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Conductos biliares - Patología

Angela D. Levy MD
Jefe Gastrointestinal Radiology, Departamento de Patología radiológica Universidad, Instituto de las Fuerzas
Armadas de Patología, Washington DC
 Introducción
o Diagnóstico diferencial de dilatación del conducto biliar
 Enfermedad de Caroli
o Signo de punto central
 Quiste de colédoco
o Clasificación Todani
 Recurrente piógeno Colangitis (RPC)
 Colangitis esclerosante primaria
o Los hallazgos ecográficos
o Hallazgos en la TC
 El colangiocarcinoma
o Colangiocarcinoma intrahepático
o Intraductal colangiocarcinoma
o Klatskin Tumor - Hilar colangiocarcinoma
o Klatskin Tumor - Bismuto-clasificación
PublicationDate 24 de abril 2009
Esta opinión se basa en una presentación realizada por Angela Levy y adaptado para el
Asistente de Radiología . Robin Smithuis Vamos a discutir:










 Trastornos
biliares
obstructivos
 Neoplasias
biliares
obstructivos

por Angela D. Levy
Introducción

Diagnóstico diferencial de dilatación del conducto biliar
Siempre que hay dilatación de la vía biliar, la primera prioridad es la búsqueda de la
obstrucción. Obstrucción Si hay una obstrucción, lo primero que mira para los cálculos
biliares en el conducto biliar. Si no hay cálculos biliares involucrados, entonces buscamos
estenosis. El diagnóstico diferencial de una estenosis se basa en la ubicación.



Un distal estenosis es muy probablemente el resultado de un colangiocarcinoma distal,
carcinoma pancreático o pancreatitis.
Una estenosis dentro del hígado es probablemente debido a carcinoma de la vesícula biliar
o estenosis inflamatorias como PSC (Colangitis esclerosante primaria) o colangiopatía
SIDA.
La enfermedad metastásica puede ocurrir en cualquier lugar dentro del sistema Bilairy.

Sin Obstrucción
Una vez que hemos excluido la obstrucción, tenemos que pensar en las enfermedades
biliares obstructivos como:
Enfermedad de Caroli
Quiste de colédoco
Colangitis piógena recurrente
La colangitis esclerosante primaria
Enfermedad de Caroli

Saccular dilatación del conducto intrahepático con el conducto colédoco tamaño normal en la enfermedad de Caroli



Enfermedad de Caroli es una enfermedad autosómica recesiva secundaria a la
malformación de la placa ductal.
Está asociada con la enfermedad renal poliquística, riñones esponja medular y enfermedad
quística medular.
Así que mirando a los riñones a veces puede ayudar a hacer el diagnóstico.
A la izquierda vemos las imágenes de un paciente con enfermedad de Caroli.
Nótese la dilatación del conducto intrahepático y el calibre normal del conducto colédoco
(conducto biliar extrahepática).

Saccular dilatación de los conductos biliares en la enfermedad de Caroli
El sello distintivo de la enfermedad de Caroli es dilatación del conducto intrahepático.
La dilatación puede ser muy grande y sacular como se ve en el caso de la izquierda o puede
ser muy lineal.

El desarrollo normal de la placa ductal (Ilustración de Aletta Frazier)
Enfermedad de Caroli (2)
La dilatación del conducto en la enfermedad de Caroli se debe a una malformación
congénita de la placa ductal, que es el precursor de la vía biliar intrahepática.
A la izquierda vemos el desarrollo normal de la placa ductal.
Embriológicamente comienza cada conducto biliar como una sola capa de células que rodea
la vena portal.
esta capa a continuación duplicados.
Partes de este fusible de doble capa y reabsorber dejando porciones no fusionadas que se
convierten en los conductos biliares.

El desarrollo anormal de la placa ductal (Ilustración de Aletta Frazier)
Así que en la situación normal cada vena portal está rodeado por la interconexión de las
vías biliares (imagen izquierda).
Sin embargo, si el paciente tiene ductal malformación de la placa, los conductos biliares
son demasiado numerosos y son ectatic (imagen de la derecha).
Ya sea o no que ver esto en imágenes depende de que se ve afectada la porción de los
conductos biliares.
Si se trata de los grandes conductos, vemos esto como la enfermedad de Caroli.
Sin embargo, si sólo los muy pequeños conductos están involucrados, el resultado es la
fibrosis hepática congénita.
Si están implicados todos los conductos, a continuación, hay una combinación de fibrosis y
enfermedad de Caroli, que también se conoce como el síndrome de Caroli.

Signo de punto central en la enfermedad de Caroli
Signo de punto central
Lo más común es la dilatación del conducto intrahepático es segmentaria (83%) en la
distribución.
La forma difusa es menos frecuente (17%).
La forma de la dilatación sacular es en el 76% o fusiforme en el 24% de los casos.
Una señal muy importante es el signo de punto central .
El punto central corresponde a la vena porta que está rodeado por los conductos biliares
dilatados.
A la izquierda vemos un punto dentro de los conductos dilatados.
Cuando ponemos en el doppler color, que se dará cuenta de que estas estructuras contienen
el flujo sanguíneo y representan venas portales.

Signo de punto central en la enfermedad de Caroli
Enfermedad de Caroli (3)
En las imágenes CT-izquierdo del mismo paciente.
Observe el signo de punto central y la afección segmentaria.
Este paciente tiene cirrosis con esplenomegalia debido a la hipertensión portal.
Dilatación del conducto extrahepático está presente en 53% de los casos, secundaria a
colangitis y piedra o pasaje de lodos.
Estos son hallazgos secundarios, que no son parte de la enfermedad primaria.
Cuando hay fibrosis extensa, estos pacientes pueden desarrollar cirrosis en el tiempo.

CPRE: enfermedad de Caroli con severa dilatación del conducto intrahepático. Sin obstrucción. Leve dilatación del conducto colédoco, debido a la colangitis
Enfermedad de Caroli (4)
La colangiografía es importante en la preparación inicial de estos pacientes, debido a la
obstrucción tiene que ser excluidos.
Esto se puede hacer con la CPRM o CPRE, como se muestra a la izquierda.
No había ningún signo de obstrucción.
La dilatación leve del conducto colédoco fue el resultado de la colangitis.

Observe la imagen de la izquierda.
Luego seguir leyendo. Hay dilatación focal con entremezclar estenosis de los conductos
biliares en el segmento IV (flecha). Los otros conductos biliares y el conducto colédoco son
normales.


En algunos de los casos de enfermedad de Caroli los hallazgos de imagen pueden simular
una neoplasia quística como se ve en el caso de la izquierda.
Este caso fue diagnosticado inicialmente como un cistoadenoma biliar.
Sin embargo, la muestra bruta demuestra conductos biliares dilatadas y ductal
malformación de la placa fue presentar microscópicamente.

Enfermedad de Caroli, con la formación de cálculos intraductal
Enfermedad de Caroli (5): Las complicaciones
de los pacientes con enfermedad de Caroli suelen ser traído a nuestra atención, cuando se
desarrollan complicaciones.
Estas complicaciones son comúnmente el resultado de la estasis biliar, lo que conduce a la
formación de cálculos e infección. Complicaciones:
Piedras intraductal
Colangitis y abscesos
Livercirrhosis
El colangiocarcinoma
En el paciente queda con conductos biliares dilatados con piedras intraductal (flecha)

Observe la imagen de la izquierda.
Entonces sigue leyendo. Los resultados son los siguientes:
Riñón esponjoso medular con la formación de cálculos (flecha roja)
Dilatación de la vía biliar leve (flecha azul)
Masa hipodensa Ronda en el lóbulo derecho del hígado

La masa en el lóbulo derecho del hígado que resultó ser un absceso.
Recuerde que los abscesos hepáticos en la fase temprana puede parecer bastante sólido.
En el diagnóstico diferencial también tendríamos que incluir una neoplasia, ya que los
pacientes con enfermedad de Caroli tienen un mayor riesgo de desarrollar un
colangiocarcinoma.

Cirrosis en un paciente con enfermedad de Caroli
En última instancia, si hay fibrosis importante y todo el hígado está involucrado, estos
pacientes desarrollan cirrosis.El paciente de la izquierda desarrolló una insuficiencia
hepática grave y se realizó una resección. Nótese la dilatación de la vía biliar intrahepática,
esplenomegalia y colaterales venosos dilatados. En la pieza resecada hay un cartel central
de punto (flecha azul) y una pequeña colección de pus (flecha amarilla).



El colangiocarcinoma puede tomar muchas formas en los pacientes con enfermedad de
Caroli.
La colangiografía a la izquierda demuestra una estenosis focal (flecha azul), que resultó ser
un colangiocarcinoma infiltrante.
El paciente de la derecha tiene un colangiocarcinoma en el que el tumor estaba llenando los
conductos dilatados (flecha amarilla).
Quiste de
colédoco

Un quiste de colédoco es una dilatación congénita de las vías biliares extrahepáticas. Estos
pacientes no tienen un plato anormalidad ductal. La teoría más común para el desarrollo de
un quiste de colédoco es que la dilatación se debe a una unión pancreatobiliar anómala
subyacente.
En la unión anómala biliar y el conducto pancreático se unen proximal al esfínter de Oddi.
En estos pacientes existe una larga canal común.
La teoría es que cuando el esfínter de Oddi contratos, enzimas pancreáticas fluirá en el
conducto biliar y causando la dilatación y en algunos casos, el estrechamiento del conducto
distal.

Clasificación Todani de quistes de colédoco
Clasificación Todani
Esta clasificación clasifica los quistes de colédoco en 5 categorías jerárquicas.
Tipo V, que no se muestra a la izquierda es la enfermedad de Caroli.
Ahora sabemos, que Caroli es una enfermedad diferente.
Tipo I es un verdadero quiste choledichal con dilatación focal del conducto extrahepático.
Este es el tipo más frecuente (90-95% de los casos).
Tipo IV es también un verdadero quiste choledichal con dilatación de todo el conducto
extrahepático con la participación de las porciones de los conductos intrahepáticos.
Los conductos intrahepáticos se estrechan normalmente a la periferia, lo que indica que no
hay ninguna obstrucción.
Tipo II y III son extremadamente raros y es discutible si éstas son o no verdaderos quistes
de colédoco.
Tipo II es un divertículo del conducto extrahepático y muchos creen que esta entidad no
está relacionada con una anómala pancreático-biliar de conexiones.
Tipo III es un coledococele, donde hay dilatación de la parte distal del conducto biliar.
Estos pacientes también tienen una unión normal de pancreáticobiliar.

Tipo de colédoco IV quiste
Quiste de colédoco (2)
A la izquierda, un paciente con dilatación de ambos de los conductos extrahepáticos y parte
de los conductos intrahepáticos.
Así que este es un tipo IV.
Observe que los conductos periféricos son normales, así que esto no es un patrón
obstructivo.

Tipo de colédoco IV quiste
A la izquierda del quiste de colédoco otro tipo IV.
Hay dilatación de la vía extrahepática, conducto cístico y una pequeña porción del conducto
hepático izquierdo.
No hay dilatación intrahepática.

El colangiocarcinoma dentro de un quiste choledocha
Quiste de colédoco (3)
Hay una asociación de adenocarcinoma de los conductos biliares y quistes de colédoco.
Estos carcinomas pueden ocurrir dentro del quiste de colédoco, como el caso de la
izquierda, o en la vesícula biliar o en cualquier otro lugar en los conductos biliares.
En los conductos biliares que puede presentar como colangiocarcinoma periférico clásico,
tumor Klatskin o colangiocarcinoma distal.
Recurrente
piógeno
Colangitis
(RPC)

Colangitis piógena recurrente es una enfermedad poco común en el mundo occidental.
La mayoría de estos casos se dan en los países asiáticos.
Su etiología es desconocida, aunque algunos de estos pacientes tienen parásitos biliares.
La enfermedad se caracteriza por la presencia de piedras pigmentadas intrahepática y la
infección recurrente .
Estos pacientes también están en riesgo de desarrollar cirrosis biliar y colangiocarcinoma.

Colangitis piógena recurrente del lóbulo izquierdo con piedras intrahepáticas
El lóbulo izquierdo es la localización más frecuente de la enfermedad debido al retraso en
el drenaje del sistema de izquierda. Por un caso típico de la izquierda. Hay dilatación focal
de los conductos biliares en el lóbulo izquierdo con piedras.


Colangitis piógena recurrente con pieza resecada
Colangitis piógena recurrente (2)
A la izquierda, un ejemplo más de la colangitis piógena recurrente.
Hay litiasis intrahepática con diatation focal.
Un caso como éste es indistinguible de la enfermedad de Caroli focal con la formación de
cálculos secundario.
Colangitis
esclerosante
primaria

La colangitis esclerosante primaria: la CPRM y la CPRE
Cuando vemos biliar intrahepática dilatación del conducto con estenosis y sólo leve
dilatación, el primer diagnóstico que pensamos es la colangitis esclerosante primaria
(CEP).
Nosotros sin embargo sé que hay una lista larga diagnistic diferencial que incluye:
El colangiocarcinoma
La enfermedad metastásica (especialmente cáncer de mama)
Estenosis de la vía biliar iatrogénica
Tumores biliares inusuales (tumor de células granulares)
Esclerosante secundaria colangitis debido a:
La isquemia, por ejemplo después -Chemoembolisation
SIDA colangiopatía relacionados
o
El caso de la izquierda muy bien demuestra las estenosis de la vía biliar.
Observe que sólo hay dilatación leve, que es común en el PSC.

Colangitis esclerosante primaria con estenosis tanto en los conductos biliares intra y extrahepáticas. Ilustración Heike Blum
El sello distintivo de la PSC es la estenosis, pero a principios de la enfermedad las
restricciones pueden ser difíciles de apreciar.
La anormalidad subyacente en PSC es la fibrosis, que es de etiología desconocida.
PSC está fuertemente asociada con la colitis ulcerosa en hasta el 70% de los pacientes, pero
también puede estar asociado con la enfermedad del intestino grueso de Crohn.
La razón de la asociación con la enfermedad es desconocida, pero se piensa que es el
resultado de una respuesta inmune.

La inflamación crónica que rodea un conducto biliar en PSC
La colangitis esclerosante primaria (2)
en el extremo izquierdo una muestra histológica que demuestran la inflamación crónica que
rodea el conducto biliar.
La muestra bruta demuestra el engrosamiento de la pared de la vía biliar (flecha) causando
muchas restricciones.
Los estenosis en PSC son cortos en el orden de 3-5 mm de longitud, lo cual es útil para
recordar, porque si usted está buscando para el colangiocarcinoma, las estenosis malignas
suelen sobrepasar 10 mm de longitud.

PSC con engrosamiento de la pared de la vía biliar (flecha)
Los hallazgos ecográficos
Una de las primeras características en PSC es en la ecografía en la que vemos el
engrosamiento de la pared de la vía biliar como se ve en la imagen de la izquierda.
Este paciente vino para un examen de ultrasonido para descartar los cálculos biliares.
Observe que los conductos intrahepáticos son normales .
El diagnóstico diferencial incluiría PSC, SIDA-colangitis y colangiocarcinoma.
Un colangiocarcinoma sería bastante poco probable, porque no hay ninguna obstrucción.
Continuar con el CT.

PSC con engrosamiento de la pared de la vía biliar (flecha)
Hallazgos en la TC
En la TC del hígado se ve bastante normal.
Sin embargo, si nos fijamos en el conducto biliar común en la cabeza del páncreas se dará
cuenta que la densidad de los tejidos blandos.
El diagnóstico diferencial incluiría una piedra o colangiocarcinoma impactado, pero ya que
esta paciente tenía ninguna obstrucción, es se pensaba que era el resultado de la pared de la
bilis engrosamiento.
La pared de la vesícula biliar también se espesa.

La colangitis esclerosante primaria. Hallazgos en la TC
Colangitis esclerosante primaria (3)
A la izquierda, un paciente con una enfermedad más grave.
Podemos ver leve dilatación de la vía biliar con un diseño discontinuo.

La colangitis esclerosante primaria. Hallazgos en la TC
. A la izquierda un paciente con hallazgos en la TC más pronunciados
. Estudiar la imagen y luego seguir leyendo Los resultados son los siguientes:
Dilatación discontinua
La bilis engrosamiento de la pared a nivel de la porta del hígado
Linfadenopatía

La colangitis esclerosante primaria. hallazgos en la TC finales
La colangitis esclerosante primaria (4)
. características CT tardíos se ven en las imágenes de la izquierda
. Estudiar las imágenes y luego seguir leyendo Los resultados son:
Los cambios morfológicos de la cirrosis (pérdida de volumen en el lóbulo derecho y un
lóbulo caudado (flecha grande)
Más pronunciada dilatación de los conductos biliares

La colangitis esclerosante primaria. Hallazgos colangiográficos
La colangiografía se utiliza en el diagnóstico inicial de la enfermedad, cuando sólo hay
estenosis sutiles y en pacientes que se sabe con PSC a buscar nuevas restricciones que son
sospechosas de carcinoma. Sobre colangiografía podemos ver:
Bordoneado: alternando patrón de las estenosis y los conductos normales o ligeramente
dilatadas
Podado de árboles: conductos biliares distales se estrechan y difíciles de ver
Mural irregularidad: margen luminal irregular (mejor visto en la izquierda en el conducto
extrahepático)
Los divertículos: se ve mejor en el próximo paciente

La colangitis esclerosante primaria. Hallazgos colangiográficos
Por los hallazgos típicos en PSC izquierda.
Observe los divertículos en la imagen de la derecha.
divertículos son muy específicos para el PSC diagnóstico.
Así que cuando veas estos divertículos, usted debe buscar inmediatamente estenosis sutiles
en los conductos intrahepáticos.

CPRM en PSC. Hay una larga suspective estenosis de colangiocarcinoma (flecha)
La colangitis esclerosante primaria (5)
A la izquierda un CPRM en un pateitnt con PSC.
Notic la gran estrechez, que es bastante para worriesome cholagiocarcinoma (flecha).
Las restricciones en PSC muestran un transission abrupta, mientras que aquí vemos
'asumir', que indica masa-efect.
Además hay intrahepática proximal dilatación a esta área estenótica.

CPRM y la CPRE en un paciente con una estenosis en el hilio
A la izquierda un CPRM en un paciente que demuestra una estenosis a nivel del hilio.
Sobre la CPRM esta estenosis miró larga y worriesome para el colangiocarcinoma.
Sin embargo, en la CPRE, los conductos se han distendido con contraste y podemos ver que
este es un corto estenosis compatible con el diagnóstico de la PSC.
Durante el seguimiento de esto resultó ser sólo PSC.
El colangiocarcinoma

Epitelio cilíndrico normal (izquierda) se transforma en el adenocarcinoma (derecha)
El colangiocarcinoma (es decir, el adenocarcinoma del conducto biliar) surge del epitelio
cilíndrico del conducto biliar.
Se caracteriza por las glándulas malignas dentro de un estroma desmoplásico.
Estos tumores tienen un patrón de crecimiento infiltrante y no tienen una cápsula.

Las ubicaciones típicas de colangiocarcinoma.
Hay cuatro patrones básicos de chlangiocarcinoma: (imagen de la izquierda).
El colangiocarcinoma es un tumor poco frecuente, que se ve sobre todo en los pacientes con
enfermedad benigna Bilairy subyacente.
La incidencia en los EE.UU. es de 2.000 a 2.500 casos por año (coloncancer 150.000 por
año).
En los países asiáticos, la incidencia es diez veces mayor debido a más crónica infección
biliar.
Los grupos de alto riesgo son los pacientes con:
Las enfermedades autoinmunes
PSC, colitis ulcerosa, cirrosis biliar primaria
Anomalías anatómicas congénitas
Caroli, quiste de colédoco, unión pancreaticobiliar anómala
Genes supresores de tumores anormales, FAP, NF1
Infección
Parásitos biliares, colangitis piógena recurrente

Presentación clínica:
Ictericia
Dolor
Fiebre si colangitis secundaria

Colangiocarcinoma intrahepático. RadPath correlación
Colangiocarcinoma intrahepático
Estos se ofrecen a muy pequeños conductos periféricos.
Estos tumores tienen abundante estroma fibroso que puede causar la retracción de la
cápsula hepática.
El tumor generalmente mejora en el equilibrio y fases tardías (5-10 minutos).
Lea más acerca de colangiocarcinoma intrahepático en hígado: Misas Parte II: tumores
hepáticos común

Mejora de fase temprana y tardía de un colangiocarcinoma intrahepático
Aunque estos tumores suelen ser bastante heterogéneo debido a que la captación de
contraste se retrasa y puede ser irregular.

Colangiocarcinoma intrahepático. Retracción capsular y el reforzamiento tardío
Los hallazgos clave para buscar son:
La captación tardía
Dilatación biliar periférica
Contracción capsular

Por un caso típico de la izquierda.
Observe la retracción capsular (flecha azul) y el reforzamiento tardío (flecha amarilla).

Intraductal colangiocarcinoma
Intraductal colangiocarcinoma
Estos son tumores muy raros.
Se presentan como una masa intrabiliar con dilatación biliar periférica a la masa.

Tumor Klatskin con dilatación de los conductos biliares en la derecha y la izquierda del lóbulo de la Ilustración hígado por Heike Blum
Klatskin Tumor - Hilar colangiocarcinoma
El sitio más común de adenocarcinoma biliar está en o cerca de la confluencia de los
conductos hepáticos derecho e izquierdo.
Estos tumores son también conocidos como tumores Klatskin.
Klatskin tumores tienen un comportamiento biológico agresivo.
Características de imagen:
Dilatación del conducto
Masa mal definida
Atrofia lobar
La invasión vascular

A la izquierda una buena correlación entre una ilustración y una imagen ecográfica de un
tumor Klatskin.
Observe lo mal definido del tumor.

Tumor Klatskin. Apenas visible. Stent in situ (flecha)
En la TC de estos tumores pueden ser muy difíciles de visualizar.
Muchos de estos pacientes tienen ya un stent en su lugar cuando llegan por primera vez a la
TC que hace que sea aún más difícil (figura).

Klatskin Tumor: arterial y la fase venosa portal
Klatskin Tumor (2)
En el caso de la izquierda podemos identificar el tumor en los confluens del conducto
hepático izquierdo y derecho.
Los márgenes del tumor sin embargo son imperceptibles debido al crecimiento infiltrante.
Sobre la base de la CT no es posible la etapa del tumor correctamente.

Hiar Cholagiocarcinoma. Note la superioridad de la CPRE para la CPRM. La imagen de la derecha muy bien demuestra el que lleva a hombros en el hilio y las múltiples restricciones.
En estos tumores puede ser difícil obtener un diagnóstico definitivo antes de la cirugía.
biopsia es casi imposible y los resultados de cepillado endoscópica son comúnmente
negativo.
La puesta en escena se realiza con colangiografía y se basa en el hallazgo de efecto de masa
(a hombros), márgenes irregulares y abrupto se estrecha en la obstrucción.
Las limitaciones de la CPRM en la estadificación son la resolución espacial y la
incapacidad en la evaluación de los conductos secundarios.
CPRE es superior a la CPRM (figura)
Klatskin Tumor (3): La resecabilidad

Estos tumores son irresecables cuando:
La extensión del tumor bilateral
En conductos secundarios
En parénquima hepático
La arteria hepática o la vena portal
La oclusión de la vena porta principal
Nodos N2 (linfáticos alrededor del páncreas)
Las metástasis a distancia

Bismuto-Corlette tumor de tipo I con estenosis abrupta y asumir por debajo de los confluens
Klatskin Tumor - Bismuto-clasificación
Tipo de bismuto-Corlette I
Un tumor de tipo I es una lesión limitada del conducto hepático común, es decir, por debajo
de la confluencia.
Estos pacientes pueden someterse a una resección con recontruction conducto biliar debido
a la confluencia es normal.

Tipo de bismuto-Corlette II tumor con extensión en el origen del derecho y conducto hepático izquierdo.
Bismuto-Corlette tipo II
Un tipo de tumor II es una lesión que se extiende hasta la confluencia.
Estos tumores son potencialmente resecable

Tipo de bismuto-Corlette III Klatskin-tumor
Tipo de bismuto-Corlette IIIa y IIIb
Un IIIa-tumor se extiende a la derecha y un tumor IIIb se extiende en el conducto hepático
izquierdo.

Tipo de bismuto-Corlette IIIa Klatskin-tumor
En los PTC-imágenes que quedan de un tipo IIIa-tumor. La flecha indica la extensión en el
conducto hepático derecho.
El conducto izquierdo es normal.
Este paciente puede someterse a una resección del lóbulo derecho del hígado.

Tipo de bismuto-Corlette IV Klatskin-tumor
Tipo de bismuto-Corlette IV
A la izquierda, una ilustración y la CPRE de un IV-tumor tipo con extensión hacia la
derecha y la izquierda del conducto.
Un tumor de tipo IV es resecable.