“AÑO DE LA UNIDAD, LA PAZ Y EL DESARROLLO”

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

REDACCIÓN DE TEXTOS ACADÉMICOS

MONOGRAFÍA

“ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA”

DOCENTE: GUTIERREZ, Francisca Rosario

SECCIÓN: AC2M83

INTEGRANTES:

Ccalluco Lucero

Namuche Marco

Julca Cintia

Paz Manuel

Torres Yves

LIMA – PERÚ 2023

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÒFICA (ELA)

CAPÍTULO I

Generalidades del ELA

1.1. Etiología y definición…………………………………………………………3

1.2. Características clínicas………………………………………………………4

1.3. Tipos de (ELA)………………………………………………………………...5

CAPÍTULO II

Cuadro clínico

2.1. Síntomas………………………………………………………………………7

2.2. Etapas del ELA …………………………...…………………………………...8

2.3. Consecuencias físicas y psicológicas del (ELA)……………………………9

CAPÍTULO III

Estrategia de intervención

3.1. Diagnóstico……………………………………………………………………10

3.2. Tratamiento……………………………………………………………………11

3.3. Recomendaciones ……………………………………………………………12

CONCLUSIONES…………………………………………………………………………………14

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ……………………………………………………………15

APÉNDICE………………………………………………………………………………………...19

CAPÍTULO I

Generalidades del ELA

 De forma general, la Esclerosis Lateral Amiotrófica se comprende como una

enfermedad que degenera progresivamente la funcionalidad del sistema muscular a todo

ser humano que lo padezca, sin embargo, es de suma importancia tener conceptos claros

frente a la salud. Por lo tanto, en este capítulo se abordará de manera más detallada sobre

la etiología y definición del ELA, características clínicas y sobre los tipos de ELA.

1.1.Etiología y definición

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es conocida principalmente en el mundo como

una enfermedad neurodegenerativa. En ese sentido, Quintero M. et al.(2022) reafirman que:

“La esclerosis lateral amiotrófica, que a menudo es denominada por médicos como la

enfermedad de Lou Gehrig, es una afección neurodegenerativa […]. Aunque sus causas

aún no se comprenden completamente, se han propuesto diversas teorías. Este trastorno es

de interés significativo debido a su naturaleza multifactorial, donde se ha observado que la

genética, el estilo de vida, virus y ciertos agentes infecciosos están relacionados con su

desarrollo, involucrando factores tanto de origen externo como genéticos.”(1)

Por lo tanto, se define que la esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad

degenerativa, siendo una afección que puede afectar a todo ser humano.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad que afecta a las

motoneuronas, provocando debilidad y atrofia muscular en diferentes partes del cuerpo.

En ese sentido Rivera R. et al.(2011) mencionan que “La esclerosis lateral amiotrófica

(ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por mostrar señales y

manifestaciones de deterioro tanto en las motoneuronas superiores como en las

inferiores. A medida que avanza la enfermedad, se experimenta una pérdida de fuerza y

una disminución gradual en el tamaño de los músculos que están conectados a las áreas

bulbares, torácicas, abdominales y las extremidades.” (2)

 Por lo tanto, la ELA causa una pérdida gradual de la función muscular y puede

tener un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes con respecto a su

movilidad muscular.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad devastadora del sistema

nervioso que implica la degeneración progresiva de las neuronas motoras superiores e

inferiores, según Padilha M. et al.(2023) refieren que: La ELA es una enfermedad

neurodegenerativa progresiva y mortal que afecta a las neuronas motoras del sistema

nervioso central. Es una enfermedad heterogénea con diferentes presentaciones clínicas

y pronósticos, lo que dificulta su diagnóstico y tratamiento.A pesar de que se han

identificado algunos genes asociados del ELA, su etiología exacta aún no se comprende.

(3)

Lamentablemente , es una enfermedad que plantea un desafío significativo en la

atención médica debido a su complejidad, destacando la gravedad de esta afección con

una etiología inexacta.

1.2. Características clínicas

Esta enfermedad afecta principalmente al sistema nervioso y como consecuencia

diversos músculos ,según Alcalde S. y Pegenaute E. (2017) afirman que:

“La ELA se caracteriza por una degeneración de motoneuronas tanto a nivel superior
como inferior. En el 75% de los pacientes, la enfermedad comienza de forma focal,
distal y simétrica, seguida de una progresión anatómica lógica a grupos contiguos de
motoneuronas. En las extremidades superiores (EE. SS.), se afectan antes los
músculos de la eminencia tenar y los intrínsecos de la mano que el tríceps y los flexores
de los dedos (fases tardías), en parte debido al mayor número de conexiones[…].”(4)

Por ende, la ELA con el pasar del tiempo va deteriorando las extremidades superiores e
inferiores hasta que el paciente pierda por completo su movilidad.
 La ELA es una enfermedad que se manifiesta principalmente por atacar al sistema
nervioso central según R. Rivero, et.al (2021) refieren que:“la presentación típica de la ELA
se caracteriza por la presencia de manifestaciones clínicas de lesión de las motoneuronas,
asociado a signos de alteración bulbar y respiratoria. La debilidad muscular es el síntoma
más frecuente y se debe a la degeneración progresiva de neuronas motoras[…].”(5)

Por lo tanto,destacar la importancia del conocimiento de estas características clínicas

típicas del ELA resultaría de gran ayuda para detectar y ejecutar el tratamiento
correspondiente.

La ELA es una enfermedad que se basa en la degeneración del tejido muscular, según
señala León T. et al. (2022) refieren que : La ELA se caracteriza clínicamente por debilidad
muscular progresiva, atrofia, fasciculaciones y rigidez muscular. Comúnmente, comienza en
una extremidad superior con afectación de los músculos tenares antes que los hipotenares
(síndrome de la mano partida) o en músculos bulbares que afectan la voz y la deglución.
También puede haber debilidad axial con caída de la cabeza y problemas posturales.(6)

Por lo tanto, se proporciona una visión clara de las características clínicas de la ELA,
enfocándose en la degeneración progresiva de los músculos y sus efectos en las
extremidades superiores, así como en los músculos bulbares, comprendiendo la naturaleza
de la enfermedad y sus características clínicas.

1.3. Tipos de (ELA)

La esclerosis lateral amiotrófica tiene dos grupos, representando distinto patrón de

transmisión. En ese sentido Rianchoa J. et.al (2019) mencionan que:

“Dentro de los casos de ELA, se pueden identificar dos grupos principales: en el

primer grupo, que constituye aproximadamente un 5-10% de los casos, los pacientes

muestran un historial familiar de la enfermedad, a menudo con un patrón de herencia

autosómica dominante (conocido como ELA familiar). Por otro lado, existen otras

formas de la enfermedad en las que no se observa una historia familiar evidente y se

presume que tienen un origen esporádico (ELA esporádica). En los casos familiares,

las mutaciones en genes directamente relacionados con la degeneración de las

 motoneuronas son la causa subyacente, mientras que en las formas esporádicas se

supone que el origen es el resultado de múltiples factores”(7)

Entonces, mientras que la ELA familiar se asocia con mutaciones genéticas específicas,

la ELA esporádica plantea desafíos en términos de su origen multifactorial y la ausencia de

un patrón de herencia claro.

La esclerosis lateral amiotrófica se clasifica de acuerdo variabilidad genética ya que

depende de su herencia autosómica dominante de cada persona. En ese sentido Fraga R.

et.al(2020) describen que: “Existen dos categorías principales de esta enfermedad: la ELA

familiar (ELAf) y la ELA esporádica (ELAe). A pesar de ser categorías diferentes, los

síntomas clínicos que presentan son prácticamente idénticos. Un ejemplo de esto es la

presencia de mutaciones en el gen superóxido dismutasa 1 (SOD1), que están relacionadas

con aproximadamente el 20% de los casos de ELAf y alrededor del 3% de los casos de

ELAe […].” (8)

A todo esto,es importante la compresibilidad de la base genética del ELA para su

respectivo tratamiento y calidad de vida hacia el paciente.

La esclerosis lateral amiotrófica consiste en dos tipos que son los principales de esta

enfermedad, de acuerdo con Morales H. et al. (2022) reafirman que: Existen dos tipos

principales de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) la ELA familiar (ELAf) y la ELA

esporádica (ELAe). La ELAF representa aproximadamente el 10% de los casos, mientras

que la ELAe constituye el 90% de los casos. Dentro de la ELAf, se distinguen dos subtipos,

la ELAf dominante, que es clínicamente similar a la ELAe, y la ELAf recesiva, que suele

manifestarse en la juventud y progresa de manera más lenta. En pocas palabras, la

esclerosis lateral amiotrófica es representada de forma primordial por estos dos grupos.(9)

Entonces, esta clasificación es crucial para diferenciar entre los casos de ELAf y ELAe,

lo que facilita la comprensión de la heterogeneidad de esta enfermedad.

CAPÍTULO II

Cuadro clínico

En el ELA existen diferentes síntomas, estos varían de una persona a otra aquellos
síntomas varían según su dependencia, según el daño de las células nerviosas afectadas,
tiende por comenzar con simples debilidades musculares que se extiende y empeora a
pasar los días. Por lo tanto en este capítulo se describen de forma detallada los síntomas,
etapas y consecuencias físicas y psicológicas del ELA.

2.1. Síntomas

El ELA presenta una variada sintomatología física en el paciente, en ese sentido

Mora a. et.al (2023),señalan que: “ La ELA comienza cuando hay una pérdida de fuerza
muscular en las piernas y brazos que interfiere con las actividades diarias. También puede
aparecer por primera vez en los músculos de la boca e interferir con la capacidad de
respirar o tragar normalmente” (10)

Por ende esta enfermedad empieza por la pérdida de la fuerza muscular en las
extremidades superiores e inferiores.

Los síntomas en los miembros superiores comienzan por la falta de fuerza en los
dedos, En este sentido ELA - Neurorehab (2023) describe que: “En las extremidades
superiores, la pérdida de fuerza en los brazos se presentan inicialmente como dificultad
para agarrar o levantar objetos, mientras que en el miembro inferior se debe a debilidad en
las piernas. Los síntomas más comunes son la incapacidad de extender el dedo gordo o el
pie caído”(11)

Por lo tanto las primeras manifestaciones en el miembro superior empiezan por la

mano.

El ELA es una enfermedad devastadora que afecta a personas de diferentes

maneras, en ese sentido Pantigoso H .et.al (2018) señalan que: Las personas con ELA, una
enfermedad neuromuscular progresiva e incurable, tienen una variedad de síntomas
muchos de los primeros síntomas son tropezones frecuentes, debilidad al intentar levantar
objetos y caída de objetos de las manos, dolor inexplicable.(12)
 Los síntomas iniciales, como la debilidad en las manos, tropezar con frecuencia
problemas en el habla y la deglución son señales claramente de esta afección progresiva.

2.2. Etapas del ELA

En la evolución del ELA desde su comienzo son muy característicos,a estos se le

denomina etapas, en este sentido,la revista de ELA Diagnóstico y etapas (2023) señala lo
siguiente: “Etapa temprana: los primeros signos de ELA pueden incluir rigidez muscular,
calambres y espasmos. En la etapa inicial, la ELA puede afectar un área del cuerpo o una
región más grande. Esta etapa puede ocurrir antes de que a un paciente se le diagnostique
oficialmente ELA. En esta etapa, puede ser difícil hacer las tareas diarias.”(13)
Por lo tanto, las diferentes etapas influyen en el paciente ya que va ir agravándose su
salud según la etapa que va cursando.

En esta etapa los pacientes empiezan a padecer mayor cantidad de síntomas, por
ende la revista de ELA Diagnóstico y etapas (2023): señala que: “Etapa tardía: la mayoría
de los músculos del cuerpo se paralizan. Hablar y tragar se vuelve más difícil y puede llevar
a un punto en el que no sea posible. La respiración y la función respiratoria pueden causar
dolores de cabeza y fatiga. En esta etapa, asegúrese de que tengan un cuidador que pueda
ayudarlo con las tareas diarias.”(14)
Por lo tanto, en esta etapa comienzan los fallos de los órganos más importantes y
estos fallos conllevan el deceso del paciente.

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa progresiva a lo

largo de varias etapas, en ese sentido Bellini C. et. al , señalar que:En la etapa inicial de la
enfermedad, el paciente presenta mínimas dificultades para la realización de actividades de
la vida diaria y actividades sociales.En la etapa intermedia,los signos y síntomas empiezan
a agravarse provocando deficiencias y limitaciones en la actividad. Finalmente, el paciente
se vuelve totalmente dependiente y la funcionalidad de la musculatura falla .(15)

Entonces,en relación a las etapas el ELA avanza en una desde una afección mínima
hasta una etapa avanzada en fase final.
2.3. Consecuencias físicas y psicológicas del (ELA)

La ELA implica un proceso gravemente incapacitante y mortal que provoca un

potente efecto psicológico en este sentido Salas MT et.al (2018) mencione que: “Un
paciente con ELA se enfrenta a un sinfín de problemas físicos y psicológicos […] Sus
extremidades comienzan a encogerse, se vuelve dependiente de los demás, siente que está
perdiendo el control de su cuerpo, de sus roles familiares y laborales, y sus amigos
comienzan a desaparecer y la familia se empieza alejar[…]”.(16)

Por ende el ELA tiene diversas consecuencias con secuelas físicas y psicológicas
para la persona que lo padece.

Esta enfermedad conlleva a diversas consecuencias en los pacientes en ese sentido

Salas MT et.al (2018) señala que: “La ELA es una enfermedad muy debilitante y mortal;
tiene un fuerte impacto psicológico en los pacientes y quienes los rodean; presenta una
serie de respuestas emocionales que requieren adaptación, por lo que requieren atención,
intervención, ayuda y apoyo emocional.”. (17)

Por tal razón las consecuencias no solo son para el paciente si no también para la
familia y personas cercanas.

El ELA no solo conlleva desafíos físicos también psicológicos para los pacientes en ese
sentido Salas MT et.al (2018) señala que:”Un paciente con ELA enfrenta diversas
consecuencias físicas y psicológicas, en este sentido Va sintiendo la pérdida de fuerza,
aumenta su cansancio y fatiga, sus extremidades se van atrofiando, empieza a depender
de los demás, siente que pierde el control de su cuerpo, su rol familiar y laboral, la familia
se aleja,, la incertidumbre del futuro lo bloquea.(18)

Por lo tanto, el ELA afecta física y psicológicamente a los pacientes, tolerando una
carga emocional considerable.
3.Estrategia de intervención

En este capítulo se abordarán los aspectos más relevantes del diagnóstico, el

tratamiento y las recomendaciones para los pacientes con ELA y sus familias. Se
revisarán los criterios diagnósticos, los estudios complementarios y los factores
pronósticos de la enfermedad.

3.1 Diagnóstico

Comprender mejor el diagnóstico de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) ya que

según Cervantes A. et al. (2019) manifiesta que: “Para el diagnóstico de ELA, se emplean
estudios neurofisiológicos y de laboratorio, como electromiografía, conducción nerviosa,
resonancia magnética, análisis de sangre y orina, punción lumbar y biopsia muscular. Estos
procedimientos permiten descartar otras enfermedades y evaluar el progreso de la
enfermedad, garantizando un diagnóstico preciso.”(19)

Además, el diagnóstico de ELA involucra diversos estudios, como la electromiografía y

análisis de sangre, para confirmar la enfermedad y descartar otras. Un estudio enfatiza la
importancia de un diagnóstico preciso en la ELA para brindar atención adecuada.

Para el diagnóstico de esta enfermedad una de las alternativas más útiles vendría a
ser la electromiografía según Cecilia Q. et al refieren que: “El análisis de la actividad eléctrica
muscular puede ser una herramienta útil para el diagnóstico precoz de la ELA. Los investigadores
españoles desarrollaron un método no invasivo basado en el análisis de la señal electromiografía
(EMG) de los músculos, logrando una precisión del 92,3% en la discriminación entre pacientes con
ELA y controles sanos.” (20)

Entonces, este avance representa un paso significativo en la detección temprana de la ELA, lo

que podría mejorar el pronóstico y tratamiento de los pacientes afectados.
 La ELA es una enfermedad neurodegenerativa comúnmente de origen multifactorial
según Fernández M., et al (2019) indican que: La investigación en pacientes y modelos
animales ha arrojado luz sobre procesos celulares clave, como el procesamiento génico y el
estrés oxidativo, que desempeñan un papel en su desarrollo. (21)

En el cual podemos comprender, esta revisión subraya la importancia de explorar los

múltiples factores celulares

3.2 Tratamiento

El tratamiento nutricional en la ELA se enfoca en prevenir complicaciones, siendo

esencial en el manejo de la enfermedad, ya que según Lozano F. et. al. (2018) señala que:
“[…]el tratamiento nutricional en la ELA se enfoca en prevenir la desnutrición y riesgo de
broncoaspiraciones, adaptando la dieta según las necesidades del paciente. La opción de
alimentación enteral se decide en colaboración con el paciente y el equipo médico. Aunque
no hay consenso en las fórmulas, el apoyo nutricional sigue siendo esencial en el manejo de
la enfermedad […].” (22)
Por ende, el tratamiento nutricional en la ELA previene la desnutrición y
broncoaspiraciones, adaptando la dieta con la colaboración del paciente y el equipo médico.
Aunque no hay consenso en las fórmulas, el apoyo nutricional es esencial en el manejo de
la enfermedad.
 La ELA es una enfermedad sin cura que afecta a las motoneuronas y puede ser mortal
en unos 3-5 años, ya que según Zabala Mené et. al. (2019) señala que “el tratamiento actual
se enfoca en aliviar síntomas, proporcionar soporte respiratorio y nutricional, y apoyo
emocional. Aunque existe un medicamento llamado riluzol que puede prolongar la vida de
manera limitada, se están investigando otras terapias como el edaravone, células madre y
terapia génica, pero aún no se ha encontrado una cura definitiva.” (23)
Por lo tanto, la ELA es una enfermedad devastadora con limitadas opciones de
tratamiento, lo que resalta la urgencia de investigar terapias innovadoras para mejorar la
vida de los pacientes.

La ELA es una enfermedad neurológica que implica la degeneración de las neuronas

motoras y requiere tratamientos multidianos. Según Juberías, et al (2019) indican que: Se
enfoca en la necesidad de tratamientos multidireccionales para la ELA. Se investigan
compuestos duales que impactan en quinasas relacionadas con la enfermedad, ofreciendo
beneficios en eficacia y seguridad del paciente. Se evalúa su potencial terapéutico en
modelos celulares. (24)
Por eso, la investigación resalta la importancia de enfoques multidireccionales en la
ELA. Compuestos duales muestran promesa para mejorar el tratamiento en modelos
celulares, brindando esperanza en la lucha contra esta enfermedad.

3.3 Recomendaciones
La ELA requiere atención paliativa, considerando síntomas y angustias, ya que según
Torres M. et. al., (2018) afirma que: “[…]A pesar de parecerse al cáncer en algunos
aspectos, el pronóstico incierto dificulta el inicio de los cuidados paliativos. Este enfoque se
extiende más allá del control de síntomas avanzados, incluyendo la calidad de vida y la
autonomía del paciente, y destaca la importancia de un equipo multidisciplinario para
pacientes y sus familias […]”.(25)

Por tanto, el cuidado integral desde el diagnóstico es esencial en la ELA, dada su

complejidad y similitud con el cáncer. Los cuidados paliativos deben considerar la calidad de
vida y la participación activa del paciente, respaldados por un equipo multidisciplinario.
 En lo que respecta a la ELA, los cuidados paliativos priorizan la dignidad y calidad de
vida, involucrando una comunicación efectiva y decisiones éticas al final de la vida. De
acuerdo con Scull, et al. (2018), “Los cuidados paliativos en la ELA ponen énfasis en la
dignidad, la compasión y la calidad de vida, abordando síntomas y decisiones éticas al final
de la vida. La comunicación efectiva entre profesionales y cuidadores es fundamental para
respetar la autonomía y dignidad del paciente.” (26)

Por consiguiente, los cuidados paliativos en la ELA se enfocan en preservar la dignidad

y calidad de vida, priorizando la comunicación efectiva entre profesionales y cuidadores.

En relación con la autonomía del paciente, la información relevante y la adaptación de

decisiones al progreso de la enfermedad, con una participación fundamental del médico, es
importante destacar que, según Traynor B. (2018) manifiesta que: La clave es asegurar la
autonomía del paciente y proporcionar información oportuna sobre la evolución de la
enfermedad para tomar decisiones adecuadas sobre el apoyo ventilatorio, que pueden
ajustarse a medida que progresa la enfermedad. El médico desempeña un papel crucial no
solo en el diagnóstico, sino también en la provisión de cuidados paliativos. (27)

Por lo tanto, la autonomía del paciente y la adaptación de decisiones al progreso de la

enfermedad son esenciales, con un papel central del médico en el diagnóstico y cuidados
paliativos.
CONCLUSIONES:

1. En resumen, ELA es una enfermedad que gradualmente deteriora la funcionalidad del

sistema muscular en todo el cuerpo. Su origen es complejo y se atribuye a diversos
factores, aunque aún no se comprende completamente. Sus manifestaciones clínicas
incluyen debilidad muscular progresiva y afectación de las motoneuronas superiores e
inferiores. La ELA se divide en dos categorías: la ELA familiar, con un componente genético
evidente, y la ELA esporádica, que se presume tiene múltiples factores desencadenantes.

2.El ELA al considerarse una enfermedad incapacitante y de mal pronóstico el paciente

presenta diferente sintomatología, empieza por el daño de las células nerviosas encargadas
del movimiento muscular generando una parálisis parcial de los músculos, esta enfermedad
presenta tres etapas: temprana, intermedia y tardía que se clasifican de acuerdo al daño
ocasionado en el paciente, sus consecuencias son graves tanto físicas como psicológicas la
cual necesita ayuda de un profesional.

3. Finalmente, ELA es una enfermedad devastadora que requiere un enfoque

multidisciplinario y una investigación continua para mejorar la vida de los pacientes y
avanzar en la búsqueda de tratamientos más efectivos, aunque actualmente no existe una
cura definitiva. Las recomendaciones para la ELA incluyen una atención paliativa integral
que se adapte a las necesidades del paciente y considere la calidad de vida, la autonomía
del paciente y la comunicación efectiva entre profesionales de la salud y cuidadores.
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Disponible en: https://actaneurologica.com/index.php/anc/article/view/1631/1371
 APÉNDICE

 Distribución de la muestra(TABLA 1)

Pacientes 42

Sexo (V/M) 30 (71,4%)/12(28,6%)

Edad media inicio + DE 57,97 ‡ 14,56

(años)

Inicio (B/MS/MI) 14/14/14

Retraso diagnóstico (meses) 11.34

ALSERS-r al inicio 42.54

ALSFRS-r a los 24 meses 18,56

Insuficiencia respiratoria 27 (64.28%)

Disfagia 28 (66.66%)

Depresión 26 (61.9%)

Demencia 15 (35,71%)

Fallecidos 10 (23.8%)

Figura 1: Evolución de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica atendidos en una unidad
multidisciplinar. Tomado de:https://www.elsevier.es/es-revista-neurologia-295-articulo-
evolucion-pacientes-con-esclerosis-lateral-S0213485311000491