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DEFINICIN DE MIOCLONA
Es una alteracin del movimiento que se caracteriza por contracciones involuntarias de un msculo o grupo muscular (axial o apendicular).
Inesperadas Breves Enrgicas Repetitivas Sincrnicas o asincrnicas
ETIOLOGA
FISIOPATOLOGA
Es causado por descargas de agregados de motoneuronas o interneuronas, por aumento de la excitabilidad o por prdida de la inhibicin. Hay una relacin con los estmulos sensitivos:
FISIOPATOLOGA
En el mioclonus de intencin postanxico hay una hiperexcitabilidad de la formacin reticular. Otro tipo de mioclonus se relacionan directamente con degeneracin cortical cerebelosa. Falta de modulacin del cerebelo en el sistema tlamo cortical.
CLASIFICACIN
Fisiolgico: Ocurre en individuos neurolgicamente normales. Se presentan en el sueo o en el perodo de transicin.
Sacudidas mioclnicas parciales: multifocales y
CLASIFICACIN
Patolgico: Movimientos peridicos aislados del sueo. Sndrome de piernas inquietas. Mioclonus fragmentado difuso en el sueo no REM. Epilepsia mioclnica. Mioclonus de intencin. Mioclonus segmentario.
MIOCLONUS ESENCIAL
No hay etiologa clara No hay otras alteraciones neurolgicas Aparece antes de los 20 aos Aparicin espordica Herencia autosmica dominante Curso benigno no incapacitante
MIOCLONUS ESENCIAL
La contraccin muscular es breve (20 50 ms) La velocidad de la contraccin es la misma independientemente del grupo muscular afectado Esto la diferencia de la corea Pueden haber ataxia cerebelosa leve Las mioclonas son suprimidas por el alcohol
MIOCLONUS EPILPTICOS
paciente
MIOCLONUS SIMPLE
Los pacientes con epilepsia se pueden quejar de sacudidas nicas o en salvas de corta duracin. Ocurren en vigilia usualmente al levantarse. Das previos a crisis generalizada. Despus los movimientos cesan.
OTRAS PATOLOGAS
contraccin mioclnica
Epilepsia Rolndica:
Epilepsia de la infancia Movimientos mioclnicos focales, unilaterales.
OTRAS PATOLOGAS
EPILEPSIA MIOCLNICA
Forma ms frecuente de epilepsia en la adolescencia y en adultos jvenes. Edad promedio de inicio 15 aos. Las crisis se suelen desencadenar por la fatiga, estados iniciales de sueo o la ingestin de licor. EEG: brotes de actividad polipunta irregular de 4 6 Hz.
EPILEPSIA MIOCLNICA
Contracciones musculares breves, bruscas, que en ocasiones slo comprometen una parte del msculo. Una extremidad, dos extremidades, tronco. nicas o en salvas. Pueden presentarse con ausencias o con crisis tnico clnicas. Suelen responder bien al tratamiento
MIOCLONUS SECUNDARIO
Aparece con un proceso patolgico de base que explica su expresin. Lesiones causantes:
Corteza Tlamo Tallo cerebral Mdula espinal
MIOCLONUS SECUNDARIO
Encefalitis viral Creutzfeldt Jakob Enfermedad de Alzheimer avanzada Demencia por cuerpos de Lewy Degeneracin corticobasal ganglionar Enfermedad de Wilson Encefalopata urmica y anxica Intoxicacin por litio, haloperidol y anfetaminas
Incluye opsoclonus: movimientos conjugados de los ojos en todos los planos, rpidos e irregulares. Se presenta en nios y adultos. Curso crnico. En nios se puede asociar a neuroblastoma y responde a los corticoides. En adultos puede ser paraneoplsico o postinfeccioso.
MIOCLONUS DE INTENCIN
Se suele presentar en la encefalopata hipxica Se presentan movimientos mioclnicos al intentar realizar movimientos rpidos, mayores cuando van dirigidos a un blanco. Slo afecta la extremidad en movimiento. El habla puede fragmentarse por la mioclona. Palilalia.
tractos corticoespinales. Manejo con barbitricos, cido valprico y levetiracetam. Puede presentarse asociado a falla renal Sx autosmico recesivo Temblor, mioclonas incapacitantes, crisis generalizadas y alteraciones cerebelosas. Proteinuria que aparece despus de los 9 aos de edad y progresa a falla renal.
Se origina en la mdula espinal. Hay contracciones musculares unilaterales en trax, abdomen o en las extremidades. Empeoran con la accin y el estiramiento. Puede ser postinfecciosa Herpes zoster Paraneoplsica. Esclerosis mltiple, compresin epidural, lesin traumtica.
Anticonvulsivantes Benzodiacepinas
MIOCLONUS PALATINO
Contracciones rtmicas que afectan el paladar y las estructuras farngeas. Frecuencia: 60 180 por minuto Se puede asociar con movimientos sincrnicos:
MIOCLONUS PALATINO
Persiste durante el sueo. Se asocia con lesiones que daan la comunicacin en el tringulo de Guillain Mollaret:
Ncleo rojo Ncleo olivar inferior Ncleo dentado
Sintomtico:
Esencial: No hay evidencia de lesin estructural Se cree que es por alteraciones en neurotransmisores. No hay sintomatologa del tallo o del cerebelo. Aparicin 2 4 dcada. Igual en hombres y mujeres. No se asocia a nistagmus o temblor. Puede o no persistir en el sueo. Puede remitir.
MIOCLONUS OCULOPALATINO
Variedad lateral:
Se trata de un grupo de patologas en que el reflejo de sobresalto es exagerado. Inducido por estmulos externos. Similar a mioclonus, excepto porque es generalizado. Puede haber un grito, un salto y ocasionalmente cada. Hay una forma familiar autosmica dominante
Dx diferencial:
Crisis mioclnicas Sx de Gilles de la Tourette Enfermedad de Creutzfeldt Jakob
Nunca hay prdida de la conciencia. No hay tics ni otras alteraciones neurolgicas. Localizado en ncleo reticular pontino con transmisin por el tracto retculo espinal