Sindrome de Peutz-Jegher Tema Preguntado ENARM 2021

Definición ✴

Es una enfermedad autosómica dominante (mutación de gen LKB1 y

STK11) con múl<ples pólipos hamartomatosos junto con lesiónes
cutáneas pigmentadas caracterís<cas.

Clínica "

§ Se caracterizada por manchas hiperpigmentadas len(culares en la

mucosa oral, labios, palmas de las manos y plantas de los pies.

§ Se relaciona con poliposis intes(nal hamartomatosa (aparecen

entre los 10-30 años de edad) que predispone a cáncer.

Diagnós/co ✅
§ Inicia: clinico
§ Histopatología: hiperpigmentacion de la basal por aumento de
granulos de melanina.
§ Endoscopia: búsqueda de cáncer gastrointes<nal

Tratamiento %
Se recomienda la remoción de los pólipos mediante técnica de
polipectomía endoscópica.

Roberto Arenas Guzman: Dermatologia. Atlas, diagnos@co y tratamiento, 6 ed: McGraw-Hill Dr. Edwin Madera / Dr. Chris Flores