HEMOSTASIA NORMAL

La hemostasia normal se divide en 3 fases:

● Fase vascular (espasmo)
● Fase plaquetaria (tapón)
● Fase de coagulación
○ Extrínseca (menos factores, fuera del vaso sanguíneo y tiempo de
protrombina más corto.
○ Intrínseca (más factores, dentro del vaso sanguíneo y tiempo de
tromboplastina más largo).
● Una lesión vascular conlleva a la liberación del factor de von Willebrand y del factor
tisular.
○ El factor de von Willebrand (vWF) facilita la unión y la agregación plaquetaria
formando un tapón plaquetario.
○ El factor tisular desencadena la cascada de coagulación a través de la vía
extrínseca con el factor VII.
● Finalmente, el tapón plaquetario y la cascada de coagulación crean una red de
fibrina.

● Son 13 factores de coagulación.

● La vía intrínseca se mide a través del tiempo de tromboplastina parcial activado. La
vía extrínseca se mide a través del tiempo de protrombina y la vía común se mide a
través del tiempo de trombina.
● Existen factores dependientes de la vitamina K. Son dependientes porque necesitan
carboxilarse para poder funcionar. Estos factores son 2,7,9,10.
● En la cascada de coagulación están los factores zimógenos inactivos, por ejemplo,
(XII) y los factores activados, por ejemplo, (XIIa). Se le llama cascada porque el
factor activado de uno activa el zimógeno inactivo del otro, por ejemplo, el XIIa activa
el XI; El XIa activa el IX, y así sucesivamente.
 ● El factor XIII se utiliza para que la fibrina no covalente se transforma en fibrina
insoluble o covalente
● La vía intrínseca se activa cuando la sangre tiene contacto con una superficie
negativa como el colágeno subendotelial, plaquetas activadas o la membrana basal.
Esto hace que el factor XII se active. Fuera de la cascada de coagulación, el factor
XII también activa el cininógeno de alto peso molecular y a la calicreína.
● La vía extrínseca se activa cuando se lesiona un vaso y este vaso lesionado se
expone al factor tisular y continúa la cascada.
● Por último están los complejos que siempre tienen calcio y fosfolípidos):
○ El complejo diezasa intrínseco que está formado por el factor VIIIa + IXa +
Ca + fosfolípidos.
○ El complejo diezasa extrínseco que está formado por el factor tisular (III) +
VIIa + Ca + fosfolípidos.
○ El complejo protrombinasa que está formado por el factor Xa + Va + Ca +
fosfolípidos.

Fármacos que afectan la coagulación

Fármaco Mecanismo Valores de Observaciones
laboratorio

Heparina no Activa la Aumenta la PTT El antídoto es el

fraccionada antitrombina e sulfato de
inhibe el factor IIa y protamina.
el Xa Se puede usar
heparina de bajo
peso molecular
porque no afecta el
PTT y tiene mayor
efecto en el factor
Xa.

Warfarina Inhibe los factores Aumenta el tiempo El antídoto puede

 dependientes de la de protrombina (PT) ser el plasma fresco
vitamina K (II, VII, congelado (FFP) o
IX, X) la vitamina K.
Es teratogénico

Activador tisular Transforma el Aumenta PTT y PT El antídoto es el

del plasminógeno plasminógeno en ácido
(rTPA), (alteplasa, plasmina y diluye el aminocaproico.
reteplasa) coágulo

Inhibidores del Inhiben el factor Xa - El antídoto es

factor Xa andexanet alfa
(apiXaban,
rivaroXaban)

Heparina de bajo Principalmente - El antídoto es

peso molecular inhibe el factor Xa heparina.
(enoxaparina) Se puede dar
subcutánea.

Inhibidores Inhiben la trombina - El antídoto es

directos de la (IIa) idarucizumab.
trombina
(dabigatrán,
argatroban)

PUNTOS IMPORTANTES
● Las bacterias entéricas sintetizan vitamina K. Los recién nacidos carecen de estas
bacterias y por ende son más propensos a sangrar. Se les debe administrar una
inyección de vitamina K.

HEMOFILIA
● Deficiencia de los factores de coagulación VIII, IX, XI que aumenta la tendencia al
sangrado.
● En estados autoinmunes, linfoproliferativos o postparto, raras veces se produce la
hemofilia.
● EF:
○ Se presenta en niños jóvenes con hemorragia espontánea en los tejidos, los
músculos y articulaciones (hemartrosis). Si no se trata puede llevar a una
artropatía paralizante y destruir las articulaciones.
○ Se pueden observar también hemorragias intracerebrales, renales,
retroperitoneales y GI.
● Diagnóstico:
○ El PTT está elevado ya que todos los factores de coagulación pertenecen a
la vía intrínseca. PT es normal.
○ Prueba inicial: Mezclar el plasma del paciente con plasma normal y esto
corregirá el PTT ya que contiene todos los factores de coagulación.
○ Prueba más precisa: Obtener un análisis de los factores de coagulación VII,
VIII, IX, XI, XII.
● Tratamiento:
 ○ Si el sangrado es severo o el nivel del factor < 1% de lo normal, transfundir
inmediatamente el factor deficiente. Si no está disponible, usar
crioprecipitado.
○ Si el sangrado no es severo o el nivel del factor es > 5% de lo normal o entre
1-5% de lo normal, dar al paciente desmopresina que libera el factor VIII de
las células endoteliales.

PUNTOS IMPORTANTES
● La hemofilia A es la más común.
● El crioprecipitado consiste principalmente en factor VIII y fibrinógeno.
● En los casos de hemofilia A grave, se puede usar como tx la aplicación profiláctica
de concentrados de factores de coagulación.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

● Deficiencia de vWF con disminución de los niveles del factor VIII que es transportado
por el factor de von willebrand.
● Las funciones principales del vWF son:
○ Llevar las plaquetas al subendotelio expuesto
○ Agregación plaquetaria
○ Unirse al factor VIII.
● Los síntomas son causados por deficiencia del vWF y del factor VIII pero son más
leves que en la hemofilia.
● La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hemorrágico más común y la forma
más común es la tipo 1 (deficiencia leve a moderada). La tipo 2 incluye defectos
cualitativos en el vWF y la tipo 3 es ausencia del vWF funcional.
● EF:
○
○ Presentada a menudo en la niñez con hemorragias recurrentes y
prolongadas de las mucosas (epistaxis, encías, gingivales, menorragia) y
sangrado después de un procedimiento dental o quirúrgico.
○ Hay un antecedente familiar
○ El sangrado empeora con el uso de ASA.
● Diagnóstico:
○ La medición del cofactor de Ristocetina es diagnóstico. Esta prueba
mide los niveles del vWF y la capacidad de coagulación.
○ Los niveles del antígeno del vWF pueden estar presentes y disminuidos.
○ Aumento del PTT y de los tiempos de sangrado. PT y recuento de plaquetas
son normales.
● Tratamiento:
○ Mejor tratamiento inicial: Desmopresina.
○ En enfermedades graves (hemorragias, cirugías o falta de respuesta a la
desmopresina), usar reemplazo del factor VII o concentrados del vWF.
○ Evitar ASA, AINES, Antiplaquetarios (clopidogrel, prasugrel).
○ Menorragia: ACO.

PUNTOS IMPORTANTES
● Una disminución en la aglutinación en la prueba de ristocetina es diagnóstico de
vWE.
 ● ASA aumenta el riesgo de sangrado en pacientes con vWE.
● Los tipos 1 y 2 son patrones hereditarios autosómicos dominantes. El tipo 3 es
autosómico recesivo.

ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD
● Condiciones en donde aumenta el riesgo del paciente de desarrollar trombosis,
principalmente la tromboembolismo venoso.
● Trombofilias o estados protrombóticos.
● Causas:
○ Genéticas: Deficiencia de la proteína C/S, deficiencia del factor V de Leiden,
deficiencia de plasminógeno, mutación protrombina G20210A.
○ Adquiridas: Cirugía, traumas, malignidad, inmovilización, síndrome
antifosfolipídico, enfermedad intestinal inflamatoria, tabaquismo, obesidad,
venas varicosas, síndrome nefrótico.
○ Fisiológico: Embarazo, edad.
● Resistencia a la proteína C activada/Factor V de Leiden:
○ Es la causa más común de trombofilia hereditaria.
○ Existe una mutación en el factor V de Leiden que lo vuelve resistente a la
inactivación/degradación por la proteína C activada.
● Trombocitopenia inducida por heparina:
○ Es común al utilizar heparina no fraccionada. Puede ocurrir con heparina o
enoxaparina.
○ Una reacción inmunitaria por la administración de heparina que crea
anticuerpos activadores de plaquetas, lo que conduce a la formación de
coágulos sanguíneos y una caída en el conteo plaquetario.
○ Ocurre 5-10 días de comenzado la heparina.
○ Se presenta como una necrosis en el lugar donde se inyectó la heparina.
Pueden ocurrir trombosis venosas o arteriales.
● Síndrome antifosfolipídico:
○ A menudo asociado con LES y artritis reumatoide.
○ Los anticuerpos principales contra este síndrome son el anticoagulante lúpico
y anticardiolipina.
○ Predispone a la formación de trombos arteriales y venosos y al aborto
espontáneo (generalmente asociado a anticuerpos anticardiolipina).
○ PTT prolongado paradójicamente.
● EF:
○ TVP, EP, abortos recurrentes.
○ Factor V Leiden: Jóvenes, con antecedentes personales o familiares de
trombosis.
○ Trombocitopenia inducida por heparina: Pacientes hospitalizados con
anticoagulación y marcada disminución plaquetaria en 5-10 días después de
iniciada la anticoagulación.
○ Síndrome antifosfolipídico: Pacientes mujeres jóvenes y de mediana edad
con trombosis o abortos espotáneos recurrentes.
● Diagnóstico:
○ Descartar causas adquiridas.
○ Examen de trombofilia: Considerarlo en un paciente con historia de
tromboembolismo venoso en ausencia de factores de riesgo no relacionados
 con estrógenos o embarazo. También en pacientes con familiares de primer
grado con TEV que ocurrió < 50 años de edad.
○ Se confirma la anomalía hereditaria cuando se obtienen 2 valores anormales
con el paciente asintomático y sin tratamiento.
○ Pruebas de laboratorio: Hemograma completo, PT, PTT, Deficiencia de
proteína C/S.
○ Pruebas específicas:
■ Factor V de Leiden: Prueba de resistencia a la proteína C activada.
■ Trombocitopenia inducida por heparina: liberación de serotonina
(gold estándar) o anticuerpo del factor 4 plaquetario.
■ Síndrome antifosfolipídico: Anticuerpos lúpicos y anticardiolipina.
● Tratamiento
○ Pacientes con un estado de hipercoagulabilidad con TVP o EP deben ser
tratados inmediatamente con heparina seguido de 3-6 meses con warfarina
en el primer evento. Anticoagulación de por vida en eventos subsiguientes.
○ Si el paciente tiene contraindicada la anticoagulación (trauma reciente,
hemorragia, HTA), se le coloca un filtro de vena cava inferior. También se
puede considerar en pacientes con anticoagulación pero que siguen teniendo
TVP recurrente.
○ En pacientes con mutación del factor V de Leiden, tratar con warfarina por 6
meses con un INR entre 2-3. Evitar ACO.
○ En pacientes con trombocitopenia inducida por heparina, suspender
heparina inmediata y empezar con un inhibidor de la trombina
(fondaparinux, argatroban, dabigatrán). La warfarina se da después de
que se inició con un inhibidor de la trombina.
○ Síndrome antifosfolipídico: Heparina y warfarina.

PUNTOS IMPORTANTES
● La deficiencia de proteína C/S se caracteriza por necrosis tisular o cutánea tras la
administración de warfarina.
● Sospechar de EP en un paciente con disnea de inicio súbito, dolor de pecho,
taquicardia, hipoxia y aumento del gradiente de oxígeno alveoloarterial sin
explicación alguna.
● Características principales del síndrome antifosfolipídico:
○ Desórdenes en la coagulación
○ Livedo reticularis
○ Abortos espontáneos
○ Trombocitopenia
○ Asociación con LES.

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

● Causada por el depósito de fibrina en los vasos sanguíneos que conduce a
trombosis y daño de órganos.
● Disminución de los factores de coagulación y de las plaquetas que conlleva a
diátesis hemorrágicas
● Se observa en pacientes hospitalizados.
● EF: Complicaciones obstétricas (embolia por líquido amniótico, desprendimiento de
placenta), sepsis, malignidad, quemaduras, leucemia, pancreatitis, hemólisis,
 aneurisma aórtico, trauma masivo, mordeduras de serpientes, reacciones a
medicamentos, acidosis, reacciones a transfusiones, rechazo de trasplantes, SDRA.
● Clínica:
○ Aguda: Sangrado en sitios donde hubo punción venosa, hacia los órganos,
equimosis y petequias.
○ Crónico: Sangrado y hematomas de mucosas, tromboflebitis, disfunción
respiratoria y hepática, shock.
● Diagnóstico:
○ Aumento de la PTT y PT, trombocitopenia, aumento del dímero D y de la
fibrina y disminución del fibrinógeno.
○ Se puede confundir con enfermedad hepática pero se diferencia porque el
factor VIII está disminuido.
● Tratamiento:
○ Revertir la causa subyacente.
○ Transfusión de glóbulos rojos, plaquetas y plasma fresco congelado.
○ Manejar el shock si lo hay.

PUNTOS IMPORTANTES
● La CID puede presentarse con trombosis y con hemorragia.

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA

● Es una deficiencia de la enzima que elimina el vWF (ADAMTS-13) y produce
multímeros de vWF anormales que agregan plaquetas y crean microtrombos
plaquetarios los cuales bloquean los vasos sanguíneos.
● Los glóbulos rojos se fragmentan al entrar en contacto con los microtrombos y
conlleva a hemólisis produciendo una anemia hemolítica microangiopática.
● Se considera al síndrome urémico hemolítico y a la púrpura trombocitopénica
trombótica como un espectro de la misma enfermedad, ambas causadas por una
deficiencia de esta enzima. La púrpura se da en adultos y el síndrome urémico en
niños asociado a escherichia Coli 0157:H7
● EF:
Púrpura trombocitopénica trombótica Síndrome urémico hemolítico

Asociado con LES, malignidad, clopidogrel, Asociado con escherichia coli 0157:H7.
AINES.

Pentada de la PTT, sospechar si hay 3 de ● Igual pero tiene ausencia de

5: cambios neurológicos.
● Trombocitopenia ● Dolor abdominal, diarrea
● Anemia hemolítica microangiopática sanguinolenta, severo aumento de
con esquistocitocis. la creatinina son más comunes que
● Cambios neurológicos (delirium, en la PTT.
confusión, stroke, disminución de ● Oliguria, edema
conciencia y visión). ● Esquistocitocis.
● Función renal deteriorada
● Fiebre

Adultos Niños

Tratamiento: Intercambio de Diálisis por lesión renal aguda.

 plasma/plasmaféresis (principal). Se Plasmaféresis en casos severos
pueden agregar esteroides para disminuir persistentes.
la formación de microtrombos.

● Diagnóstico: Disminución de plaquetas, hemoglobina, aumento de creatinina, perfil

de coagulación normal. Presencia de glóbulos rojos con esquistocitosis
● Contraindicado la transfusión de plaquetas.

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA

● Los anticuerpos IgG (anticuerpos plaquetarios) atacan a las plaquetas del individuo.
● El bazo destruye el complejo plaquetas-anticuerpos.
● Aumenta la producción de plaquetas por la médula ósea con aumentos de
megacariocitos en la médula.
● Es el desorden inmunológico más común en mujeres en edad fértil.
● EF:
○ Paciente que se siente bien sin síntomas sistémicos.
○ Pueden tener un sangrado mucocutáneo menor, fácil formación de
hematomas, petequias, hematuria o melena.
○ No hay esplenomegalia
○ Asociado con linfomas, leucemias, LES, VIH
○ Puede ser aguda o crónica:
■ Aguda: Aparición repentina de complicaciones hemorrágicas con
posterior enfermedad viral con púrpura repentina y autolimitada.
Afecta a niños/as de 2 a 6 años.
■ Crónica: Inicio insidioso o trombocitopenia incidental en un
hemograma. Hay púrpura, epistaxis y menorragia. Afecta a adultos
entre 20-40 años y más a mujeres que hombres.
● Diagnóstico:
○ De exclusión una vez que las otras posibles causas de trombocitopenia han
sido descartadas.
○ Forma de glóbulos rojos normales.
○ Anticuerpos antiplaquetarios presentes.
○ Médula ósea con aumento de megacariocitos.
○ Recuento de eritrocitos, leucocitos y estudios de coagulación normales.
○ Se recomienda pruebas de VIH y hepatitis C.
○ PT/PTT normales
● Tratamiento:
○ Conteo de plaquetas >30,000 y no sangrado: no tx
○ Conteo de plaquetas < 30,000 y sangrado o síntomas: Corticoides o IVIG
(inmunoglobulina intravenosa).
○ Si el conteo plaquetario no mejora o el sangrado reaparece, considerar
esplenectomía + rituzimab + agonista de los receptores de trombopoyetina
para aumentar la producción de plaquetas.
○ La transfusión de plaquetas no se usa.

ANEMIAS
● Baja hemoglobina y hematocrito.
 ● Se clasifican de acuerdo al volumen corpuscular medio y el conteo de reticulocitos.

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO

● La pérdida de hierro supera la ingesta.
● Puede ocurrir por situaciones como: fase de crecimiento, embarazo, terapia con
eritropoyetina, menorragia, enfermedad celíaca, sangrado gastrointestinal.
● Niños pequeños, adolescentes mujeres y mujeres en edad fértil son los más
afectados.
● EF:
○ Fatiga, disnea, taquicardia, angina, síncope, pica.
○ Glositis, palidez conjuntival, queilosis, coiloniquia (uñas en forma de cuchara)
● Diagnóstico
○ Disminución del MCV, MCH, Concentración de hemoglobina corpuscular
media.
○ Disminución de la ferritina
○ Aumento de la capacidad de fijación total del hierro
○ Hierro sérico disminuido
○ Frotis de sangre: GR hipocrómicos
● Tratamiento
○ Reemplazo de hierro por VO hasta que se normalice y durante al menos 4-6
meses.
○ Dar IM solo si por VO no funciona.
 ○ El hierro IV evita la absorción intestinal y solo se considera si la VO es
ineficaz.

PUNTOS IMPORTANTES
● El sulfato de hierro oral puede provocar náuseas, estreñimiento, diarrea, dolor
abdominal y heces negras.
● Los antiácidos pueden influir en la absorción de hierro.
● La anemia por deficiencia de hierro en pacientes ancianos debe evaluarse por
cáncer colorrectal hasta que se demuestre lo contrario.

ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS

● Para limitar la proliferación de bacterias, el cuerpo “esconde o bloquea” su hierro en
situaciones de inflamación crónica como infecciones, malignidad, AR o LES.
● La ferritina aumenta en los procesos de inflamación.
● Se produce una anemia microcítica o normocítica.
● El hierro sérico está disminuido al igual que la capacidad de fijación total del hierro.
● El tratamiento consiste en tratar la causa subyacente. En etapas terminales de
enfermedad renal crónica, dar reemplazo de eritropoyetina (puede empeorar la HTA)

ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
● Causada por una deficiencia en el metabolismo del hemo.
● La causa más común es el alcohol.
● EF:
○ Hemoglobina < 7 g/dL.
○ Hierro sérico aumentado.
○ Basófilos puntiagudos (si la causa es por intoxicación por plomo)
● Diagnóstico:
○ Tinción con azul de Prusia para sideroblastos anillados.
● Tratamiento:
○ Tratar la causa subyacente.
○ Tratar con vitamina B6 si es esa la causa o con reemplazo de piridoxina.

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
● Síntesis de ADN defectuosa por deficiencia de vitamina B12 (cobalamina) o folatos.
○ La deficiencia de vitamina B12 es causada por malabsorción intestinal
principalmente por anemia perniciosa (destrucción de las células parietales
que producen el factor intrínseco necesario para la absorción de
cobalamina); gastrectomía, enfermedad de Crohn, enfermedad celíaca,
insuficiencia pancreática.
○ La deficiencia de folatos es causado por alcoholismo, baja dieta en folatos,
malabsorción, psoriasis, fenitoína, sulfonamidas.
● EF:
○ Glositis, queilitis, palidez, fatiga, diarrea, dolor de cabeza y pérdida del
apetito.
○ La deficiencia de vitamina B12 afecta el sistema nervioso (irritabilidad,
depresión, psicosis, demencia, neuropatía periférica, signos de motoneurona
inferior y superior así como pérdida del tracto corticoespinal.
● Diagnóstico:
 ○ VCM elevado
○ Frotis con neutrófilos hipersegmentados (más de 6 lóbulos).
○ Hb disminuida, VCM aumentado, conteo de reticulocitos bajo.
○ En los casos graves hay pancitopenia
○ LDH y niveles de bilirrubina indirecta aumentados.
○ Medir los niveles de ácido metilmalónico y homocisteína
■ Deficiencia de vitamina B12: Aumento del AMM y homocisteína
■ Deficiencia de folatos: AMM normal y aumento de homocisteína
● Tratamiento:
○ Corregir la causa subyacente.
■ IM hidroxicobalamina
■ B12 VI
○ Los reemplazos de folato corrigen los problemas hematológicos pero
no los neurológicos.

PUNTOS IMPORTANTES
● La deficiencia de B12 puede ser causada por la tenia Diphyllobothrium latum.
● La deficiencia de folato puede ocurrir por uso crónico de fenitoína.
● Solo la anemia megaloblástica se asocia con neutrófilos hipersegmentados.
● La causa más común de deficiencia de B12 es la anemia perniciosa.

ANEMIA HEMOLÍTICA
● Ocurre cuando la médula ósea no puede compensar el aumento en la destrucción
de las células sanguíneas.
● EF:
○ Palidez, fatiga, taquicardia y taquipnea.
○ Los pacientes suelen presentar ictericia, cálculos biliares y úlceras en las
piernas.
● Diagnóstico:
○ Hemograma completo, electrolitos, pruebas de función hepática
○ Disminución del hematocrito, LDH aumentado, bilirrubina indirecta y
reticulocitos aumentados.
○ Orina oscura con hemoglobinuria, urobilinógeno aumentado.
○ Frotis:
■ Células falciformes (anemia falciforme)
■ Esquistocitos (anemia hemolítica microangiopática)
■ Esferocitos (anemia hemolítica autoinmune)
■ Cuerpos de Heinz (deficiencia de G6PD)
○ Prueba de Coombs.
● Varía con el tipo de anemia hemolítica pero puede incluir corticoides y
suplementación con hierro.

1. DEFICIENCIA DE G6PD
● Causa incapacidad para generar glutatión reductasa, dejando a los GR
susceptibles a sufrir anemia hemolítica después de un estrés oxidativo.
● EF:
 ○ Generalmente hombres negros con anemia repentina con orina
oscura, ictericia con tamaño del bazo normal con una infección o uso
de drogas que causa un estrés oxidativo con daño a los GR.
○ Los desencadenantes son: infecciones (+ común), isoniazida,
nitrofurantoína, trimetropin-sulfa.
● Diagnóstico:
○ Frotis que muestra anemia hemolítica con células de mordida y
cuerpos de Heins.
● Tx:
○ Evitar los desencadenantes.

PUNTOS IMPORTANTES
● Una presentación clínica clásica de deficiencia de G6PD es un hombre negro
con fatiga, orina oscura y sindrome bronquial obstructivo despues de tomar
TMX-SMX despues de un resfriado.

2. ANEMIA DREPANOCÍTICA (FALCIFORME)

● Trastorno autosómico recesivo ocasionado por una mutación en la
hemoglobina del adulto donde la cadena beta cambia el aminoácido “Glu” en
“Val” provocando una HbS en vez de HbA.
● El homocigoto “SS” tiene anemia falciforme HbSS y el heterocigoto HbAS
tiene rasgos de células falciformes (no causa discapacidad y protege del
paludismo por P. falciparum).
● Los síntomas se producen por una disminución en la supervivencia de los
GR y un agrupamiento entre ellos que conlleva a la vasooclusión.
● EF:
○ Clínica: Dolor en el pecho de inicio súbito, dolor de espalda o de
muslo. Puede haber fiebre.
○ Síndrome torácico agudo: Se presenta con infiltrados
pulmonares que causan dolor, fiebre, sibilancias, tos y
taquipnea.
○ Presentación: Puede comenzar con dactilitis en niños (hinchazón
bilateral de las manos y pies). Anemia, ictericia, colelitiasis, aumento
del CO (soplo, CHF).
○ Crisis vasooclusivas dolorosas: isquemia mesentérica, ACV,
priapismo, necrosis avascular de la cabeza femoral, infarto esplénico.
Causadas por fiebre, infecciones, deshidratación y altas
temperaturas.
○ Otras complicaciones: Secuestro esplénico (acumulación de sangre
dentro del vaso ocasionando hipovolemia) y crisis aplásica (2ria a
infección por parvovirus).
■ Ambas complicaciones se presentan con disminución del
hematocrito pero se distinguen porque en la crisis
aplásica hay disminución de reticulocitos y en el
secuestro esplénico el conteo puede estar normal o
aumento.
 ○ El rasgo de células falciformes es benigno (HbAS) pero puede tener
complicaciones renales (hematuria, hipostenuria (no concentras la
orina) e ITU).
● Diagnóstico:
○ Reticulocitos y bilirrubina indirecta aumentada.
○ Frotis con células falciformes y cuerpos de Howell-Jolly.
○ Test más preciso: Electroforesis de hemoglobina
● Tratamiento:
○ Enfermedad crónica:
■ Hidroxiurea para producir hemoglobina fetal y prevenir las
crisis vasooclusivas. Es teratogénica.
■ Si no funciona, intentar con terapia de transfusión crónica pero
puede provocar sobrecarga de hierro.
■ Suplementos de ácido fólico.
■ Si hay riesgo de septicemia, administrar ATB (ceftria, levo,
moxi)
○ Crisis vasooclusiva:
■ Hidroxiurea (EA: mielosupresión: anemia trombocitopenia,
neutropenia)
■ Analgesia, O2, rehidratación IV, ATB.
■ Si puede progresar a STA, dar hidratación intensiva, ATB y
espirometría.
○ La HbAS no se trata.

PUNTOS IMPORTANTES
● Los pacientes con esplenectomía requieren profilaxis antineumónica,
meningocócicas y Haemophilus.
● La anemia falciforme ocurre con deshidratación, desoxigenación y a gran altura. Si
afecta los vasos que irrigan la médula interna de los riñones, el paciente puede tener
hipostenuria.
● Las causas más comunes de osteomielitis en pacientes con AF son por S. aureus
(1°) y por salmonella (2°).

3. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

● Anticuerpos que destruyen los GR y causan hemólisis extravascular.
● 2 tipos:
○ Caliente: IgG, asociado a LES, leucemia linfocítica crónica, linfoma,
penicilinas, rifampicina, fenitoína.
○ Frío: IgM, asociado a Mycoplasma, VEB.
● Se asocia con esferocitos
● Diagnóstico:
○ Prueba de Coombs directa.
○ El test de aglutinina fría es el más efectivo en la anemia hemolítica
autoinmune fría.
● Tx:
○ Leve: no se trata:
○ AHA caliente: esteroides. Episodios recurrentes, esplenectomía.
○ Grave: IgIV.
 ○ AHA fría severa: evitar exponer al paciente al frío + rituximab.

PUNTOS IMPORTANTES
● La prueba de Coombs directa se hace sobre una muestra de glóbulos rojos
del cuerpo. Esta detecta los anticuerpos que ya están unidos a los glóbulos
rojos. La prueba de Coombs indirecta se hace sobre una muestra de la parte
líquida de la sangre (suero).
● Tanto la AHA como la esferocitosis hereditaria tienen esferocitos pero solo la
AHA da positiva en la prueba directa de Coombs.

3. ANEMIA APLÁSICA
● Falla en la producción de células sanguíneas causada por una destrucción
de las células de la médula ósea.
● Puede ser hereditario por falla en la reparación del ADN (anemia de
Fanconi), autoinmune o viral (VIH, parvovirus, VEB, CMV, hepatitis),
insecticidas, radiación, medicamentos (propiltiouracilo, carbamazepina,
metimazol, quimio).
● EF:
○ Pacientes tienen pancitopenia
○ Fatiga, debilidad, tendencia a desarrollar infecciones, petequias,
hematomas y sangrado.
● Dx:
○ Biopsia de la médula ósea con hipocelularidad y espacio ocupado por
grasa.
● Tx:
○ Transfusión de sangre para anemia, ATB si hay infección, plaquetas
para hemorragia.
○ Considerar trasplante de médula ósea en pacientes jóvenes con un
donante compatible.
○ Pacientes >50 años sin donantes o no aptos para el trasplante,
inmunosuprimir con ciclosporina, eltrombopag para prevenir la
destrucción autoinmune de la médula.
PUNTOS IMPORTANTES
● Los pacientes con anemia de Fanconi pueden ser identificados en el EF por
presentar manchas café con leche, baja estatura e hipoplasia/aplasia radial
del pulgar.
● El sx de Blackfan-Diamond se presenta con aplasia pura de los GR y
anomalías congénitas como pulgares trifalángicos y labio leporino.

TALASEMIAS
● Trastorno hereditario que involucra la disminución o ausencia en la producción de
cadenas normales de globina de la hemoglobina.
● ∝- talasemia es causada por una deleción genética en uno o más de los cuatro
genes que codifican la ∝-hemoglobina.
● β-talasemia es causada por una mutación de uno o ambos genes que codifican la
β-hemoglobina.
● Es común en personas de ascendencia africana, oriente medio y asiáticos.
● EF:
 ○ Una presentación típica es un individuo asintomático o fatigado con anemia
microcítica o estudios de hierro normales.
○ La presentación de la enfermedad va a depender del número de genes
perdidos.

Subtipo Genes presentes Clínica

β-talasemia mayor (Anemia 0/2 β Anemia microcítica severa

de Cooley) Retraso del crecimiento en
el 1er año
Transfusiones de por vida o
trasplante de médula.

β-talasemia menor 1/2 β Pacientes asintomáticos con

una leve a moderada
anemia, bien tolerada.
En el frotis periférico
presentan células
microcíticas e hipocrómicas
que tiende a confundirlo con
anemia por deficiencia de
hierro.

Hidropesía fetal (Hidropesía 0/4 ∝ El paciente muere en el

de Bart) útero.

Enfermedad de la 1/4 ∝ Los pacientes tienen una

hemoglobina H anemia microcítica
hipocrómica severa con
hemólisis crónica,
esplenomegalia, ictericia y
colelitiasis.
Conteo de reticulocitos
aumentado y cambios
esqueléticos.

Rasgo de ∝-talasemia 2/4 ∝ Volumen corpuscular medio

bajo.

Portador silencioso 3/4 ∝ Asintomático.

● Diagnóstico:
○ La prueba más precisa es una electroforesis de hemoglobina (normal en el
rasgo talasémico y en el portador silencioso).
○ Para ∝-talasemia, las pruebas genéticas son las más precisas.
○ Todas las formas de talasemias tienen una amplitud de distribución
eritrocitaria normal (Representa el coeficiente de variación de tamaño de los
glóbulos rojos en sangre. Este es el reflejo de la anisocitosis o diferencia de
 tamaño de los glóbulos rojos)
■ Solo la enfermedad de la hemoglobina H tiene un conteo de
reticulocitos aumentado.
● Tratamiento:
○ La mayoría de los pacientes no requiere tx.
○ Los pacientes con beta talasemia mayor y enfermedad de la hemoglobina H
requieren de transfusiones de por vida y de quelantes de hierro VO o IV.
PUNTOS IMPORTANTES
● Índice de Mentzer: VCM/RBC (Conteo de GR)
○ IM: < 13 sugiere talasemia
○ IM: > 13 sugiere anemia por deficiencia de hierro.

POLICITEMIAS
● Elevación anormal del hematocrito (eritrocitosis) que puede ser:
○ Absoluta: Aumento en la producción de GR.
■ Causas:
● Policitemia rubra vera (Primaria)
● Hipoxia (Secundaria)
● Aumento en la secreción inapropiada de eritropoyetina.
○ Relativa: Disminución del volumen plasmático y hemoconcentración.
● EF:
○ Hematocrito aumentado
○ Disminución del flujo sanguíneo tisular y oxigenación y aumento del
trabajo cardiaco.
○ La eritrocitosis absoluta está asociada con hipoxia (enfermedad
pulmonar, tabaquismo, grandes altitudes, apnea OS), neoplasias
(carcinoma renal y hepatocelular) y policitemia vera (PV)
■ La PV se produce por una proliferación clonal de una célula
madre pluripotente causada por una mutación en la proteína
JAK2 que regula la producción de la médula.
● Hay una proliferación excesiva de GR, GB y plaquetas
que resulta en hiperviscosidad y trombosis.
 ● Presentación: Síndrome de hiperviscosidad, sangrado
y hematomas fáciles, fatiga, HTA, trombosis, déficits
neurológicos, dolor de cabeza, tinitus, mareos, prurito
después de un baño caliente, CHF, plétora facial.
● Afecta individuos adultos >60 años.
● Hto >60 % sugiere PV.
○ La eritrocitos relativa está asociada con deshidratación e hipovolemia:
diuresis, gastritis, alcohol, quemaduras.
● Diagnóstico:
○ PV: Hemograma con elevación de GR, GB y plaquetas. Aumento de
reticulocitos, Hb. Disminución de la secreción de eritropoyetina (EPO).
○ El test más preciso es de la mutación JAK2.
● Tratamiento:
○ PV: El objetivo es un hto <45%. Flebotomía y aspirina producen alivio
de los síntomas y evitan trombosis. La hidroxiurea reduce el conteo
celular. La resistencia a la hidroxiurea se trata con ruxolitinib.
○ Eritrocitosis relativa: Tratar causa subyacente y flebotomía.

PUNTOS IMPORTANTES
● La PV tiene niveles bajos de eritropoyetina y niveles normales de O2. La eritrocitosis
relativa tiene niveles normales o altos de eritropoyetina y niveles bajos O2.

REACCIONES A LAS TRANSFUSIONES SANGUÍNEAS

Reacción alérgica Reacción Reacción febril Reacción de
anafiláctica no hemolítica transfusión
hemolítica

Mecanismo Formación de Reacción Anticuerpos del Anticuerpos del

anticuerpos contra alérgica huésped contra huésped contra
las proteínas severa en los antígenos los eritrocitos
plasmáticas del individuos HLA y glóbulos del donante.
donante. con blancos del
deficiencia donante Hemólisis
Usualmente de IgA. intravascular
después de recibir Hipersensibilida (ABO
productos que d tipo 2 incompatibilidad
contienen plasma. ) o
extravascular
Hipersensibilidad
tipo 1 Hipersensibilida
d tipo 2

Clínica Urticaria, prurito, Disnea, Fiebre, dolor de Fiebre,

fiebre broncoespas cabeza, hipotensión,
mo, shock, escalofríos, escalofríos,
hipotensión, malestar 1-6 náuseas,
arresto horas después quemadura en
respiratorio de la el sitio IV,
transfusión taquicardia-nea,
falla renal,
 hemoglobinuria,
ictericia.

Minutos a 24
horas. Fiebre
hipotensión,
hemoglobinuria,
dolor en el
costado, orina
oscura/rosada

Tratamiento Antihistamínicos Detener la Detener la Detener la

transfusión y transfusión y transfusión
Si la rx es severa, dar dar inmediatamente
detener la epinefrina. acetaminofen. .
transfusión y dar Dar fluidos IV y
epinefrina mantener un
buen gasto
urinario.

● La premedicación con acetaminofén y difenhidramina se pueden usar para prevenir

las reacciones a las transfusiones.

LEUCEMIAS
LEUCEMIAS AGUDAS
● Las leucemias mieloides y linfoides agudas son desórdenes clonales de las
células madres hematopoyéticas que resultan en un crecimiento anómalo y
diferenciación en los GB de la médula ósea.
● Los pacientes tienen signos de pancitopenia:
○ Anemia (↓ GR)
○ Infecciones ( ↓ GB maduros)
○ Hemorragia ( ↓ plaquetas)
● EF:
○ LLA es la causa más común de malignidad en la infancia.
○ Inicio y progresión rápida.
○ Síntomas de anemia (fatiga, palidez), trombocitopenia (petequias,
púrpura, sangrado), infecciones y CID (vista principalmente en la
leucemia promielocítica aguda)
○ LLA puede dar dolor óseo.
○ Hepatoesplenomegalia y encías inflamadas y sangrantes.
● Diagnóstico:
○ Prueba inicial: Frotis que muestra células blásticas.
○ Test más preciso: Biopsia de médula para clasificar el tipo de
leucemia.
○ En la LMA las células son mieloblastos. En la LLA las células son
linfoblastos.
○ Pacientes neutropénicos con historia de infecciones frecuentes.
■ Si el conteo de GB en estos pacientes es muy alto ( > 150,000
en LMA y > 400,000 en LLA), puede aumentar el riesgo de
 leucostasis (blastos que ocluyen la microcirculación)
ocasionando edema pulmonar, síntomas neurológicos,
isquemia y DIC.

BC
● Tratamiento:
○ Quimioterapia. Los pacientes que no responden, trasplante de
médula.
○ El ácido trans-retinoico es efectivo en la leucemia promielocítica
aguda.
○ Para prevenir el síndrome de lisis tumoral (hiperuricemia,
hiperkalemia, hipocalcemia, insuficiencia renal) dar al paciente
alopurinol y rasburicasa para disminuir el ácido úrico y protección
renal. Rasburicasa está contraindicado en la deficiencia de G6PD.
○ Leucostasis se trata con hidroxiurea + leucocitoafaresis para disminuir
el conteo de GB.
○ Indicadores de mal pronóstico:
■ LLA: Edad <1 o >10; GB > 50,000; presencia del cromosoma
filadelfia T (9,22) asociado a cáncer de células B; afectación
del SNC.
■ LMA: Edad >60, LDH elevado, cariotipo complejo o de bajo
riesgo.

LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA

● Proliferación clonal maligna de linfocitos funcionalmente incompetentes, que se
acumulan en la médula ósea, sangre periférica, bazo, hígado y nódulos linfáticos.
● La mayoría de los casos involucra linfocitos B bien diferenciados.
● Principalmente afecta a adultos mayores (65 años).
● EF:
○ Fatiga, malestar e infección.
○ Linfadenopatía, hepatomegalia y esplenomegalia.
● Diagnóstico:
○ Frotis con linfocitosis madura (NK, T, B > 5000/mm3) y células manchadas
(células leucémicas frágiles aplastadas por el portaobjeto.
 ○ Prueba más precisa: citometría de flujo que muestra el marcador CD5 en las
células B (normalmente se encuentra en las células T).
○ Granulocitopenia, anemia y trombocitopenia.
○ Una función anormal de las células leucémicas puede llevar a
hipogammaglobulinemia.
● Tratamiento:
○ Quimioterapia con fludarabina y clorambucilo.

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

● Expansión clonal de progenitores mieloides que lleva a una leucocitosis con exceso
de granulocitos y basófilos y a veces aumento de eritrocitos y plaquetas.
● Para que sea verdaderamente LCM, la translocación BCR-ABL debe estar presente.
Esto se refleja en el cromosoma filadelfia t(9,22)
● Afecta principalmente a pacientes de edad 50 años
● EF:
○ Síntomas de anemia
○ Esplenomegalia con dolor en el cuadrante superior izquierdo y saciedad
temprana. Pérdida de peso, anorexia, fiebre y escalofríos.
● Los pacientes pasan por 3 fases:
○ Crónica: Sin tx, puede durar de 3,5-5 años.
○ Acelerada: Es una transición hacia una crisis blástica con aumento del
conteo sanguíneo periférico y en la médula ósea. Se debe sospechar cuando
existe un aumento abrupto de basófilos y trombocitopenia (PLT <100,000)
○ Crisis blástica: Pacientes con LMC no tratados.
● Diagnóstico:
○ Cromosoma filadelfia por PCR o análisis FISH que muestre la translocación t
(9,22).
○ WBC >100,000, >500,000.
○ Predominio de granulocitos (neutrófilos)
○ LDH, ácido úrico y B12 pueden estar elevados.
● Tx:
○ Crónico: Inhibidores de la tirosina kinasa (imatinib). Pacientes jóvenes
pueden ser candidatos a trasplante alogénico de médula ósea.
○ Crisis blásticas: Inhibidores secundarios de la tirosina kinasa (dasatinib,
nilotinib) + trasplante de células madre hematopoyéticas.

PUNTOS IMPORTANTES
● LLA: <13 años
● LMA: >13 años
● LMC: 40-60 años
● LLC: >60 años
● En la LLC se encuentra linfocitosis con aumento de células NK, T y B. En la LMC se
encuentra linfocitosis con granulocitosis (neutrófilos, eosinófilos, basófilos).

LINFOMAS
● Transformación maligna de las células linfoides que residen en los tejidos linfáticos,
especialmente en los nódulos linfáticos.
● Se dividen en linfoma de Hodgkin y no Hodgkin
 Linfoma No Hodgkin Linfoma Hodgkin

Varios nódulos periféricos afectados. Un solo grupo de nódulos localizados.

Propagación extranodal y distribución no Se propagan de forma contigua y muy raras
contigua (supraclavicular, epitroclear, veces abarcan sitios extranodales.
mediastínica)

Principalmente células B, a veces células T Células de Reed-Sternberg:

CD15+CD30+células B

65-75 años Bimodal: Jóvenes y adultos

Asociado con VIH y autoinmunidad Asociado con VEB

LINFOMA NO HODGKIN
● Es la neoplasia hematopoyética más común.
● La mayoría es de origen celular B.
● La edad media es > 50 años
● EF:
○ Linfadenopatía periférica indolora
○ Síntomas “B” (fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos)
○ Masas en el examen.
● Tipos:

Tipo Ocurre en Comentarios

Neoplasias de células B

Linfoma folicular Adultos (edad media de 55 Pacientes con años de

años) linfadenopatía creciente.
Bajo grado y curso
indolente.
Adenopatías indoloras
crecientes y menguantes.

Linfoma difuso de células B Edad media y adultos Grado intermedio.

grandes mayores LNH más común en adultos.
Usualmente se presenta
con una sola masa de
rápido crecimiento.
Terapia R-CHOP
CD20

Linfoma de Burkitt Niños y adolescentes Alto grado.

Aspecto de cielo estrellado
en la biopsia.
Lesión en mandíbula
(África) Lesión abdominal
(América)
Asociado con VEB y
 translocación t(8,14)
Quimioterapia

Linfoma de células del Adultos mayores hombres CD5+

manto

Neoplasias de células T

Linfoma de células T en Adultos Alto grado

adultos Puede progresar a LLA
Causado por el virus
linfotrópico humano

Síndrome de Sézary / Adultos Linfoma de células T de la

Micosis fungoides piel.
Eczema cutáneo y prurito
Células linfoides
“cerebriformes” en la biopsia
de piel.
Puede progresar al sx de
Sézary (leucemia de células
T) con células Sézary en el
frotis.

● Diagnóstico
○ Mejor prueba inicial: Biopsia excisional de ganglios linfáticos.
○ Clasificación de Ann Arbor
■ Estadío I: Un solo sitio involucrado.
■ Estadío II: Dos o más sitios involucrados en el mismo lado del
diafragma.
■ Estadío III: Múltiples sitios involucrados en ambos lados del
diafragma.
■ Estadío IV: Enfermedad difusa.
○ Un examen de LCR debe realizarse en pacientes con VIH, síntomas
neurológicos y linfoma del SNC 1°.
● Tratamiento:
○ Tratar en base a la clasificación histológica en vez del estadío.
■ Radiación, quimioterapia o ambas
○ LNH bajo grado indoloro el tx es paliativo.
○ LNH alto grado agresivo el tx es quimio (rituximab, ciclofosfamida,
doxorubicin, vincristina y prednisona [RCHOP]).

LINFOMA HODGKIN
● Asociado con VEB.
● Tiene una distribución bimodal:
○ 30 años (predominantemente el tipo esclerosante nodular)
○ 60 años: (predominantemente el tipo de depleción linfocítica)
● En la infancia tiene predominio en niños.
● EF:
 ○ Los síntomas comúnmente se presentan por arriba del diafragma
(típicamente como adenopatías cervicales). La afectación
infradiafragmatica sugiere metástasis.
○ Los pacientes pueden tener síntomas B, prurito y
hepatoesplenomegalia.
○ La fiebre Pel-Ebstein (1-2 semanas de fiebre alta alternando con 1-2
semanas de afebril) y el dolor inducido por el alcohol en los sitios
ganglionares son signos raros pero específicos de LH.
● Diagnóstico:
○ Mejor paso inicial: Biopsia excisional de ganglios linfáticos que
muestra la célula de Reed-Stenberg con un nucleolo bilobar y grande,
un nucleolo eosinofílico que crea un aspecto de “ojos de búho”
● Tx:
○ Dependen del estado:
■ En estadíos tempranos: quimio y/o radio. Una terapia común
es Adriamycin (doxorubicina), bleomicina, vinblastina y
dacarbazina (ABVD).
■ La radiación aumenta el riesgo de enfermedad arterial
coronaria prematura y tumores sólidos (mamá, pulmón y
tiroides).

PUNTOS IMPORTANTES
● En el examen físico, los nódulos que hacen sospechar de malignidad son descritos
como firmes, fijos, no dolorosos, circunscritos, elásticos y >1 cm. Los benignos se
describen como bilaterales, < 1 cm, móviles, no dolorosos o sensibles.
● La quimioterapia y la radiación pueden ocasionar neoplasias 2° como LMA, LNH,
cáncer de mama y tiroides. Prevenir, realizando exámenes como mamografía.
● La quimioterapia puede ocasionar náuseas en los pacientes y pueden ser
manejados con ondansetrón (antagonista de los receptores 5-HT3 de
serotonina).

MIELOMA MÚLTIPLE
● Proliferación clonal de células plasmáticas malignas que producen un exceso de
inmunoglobulinas (predominantemente IgA e IgG ineficaces) o fragmentos de
inmunoglobulinas (cadenas kappa/lambda ligeras).
● MM se ve principalmente en adultos mayores (70 años).
● Los factores de riesgo incluyen radiación, o gammapatía monoclonal de significado
indeterminado,
● EF:
○ Paciente presenta dolor de espalda o fracturas patológicas (lesiones
osteolíticas, huesos débiles e hipercalcemia).
○ Anemia, hipercalcemia, IR, dolor óseo
○ Paciente propenso a infecciones.
○ Proteína M elevada en suero u orina.
● Diagnóstico:
○ Electroforesis de proteínas séricas con picos monoclonales de IgG o IgA.
○ Prueba más precisa: Biopsia de médula ósea.
○ Frotis de sangre periférica con “roleaux” (GR apilados en forma de moneda)..
 ○ La electroforesis de proteínas en la orina puede mostrar la proteína de
Bence-Jones.
● Tx:
○ Pte <70 años, quimio o trasplante de médula ósea autólogo. Ciclofosfamida,
melfalán, dexametasona.
○ Pte >70 años, melfalán y prednisona.

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
● Niveles aumentados de IgM.
● EF:
○ Letargia, pérdida de peso, fenómeno de Raynaud por crioglobulinemia.
Visión borrosa, neuropatía periférica.
○ venas retinianas en forma de salchicha (dilatadas, tortuosas, segmentadas)
● Dx:
○ Cuerpos de Dutcher (roleaux)
○ Electroforesis de proteínas séricas
● Tx:
○ Rituximab y quimio.
○ Pte con sx de hiperviscosidad: plasmaféresis.

● La crioglobulinemia causa síntomas sistémicos como dolor de articulaciones y

afección renal. Está relacionada con VHC.
● La enfermedad de aglutininas frías tiene entumecimiento de dedos y pulgar y anemia
hemolítica. Se ve en VEB, MW e infección por mycoplasma.
● Sx de hiperviscosidad se caracteriza por: anemia, dolor de cabeza, diplopía,
hallazgos fundoscópicos, trombocitopenia y tinnitus.

AMILOIDOSIS
● Enfermedad clásica de los adultos mayores.
● Las formas más comunes son la amiloidosis 1° (AL) y la 2° (AA).
● Los sitios más comunes de depósito amiloide son: corazón, hígado y riñones.
● Tipos

Amiloide Causa

AL Asociado con MM y MW

AA Asociado con AR, infecciones y neoplasias

(enfermedades inflamatorias)

Por diálisis Depósitos de beta 2 microglobulina en ptes

con años de diálisis

Hereditario Productos genéticos anormales

(transtiretina o prealbúmina)

Senil sistémico Depósitos de Prealbúmina

 ● Dx: Biopsia tisular con rojo Congo que muestra birrefringencia verde polarizada bajo
luz.
● Tx: Quimio y trasplante autólogo de células madres.

EOSINOFILIA
● Síndrome hipereosinofílico:
○ Fiebre
○ Anemia
○ Hallazgos cardíacos prominentes:
■ Alteraciones en el EKG
■ Murmullos
■ Embolia por trombo mural
■ CHF
● Se trata con esteroides

MEDICINA DE TRASPLANTE
● Existen 3 tipos de trasplantes utilizados en las enfermedades
○ Autólogo: Que es de la persona hacia sí mismo.
○ Alogénico: Que es de una persona a otra genéticamente diferentes.
○ Sinérgico: Que es de gemelos idénticos.
● Con el trasplante alogénico se hace un esfuerzo para que coincida el ABO y HLA del
donante y el receptor.
● Existen 3 tipos de reacciones a los trasplantes:
○ Hiperaguda: En minutos. Por anticuerpos. Produce trombosis vascular e
isquemia tisular. Verificar ABO. Tx agentes citotóxicos.
○ Aguda: Entre 5 días a 3 meses. Mediado por células T. Aumento de la
fosfatasa alcalina, BUN, LDH, Creatinina. Tx corticoides, tacrolimus.
○ Crónica: Meses a años. Rx inmune crónica que causa fibrosis. Pérdida
gradual de las funciones orgánicas. No tx.
● La enfermedad injerto contra huésped es una complicación del trasplante alogénico
en donde las células T del donante atacan los tejidos del huésped (piel, hígado GI).
Se produce principalmente erupción maculopapular, diarrea persistente nocturna no
asociada a comidas e inflamación del hígado (descartar C. difficile)
○ Una variante es la enfermedad injerto contra leucemia en donde los
pacientes con leucemia que son tratados con un trasplante alogénico tienen
menos recaídas que aquellos tratados con trasplante autólogo.
● Tx: Prednisona, tacrolimus, TMP-SMX, ganciclovir, fluconazole.
Apuntes
- Beta talasemia menor: Anemia leve, VCM disminuido, células diana (GR con centro
y bordes oscuros separados por un anillo pálido)
- Los pacientes se controlan sin ningún tratamiento adicional.
- Historial de fatiga, fiebre y artralgia.
- Beta talasemia mayor: Anemia hemolítica severa que requiere transfusiones,
hepatoesplenomegalia, retraso en el crecimiento y deformidades esqueléticas (frente
alta, huesos cigomáticos y maxilar superior)
- Alfa talasemia: Enfermedad de la hemoglobina H
- Ictericia y anemia al nacer, hepatoesplenomegalia, anemia hemolítica crónica
que requiere transfusiones.

Leucemias:
- Una translocación en el cromosoma t 15;17 es sugestivo de leucemia promielocítica
crónica y se tx con ácido retinoico trans

TVP tratamiento
- De inicio: anticoagulación parenteral por 5-10 días
- HBPM: embarazadas y pacientes con función renal normal, enfermedad
hepática o cáncer
- Fondaparinux: para pacientes con antecedentes de trombocitopenia inducida
por heparina
- Heparina no fraccionada: para pacientes con insuficiencia renal y obesidad
mórbida.
- A largo plazo: por 3-6 meses
- NACO: rivaroxaban, dabigatrán: para pacientes no embarazadas
- Antagonistas de la vitamina K: warfarina: para pacientes con TVP e
insuficiencia renal