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Liz 12 Reducido
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PARALISIS CEREBRAL
Es un trastorno no progresivo de la postura y del movimiento que se asocia
frecuentemente a epilepsia, alteración del lenguaje, de la visión y del intelecto
como consecuencia de una lesión o defecto del cerebro en desarrollo.
En el período prenatal, la lesión es ocasionada durante el embarazo y pueden
influir las condiciones desfavorables de la madre en la gestación. Suele ocasionar el
35% de los casos. Los factores prenatales que se han relacionado son las
infecciones maternas (sobre todo la rubéola), la radiación, la anoxia (déficit de
oxígeno), la toxemia y la diabetes materna.
En el período perinatal, las lesiones suelen ocurrir en el momento del parto.
Ocasionan el 55 % de los casos, y las causas más frecuentes son: anoxia, asfixia,
traumatismo por fórceps, prematuridad, partos múltiples, y en general, todo parto
que ocasiona sufrimiento al niño.
En el período postnatal, la lesión es debida a enfermedades ocasionadas después
del nacimiento. Corresponde a un 10% de los casos y puede ser debida a
traumatismos craneales, infecciones, desnutrición o malnutrición, accidentes
vasculares, accidentes anestésicos, deshidrataciones, etc.
POLIOMIELITIS
La poliomielitis, llamada de forma abreviada polio o parálisis infantil, es una
enfermedad infecciosa que afecta principalmente al sistema nervioso. La
enfermedad la produce el poliovirus. Se llama infantil porque las personas que
contraen la enfermedad son principalmente niños. Se transmite de persona a
persona a través de secreciones respiratorias o por vía feco- oral. La mayoría de
las infecciones de polio son asintomáticas. Solo en el 1 % de casos, el virus entra
al sistema nervioso central (SNC) vía la corriente sanguínea. Dentro del SNC, el
poliovirus preferentemente infecta y destruye las neuronas motoras, lo cual causa
debilidad muscular y parálisis aguda flácida.
Es una infección causada por un miembro del género Enterovirus conocido
como poliovirus (PV). Es un ARN virus. Se han identificado tres serotipos de
poliovirus
Poliomielitis pre-paralítica
Aproximadamente el 5 % de los pacientes sintomáticos puede tener afectación del sistema nervioso
central, en la que los síntomas anteriores, el pródromo instalan la enfermedad actual. Tras esa fase
febril y quebrantos de aproximadamente una semana, estos pacientes desarrollan una meningitis
aséptica que aparece como un complejo bifásico. La primera caracterizada por una fiebre recurrente
de unos 39 °C y dolor de cabeza y rigidez en el cuello. El líquido cefalorraquídeo puede tener un leve
aumento en el número de células y un ligero aumento de la concentración de proteína. La segunda
fase suele cursar con irritación meníngea y afectación del sistema nervioso autónomo.
Poliomielitis paralitica
Normalmente se inicia con fiebre, que ocurre de 5 a 7 días antes que otros síntomas. Aparecen luego
fatiga extrema, dolor muscular y atrofia muscular que causa parálisis flácida, proximal y asimétrica
pudiendo incluso afectar la respiración y la deglución. Es un curso muy infrecuente, presentándose en
0,01 % de los pacientes sintomáticos. Pasados varios años, debido a la parálisis y la evolución de la
estática de la columna vertebral, aparecen trastornos como la escoliosis y deformidades permanentes.
TRATAMIENTO
SINTOMATICO
PREVENTIVO--- vacunas sabin
vacuna Salk
Se coloca a los 2, 4, 6, 15 ms y al ingreso escolar.
DISTROFIAS MUCULAR: El término distrofia muscular hace referencia a un grupo
de enfermedades hereditarias y progresivas que causan debilitación de los
músculos estriados, que son los que producen los movimientos voluntarios del
cuerpo humano. Se caracterizan por alteraciones en las proteínas musculares
que ocasionan la muerte de las células que componen este tejido, puede
afectarse también el músculo cardiaco y producir síntomas de insuficiencia
cardiaca. Las fibras musculares son reemplazadas por grasa.
ATROFIA: Es el desgaste (adelgazamiento) o pérdida del tejido muscular. La
atrofia fisiológica es causada por no usar los músculos lo suficiente. La atrofia
patológica puede ser causada por envejecimiento, inanición y enfermedades,
tales como el síndrome de Cushing. La atrofia neurogénica es el tipo más grave
de atrofia muscular. Puede deberse a una lesión, o una enfermedad, en los
nervios que se conectan a los músculos.
HIPERTROFIA: La hipertrofia muscular es el nombre dado al fenómeno de
crecimiento en el tamaño de las células musculares, lo cual supone un
aumento de tamaño de las fibras musculares y por lo tanto del músculo, el cual
requiere un trabajo sostenido y repetitivo.
DISTROFIA MUSCULAR
La distrofia muscular de Duchenne (DMD) o distrofia muscular progresiva es una
enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo recesivo ligado al
cromosoma X que produce una deficiencia muscular progresiva y rápida que
conduce a la discapacidad física y a una muerte prematura debido a complicaciones
respiratorias y cardíacas.
Es una miopatía de origen genético que produce destrucción de las células del músculo
estriado. Afecta a todas las etnias. El gen anormal, que codifica la proteína distrofina, se
encuentra en el locus Xp21.2.3 La distrofia muscular se produce por mutaciones en el gen
de la distrofina, que es la proteína encargada de conectar los filamentos de actina con la
matriz extracelular, también tiene acción en el desarrollo del cerebro. Al producirse la
mutación, las células musculares degeneran, porque al carecer de distrofina ya no hay
contacto entre la matriz y la lámina basal de la célula. En consecuencia van
desapareciendo las células de las fibras musculares y apareciendo tejido adiposo en su
lugar. Lo que ocurre es que la mutación origina un codón de STOP prematuro, que la
célula detecta como aberrante y elimina toda la proteína que estaba fabricando. Pero
existe otra enfermedad, la distrofia muscular de Becker, que también es monogénica y
causada por mutaciones en el mismo gen, sin embargo, en este caso, lo que ocurre es
que la deleción impide la fabricación de una gran parte de la proteína normal,
fabricando una distrofina más corta. En este caso, no hay cambios en la pauta de lectura,
simplemente la proteína se genera, pero mucho más pequeña. Por tanto, ambas
enfermedades están estrechamente relacionadas a nivel genético y proteinómico.
CUADRO CLINICO