
debilidad
muscular
Dermatomiositis
Debilidad
Muscular sin
afeccin
cutnea
PM
IBM
Otras patologas
DISTROFIAS MUSCULARES
Desarrollo
lento
Pruebas
genticas
Neuropatas
Agudas
Sndrome de
Guillain Barr
Mielitis Transversa
Neurotoxinas
Infecciones virales
Alcoholismo crnico
MIOFASCITIS
TRASTORNO INFLAMATORIO DEL MSCULO Y FASCIA
Mialgias
difusas
Endurecimient
o cutneo
Dolor
Fatiga
Debilidad
Muscular
Ligera
FASCITIS/MIOSITIS NECROSANTE
Hiperaguda
Enfermedad
infecciosa
fulminante
Inflamacin
Dolor
Enrojecimient
o de la zona
afectada
Necrosis del
tejido
aponeurtico y
muscular
Procainamida
Estatinas
Cloroquina
Colchicina
Laxantes
Cuadro similar a
Polimiositis
Carbimazol
Amiodarona
Bloqueadores
neuromusculares
Pancuronio + Glucocorticoides
Harrison, Principios de Medicina Interna, volumen 2, 18 edicin, 2012, Mc Graw Hill.
Polimialgi
a
Reumtica
BIBLIOGRAFA