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BRONQUIECTASIA:

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Es una afección que daña las vías respiratorias de los pulmones y dificulta la expulsión de mucosidad. se
definen como una dilatación irreversible de la luz bronquial o conductos respiratorios, esto a consecuencia
de una lesión de la pared de las vías respiratorias.

Estas dilataciones anormales e irreversibles son en los bronquios proximales de mediano calibre (mayores
de 2 mm de diámetro) debidas a la destrucción de las fibras elásticas y musculares de la pared, relacionada
a inflamación. Pueden ser cilíndricas, varicosas o quísticas.

En la bronquiectasia aumenta la producción de moco, las células ciliadas están destruidas o dañadas y
algunas zonas de la pared bronquial permanecen en una inflamación crónica persistente.

La bronquiectasia puede desarrollarse a partir de una infección o un trastorno médico, como la neumonía y
la fibrosis quística. La mucosa se acumula y permite la proliferación de bacterias, lo que causa infecciones
frecuentes.

Las no debidas a fibrosis quística son, en frecuencia, la tercera enfermedad inflamatoria crónica de la vía
aérea, después del asma y de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). 

Pueden producirse por diferentes causas, y clínicamente suelen presentarse con tos generalmente en la
mañana y en la noche y expectoración crónica, siendo frecuentes las agudizaciones infecciosas de
repetición. El diagnóstico de sospecha es clínico, y se debe confirmar con la realización de una tomografía
computadorizada de alta resolución. El tratamiento se compone de diferentes pautas dirigidas a controlar la
infección y la inflamación bronquial. Asimismo, se deben considerar dentro del tratamiento de los aspectos
nutricionales, el manejo de las secreciones, el entrenamiento muscular y el manejo de las complicaciones y
de las comorbilidades.

CAUSAS:

Pueden encontrarse bronquiectasias congénitas por ramificaciones incompletas o diminución del número de
ramificaciones del árbol bronquial en desarrollo

Causada por inflamación o infección de vías respiratorias que sucede reiteradas veces.

Suele iniciar en la infancia después de sufrir una infección pulmonar grave o inhalar un cuerpo extraño

Otras causas pueden incluir:

 Fibrosis quística, enfermedad que ocasiona la acumulación de mucosidad gruesa y pegajosa en los
pulmones
 Trastornos autoinmunitarios, como artritis reumatoidea o síndrome Sjorgren o síndrome de marfan
 Enfermedades pulmonares alérgicas
 Leucemia y cánceres relacionados
 Síndromes de inmunodeficiencia
 Disquinesia ciliar primaria (outra enfermedad congénita)
 Infección por bactérias no tuberculosas

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ETIOLOGÍA:

Aquí podemos observar algunas de las etiologías de las bronquiectasias, La etiología es muy
variada. Existen numerosas enfermedades que pueden provocar bronquiectasias. Las formas
postinfecciosas son las más frecuentes (30% de los casos) aunque su frecuencia ha disminuido en países
desarrollados por el contrario, en los países menos desarrollados estas causas siguen siendo las
responsables de la mayoría de casos de bronquiectasias. En un 25-45% se desconoce la causa (idiopáticas),
pudiendo guardar relación con infecciones respiratorias sufridas en la infancia, con un reflujo
gastroesofágico no diagnosticado o poco sintomático, o con la coexistencia de una enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC) grave.

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FISIOPATOLOGÍA:

Las bronquiectasias no son una enfermedad en sí mismas, sino que son el resultado final de enfermedades o
agresiones diferentes.

La fisiopatología de las bronquiectasias se explica mediante la hipótesis del círculo vicioso propuesta por
Cole. Esta hipótesis nos dice que, sea cual sea la causa, un evento inicial como una infección, la aspiración
del contenido gástrico, una alteración en la motilidad ciliar, una alteración en la composición del moco, etc,
va a comprometer el aclaramiento mucociliar, que es el mecanismo de defensa sinobronquial de primera
línea.

Una alteración a cualquier nivel del sistema mucociliar impide la adecuada eliminación del moco y permite
el contacto prolongado de las bacterias con el epitelio bronquial. La presencia de bacterias en el epitelio
bronquial provoca una respuesta inflamatoria local que, si no consigue eliminar estas bacterias, se amplia y
se volverá crónica, con una liberación de proteasas que producen mayor daño del epitelio, que a su vez
induce una mayor alteración del aclaramiento mucociliar, cerrando un círculo vicioso que se perpetúa sin
poder eliminar la infección bronquial.

La respuesta inflamatoria bronquial del huésped pasa de ser protectora a ser dañina. Su persistencia parece
alterar los procesos de reparación de la pared bronquial y es responsable de la progresión del daño
pulmonar. La respuesta inflamatoria puede aparecer tanto a nivel local como sistémico. Localmente, las
secreciones respiratorias presentan un incremento del número de neutrófilos, del contenido de elastasa,
mieloperoxidasa, factor de necrosis tumoral, interleukina 6 y 8, interleukina-1, interleukina-1ß, y factor
estimulador de colonias de granulocitos.

El acúmulo de neutrófilos en la luz bronquial es el responsable de la purulencia del esputo; el color verde
del esputo es debido a la mieloperoxidasa contenida en los gránulos azurófilos de los neutrófilos. De esta
forma, cuanto más verde es el color del esputo mayor cantidad de células inflamatorias contiene. Estudios
en muestras de biopsias bronquiales muestran un incremento del infiltrado celular con neutrófilos,
linfocitos, principalmente del tipo CD4, macrófagos e interleukina 8

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SEMIOLOGÍA:

Es muy importante realizar una buena anamnesis porque en esta pueden haber hallazgos o consistencias
con algunas otras enfermedades pulmonares, debemos de saber en específico datos de antecedentes de
infecciones respiratorias de repetición, antecedentes de fibrosis quística o antecedentes de discinesia ciliar;
estas son situaciones prácticamente congénitas. El diagnóstico es netamente clìnico

La principal característica clínica es la tos crónica de meses o años de duración la cual se diferencia de la
tos producida por bronquitis crónica debido a que es constante, abundante, tiene poca variación estacional y
es de predominio matutino. Además, se asocian síntomas como disnea, sibilancias, hemoptisis, cansancio y
pérdida de peso.

Los pacientes pueden cursar con exacerbaciones caracterizadas por aumento de la expectoración, dolor tipo
pleurítico y fiebre. También pueden tener hemoptisis masiva por ruptura de una arteria bronquial
hipertrofiada.

A la inspección encontraremos Hipocratismo digital, malnutrición y cianosis

A la auscultación encontraremos un examen normal o se podrán auscultar estertores húmedos, bronquiales,


bronquioalveolares como signo común, pero también en 1/3 de los pacientes se pueden encontrar
sibilancias, crepitantes en grados variables y roncus, esto dependiendo del grado de la enfermedad.
Entonces, criterios de sospecha de las bronquiectasias son la tos y la expectoración persistentes, infecciones
respiratorias recurrentes y hemoptisis presente en ausencia de hábito tabáquico.
Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar caquexia o signos de insuficiencia respiratoria
o cor pulmonale . Funcionalmente, el hallazgo más habitual es la obstrucción progresiva al flujo aéreo poco
reversible tras tratamiento broncodilatador. Las personas cuya bronquiectasia evoluciona hacia un cor
pulmonale o insuficiencia respiratoria  crónica también tienen fatiga, letargo y disnea, sobre todo durante
en esfuerzo fìsico. Si la bronquiectasia es grave y crónica, se suele presentar una pérdida de peso.
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DIAGNÓSTICO:

El dx es básicamente por sospecha clínica junto con la anamnesis completa y exploración física. El dx se
puede confirmar por medio de imagen, una tomografía computarizada de alta resolución de tórax,
estudios para marcadores de inflamación sistémica como la proteína C reactiva, exámenes para saber la
velocidad de sedimentación globular, número de neutrófilos periféricos, niveles de inmunoglobulinas,
proteinograma.

La microbiología deberá identificar microorganismos potencialmente patógenos, los más habituales son
Haemophilus influenzae , Pseudomonas aeruginosa , Streptococcus pneumoniae, Moraxella
catharralis y Straphylococcus aureus , siendo el aislamiento de Pseudomonas el que tiene los peores
pronósticos de todos. Recientemente ha aumentado el aislamiento de enterobacterias, bacilos Gram
negativos no fermentadores.

La radiografía de tórax, aunque posee una escasa sensibilidad y especificidad para el diagnóstico, nos
ayudará a descartar posibles complicaciones (atelectasia, neumonías, neumotórax). en la radiografía
tendremos bronquios dilatados y engrosados como “líneas de tranvías” o “sombras anulares” y habrá
compromiso del lóbulo inferior.

Cuando hay baja sospecha, las radiografías pueden salir normales y con hallazgos inespecíficos.

Imagen 1: Radiografía simple de tórax: bronquiectasias generalizadas graves. Opacidades lineales


paralelas (flecha hueca). Imágenes aéreas con pared definida (flecha).

Imagen 2: Radiografía simple. Opacidades lineales paralelas que corresponden a bronquios dilatados con
la pared engrosada. Signo del “raíl de tranvía” (flechas).

El tratamiento puede incluir fisioterapia o drenaje postural y medicamentos, como antibióticos y


fármacos para aclarar la mucosa. Como cefalosporinas, claritromicina azitromizina + gentamicina,
tobramicina para pseudomona

El único tratamiento definitivo para las bronquiectasias es la cirugía, pero las indicaciones para


la cirugía están limitadas actualmente a unos pocos casos como bronquiectasias localizadas,
hemoptisis, neumonías recurrentes, trasplante de pulmón en caso de ser difusa.

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