FIBROSIS QUISTICA

ETIOLOGIA: La fibrosis qustica es causada por un gen defectuoso que lleva al cuerpo a producir un lquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en las vas respiratorias de los pulmones y en el pncreas, el rgano que ayuda a descomponer y absorber los alimentos.

FISIOPATOLOGIA El conocimiento del desarrollo de la neumopata en la fibrosis qustica ha sido la meta perseguida durante varias dcadas. Con la clonacin del gen regulador de conductancia transmembrnica y otros avances en el estudio de la biologa de los tejidos epiteliales de las vas respiratorias, se dispone de un cuadro mucho ms ntido de la fisiopatologa de la enfermedad. Nuestras mejores pruebas sealan la desregulacin del transporte de iones como trastorno subyacente, causante de la deplecin del volumen de lquido de la superficie de las vas respiratorias, es decir, la deshidratacin, y un deterioro asociado de la depuracin de moco. A su vez, la mucostasis predispone al pulmn de la FQ a la infeccin bacteriana, que rpidamente adquiere cronicidad debido a la propia naturaleza de las secreciones de la FQ. La respuesta inflamatoria neutroflica, no resolutiva, a esta infeccin crnica causa a su vez una lesin progresiva y permanente de las vas respiratorias, de tal modo que la bronquiectasia y la insuficiencia respiratoria son los procesos corrientes de la neumopata de la FQ en su fase terminal. El desarrollo de nuevos tratamientos que aborden el trastorno subyacente de la deshidratacin de las vas respiratorias constituye la esperanza de prevencin de esta cascada de acontecimientos.

SINTOMAS no manifiestan ningn sntoma. Esto se debe a que una persona que padece esta enfermedad debe heredar dos genes defectuosos para la fibrosis qustica: uno de cada

FIBROSIS QUISTICA padre. Se estima que 1 de cada 29 estadounidenses de raza blanca tiene el gen de la fibrosis qustica. La enfermedad es el trastorno hereditario y mortal ms comn que afecta a las personas de raza blanca en los Estados Unidos y es ms frecuente entre aquellas personas descendientes de europeos del centro y norte.

ahun asi si existen sntomas en los recin nacidos , estos pueden ser retraso en el crecimiento Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la niez. Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida.

Piel con sabor salado. y sntomas que son solamente a nivel pulmonar fiebre aumento de la tos aumento de la dificultad para respirar inapetencia ms esputo

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TRATAMIENTO Un diagnstico temprano de fibrosis quistica y un plan de tratamiento integral pueden mejorar tanto la supervivencia como la calidad de vida. De ser posible, los pacientes deben recibir cuidados en clnicas con especialidad en fibrosis qustica, Cuando los nios llegan a la adultez, deben transferirse a un centro especializado en fibrosis qustica para adultos. El tratamiento para la fibrosis qustica especficamente pulmones es : Antibiticos para prevenir y tratar infecciones sinusales y pulmonares. Se pueden tomar por va oral o aplicarse por va intravenosa o por medio de tratamientos respiratorios. Las personas con fibrosis qustica pueden tomar antibiticos slo cuando sea necesario o todo el tiempo. Las dosis por lo regular son ms altas de lo normal. Medicamentos inhalados para ayudar a abrir las vas respiratorias. . Vacuna antigripal y vacuna antineumoccica polisacrida anualmente El transplante de pulmon es una opcin en algunos casos. Es posible que se necesite oxigenoterapia a medida que la enfermedad pulmonar empeore.