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Histiocitosis de

células de
Langerhans
Histiocitosis
Cajón de sastre el cual engloba varios trastornos
proliferativos de células dendríticas o macrófagos como:
- Linfomas histiocíticos
01
Sobre la
patología
Células de
Langerhans

Son células dendríticas Expresa antígenos de En el microscopio


inmaduras que se clase II del CPH, CD1a óptico se parecen a los
encuentran en la y langerina macrófagos tisulares
epidermis
02
Enfermedades
que ocasiona
- Letterer-Siwe
- Granuloma eosinófilo
- Hand-Schüller-Christian
- Hashimoto Pritzker
Enfermedad de
Letterer-Siwe

Generalmente se Presentan lesiones Con quimioterapia Trastorno sistémico el


presenta en niños cutaneas, intensiva aumenta 5 años cual es la forma aguda y
menores de 2 años hepatoesplenomegalia, la esperanza de vida diseminada esta
linfoadenopatias histiocitosis
Granuloma eosinófilo

Unifocal Multifocal
Acumulación La mayoría de las Múltiples masas óseas Esta es la forma crónica
expansiva de células de veces afecta a un solo erosivas. En el 50% de y localizada de esta
Langerhans dentro de hueso los casos ocasiona histiocitosis
cavidades diabetes insípida
Enfermedad de Hand-
Schüller-Christian

Se presenta en niños Esta es la forma Presentan proptosis La infiltración


de 2-5 años de edad y a crónica multifocal y debido a una masa hipotalámica puede
veces en adultos progresiva tumoral orbitaria provocar
hiperprolactemia e
hipogonadismo
Enfermedad de
Hashimoto-Pritzker

Se presenta de forma Se caracteriza por Baja probabilidad de Es la forma congénita


congénita o neonatal pápulas o nódulos afectación sistémica o de esta histiocitosis
indoloros de color de mucosas
marrón-rojizo
Diagnóstico

Se sospecha en Se basa en la biopsia y Las células de


pacientes con lesiones posteriormente el Langerhans son
óseas, en <2 años con alcance de la prominentes con
erupciones enfermedad excepción de lesiones
características, etc. antiguas
Pronostico y
tratamiento

Pronóstico Tratamiento
Pacientes con enfermedad - Tratamiento de sostén
monosistémica o multisistémica sin - Reemplazo hormonal
afectación de órganos son bajo riesgo - Quimioterapia
- Intervención quirúrgica
Bibliografía

- LIPTON.JEFFREY. (2019). Histiocitosis de células de Langerhans. Manual MSD Versión Para Profesionales; Manuales MSD.
https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%ADa/s%C3%ADndromes-histioc%C
3%ADticos/histiocitosis-de-c%C3%A9lulas-de-langerhans#:~:text=La%20histiocitosis%20de%20c%C3%A9lulas%20de,los%
20casos%20afectan%20a%20ni%C3%B1os
.
- Elguezabal, A., Turégano, P., Landeyro, J., & Mayayo, E. (2011). Histiocitosis congénita autolimitada (Hashimoto-Pritzker) de
presentación solitaria. Actas Dermo-Sifiliográficas, 102(4), 301–303. https://doi.org/10.1016/j.ad.2010.07.007
- Kumar, V., K. Abbas, A., & C. Aster, J. (2019). Patología Humana. Barcelona: Elsevier

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