HEMATURIA ASINTOMÁTICA.

Dra. Sayli Alvarez Diaz

Especialista de 1grado en pediatria .Diplomada en nefrologia pediatrica

Dr. Sandalio Durán Álvarez

Profesor Consultante de Pediatría, Hospital Pediátrico Docente "William Soler", Instituto
Superior de Ciencias Médicas de la Habana.

Año 2003.
 Muchas veces resulta dificil precisar la verdadera causa de una
hematuria aislada, pero es muy importante poderle decir al paciente lo que no tiene.

CONCEPTO:

Se denomina hematuria a la presencia de hematíes en la orina en número superior al

normal.-

La hematuria puede ser microscópica o macroscópica.- La hematuria es microscópica

cuando la orina es clara, pero en el sedimento se observan más de 5 hematíes por campo a
mayor aumento (1); más de 2,000 por minuto (sedimento minutado) (2); o más de 2,5
millones en la orina de cada día (conteo de Addis) (3).- La hematuria macroscópica es
aquella en que la orina está teñida de sangre, carmelita o casi negra (como te oscuro, café,
refresco de
co⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪
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67.- Johnson RJ, Gretch DR, Yanabe I, et al: Membranoproliferative glomerulonephritis

associated with hepatitis C
vir⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪⨪
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1994; 67: 402.-

69.- Srivastava RN, Moudgil A, Bagga A, et al: Crescentic glomerulonephritis intes o

intermitentes (1).-

Tanto para el diagnóstico de hematuria microscópica como macroscópica se exige la

presencia de hematíes en el sedimento urinario, ya que las macroscópicas es necesario
diferenciarlas de otras causas que pueden dar un color similar a la orina (llamadas
"pseudohematurias"): coluria, hemoglobinuria, mioglobinuria, medicamentos (2).-

Se sabe bien que el método del papel impregnado para la prueba en orina produce una
reacción positiva no solamente para hematuria sino también para hemoglobinuria y
mioglobinuria y estas pueden colorear la orina, pero en las dos últimas no se demuestran
hematíes en el sedimento urinario (1).-

Desde el punto de vista semiológico, en la hematuria macroscópica es muy importante

precisar el momento de la micción en que aparece la orina teñida de sangre.- En la "prueba
de los tres vasos" si la orina del primer vaso es la teñida de sangre (hematuria inicial) el
sitio del sangramiento es la uretra; si la orina del último vaso es la que se tiñe de sangre
(hematuria final) el sitio del sangramiento es vesical; si toda la orina es sanguinolenta
(hematuria total) el sitio del sangramiento es supravesical, con mayor frecuencia renal (5).-
 De acuerdo con estudios realizados en la década de los 70 la prevalencia de hematuria
asintomática en el niño oscila entre 0,5 y 2,0% (6, 7).

DIFRENCIACIÓN DEL SITIO DE SANGRAMIENTO:

El sitio del sangramiento es muy importante en el diagnóstico de una hematuria.- Además

de la orientación clinica de la "prueba de los tres vasos", el color de la orina es otro
indicador valioso.- La orina oscura habitualmente traduce una hematuria glomerular y si el
sangramiento está por debajo de los cálices la orina debe ser de color rojo vivo.- En estos
casos el análisis del sedimento urinario es obligatorio y si se encuentran cilindros
eritrocitarios (hemáticos) o de hemoglobina y/o si existe proteinuria cuando la orina
"aclara", la lesión es glomerular.- El diagnóstico de la hematuria microscópica ha
progresado desde que se describió que los hematíes de la orina procedentes del glomérulo
vistos en el microscopio de fase tenían irregularidades y deformidades marcadas que los
diferenciaban de los sangramientos bajos con hematíes con menos deformación. También
se han hecho intentos de diferenciación mediante la microscopía electrónica, pero existen
experiencias con la coloración de Wright y su observación en el microscopio de luz,
método más fácil y menos costoso.- En casos de sangramiento glomeular los hematíes
deformados (dismórficos) alcanzan el 80% o más, mientras que en los sangramientos bajos
solo llegan al 20% o menos (1).-

Un problema señalado con este método es que en las glomerulonefritis agudas puede
producirse un patrón mixto o no glomerular durante el periodo de hematuria macroscópica
(8).-

La hematuria inicial o uretral habitualmente se acompaña de síntomas y signos como

disuria y enrojecimiento del meato uretral.-

La hematuria final o vesical en el niño por lo general obedece a una infección vesical
producida por Escherichia coli o adenovirus 11.- Sin embargo, el médico debe interrogar
sobre la ingestión de medicamentos que puedan producir cistitis como la ciclofosfamida.-
Los tumores de vejiga son muy raros en el niño; primero se manifiestan por signos de
irritación vesical, y habitualmente la hematuria es un evento tardío que se produce al
ulcerarse el tumor.-

HEMATURIA TOTAL ASINTOMÁTICA Y HEMATURIA MICROSCÓPICA:

Veremos ahora las hematurias totales asintomáticas y las microhematurias, que son el
objetivo de esta revisión, y en las que el médico ha descartado mediante el interrogatorio y
el examen físico aquellas causas como la ingestión de drogas, alteraciones de la
coagulación y enfermedades sistémicas que puedan producir hematuria.- Las causas raras
de hematuria como las bacteriemias crónicas de la endocarditis bacteriana subaguda y la
derivación ventriculoatrial infectada, la leptospirosis y la enfermedad de Rendú-Osler-
Weber también deben sospecharse por el interrogatorio y el examen físico, por lo que no las
consideraremos en este análisis.-

Para la localización del sitio del sangramiento son de gran utilidad los indicadores
propuestos por Yadin (9) (Tabla 1).

Por una cuestión práctica dividiremos estas enfermedades o causas de hematuria de

acuerdo con el sitio de sangramiento, siguiendo la propuesta de West (4) y las
modificaciones de Yadin (9) y Cilento y otros (3) (Taba 2).-

Como podemos apreciar en la tabla 3, hay una serie de aspectos en la historia que pueden
ayudar en la determinación de la causa de la hematuria.- Entre estas está la historia familiar
positiva o sugestiva de síndrome de Alport, la enfermedad poliquística autosómica
dominante, hematuria benigna familiar, un pasado sugestivo de síndrome de Schönlein-
Henoch, antecedente familiar de anemia drepanocítica y signo de Combe positivo.- Si la
hematuria es macroscópica precisar si esta se asocia a pequeños traumas, ejercicios o con
alguna infección.- Aunque el diagnóstico no puede hacerse solamente por las respuestas a
estas preguntas, si pueden orientarnos sobre las investigaciones que debemos priorizar en
cada caso (3).- En la figura 1 exponemos una guía de las investigaciones para el
diagnóstico propuesta por Cilento y otros (3).-

SANGRAMIENTO NO RENAL.

INFECCIÓN DEL TRACTO URINARIO:

Algunos autores sostienen que la infección urinaria es una de las causas más frecuentes de
hematuria en el niño, pero coincidimos con West (4) en que en esta situación la hematuria
muy raramente es asintomática.- Habitualmente, cuando la virulencia del germen infectante
y la severidad de la infección son capaces de provocar hematuria, aparecen otros síntomas
de infección del tracto urinario.-

Gordillo y otros encontraron hematuria en 14% de las infecciones urinarias en pacientes

con malformaciones; estos pacientes tenían otros síntomas (10).- Sin embargo, debe
cultivarse la orina del paciente con hematuria, sobre todo del sexo femenino para descartar
infección.-

LITIASIS PIELOCALICIAL Y URETERAL.

La litiasis del tracto urinario es causa rara de hematuria en el niño.- La incidencia de

cálculos en el niño es baja y además otros síntomas como el dolor, que opaca la hematuria,
son los que llevan al niño a buscar la atención médica con mayor frecuencia (4).- Debemos
investigar esta posibilidad cuando no tenemos otro diagnóstico y sobre todo si la historia
familiar es positiva de litiasis.- La presencia de urolitiasis debe alertar al médico para
investigar defectos enzimáticos o anormalidades anatómicas (3).-

La acidosis tubular renal tipo I es un trastorno de la excreción del ión hidrógeno en el

túbulo distal que produce una pérdida excesiva de calcio, sodio, potasio y fosfato y como
resultado de esto se producen cálculos (3).- La cistinuria es un trastorno hereditario del
transporte tubular del aminoácido con excreción urinaria excesiva de cistina y formación de
cálculos renales.- La oxalosis es una alteración autosómica recesiva del metabolismo del
ácido glicólico con excesiva síntesis y excreción de oxalato.- En este trastorno pueden verse
cáclculos y nefrocalcinosis antes de los 5 años (3).- Los cálculos más frecuentes en el niño
son de oxalato de calcio.-

SANGRAMIENTO RENAL EXTRAGLOMERULAR:

Cuando la hematuria extraglomerular es profusa, la orina por lo general es roja más bien
que carmelita y puede contener coágulos; en el sedimento urinario no aparecerán cilindros.-

HIDRONEFROSIS::

La hematuria asintomática transitoria se presenta en el 15% de los pacientes con

hidronefrosis por estenosis ureteropélvica.- La hematuria puede ser inducida por litiasis o
infección y en estos casos, como regla, no es asintomática.- La hematuria macroscópica
puede presentarse después de pequeños traumas.- En estos casos el diagnóstico se
confirmará por ultrasonografía y urograma excretor con vistas tardías.- El estudio
contrastado del tracto urinario ayudará a diagnosticar el megaureter obstructivo.- En un
número elevado de pacientes se necesitará la uretrocistografía miccional para descartar
ureterohidronefrosis por reflujo vesicoureteral primario o asociado a valva de uretra
posterior.-

QUISTES RENALES:

La hematuria es el síntoma principal en el niño con enfermedad renal poliquística

autosómica dominante (11-15) y puede ser lo que conduzca al diagnóstico en un niño y su
familia.- El diagnostico se establecerá en la mayoría de los casos utilizando la sonografía.-
También se pueden utilizar los marcadores genéticos para hacer el diagnostico (16).-

En la enfermedad poliquística autosómica recesiva el rápido crecimiento de los riñones y

el desarrollo precoz de hipertensión arterial, así como lo infrecuente de la hematuria hace
improbable que ésta aparezca en niños por lo demás asintomáticos.- En la enfermedad
quística renal medular y el riñón en esponja es muy poco probable que aparezca hematuria
(3).-
 El quiste solitario del riñón puede sangrar, y aunque muy infrecuentemente, que aparezca
hematuria.- Estos quistes son excepcionales en el niño (17) ya que se desarrollan a medida
que avanza la edad.- En estudios de prevalencia en adultos no se
encontraron quistes entre los 15 y 29 años, mientras que después de los 70 apareció en 22%
de los casos estudiados (18).- En un estudio retrospectivo en niños desde el nacimiento
hasta los 18 años se reportó una incidencia de 0,22% al revisar 16,102 ultrasonidos
abdominales.- El quiste solitario del riñón no debe ser la causa de una hematuria
asintomática en el niño.-

En el complejo poliquistosis-esclerosis tuberosa no es frecuente la hematuria.-

TUMORES:

El tumor renal más frecuente en el niño es el nefroblastoma o tumor de Wilms.- En este

tumor puede aparecer hematuria a cualquier edad, pero habitualmente tarde en la evolución
del mismo, lo que hace que por lo general el niño presente otros síntomas.- Hemos
estudiado dos casos que consultaron por hematuria que resultaron tener tumores de Wilms;
un paciente tenía una hematuria asintomática, pero el otro presentaba un gran tumor renal al
palparle el abdomen.-

Aunque no es frecuente la hematuria por esta causa, el médico está en la obligación de

descartar siempre el tumor renal mediante ultrasonografía o el urograma excretor si fuera
necesario y, en ausencia de tumor tranquilizar a los padres (4), ya que 25-30% de los
cánceres en el niño corresponden al tracto urinario (18).-

El carcinoma de células transicionales también puede producir hematuria, pero es muy

raro en el niño.- Diferentes tumores benignos como los nefromas mesoblásticos, adenomas
nefrogénicos, angiomas, hemangiomas y otros son muy raras causas de hematuria en el
niño.- El angiomiolipoma asociado a esclerosis tuberosa es otra causa rara de hematuria.-

HIPERCALCIURIA E HIPERURICOSURIA

Se ha observado que este síntoma es frecuente en los niños con hipercalciuria (21),
llegándose a reportar en 43% de los niños con hematuria (22) y ésta puede preceder por
años a la litiasis (23).- Estas hematurias pueden acompañarse de dolor abdominal y
suprapúbico, disuria y micciones frecuentes y confundirse con una infección urinaria (24)
pero pueden ser asintomáticas.- En algunos pacientes se ha presentado la litiasis poco
después de la hematuria y la hipercalciuria (22).-

Debe determinarse calciuria de 24 horas en todo niño con hematuria, y cifras superiores a
4 mg/kg de peso (0,1mmol) se consideran anormales.- En los pacientes en que la colección
de orina de 24 horas resulte dificil debe recogerse una muestra entre 9 y 11 de la mañana (2
a 4 horas después del desayuno) para determinar calcio y creatinina.- La excreción de
calcio se considerará anormal cuando la relación calcio/creatinia (mg a mg) sea mayor de
0,21 (22).- Se señala la hipercalciuria como la causa más frecuente de hematuria en el niño
(22,24).- La explicación más aceptada en la actualidad para esta hematuria, es la
cristaluria.- Frecuentemente se observan en la orina cristales de oxalato de calcio en los
pacientes con hipercalciuria y hematuria.- Apoyan esta hipótesis la complicación con
hematuria tanto en la cristaluria de la hiperoxaluria como en la hipercalciuria.- Sin
embargo, los esfuerzos realizados para producir hematuria mediate la hipercalciuria
farmacológica con dosis de vitamina D han fracasado (25).-

La definición de la excreción urinaria normal de ácido úrico es un reto considerable,

porque varía con la edad durante la niñez y además los valores normales a cualquier edad
son muy amplios.- Su determinación es engorrosa y el método más recomendado es
teniendo en cuenta el filtrado glomerular: excreción urinaria de ácido úrico (mg%) por (x)
concentración de creatinina sérica/creatinina urinaria (mg%).- Los valores normales están
por debajo de 0,57 mg% (<0,034 mmol/dL de filtrado glomerular).- La excreción urinaria
de ácido úrico en los recién nacidos es mucho más alta y los valores normales entre 1 mes y
3 años no están establecidos (25).-

Aunque se ha propuesto la hiperuricosuria como una causa de hematuria, su relativa

infrecuencia no permite recomendar su determinación en todos los casos de hematuria.- Sin
embargo, debe considerarse el diagnóstico de hiperuricosuria si aparecen cristales de ácido
úrico en el sedimento urinario, si se descubre hiperuricemia o si la excreción urinaria de
calcio es normal (25) y no existe otra causa que explique la hematuria.-

ALTERACIONES VASCULARES:

En el primer mes de la vida el 20% de las hematurias se deben a trombosis de la vena

renal.- Generalmente se presenta en niños enfermos con deshidratación o hipotensión
prolongada.- Existe anemia y trombocitopenia y si no son palpables los riñones, el
ultrasonido demuestra uno o los dos aumentados de tamaño en ausencia de hidronefrosis.-
El tratamiento rápido puede limitar las trombosis posteriores y prevenir la hipertensión
como secuela (3).-

La trombosis arterial renal del recién nacido está asociada , por lo general, a cateterismo
de la arteria umbilical cuando la punta del cateter queda a nivel de la arteria renal.- El
riesgo de trombosis aumenta con la administración de sustancias hiperosmolares como los
contrastes yodados.- Los síntomas dependerán del area renal infartada.- Las pequeñas areas
de infarto cortical pueden ser silentes, pero los grandes infartos pueden presentarse con
dolor abdominal brusco e intenso, fiebre, leucocitosis y hematuria macroscópica o
microscópica.- El diagnóstico precoz y el rápido retiro del cateter pueden salvar el
parénquima renal, dependiendo del tiempo de isquemia y de la existencia de circulación
colateral.-

Las fístulas arteriovenosas pueden ser congénitas o adquiridas; congénitas el 25%,

aquiridas el 75%.- Las adquiridas son de origen postraumático y por lo general es una sola
comunicación entre arteria y vena.- Los síntomas dependerán del tamaño y la localización.-
Las pequeñas fístulas arteriovenosas habitualmente son asintomáticas pero las más grandes
pueden provocar insuficiencia cardíaca o hipertensión arterial.- Aproximadamente el 75%
de los casos tienen un soplo en el flanco.- Pueden presentar como síntoma una hematuria
macroscópica o microscópica.- Su diagnóstico se establece mediante angiografía
contrastada (3).-

El síndrome del cascanueces es una compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y
la arteria mesentérica supeior que produce dilataciones varicosas de la vena renal y la
gonadal izquierdas.- Es una causa infrecuente, pero bien aceptada de hematuria (1, 26, 27).-
En este síndrome la vena renal izquierda está comprimida entre la mesentérica superior y la
aorta.- Esta compresión es debida a una disminución marcada del ángulo que forma la
emergencia de la mesentérica superior con la aorta y se produce congestión renal,
planteándose que la hematuria es producida por aumento de la presión venosa y ruptura de
la fina pared que separa las venas del sistema colector.- La lateralización de la hematuria
macroscópica mediante la cistoscopía es muy importante si pensamos en esta posibilidad
que después confirmaremos mediante la arteriografía y/o la tomografía computada (28).- Se
han reportado casos donde la hematuria ha desaparecido después del autotrasplante del
riñón izquierdo (28).-

PORTADOR DEL RASGO DREPANOCÍTICO:

Los individuos portadores del rasgo drepanocítico y los pacientes con hemoglobina S-C
están predispuestos a episodios de hematuria macroscópica que no es seguida de hematuria
microscópica.- Esta hematuria no tiene una explicación (29) y es una infrecuente
complicación de la enfermedad drepanocítica (4).- Es bien conocida la hematuria debida a
necrosis papilar de la enfermedad drepanocítica (3).- La hematuria en el portador del rasgo
drepanocítico se presenta más en el sexo masculino que en el femenino.- El sangramiento
es más frecuente del riñón izquierdo, preponderancia sin una clara explicación, aunque
algunos piensan que esto se debe a que el flujo sanguineo es más dificil en la vena renal
izquierda que en la derecha por ser más larga y porque drenan en ella la adrenal, la frénica
inferior y la espermática u ovárica izquierdas.- El sitio exacto del sangramiento no está
aclarado.- Este tipo de hematuria debe sospecharse sobre todo en individuos negros e
investigarse mediante electroforesis de hemoglobina o prueba de Hook.- La cistoscopía
puede precisar el lado del sangramiento.- Si no se presenta obstrucción ureteral por
coágulos esta hematuria es indolora.-

TUBERCULOSIS RENAL:

La tuberculosis renal actualmente es muy rara en Cuba, excepcional en el niño, pero esta
posibilidad debemos tenerla en mente.- La tuberculosis renal se debe a una diseminación
hematógena de un foco en cualquier sitio, por lo general pulmonar (30).- La hematuria
macroscópica es el signo de presentación en el 20% de los casos.- Puede haber leucocituria
y el urocultivo habitual es negativo ("piuria estéril") (4).- El 75% de los casos presenta
signos relacionados con inflamación (micciones frecuentes, disuria, hematuria, nocturia, y
dolor lumbar) y es infrecuente que el niño con tuberculosis renal se presente con hematuria
como manifestación principal (30).- El antecedente de contactos o de primoinfección
tuberculosa es muy importante; una prueba de tuberculina positiva ayuda mucho al
diagnóstico mientras que una prueba negativa practicamente la niega.- Es muy importante
pensar en esta posibilidad ante una hematuria prolongada.-

NEFRITIS TUBULOINTERSTICIA.-

La hematuria se presenta frecuentemente en la lesión renal producida por agentes

nefrotóxicos (aminoglucósidos, ciclosporina, drogas citotóxicas y metales pesados).- Estos
agentes producen necrosis tubular y alteran la permeabilidad de la membrana.- Por lo
general, la insuficiencia renal aguda por necrosis tubular nefrotóxica es reversible (2).-

Otras drogas pueden ser toxinas incompletas.- En dosis anormales o después de su uso
prolongado, éstas pueden convertirse en nefrotoxinas completas.- La hipersensibilidad a
estas drogas puede causar nefritis intersticial, particularmente las penicilinas, las sulfas, los
analgésicos, los antiinflamatorios no esteroideos, cefalosporinas y furosemida (3).- Las
sobredosis de penicilinas semisintéticas pueden producir nefritis intersticial con hematuria
macroscópica o microscópica (31, 33).-

El abuso de analgésicos puede producir la llamada nefropatía por analgésicos,

particularmente si se ingieren por tiempo prolongado excediendo de 8 a 10 kg.- La
hematuria se presenta en 30% de los pacientes con esta nefropatía.- La necrosis papilar es la
lesión fundamental y la mayoría de los pacientes mas jóvenes tratados por 12 a 17 años
han desarrollado necrosis papilar (3).-

Los antiinflamatorios no esteroideos inhiben la ciclooxigenasa, con lo cual impiden la

síntesis de prostaglandinas y tromboxanos.- Se han señalado unos pocos casos de necrosis
papilar reversible e insuficiencia renal aguda y nefritis intersticial irreversibles en niños
tratados por tiempo prolongado y en adultos que han recibido dosis excesivas.- Ls
proteinuria y la hematuria preceden a la necrosis papilar renal, por lo que se recomienda
que durante el tratamiento prolongado con estas drogas se examine repetidamente la orina,
y se valoren cuidadosamente los resultados (34).- Los efectos adversos sobre el riñón de los
antiinflamatorios no esteroideos son extremadamente infrecuentes (35)

Aunque la primera descripción de nefritis tubulointersticial por radiación fué reportada en

un niño de 9 años (36), se observa más frecuentemente en el adulto cuando la dosis excede
los 2300 rads (3, 36).- El umbral es probablemente menor en el niño, especialmente si se
utiliza también la quimioterapia (2).- Esta lesión es infrecuente, y sus manifestaciones
pueden presentarse meses o años después del tratamiento radiante.- Las manifestaciones
clínicas más frecuentes son proteinuria, hipertensión arterial, microhematuria e
insuficiencia renal (3).-

Los medios de contraste son nefrotóxicos y pueden producir lesión y necrosis tubular con
hematuria.- Los agentes de contraste son hiperosmolares (100 mOsm/L) y producen
vasocontricción, agregación de glóbulos rojos en los capilares glomerulares y precipitación
tubular de proteina de Tamm-Horsfall, particularmente en diabéticos y en pacientes con
insuficiencia renal (niveles de creatinina sérica superior a 1,5 a 2,0 mg %) (31).-
 En la nefritis intersticial idiopática con uveitis la hematuria puede ser una manifestación
habitualmente tardía, ya que las manifestaciones iniciales son poliuria, acidosis tubular
renal y pérdida excesiva de sodio (3, 37).- La uveitis puede manifestarse varios meses
después de los síntomas renales (38).-
SANGRAMIENTO GLOMERULAR:

GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCÓCICA:

Cuando el pedíatra se enfrenta a un niño con microhematuria o con hematuria

macroscópica con orina oscura, en lo primero que piensa es en una glomerulonefritis aguda
postestrptocócica, que se puede presentar en esta forma monosintomática.- Sin embargo, la
experiencia demuestra que excepto en casos de epidemia la mayoría de los niños que se
presentan con hematuria aislada no tienen esta enfermedad (4).- También es sabido que en
esta enfermedad la hematuria macroscópica se presenta en el 30% de los casos
aproximadamente (39), es poco probable que se prolongue más de dos semanas y
habitualmente su duración es menor de este tiempo.-

Si el paciente no presenta otros elementos de la enfermedad (antecedente infeccioso,

edema, hipertensión) deben hacerse las investigaciones adecuadas para confirmar o
descartar el diagnóstico.- Estas pruebas deben incluir determinación sérica del título de
anticuerpos para el estreptococo y el complemento hemolítico total o su fracción C3.-

Como es sabido la interpretación de estas pruebas debe hacerse con cautela ya que el 30%
de los niños normales tienen títulos de antiestreptolisina O elevados y no todos los casos
con la enfermedad tienen complemento hemolítico o C3 bajo (40-42).-

Sólo en casos muy especiales será necesario la biopsia de riñón como elemento
diagnóstico.-

NEFROPATIA POR IgA:

Una causa frecuente de hematuria en el niño es la nefropatía por IgA o enfermedad de

Berger (43).- Esta entidad nosológica se caracteriza por depósitos mesangiales de IgA en
ocasiones acompañados de depósitos menos intensos de IgG y/o IgM y C3, en ausencia de
enfermedad sistémica (44, 45).- Esta glomerulopatía se señala actualmente como la más
frecuente en paises desarrollados (46-49), pero no la mas frecuente en el mundo donde
sigue figurando en primer lugar la glomerulonefritis aguda postestreptocócica (48).

Entre 20 y 30% de los individuos afectados por la nefropatía por IgA terminan en
insuficiencia renal (50, 51).-

Lo más típico clínicamente es una hematuria macroscópica asociada a una infección, por
lo general del tracto respiratorio; cuando cede la infección la hematuria desaparece y es
seguida por hematuria microscópica que puede ser persistente o intermitente.- Por lo
general, la hematuria macroscópica recurre cuando se presenta otra infección respiratoria
(4).-
 Aunque han pasado 35 años de su reporte inicial poco se sabe de su etiología y su historia
natural, si bien se ha demostrado que no tiene buen pronóstico en todos los casos como se
pensaba inicialmente (48, 52-54).- Es importante precisar si el paciente reune indicadores
de mal pronóstico de los que se han señalado en esta enfermedad (54, 55), aunque estos no
sean asintomáticos ya que no se ha encontrado un tratamiento verdaderamente efectivo
(52).-

SÍNDROME DE ALPORT:

El síndrome de Alport puede manifestarse solamente por hematuria en los períodos

iniciales pero por lo general se acompaña al menos de trazas de proteinuria (4, 56).- Los
antecedentes familiares de hematuria, proteinuria o insuficiencia renal con o sin sordera o
el hallazgo de sordera en el paciente alertarán al médico de que esta enfermedad pueda ser
la causa de la hematuria.- En estudios de hematurias aisladas en niños se ha encontrado esta
enfermedad hasta en 12% de los casos (57).-

Desde que Guthrie en 1902 describiera la familia en que varios miembras presentaban
hematuria y en la que Alport en 1927 observó sordera en muchos de sus miembros y que
diera nombre a la misma (nefritis familiar con sordera o síndrome de Alport), se han
demostrado tres elementos importantes: el engrosamiento irregular de la membrana basal,
la trasmisión como un rasgo dominante ligado al cromosoma X, y la alteración de la
composición colágena de la membrana basal (58).-

Otro aporte importante es la descripción en 1983 por García Torres y Guarner del
síndrome de Alport-leiomiomatosis (45) del cual se han descrito por lo menos 38 casos
hasta 1993.- De estos 38 casos, 8 corresponden a niños, 4 con nefropatía progresiva y 4 con
microhematuria (46).-

SECUELA DEL SÍNDROME DE SCHÖNLEIN- HENOCH.-

Como señalara West la hematuria como secuela de una púrpura de Schönlein-Henoch es

de más interés académico que práctico (4).- En esta enfermedad la hematuria macroscópica
se presenta habitualmente coincidiendo con la púrpura o muy poco después y el caso no
diagnosticado sería aquel con manifestaciones purpúricas atípicas.- El fallo en reconocer la
etiología de esta hematuria no debe tener grandes consecuencias porque no existe un
tratamiento específico y el pronóstico en sentido general es bueno (61).- Los casos que
pueden progresar a la insuficiencia renal son aquellos que tienen un inicio severo con
síndrome nefrótico e insuficiencia glomerular (4).-

SINDROME DE LA MEMBRANA BASAL FINA.-

 El afinamiento o adelgazamiento de la membrana basal se ha encontrado como única
anormalidad en 40% de un grupo de niños con hematuria aislada (57).- Se sabe que el
grosor de la membrana basal se incrementa con la edad desde un ancho promedio de 1,100
Ä en "niños pequeños", hasta un valor promedio de 2,700 Ä en "niños mayores y adultos"
(62).- Algunos autores consideran este patrón como específico de hematuria benigna
familiar y otros lo consideran una forma frustre de síndrome de Alport (63).-

El afinamiento de la membrana basal se describe en otras glomerulopatías pero las

alteraciones acompñantes conducen al diagnóstico, por lo que la clasificación como
"síndrome de la membrana basal fina" requiere que ésta sea la única alteración encontrada
en la biopsia.- La mayoría de los investigadores consideran que esta alteración se
acompaña de una evolución benigna, pero el pronóstico en realidad no será bien conocido
hasta que no se hagan estudios amplios de seguimiento (57).-

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA:

La glomerulonefritis membranoproliferativa en su fase "silente" puede manifestarse

solamente por hematuria (4).- En esta glomerulopatía aparece proteinuria y en muchos
casos síndrome nefrótico asociado con hipertensión arterial.-

Se han descrito tres tipos desde el punto de vista microscópico (tipos I, II y III).- El tipo
I se caracteriza por el doble contorno de la membrana basal, el tipo II por los depósitos
lineales densos dentro de la membrana basal, y el tipio III con algunas características de
los dos tipos anteriores (64).- En esta glomerulopatía se reporta hasta 64% de casos con
hematuria macroscópica y 20% con síndrome nefrítico agudo (65).- La tipo II
habitualmente es hipocomplementémica y se puede asociar a una lesión retiniana específica
(66).- Se ha reportado esta glomerulopatía asociada al virus de la hepatitis C (67).- Estas
alteraciones si se presentan en una hematuria por lo demás asintomática hacen sospechar
este tipo de lesión glomerular.-

GLOMERULONEFRITIS CON CRECIENTES:

Las glomerulonefritis con crecientes epiteliales no pueden considerarse como una entidad
nosológica o enfermedad glomerular específica, sino como la alteración histológica dada
por signos inflamatorios severos, principalmente necrosis focal y celular, y la formación de
crecientes extracapilares en el espacio de Bowman (68).- La hematuria macroscópica sin
otros síntomas es poco frecuente en estos casos, pero pudiera ser la primera manifestación
de la enfermedad de base.-

Aunque existen formas idiopáticas de glomerulonefritis con crecientes epiteliales, y

aunque es bien conocido el pobre pronóstico de este tipo de lesión (69, 70) se han
clasificado en tres tipos fundamentales: 1-) los que tienen una enfermedad antimembrana
basal glomerular, 2-) los que tienen depósitos inmunes (y por lo general proliferación
celular) en el ovillo glomerular; y 3-) los que no tienen depósitos en la inmunofluorescencia
y que tienen una vasculuitis renal microscópica o una vasculitis sistémica (68).- Lo más
importante en estos casos es tratar de precisar su etiología para valorar mejor el pronóstico
y conducir la terapeútica.-

NEFROPATIA MEMBRANOSA IDIOPATICA:

La hematuria excepcionalmente falta en la glomerulopatía mrmbrasnosa idiopática, pero

es poco frecuente que ésta se inicie con una hematuria aislada.- De los 100 pacientes
reportados por Gartner y otros, 32 no presentaban hematuria en el momento de la biopsia y
solamente 7 no presentaban hipertensión o hematuria (71).- Por lo general esta
glomerulopatía se presenta como un síndrome nefrótico o una proteinuria no nefrótica
asociada a hematuria.-

La mayoría de los autores consideran que esta glomerulopatía puede evolucionar bien sin
tratamiento esteroideo ni inmunosupresor (72-74).- En casos de glomerulopatía
membranosa asociada al virus de la hepatitis B se ha utilizado el interferón con aparentes
buenos resultados, pero como entre 50 y 85% de los casos presentan remisión espontanea,
los beneficios del interferón no están demostrados (75).- En los casos que no remiten
espontaneamente y especialmente en aquellos con proteinuria nefrótica y/o afectación de la
función renal (creatinina sérica > 150 umol/L) se recomienda un tratamiento
inmunosupresor intenso (76).-

GLOMERULONEFRITIS LÚPICA:-

El 63% de los niños con lupus eritematoso sistémico tienen glomerulonefritis (77).- La
hematuria microscópica con cilindruria pudiera ser la primera manifestación de una
glomerulonefritis lúpica, pero habitualmente también aparece proteinuria glomerular.- En
estos casos no frecuentes el título de anticuerpos antinucleares está elevado y es lo que
establece el diagnóstico.- Por lo general la glomerulonefritis lúpica se acompaña de otras
manifestaciones clínicas de la enfermedad.-

SINDROME UÑA-RÓTULA (ONICO-OSTEODISPLASIA HEREDITARIA).

Se trasmite en forma autosómico dominante.- Se caracteriza por: anomalías oseas

(ausencia o hipoplasia de las rótulas, hipoplasia de las cabezas radiales proximales, cuernos
ilíacos y deformidades equinovaras de los pies); contracturas en flexión de varias
articulaciones, -especialmente de los codos-; hipoplasia, ausencia, surcamiento o
aplanamiento de las uñas -especialmente de los dedos pulgar e índice-; anomalías oculares
(ptosis de las pestañas superiores, anomalías de pigmentación del iris, microcornea y
estrabismo), y enfermedad renal (78).- Las manifestaciones renales más frecuentes son la
proteinuria y la microhematuria (3).- Las alteraciones oseas y oculares y el antecedente
familiar orientan el diagnóstico en casos de hematuria.-
SÍNDROME URÉMICO-HEMOLÍTICO:

Este síndrome se presenta, por lo general, en niños menores de 3 años y

fundamentalmente en lactantes El síndrome está compuesto por la tríada: anemia
hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal.- En raras ocasiones puede aparecer como
manifestación inicial hematuria macroscópica o microscópica con cilindruria aisladas.- La
trombocitopenia, la anemia hemolítica y las deformidades eritrocitarias orientan
rapidamente el diagnóstico en estos casos.

AMILOIDOSIS RENAL:

Esta lesión glomerular por su largo período de latencia es muy rara en el niño (3).- Puede
manifestarse como una microhematuria con proteinuria y postriormente progresar a un
síndrome nefrótico.-

SÍNDROME DE GOODPASTURE:

El síndrome de Goodpasture es una forma letal de glomerulonefritis de evolución

rápidamente progresiva, asociada a hemorragia pulmonar y anticuerpos anti-membrana
basal circulantes (76, 80).- La hematuria está siempre presente en estos casos y puede ser
macroscópica.- Puede presentarse en un niño con hemoptisis y disnea severa que
evoluciona rapidamente a la insuficiencia renal (3).- A pesar de los tratamientos actuales su
pronóstico es muy reservado.- Está incluída en el grupo de las glomerulonefritis con
crecientes.-

DEPÓSITO DE C 3 VASCULAR:

El depósito de C3 vascular se ha reportado en pacientes con proteinuria, asociado a la

nefropatía por IgA y en niños con hematuria microscópica aislada.- Su significación clínica
dudosa y aún desconocida nos obliga a estudios de seguimiento prolongados, ya que hasta
ahora no se demostrado la aparición de otras alteraciones urinarias en períodos cortos de
seguimiento en estos pacientes (57).-
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Tabla 1:

Indicios para la localización del sangramiento en las hematurias macroscópicas.

________________________________________________________________________
 GLOMERULAR:

Orina carmelita, "color te" o "color de refresco de cola"

Cilindros hemáticos, cilindros celulares

Células tubulares

Proteinuria > ó = 2+ (sulfosalicílico) en ausencia de hematuria macroscópica

Hematíes dismórficos

Volumen eritrocitario < 50 um3

NO GLOMERULAR

Orina roja-rosada

Coágulos de sangre

No proteina o < 2+ en ausencia de hematuria macroscópica

Eritrocitos de morfología normal

Volumen eritrocitario > de 50 um3.

-___________________________________________________________________
Tabla 2: Causas de hematuria asintomática.
______________________________________________________________________-
SANGRAMIENTO NO RENAL
Infección del tracto urinario
Litiasis pielocalicial o ureteral
SANGRAMIENTO RENAL EXTRAGLOMERULAR:
Hidronefrosis:
Estenosis ureteropélvica
Megaureter obstructivo
Reflujo vesicoureteral
Quistes renales:
Enfermedad poliquística autosómica dominante
Enfermedad poliquística autosómica recesiva
Quistes medulares
Quiste solitario del riñón
Tumores:
Tumor de Wilms
Carcinoma renal
 Angioma y hemangioma renal
Otros
Hipercalciuria e hiperuricosuria
Anomalías vasculares:
Trombosis de la vena renal
Trombosis de la arteria renal
Fístula arteriovenosa
Síndrome del cascanueces
Rasgo drepanocítico
Tuberculosis renal
Nefritis tubulointersticial
SANGRAMIENTO GLOMERULAR:
Glomerulonefritis aguda postestreptocócica
Nefropatía por IgA
Síndrome de Alport
Secuela del síndrome de Schönlein-Henoch
Hematuria familiar (síndrome de la membrana basal fina)
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Glomerulonefritis con crecientes
Glomerulopatía membranosa idiopática
Glomerulonefritis lúpica
Síndrome uña-rótula
Síndrome hemolítico urémico
Síndrome de Goodpasture
Amiloidosis renal
Depósito vascular de C3.-
________________________________________________________________________

Figura 1: Investigación del paciente con hematuria.

Tabla 3:
Tabla 3

Antecedentes históricos y estudios de valor diagnóstico en la hematuria asintomática

________________________________________________________________________

ANTECEDENTES HISTÓRICOS:
Historia familiar de enfermedad renal
Historia de infección respiratoria o cutanea reciente
Historia de episodios anteriores de hematuria
Antecedentes de contacto con enfermos de tuberculosis pulmonar
Historia familiar de anemia hemolítica (sicklemia particularmente)
Antecedente que recuerde al síndrome de Schönlein-Henoch
Si la hematuria es macroscópica, precisar:
Traumatismo
Infección respiratoria u otra infección concurrente
Ejercicio

INVESTIGACIONES DE VALOR DIAGNÓSTICO:

Ultrasonido renal
 Urocultivo
Pruebas para detectar Hb-S, si necesario
Prueba de tuberculina
Determinación de C3 o complemento hemolítico total
Pruebas para detectar hematuria en otros miembros de la familia
Determinación de calcio/creatinina en orina
Calciuria de 24 horas
Pruebas para detectar proteinuria en orina "clara"
Urograma excretor
Uretrocistografía miccional
Biopsia renal percutanea, si necesario
Si sangramiento macroscópico extraglomerular, para lateralizar el sangramiento:
Cistoscopía