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DEFINICION

La cirrosis es un trastorno que se define por sus características histopatológicas y


tiene muchas manifestaciones y complicaciones clínicas, algunas de las cuales pueden ser letales.

OMS
PROCESO DIFUSO CARACTERIZADO POR FIBROSIS Y
CONVERSION DE UNA ESTRUCTURA NORMAL EN UNA
DISPOSICION NODULAR ANORMAL COMO CONSECUENCIA
DE UN GRAN NUMERO DE PADECIMIENTOS INFLAMATORIOS
CRONICOS QUE AFECTAN AL HIGADO
EPIDEMIOLOGIA
La cirrosis es causa importante de morbilidad y mortalidad en el mundo.
En Perú ocupa el 5to lugar entre las causas de mortalidad general y
el 2do lugar entre las enfermedades digestivas y hepatobiliares.
Tasa de mortalidad de 9,48 por 100 000 habitantes
Sobre todo en personas por encima de los 60 años y del sexo masculino 2 veces mayor
Que en las mujeres.
EsSalud 25 de marzo 2018
EsSalud ha realizado a la fecha 249 trasplantes de hígado entre adultos y niños,
convirtiéndose en el pionero de esta intervención médica
Desde hace 18 años, el Hospital Guillermo Almenara de EsSalud se ha convertido
en el referente nacional en trasplantes de hígado en el Perú.

OMS
Anualmente mueren aproximadamente 27,000 personas
A causa de la cirrosis hepática en los países desarrollados.
ETIOLOGIA DE
CIRROSIS HEPATICA

FUENTE: REVISTA DE GASTROENTEROLOGIA DEL PERU VOL.27 N3 JUL, SEP 2010


Sea cual sea la causa de cirrosis, las características patológicas consisten en la aparición de
Fibrosis de un grado tal que se produce una distorsión estructural y se forman nódulos de regeneración.

Resultado, disminución de la masa hepatocelular y, por tanto, de la función, lo mismo


Que alteraciones en el flujo sanguíneo.

MANIFESTACIONES CLINICAS GRAVEDAD DE LA HEPATOPATIA

MAYOR PARTE DE LOS TRASTORNOS:

HEPATITIS VIRAL CRONICA

 HEPATOPATIA NO ALCOHOLICA

 CIRROSIS BILIAR PRIMARIA


FIBROSIS AVANZADA INCLUIR FORMACION DE NODULOS  ETAPA 3
CIRROSIS  ETAPA 4
 GRADOS VARIABLES  1.CIRROSIS ESTABLE
2. CIRROSIS COMPENSADA
3. CIRROSIS DESCOMPENSADA

ENFERMOS CON COMPLICACIONES DE SU HEPATOPATIA + DESCOMPENSADO  CONSIDERAR TRASPLANTE HEPATICO

HIPERTENSION PORTAL ES UNA COMPLICACION


 CIRROSIS DESCOMPENSADA
 INTERVIENE ASCITIS Y HEMORRAGIA POR VARICES ESOFAGOGASTRICAS

DISFUNCION HEPATOCELULAR  RESULTA ICTERICIA


TRASTORNOS DE LA COAGULACION E HIPOALBUMINEMIA
 ENCEFALOPATIA PORTOSISTEMICA
CIRROSIS ALCOHOLICA

Consumo crónico 1. Hepatopatía


Y excesivo de bebidas 2. Hepatitis
alcohólicas 3. Cirrosis alcohólica.

Contribuye a la 1. Hepatitis C
lesión hepática 2. Hemocromatosis
En px con otras hepatopatías 3. Enfermos con hígado graso ( obesidad)

Produce fibrosis ( centrolobullilar, pericelular o periportal)

Fibrosis alcanza cierto grado  destruye la estructural normal del hígado  sustituyen los hepatocitos con nódulos regenerativos

Cirrosis alcohólica  nódulos tienen un diámetro <3 mm  se le conoce como micronodular

Suspender el consumo de alcohol  se forman nódulos de mayor tamaño  cirrosis micronodular y macronodular mixta
PATOGENIA
 El alcohol es la droga mas utilizada en EE UU
 66% de los adultos lo consume al menos una vez por año
 Alrededor de 30% ha tenido una ingestión alcoholica en el ultimo mes.
 >7% de los adultos consume con regularidad mas de dos bebidas por dia.
Etanol  se absorbe en su mayor parte por el intestino delgado y
menor grado, por el estomago.
La deshidrogenasa de alcohol ( ADH) gástrica  INICIA EL METABOLISMO DEL ALCOHOL
TRES SISTEMAS ENZIMATICOS REALIZAN
EL METABOLISMO HEPATICO DEL ALCOHOL
 1. ADH citosolica
2. Sistema microsomico oxidante de etanol ( MEOS)
3. Catalasa peroxisomica.

LA MAYOR PARTE DE LA OXIDACION DEL ETANOL  POR MEDIO  ADH  para formar  ACETALDEHIDO

Es metabolizado a acetato por la


Deshidrogenasa de aldehído (ALDH)
La ingestión de etanol
Incrementa la acumulación intracelular
De triglicéridos al aumentar la captación de ácidos grasos
Y reducir la oxidación de ácidos grasos y la secreción de lipoproteína.

Después de la lesión del hepatocito


 mediada  acetaldehído  determinadas especies de oxigeno reactivo desencadena  activación células de kupffer

En consecuencia, el tejido conjuntivo aparece en las zonas periportales y pericentrales y tarde o temprano conecta
Las triadas portales con las venas centrales formando  nódulos regenerativos.

Se produce una lisis de hepatocitos ( aumento en la producción y almacenamiento de colágeno)

Destrucción constante del hepatocito

En general  este proceso tarda años a décadas y son necesarias lesiones repetidas
MANIFESTACIONES CLINICAS
Exploración física:
Síntomas : no específicos Hígado y bazo suelen estar aumentados de tamaño y
 Dolor vago en el cuadrante superior derecho Borde hepático es firme y nodular.
 Fiebre Otros datos frecuentes:
 Nausea  Ictericia esclerótica
 Vomito  Eritema palmar
 Diarrea  Telangiectasias
 Anorexia  Crecimiento glándula parótida
 Malestar general  Hipocratismo digital
Complicaciones mas especificas: hepatopatía crónica  Emaciación muscular
 Ascitis  Aparición de edema y ascitis
 Edema
 Hemorragia de la porción superior del tubo digestivo.
Varones:
 Disminución del pelo corporal y ginecomastia
Otras manifestaciones:  Atrofia testicular
 Ictericia
 encefalopatía
Mujeres:
irregularidades menstruales
 amenorrea.
Los estudios de laboratorio son normales en pacientes con cirrosis alcohólica compensada en fase incipiente.
Hepatopatía avanzada suelen presentarse muchas anomalías.
 Anemia por hemorragia de tubo digestivo crónica
 Deficiencias nutricionales o hiperesplenismo ( hipertensión portal o efecto del alcohol)
 Anemia hemolítica ( con células en espolón y acantocitos) síndrome de Zieve en px con Hepatitis alcohólica grave.
 Bilirrubina directa un poco alta
 Los tiempos de protrombina a menudo están prologandos
 Concentraciones de sodio están normales, excepto en px con ascitis( disminuidas)
 Incremento de concentraciones séricas de alanina1 y aspartato aminotransferasas2
( sobre todo en sujetos que siguen bebien.)

DIAGNOSTICO
PARA ESTABLECER DIAGNOSTICO DE HEPATOPATIA ALCOHOLICA SE NECESITA UNA
ANAMNESIS EXACTA RESPECTO DE LA CANTIDAD Y DURACION DEL CONSUMO DE ALCOHOL
(MANIFESTACIONES CLINICAS + EXPLORACION FISICA O ESTUDIOS DE LABORATORIO)

BIOPSIA HEPATICA  CONFIRMAR EL DIAGNOSTICO ( SE REQUIERE QUE EL PACIENTE ABSTINENCIA POR LO MENOS 6 MESES)

PX QUE HAN TENIDO COMPLICACIONES DE CIRROSIS Y QUE SIGUEN BEBIENDO SUPERVIVENCIA A 5 AÑOS <50%.
TRATAMIENTO
 Abstinencia ( fundamental tto de px con hepatopatía alcoholica) + un buen estado de nutrición
y supervision medica  a largo plazo  a fin de tratar las complicaciones subyacentes.
ascitis
edema
hemorragia por varices
encefalopatía portosistemica
No hay infección  se administran glucocorticoides en px con hepatitis alcoholica grave . ( ayuda)
Tto se restringe a los individuos con un valor de función discriminante DF > 32.
DF  se calcula como la bilirrubina total sérica + diferencia en el tiempo de protrombina
del paciente en comparación con el testigo( en segundos) multiplicado x 4.6
DF >32  hay una mejor supervivencia a los 28 días del empleo de glucocorticoides.

PENTOXIFILINA ORAL  DISMINUYE LA PRODUCCION DEL FACTOR DE NECROSIS TUMORAL Y CITOCINAS PROINFLAMATORIAS

ACAMPROSATO CALCICO  DISMINUYEN AVIDEZ POR EL ALCOHOL

PARACETAMOL ( ACETAMINOFENO)  NO RECOMENDABLE EN PX CON HEPATOPATIA ( LO ACEPTABLE NO MAS DE 2G AL DIA)


CIRROSIS POR HEPATITIS VIRAL CRONICA B O C

De los px expuestos al virus de la hepatitis C ( HCV)  80 % LLEGA A PRESENTAR HEPATITIS C CRONICA


20 A 30%  CIRROSIS ( EN UN LAPSO DE 20 A 30 AÑOS) (SE DESCONOCE LA INCIDENCIA CIRROSIS DEBIDA SOLO A HCV)

EN TODO EL MUNDO  CASI 170 MILLONES INDIVIDUOS TIENEN HEPATITIS C Y EN ALGUNAS ZONAS DEL MUNDO
(P. EJ. EGIPTO)  LLEGA HASTA 15% LA POBLACION INFECTADA.
VIRUS DE HEPATITIS C ( ES UN VIRUS NO CITOPATICO Y ES POSIBLE QUE LA LESION HEPATICA SEA REGULADA
POR FACTORES INMUNITARIOS)
EL AVANCE DE LA HEPATOPATIA POR HEPATITIS C CRONICA  SE CARACTERIZA POR FIBROSIS DE BASE PORTAL
CON PUENTES DE FIBROSIS Y FORMACION DE NODULOS
QUE CULMINA EN LA APARICION DE CIRROSIS

CIRROSIS DEBIDA A HEPATITIS C CRONICA  EL HIGADO SE ENCUENTRA PEQUEÑO Y RETRAIDO Y EN LA BIOPSIA HEPATICA
SE VEN LAS MANIFESTACIONES CARACTERISTICAS DE UNA MEZCLA DE CIRROSIS
MICRONODULAR Y MACRONODULAR.
( INFILTRADO INFLAMATORIO EN ZONAS PORTALES Y LESION DE LOS LOBULOS)
INDIVIDUOS EXPUESTOS AL VIRUS DE HEPATITIS B  5 % TENDRA FORMA CRONICA
20% TENDRA CIRROSIS

TINCIONES ESPECIALES PARA LOS ANTIGENOS CENTRAL DE HEPATITIS B (HBc)


Y DE SUPERFICE DEL MISMO VIRUS (HBs)  MOSTRARAN RESULTADOS + ( HEPATOCITOS EN VIDRIO ESMERILADO)

 VIRUS DE HEPATITIS B (HBv) ES ENDEMICO, como ASIA, EL SURESTE ASIATICO Y PAISES SUBSAHARIANOS
 15 % DE LA POBLACION PUEDE ESTAR INFECTADA Y HABER ADQUIRIDO LA INFECCION POR TRANSMISION
VERTICAL AL MOMENTO DE NACER.
 300 A 400 MILLONES DE PERSONAS CON HEPATITIS B EN TODO EL MUNDO
 ALREDEDOR DE 25% DE ESTAS PERSONAS A LA LARGA DESARROLLARA CIRROSIS

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DIAGNOSTICO

Px con cirrosis debida a hepatitis C Y B ( síntomas y signos habituales)  hepatopatía crónica


Manifestaciones frecuentes  1. Fatiga
2. Malestar Para el dx es necesaria una valoración de laboratorio
3. Dolor vago en el cuadrante superior derecho meticulosa, que incluye pruebas de RNA del HCV
4. Anomalías de laboratorio cuantitativas y análisis de genotipo de HCV, o
estudios serológicos de la hepatitis B que incluyen
HBsAg, Anti-HBs, HBeAg, anti-Hbe y determinación
cuantitativa de las cononcetraciones de DNA del
virus hepatitis B
TRATAMIENTO
CIRROSIS POR HEPATITIS VIRAL CRONICA B O C
1. Hemorragia por varices esofágicas
Tratamiento de las complicaciones 2. Ascitis
de la cirrosis gira en torno al tratamiento 3. Edema
Especifico de la que se presente 4. encefalopatía Antivirales de
acción directa
En individuos con hepatitis B crónica  1. lamivudina mejor eficacia,
efectos beneficiosos  tratamiento antiviral  2. adefovir son seguros y bien
( disminución en las concentraciones de DNA del HBV  3. telbivudina tolerados
y una mejora en las características histológicas al  4. entecavir
disminuir la inflamación y la fibrosis)  5. tenofovir
Y pacientes con hepatopatía descompensada pueden  6. interferón alfa ( no cirróticos)
Compensarse con el tratamiento antiviral orientado contra
La hepatitis B.
1. interferón pegilado
El tratamiento de individuos con cirrosis Efectos secundarios ( a veces obligan
2. ribavirina
Causada por hepatitis C a suspender tto)
Estudios recientes  plaquetas inferiores a 100 000 Si los px toleran el tto y este tiene éxito
albumina <3.5g/100mL el beneficio es mayor y reduce evolución de la enfermedad.
MELD >10 Riesgo de complicaciones por tto antiviral con interferón es significativo
La combinación de simeprevir
(SMV) y sofosbuvir (SOF)
resultó ser bien tolerada con
altas tasas de respuesta
virológica sostenida (RVS) en
pacientes con hepatitis C
crónica
CIRROSIS POR HEPATITIS AUTOINMUNITARIA
E HIGADO GRASO NO ALCOHOLICO

Cirrosis poshepática son la hepatitis autoinmunitaria Para establecer el diagnostico se necesitan


y cirrosis consecutiva a esteatohepatitis no alcohólica Marcadores inmunitarios positivos como anticuerpo
Antinuclear(ANA) o anticuerpos contra musculo liso (ASMA)
Muchos pacientes con hepatitis autoinmunitaria(AIH)
Presentan cirrosis ya establecida

Cuando los px con AIH presenta cirrosis e


Inflamación activa acompañada de incremento Inmunodepresores
De las enzimas hepáticas
obesidad

Subgrupo importante padece


Esteatohepatitis no alcohólica Evolucionan fibrosis y cirrosis acentuadas

El tratamiento : es similar al de
Px portadores de cirrosis criptogena  tienen esteatohepatitis no alcohólica otras formas de cirrosis
CIRROSIS BILIAR
Características patológicas
Diferentes  C.alcoholica y C. poshepatica
Manifestaciones de la hepatopatía terminal son las mismas

Hepatopatía colestasica
 Resultado  lesiones necroinflamatorias

Dos categorías reflejan


Los sitios anatómicos Razones terapéuticas
De la retención anormal
De la bilis: intrahepatica y extrahepatica

Obstrucción extrahepatica  compresión quirúrgica o endoscópicas Vías Biliares


Procesos colestasicos intrahepaticos es una estrategia diferente

Principales causas de los síndromes de colestasis crónica Todos comparten las manifestaciones
Cirrosis biliar primaria Histopatológicas de la colestasis crónica,
Se distinguen clínicamente Como estasis de colato, deposito de cobre.
Colangitis autoinmunitaria
Por las pruebas de anticuerpos Transformación xantomatosa de los hepatocitos
Colangitis esclerosante primaria
Datos colangiograficos y la presentación clínica Y fibrosis biliar irregular.
Ductopenia idiopática del adulto
DUCTOPENIA  RESULTADO DE ESTA ENFERMEDAD PROGRESIVAPX DESARROLLAN CIRROSIS
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA ( PBC)

Se presenta en casi 100 a 200 individuos por millón


 Frecuente mujeres con una mediana de edad de casi 50 años al momento del dx.
 La causa de desconoce
 Caracteriza por inflamación y necrosis portal de los colangiocitos en las vías biliares de calibres pequeño y mediano.
 Se caracteriza por un incremento en la concentración de bilirrubina e insuficiencia hepática progresiva
 Trasplante hepático es el tratamiento indicado en pacientes con cirrosis descompensada debida a PBC
 Tto acido ursodesoxicolico (UDCA)  tiene cierto grado de eficacia.
 Anticuerpos antimitocondriales ( AMA)  90 % de los pacientes con cirrosis biliar primaria.

Reconocen proteínas de la membrana intermitocondrial que son enzimas


Del complejo de la piruvato deshidrogenasa(+)
 Complejo enzimático de la 2-oxoacido deshidrogenasa de cadena ramificada
 Complejo de la 2-oxoglutarato deshidrogenasa

Marcadores ayudan a establecer un dx cirrosis biliar primaria


ANATOMIA PATOLOGICA
Análisis histopatológicos biopsias hepáticas  px con cirrosis biliar primaria identificación de 4 etapas
distintas de la enfermedad

La lesión incipiente  colangitis destructiva no supurante crónica ( proceso inflamatorio necrosante de las vías portales)

Las vías biliares medianas y pequeñas  son infiltradas con linfocitos y experimentan destrucción de los conductos

Ocurre fibrosis leve y a veces estasis biliar

El aumento de la fibrosis sobreviene  expansión de la fibrosis periportal  hacia fibrosis conectora


MANIFESTACIONES CLINICAS
La mayoría de ellos no presentan síntomas
 Cuando ocurren estos, los mas destacados consisten en un grado importante fatiga desproporcionada
a los que cabria esperar por la gravedad
de la hepatopatía o la edad del px.
 Se presenta prurito en cerca de 50% de los enfermos al momento del diagnostico
y llega a ser debilitante.
 Puede ser intermitente y por lo general es muy molesto por las noches.
 Algunos casos  prurito aparece hacia el termino del embarazo y has casos que se les ha dx colestasis gestacional + que CBP.
 PRURITO QUE SE PRESENTA ANTES DE LA APARICION DE LA ICTERICIA  enfermedad grave y pronostico desfavorable.

EXPLORACION FISICA  ICTERICIA Y OTRAS COMPLICACIONES DE LA HEPATOPATIA CRONICA


 HEPATOMEGALIA
 ESPLENOMEGALIA
 ASCITIS
 EDEMA
MANIFESTACIONES ESPECIFICAS PBC  HIPERPIGMENTACION ( TRONCO Y BRAZOS)  DOLOR OSEO ( OSTEOPORISIS)
 XANTELASMA
 XANTOMA
DATOS DE LABORATORIO
 Anomalías colestasicas en las enzimas hepáticas con elevación en la glutamiltranspeptidasa y y la fosfatasa alcalina.
 Aumento leve en las aminotransferasas ( ALT Y AST)
 Inmunoglobulinas casi siempre se incrementan. ( IgM).
 Hiperbilirrubinemia  se presenta una vez que ha aparecido la cirrosis
 Trombocitopenia, leucopenia y la anemia se observan en px  hipertensión portal e hiperesplenismo.

DIAGNOSTICO

 Estudios de anticuerpos antimitocondriales ( AMA)  habrá que recordarse 10% sujetos con CBP son (–) los AMA
 BIOPSIA HEPATICA
 En los (-) para AMA con enzimas hepáticas colestaticas  descartara colangitis esclerosante primaria por medio
de una colangiografia.
TRATAMIENTO
 ACIDO URSODESOXICOLICO ( MEJORA  ETAPA INCIPIENTE)  PX CON CBP QUE PRESENTAN MANIFESTACIONES DE CIRROSIS
SE ADMINISTRA DOSIS DE 13 A 15 MG/KG POR DIA ( EA: PRURITO, DIARREA O CEFALEA ALGUNOS PX)
SE A DEMOSTRADO REDUCE LA VELOCIDAD DE LA PROGRESION DE LA CBP, PERO NO LA CURA.
LOS PX CON CBP NECESITAN SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO POR UN MEDICO EXPERIMENTADO EN LA ENFERMEDAD.
ALGUNOS INDIVIDUOS SE CONSIDERA TRASPLANTE HEPATICO ( CASO DESCOMPENSACION HEPATICA)

PRINCIPALES SINTOMAS DE LA PBC  FATIGA Y PRURITO ( TTO SINTOMATICO)


PARA TRATAR LA FATIGA  SIESTAS FRECUENTES
EL PRURITO  ANTIHISTAMINICOS, ANTAGONISTAS DE RECEPTORES OPIACEOS ( NALTREXONA) Y RIFAMPICINA.
COLESTIRAMINA  FARMACO FIJADOR DE SALES BILIARES
PLASMAFERESIS  PX CON PRURITO INTRATABLE GRAVE.
PX OSTEOPOROSOS EN INDIVIDUOS CON HEPATOPATIA COLESTASICA  ESTUDIOS DE DENSIDAD OSEA
BISFOSFONATO  SE INSTAURARA CUANDO SE IDENTIFIQUE LA ENFERMEDAD OSEA.
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA ( PSC)
 DESCONOCE LA CAUSA
 SINDROME COLESTASICO CRONICO  CARACTERIZA INFLAMACION DIFUSA Y FIBROSIS QUE AFECTA A TODO
EL ARBOL BILIAR Y QUE ORIGINA UNA COLESTASIS CRONICA

PROCESO PATOLOGICO

PRODUCE OBSTRUCCION DEL ARBOL BILIAR INTRAHEPATICO Y EXTRAHEPA.

DESENCADENA CIRROSIS BILIAR, HIPERTENSION PORTAL E


INSUFICIENCIA HEPATICA

CAMBIOS PATOLOGICOS MUESTRA PROLIFERACION DE LAS VIAS BILIARES


DUCTOPENIA
COLANGITIS FIBROSA ( PERICOLANGITIS)

LO QUE SE OBSERVA EN LA BIOPSIA HEPATICA NO SON PATOGNOMONICOS Y PARA EL DX OBTERNERSE ESTUDIOS DE IMÁGENES
DE LAS VIAS BILIARES.
FIBROSIS PERIDUCTAL  PIEZAS DE BIOPSIA Y ES DE UTILIDAD PARA EL DX
PROGRESA LA ENFERMEDAD  CIRROSIS BILIAR  MANIFESTACION TERMINAL FINAL DE LA PSC
MANIFESTACIONES CLINICAS
 FATIGA, PRURITO, ESTEATORREA, DEFICIENCIAS DE VITAMINAS LIPOSOLUBLES.
 OSTEOPATIA METABOLICA ( SE PUEDE PRESENTAR)

DATOS DE LABORATORIO
 Enzimas hepáticas anormales
 Mayoría de enfermos tienen un incremento doble en los valores ALP y aumento aminotransferasas
 Concentraciones de albumina reducidas y los tiempos de protrombina prolongado con la vit. K parenteral
 > 50% de los individuos presenta colitis ulcerosa
una vez se establece un dx PSC  se llevara a cabo la colonoscopia ( para buscar datos de colitis ulcerosa)

DIAGNOSTICO
 SE NECESITAN ESTUDIOS COLANGIOGRAFICOS
 COLANGIOPANCREATOGRAFIA POR RESONANCIA MAGNETICA (MRCP)  VALORACION INICIAL
 COLANGIOPANCREATOGRAFIA RETROGRADA ENDOSCOPICA (ERCP)  PARA ASEGURAR DE SI EXISTE O NO UNA ESTENOSIS.
DATOS COLANGIOGRAFICOS TIPICOS PSC
 FORMACION DE ESTENOSIS MULTIFOCALES
 FORMACION DE CUENTAS QUE AFECTAN TANTO LAS VIAS BILIARES INTRAHEPATICAS COMO LAS EXTRAHEPATICAS
 VESICULA BILIAR Y CONDUCTO CISTICO  PUEDEN ESTAR AFECTADOS HASTA 15% DE LOS CASOS
 PX CON ESTENOSIS DIFUSA DE LAS VIAS BILIARES INTRAHEPATICAS DE GRADO AVANZADO PRONOSTICO GLOBAL DESFAVORA.

TRATAMIENTO
 NO HAY TRATAMIENTO ESPECIFICO
 DOSIS ELEVADAS ( 20 mg/kg por dia de ) ACIDO URSODESOXICOLICO encontró que era nocivo.
 ALGUNOS MEDICOS UTILIZAN DOSIS 13 A 15 MG/KG por día ( encontrando mejoría)
 DILATACION ENDOSCOPICA DE LA ESTENOSIS DOMINANTE ES DE UTILIDAD
 TRATAMIENTO FINAL ES EL TRASPLANTE HEPATICO ( COLANGIOCARCINOMA  CONTRAINDICADO)
CIRROSIS CARDIACA
DEFINICION
Algunos pacientes con ICC crónica del lado derecho
Tienen lesiones hepáticas crónicas y cirrosis cardiaca
 Esta es una causa cada vez mas rara de hepatopatía crónica

ETIOLOGIA Y PATOLOGIA
 IC derecha prolongada  aumento en la presión venosa que se transmite
por la VCI y las venas hepáticas a las sinusoides hepáticas, las cuales se dilatan
y se congestionan de sangre.
 Hígado aumenta de tamaño y se edematiza y con la congestión pasiva prolongada
y la isquemia relativa a causa de la circulación deficiente, los hepatocitos centrolobulillares
experimentan necrosis, ocasiona fibrosis pericentral. ( periferia del lóbulo)

MANIFESTACIONES CLINICAS
 Típico que los pacientes tengan signos de ICC y presenten un hígado firme y
aumentado de tamaño en la exploración física.
 Las concentraciones de ALP se incrementan en forma característica y las aminotransferasas
pueden estar normal o un poco aumentadas de manera que la AST es mas alta ALT.
DIAGNOSTICO
 SUELE ESTABLECERSE EN UNA PERSONA CON CARDIOPATIA CLARA  ELEVACION DE LA ALP Y HEPATOMEGALIA
 BIOPSIA HEPATICA  PATRON DE FIBROSIS
 FLEBOPATIA OBSTRUCTIVA

TRATAMIENTO
 SE BASA EN LA ATENCION DE LA CARDIOPATIA SUBYACENTE

OTROS TIPOS DE CIRROSIS


Hay otras causas menos frecuentes de hepatopatía crónica pueden evolucionar  Cirrosis
 Hepatopatías metabólicas hereditarias ( hemocromatosis)
 Enfermedad de Wilson
 Deficiencia de antitripsina X1
 Fibrosis quisitca
Hemocromatosis Trastorno hereditario del metabolismo del hierro que produce un aumento progresivo en el
deposito hepático de este metal, lo cual, con el tiempo, desencadena fibrosis portal que progresa
a cirrosis, insuficiencia hepática y cáncer hepatocelular.
Dx estudios séricos de hierro
Tto flebotomías terapéuticas

Enfermedad de Wilson Trastorno hereditario de la homeostasis del cobre con incapacidad para excretar el exceso de
cobre, lo que lleva a su acumulación en el hígado.
Típico que afecta adolescentes y adultos jóvenes.
Dx rápido puede llevar a una mejoría.
Dx concentraciones de ceruloplasmina (se encuentran bajas), concentraciones cobre en 24 h
están altas, datos típicos exploración física, anillos corneales de kayser-fleischer y los datos de la
biopsia hepática.
Tto: fármacos producen quelacion cobre.

Deficiencia de X1 AT Trastorno hereditario que produce plegamiento anormal de la proteína x1 AT , lo que imposibilita
la secreción de esta proteína por el hígado.
Tienen el genotipo ZZ, pero solo 10 a 20% de estos individuos la manifestara.
Dx determinación de las concentraciones X1AT y genotipo.
Biopsia de hígado glóbulos característicos resistentes a diastasa que captan el acido peryodico
de schiff (PAS).
TTO: trasplante hepático, que es curativo

Fibrosis quística Trastorno hereditario raro, se puede presentar una cirrosis tipo biliar y algunos px obtienen
PRINCIPALES COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS
HIPERTENSIÓN PORTAL
1. ↑ en al resistencia intrahepatica al paso del flujo sanguíneo a
través del hígado como consecuencia de cirrosis y nódulos
regenerativos.

↑ GRADIENTE DE PRESION
VENOSA HEPATICA A > 5 mmhg
2. ↑ incremento del flujo sanguíneo esplacnico
consecutivo a vasodilatación en el lecho vascular
esplacnico.

Causa directa  2 complicaciones de la cirrosis  hemorragia por varices y ascitis

Problema inmediato que puede ser letal


Con una mortalidad de 20 a 30% asociada
A cada episodio hemorrágico
- Sd. BUDD CHIARI
HTP POSTHEPÁTICA - FLEBOPATIA OBSTRUCTIVA
- CONGESTION CARDIACA
CRONICA DEL LADO
DERECHO.

- >95% DE LOS CASOS HTP


HTP INTRAHEPATICA ( formas de cirrosis)
- Subdividirse :
- Presinusoidales
( fibrosis hepática congénita y
esquistosomosis)
- Sinusoidales ( cirrosis )
- Postsinusoidales( enfermedad
venooclusiva)

- TROMBOSIS DE LA VENA
PORTA
Causas HP  SUELEN SUBCLASIFICARSE HTP PREHEPÁTICA - TROMBOSIS DE LA VENA
ESPLENICA
MANIFESTACIONES CLINICAS
3 PRINCIPALES COMPLICACIONES DE HTP  1. VARICES GASTROESOFAGICAS CON HEMORRAGIA
2. ASCITIS
3. HIPERESPLENISMO

PACIENTES  HEMORRAGIA DE LA PORCION SUPERIOR DEL TUBO DIGESTIVO CAUSADA POR VARICES ESOFAGICAS O GASTRICAS
( EXAMEN ENDOSCOPICO)
ASCITIS Y EDEMA PERIFERICO O ESPLENOMEGALIA Y PLAQUETOPENIA Y LEUCOPENIA CONCOMITANTES ( LABORA.)

VARICES ESOFAGICAS
Varices esofágicas en cirróticos  examen endoscópico
33 % de los pacientes con cirrosis confirmada en el examen histopatológico presenta varices
5 y 15 % de los cirróticos por año padece varices  se estima que presentaran varices durante su vida
33% de los px con varices  tendrá hemorragia
1. Punto máximo de la presión en cuña de la vena hepática
Algunos factores anticipan el riesgo de hemorragia  2. Tamaño
3. Ubicación de la varice
4. Estigmas endoscópicos ( signos de rojo cardenal, manchas
Forma tensa de la ascitis están expuestas también a
hematoquisticas, eritema difuso, color azuloso, manchas rojo
un mayor peligro de hemorragia por varices
cereza o blancas en pezón.
DIAGNOSTICO
CIRROTICOS  SE REALIZA UN SEGUIMIENTO CRONICO, POR SU APARICION DE HIPERTESION PORTAL
PX NO DIAGNOSTICADO CON ANTERIORIDAD  VALORACION ADICIONAL PARA DETERMINAR SI EXISTE HTP Y HEPATOPATIA
 VARICES ( EXAMEN ENDOSCOPICO)
 ESTUDIOS DE IMÁGENES ABDOMINALES ( CT O MRI)  AYUDAN A DEMOSTRAR UN HIGADO NODULAR Y CIRCULACION
COLATERAL INTRAABDOMINAL .
 SI ES NECESARIO  PROCEDIMIENTO DE RADIOLOGIA INTERVENCIONISTA  PRESIONES EN CUÑA Y LIBRE DE LA VENA HEPATI.
GRANDIENTE PROMEDIO NORMAL DE PRESIONES EN CUÑA LIBRE ES 5 MMHG
PX CON GRADIENTE > 12 MMHG CORREN RIESGO DE HEMORRAGIA POR VARICE.

TRATAMIENTO 1. PROFILAXIA PRIMARIA ( ENDOSCOPIA  TODO PX CIRROSIS)

TRATAMIENTO POR VARICES COMO


UNA COMPLICACION DE HTP 2. PREVENCION DE LA RECIDIVA DE LA HEMORRAGIA UNA VEZ
QUE SE HA PRESENTANDO UNA HEMORRAGIA POR VARICES
1.1. UNA VEZ QUE SE IDENTIFICAN LAS VARICES CON
MAYOR RIESGO DE SANGRAR  PROFILAXIA PRIMARIA  ANTAGONISTAS ADRENERGICOS B NO SELECTIVOS
O POR MEDIO DE LA LIGADURA DE LAS VARICES
CON BANDAS ELASTICAS

ESCLEROTERAPIA DE LAS VARICES

LIGADURA ENDOSCOPICA DE LAS VARICES HA ALCANZADO UN NIVEL DE ÉXITO Y COMODIDAD ( GASTROENTER.)

OJO  ESTRATEGIA  TRATAR HEMORRAGIA AGUDA  PUEDE SER LETAL  PREVENIR UNA NUEVA HEMORRAGIA

SUSTITUCION DE LIQUIDO Y HEMODERIVADOS, PREVENCION CON LIGADURA ENDOS.

TRATAMIENTO DE LA HEMORRAGIA AGUDA POR VARICES  VASOCONSTRICTORES ( SOMATOSTATINA U OCTREOTIDO)


TAPONAMIENTO CON GLOBO ( SONDA DE SENGSTAKEN-BLAKEMORE O SONDA DE MINNESOTA)

SE PUEDE UTILIZAR EN PACIENTES QUE NO SE SOMETEN A TRATAMIENTO ENDOSCOPICO INMEDIATO


O QUE NECESITAN ESTABILIZACION PREVIA AL TRATAMIENTO ENDOSCOPICO.

OJO: CONTROLAN GRAN PARTE DE LOS CASOS

SIN EMBARGO, HEMORRAGIA VUELVE A PRESENTARSE EN CASI TODOS LOS


PACIENTES SI NO SE HA INSTAURADO EL TRATAMIENTO ENDOSCOPICO DEFINITIVO

CIRUGIA ENDOSCOPICA CONSTITUYE EL TRATAMIENTO DE PRIMERA OPCION PARA CONTROLAR LA HEMORRAGIA AGUDA

Escleroterapia  tto inicial  hemorragia es abundante

OJO  LIGADURA DE LAS VARICES CON BANDA SE UTILIZA PARA CONTROLAR LA HEMORRAGIA AGUDA > 90% DE LOS CASOS
Y SE REPETIRA HASTA QUE SE HAYA LOGRADO LA OBLITERACION DE TODAS LAS VARICES

PARTE PROXIMAL DEL ESTOMAGO (-)


Hemorragia continua procedente de las varices gástricas  TIPS ( SHUNT PORTOSISTEMICO TRANSGULAR INTRAHEPATICO)
CON ESTA TECNICA SE CREA UNA DERIVACION PORTOSISTEMICA POR MEDIO
DE UN ACCESO PERCUTANEO UTILIZANDO UNA ENDOPROTESIS METALICA EXPANSIBLE
AVANZA BAJO CONTROL ANGIOGRAFICO
HASTA LAS VENAS HEPATICA Y LUEGO POR EL
PARENQUIMA HEPATICO  CREAR UN CORTOCIRCUITO PORTOCAVAL DIRECTO
SE RESERVA PARA INDIVIDUOS EN QUIENES EL
¿CÓMO ACTÚA? - ↓ GRADIENTE PORTO – CAVA < 12 mmHg TRATAMIENTO ENDOSCOPICO O MEDICO NO DA
RESULTADOS O EN AQUELLOS CON RIESGO QUIRURGICO
- PERO !!! ------> ↑ RIESGO DE ENCEFALOPATÍA (20%) ALTO

LA PRINCIPAL
INDICACIÓN
Clasificación de Child Pugh
UTILIDAD CLÍNICA
Se usa para evaluar el grado de afectación hepática;
dicha valoración está relacionada con las tasas
de supervivencia del paciente a uno y dos años.
Grado A: 100% and 85%
Grado B: 80% and 60%
Graco C: 45% and 35%
Nemotecnia: BATEA
PREVENCION DE LA HEMORRAGIA RECIDIVANTE

 Suele necesitarse una ligadura de las varices con banda


elástica en forma repetida hasta que se obliteren las varices.

 Administración de antagonistas adrenérgicos B confiere beneficio


complementario en los pacientes que se están sometiendo
de manera recurrente a ligaduras.
 Antagonistas adrenérgicos B no selectivos  ayudan a prevenir
una nueva hemorragia por gastropatía hipertensiva portal.
ESPLENOMEGALIA E HIPERESPLENISMO

 ESPLENOMEGALIA CONGESTIVA  FRECUENTE PX HTP


 MANIFESTACIONES CLINICAS:
 ESPLENOMEGALIA EN LA EXPLORACION FISICA
 APARICION DE TROMBOCITOPENIA Y LEUCOPENIA EN CIRROTICOS
 DOLOR ABDOMINAL IMPORTANTE EN EL CUADRANTE SUPERIOR IZQUIERDO
O EN EL LADO IZQUIERDO A CAUSA DE LA ESPLENOMEGALIA CON INGURGITACION DEL BAZO

ESPLENOMEGALIA POR SI MISMA NO SUELE NECESITAR TRATAMIENTO ESPECIFICO


 ESPLENECTOMIA ( CIRCUSTANCIAS ESPECIALES)

HIPERESPLENISMO CON LA APARICION DE TROMBOCITOPENIA


ES UNA MANIFESTACION FRECUENTE EN LOS CIRROTICOS  PRIMER SIGNO DE HTP
ACÚMULO PATOLÓGICO DE LÍQUIDO
ASCITIS EN CAVIDAD PERITONEAL
(↑ PERÍMETRO ABDOMINAL)

PATOGENIA
ESTOS CAMBIOS HEMODINAMICOS
PRESENCIA HTP  CONTRIBUYE  APARICION ASCITIS EN CIRROTICOS
↑ RESISTENCIA INTRAHEPATICA  ↑PRESION PORTAL ( VASODILATACION DEL SISTEMA
ARTERIAL ESPLACNICO ) RETENCION DE Na

↑AFLUENCIA VENOSA PORTAL DESENCADENAR SRAA


Y APARICION HIPERALDOSTERONISMO

EFECTOS RENALES  ↑ ALDOSTERONA  RETENCION DE NA ( APARICION DE ASCITIS)


EDEMA PERIFERICO
CLÍNICA ↑ PERÍMETRO ABDOMINAL

LOS PX POR LO GENERAL UN MINIMO 1 A 2 L HIDROTORAX HEPATICO --> ( FRECUENTE LADO DERECHO)
DE LIQUIDO EN EL ABDOMEN ANTES DE PERCATARSE QUE ↑ SU PX CON ASCITIS MASIVA  DESNUTRIDOS + EMACIACION
PERIMETRIO ABDOMINAL ( SI ES MASIVO )  ALTERA LA MUSCULAR Y FATIGA Y DEBILIDAD EXCESIVA
FUNCION RESPIRATORIA  DISNEA

EXPLORACION COMPLEMENTA ESTUDIO DE IMÁGENES:


DIAGNÓSTICO FISICA ECOGRAFIA O CT

- FLANCOS PROMINENTES DETERMINAR: PIDE A LOS ENFERMOS QUE, DESDE UNA POSICION
- MATIDEZ CAMBIANTE (DE POSICIÓN) SUPINA, SE VOLTEEN SOBRE SU LADO IZQUIERDO O DERECHO, Y SE
- OLEADA ASCÍTICA OBSERVA EL MOVIMIENTO DE LA MATIDEZ CON LA PERCUSION

PX PRESENTAN ASCITIS POR PRIMERA VEZ PARACENTESIS Dx


GRADIENTE ENTRE LA Gradiente < 1.1g/ 100 mL, causa - DETERMINAR :
CONCETRACION SERICA DE infecciosas o malignas de la ascitis - PROTEINA TOTAL
ALBUMINA Y CONCENTRACION DE ( PMN >250 células/uL, liquido -  ALBUMINA, BIOMETRIA HEMATICA
ALBUMINA EN LIQUIDO ASCITICO > ascítico este infectado) - CULTIVOS
1.1 G/100 mL ascitis sea HTP
(cirróticos)
PARACENTÉSIS DIAGNÓSTICA
TRATAMIENTO

Pequeños Cantidad recomendable <2g


volúmenes de Restriccion de Na en la dieta de Na por dia
ascitis
Recomendación:
 Consumir alimentos frescos o congelados
 Evitar alimentos enlatados o procesados

Cantidad ESPIRONOLACTONA DOSIS 100 A 200 MG/DIA ( UNA SOLA )


moderada de Diuréticos +
ascitis FUROSEMIDA DOSIS 40 A 80 MG/DIA ( EDEMA PERIFERICO)
Ineficacia ( no cumplen con la dieta de Na )

Si se confirma cumplimiento y no se esta ↑ ESPIRONOLACTONA a 400 a 600 mg/dia +


movilizando el liquido ascítico FUROSEMIDA 120 a 160 mg/di

Ascitis Resistente  (control) Paracentesis


Si todavía persiste la ascitis con esta dosis +
repetidas de gran volumen o
cumplimiento de la dieta
TIPS ( encefalopatía hepática)

PRONOSTICO: CIRROTICOS CON ASCITIS ES DESFAVORABLE, < 50% PX SOBREVIVE 2 AÑOS DESPUES INICIADA LA ASCITIS
SE RECOMIENDA : TRASPLANTE HEPATICO ( ENFERMOS QUE COMIENZAN CON ASCITIS)
INFECCION ESPONTANEA DEL
PERITONITIS BACTERIANA LIQUIDO ASCITICO SIN UN ORIGEN
ESPONTÁNEA INTRAABDOMINAL

- E. COLI (+ FRECUENTE)
ETIOLOGÍA
- GRAM + : Streptococcus viridans,
Staphylococcus aureus y Enterococcus

> 2 microorganismos  considerara PB secundaria debida a una víscera perforada.

- HDA POR VARICES !!!


FACTORES DE - EPISODIO PREVIO DE PBE
RIESGO - ASCITIS CON ↓ PROTEÍNAS EN L.A.
- DETERIORO DE LA FUNCIÓN HEPÁTICA
- MALNUTRICIÓN
- CONSUMO ACTIVO DE OH-
MECANISMO DEL DESARROLLO
DE PBE

Microflora intestinal
 atraviesa 
intestino hacia los
ganglios linfáticos
mesentéricos
Cefalosporina de segunda generación,
cefotaxima
PROFILAXIS NORFLOXACINO

PRIMARIA - CIRROSIS + HDA


- ASCITIS + PROTEINAS ↓↓ L.A. DURANTE HOSPITALIZACIÓN
- ASCITIS + PROTEINAS ↓↓ L.A. EN ESPERA DE THO
SECUNDARIA TODOS
SÍNDROME HEPATORRENAL

IR FUNCIONAL SIN PATOLOGIA RENAL + CIRROSIS


AVANZADA ( 10%) O INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA

ALTERACIONES ( CIRCULACION RENAL ARTERIAL)

↑RESISTENCIA VASCULAR ACOMPAÑA DISMINU. RV PERIFERICA  MULTIFACTORIAL

IRA QUE NO ! RESPONDE A


CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
VOLUMEN

1. ↓ FG --------> ↑ Cr. > 1.5 mg/dl


2. EXCLUSIÓN DE OTRAS CAUSAS DE INSUFICIENCIA RENAL
3. NO ! RESPONDE A LA EXPANSIÓN DE VOLUMEN PLASMÁTICO
SINDROME HEPATORRENAL SUELE PRESENTARSE EN PX CON ASCITIS
RESISTENTE Y ES INDISPENSABLE EXCLUIR OTRAS CAUSAS IRA

TIPOS

TIPOS SHR – I SHR – II


CARACTERÍSTICAS SE CARACTERIZA POR UNA ALTERACION  SE CARACTERIZA POR UNA
GRADUAL EN EL FUNCIONAMIENTO RENAL DISMINUCION EN LA TASA DE
DISMINUCION DE LA DEPURACION DE FILTRACION GLOMERULAR
CREATININA EN 1 A 2 SEMANAS DESPUES DE  INCREMENTO EN LA
LA PRESENTACION. CONCENTRACION SERICA DE
CREATININA, ES MUY ESTABLE
Y CON LLEVA A MEJOR
PRONOSTICO.
TRATAMIENTO EN LA ACTUALIDAD : PX SE TRATAN CON MIDODRINA, UN AGONISTA X, +
OCTREOTIDO + ALBUMINA IV.
LO IDEAL : TRASPLANTE HEPATICO ( SHR)
PRONOSTICO ES DESFAVORABLE ( A MENOS QUE SE LLEVE A CABO TH)
ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA

- Alteración en el estado mental y en el funcionamiento cognitivo que


se presenta en px con insuficiencia hepática

ENCEFALOPATIA ES
Neurotoxinas Que no son eliminadas por el hígado ( cortocircuitos vasculares)
FRECUENTE EN SUJETOS CON
( intestino) Y disminución en la masa hepática
HEPATOPATIA CRONICA

 TIPICO OBSERVAR UN INCREMENTO DE LAS Encefalopatía hepática


CONCENTRACIONES DE AMONIACO EN PACIENTES CON EH.
 NEUROTRANSMISORES FALSOS Y MERCAPTANOS  EH

MANIFESTACIONES CLINICAS
 SE OBSERVA EDEMA CEREBRAL ( EDEMA DE LA SUSTANCIA GRIS)
COMPLICACION DEL EDEMA ( HERNIACION CEREBRAL) DISMINUIR CON MANITOL ( LIQUIDOS INTRAVENOSOS)
 CIRROTICOS QUE PADECEN ENCEFALOPATIA ( DESENCADENANTES)
 HIPOPOTASEMIA, INFECCION, INCREMENTO EN LA CARGA DE PROTEINA ALIMENTARIA O TRASTORNOS ELECTROLITICOS
 PACIENTES PUEDEN ESTAR CONFUSOS O MOSTRAR CAMBIO EN LA PERSONILIDAD
 PACIENTES TIENEN ASCITIS  PUNCION  PARA DESCARTAR INFECCION.
EN LOS ENFERMOS CON ENCEFALOPATIA  ASTERIXIS
( DESENCADENA HACIENDO AL PACIENTE EXTIENDA LOS BRAZOS Y
DOBLE LAS MUÑECAS HACIA ATRÁS)
OJO: NO REALIZAR PX ENCEFALOPATIA GRAVE O COMA HEPATICO.

DIAGNOSTICO ENCEFALOPATIA HEPATICA : ES CLINICO

TRATAMIENTO

 ES MULTIFACTORIAL E INCLUYE TRATAR LOS FACTORES DESENCADENANTES MENCIONADOS CON ANTERIORIDAD


 HIDRATACION Y CORRECION DEL DESEQUILIBRIO ELECTROLITICO.

1. ↓ PROTEINAS DE DIETA ( PROTEINA ANIMAL CON PROTEINA VEGETAL)  PX ENCEFALOPATIA DIFICIL


DE TRATAR
2. LACTULOSA  PRODUCE ADIFICACION DEL MEDIO COLONICO
ES ESTIMULAR 2 O 3 DEPOSICIONES BLANDAS POR DIA.
3. ADMISTRACION DE NEOMICINA Y METRONIDAZOL PARA REDUCIR EFECTOS SECUNDARIOS DE CADA
UNO. N:PARA IR Y LA OTOTOXICIDAD Y M: NEUROPATIA PERIFERICA.
RIFAXIMINA EN DOSIS 550 MG 2 VECES AL DIA ( EFICAZ)
4. COMPLEMENTANCION CON ZINC.
GRACIAS POR SU ATENCION !!!!