Encefalopatia

espongiforme
FISIOPATOLOGIA

Por: Milendy Mecia

C.I: 28.007.653
Encefalopatía espongiforme
¿Que es?

Priones

Pena; (2011)¨Priones y Encefalopatías Espongiformes

Transmisibles: un recorrido por su historia ¨
 Espongiosis Gliosis

Cerebro en esponja
 Stanley- Prusiner
(Premio Nobel 1997)

Teoría priónica: En esta teoría propone que los priones entran en un organismo sano, actúan
sobre la forma normal del mismo tipo de proteína existente en el organismo, la modifican y la
convierten en prión (proteína infecciosa en la que la proteína precursora, PrPc, se concentra en
la membrana neuronal y en la sinapsis, se transforma en una proteína PrPsc infecciosa.)
Muñoz-C (2023) ¨Premio Nobel 1997 de Medicina y Fisiología. obtenido en:
https://www.uma.es/estudios/centros/Ciencias/publicaciones/encuentros/ENCUENTROS42/nobel97.html
¿Qué son las proteínas priónicas?
Funcion de las proteínas priónicas

¨Tamara Rubio ¨Enfermedades priónicas¨. Recuperado

Enfermedades priónicas Recuperada
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-
30192009000100008
FISIOPATOLOGIA
 FISIOPATOLOGIA
¿Que son?
Priones
Conformación
Transformación
Mutaciones puntuales
Transmisión
Lesiones
Enfermedades prionicas
¨Tamara Rubio ¨Enfermedades priónicas¨. Recuperado en:
Enfermedades priónicas Recuperada en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-
30192009000100008
 Priones
-Forma alterada de la proteina funcional PrP
-Transfoma la forma normal en patologica.
-PrPsc
.Infección en cadena

¨Tamara Rubio ¨Enfermedades priónicas¨. Recuperado en:

Enfermedades priónicas Recuperada en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-
 FISIOPATOLOGIA
Priones
Características:
No contiene ADN ni ARN.
Período de incubación prolongado (meses, años, décadas).
No ocasiona respuesta inflamatoria.
No genera respuesta Inmunitaria

GUERRA, D. (2014) ¨EL MISTERIO DE LOS PRIONES ¨ Recuperado

en:https://repositorio.uniandes.edu.co/server/api/core/bitstrea
ms/c85e5f63-7294-4cfe-9102-becc6cb845a2/content
 FISIOPATOLOGIA
Priones
Son insolubles
Resistente a la proteolisis
Resistente a rayos UV y a temperaturas altas
Barrera interespecies
Teoria del beso de la muerte

GUERRA, D. (2014) ¨EL MISTERIO DE LOS PRIONES ¨ Recuperado

en:https://repositorio.uniandes.edu.co/server/api/core/bitstrea
ms/c85e5f63-7294-4cfe-9102-becc6cb845a2/content
 Formación y Conformación

Mutaciones puntuales

GUERRA, D. (2014) ¨EL MISTERIO DE LOS PRIONES ¨ Recuperado

en:https://repositorio.uniandes.edu.co/server/api/core/bitstrea
ms/c85e5f63-7294-4cfe-9102-becc6cb845a2/content
 Transmisión
Forma esporádica (por mutaciones)
Iatrogénica (infección en intervenciones médicas)
Familiar (de base genética)
Variante (atribuida a infección oral por consumo de carne
contaminada)

GUERRA, D. (2014) ¨EL MISTERIO DE LOS PRIONES ¨ Recuperado

en:https://repositorio.uniandes.edu.co/server/api/core/bitstrea
ms/c85e5f63-7294-4cfe-9102-becc6cb845a2/content
Transmision

Codon 200
Codon 178
Codon 210
Transmision
FISIOPATOLOGIA

GUERRA, D. (2014) ¨EL MISTERIO DE LOS PRIONES ¨ Recuperado

en:https://repositorio.uniandes.edu.co/server/api/core/bitstrea
ms/c85e5f63-7294-4cfe-9102-becc6cb845a2/content
Transmision
 Lesiones:
alteracion sustancia
blanca

Sustancia amiloide
Encefalitis espongiforme

Astrocitosis
Enfermedades prionicas
Enfermedad de Creutzfeldt – Jacob (ECJ)

Es la enfermedad priónica más común en el ser humano.

Se manifiesta por:
Perdida de memoria
Demencia
Mioclonias
Ataxia
Signos piramidales: hiperreflexia, espasticidad, babinski
Hans Andresen S.*PRIONES Y ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES
¨.file:///C:/Users/pc/Downloads/81-priones%20(1).pdf 2009 ¨¨¨¨
 Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-
Scheinker (GSS)

Es una enfermedad por priones

Menos frecuente que la CJ
Causada por mutaciones codon 200 y por alteraciones geneticas
Mayor sustancia amiloide
Sordera, ataxia, parkinsonismo, signos piramidales

Paula wE nfermedad Gerstmann-Straussler-Scheinker Genética, Patofisiología,

Cuadro Clinico Dx, Tx. Priones
¨¨, obtenida en:https://www.youtube.com/watch?v=aEUPxY0h9lM&t=185s
 Kuru

Enfermedad rara.
Causada por priones
Primera enfermedad prionica conocida
Papua nueva guinea
Tributo a los difuntos
Largo periodo de incubación Paula w, Kuru: Patofisiología, Cuadro clínico. Enfermedad por priones.
Neurodegeneración Obtenido en: https://www.youtube.com/watch?v=sSPTmSQ8jKM
 Insomnio mortal
El insomnio mortal es una enfermedad por priones muy poco frecuente que altera el sueño y provoca un
deterioro de la funcionalidad mental y pérdida de coordinación.
Conduce a la muerte en el lapso de unos meses a unos años.
El insomnio mortal se presenta en dos formas:
Familiar: esta forma, conocida como insomnio familiar mortal, es hereditaria.
Esporádica: esta forma también aparece de manera espontánea, sin la mutación genética.
Afectan predominantemente una zona del cerebro, el tálamo, que influye en el sueño (nucleo dorsomedial)

Diaz, A Insomnio fatal familiar y esporádico, ¿cuáles son sus síntomas?

Obtenido en: https://cuidateplus.marca.com/bienestar/2022/04/09/insomnio-
fatal-familiar-esporadico-son-sintomas-179695.html
Articulos cientificos
 Referencias bibliográficas
1. Milano, A (2020) ¨ENCEFALITIS ESPONGIFORMES HISTORIA, FISIOPATOGENIA Y FUTUROS RETOS¨, Web.¨
2. Requena. J. (2021) ¨Los priones y enfermedades neurodegenerativas. Recuperado
de:https://www.youtube.com/watch?v=sKWRzUvbxFM
3. Suarez F (2014) ¨Encefalopatia espongiforme bovina¨ Obtenido en:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11783042/
4. Cartier L (2017) ¨Encefalopatía espongiforme de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob inducida por priones.
Recuperado en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33625452/
5. MAtheus V (2017) El valor del electroencefalograma en la evaluación de pacientes con sospecha de
encefalopatía espongiforme. recuperado en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10736802/
6. Piñar R, (2023) Enfermedades priónicas humanas: una visión general. Recuperada en:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37088611/
7. VI Pokrovskiĭ , OI Kiselev (1998) Bases moleculares de las enfermedades priónicas. Recuperado
en:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9846114/
8.
¨No importa lo despacio que vayas
siempre y cuando
no te detengas¨

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