Arch Pediatr Urug 2010; 81(1): 30-33

LOS EXPERTOS RESPONDEN

Alteraciones de la forma del crneo

Gabriel Gonzlez 1, Miguel Estevan 2, Allys Negroto 3, Gonzalo Costa 3, Mariana Hoffmann 2, Mara Laura Ruiz 2, Mara Antonieta Larrosa 2

1) Cules son las causas ms frecuentes de una alteracin de la forma del crneo?
Las causas de alteracin de la morfologa del crneo fundamentalmente son las llamadas crneosinostosis, ocasionadas por el cierre prematuro de una o mltiples suturas, que impide el crecimiento normal del crneo y las deformidades craneales no craneosinostsicas que son remodelaciones craneanas posicionales producidas en la etapa intrauterina o ms comnmente posnatal.

2) Cul de estas alteraciones morfolgicas es la ms frecuente?

Predominan francamente las deformidades craneanas posicionales o no sinostsicas ya que a partir de la dcada de los 80, con la recomendacin de la posicin en decbito supino para dormir, la plagiocefalia posterior ha aumentado significativamente hasta situarse en una prevalencia que oscila entre 10-20%, mientras que la prevalencia de las craneosinostosis se mantiene en valores constantes de aproximadamente 0,1%.

recordando que el crneo normalmente crece en sentido perpendicular a las suturas. En las deformidades posicionales no sinostsicas, cuando es debida a una deformidad adquirida in tero, se hace evidente al nacer y mejora con el crecimiento; tambin puede aparece en los primeros meses, siendo secundaria a la posicin para dormir en decbito supino, dando lugar a la plagiocefalia posicional posterior. La misma produce el aplanamiento del crneo en la zona parietooccipital de apoyo ms prolongado y puede asociar cierto grado de tortcolis. Estas ltimas mejoran o se estabilizan espontneamente luego de los primeros 3-6 meses (al adquirir sostn ceflico y estar ms tiempo sentado) o con la adopcin de medidas teraputicas fisioposturales.

4) Qu formas existen y cmo se clasifican?

Las crneosinostosis pueden ser simples, cuando comprometen una sola sutura y mltiples, las primeras pueden clasificarse como: a) Escafocefalia: originada por cierre de la sutura sagital, es la forma ms comn correspondiendo al 60% de las sinostosis (figura 1a). b) Plagiocefalia anterior/posterior: generada por cierre unilateral de la sutura coronal (anterior, bregmtica o fronto parietal) (figura 1b) o de la sutura lambdoidea (posterior u occipito parietal). c) Trigonocefalia: ocasionada por compromiso de sutura metpica (entre los dos huesos frontales) (figura 1c). Las craneosinostosis mltiples se clasifican en: a) Braquicefalia: originada por cierre bilateral de las suturas coronales (figura 1d). Las braquicefalias posteriores leves pueden ser posicionales, pero si son severas son debidas a una sinostosis verdadera. b) Oxicefalia: generada por compromiso de las suturas coronal y sagital simultneamente.

3) A qu elementos clnicos debe prestar mayor atencin el pediatra de atencin primaria para orientar el diagnstico?
El pediatra se debe orientar, fundamentalmente, por un exhaustivo examen clnico del crneo, observndolo desde adelante, arriba y atrs, palpando las suturas; siendo tambin de gran valor fotos previas del paciente para evaluar la evolucin de la deformidad. Existe el concepto errneo de que las crneosinostosis provocan habitualmente una microcefalia o estancamiento del permetro craneano. En la mayora de los casos, con excepcin de la oxicefalia, el permetro craneano es normal y es la alteracin morfolgica, que se va acentuando en los primeros meses, lo que permitir orientar el diagnstico que sutura(s) est(n) afectada(s),
1. Neuropediatra. 2. Radiologa. 3. Neurociruga.

Archivos de Pediatra del Uruguay 2010; 81 (1)

Gabriel Gonzlez, Allys Negroto, Gonzalo Costa y colaboradores 31

c)

Figura 1a. Escafocefalia

Figura 1b. Plagiocefalia anterior/posterior

Figura 1c. Trigonocefalia

Figura 1d. Braquicefalia

Turricefalia: surge como compromiso de la suturas frontoetmoidal, coronal y esfenofrontal), son sindrmicas (Crouzon, Apert, Pfeifer). Es importante destacar que en la plagiocefalia posicional posterior no sinostsica, a diferencia de la sinostosis real, el pabelln auricular se desplaza hacia adelante y no hacia atrs (figura 2).

Dada la dificultad para establecer un diagnstico preciso se recomienda derivar al especialista, o equipo especializado en dicha rea (neurocirujano o neuropediatra), quien orientar sobre los estudios a realizar y valorar la conducta teraputica ms adecuada para el nio.

5) Cul es la conducta del pediatra ante un nio con una deformidad craneana?
En primer lugar realizar una orientacin diagnstica en funcin de la clnica y determinar si estamos frente a una sinostosis verdadera o una deformidad posicional.

6) Cules son los exmenes indicados, qu valor tiene la radiografa simple y cul es el estudio de mayor sensibilidad y especificidad para el diagnstico?
La radiografa de crneo, de frente y perfil en la mayora de los casos, permite sospechar el diagnstico y es el primer examen a considerar. Evaluando la forma del
Archivos de Pediatra del Uruguay 2010; 81 (1)

32 Alteraciones de la forma del crneo

Figura 2. Diagnstico diferencial de plagiocefalia occipital posicional y crneosinostosis posterior. a) Plagiocefalia posicional; b) Crneosinostosis posterior

crneo, la ausencia de una o ms suturas, existencia de zonas de hiperostosis en el lugar correspondiente a las mismas o bien la presencia de impresiones digitiformes (signo de hipertensin intracraneana). Sin embargo, este mtodo de estudio presenta una serie de limitaciones tcnicas que disminuyen su rendimiento diagnstico. Si bien es un mtodo accesible, de bajo costo y que puede aproximar al diagnstico consideramos, por los motivos mencionados, que no es el mtodo diagnstico de eleccin en las deformidades craneanas. La tomografa computada con reconstruccin tridimensional (3D), es el mtodo de eleccin para el diagnstico de crneosinostosis en la evaluacin preoperatoria y en la planificacin de la ciruga. El estudio preoperatorio debe evaluar las suturas fusionadas, y su extensin, para localizar cualquier punto de fusin o puente seo en las mismas. El estudio tomogrfico sin reconstruccin tridimensional es til en la valoracin de alteraciones enceflicas asociadas. La sensibilidad de la tomografa computada con reconstruccin 3D, combinada con la exploracin fsica, se aproxima al 100%. La resonancia magntica y la ultrasonografa carecen de valor en el diagnstico de las crneosinostosis. Su utilidad est limitada a la deteccin de malformaciones enceflicas asociadas.

deformidades craneales. Al otorgarle el alta de la Nursery, si bien se debe mantener la norma de recomendacin de la posicin supina para dormir, se informar a los padres de estos riesgos y promover en vigilia la posicin decbito prono, incentivar cambios posicionales evitando la lateralizacin ceflica y ejercicios elongacin pasiva de cuello, entre otras medidas.

8) Cul es el tratamiento de la plagiocefalia posicional y qu valor tiene la ortesis craneal (casco) en estos casos?
El mejor tratamiento es la prevencin. Una vez instalada la deformidad, las medidas teraputicas disponibles son el tratamiento fisiopostural y la ortesis craneal (casco). Existe consenso en indicar el tratamiento fisiopostural en formas leves/moderadas en el primer semestre, lo cual ha demostrado eficacia y fcil aplicabilidad. La indicacin de ortesis craneal es controvertida, algunos autores lo recomiendan en formas severas, en pacientes mayores de 4-6 meses como complemento del tratamiento fisiopostural, cuando ste no ha obtenido el resultado esperado. En nuestro pas no tenemos experiencia en el uso de ortesis, pero debemos destacar que debe ser usado 23 horas diarias, con control estricto de zonas de apoyo por riesgo de lesiones cutneas, no existiendo an evidencia cientfica de que su uso supere al tratamiento fisiopostural. A todo esto se suma su alto costo.

7) Se puede prevenir la plagiocefalia posicional no sinostsica?

S, es posible tomar medidas preventivas para prevenir
Archivos de Pediatra del Uruguay 2010; 81 (1)

Gabriel Gonzlez, Allys Negroto, Gonzalo Costa y colaboradores 33

9) Cul es la indicacin y oportunidad quirrgica de las crnesinostosis?

Los objetivos del tratamiento son: 1) funcional, para evitar el sufrimiento cerebral, que se manifestar recin en la edad escolar (dficit atencional, de memoria y un cociente intelectual menor estadsticamente); 2) morfolgico: al dar al crneo una forma lo ms normal posible evitando la repercusin psicolgica negativa ante las burlas o rechazo de sus pares. La indicacin es en toda sinostosis que pueda provocar compromiso morfolgico importante y eventualmente funcional cerebral. La oportunidad en las formas simples que compro-

meten una sola sutura es entre los 3 - 6 meses de vida y en las formas mltiples o con hipertensin endocraneana severa antes de los 3 meses de vida. En formas simples leves puede mantenerse inicialmente una conducta expectante y no realizar ciruga. Un hecho importante a destacar es que en la escafocefalia existe un falso concepto de que su indicacin es exclusivamente esttica. Si bien la repercusin esttica puede ser importante en la adolescencia o antes, al provocar conflictividad emocional que repercute en la insercin social del individuo, hay que recordar que aproximadamente un 20% de las escafocefalias pueden asociar hipertensin endocraneana con las consiguientes alteraciones neuropsicolgicas.

CON EL INTENTO DE AGILITAR Y MEJORAR LOS TIEMPOS DE PUBLICACIN DE LOS ARTCULOS ORIGINALES Y CASOS CLNICOS LOS RBITROS REALIZARN HASTA DOS CORRECCIONES Y EL PLAZO DE ENTREGA A LOS AUTORES Y SU DEVOLUCIN SER DE CUATRO MESES COMO MXIMO

Archivos de Pediatra del Uruguay 2010; 81 (1)