DEFINICION DE DEMENCIAS SUB

CORTICALES

DEMENCIA SUBCORTICAL- ENF. DE WILSON

DEFINICION: Es un trastorno hereditario poco comn hace que el

cuerpo absorba y conserve demasiado cobre que se deposita en el

hgado, el cerebro, los riones y los ojos ocasionando dao y muerte
tisular y cicatrizacin, lo cual hace que los rganos afectados dejen
de funcionar bien.

GENETICA
Se produce por la mutacin
del gen ATP7B se han
identificado ms de 200
mutaciones distintas de este
gen11

DEMENCIA SUBCORTICAL- ENF. DE WILSON

QUIMICA

NEUROLOGICA

Anillo de Kayser- Fleischer (anillo de

color dorado obscuro o marrn que
rodea el iris del ojo
difcultad de coordinacin, temblores,
enfermedades hepticas afectacin
cerebelosa,
discinecia,
rigidez,
exceso de salivacin, uas azuladas,
movimientos coreiformes, disfagia,
ataxia, alteraciones de la movilidad
fina, alteracin fontica.

PSICOLOGICA:
DEPRESION

IRRITABILIDAD

AGRESIVIDAD

ANSIEDAD

ANGUSTIA

NEUROPSICOLOGICAS

INHIBICION
SEXUAL

PSICOSIS

ESQUIZOFRENIA

- Disartria
- Alteracin
de
la
escritura
- Prdida de puntos en el
coeficiente intelectual
- Deterioro del lenguaje.

DEMENCIA SUBCORTICAL- COREA DE HUNTINGTON

DEFINICION:
Es la neurodegeneracin progresiva
y

mortal

heredada

autosmicamente

de

dominante

modo
que

provoca la destruccin de ciertas

neuronas cerebrales.
GENETICA:
Se

produce

por

la

mutacin

especfica de la protena de la
huntingtina

(HTT

IT15),

mutacin gentica localizada en

el cromosoma 4.

DEMENCIA SUBCORTICAL- COREA DE HUNTINGTON

QUIMICA:

NEUROLOGICA
Alteracin
psiquitrica

dificultad
en la
deglucin

Alteracin
motora

movimientos
coricos

Muecas
repentinas

DEMENCIA SUBCORTICAL- COREA DE HUNTINGTON

PSICOLOGICA:
Episodios depresivos,
cambio
de
personalidad,,
agresividad,
brotes
psicticos, deseo de
suicidio,

NEUROPSICOLOGICAS:
Problemas

del

habla

memoria,

baja

concentracin

pensamiento

enlentecido, disminucin de capacidad de aprendizaje visual y verbal, falta

de planificacin y ordenacin secuencial, dficit de capacidad de solucin
de problemas y formacin de conceptos, alteraciones del clculo mental ,
cierto grado de agrafa, signos afaso-apraxo-agnsicos

DEMENCIA SUBCORTICAL- ENF. PARKINSON

DEFINICION: Se debe a una alteracin
gentica que provoca la destruccin de
ciertas
neuronas
cerebrales
que
producen la dopamina en las sustancia
negra.
GENETICA
Se han identificado mutaciones y polimorfismos
en ms de 10 genes relacionados con la EP ya
sea como causales o genes de susceptibilidad
para la enfermedad. PARK1, PARK2, PARK5,
PARK6, PARK7 y PARK8 han sido fuertemente
implicados como causales o como factores de
susceptibilidad para EP.

DEMENCIA SUBCORTICAL- ENF. PARKINSON

QUIMICA:

60 % a 80% menos de clulas

productoras de dopamina
NEUROLOGICA temblor en las manos, los brazos, las piernas, la
mandbula y la cara; la rigidez de las extremidades y el tronco;
lentitud

de

movimiento;

la inestabilidad

de

postura o

la

coordinacin o balance afectados. A medida que estos sntomas se

hacen ms pronunciados, los pacientes pueden tener dificultad en
caminar, hablar y realizar otras tareas simples

DEMENCIA SUBCORTICAL- ENF. PARKINSON

PSICOLOGICA:

Cambios

conductuales,

apata

(prdida de motvacin e inters), cambios en la

personalidad, sntomas depresivos y de ansiedad,
alucinaciones

(principalmente

visuales),

delirios

(generalmente paranoides) y sueo excesivo diurno.

NEUROPSICOLOGICAS:
dficits visuoespaciales, dificultades motoras en el
lenguaje y de la fluncia, la comprensin se
mantiene conservada. Tambin se observa un
enlentecimiento

en

el

procesamiento

informacin y el pensamiento (bradifrenia).

de

la