-FISIOLOGÍA DE LA PUBERTAD-
Entre la primera infancia y aproximadamente los 8-9 años de edad (la etapa
prepuberal), el eje hipotálamo-hipófiso-gonadal permanece latente, como se refleja
en las concentraciones plasmáticas indetectables de hormona luteinizante (LH) y
hormonas sexuales (estradiol en niñas y testosterona en niños). Entre 1 y 3 años
antes de que la pubertad sea clínicamente evidente, se puede demostrar la
existencia de niveles plasmáticos bajos de LH durante el sueño. Esta secreción de
LH durante el sueño se produce de manera pulsátil y refleja una descarga
endógena episódica de hormona liberadora de gonadotropinas hipotalámica
(GnRH). Los pulsos nocturnos de LH continúan incrementándose en amplitud y,
en menor medida, en frecuencia según se acerca la pubertad clínica. Esta
secreción pulsátil de gonadotropinas es la responsable del aumento de tamaño y
la maduración de las gónadas y de la secreción de hormonas sexuales. La
aparición de los caracteres sexuales secundarios en el inicio de la pubertad es la
culminación visible de la interacción mantenida del hipotálamo, la hipófisis y las
gónadas en el periodo peripuberal. Hacia la mitad de la pubertad, los pulsos de LH
se hacen evidentes incluso durante el día y se producen a intervalos de 90-120
minutos. Un segundo acontecimiento fundamental se produce en la etapa
intermedia o tardía de la adolescencia en las niñas en las que comienzan los
ciclos menstruales y la ovulación. Se desarrolla un mecanismo de
retroalimentación positiva por el que los niveles crecientes de estrógenos en la
mitad del ciclo causan un claro aumento de la LH.
-DESARROLLO SEXUAL
La progresión del desarrollo de los caracteres sexuales secundarios se puede
describir mediante los estadios de madurez sexual (EMS) (que van desde el
estadio 1 o prepuberal hasta el 5 o de madurez sexual) o estadios de Tanner.
En los varones:
El primer signo visible de la pubertad y la característica que marca el EMS2 es el
aumento del tamaño testicular, que comienza ya a los 9,5 años, seguido de la
aparición de vello púbico.
Después se produce el crecimiento del pene durante el EMS3. En el EMS3
puede aparecer semen en la orina; también en esta fase pueden producirse
emisiones nocturnas.
El máximo crecimiento se produce cuando los volúmenes testiculares alcanzan
alrededor de 9-10 cm3 durante el EMS4. Bajo la influencia de la LH y la
testosterona, los túbulos seminíferos, los epidídimos, las vesículas seminales y la
próstata aumentan de tamaño.
En las mujeres:
El primer signo visible de pubertad y el dato que marca el EMS2 es la aparición
de los botones mamarios (telarquia), entre los 7 y los 12 años de edad. En una
importante minoría de las mujeres se desarrolla el vello púbico (pubarquia)
antes de la telarquia. Otros cambios menos obvios son el agrandamiento de los
ovarios, el útero, los labios mayores y el clítoris, así como el engrosamiento del
endometrio y de la mucosa vaginal. Antes de la menarquia suele aparecer un
exudado vaginal claro (leucorrea fisiológica).
La menstruación suele comenzar en los 3 años siguientes a la telarquia, durante
el EMS 3-4 (edad media, 12,5 años; rango normal, 9-15 años). La cronología de
la menarquia parece estar determinada en gran medida por la genética;
probablemente contribuyen otros factores, como la adiposidad, las enfermedades
crónicas, el estado nutricional y el entorno físico y psicosocial. Es frecuente que
los primeros ciclos menstruales sean anovulatorios y, por tanto, algo irregulares,
pero suelen aparecer cada 21-45 días y el sangrado dura 3-7 días, incluso
durante el primer año siguiente a la menarquia.
CRECIMIENTO SOMÁTICO
La aceleración lineal del crecimiento comienza a principios de la adolescencia
para ambos sexos, y se alcanza un 15-20% de la altura adulta durante la
pubertad.
Las mujeres alcanzan la máxima velocidad de crecimiento (8-9 cm/año) en el
EMS2-3, unos 6 meses antes de la menarquia.
En los varones, la aceleración del crecimiento suele comenzar en un EMS más
tardío; alcanzan una velocidad de crecimiento máxima de 9-10 cm/ano un poco
más avanzada la pubertad (EMS3-4) y siguen su crecimiento lineal durante unos
2-3 años después de que las mujeres lo hayan interrumpido.
El brote de crecimiento comienza a nivel distal, con el aumento de tamaño de las
manos y los pies, seguidos de los brazos y las piernas y, por último, el tronco y el
tórax. Este patrón de crecimiento hace que algunos sujetos adquieran un típico
aspecto desgarbado al comienzo de la adolescencia. La composición corporal
también varía tras alcanzar la máxima velocidad de crecimiento. Los varones
sufren un aumento de la masa corporal magra (desarrollo de la musculatura),
mientras que las mujeres desarrollan una proporción mayor de grasa corporal.
El crecimiento óseo precede al aumento de la mineralización y de la densidad
ósea, lo que puede incrementar el riesgo de fracturas en el adolescente en épocas
de crecimiento rápido. Debido a que el crecimiento esquelético precede al
muscular, en estas épocas también son habituales los esguinces y las
distensiones musculares.
DESARROLLO PSICOSOCIAL
A diferencia del desarrollo cognitivo, el desarrollo psicosocial se correlaciona más
con la fase puberal y la maduración física que con la edad cronológica. Mientras
que el desarrollo cognitivo tiene una mayor base biológica, el desarrollo
psicosocial está más sujeto a influencias ambientales y culturales.
Tanto los progenitores como los profesionales sanitarios pueden trabajar con los
adolescentes para fomentar una adopción acertada de decisiones. Además de
ofrecer a los adolescentes una información precisa y completa sobre la salud, hay
que tener en cuenta la capacidad del adolescente para utilizar dicha información
en distintas situaciones. Puede que los adolescentes necesiten tomar decisiones
importantes en situaciones con una elevada carga, en las que no sean capaces de
gestionar sus emociones de forma eficaz ni de utilizar sus funciones cognitivas
superiores para meditar sobre las consecuencias de su decisión. Por ejemplo, una
pareja que se halla en una situación sexual de alta excitación emocional, tal vez
tome la decisión de mantener relaciones sexuales sin protección. Si se anticipa
esta situación con anterioridad, en condiciones de una menor excitación
emocional, y se planifica cómo tratar la situación, es posible que tomen una
decisión distinta (p. ej., cenirse a la decisión previa de no mantener nunca
relaciones sexuales sin protección) llegado el momento. Los progenitores y los
profesionales sanitarios se encuentran en una posición privilegiada para animar y
fomentar esta anticipación y planificación en condiciones de «cognición fría». Es
posible que los profesionales sanitarios tengan que ayudar a los padres a
distinguir el desarrollo normal del adolescente y las conductas arriesgadas de los
posibles signos de un trastorno mental o de un problema de conducta más grave.
Son normales los esfuerzos por lograr la autonomía, como evitar las actividades
en familia, la demanda de privacidad y la tendencia a discutir
por todo; un retraimiento o un antagonismo extremos pueden indicar una
disfunción, revelando un eventual problema de salud mental o de consumo de
drogas. La desorientación y la disforia al comenzar la ensenanza secundaria son
corrientes, pero un fallo de adaptación tras varios meses puede implicar
problemas más serios. Aunque es normal cierto grado de riesgo en las conductas,
un aumento progresivo de las conductas arriesgadas puede acarrear problemas.
En general, cuando el comportamiento del adolescente provoca una disfunción
significativa en el ámbito del hogar, de la escuela o de las relaciones con los
companeros, debe ser tratado por parte de los progenitores y del profesional
sanitario, y se considerará la derivación a un especialista en salud mental. En la
mayoría de los casos se puede tranquilizar a los padres comunicándoles que,
aunque la adolescencia plantea unos retos específicos, su hijo, al igual que los
demás adolescentes, la superará para convertirse en un adulto feliz y con éxito. A
nivel tanto nacional como internacional, los adolescentes deben afrontar riesgos
en los ámbitos medioambiental, sanitario, conductual y social. La tabla 132.4
ofrece una serie de sugerencias destinadas a abordar estas cuestiones.
VALORACIÓN DEL CRECIMIENTO
TECNICAS PARA MEDIR EL CRECIMIENTO
La valoración del crecimiento requiere una medición exacta y precisa. En los
lactantes y niños menores de 2 años se obtienen el peso, la longitud y el perímetro
craneal. El perímetro craneal se mide con una cinta métrica flexible, comenzando
en el arco superciliar y rodeando la cabeza hasta llegar a la prominencia occipital
para determinar el perímetro máximo. La talla y el peso deberían realizarse con el
lactante desnudo, y, en circunstancias ideales, las mediciones repetidas se
realizarán con el mismo equipo. La talla en decúbito se mide con mayor precisión
mediante dos exploradores (uno para colocar al niño). Hay que retirar todos los
adornos del pelo y peinados que puedan interferir con las mediciones y la
colocación del niño. La cabeza del niño se coloca sobre una tabla de medición
rígida en el plano de Frankfurt, según el cual los cantos externos de los ojos se
encuentran alineados con los conductos auditivos externos y perpendiculares al
eje mayor del tronco. Las piernas deben estar completamente extendidas y los
pies deben mantenerse perpendiculares al plano del lactante en decúbito supino.
En los niños mayores (más de 2 años) que puedan ponerse de pie sin ayuda, hay
que determinar la talla en bipedestación sin zapatos, obtenida mediante un
estadiómetro con la cabeza en el plano de Frankfurt y con el eje vertical de la
parte posterior de la cabeza, la columna dorsal, las nalgas y los talones alineados
entre sí y con el estadiómetro.
Si un niño crece más rápido o más despacio de lo previsible, resulta útil medir las
proporciones corporales, que siguen una secuencia predecible de cambios con el
desarrollo. La cabeza y el tronco son relativamente grandes al nacer, y los
miembros se alargan de forma progresiva durante el desarrollo, en particular
durante la pubertad. La relación entre el segmento superior y el inferior del
cuerpo (relación S/I) proporciona una valoración del crecimiento del tronco con
respecto al de las extremidades. El segmento inferior del cuerpo se define como
la longitud desde la sínfisis del pubis hasta el suelo, y el segmento superior del
cuerpo es la altura total menos el segmento inferior. La relación S/I es de
aproximadamente 1,7 al nacer, 1,3 a los 3 años y 1,0 a partir de los 7 años. Las
relaciones S/I más altas son características de enanismo con miembros cortos,
como sucede en el síndrome de Turner o en trastornos óseos, mientras que las
relaciones más bajas son indicativas de hipogonadismo o síndrome de Marfan.
CURVAS DE CRECIMIENTO
La American Academy of Pediatrics (AAP) y los Centers for Disease Control and
Prevention (CDC) de Estados Unidos recomiendan el uso de las curvas de
crecimiento publicadas en 2006 por la Organización Mundial de la Salud (OMS)
para los niños de 0 a 24 meses y las curvas de crecimiento publicadas por los
CDC en el año 2000 para los niños de 2 a 19 años. Existen 5 gráficas estándar
específicas para cada sexo: 1) peso para la edad; 2) altura (talla y estatura) para
la edad; 3) perímetro cefálico para la edad; 4) peso para la altura (talla y estatura)
en lactantes, y 5) IMC para la edad (fig. 27.1; v. también las figs. 23.1, 23.2 y
25.1). Los pediatras deben confirmar el uso de las gráficas de crecimiento
correctas de los CDC y de la OMS en las historias clínicas electrónicas para
garantizar una caracterización exacta del crecimiento. Las curvas de la OMS
describen el crecimiento de un modo distinto a las curvas de los CDC (fig. 27.2).
Las curvas de la OMS son estándares de crecimiento que describen el
crecimiento de los niños en condiciones óptimas, mientras que las curvas de los
CDC son referencias de crecimiento que describen cómo crecieron los niños de
un lugar específico en un momento específico. Las curvas de crecimiento de la
OMS se basan en estudios longitudinales de crecimiento en los que se eligieron
cohortes de recién nacidos de seis países (Brasil, Ghana, India, Noruega, Omán y
Estados Unidos) y se utilizaron unos criterios de inclusión y de exclusión
específicos; todos los lactantes debían recibir lactancia materna durante al menos
12 meses y alimentarse principalmente de leche materna durante los 4 primeros
meses de vida. Se les midió de manera regular desde el nacimiento hasta los 23
meses durante el periodo 1997-2003. Por el contrario, las curvas de los CDC se
basan en datos transversales de diferentes estudios realizados en distintos
momentos. Las curvas de crecimiento para los niños de 2 a 59 meses de edad se
basaron en la National Health and Nutrition Examination Survey (NHANES;
encuesta nacional de examen de salud y nutrición), que constituye un estudio
transversal de la población estadounidense. Estos datos se complementaron con
los de otros participantes de un estudio distinto de vigilancia de la nutrición.
Crecimiento normal
La estatura presenta una fuerte correlación con la genética, sobre todo con la
estatura de los padres. El cálculo de la talla media de los padres es importante al
evaluar el crecimiento de un niño para evitar clasificarlo incorrectamente como un
crecimiento anómalo. La diferencia media en la estatura entre hombres y mujeres
es de 13 cm; por tanto, hay que restar 13 cm de la estatura del padre antes de
calcular el promedio con la estatura de la madre en el caso de una niña, mientras
que hay que añadir 13 cm a la estatura de la madre antes de calcular el promedio
con la estatura del padre en el caso de un niño:
◆ Niños: [(talla materna + 13 cm) + talla paterna]/2
◆ Niñas: [talla materna + (talla paterna – 13 cm)]/2
Además, suelen aplicarse 10 cm (2 DE) por encima y por debajo de este valor
para obtener el intervalo de estatura genética objetivo.
Crecimiento anormal
El crecimiento es un proceso dinámico. Un niño en el 5.° percentil de talla puede
estar creciendo con normalidad, no crecer o estar en recuperación de un retraso
del crecimiento: depende de la trayectoria de la curva de crecimiento (fig. 27.3).
Conviene diferenciar el retraso del crecimiento de la talla baja. El retraso del
crecimiento se define como la consecución de una velocidad de la talla inferior a
la esperada para la edad y el sexo del niño (y de la etapa de desarrollo puberal, si
procede) o el descenso de más de 2 líneas de percentil de estatura en la gráfica
de crecimiento. La talla baja se define como un crecimiento por debajo del
potencial genético esperado o un crecimiento de –2 DE para la edad y el sexo. Sin
embargo, en algunos niños pueden ser normales unos parámetros inferiores a –2
DE, por lo que es crucial diferenciar una talla adecuadamente pequeña de una
talla patológicamente pequeña. La talla media de los padres, el grupo étnico y
otros factores inherentes al potencial genético de crecimiento del niño son
aspectos importantes a tener en cuenta al valorar el crecimiento. En el caso de
niños con unos padres especialmente altos o bajos, existe el riesgo de
sobrediagnóstico e infradiagnóstico de trastornos del crecimiento si no se tiene en
cuenta la estatura de los padres. En el contexto de la talla baja familiar o de unos
padres altos, el uso de unas gráficas más especializadas ayuda a determinar si un
niño es todavía más bajo o más alto de lo esperado para la estatura de los padres
y así evitar el diagnóstico incorrecto de trastornos del crecimiento.
DESARROLLO DENTAL
El desarrollo dental incluye mineralización, erupción y exfoliación (tabla 27.4). La
mineralización inicial comienza ya en el segundo trimestre (media de edad para
los incisivos centrales, 14 semanas) y continúa hasta los 3 años para los dientes
primarios (de leche) y los 25 años para los dientes secundarios (permanentes). La
mineralización comienza en la corona y progresa hacia la raíz. La erupción
comienza con los incisivos centrales y progresa en sentido lateral. La exfoliación
comienza hacia los 6 años y continúa hasta los 12. La erupción de los dientes
permanentes puede comenzar justo después de la exfoliación o se puede retrasar
4-5 meses. La cronología del desarrollo dental guarda poca relación con otros
procesos de crecimiento y maduración. La erupción se suele considerar tardía
cuando no se ha producido la erupción de ningún diente aproximadamente a los
13 meses de edad (media + DE). Las causas habituales son trastornos congénitos
o genéticos, enfermedades endocrinas (p. ej., hipotiroidismo, hipoparatiroidismo),
trastornos familiares y causas idiopáticas (las más frecuentes). Es posible que no
se produzca la salida de algún diente por bloqueo mecánico (apiñamiento, fibrosis
gingival). Las causas de exfoliación precoz comprenden hipofosfatasia,
histiocitosis X, neutropenia cíclica, leucemia, traumatismo y factores idiopáticos.
Los trastornos nutricionales y metabólicos, la enfermedad prolongada y ciertos
medicamentos (tetraciclina) suelen alterar la coloración del diente o dar lugar a
malformación del esmalte dental.
CONTROL Y CRIBADO DEL DESARROLLO DE LA CONDUCTA
En un desarrollo saludable, el niño adquirirá nuevas habilidades antes de nacer y
seguirá haciéndolo al menos hasta el comienzo de la edad adulta. Esta
adquisición de habilidades radica en el desarrollo del sistema nervioso y recibe
también las influencias del estado de salud de otros órganos y aparatos, y del
ambiente físico y social en el que tiene lugar el desarrollo. El desarrollo y sus hitos
se dividen en las «vertientes» de la motricidad grosera, motricidad fina, lenguaje
verbal (expresivo y receptivo), lenguaje social y autoayuda. La conducta puede
clasificarse en observable, espontánea y reactiva en los ámbitos del hogar, la
escuela y la comunidad.
Aunque el desarrollo característico se asocia con una amplia variabilidad de
adquisición de habilidades en cada una de estas vertientes, se pueden observar
trastornos específicos del desarrollo y la conducta en aproximadamente 1 de cada
6 niños; estos trastornos pueden afectar a la salud, la función y el bienestar del
niño y la familia durante toda la vida. Entre estos trastornos se incluyen
enfermedades raras que a menudo provocan disfunciones graves, como la
parálisis cerebral y el autismo, y otros relativamente frecuentes como el trastorno
por déficit de atención con hiperactividad, los trastornos del habla y del lenguaje y
los trastornos conductuales y emocionales, que pueden llegar a afectar a 1 de
cada 4 niños. En general, los trastornos más
frecuentes se perciben como «menos graves», pero también pueden tener
importantes repercusiones a corto y largo plazo en la salud del niño y en su
funcionamiento diario en el hogar, la escuela y la comunidad, pudiendo afectar al
bienestar de por vida. Debido a su elevada prevalencia entre los niños, a su
impacto sobre el estado de salud, social y económico y su efecto sobre el niño, el
hogar y la comunidad, estos trastornos exigen la atención del pediatra durante
toda la infancia. Además, tanto el niño como la familia resultan beneficiados de la
identificación y tratamiento precoces de muchas de estas enfermedades, incluso
las más graves. Por tanto, es responsabilidad del pediatra clínico llevar a cabo un
control regular del desarrollo y cribados
periódicos del desarrollo durante las visitas de atención primaria con el fin de
identificar cuanto antes estos trastornos y tratarlos.
Entre los muchos tipos de problemas del desarrollo y la conducta, los más
frecuentes son los problemas del lenguaje, que afectan al menos a 1 de cada 10
niños (v. cap. 52), los trastornos conductuales o emocionales, que afectan hasta al
25% de los niños, de los cuales el 6% se consideran casos graves, el trastorno por
déficit de atención con hiperactividad, que afecta a 1 de cada 10 niños (cap. 49) y
las dificultades del aprendizaje, que afectan hasta al 10% (caps. 50 y 51). Otros
problemas menos frecuentes y más discapacitantes son las discapacidades
intelectuales (1-2%; cap. 53), los trastornos del espectro autista (1 de cada 59
niños; cap. 54), la parálisis cerebral y las disfunciones motoras relacionadas (0,3%
o 1 de cada 345 niños; cap. 616), la deficiencia auditiva, también conocida como
sordera o hipoacusia (0,12%; cap. 655) y la deficiencia visual no refractiva (0,8%;
cap. 639).
CONTROL DEL DESARROLLO Y LA CONDUCTA
El control del desarrollo y la conducta de un niño incluye tanto la obtención de
información histórica del niño y de la familia como las observaciones realizadas
durante la visita a la consulta (tablas 28.1 y 28.2). Los elementos históricos clave
son: 1) recabar y prestar atención a las preocupaciones de los padres o
cuidadores acerca del desarrollo o conducta del niño; 2) obtener la anamnesis de
las habilidades del desarrollo y la conducta del niño en el hogar, con los
compañeros, en la escuela y en la comunidad, y 3) identificar los riesgos, los
puntos fuertes y los factores de protección para el desarrollo y la conducta en el
niño y la familia, incluidos los determinantes sociales de la salud. Durante la visita
a la consulta, el pediatra debe realizar y documentar observaciones directas de las
habilidades del desarrollo y las interacciones conductuales del niño. Durante la
exploración física se deben evaluar las habilidades en todas las vertientes del
desarrollo, así como realizar observaciones de las funciones neurológicas
relacionadas.
OBSERVACIÓN
La observación de las habilidades de desarrollo y las interacciones conductuales
del niño debe llevarse a cabo en la sala de exploración, documentarse en la
historia clínica y combinarse con la exploración de otras funciones
neurológicas, como el tono muscular, los reflejos y la postura.
Las observaciones del desarrollo pueden incluir los movimientos motores groseros
y finos del niño, tanto en el suelo como al subirlo a la mesa de exploración. Hay
que fijarse en el lenguaje hablado y en su respuesta a la comunicación por parte
de los demás, así como en las interacciones y en la participación con los padres o
cuidador. Si los hermanos están presentes, la interacción entre el niño y un
hermano también puede aportar mucha información. La impulsividad, los
problemas de atención, las rabietas, la desobediencia, la oposición y la
agresividad pueden observarse durante la interacción con el pediatra, pero es
necesario preguntar si estas conductas se observan en otros contextos, ya que
podrían deberse a la falta de familiaridad o la incomodidad del niño con el
profesional sanitario o con los ambientes sanitarios.
Si el interrogatorio y la observación del desarrollo y la conducta del niño sugieren
unos patrones normales o típicos del desarrollo y la conducta, se pueden
mantener conversaciones acerca de los futuros hitos y las estrategias de gestión
de la conducta habituales que pueden utilizarse en casa. En cambio, si los padres
o el pediatra identifican algún problema o duda, habrá que plantear de manera
formal un cribado, una evaluación o un plan de tratamiento del desarrollo, junto
con un seguimiento y una revisión a corto plazo.
Cada una de las visitas de cribado ofrece oportunidades especiales para identificar
trastornos del desarrollo específicos. En el cribado de los 9 meses, las áreas
críticas del desarrollo son la visión, la audición, la motricidad grosera, la motricidad
fina y el lenguaje receptivo. A esta edad es cuando se pueden identificar
discapacidades visuales o auditivas, así como la parálisis cerebral y otros
trastornos neuromotores. A los 18 meses, el lenguaje expresivo y el lenguaje
social son áreas de especial importancia. Las enfermedades identificadas a esta
edad son las mismas que a los 9 meses, pero en formas más leves, así como los
trastornos del espectro autista, del lenguaje e intelectuales. En la visita de los 30
meses, las interacciones conductuales del niño se convierten en otra área de
interés, apareciendo problemas por trastornos de atención o mal comportamiento.
Aunque no se recomienda el cribado de manera universal en edades posteriores,
el control del desarrollo permite identificar aquellos niños en los que está indicado
el cribado o una evaluación de los problemas de aprendizaje, atención y conducta.