PUBERTAD PRECOZ

AURORA ALEJANDRA CHAVEZ GARCIA R3PM

INTRODUCCION

La pubertad es un periodo de transicin entre

la infancia y la edad adulta durante la cual se desarrollan los caracteres sexuales secundarios se produce un crecimiento rpido en la que terminan de fusionarse las epfisis seas y culmina con el logro de la capacidad de fertilidad

 El inicio de la pubertad, as como su velocidad de

progresin es muy variable.

En las nias sanas puede iniciarse entre los 8 y los 14 aos

y en varones sanos, entre los 9 y los 15 aos.

Respecto al ritmo evolutivo, tambin existen diferencias con

una media de 2 aos y medio a tres.

FISIOLOGIA

Recin nacido, la hipfisis, al no recibir el efecto inhibidor de los estrgenos placentarios, aumenta la produccin de gonadotrofinas: las gnadas maduran y los niveles hormonales circulantes son similares a los que existen en la pubertad

2 aos de vida los niveles de gonadotrofinas han descendido, aunque algunas nias los mantienen hasta los 3-4 aos

Entre 1 y 3 aos antes del comienzo de la pubertad hay aumento de las concentraciones nocturnas de LH, probablemente por la secrecin de gonadotropinas hipotalmicas (GnRH).

 Otros cambios hormonales presentes son el aumento de la

prolactina, el incremento de la produccin de GH, la elevacin de andrgenos suprarrenales (responsables de la adrenarquia), as como de la TSH, T3 y T4 (tiroidarquia).

PATRN DE DESARROLLO PUBERAL

DEFINICION
Se define como pubertad precoz el desarrollo

de los caracteres sexuales secundarios a una edad cronolgica inferior a 2,5 DS de la media para la poblacin de referencia.
En nuestro medio, antes de los 8 aos en la

nia y de los 9 en el nio.

Se observa una tendencia natural al adelanto

debido a cambios nutricionales y/o ambientales, variando tambin segn la etnia y el grado de desarrollo socio-econmico.

 Cuando el inicio de la pubertad se presenta a una edad

lmite, alrededor de los 8 aos en las nias y de los 9 en el varn, se habla de pubertad adelantada. Suele tener un componente gentico y no es un proceso patolgico
La edad sea de estos nios puede estar levemente

avanzada, y, en general, es ms concordante con el desarrollo puberal del paciente que con su edad cronolgica

 En funcin de la velocidad de progresin de los caracteres

sexuales secundarios se clasifica en :

pubertad precoz lentamente progresiva (duracin igual a la de

pubertad normal)
pubertad precoz rpidamente progresiva (duracin entre 12 y 18

meses)
pubertad precoz regresiva (principalmente en nias, con una

involucin de la telarquia, precisa control clnico evolutivo por riesgo de recidivas)

 Si el inicio de la pubertad se debe a la activacin del eje

hipotlamo-hipofisario-gonadal se trata de una pubertad precoz central o pubertad precoz verdadera, que es LHRH dependiente
Cuando es por produccin hormonal gonadal o de

gonadotropinas (LH y FSH) no centrales hablamos de pubertad precoz perifrica o pseudopubertad precoz (LHRH independiente).

CENTRAL
Es ms frecuente en mujeres que en varones (4:1).

En las nias, slo en un 25% de los casos hay causa

orgnica del SNC, siendo las formas idiopticas las ms frecuentes, mientras que en los nios ascienden hasta un 60% las de causa orgnica
En la nia se caracteriza por el desarrollo de tejido

mamario, junto con el vello pubiano.

En el nio hay un aumento del tamao testicular (superior

a los 4 ml) simtrico

PERIFRICO
Se debe a la produccin de esteroides sexuales a nivel

suprarrenal, gonadal o menos frecuentemente, secrecin ectpica tumoral

La Testotoxicosis o pubertad precoz familiar: entidad autosmica

dominante que causa pubertad precoz perifrica en el varn.

Suelen tener signos puberales evidentes a los 4 aos y la

virilizacin suele ser rpidamente progresiva

PUBERTAD PRECOZ INCOMPLETA

Telarquia precoz Es el desarrollo aislado de las mamas en la nia

menor de 8 aos. En la mayora de estas nias comienza antes de los 2 primeros aos de vida y muchas tienen desarrollo mamario al nacimiento.
Otro perodo importante de presentacin tiene lugar

entre los 4 y 7 aos. Clsicamente, no se acompaa de aumento de velocidad de crecimiento ni de avances en la maduracin sea, pero hay variantes intermedias

 Adrenarquia precoz La adrenarquia normal supone el aumento de la

secrecin de andrgenos suprarrenales, unos dos aos antes del inicio de la pubertad, alcanzando un mximo entre los 20 y 30 aos y decreciendo paulatinamente hasta la vejez
De esta secrecin dependen el vello genital y axilar,

el olor axilar y el aumento de actividad de las glndulas sebceas de la cara y el cuero cabelludo y el acn

DIAGNOSTICO
Historia clnica detallada (presentacin del cuadro, antecedentes

personales y familiares)
Rx de mueca para valoracin de edad sea (en la pubertad

precoz estar acelerada).

Ecografa abdmino-plvica: es muy til la medicin del tamao

uterino y la relacin cuerpo/cuello (inferior a 1 en etapas prepuberales) Tambin la presencia o ausencia de quistes foliculares, nmero (>6) y tamao (>4 mm) de los mismos es un buen marcador de pubertad.

 Estudio de imagen del SNC: Rx lateral de crneo, para

valoracin de tamao y morfologa de la silla turca, a nivel de atencin primaria. El TC y RNM cerebral estarn indicados cuando se sospeche lesin cerebral.
Obligada en nios con pubertad precoz (frecuentes casos

secundarios a tumores del SNC).

 Estudio hormonal
a. Las gonadotrotropinas basales (FSH y LH) pueden presentar

niveles prepuberales en fases iniciales, por lo que resultan poco tiles.

b. Esteroides gonadales (estrgenos y progesterona): estarn

elevados en la PPC y la PPP.

c. Esteroides suprarrenales: en muchos casos es necesario medir

niveles basales de 17 hidroxiprogesterona, D4androstendiona dehidroepiandrosterona sulfato (DHEA-s) para descartar hiperplasia suprarrenal o tumores suprarrenales o testiculares.

 d. Marcadores tumorales, si hay sospecha etiolgica en la

PPP: a-fetoprotena, b-HCG y antgeno carcinoembrionario (CEA).

e. Test de estimulacin con LH-RH (test de LUFORAN ): El

patrn es puberal cuando el cociente LH/FSH es >1.

Tras el estmulo, hay un aumento de la respuesta de LH en

relacin con la edad, caracterstico de la pubertad precoz verdadera.

En el caso de la pubertad precoz perifrica la respuesta de la

LH est siempre suprimida.

TRATAMIENTO

Tiene como objetivos detener el avance de la maduracin sea

(para mejorar la talla final) y de la maduracin gonadal, y retrasar la aparicin de los caracteres sexuales secundarios para evitar problemas psicolgicos.

PUBERTAD PRECOZ CENTRAL

En primer lugar, si existe, tratamiento etiolgico. El tratamiento sintomtico se llevar a cabo con

anlogos de Gn- RH (Decapeptyl, Procrin, Gonapeptyl): obtiene una supresin clnica y analtica de la pubertad, aunque inicialmente estimula y puede provocar en los primeros das una pseudomenstruacin

PUBERTAD PRECOZ PERIFRICA

El tratamiento es etiolgico. Se emplean la testolactona, inhibidor de la aromatasa, impidiendo

la sntesis de estrgenos.
El ketoconazol inhibe la enzima citocromo P450c17, impidiendo

la sntesis de andrgenos.
Se utilizan en el sndrome de McCune Albright y en la

testotoxicosis.
Tambin la flutamida, ciproterona y espironolactona actan como

antiandrgenos