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SINDROME DE SJGREN. DEFINICIN.

El Sndrome de Sjgren (SS) es una enfermedad autoinmune caracterizada por un infiltrado de clulas linfomonocitarias y atrofia acinar de las glndulas exocrinas, que producen una disminucin o ausencia de las secreciones glandulares y sequedad de piel y mucosas. o Afectando predominantemente a las mujeres entre la cuarta y sexta dcadas de la vida.

CLASIFICACIN. 1. Sndrome de Sjgren primario (SSp): Caracterizado por la xeroftalma, la xerostoma y otros rasgos clnicos y biolgicos de la afeccin. 2. Sndrome de Sjgren secundario (SSs): Asociada a una enfermedad o situacin autoinmune bien identificada. Est presente la xeroftalma y/o la xerostoma, generalmente menos intensa que en el SSp.

ENFERMEDADES QUE PUEDEN PRESENTARSE CON EL SINDROME DE SJGREN.

ARTRITIS REUMATOIDEA LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO CIRROSIS HEPTICA CRIPTOGENTICA VASCULITIS AMILOISIS ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA SINDROME DE RAYNAUD

PATOGENIA. Se identifica 3 fases o etapas:

PRIMERA FASE. SEGUNDA FASE TERCERA FASE


MANIFESTACIONES CLNICAS.

Resulta asintomtica, incluye los factores internos o intrnsecos. Fase de iniciacin, caracterizada por alteraciones que se presentan en los mecanismos de apoptosis celular de tipo no inflamatorio. Dada por la respuesta inflamatoria tanto celular como mediada por factores solubles, y va a ser la responsable de la destruccin del epitelio secretor de las glndulas afectadas.

1. Los sntomas generales observados en todos los procesos morbosos de carcter sistmico asociados a la presencia de IL-1 y el TNF. 2. Las manifestaciones clnicas asociadas a la disminucin de la secrecin de las glndulas exocrinas. 3. Las manifestaciones extraglandulares, relacionadas casi siempre con niveles elevados de inmunocomplejos circulantes (ICC) y a la presencia de autoanticuerpos rganos especficos. XEROFTALMA (fotofobia, sensacin de arena en los ojos, prurito, quemazn) XEROSTOMA (sensacin de sed, dificultad de la masticacin y deglucin, disminucin de la agudeza del gusto) MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS (sequedad de la mucosa nasal, orofarngea, traqueal y bronquial xerotrquea, disfona y tos crnica no productiva) MANIFESTACIONES DERMATOLGICAS (xerodermia, fotosensibilidad, eritema anular, sarcoidosis cutnea, esclerodermia, amiloidosis) MANIFESTACIONES DIGESTIVAS (disfagia, nausea, dispepsia, dolor epigstrico) MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELTICAS (mialgias, artralgias, artritis en articulaciones de rodilla, rigidez matinal) MANIFESTACIONES HEATOLGICAS (anemia, leucopenia, anemia hemoltica, prpura trombocitopnica, mielodisplasia) MANIFESTACIONES NEUROPSIQUITRICOS (presencia de clulas inmunocompetentes que producen autoanticuerpos neuronales en el l.c. y lesiones vasculiticas)

DIAGNSTICO: El diagnstico del SS se hace con un minucioso examen fsico e interpretacin de los estudios complementarios, aun a pesar de que no tengamos el nmero de elementos necesarios para el diagnstico segn los criterios europeos.

Cuatro de los seis criterios son necesarios para el diagnstico de sndrome de Sjgren.

CRITERIOS Europeos para la clasificacin del Sndrome de Sjgren Sntomas Oculares (positivo uno o ms de ellos) Resequedad ocular mayor a 3 meses Sensacin de arenilla en los ojos Utilizacin de lgrimas artificiales ms de 3 veces al da Sntomas Orales (positivo uno o ms de ellos) Resequedad de la boca ms de 3 meses Aumento de volumen recurrente de glndulas salivales Ingesta frecuente de lquidos para la lubricacin oral Signos Oculares (positivo uno o ms de ellos) Datos histopatolgicos Afeccin de glndulas salivales por uno de estos mtodos
Prueba de Schirmer positiva

Autoanticuerpos (presencia en el suero, al menos uno de ellos) Afectacin circulatoria

Puntuacin en la prueba de Rosa de Bengala positiva Biopsia labial con foco score > 1 Gammagrafa salivar (hipocaptacin) Sialografa parotdea (ostruccin de conductos salivares) Flujo salival sin estimulacin (< 1,5 ml en 15m) Anti-Ro/SSa o Anti-La/SSb Anticuerpos antinucleares Factor reumatoideo Fenmeno de Raynaud

Analtica: VSG elevada. FR en 80% de pacientes. La mayora tienen ANA pero no anti-DNA. Los anticuerpos caractersticos, sobre todo de las formas primarias, son anti- Ro(SS-A) y anti-La(SS-B), siendo el ltimo ms especfico. Su presencia se asocia a comienzo ms precoz y mayor duracin de la enfermedad.

TRATAMIENTO: No existe tratamiento eficaz contra la destruccin glandular. El Tratamiento del Sndrome de Sjgren es sintomatolgico. Se emplea tratamiento sintomtico con lgrimas artificiales, nebulizaciones nasales e ingesta abundante de lquidos. Es importante evitar frmacos diurticos, antihipertensivos y antidepresivos (disminuyen la secrecin glandular). La pilocarpina oral mejora las manifestaciones de sequedad. Se utilizan glucocorticoides e inmunosupresores para el manejo de la afectacin extraglandular.