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LUCY
2017
1. Manifestaciones psiquitricas
Depresin (30%)
Fatiga: (65%)
2. SN central (2%)
Dficits focales
Mielitis transversa
Neuromielitis ptica
Vasculitis cerebral
3. SN perifrico (11%)
Neuropata sensitivomotora
Neuropata sensitiva pura no axonal (exclusiva SSp)
Mononeuritis mltiple
Neuropatas pares craneales
EXOCRINOPATIA
DE
ETIOLOGIA
AUTOINMUNE
Definicin
2009- Recientemente se ha propuesto la utilidad diagnstica de los Anticuerpos Antialfafodrin (aAF) en pacientes con
Anti-Ro negativos. Estos anticuerpos se relacionan con inflamacin glandular activa y una mejor respuesta a la
hidroxicloroquina, con incluso un aumento en la produccin de lgrimas.
FILM LAGRIMAL
- HLA-DR3
- HLA-DRW52
- HLA-DQA1
- HLA-DQB1
Patogenia
A pesar de la cantidad de autoanticuerpos no
hay evidencia de cual es la causa primaria de la
lesin.
1. Factores genticos
- Tendencia familiar: SSA/Ro presente en
21% de familiares en primer grado y 11%
en segundo grado.
- HLA-DR3
2. Infecciones virales:
- VEB
- Retrovirus
- Hepatitis C
- Coxsackie virus
Histopatologa
o La principal lesin es la
infiltracin linfoctica que consiste
en agregados locales de linfocitos
alrededor de los ductos o a veces
alrededor de todo el lbulo
Signos:
Dao corneal detectado por tincin de rosa de bengala
Evidencia de produccin disminuida de lagrima detectada por
prueba de Schirmer
Dilatacin de los vasos de la conjuntiva
Opacidad corneal y conjuntival
COMPROMISO OCULAR EN SUS DIFERENTES
PRESENTACIONES
Clnica
Queratoconjuntivitis sicca
Las caractersticas ms frecuentes en el Sndrome de
Sjgren a nivel bucal son :
Agrandamiento parotdeo y submaxilar
Sequedad: hiposialia-xerostoma (grados)
Aumento de placa bacteriana
Enfermedad periodontal
Caries
Dificultad en fontica, masticacin y deglucin
Labios secos y fisurados
Mucosa eritematosa (roja)
Lengua depapilada
Mal aliento (halitosis)
Placa bacteriana y caries
Enfermedad Periodontal
Clnica
Xerostoma
Clnica
o Xerostoma:
Sntomas:
Sensacin de boca seca, adherencia de comida en las superficies
Dificultad para deglutir alimentos
Incapacidad para hablar sin interrupciones
Disgeusia
Lagrimas artificiales
Saliva artificial
Hidroxicloroquina 400 mg/da
Acetil cistena 600mg /da.
Enzimas digestivas
Cremas emulsionadas/humectantes para la
piel.
Exmenes peridicos de la boca(caries).
PRONOSTICO
Aunque el S.S. lleva implcita una considerable
morbilidad, no reduce la esperanza de vida.
El pronstico est condicionado por la enfermedad
asociada y por la posible aparicin de un proceso
linfoproliferativo
Osteolinks