ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

A lo largo de este seminario, daremos a conocer, el concepto de ELA (esclerosis

lateral amiatrofica) , sus complicaciones, sus limitaciones, y su relacion con el
sistema estomatognatico, teniendo en cuenta sus posibles tratamientos.
Entonces, sabremos que la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad
neurodegenerativa con un pronóstico de supervivencia limitado. Produce debilidad
progresiva de la musculatura voluntaria hasta la muerte por insuficiencia respiratoria
después de un corto período.
Los principales síntomas son la disartria, la disfagia a donde vamos a apuntar en el
seminario, la disnea, la debilidad muscular, la atrofia y la fasciculación en los
miembros y en la lengua.
En las formas bulbares de ELA, las alteraciones de voz y de deglución son a
menudo los síntomas iniciales.
En la mayoría de los pacientes la causa de ELA es desconocida. A pesar de que se
han logrado grandes avances en nuestra comprensión de las causas genéticas de la
ELA (de un 5 a un 10% de ellas), la contribución de los factores ambientales ha sido
más difícil de evaluar.
Cada zona afectada va a tener diferentes sintomas, como por ejemplo; los pacientes
con inicio bulbar presentan disartria y disfagia. Los que tienen inicio cervical se
presenta con síntomas de extremidades superiores, unilateral o bilateral. La
debilidad proximal se puede presentar en tareas que involucra movimientos del
hombro (lavado del cabello, peinarse, etc.), mientras que la distal puede
manifestarse en actividades que requieran el agarre en forma de pinza. Por ultimo ,
los que tendran un inicio lumbar implica la degeneración celular del asta anterior de
la médula espinal lumbar, asociada con signos y síntomas de las motoneuronas
inferiores en las piernas como son la tendencia a tropezar y dificultad para
mantenerse de pie (debilidad proximal).
Dentro de las caracteristicas patologicas de ELA, se va a encuentrar un
engrosamiento en la zona proximal de los axones motores debido al
entrecruzamiento anormal y desorientación de los neurofilamentos (NFs), las
inclusiones neuronales citoplasmáticas similares a cuerpos de Lewy, la
fragmentación del aparato de Golgi y la degeneración axonal walleriana.

Dentro de los que es la ELA , hay dos tipos, la ELA familiar y la ELA esporadica.
Aproximadamente, el 5-10% de los casos corresponden a ELA Familiar , y los
restantes sin un componente genético familiar simple evidente, o con tractos
poligénicos complejos sin rasgos no tan familiares, corresponden a ELA Esporádica.
La forma familiar de ELA generalmente resulta de un patrón hereditario que requiere
que uno de los padres lleve el gen responsable. En esta patología, tanto las
neuronas motoras superiores como las inferiores se degeneran o mueren y dejan de
enviar mensajes a los músculos, que quedan imposibilitados para funcionar; se van
debilitando gradualmente, se gastan (atrofia) y se contraen (fasciculaciones).
Finalmente desaparece la capacidad cerebral para controlar el movimiento
voluntario y los pacientes pierden su fuerza y la capacidad de mover sus
extremidades y, al cabo de un tiempo, todo su cuerpo. Cuando fallan los músculos
del diafragma y de la pared torácica se pierde la capacidad de respirar sin un
ventilador o respirador artificial.(Fernández Lerones, 2010).
La ELA esporadica es ligeramente más frecuente en hombres, hacia la
quinta-séptima década, con un radio hombre-mujer de 1.5, es decir, 2 a 1
“La ELAf usualmente muestra un patrón de herencia autosómico dominante, aunque
se ha descrito también transmisión autosómica recesiva. Entre 20-30% de los casos
de ELAf son debidos a mutaciones de la enzima Cu-Zn superóxido dismutasa-1
(SOD1).10 Se reportó por primera vez hace más de 15 años11 y hasta el momento
se han identificado más de 120 mutaciones puntuales en este gen en pacientes con
ELAf, prácticamente todas ellas con herencia autosómica dominante.12 Aunque
muchos estudios de asociación genética se han realizado para la ELAf, solamente
unos pocos han identificado los loci involucrados . En la mayoría de los casos de
ELAf, los candidatos genéticos no se han logrado demostrar en múltiples familias, o
los genes mutados se asocian también con otras enfermedades
neurodegenerativas. Por tal motivo, estos genes deben ser vistos como posibles
factores de riesgo, y no como causantes reales de la ELAf, sugiriendo vías que
pueden estar alteradas o jugar un rol en la patogénesis de la enfermedad.
En general, la incidencia anual de la ELAe se encuentra entre 1.5 y 2.5 por 100,000
individuos, con una prevalencia de alrededor de 6/100,000. Es ligeramente más
frecuente en hombres, con un radio hombre/mujer de 1.5.” Esclarosis Lateral
Amiatrofica: una actualizacion, revista mexicana de neurociencia, Marin Prida Javier,
2009.

Si entramos en tema de si la ELA tiene o no tratamiento, se va a saber que se trata

de una enfermedad sin tratamiento curativo y con una esperanza de vida limitada,
que se caracteriza por una gran capacidad invalidante y con consecuencias muy
importantes para la vida del paciente, lo que le genera necesidad de cuidados
permanentes, problemas emocionales y psicológicos. Por otra parte, la repercusión
en las familias de las personas enfermas -tanto en lo personal como en lo social y
económico- es también muy importante (Sanidad, 2017).

Dentro de los sintomas, el inicio de la ELA puede ser tan sutil que a menudo se
pasan por alto los síntomas. Los síntomas de neurona motora superior incluyen
enlentecimiento del habla, espasticidad, hiperreflexia, signo de Hoffman o de
Babinsky.
Los signos de neurona motora inferior incluyen atrofia, fasciculaciones y debilidad.
En algunos casos, los síntomas iniciales afectan una de las piernas y los pacientes
experimentan dificultad al caminar o correr o se dan cuenta de que tropiezan o
tambalean más a menudo. Al principio algunos pacientes ven los efectos de la
enfermedad en una mano o brazo cuando se les dificulta hacer tareas sencillas que
requieren destreza manual como abotonarse una camisa, escribir o girar la llave en
una cerradura.
Para los pacientes que sean diagnosticados con ELA, no deben presentar otros
sintomas que puedan ser asociados a otra enfermedad.
En las etapas posteriores de la enfermedad, los pacientes tienen dificultad para
respirar porque los músculos del sistema respiratorio se debilitan. Eventualmente los
pacientes pierden su capacidad de respirar solos y dependerán de un respirador
artificial para sobrevivir.
Algunos pacientes muestran un síndrome puro de neurona motora superior,
conocido como Esclerosis Lateral Primaria o se presentan como un síndrome de
neurona motora inferior o Atrofia muscular Progresiva. Estas dos patologías con el
tiempo progresan a una Esclerosis Lateral Amiotrófica.
Es fundamental saber que en ningún momento se afectan las facultades
intelectuales, ni los órganos de los sentidos, tampoco existe afectación de los
esfínteres, ni de la función sexual. Debido a la pérdida de funciones motoras sin un
deterioro intelectual, la mayoría de pacientes cursan con estados depresivos.

DIAGNOSTICO

El diagnostico va a ser de exclusion, ya que no hay ninguna prueba que pueda dar
un diagnostico definitivo de ELA.
El diagnóstico de ELA está basado primordialmente en los síntomas y señales
obtenidos en la historia clínica y en el examen neurológico, el cual debe realizarse a
intervalos regulares para evaluar si los síntomas están empeorando
progresivamente.
Una de estas pruebas es la electromiografía para detectar la actividad eléctrica en
los músculos y cuyos hallazgos de la EMG pueden apoyar el diagnóstico de ELA.
Otra prueba común mide la velocidad de conducción de los nervios cuyas
anormalidades específicas pueden sugerir, por ejemplo, que el paciente tiene un tipo
de neuropatía periférica o miopatía en vez de ELA. La Resonancia Magnética a
menudo es normal en pacientes con ELA, pero es posible que revele problemas que
puedan estar causando los síntomas, como un tumor en la médula espinal, una
hernia discal cervical o espondilosis cervical . Otros diagnósticos diferenciales que
deben excluirse son: Esclerosis Múltiple, tumor cerebral, deficiencia de vitamina
B12, neuropatía motora multifocal, síndromes paraneoplásicos, intoxicación por
plomo y polio.

El diagnóstico temprano de la enfermedad sigue siendo muy dificultoso y el tiempo

que transcurre entre la aparición de los primeros síntomas hasta la confirmación del
diagnóstico puede prolongarse. Las principales causas del retraso en el diagnóstico
son la falta de familiaridad de muchos médicos con la enfermedad, la presentación
con formas inusuales, la coexistencia de otra enfermedad o los falsos negativos que
no justifican la enfermedad (Arpa Gutierrez, 2008). De las cinco personas
entrevistadas solo una recibió la confirmación del diagnóstico en menos de un año,
el resto varía entre 2 y 5 años:

- “Empecé hace 5 años con dolores cervicales, visité varios médicos, me trataban
por contracturas y me indicaban masajes, los traumatólogos no me daban una
respuesta. Luego empecé a tener problemas en los brazos y consulté una neuróloga
y me hizo un electromiograma, para ella era ELA” (M, 54)

-“La neuróloga que me vio me dijo que era una esclerosis por los síntomas, pero el
electromiograma y la tomografía me dieron normal. Decidí por la mutual consultar
con neurólogos del Hospital Fernández quienes trabajan en equipo con el Hospital
Posadas. Allí me hicieron estudios con aparatos más complejos y me dieron el
diagnóstico, de hecho hicieron un ateneo con mi caso” (F, 41)

-“Para el médico que me vio en la Peregrina era ELA, pero me derivó al Cema. La
consulta con el neurólogo se demoró 8 meses, mientras el traumatólogo que me
veía me decía que estaba todo bien pero cuando el neurólogo vio los estudios
confirmó que tenia ELA, pasaron casi 2 años” (M, 41)

Por lo tanto, es habitual que se confirme dicho diagnóstico cuando la enfermedad

está más extendida, es decir, cuando más partes del cuerpo están afectadas y
cuando las señales de daño a las neuronas motoras superiores e inferiores están
presentes conjuntamente en más regiones del cuerpo (Brandi de la Torre, 2013)

Entonces, cabe destacar la importancia de un diagnostico precoz, ya que el retraso

en el mismo condiciona el inicio de las medidas terapéuticas que se relacionan con
una mayor supervivencia y una mejor calidad de vida, prolongando la autonomía del
paciente. Además, evita o reduce los errores diagnósticos y tratamientos
innecesarios aliviando el periodo de incertidumbre con la angustia y ansiedad que
esto conlleva. Ante pacientes de difícil clasificación, en muchos casos es necesario
derivar la consulta a una unidad experta que evite intervenciones inadecuadas.

MANIFESTACIONES LARINGEAS

La voz es hipernasal, débil y aérea, con tos débil.

La articulación es lenta por movimientos linguales perezosos que causan también
disfagia oral. Se pueden observar fasciculaciones en la lengua y en fases
evolucionadas de la enfermedad se llega a alterar significativamente la función
deglutoria con disfagia severa y neumonía por aspiración de sus propias
secreciones en estadios terminales.
Valoración deglutoria:
A diferencia de lo que ocurre en los sujetos sanos, las perso­nas con ELA pueden
iniciar y acabar la deglución en tiempo inspiratorio, lo que significa hacerlo “con las
puertas abier­tas” para que pase alimento a las vías respiratorias. Para evitar estos
accidentes, existen diferentes procedimientos que permiten averiguar si la deglución
es o no es segura. El primero es la información de los propios enfermos: ¿ tosen
tras deglutir o deben ayudarse con un poco de agua para poder tragar algunos
alimentos sólidos?. ¿Han eliminado de su dieta algunos alimentos porque se
atragantan con ellos? ¿Están perdiendo peso por miedo a comer?. El neurólogo o el
neumólogo deben ser informados inmediatamente si esto ocurre para poder
recomendar estrategias basadas en texturas, posturas del cuello o cantidad de
alimento a tragar en cada deglución.
Cuando con los datos que se obtienen en la historia clínica no permiten tomar
decisiones, existen otros procedimientos diagnósticos.

La evaluación de la deglución desde la Fonoaudiología inicia con una adecuada

lectura de la historia clínica del paciente, en la cual se determinan los factores de
riesgo, los referentes de alimentación y las dificultades que presenta en el momento
de realizarlo.
La evaluación clínica de la deglución comprende un examen minucioso de las
estructuras de la cavidad oral; el control oral, la sensibilidad intraoral, variables que
juegan un papel importante en el control, procesamiento y retroalimentación que se
da dentro del proceso de la deglución.
El examen de los reflejos relacionados con la deglución (nauseoso, tusigeno y de
deglución) y la evaluación del control postural observado a nivel cervical, escapular
y pélvico; permiten predecir el funcionamiento y manejo que el paciente dará a las
diferentes texturas de alimentos.
La evaluación del manejo de la saliva, medida a través de la frecuencia deglutoria,
la auscultación cervical darán al profesional la seguridad para implementar la prueba
con alimentos, la cual busca establecer qué tipo de consistencia resulta más segura
para el paciente, y puntualizar que procesos en las diferentes etapas de la deglución
se encuentran comprometidos.
Esta valoración clínica de la deglución permite al fonoaudiólogo dar un diagnóstico
acerca del estado del proceso deglutorio, así como, la remisión para la realización
de exámenes complementarios de la deglución, los cuales visualizan el proceso y
establecen porcentajes de aspiración de alimentos.
El examen complementario considerado como gold standard es la videofluroscopia
de la deglución, aunque otros procedimientos como la nasofibroscopia laríngea han
sido utilizados con buenos resultados en la detección de aspiraciones y
microaspiraciones en el momento de la deglución.
La información, permite al fonoaudiólogo y demás profesionales involucrados en el
manejo del paciente, la toma de decisiones relacionadas con la continuidad de la
alimentación por vía oral o por el contrario la implementación de una vía alternativa
de alimentación como lo son la sonda nasogástrica, sonda orogástrica y
gastrostomía, entre otras.
Otro método a considerar es la valoración de su consecuencia: la pérdida de peso.
El índice más utilizado es el índice de masa corporal, pero también se han descrito
el porcentaje de peso habitual (que objetiva la disminución de peso respecto al peso
que se presentaba al diagnóstico de la enfermedad) y la pérdida de peso reciente
(que representa el cambio de peso en los últimos 6 meses).

ELA Y DISFAGIA: Generalidades

Dentro de ELA podremos encontrar la disfagia, donde la debilidad y la falta de
coordinación de la musculatura que interviene en el habla y la deglución van a hacer
que el paciente con ELA presente dificultades para comunicarse, hablar, masticar y
tragar alimentos, lo que aumenta la sensación de deterioro funcional y dependencia,
creando un mayor sentimiento de angustia y tendencia al aislamiento.
Es por esto que se recomienda que el equipo multidisciplinar que atiende a los
pacientes con ELA cuente con profesionales cualificados en la valoración y
tratamiento de este tipo de problemas, representados por la figura del
fonoaudiólogo.

La disfagia se entiende como una dificultad en el proceso de la deglución en

cualquiera de las cuatro etapas de la deglución normal:
● Fase preparatoria oral: comienza el procesamiento del alimento ingerido
para formar un bolo más homogéneo, gracias a procesos como la
masticación y la insalivación.
 ● Fase de transporte oral: una vez preparado el bolo, éste es desplazado hacia
la faringe.
● Fase faríngea: cuando el bolo se acerca al istmo de las fauces se dispara el
reflejo deglutorio y se inicia la fase faríngea, que desencadena una serie de
acontecimientos coordinados, como son el ascenso de la laringe, la
basculación de la epiglotis, el cierre de la glotis y la apertura del esfínter
esofágico superior, de modo que permiten el paso del bolo hacia el esófago a
la vez que protegen la vía aérea.
● Fase esofágica: tras su paso por el esfínter esofágico superior el bolo es
conducido hacia el estómago gracias a la contracciones peristálticas.

La deglución engloba dos conceptos superpuestos y entrelazados: eficacia y

seguridad. La eficacia se refiere al mantenimiento de un aporte suficiente de
nutrientes y líquidos para asegurar un adecuado balance tanto nutricional como
hídrico, el fallo en la eficacia conduce a la desnutrición y deshidratación. La
seguridad se relaciona con la capacidad para ingerir alimentos sin riesgo de
complicaciones respiratorias por aspiración, el fallo en la seguridad es el
responsable de la neumonía aspirativa y aumenta el riesgo de muerte por fallo
respiratorio. Por otra parte, la malnutrición favorece la aparición de infecciones y el
deterioro en el funcionamiento muscular, que implica frecuentemente a la
musculatura respiratoria y se traduce en una tos ineficaz, con aumento de las
secreciones y el riesgo de aspiración, y una menor capacidad respiratoria que
conduce al fallo respiratorio.
Tanto la eficacia como la seguridad de la deglución deben ser abordadas dentro del
tratamiento fonoaudiológico

Los síntomas de disfagia pueden ser :

● Dificultad para masticar o tragar.
● Tos o atragantamiento.
● Voz débil.
● Babeo o aumento de secreciones.
● Restos de alimentos en la boca.
● Sensación de residuos en la garganta.
● Dificultad en la progresión del bolo.
 ● Necesidad de realizar varias degluciones
● Necesidad de alargar el tiempo de las comidas.
● Pérdida de peso progresiva sin causa justificada.
● Infecciones respiratorias de repetición o picos febriles de causa desconocida

Fase oral:
● Disminución del sellado labial.
● Disminución de la movilidad lingual: defecto en la preparación y propulsión
del bolo.
● Tránsito oral prolongado.

Fase faríngea:
● Retraso en el disparo deglutorio.
● Disminución del cierre velofaríngeo: reflujo nasal.
● Debilidad de la musculatura faríngea: lenta progresión del bolo.
● Acúmulo de residuos en los recesos faríngeos.
● Debilidad de la musculatura laríngea: defecto del cierre de la vía aérea.
● Disfunción cricofaríngea.

La lengua es un órgano que se altera precozmente cuando hay afectación bulbar y

tiene importantes repercusiones en la deglución: la preparación del bolo se realiza
de forma más lenta y requiere mayor esfuerzo, lo que hace que aumente la fatiga
durante la comida y se reduzca la cantidad ingerida de alimentos; además, la falta
de fuerza de propulsión del bolo junto con la debilidad de la musculatura
suprahioidea (conectada a la musculatura lingual) hace que aumenten los residuos
faríngeos y el riesgo de aspiración.

Ahora bien , para realizar la evaluación de la disfagia se debera realizarse de forma

rutinaria en pacientes neurológicos, bien a través de preguntas incluidas en los
protocolos de valoración clínica o mediante el uso de herramientas específicas de
cribado de disfagia, como el Eating Assessment Tool (EAT-10), que consiste en un
breve cuestionario de 10 preguntas relacionadas con la deglución que permite
detectar la presencia de disfagia en pacientes de riesgo.
La valoración de la disfagia en el paciente con ELA no difiere mucho de otras
causas de disfagia neurógena y se basa en una correcta anamnesis, una
exploración anatómica y funcional de los órganos que intervienen en la deglución,
evaluación de la deglución y el uso de pruebas complementarias para apoyar al
diagnóstico y la toma de decisiones.

En la consulta de fonoaudiologia podemos utilizar tres posibles formas de evaluar la

deglución: el test de agua, el método de exploración clínica volumen-viscosidad o la
observación de la ingesta. El Test de agua (test de DePippo) consiste en la ingesta
de 4 tomas de 10 ml de agua seguida de un vaso con 50 ml de agua y se observa el
número de degluciones, el babeo y la aparición de tos, carraspeo o disfonía. Sin
embargo, esta prueba pierde validez cuando la sensibilidad laríngea está alterada y
el reflejo de tos disminuido. Por tanto, debe valorarse con mucho cuidado en
pacientes con enfermedades neurológicas. El Método de exploración clínica
volumen viscosidad (MECV-V) es la prueba más usada en el estudio de la deglución
y permite determinar qué cantidad y consistencia de líquido es adecuado para el
paciente por su seguridad y eficacia. El examen de tres texturas (néctar, líquido y
pudding) y tres volúmenes (5, 10 y 20 ml) diferentes se completa con el análisis de
signos de seguridad (tos, cambio de voz y desaturación de oxígeno) y signos de
eficacia (sello labial, residuo oral, deglución fraccionada y residuo faríngeo).
La videofluoroscopia es la técnica complementaria de referencia para el diagnóstico
de la disfagia y permite realizar mediante un estudio radiológico una valoración
funcional de las diferentes fases de la deglución, detectar aspiraciones silentes y
determinar el grado de severidad de las aspiraciones (escala de severidad de
Rosenbeck).
La fibroendoscopia deglutoria cada vez está más reconocida en los protocolos de
disfagia y aporta diferentes beneficios respecto a la videofluoroscopia ya que
permite una valoración tanto anatómica como funcional durante la fase faríngea y
establece el grado de severidad según la escala de secreciones basales de
Langmore.
Otras técnicas de exploración complementarias que podemos utilizar son:
• Auscultación cervical: la auscultación a nivel de la laringe antes, durante y
después de la deglución permite detectar las aspiraciones con una sensibilidad
cercana al 90%.
• Test de azul de metileno de Evans: utilizado en pacientes traqueostomizados y
consiste en la detección de azul de metileno en aspirados traqueales tras su
administración oral.

DISFAGIA - TRATAMIENTO

El tratamiento de la disfagia comienza por una adecuada información tanto al

paciente como a los familiares o cuidadores. Es fundamental que el paciente sea
consciente de los objetivos planteados en el programa de tratamiento y las
recomendaciones realizadas, así como el reconocimiento de situaciones de riesgo y
las posibles alternativas.

Las medidas generales incluyen una serie de recomendaciones que deben seguir
todos los pacientes con disfagia de forma rutinaria:
● Asegurar una correcta posición corporal. Se recomienda colocarse sentado
en posición vertical con la espalda sobre el respaldo y los pies apoyados en
el suelo.
● Se debe evitar la extensión del cuello mientras se traga. Además, una ligera
flexión del cuello protege la vía aérea de posibles microaspiraciones.
● Si por algún motivo el paciente tiene que ser alimentado en la cama, el
respaldo de la cama debe estar semi incorporado a más de 45º y la cabeza
ligeramente levantada e inclinada hacia adelante formando un ángulo inferior
a 90º respecto al pecho.
● Se aconseja permanecer sentado durante al menos 20-30 minutos después
de comer.
● Evitar distracciones durante la comida.
● Evitar conductas compulsivas a la hora de comer. Se aconseja masticar bien
la comida antes de ingerirla.
● Se debe fomentar la autonomía del paciente en la alimentación mientras sea
posible.
● El paciente debe ser supervisado durante la comida por si necesitara ayuda.
● El uso de ayudas técnicas para el uso de cubiertos favorece la autonomía
del paciente y para beber se recomienda utilizar vasos bajos y con la boca
ancha y arqueada.
 ● Para evitar la fatiga y asegurar el aporte necesario se recomienda repartir la
comida a lo largo del día en 5 ó 6 raciones de menor cantidad.
● Se intentará comer en momentos en los que el paciente se encuentre menos
cansado.
● Se recomienda realizar ejercicios de tragado con frecuencia a lo largo del
día.
● Evitar mezclar consistencias dentro de una misma toma.
● Evitar la monotonía en los platos: alternar diferentes presentaciones de los
alimentos, potenciar y combinar sabores.

Debemos resaltar la importancia del mantenimiento de una correcta higiene oral, ya

que los residuos acumulados en la cavidad bucal alteran las características del
revestimiento mucoso y favorecen el sobrecrecimiento bacteriano, que aumenta el
riesgo de infecciones respiratorias. El control de la saliva suele estar alterado en
pacientes con ELA. La saliva tiene una función protectora (lubricante, limpieza,
bactericida) y participa en la deglución, por lo que la falta de saliva ocasiona
problemas en la deglución y favorece la aparición de infecciones. El uso de saliva
artificial o ciertos preparados comerciales en forma de colutorio, gel o spray pueden
aliviar los síntomas. Lo habitual es que en los pacientes con ELA se produzca lo
contrario, es decir, un aumento de la saliva con un acúmulo en la cavidad bucal o en
los recesos faríngeos y a veces escape por los labios. La toxina botulínica en
glándulas salivales se considera un tratamiento de elección para el control de la
sialorrea en pacientes con ELA.
Las técnicas compensatorias son un conjunto de estrategias que ayudan a eliminar
los síntomas aunque no cambian la fisiología de la deglución. Permiten controlar los
síntomas en más de la mitad de los casos. Dentro de las técnicas compensatorias
se incluyen las modificaciones en el volumen y la viscosidad, las técnicas de
incremento sensorial y las estrategias posturales. La modificaciones en la dieta
parten de la exploración clínica e instrumental, el MECV-V permite establecer qué
volumen y consistencia se mantiene seguro y eficaz cuando existe disfagia a
líquidos.

Las técnicas de incremento sensorial aumentan la información recibida de los

receptores sensoriales a nivel oral y ponen en alerta al sistema nervioso central. El
olor y la vista de un plato apetitoso estimulan la salivación y preparan al sistema
para empezar a comer. El ácido estimula la salivación y la combinación de sabores
(ácido-amargo, dulce-salado) activa la deglución. Modificaciones del bolo en cuanto
a tamaño y viscosidad ayudan a organizar mejor el estímulo del bolo a nivel oral. Y
tanto el frío como el estímulo táctil (roce, presión) favorecen la activación de la
contracción muscular en la deglución. Una postura adecuada permite mejorar en
muchos casos los síntomas de disfagia. Hay diferentes posturas que se pueden
adoptar según el tipo de compensación buscado, pero lo más habitual en estos
pacientes es la flexión de cuello, que protege eficazmente la vía aérea de posibles
aspiraciones.
Las técnicas de rehabilitación son herramientas que no solamente alivian los
síntomas, sino que además permiten normalizar las funciones alteradas, a través de
los ejercicios de rehabilitación neuromuscular (conocidos comúnmente como praxias
bucofonatorias), las técnicas de facilitación y las maniobras deglutorias. La terapia
miofuncional orofacial recoge una amplia serie de técnicas dirigidas a mejorar la
sensibilidad, el tono y la motricidad de la musculatura orofacial. Incluye las
conocidas praxias bucofonatorias, que son ejercicios de los órganos
fonoarticulatorios. Los ejercicios pueden ser estáticos, dinámicos o contra
resistencia. Según los objetivos planteados seleccionaremos diferentes tipos de
ejercicios: las praxias labiales persiguen la eficacia del sello labial; las praxias
mandibulares están dirigidas a mejorar la función de los músculos masticadores y
buccinadores; las praxias linguales favorecen la formación, el control, el transporte y
la propulsión del bolo; las praxias velares intentan mejorar el sello palatofaríngeo; y
las praxias fonatorias persiguen mejorar el cierre glótico. Se incluyen también
ejercicios para trabajar los músculos suprahioideos, favoreciendo el ascenso
laríngeo y la apertura del esfínter esofágico superior. Las maniobras deglutorias
están dirigidas a compensar de manera activa los mecanismos alterados en la
deglución de forma que se establece una forma de deglución más segura y eficaz
para cada paciente. La maniobra más utilizada es la supraglótica ya que reduce el
riesgo de aspiraciones. Esta maniobra se debe realizar una inspiración profunda
seguida de una apnea voluntaria y a continuación realizar la deglución con el
objetivo de mantener cerrada la vía aérea durante la fase faríngea, y finalmente se
debe toser para movilizar los posibles residuos faríngeos que pudieran quedar.
El tratamiento debe adaptarse a la situación del paciente según la etapa de la
enfermedad y la comunicación con el resto del equipo es fundamental. En general,
después de un periodo limitado de entrenamiento, marcado por el ritmo de
aprendizaje y la gravedad de los síntomas, se continúa con un periodo variable de
mantenimiento más flexible en el tiempo hasta que la alimentación vía oral no es
suficientemente segura y/o eficaz y se hace necesaria la colocación de una sonda
de gastrostomía, que puede ser necesaria de forma parcial, complementaria a la
alimentación oral, o de forma completa, con abandono definitivo de la alimentación
oral.

Inicialmente, las primeras dificultades suelen sortearse adecuando la presentación

del alimento a la capacidad deglutoria del paciente (utilizando espesantes o

alterando la consistencia: semisólidos o papillas), optimizando su temperatura,

fragmentando las comidas o mejorando la técnica de deglución a través de la

rehabilitación deglutoria.

Eventualmente, y siempre y cuando la capacidad ventilatoria del paciente lo permita

(es decir, con una capacidad vital forzada mayor del 50%), se puede plantear como

recurso la realización de una gastrostomía percutánea que permita proveer la

cantidad y calidad de nutrientes necesarios.

TOS-ELA

Por otro lado, la ELA puede afectar tanto a los mecanismos que hacen segura la
deglución como a los que hacen efectiva la tos. Y cuando se afectan ambos a la
vez, el riesgo de problemas potencialmente graves es muy alto.

VALORACIÓN DE LA TOS
La primera aproximación a valorar si la tos de una persona con ELA es efectiva, es
preguntarle al respecto. En los casos en los que cree poder contestar con
seguridad, esta opinión es, en general, reflejo de lo que pasa en la realidad. Pero no
siempre se puede disponer de esta información.
Por ello, la forma más adecuada de saber si un golpe de tos va a ser útil o no, es
medir cuánto aire expulsa esa persona cuando tose. Esta medida que llamamos del
“pico de flujo de tos” ( el momento en el que sale más aire por unidad de tiempo) se
realiza en un laboratorio de exploración funcional o, de forma simplificada, con un
pequeño medidor de los que usan los asmáticos para controlar su evolución (figura
5). Cuando se tose en la máscara, un buen “pico de tos” es una garantía de que la
tos es efectiva, mientras que si al toser con fuerza el flujo está por debajo de un
límite determinado, el enfermo sabe que su tos no es efectiva en ese momento o,
según el valor obtenido, que puede no serlo si aparece un problema respiratorio que
se acompañe de debilidad general. Y en esos casos es necesario que disponga de
un aparato para ayudarle a toser o que acuda a recibir atención a un hospital. Habrá
recibido instrucciones sobre ello por parte de su equipo tratante.

Alternativas que se podran encontrar para manejar los problemas de delucion y tos
Para evitar problemas de deglución; Los objetivos principales son buscar las
texturas más adecuadas, mantener plena atención cuando se está comiendo o
bebiendo y colocar la cabeza y el cuello en la posición apropiada. No se debe comer
ni beber estando tumbados y deben evitarse los alimentos que al masticarse “se
multi­plican” (como los frutos secos), los que ya llegan dispersos ( como la sopa de
estrellas y similares), o los que “se estiran” ( calamares, jamón). Los bocados y los
sorbos deben ser pequeños y nunca hay que apurar el vaso. Como complemento a
lo antes dicho, es muy importante la buena higiene de la boca.
Por otro lado, aunque los espesantes para líquidos no son agradables, son
imprescindibles en algún momento, igual que el triturado de los alimentos. Cuando
pese a las precauciones se suceden los atraganta­mientos o prosigue la pérdida de
peso, los enfermos deben decidir respecto a la colocación de la sonda gástrica
percu­tánea (PEG) . Cuando el procedimiento lo realiza un equipo con experiencia,
se lleva a cabo bajo sedación y es muy raro que aparezcan problemas. Llevar
puesta una PEG no duele, no se nota debajo de la ropa, requiere cuidados mínimos
y no impide las duchas o el baño en el mar. Si existe seguridad de que algunos
alimentos no producen atragantamientos, no hay inconveniente para que éstos
sigan tomándose por la boca.

Por otro lado para sustituis la tos, las medidas periódicas de los “picos de tos”
permiten no anticipar innecesariamente ni retrasar peligrosamente las ayudas para
toser. El enfermo y sus responsables sanitarios saben cuál es su situación y qué hay
que hacer en cada momento, de modo que cuando las ayudas son necesarias se
adiestra a la familia en el uso del Cough-Assist y se les proporciona un aparato. El
Cough funciona en dos tiem­pos: primero introduce aire a presión en los pulmones
mediante una máscara colocada sobre la nariz y la boca y después, por el mismo
tubo y máscara extrae rápidamente el aire que antes ha introducido. Esta maniobra
súbita de succión arrastra al exterior no sólo las secreciones mucosas, sino también,
el material que por un atragantamiento haya podido penetrar en la vía aérea. Es
imprescindible recalcar que si bien en estos casos de atragantamiento la efectividad
del Cough Assist puede resultar vital, debe intentarse no llegar a una situación de
tanto peligro como ésta sin haber tomado medidas previas. La prudencia y el
cuidado deben regir el manejo de las alteraciones de la deglución.

Ahora bien , se adjuntara aqui mismo un cuadro para poder valorar las
modificaciones del bolo, las estimulaciones sensoriales, maniobras, ejercicios y
farmacologias.
Por otro lado, se realiza una investigacion de los mecanismos fisiopatológicos de la
disfagia en la esclerosis lateral amiotrófica. Se examinaron 43 pacientes con
esclerosis lateral amiotrófica esporádica mediante métodos clínicos y
electrofisiológicos que midieron objetivamente la fase orofaríngea de la deglución
iniciada voluntariamente, y estos resultados se compararon con los obtenidos de 50
sujetos de control de la misma edad. Los movimientos laríngeos se detectaron
mediante un sensor piezoeléctrico y EMG de los músculos submentonianos, y se
registró la EMG con aguja del músculo cricofaríngeo del esfínter esofágico superior
de los grupos de esclerosis lateral amiotrófica y de control durante la deglución. Los
pacientes con esclerosis lateral amiotrófica con disfagia mostraron los siguientes
hallazgos anormales.
- (i) Actividad muscular submentoniana de los elevadores laríngeos, que producen
una desviación refleja hacia arriba de la laringe durante la deglución húmeda, se
prolongó significativamente mientras que el tiempo de reubicación laríngea del
reflejo de deglución se mantuvo dentro de los límites normales.
- (ii) La EMG del músculo del esfínter cricofaríngeo demostró anomalías graves
durante la deglución iniciada voluntariamente. La apertura del esfínter se retrasó y /
o el cierre se produjo prematuramente, la duración total de la apertura se acortó y,
en ocasiones, aparecieron explosiones inesperadas de unidades motoras durante
este período.
- (iii) Durante las degluciones iniciadas voluntariamente hubo una falta significativa
de coordinación entre los músculos elevadores laríngeos y el músculo esfínter
cricofaríngeo. Estos resultados apuntan a dos mecanismos fisiopatológicos que
operan para causar disfagia en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.
- (i) La activación del reflejo de deglución para la deglución iniciada voluntariamente
se retrasa y finalmente se anula, mientras que las degluciones reflejas espontáneas
se conservan hasta la etapa preterminal de la esclerosis lateral amiotrófica.
- (ii) El músculo esfínter cricofaríngeo del esfínter esofágico superior se vuelve
hiperreflexivo e hipertónico. Como resultado, el sistema de protección laríngea y el
sistema de transporte de bolo de deglución pierden su coordinación durante la
deglución iniciada voluntariamente.

Los síntomas y signos clínicos de disfagia fueron frecuentes en pacientes con

esclerosis lateral amiotrófica (35 de 43 pacientes).

En el grupo disfágico, la disfagia fue el primer síntoma en 11 pacientes, mientras

que en otros pacientes la disfagia se desarrolló después de un período medio de 11
meses (rango 1-33 meses).

En el momento de la investigación, la duración media de la disfagia fue de ~ 6

meses en el grupo disfágico. En la mayoría de los pacientes, el síntoma principal fue
la dificultad para controlar los bolos líquidos y sólidos en la cavidad oral debido a la
debilidad de la lengua. Otras observaciones clínicas probablemente estuvieron
relacionadas con el retraso en la activación de la deglución (es decir, acumulación
de saliva en la boca y retraso en la elevación de la laringe). La aspiración subglotal
se produjo a menudo en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica con signos
pseudobulbares y bulbares, según la evaluación de las siguientes observaciones
clínicas: tos durante o después de tragar, voz húmeda después de tragar agua y
sensación de asfixia al intentar beber un volumen de agua de 10 a 20 ml. Aunque
era difícil para estos pacientes tragar alimentos sólidos, tenían un riesgo mucho
mayor de aspirar material líquido.

Por tanto, la mayoría de los pacientes prefirió ingerir alimentos semisólidos.

Veintiuno de los 35 pacientes con disfagia eran conscientes de su reciente pérdida
de peso.
En la mayoría de los pacientes con afectación bulbar / suprabulbar (26 de 35), los
músculos periorales, la lengua y los músculos submentonuprahioideos estaban a
menudo débiles. Los reflejos mandibular y nauseoso también fueron enérgicos en la
mayoría de los casos (25 de 35 pacientes) y la debilidad de los músculos laríngeos y
respiratorios estuvo determinada clínicamente por la presencia de disfonía y / o tos
débil (28 de 35 pacientes).

Sobre la base de las evaluaciones clínicas, la clasificación de la disfagia fue grave

(grado 4) en tres pacientes en los que fue necesaria la alimentación no oral. La
disfagia fue clínicamente evidente en 21 pacientes con esclerosis lateral amiotrófica,
pero estos pacientes pudieron manejarse con otras medidas además de la
alimentación no oral (grado 3). En 11 pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, la
disfagia fue probable (grado 2) y en ocho pacientes no se detectó ninguna dificultad
relacionada con la deglución. En todos los pacientes con esclerosis lateral
amiotrófica, el grado de disfagia se determinó más fácil y objetivamente mediante la
evaluación de la deglución por etapas y el límite de disfagia

La importancia de la rehabilitación

Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), los cuidados paliativos consisten

en un “enfoque que mejora la calidad de vida de los pacientes y las familias, quienes
se enfrentan a enfermedades que amenazan la vida, mitigando el dolor y otros
síntomas, y proporcionando apoyo espiritual y psicológico desde que se diagnostica
la enfermedad hasta el final de vida y el proceso de duelo”

No existe un tratamiento curativo de la enfermedad. Es por eso que el tratamiento

sintomático resulta especialmente relevante y se ha comprobado que aumenta la
supervivencia de la enfermedad; por tal motivo es importante que el tratamiento
comience lo antes posible.

Además del tratamiento farmacológico, el tratamiento no farmacológico o

tratamiento de rehabilitación está integrado por diferentes disciplinas, como Terapia
Ocupacional, Fonoudiologia, Kinesiología, Psicología, Trabajo Social, Fisiatría y
Recreación y Deportes. Este tratamiento pretende mantener el mayor nivel de
calidad de vida del paciente, mejorar su adaptación al entorno, aumentar su
autonomía y resolver aquellas complicaciones que vayan surgiendo.
Durante el tratamiento, el sujeto con ELA logra atenuar el avance de la enfermedad
en los estadios de la enfermedad, para ello los profesionales que integran los
equipos de rehabilitación comunican pautas de alarma y cuidado, explicando lo que
pueden hacer y lo que no en cada fase de la enfermedad.

Para dar cuenta de esto, se busco un estudio obsevacional realizado en pacientes

atendidos en unidad de ELA siguiendo una via clinica en el momento del
diagnostico, con revisiones trimestrales del 2006 al 2010. Donde se pudo constatar
lo siguiente:
La edad de inicio, el deterioro de la situación funcional (escala ALSFRS-r), el
deterioro de la función respiratoria y la aparición de disfagia y de signos de
depresión y/o de deterioro cognitivo fueron evaluados en relación con la localización
inicial de los síntomas (bulbar [B], miembros superiores [MMSS], miembros
inferiores [MMII]).

Entonces, lo resultados pudieron arrojar que:

42 pacientes (30 V y 12 M) fueron evaluados (edad media de inicio ± desviación
estándar de 57,97 ± 14,56 años). Se encontró una distribución igual por localización
de inicio de los síntomas (B 14 pacientes, MMSS 14, MMII 14). El deterioro funcional
(B –26,89 pts.; MMSS –22,48 pts.; MMII –22,66 pts.), la necesidad de uso de BIPAP
(B 64,28%; MMSS 35,71%, MMII 50%), la presencia de disfagia (B 85,71; MMSS
42.85; MMII 71.42%), de signos de depresión (B 78,57%, MMSS 35,71%; MMII
64,28%) y de deterioro cognitivo (B 42,85%; MMSS 21,42; MMII 35,71%) fue mayor
a los 24 meses de evolución en los pacientes de inicio bulbar. No hubo diferencias
en los datos de mortalidad (global 23,80%).

Por lo tanto, se tendra como conclusión que el tratamiento en unidades

multidisciplinares no varía la evolución neurológica de la enfermedad pero favorece
la aplicación de cuidados multidisciplinares e incrementa la supervivencia de los
enfermos de ELA independientemente de su forma de inicio.

BIBLIOGRAFIA

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A256&X-Amz-Signature=cdc6aa531ced1f14bb0f2481356f221129e2a38ee9510ef1633761eb
53ab65a5&X-Amz-Credential=ASIAQ3PHCVTY2EI65DUW%2F20210904%2Fus-east-1%2F
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