Israel Niceforo Eufracio Ferto 1 Sindrome de Ramsay Hunt

INTRODUCCIN El herpes zster tico, descrito por Ramsay Hunt en 1907, es un sndrome que asocia parlisis facial perifrica y vesculas en pabelln auricular ipsilateral o boca, como consecuencia de la afectacin del ganglio geniculado por el virus de la varicela-zoster. A menudo estn presentes otros signos y sntomas como hipoacusia, nauseas, vmitos, vrtigo y nistagmus debido a la afectacin del VIII par craneal por proximidad. En estudios recientes, se estima que este sndrome supone entre el 7-16% del total de las parlisis faciales perifricas unilaterales no traumticas, con una incidencia similar en adultos y en nios mayores de seis aos (3,4). La afectacin facial suele aparecer entre 4 y 15 das despus de la erupcin, su evolucin es ms severa que la parlisis facial de Bell, y la recuperacin completa slo sucede en el 50% de los adultos y el 78% de los nios. Los sujetos inmunodeprimidos estn particularmente expuestos a desarrollar esta enfermedad, especialmente los que reciben un tratamiento inmunosupresor, individuos infectados por el virus VIH y los portadores de enfermedades malignas hematolgicas. La presentacin clnica es muy variada, lo que ha llevado a clasificarla clsicamente en 4 estadios. Estadio I: asocia otalgia y erupcin de vesculas en el territorio del nervio facial. Estadio II: incluye adems de lo anterior, una parlisis facial perifrica homolateral. Estadio III o sndrome de Sicard, a la triada de dolorerupcin-parlisis facial se aaden acfenos e hipoacusia perceptiva de difcil recuperacin y ms adelante una crisis vertiginosa. El estadio IV se caracteriza por la afectacin de otros pares craneales, en particular el V. EPIDEMIOLOGA El herpes zster afecta con ms frecuencia a los mayores de 50 aos; sin embargo, se puede manifestar a cualquier edad, incluso en nios. Toda persona con antecedente de varicela primaria tiene una probabilidad de 20% de desarrollar herpes zster. La incidencia y gravedad aumentan con la edad. La incidencia anual de este padecimiento es de 2.5 por cada mil personas entre 20 y 50 aos de edad, 5.09 por cada mil entre 51 y 79 aos y 10.1 por cada mil mayores de 80 aos. Tanto la varicela como el herpes zster se manifiestan con mayor frecuencia en inmunodeprimidos, sobre todo en infectados por VIH.

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La incidencia del sndrome de Ramsay Hunt dentro del herpes zster es de uno por cada mil casos. Este padecimiento es la segunda causa de parlisis facial perifrica no traumtica: de todos los casos de parlisis facial, entre 4.5 y 8.9% se relacionan con herpes zster tico. ETIOPATOGENIA El virus de la varicela zster (VVZ) es el causante de la varicela y del herpes zster. En tanto que la varicela es consecuencia de la primoinfeccin, el herpes zster aparece por reactivacin del virus de la varicela zster; dicha reactivacin puede ser inducida por estrs, fiebre, radioterapia, dao tisular, inmunosupresin o ninguna causa aparente. Durante la evolucin del herpes zster, el virus se replica en las races dorsales y causa ganglionitis dolorosa; la inflamacin y la necrosis neuronal pueden producir neuralgia intensa, que se acrecienta al desplazarse el virus por el nervio sensitivo. Un paciente con zster puede transmitir varicela a personas susceptibles (que no hayan sido infectadas previamente) si existe contacto directo con el lquido de las vesculas o si el enfermo de zster desarrolla viremia durante la evolucin de su padecimiento. Sin embargo, los pacientes con varicela o zster no pueden contagiar el zster, puesto que ste se debe a la reactivacin del VVZ latente. CARACTERSTICAS CLNICAS En ocasiones, puede haber una fase prodrmica con cefalea, astenia, adinamia, fiebre, anorexia, nusea y vmito; despus se agrega otalgia intensa. Las lesiones cutneas inician como manchas eritematosas y vesculas en la concha auricular, antihlix, antitrago, conducto auditivo externo y parte posterior de la membrana timpnica (zona de Hunt). Otros sitios afectados pueden ser los dos tercios anteriores de la lengua y el velo del paladar. Las vesculas se forman a las 12 o 24 horas y se convierten en pstulas que al tercer da se secan y forman costras hacia el sptimo o dcimo das; las costras persisten durante dos o tres semanas. En individuos inmunocompetentes, aparecen nuevas lesiones que duran entre uno y cuatro das (a veces hasta siete); en tanto, en un inmunocomprometido estas lesiones se prolongan por varias semanas.

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La parlisis facial que caracteriza al sndrome de Ramsay Hunt es perifrica y puede preceder o seguir a las lesiones cutneas; se manifiesta en 60 a 90% de los casos, el resto se menciona como paresia facial. Cuando hay epfora, hiperacusia y ageusia, la lesin del nervio facial es proximal y anuncia un mal pronstico. La clasificacin de House y Brackmann establece seis grados de parlisis facial. Cuando se afecta el nervio vestibulococlear (VIII), se puede lesionar cualquiera de sus dos ramas. En la rama coclear, el dao se manifiesta por hipoacusia y tinnitus; en caso de perjuicio en la rama vestibular, hay vrtigo, nusea, vmito y nistagmo que, por lo general, se produce en el lado sano. Wayman y colaboradores encontraron resultados audiomtricos anormales en 19% de sus pacientes con sndrome de Ramsay Hunt, sin relacin entre la gravedad de la parlisis facial y la hipoacusia. Aunque el dao del VIII par es el ms conocido, todos los nervios craneales que se comunican con el nervio facial (VII) pueden estar involucrados. Despus del nervio auditivo, se ha encontrado dao en el V, IX y X; en este ltimo caso se produce una parlisis de cuerdas vocales con trastornos de la deglucin.

DIAGNOSTICO La historia clnica y la exploracin fsica son la base para el diagnstico del sndrome de Ramsay Hunt. Los pacientes deben ser evaluados desde el punto de vista neurolgico para determinar el dao neural, establecer un tratamiento racional y limitar las secuelas. Puede ser til el citodiagnstico de Tzanck, que muestra las clulas mononucleares muy grandes, con citoplasma condensado en la periferia y con cuerpos de inclusin. El estudio serolgico del virus de de la varicela zster slo tiene valor diagnstico si el ttulo de anticuerpos especficos en el suero durante la convalecencia aumenta cuatro veces respecto de la fase aguda; por lo tanto, este mtodo se utiliza slo en forma retrospectiva. El estudio del lquido cefalorraqudeo y la resonancia magntica nuclear con gadolinio no tienen valor diagnstico ni pronstico.

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TRATAMIENTO Con el propsito de favorecer la involucin de las lesiones se utilizan fomentos secantes con agua de vegeto(subacetato de plomo en partes iguales con agua destilada) o solucin de Burrow. Para disminuir el dolor son de utilidad los antinflamatorios no esteroideos; aunque en ocasiones es necesario administrar analgsicos de mayor potencia, como el tramadol o los opiceos. El tratamiento con antivirales en las primeras 72 horas tras la aparicin de la primera vescula es esencial en el herpes zster. El aciclovir, el valaciclovir y el famciclovir son inhibidores de la polimerasa del ADN eficaces para el tratamiento del herpes zster en pacientes inmunocompetentes, pues acortan la evolucin del cuadro agudo, atenan los sntomas y disminuyen la frecuencia de complicaciones y secuelas. La dosis de aciclovir es de 800 mg, va oral, cinco veces por da durante siete das; en inmunodeprimidos, es de 10 mg/kg/da para adultos y 500 mg/m2/da en nios, va intravenosa, cada ocho horas durante siete a 10 das. La dosis de valaciclovir es de 700 mg a 1 g, va oral, tres veces al da durante siete das; para el famciclovir son 500 mg, va oral, tres veces al da durante siete das (este ltimo no se encuentra en Mxico) Los glucocorticoides orales en dosis de 0.5 a 1 mg/kg/da, por cinco das, con disminucin progresiva, limitan el dao neural al reducir el proceso inflamatorio. Un paciente con sndrome de Ramsay Hunt tratado con prednisona es menos probable que progrese a una parlisis facial completa; comparado con el que no reciba tratamiento.