CAPÍTULO 20 - Neoplasias Del Parénquima Renal

Universidad Nacional Autonoma de Mexico UNAM
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Smith y Tanagho. Urología general, 19e
CAPÍTULO 20: Neoplasias del parénquima renal
Anobel Y. Odisho; Kirsten L. Greene
TUMORACIONES RENALES
Epidemiología
En Estados Unidos, en 2018, hubo un estimado de 65 340 casos nuevos de tumoraciones renales que condujeron a una cifra estimada de 14 970
muertes, lo que representa 2% a 3% de todos los casos de cáncer (Siegel et al., 2018). La incidencia es dos veces mayor en varones que en mujeres.
Aunque la incidencia del adenocarcinoma renal va en aumento en todo el mundo, con las tasas más altas en países desarrollados, la mortalidad
estandarizada por edad parece estabilizarse, y en realidad va en descenso en la región oeste/norte de Europa, Estados Unidos y Australia (Znaor et al.,
2015). El aumento general de la incidencia está impulsado sobre todo por el incremento en la disponibilidad y uso de los estudios de imagen.
Cuadro clínico
A. Signos y síntomas
La tríada típica descrita de hematuria macroscópica, dolor en el flanco y una tumoración palpable ocurre solo en 7% a 10% de los pacientes y, con
frecuencia, es una manifestación de enfermedad avanzada. La hematuria macroscópica y microscópica pueden verse hasta en 60% de los pacientes
que tienen adenocarcinoma renal (RCC, renal cell carcinoma). Los que se presentan con hematuria también deben evaluarse mediante cistoscopia
para descartar carcinoma urotelial. Otra posibilidad es que los pacientes se presenten con disnea, tos y dolor óseo, que son síntomas típicos causados
por metástasis. Sin embargo, con el uso creciente de las imágenes, alrededor de 60% a 70% de los tumores renales se detectan de manera incidental
(Herts et al., 2018; Novara et al., 2010).
B. Síndromes paraneoplásicos
El adenocarcinoma renal se relaciona con un amplio espectro de síndromes paraneoplásicos, incluidos policitemia, trombosis, hipercalcemia,
caquexia, fiebre, hipertensión y disfunción hepática, que puede estar impulsada por la expresión de VEGF (Ding et al., 2013). Aunque estas
manifestaciones se informan en 10% a 40% de los pacientes con RCC, es probable que esta sea una sobreestimación debida al sesgo de publicación
(Hegemann et al., 2018). Los síntomas paraneoplásicos no se relacionan con una etapa mayor de la enfermedad y deben considerarse como un
diagnóstico de exclusión (Kim et al., 2003).
La hipercalcemia es la complicación paraneoplásica más frecuente del adenocarcinoma renal y se han informado hasta en 13% de los pacientes con
RCC (Kim et al., 2003). La hipercalcemia puede ser resultado de la producción de un péptido relacionado con la hormona paratiroidea (PTHrP,
parathyroid hormonerelated peptide) que simula la función de esta hormona (Papworth et al., 2005; Goldner, 2016). El RCC es la causa más frecuente
de eritrocitosis paraneoplásica, que se informa en 3% a 10% de los pacientes con este tumor (Sufrin et al., 1989). En 1961, Stauffer describió un
síndrome reversible de disfunción hepática en ausencia de metástasis hepáticas relacionado con RCC (Stauffer, 1961). Las alteraciones en la función
hepática incluyen aumento de la fosfatasa alcalina y la bilirrubina, hipoalbuminemia, tiempo de protrombina prolongado e hipergammaglobulinemia.
El síndrome de Stauffer tiende a ocurrir en relación con fiebre, fatiga y pérdida de peso, y por lo general se resuelve después de la resección del tumor.
La incidencia informada del síndrome de Stauffer varía de 3% a 20% (Gold et al., 1996).
C. Hallazgos de laboratorio
Además de las alteraciones de laboratorio relacionadas con los diversos síndromes paraneoplásicos del RCC, con frecuencia se observan anemia,
hematuria microscópica y aumento de la velocidad de eritrosedimentación. La anemia se encuentra en cerca del 30% de los pacientes con RCC; por lo
general no es secundaria a pérdida sanguínea o hemólisis y a menudo es normocrómica. El hierro sérico y la capacidad total de unión con hierro
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suelen estar disminuidos, como en la anemia de enfermedad crónica. El tratamiento con hierro casi siempre es inefectivo; sin embargo, la extirpación
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quirúrgica de los Hill.
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La incidencia de aumento en la velocidad de eritrosedimentación informada es de hasta 75%. La proteína C reactiva (CRP, C reactive protein) a menudo
C. Hallazgos de laboratorio
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Además de las alteraciones de laboratorio relacionadas con los diversos síndromes paraneoplásicos del RCC, con frecuencia se observan anemia,
hematuria microscópica y aumento de la velocidad de eritrosedimentación. La anemia se encuentra en cerca del 30% de los pacientes con RCC; por lo
general no es secundaria a pérdida sanguínea o hemólisis y a menudo es normocrómica. El hierro sérico y la capacidad total de unión con hierro
suelen estar disminuidos, como en la anemia de enfermedad crónica. El tratamiento con hierro casi siempre es inefectivo; sin embargo, la extirpación
quirúrgica de los tumores casi siempre conduce a corrección fisiológica de la anemia.
La incidencia de aumento en la velocidad de eritrosedimentación informada es de hasta 75%. La proteína C reactiva (CRP, C reactive protein) a menudo
se eleva con el RCC y puede ser un factor pronóstico de recurrencia (Karakiewicz et al., 2007; Steffens et al., 2012). Estos hallazgos son inespecíficos y
los resultados normales no descartan el diagnóstico de RCC. La citología urinaria no es útil para el diagnóstico de RCC, pero puede usarse para
descartar el carcinoma urotelial durante la valoración inicial, en particular en pacientes con hematuria.
Hallazgos radiográficos
Aunque existen técnicas radiográficas disponibles para ayudar a la detección y diagnóstico de tumoraciones renales (p. ej., fig. 20–1, 20–2, 20–3), el
estándar de referencia son las imágenes de alta calidad, de fases múltiples (incluidas las intensificadas con contraste) transversales (CT y MRI) (Wang
et al., 2018). La ecografía de las tumoraciones renales tiene sitio en la vigilancia de quistes o la vigilancia activa de tumoraciones sólidas en algunos
pacientes. Las imágenes por tomografía por emisión de positrones (PET, positron emission tomography) tiene utilidad limitada, pero el uso de
radiomarcadores alternativos es un área de investigación activa (Elahmadawy et al., 2018). Algunos investigadores han demostrado que las imágenes
con sestamibi tienen cierto valor en la diferenciación del oncocitoma y el carcinoma de células renales, pero esto todavía es experimental (Gorin et al.,
2016).
Figura 20–1.
Corte histológico de un oncocitoma renal grado I (benigno) (magnificación original, ×100).
Figura 20–2.
Tomografía computarizada de un angiomiolipoma (flechas).

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Figura 20–2.
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Tomografía computarizada de un angiomiolipoma (flechas).
Figura 20–3.
Microfotografía de adenocarcinoma de células renales claras (magnificación original, ×125).
A. Clasificación de imágenes para lesiones renales
La clasificación Bosniak para quistes renales complejos se describió por primera vez en 1986 y su actualización más reciente fue en 2005 (cuadro 20–1)
(Israel y Bosniak, 2005; Bosniak, 1986; Muglia y Westphalen, 2014). Las lesiones quísticas se clasifican de acuerdo con el grosor de la pared del quiste,
tabicaciones, intensificación, nodularidad, calcificaciones y densidad de líquido. La clase más alta se relaciona con una mayor probabilidad de
neoplasia maligna renal. Las lesiones Bosniak III no requieren seguimiento adicional; las de tipo IIF ameritan repetición de las imágenes después de
un corto plazo (seis meses), con imágenes anuales ulteriores por cinco años; y los pacientes con lesiones de tipo IIIIV deben recibir asesoría sobre la
vigilancia activa o tratamiento.
Cuadro 20–1.
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Sistema de 2023515
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Bosniak IPquistes
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renales.
Grado Probabilidad de
Características del quiste en la CT con medio de contraste
Bosniak malignidad (%)
tabicaciones, intensificación, nodularidad, calcificaciones y densidad de líquido. La clase más alta se relaciona con una mayor probabilidad de
neoplasia maligna renal. Las lesiones Bosniak III no requieren seguimiento adicional; las de tipo IIF ameritan repetición de las imágenes después de
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un corto plazo (seis meses), con imágenes anuales ulteriores por cinco años; y los pacientes con lesiones de tipo IIIIV deben recibir asesoría sobre la
vigilancia activa o tratamiento.
Cuadro 20–1.
Sistema de puntuación Bosniak para quistes renales.
Grado Probabilidad de
Características del quiste en la CT con medio de contraste
Bosniak malignidad (%)
I Márgenes delgados, homogéneo con líquido quístico coincidente con la densidad del agua (0–20 HU), bien delineado <3
respecto al parénquima renal.
II Márgenes delgados, uno o unos cuantos tabiques delgados, calcificaciones pequeñas/finas, o quistes hiperdensos de 0–18
hasta 3.0 cm (60–70 HU).
IIF Múltiples tabicaciones, o paredes/septos con calcificaciones nodulares o irregulares, o quistes hiperdensos ≥ 3.0 cm > 18
o con solo 25% del quiste visible.
III Lesión quística de paredes gruesas, tabicaciones irregulares, con heterogeneidad en el tabique, pared o contenido 33–50
del quiste; nódulos grandes o irregulares con intensificación mensurable.
IV Cualquier lesión quística con componentes sólidos. > 90
Datos de Israel GM, Bosniak MA: An update of the Bosniak renal cyst classification system. Urology 2005 Sep;66(3):484–488; Muglia VF, Westphalen AC: Bosniak
classification for complex renal cysts: History and critical analysis. Radiol Bras 2014 NovDec;47(6): 368–373.
Para las lesiones renales sólidas, los sistemas de puntuación pueden estandarizar los informes del tamaño y complejidad tumorales, y son útiles para
las comparaciones estandarizadas en la investigación. La puntuación de nefrometría RENAL y la puntuación PADUA se basan en el tamaño del tumor,
su naturaleza exofítica o endofítica, su cercanía al sistema colector, seno o hilio renal, su localización respecto a las líneas de los polos renales y su
situación anterior o posterior (cuadro 20–2) (Kutikov y Uzzo, 2009; Ficarra et al., 2009). En ambos sistemas, una puntuación más alta denota una
tumoración con mayor complejidad quirúrgica.
Cuadro 20–2.
Sistemas de puntuación RENAL y PADUA de la complejidad quirúrgica de una tumoración renal.
Puntuación RENAL Puntuación PADUA
Característica Puntos Característica Puntos
Radio Tamaño
≤ 4 cm 1 ≤ 4 cm 1
4–7 cm 2 4–7 cm 2
> 7 cm 3 > 7 cm 3
Endofítico/exofítico Endofítico/exofítico
≥ 50% exofítico 1 ≥ 50% exofítico 1
< 50% exofítico 2 < 50% exofítico 2
Endofítico 3 Endofítico 3
Cercanía al sistema colector/seno renal Seno renal

≥ 7 mm 1 No afectado 1
> 4 y <7 mm 2 Afectado 2
< 4 mm 3
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Completamente arriba o debajo de la línea polar. 1 longitudinal. 1
Cruza la línea polar 2 Superior/inferior 2
las comparaciones estandarizadas en la investigación. La puntuación de nefrometría RENAL y la puntuación PADUA se basan en el tamaño del tumor,
su naturaleza exofítica o endofítica, su cercanía al sistema colector, seno o hilio renal, su localización respecto a las líneas de los polos renales y su
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situación anterior o posterior (cuadro 20–2) (Kutikov y Uzzo, 2009; Ficarra et al., 2009). En ambos sistemas, una puntuación más alta denota una
tumoración con mayor complejidad quirúrgica.
Cuadro 20–2.
Sistemas de puntuación RENAL y PADUA de la complejidad quirúrgica de una tumoración renal.
Puntuación RENAL Puntuación PADUA
Característica Puntos Característica Puntos
Radio Tamaño
≤ 4 cm 1 ≤ 4 cm 1
4–7 cm 2 4–7 cm 2
> 7 cm 3 > 7 cm 3
Endofítico/exofítico Endofítico/exofítico
≥ 50% exofítico 1 ≥ 50% exofítico 1
< 50% exofítico 2 < 50% exofítico 2
Endofítico 3 Endofítico 3
Cercanía al sistema colector/seno renal Seno renal

≥ 7 mm 1 No afectado 1
> 4 y <7 mm 2 Afectado 2
< 4 mm 3
Localización polar longitudinal. Localización polar

Completamente arriba o debajo de la línea polar. 1 longitudinal. 1
Cruza la línea polar 2 Superior/inferior 2
> 50% de la masa a través de la línea polar o la maza cruza la línea media axial renal o la masa está por 3 Media
completo entre las líneas polares.
Sistema colector
urinario 1
No afectado 2
Afectado
Toca el hilio renal h Borde renal

Lateral 1
Medial 2
Anterior/posterior a/p Anterior/posterior a/p
PADUA = aspectos y dimensiones preoperatorios usados para una clasificación anatómica (preoperative aspects and dimensions used for an anatomical
[classification]); RENAL = radio, exofítico o endofítico, cercanía al sistema colector o seno, anterior o posterior y localización respecto a las líneas polares (radius,
exophytic or endophytic, nearness to collecting system or sinus, anterior or posterior, and location relative to polar lines).
B. Ecografía
La ecografía es un procedimiento no invasivo, poco costoso, que puede de delinear mejor una tumoración renal. Tiene una exactitud aproximada de
98% para distinguir quistes simples de lesiones sólidas. Los criterios ecográficos estrictos para un quiste simple incluyen transmisión, una tumoración
bien circunscrita, sin ecos internos, y visualización adecuada de una fuerte pared posterior (fig. 20–4). La ecografía intensificada con contraste, que
usa microburbujas en lugar de un medio de contraste, permite visualizar mejor el parénquima renal y el flujo sanguíneo dentro y alrededor del tumor.
Esto es útil en2023515
Downloaded pacientes que
8:55noP pueden
Your IPrecibir agentes de contraste por alguna alergia grave o nefropatía crónica (Bertolotto et al., 2018). La ecografía
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renal también es útil para la vigilancia de quistes complejos Kirsten
tumoraciones L. Greene
sólidas Page 5CT
después de haberse caracterizado en un principio mediante / 37
o
MRI.
Figura 20–4.
B. Ecografía
La ecografía es un procedimiento no invasivo, poco costoso, que puede de delinear mejor una tumoración renal.
Access Provided by: Tiene una exactitud aproximada de
98% para distinguir quistes simples de lesiones sólidas. Los criterios ecográficos estrictos para un quiste simple incluyen transmisión, una tumoración
bien circunscrita, sin ecos internos, y visualización adecuada de una fuerte pared posterior (fig. 20–4). La ecografía intensificada con contraste, que
usa microburbujas en lugar de un medio de contraste, permite visualizar mejor el parénquima renal y el flujo sanguíneo dentro y alrededor del tumor.
Esto es útil en pacientes que no pueden recibir agentes de contraste por alguna alergia grave o nefropatía crónica (Bertolotto et al., 2018). La ecografía
renal también es útil para la vigilancia de quistes complejos o tumoraciones sólidas después de haberse caracterizado en un principio mediante CT o
MRI.
Figura 20–4.
A ) imagen ecográfica de un quiste renal simple que muestra parénquima renal (flechas largas), la pared de un quiste (puntas de flecha) y una pared
posterior fuerte (flechas cortas). B ) imagen ecográfica de una tumoración renal sólida (flechas).
C. Imágenes por CT
Un hallazgo típico del RCC en la CT es una tumoración que se intensifica con el uso de medios de contraste intravenoso. En general, el RCC muestra
una densidad general disminuida en unidades Hounsfield (HU), en comparación con el parénquima renal normal, pero muestra un patrón
homogéneo o heterogéneo de intensificación (aumento en la densidad > 20 unidades Hounsfield) después de administrar el contraste (fig. 20–5)
(Wang et al., 2018). La CT también permite identificar grasa macroscópica en una tumoración renal (< 0 HU), lo que indica un angiomiolipoma (fig. 20–
6). Además de definir la lesión primaria, la CT permite estadificar la enfermedad mediante la visualización del hilio renal; el espacio perinéfrico; la vena
renal y la vena cava; las glándulas suprarrenales; los ganglios linfáticos regionales; y los órganos adyacentes. La CT del tórax está indicada en pacientes
con hallazgos dudosos en la radiografía torácica. Los pacientes con síntomas consistentes con metástasis cerebrales deben evaluarse con CT o MRI de
la cabeza. La ecografía transoperatoria también se usa a menudo para confirmar la extensión y número de tumoraciones en el riñón al momento de
realizar una nefrectomía parcial.
Figura 20–5.
Tomograma computarizado (intensificación con contraste) de un adenocarcinoma renal (flechas).

realizar una nefrectomía parcial.
Figura 20–5.
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Tomograma computarizado (intensificación con contraste) de un adenocarcinoma renal (flechas).
Figura 20–6.
Angiograma renal derecho que muestra la neovascularidad típica (flechas) en un cáncer de células renales grande en el polo inferior.

Figura 20–6.
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Angiograma renal derecho que muestra la neovascularidad típica (flechas) en un cáncer de células renales grande en el polo inferior.
D. Imagen por resonancia magnética
En la imagen por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging), las tumoraciones renales son isointensas o moderadamente hipointensas
en las fases T1 y, por lo general, son hiperintensas en las fases T2. Por lo general, la MRI es equivalente a la CT para visualizar tumoraciones renales
(Leveridge et al., 2010). Su principal ventaja es en la valoración de pacientes con sospecha de compromiso de la grasa macroscópica o de la vena renal
y la vena cava con trombo tumoral (fig. 20–7) (Aslam Sohaib et al., 2001). El uso de contraste de gadolinio en la MRI puede evitar los riesgos de la
nefropatía por contraste, que se observa con el contraste yodado en pacientes con insuficiencia renal. Sin embargo, en aquellos con insuficiencia
renal (tasa de filtración glomerular calculada < 30 ml/min) existe un riesgo significativo de fibrosis sistémica nefrógena con el gadolinio. La principal
desventaja de la MRI es su costo más elevado, mayor duración e incomodidad del paciente durante el estudio.
Figura 20–7.
Imagen por resonancia magnética transaxial (T2) de un adenocarcinoma renal (flechas largas) con trombo tumoral en la vena cava (flechas cortas).

desventaja de la MRI es su costo más elevado, mayor duración e incomodidad del paciente durante el estudio.
Figura 20–7.
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Imagen por resonancia magnética transaxial (T2) de un adenocarcinoma renal (flechas largas) con trombo tumoral en la vena cava (flechas cortas).
E. Imágenes con radionúclidos
La identificación de metástasis óseas es más exacta con la gammagrafía, aunque el estudio es inespecífico y requiere confirmación de las
anormalidades identificadas, mediante radiografías óseas, para verificar la presencia de las lesiones osteolíticas típicas. Debe considerarse un
gammagrama óseo en pacientes con fosfatasa alcalina elevada y pruebas de función hepática por lo demás normales. Existe una incidencia muy baja
de metástasis óseas con fosfatasa alcalina normal y no es necesario medirla siempre (Henriksson et al., 1992).
F. Tomografía por emisión de positrones (PET) e imágenes dirigidas
Esta técnica permite medir los radionúclidos administrados por vía sistémica que se acumulan de manera preferente en las células cancerosas. Los
estudios más recientes sugieren que la PET con fluorodesoxiglucosa (FDGPET) no tiene sensibilidad suficiente para ser útil en la estadificación del
RCC (Elahmadawy et al., 2018). Sin embargo, los estudios de PET con radionúclidos alternativos, como 11Ccolina y el dirigido al antígeno membranario
específico prostático (PSMA, prostatespecific membrane antigen) 18FDCFPyL, tienen potencial para identificar el RCC metastásico en la investigación
temprana (Nakanishi et al., 2018; Gorin et al., 2017; Rowe et al., 2015).
Biopsia de tumoraciones renales
La realización de la biopsia de una tumoración renal evoluciona con rapidez, conforme la estadificación adicional del riesgo se convierte en una parte
importante del tratamiento en pacientes que se mantienen bajo monitorización activa para tumoraciones renales. Según los Guidelines for Localized
Kidney Cancer de 2017 de la American Urological Association, la biopsia de una tumoración renal debe considerarse si existe preocupación de una
causa metastásica, hematológica, infecciosa o inflamatoria y no debe considerarse en pacientes jóvenes (por lo demás sanos) que de cualquier
manera se someterían a una intervención, ni en pacientes ancianos, frágiles, en los que no se planea realizar una intervención (Campbell et al., 2017).
Otras situaciones en las que la biopsia podría ser apropiada incluyen el establecimiento de un diagnóstico en pacientes que no son prospectos
quirúrgicos, selección de sujetos que se someten a vigilancia activa para tumoraciones renales pequeñas y valoración de lesiones con imágenes
radiográficas indeterminadas. La biopsia debe considerarse sobre todo en quienes el resultado cambiaría el tratamiento. Es preferible, por ser más
sensible, la biopsia con aguja gruesa que la aspiración con aguja fina. En una revisión sistemática grande, la tasa general de resultados no
diagnósticos fue de 14.1% después de la biopsia inicial y la biopsia repetida condujo a un diagnóstico en 80% de los pacientes restantes (Patel et al.,
2016). No se han informado casos de siembra tumoral en la bibliografía contemporánea. Cerca de 8% de todos los pacientes que se someten a biopsia
de una tumoración renal tienen una complicación directa, como hematomas benignos (5%), dolor significativo (1%), neumotórax (< 1%), hematuria
macroscópica (< 1%) y necesidad de transfusión (rara) (Patel et al., 2016).
Diagnóstico diferencial
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metastásica se encuentra que tiene una tumoración renal, el diagnóstico de
RCC puede ser claro. La mayoría de los pacientes se presenta con una tumoración renal descubierta después de una valoración de hematuria o dolor,
o como hallazgo incidental durante un estudio de imagen para un problema no relacionado. El diagnóstico diferencial del RCC incluye otras lesiones
diagnósticos fue de 14.1% después de la biopsia inicial y la biopsia repetida condujo a un diagnóstico en 80% de los pacientes restantes (Patel et al.,
2016). No se han informado casos de siembra tumoral en la bibliografía contemporánea. Cerca de 8% de todos los pacientes que se someten a biopsia
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de una tumoración renal tienen una complicación directa, como hematomas benignos (5%), dolor significativo (1%), neumotórax (< 1%), hematuria
macroscópica (< 1%) y necesidad de transfusión (rara) (Patel et al., 2016).
Cuando una persona tiene datos clínicos consistentes con enfermedad metastásica y se encuentra que tiene una tumoración renal, el diagnóstico de
RCC puede ser claro. La mayoría de los pacientes se presenta con una tumoración renal descubierta después de una valoración de hematuria o dolor,
o como hallazgo incidental durante un estudio de imagen para un problema no relacionado. El diagnóstico diferencial del RCC incluye otras lesiones
renales sólidas. En la gran mayoría de los casos, las tumoraciones renales son quistes simples. Una vez que se confirma el diagnóstico de un quiste por
ecografía, no se requiere valoración adicional si el paciente se encuentra asintomático. Los hallazgos dudosos o la presencia de calcificación dentro de
la masa ameritan una valoración adicional por CT. Una amplia variedad de entidades patológicas se ven como tumoraciones sólidas en la CT, y con
frecuencia es difícil la diferenciación entre las lesiones benignas y malignas. Los hallazgos en la CT sugestivos de malignidad incluyen amputación de
una parte del sistema colector, presencia de calcificación, interfaz mal definida entre el parénquima renal y la lesión, invasión en la grasa perinéfrica o
estructuras adyacentes y la presencia de adenopatía periaórtica anormal o enfermedad metastásica distante. La frecuencia de lesiones benignas entre
las tumoraciones renales < 7 cm es de 16% a 20% (Snyder et al., 2016; Duchene et al., 2003). Las tumoraciones > 7 cm rara vez son benignas.
Algunas lesiones características pueden definirse bajo criterios de CT, combinados con hallazgos clínicos. Los angiomiolipomas (con grandes
componentes de grasa) pueden identificarse con facilidad por las áreas de atenuación baja producidas por el contenido sustancial de grasa. Puede
sospecharse un absceso renal en un paciente con fiebre, dolor en el flanco, piuria y leucocitosis, y debe realizarse una aspiración con aguja temprana
con cultivo. Otras tumoraciones renales benignas (además de las ya descritas) incluyen granulomas y malformaciones arteriovenosas. El linfoma renal
(tanto enfermedad de Hodgkin como no Hodgkin), carcinoma de células transicionales de la pelvis renal, cáncer suprarrenal y enfermedad
metastásica (más a menudo de un cáncer primario pulmonar o mamario) son otras posibilidades diagnósticas que pueden sospecharse con base en
los hallazgos clínicos y de la CT.
CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES

Epidemiología
El adenocarcinoma renal (RCC) representa 2% a 5% de los cánceres en adultos y constituye cerca del 70% de todos los tumores malignos renales
(Siegel et al., 2018; Gansler et al., 2018). Se ha observado un incremento en la incidencia de todas las etapas de RCC en las últimas décadas, pero las
tasas de mortalidad estandarizadas por edad se han mantenido estables (Znaor et al., 2015). El RCC ocurre con mayor frecuencia en la sexta y séptima
décadas de vida con una proporción 2:1 entre varones y mujeres (Scelo et al., 2018).
Causas
El adenocarcinoma renal es una enfermedad heterogénea con múltiples relaciones con exposiciones y causas genéticas, como mutaciones en las vías
relacionadas con el metabolismo y la hipoxia. Ser de sexo masculino, la obesidad y la edad avanzada también tienen una relación significativa con el
desarrollo de RCC (Lotan et al., 2016). El tabaquismo es el único factor de riesgo que tiene una relación consistente con el RCC, tanto en estudios
epidemiológicos de casos y controles como en estudios de cohorte (La Vecchia et al., 1990); la mayoría de las investigaciones demuestran un aumento
de dos veces en el riesgo para desarrollar RCC en los fumadores. Un análisis de un estudio grande prospectivo de detección mostró un índice de riesgo
instantáneo de 1.88 para el desarrollo de RCC en fumadores activos con antecedente de > 50 cajetillas/año, en comparación con los que nunca fueron
fumadores (Lotan et al., 2016). Un metaanálisis de datos retrospectivos mostró un riesgo relativo de desarrollar RCC de 1.45 en fumadores activos y de
1.21 en los exfumadores (Hunt et al., 2005). Las exposiciones laborales a toxinas como asbesto, solventes y cadmio se han vinculado con un mayor
riesgo de RCC (Mandel et al., 2018).
La enfermedad quística adquirida de los riñones es una entidad bien reconocida con múltiples quistes bilaterales en riñones nativos de pacientes
urémicos (Reichard et al., 1998). Se ha calculado que el riesgo de desarrollar RCC es 30 veces mayor en pacientes que se someten a diálisis y tienen
cambios quísticos en los riñones que en la población general (Brennan et al., 2018). Varias series publicadas en la bibliografía sugieren que el RCC
ocurre en 3% a 9% de los pacientes con enfermedad renal quística adquirida (Gulanikar et al., 1998).
Histopatología
El adenocarcinoma renal se origina en el epitelio tubular renal proximal, como lo demuestra en estudio por microscopia electrónica y el análisis
inmunohistoquímico (Wilkerson et al., 2014; Mackay et al., 1987). Estos tumores ocurren con la misma frecuencia en ambos riñones y se distribuyen de
manera aleatoria en los polos superior e inferior. Los RCC se originan en la corteza y tienden a crecer hacia el tejido perinéfrico, lo que produce el
abultamiento
CAPÍTULO 20: o efecto de volumen
Neoplasias característico,
del parénquima renal,que ayudaY.a Odisho;
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imágenes diagnósticas. A simple vista, el tumor suele serPage
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una seudocápsula de parénquima renal comprimido, tejido fibroso y células inflamatorias.
Histopatología
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El adenocarcinoma renal se origina en el epitelio tubular renal proximal, como lo demuestra en estudio por microscopia electrónica y el análisis
inmunohistoquímico (Wilkerson et al., 2014; Mackay et al., 1987). Estos tumores ocurren con la misma frecuencia en ambos riñones y se distribuyen de
manera aleatoria en los polos superior e inferior. Los RCC se originan en la corteza y tienden a crecer hacia el tejido perinéfrico, lo que produce el
abultamiento o efecto de volumen característico, que ayuda a su detección en las imágenes diagnósticas. A simple vista, el tumor suele ser de color
amarillo a naranja por la abundancia de lípidos, en particular en el tipo de células claras. Los RCC no tienen una cápsula verdadera, pero pueden tener
una seudocápsula de parénquima renal comprimido, tejido fibroso y células inflamatorias.
Desde el punto de vista histológico, lo más frecuente es que el RCC sea un carcinoma mixto que contiene células claras, granulares y, en ocasiones, de
apariencia sarcomatoide. Las clasificaciones de los subtipos de RCC se basan en la morfología y características citogenéticas. La mayoría de los RCC se
clasifica en uno de los siguientes subtipos histológicos: células claras convencionales, papilares (cromófilos) tipos 1 y 2, papilares de células claras,
cromófobo, de túbulo colector, medular renal, de traslocación, neuroendocrino y con rasgos sarcomatoides (Wilkerson et al., 2014). Los tumores
renales benignos son adenoma papilar, oncocitoma renal y adenoma metanéfrico. Las células claras son redondeadas o poligonales, con abundante
citoplasma que contiene colesterol, triglicéridos, glucógeno y lípidos (fig. 20–3).
Las células presentes en el tipo papilar (cromófilo) contienen menos glucógeno y lípidos, y la microscopia electrónica revela que el citoplasma
granular contiene muchas mitocondrias y citosomas. Los carcinomas de tipo cromófobo contienen grandes células poligonales con bordes celulares
distintivos y citoplasma reticulado que puede teñirse de manera difusa con hierro coloidal de Hale (Thoenes et al., 2018). Los RCC oncocíticos y los
oncocitomas tienden a tener el citoplasma lleno de mitocondrias, lo que les da una apariencia granular. Los tumores del túbulo colector tienden a
tener bordes irregulares y citoplasma basófilo con marcada anaplasia y es probable que invadan los vasos sanguíneos y causen infarto del tejido. Las
células sarcomatoides son fusiformes y forman hojas o cúmulos. Este último tipo celular rara vez se encuentra de forma aislada, lo más frecuente es
que sea un componente del tipo de células claras, de células papilares o de ambas.
Síndromes familiares
Se han descrito muchas formas hereditarias de RCC, lo cual ha profundizado el conocimiento sobre las causas y vías genéticas implicadas en él
(Linehan y Ricketts, 2013). La enfermedad de von HippelLindau es un síndrome canceroso familiar en el que las personas afectadas presentan
RCC de células claras, hemangiomas del sistema nervioso central (SNC), angiomas retinianos y feocromocitoma. El gen de von HippelLindau (VHL) fue
identificado por primera vez en 1993 por Latif y sus colegas en una mutación en el cromosoma 3p (Zbar et al., 1987; Latif et al., 1993). La mutación en la
línea germinal se ha detectado en cerca del 75% de las familias afectadas por esta enfermedad y en al menos 50% de los casos de RCC de células claras
esporádico (Latif et al., 1993; Chen et al., 1995). VHL es un gen supresor tumoral cuyo producto se une con la ubiquitina para captar y degradar el factor
inducible por hipoxia (HIF, hypoxiainducible factor). En ausencia de VHL, el HIF se acumula, lo que conduce a un estado hipermetabólico y
angiogénesis aumentada.
El carcinoma renal papilar hereditario se describió en 1944 y se caracteriza por una predisposición a desarrollar múltiples tumores renales bilaterales
con aspecto histológico papilar (Zbar et al., 1994). Se debe a una mutación en cMET, una tirosina cinasa receptora que media las vías celulares
relacionadas con la proliferación y motilidad celular (Organ y Tsao, 2011; Schmidt et al., 1997). En contraste con las manifestaciones de los pacientes
con enfermedad de von HippelLindau, las manifestaciones neoplásicas principales parecen limitarse al riñón, se presenta con RCC papilar tipo 1.
La leiomiomatosis hereditaria se debe a una mutación en el gen del hidrato de fumarato (FH), que cataliza la conversión de fumarato en malato en
el ciclo de Krebs. Los pacientes desarrollan RCC papilar tipo 2, leiomiomas cutáneos y leiomiomas uterinos (Toro et al., 2003; Zinn et al., 1986).
El cáncer renal con deficiencia succinato deshidrogenasa (SDHRCC, succinate dehydrogenase kidney cancer) se debe a una mutación
en cualquiera de las tres subunidades de la succinato deshidrogenasa, B, C o D. La succinato deshidrogenasa, también parte del ciclo de Krebs,
cataliza la conversión de succinato a fumarato. Los pacientes desarrollan RCC de células claras, RCC cromófobo, RCC papilar tipo 2 y oncocitomas.
EL síndrome de BirtHoggDubé se debe a una mutación en el gen de la foliculina (FLCN) y se relaciona con RCC de células claras cromófobas,
tumores oncocíticos/cromófobos híbridos, neumotórax espontáneo, quistes pulmonares y fibrofoliculomas cutáneos (Toro et al., 1999; Nickerson et
al., 2002).
La esclerosis tuberosa (causados por genes TSC1/2) se relaciona con leucemias mieloides agudas (AML, acute myeloid leukemia), RCC de células
claras, convulsiones y retraso del desarrollo (Bissler y Christopher Kongswood, 2018; Anónimo, 1993).
Patogenia
Los carcinomas de células renales son tumores vasculares que tienden a diseminarse, ya sea por invasión directa a través de la cápsula renal hacia la
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grasa perinéfrica 8:55 Pviscerales
y estructuras Your IP adyacentes,
is 132.248.9.8o por extensión directa a la vena renal. Aproximadamente 20% a 25% de los pacientes tienen
CAPÍTULO 20: Neoplasias del parénquima
evidencia de enfermedad metastásica al momento renal, de
Anobel Y. Odisho; Kirsten
la presentación. L. Greene
El sitio más
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frecuente de metástasis distantes es el pulmón. Sin embargo, el
hígado, hueso (osteolítico), ganglios linfáticos adyacentes y la glándula suprarrenal ipsolateral, cerebro, el riñón contralateral y el tejido subcutáneo
son sitios frecuentes de diseminación de la enfermedad.
La esclerosis tuberosa (causados por genes TSC1/2) se relaciona con leucemias mieloides agudas (AML, acute myeloid leukemia), RCC de células
claras, convulsiones y retraso del desarrollo (Bissler y Christopher Kongswood, 2018; Anónimo, 1993).
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Patogenia
Los carcinomas de células renales son tumores vasculares que tienden a diseminarse, ya sea por invasión directa a través de la cápsula renal hacia la
grasa perinéfrica y estructuras viscerales adyacentes, o por extensión directa a la vena renal. Aproximadamente 20% a 25% de los pacientes tienen
evidencia de enfermedad metastásica al momento de la presentación. El sitio más frecuente de metástasis distantes es el pulmón. Sin embargo, el
hígado, hueso (osteolítico), ganglios linfáticos adyacentes y la glándula suprarrenal ipsolateral, cerebro, el riñón contralateral y el tejido subcutáneo
son sitios frecuentes de diseminación de la enfermedad.
Estadificación y graduación del tumor
A. Estadificación del tumor
El objetivo final de la estadificación es seleccionar el tratamiento apropiado y obtener información pronóstica. Los estudios adecuados para una
valoración completa de la estadificación clínica incluyen anamnesis y exploración física, biometría hemática completa, química sérica (función renal y
hepática), análisis urinario, radiografía torácica (CT torácica en caso de un resultado equívoco), CT o MRI del abdomen y pelvis y gammagrama óseo
con radionúclidos (con radiografía de las regiones anormales) si los pacientes tienen dolor óseo o aumento de la fosfatasa alcalina.
El sistema tumorganglio (node)metástasis (TNM) clasifica la extensión del compromiso tumoral y al día de hoy es el sistema usado con más
frecuencia. El sistema de clasificación TNM para RCC se ha sometido a múltiples revisiones, la edición más reciente es la versión de 2017 (cuadro 20–3)
(Amin, 2017; Paner et al., 2018).
Cuadro 20–3.
Sistema de estadificación tumorgangliometástasis
T Tumor primario
pTX No es posible valorar el tumor primario.
pT0 Sin evidencia de tumor primario.
pT1 Tumor ≤ 7 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.
pT1a Tumor ≤ 4 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.
pT1b Tumor > 4 cm, pero ≤ 7 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.
pT2 Tumor > 7 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.
pT2a Tumor > 7 cm, pero ≤ 10 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.
pT2b Tumor > 10 cm, limitado al riñón.
pT3 El tumor se extiende a venas mayores o tejidos perinéfricos, pero no a la glándula suprarrenal ipsolateral y no más allá de la fascia de Gerota.
pT3a El tumor se extiende a la vena renal o sus ramas segmentarias, invade el sistema pelvicaliceal o invade la grasa perirrenal o del seno renal, pero
no más allá de la fascia de Gerota.
pT3b El tumor se extiende a la vena cava, debajo del diafragma.
pT3c El tumor se extiende a la vena cava, arriba del diafragma, o invade la pared de la vena cava.
pT4 El tumor invade más allá de la fascia de Gerota (incluida la extensión contigua a la glándula suprarrenal ipsolateral).
N Ganglios linfáticos regionales

CAPÍTULO
pNX 20:No
Neoplasias del parénquima
es posible valorar los gangliosrenal, Anobel
linfáticos Y. Odisho; Kirsten L. Greene
regionales. Page 12 / 37
pN0 Sin metástasis en los ganglios linfáticos regionales.
con radionúclidos (con radiografía de las regiones anormales) si los pacientes tienen dolor óseo o aumento de la fosfatasa alcalina.
El sistema tumorganglio (node)metástasis (TNM) clasifica la extensión del compromiso tumoral y al día de hoy es el sistema usado con más
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frecuencia. El sistema de clasificación TNM para RCC se ha sometido a múltiples revisiones, la edición más reciente es la versión de 2017 (cuadro 20–3)
(Amin, 2017; Paner et al., 2018).
Cuadro 20–3.
Sistema de estadificación tumorgangliometástasis
T Tumor primario
pTX No es posible valorar el tumor primario.
pT0 Sin evidencia de tumor primario.
pT1 Tumor ≤ 7 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.
pT1a Tumor ≤ 4 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.
pT1b Tumor > 4 cm, pero ≤ 7 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.
pT2 Tumor > 7 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.
pT2a Tumor > 7 cm, pero ≤ 10 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.
pT2b Tumor > 10 cm, limitado al riñón.
pT3 El tumor se extiende a venas mayores o tejidos perinéfricos, pero no a la glándula suprarrenal ipsolateral y no más allá de la fascia de Gerota.
pT3a El tumor se extiende a la vena renal o sus ramas segmentarias, invade el sistema pelvicaliceal o invade la grasa perirrenal o del seno renal, pero
no más allá de la fascia de Gerota.
pT3b El tumor se extiende a la vena cava, debajo del diafragma.
pT3c El tumor se extiende a la vena cava, arriba del diafragma, o invade la pared de la vena cava.
pT4 El tumor invade más allá de la fascia de Gerota (incluida la extensión contigua a la glándula suprarrenal ipsolateral).
N Ganglios linfáticos regionales
pNX No es posible valorar los ganglios linfáticos regionales.
pN0 Sin metástasis en los ganglios linfáticos regionales.
pN1 Metástasis en ganglio(s) linfático(s) regional(es).
M Metástasis distante
pMx No es posible valorar la metástasis distante.
pM0 Sin metástasis distante.
pM1 Metástasis distante.
Datos del American College of Surgeons. Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al. (eds.): AJCC Cancer Staging Manual, 8th Ed. Springer New York, 2017.
B. Graduación del tumor

Antes
©2023seMcGraw
usaba elHill.
sistema de estadificación
All Rights Reserved. de cuatro
Terms of niveles de Fuhrman,
Use • Privacy Policybasado
• Noticeen• el tamaño e irregularidad nucleares y en la prominencia del
Accessibility
nucleolo, para estadificar el adenocarcinoma renal (Fuhrman et al., 1982). En fechas más recientes la recomendación por consenso de la Organización
Mundial de la Salud y la International Society of Urilogic Pathology es considerar un sistema de cuatro niveles, donde los grados 1–3 dependen de la
pM1 Metástasis distante.
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Datos del American College of Surgeons. Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al. (eds.): AJCC Cancer Staging Manual, 8th Ed. Springer New York, 2017.
B. Graduación del tumor
Antes se usaba el sistema de estadificación de cuatro niveles de Fuhrman, basado en el tamaño e irregularidad nucleares y en la prominencia del
nucleolo, para estadificar el adenocarcinoma renal (Fuhrman et al., 1982). En fechas más recientes la recomendación por consenso de la Organización
Mundial de la Salud y la International Society of Urilogic Pathology es considerar un sistema de cuatro niveles, donde los grados 1–3 dependen de la
prominencia creciente del nucleolo (magnificación en la que puede detectarse) y el grado 4 se basa en la presencia de pleomorfismo nuclear, células
tumorales gigantes y/o diferenciación rabdoide/sarcomatoide (Delahunt et al., 2013; Moch et al., 2016). Hay que señalar que este sistema solo puede
aplicarse al carcinoma de células claras y de células renales papilares, ya que no se ha validado aún en los otros subtipos histológicos.
Tratamiento de la enfermedad localizada
Las opciones terapéuticas para el adenocarcinoma renal localizado, pequeño cT1a (< 4 cm), incluyen vigilancia activa (para tumores < 3 cm), resección
quirúrgica (nefrectomía parcial o radical) y ablación térmica percutánea. La selección del tratamiento depende del tamaño/etapa del tumor,
localización, conservación de parénquima renal no afectado, comorbilidad preexistente, riesgo quirúrgico y preferencia del paciente. Para tumores
mayores de 4 cm (cT1b y mayores), la resección quirúrgica es el estándar de atención.
A. Vigilancia activa
Se sabe que los tumores renales pequeños, definidos como los menores de 3 cm, tienen un ritmo de crecimiento bajo y una tasa rara de diseminación
metastásica. En pacientes con tumoraciones renales pequeñas que permanecen bajo vigilancia activa con seguimiento prolongado, el ritmo de
crecimiento es entre 1 y 2 mm por año (Uzosike et al., 2018; McIntosh et al., 2018). A los cinco años, en aproximadamente uno de cada cinco pacientes,
es seguro evitar la intervención. En una cohorte de 457 pacientes vigilados durante una mediana de 63 meses, solo uno desarrolló enfermedad
metastásica (McIntosh et al., 2018). Por consiguiente, las guías de la AUA respaldan la vigilancia de los tumores renales pequeños en pacientes con
comorbilidad significativa, en los que los riesgos concurrentes de mortalidad por otra causa superan los riesgos de la intervención. Los regímenes de
vigilancia consisten en imágenes transversales basales seguidas de ecografía renal cada 6–8 meses. Se recomienda la intervención en pacientes con
un ritmo de crecimiento mayor a 5 mm por año, o un tamaño absoluto mayor de 3 cm (Campbell et al., 2017).
B. Ablación térmica
Existen varias opciones ablativas térmicas para el tratamiento de tumores renales pequeños (< 3 cm); incluyen crioablación, ablación con
radiofrecuencia y ablación con microondas (Shin et al., 2016). Por ahora no existen datos de comparación directa que puedan usarse para
recomendar una modalidad terapéutica sobre otra, pero las guías de la AUA recomiendan la ablación percutánea (Campbell et al., 2017). Aunque no
existen datos aleatorizados, los estudios retrospectivos que comparan la nefrectomía parcial y las técnicas ablativas indican una menor supervivencia,
sin recurrencia local, en pacientes que se someten a nefrectomía parcial (HR 0.37, CI 95% 0.15–0.89) con un solo tratamiento, pero ninguna diferencia
cuando se permite una segunda ablación de salvamento (Pierorazio et al., 2016). La ablación térmica puede considerarse una técnica efectiva para
salvar el riñón en pacientes con comorbilidad significativa, obesidad, riñón solitario o edad avanzada.
C. Resección quirúrgica
La extirpación quirúrgica de la lesión en etapa temprana se mantiene como el tratamiento estándar de referencia para pacientes con RCC. El
tratamiento apropiado depende casi por completo de la etapa del tumor al momento de la presentación; por lo tanto, requiere una valoración
minuciosa para estadificación. Son preferibles las técnicas de invasividad mínima (nefrectomía parcial laparoscópica o laparoscópica con asistencia
robótica, o nefrectomía radical laparoscópica) si son factibles desde el punto de vista técnico, debido al tiempo de recuperación más corto del
paciente que con las técnicas abiertas. El objetivo de la nefrectomía parcial es lograr la remoción del tumor con márgenes negativos, minimizar el
tiempo de isquemia y conservar el parénquima renal normal. Puede favorecerse una técnica abierta en caso de tumores grandes o complejos, o en el
caso de un riñón solitario. De manera formal, la nefrectomía radical incluye la extirpación en bloque del riñón y la fascia que lo envuelve (de Gerota),
incluida la glándula suprarrenal ipsolateral, la mitad proximal del uretero y los ganglios linfáticos, hasta el área donde se cruzan los vasos renales (fig.
20–8). Sin embargo, a menos que haya compromiso tumoral directo o aloje una lesión metastásica, la glándula suprarrenal puede respetarse. Antes,
se identificaba enfermedad metastásica en 18% a 33% de los pacientes que se sometían a nefrectomía radical con disección de ganglios linfáticos por
RCC (Skinner, 1983). No obstante, con las mejores imágenes, la migración de etapa y la detección temprana, el beneficio de la linfadenectomía de
rutina en pacientes con ganglios clínicamente negativos se volvió menos claro. El estudio EORTC 30881 aleatorizó a pacientes con RCC para someterse
a nefrectomía radical con o sin linfadenectomía. Solo en 4% se encontraron metástasis ganglionares no sospechadas y no hubo diferencias en la
supervivencia
CAPÍTULO 20:general, el tiempo
Neoplasias hasta la progresión
del parénquima y la supervivencia
renal, Anobel sin recurrencia
Y. Odisho; Kirsten L. Greeneentre los dos grupos (Blom et al., 2009; Leibovich y Page
Blute,14
2008).
/ 37
Figura 20–8.
incluida la glándula suprarrenal ipsolateral, la mitad proximal del uretero y los ganglios linfáticos, hasta el área donde se cruzan los vasos renales (fig.
20–8). Sin embargo, a menos que haya compromiso tumoral directo o aloje una lesión metastásica,Universidad Nacional Autonoma
la glándula suprarrenal de MexicoAntes,
puede respetarse. UNAM
se identificaba enfermedad metastásica en 18% a 33% de los pacientes que se sometían a nefrectomía radical
Access Providedcon
by: disección de ganglios linfáticos por
RCC (Skinner, 1983). No obstante, con las mejores imágenes, la migración de etapa y la detección temprana, el beneficio de la linfadenectomía de
rutina en pacientes con ganglios clínicamente negativos se volvió menos claro. El estudio EORTC 30881 aleatorizó a pacientes con RCC para someterse
a nefrectomía radical con o sin linfadenectomía. Solo en 4% se encontraron metástasis ganglionares no sospechadas y no hubo diferencias en la
supervivencia general, el tiempo hasta la progresión y la supervivencia sin recurrencia entre los dos grupos (Blom et al., 2009; Leibovich y Blute, 2008).
Figura 20–8.
Límites de una nefrectomía radical izquierda. La línea punteada representa tanto el margen quirúrgico como la fascia de Gerota.
En la decisión entre la nefrectomía radical y la parcial para extirpar tumores renales, los objetivos principales son maximizar los resultados
oncológicos, proteger la función renal y minimizar la morbilidad quirúrgica. Las guías para cáncer renal localizado de la American Urological
Association recomiendan priorizar la nefrectomía parcial para tumores cT1a, riñón solitario, tumores bilaterales, trastornos con RCC familiar,
nefropatía crónica preexistente y proteinuria, y considerar las técnicas ahorradoras de nefronas para pacientes jóvenes, con tumores multifocales o
con comorbilidad significativa que tendrá un efecto adverso en la función renal (Campbell et al., 2017). La nefrectomía radical debe considerarse en
aquellos con tumores más agresivos (sugerido por la etapa clínica o el grado histológico), si la nefrectomía parcial generaría mayor complejidad
técnica, si no hay nefropatía crónica preexistente y si la función renal contralateral es normal con eGFR esperada mayor de 45 ml/min (Campbell et al.,
2017).
En un estudio prospectivo aleatorizado con grupo testigo que comparó la nefrectomía parcial con la radical en pacientes con tumores < 5 cm (EORTC
30904), hubo mejor supervivencia general en quienes se sometieron a nefrectomía radical, en comparación con la nefrectomía parcial, en el análisis de
la población con intención de tratar. Sin embargo, cuando se limitó a la cohorte de pacientes con RCC no se identificó una diferencia en la
supervivencia sin cáncer entre las dos estrategias terapéuticas (Van Poppel et al., 2011). El estudio adoleció de una inscripción baja y se terminó de
forma prematura, por lo que no tuvo poder suficiente. El estudio también fue criticado porque las nefrectomías parciales fueron realizadas por
cirujanos que en general realizaban menor cantidad de procedimientos, lo que podría haber sesgado los resultados. Para los tumores más grandes,
los datos retrospectivos han mostrado tasas de control del cáncer similares entre la nefrectomía parcial y la radical, pero estos datos deben
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interpretarse a2023515 8:55
la luz de un P Your
sesgo IP is 132.248.9.8
de selección significativo y la confusión debida a la edad y la comorbilidad (Crépel et al., 2010; Badalato et al., 2012;
Meskawi et al., 2014; Hansen et al., 2012;
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms Kopp et al.,of2014;
Use Long et al.,Policy
• Privacy 2012; •Maddox
Notice et al., 2015; Joniau et al., 2009; Leibovich et al., 2004; Gershman et
• Accessibility
al., 2018). En un metaanálisis integral de 21 estudios retrospectivos y más de 11 000 pacientes, comparados con los que se someten a nefrectomía
radical, es probable que los pacientes a los que se practica nefrectomía parcial sean más jóvenes, tengan tumores más pequeños, tasas menores de
30904), hubo mejor supervivencia general en quienes se sometieron a nefrectomía radical, en comparación con la nefrectomía parcial, en el análisis de
Universidad
la población con intención de tratar. Sin embargo, cuando se limitó a la cohorte de pacientes con RCC Nacional
no se identificó unaAutonoma
diferencia de Mexico UNAM
en la
supervivencia sin cáncer entre las dos estrategias terapéuticas (Van Poppel et al., 2011). El estudio adoleció de una
Access Provided by: inscripción baja y se terminó de
forma prematura, por lo que no tuvo poder suficiente. El estudio también fue criticado porque las nefrectomías parciales fueron realizadas por
cirujanos que en general realizaban menor cantidad de procedimientos, lo que podría haber sesgado los resultados. Para los tumores más grandes,
los datos retrospectivos han mostrado tasas de control del cáncer similares entre la nefrectomía parcial y la radical, pero estos datos deben
interpretarse a la luz de un sesgo de selección significativo y la confusión debida a la edad y la comorbilidad (Crépel et al., 2010; Badalato et al., 2012;
Meskawi et al., 2014; Hansen et al., 2012; Kopp et al., 2014; Long et al., 2012; Maddox et al., 2015; Joniau et al., 2009; Leibovich et al., 2004; Gershman et
al., 2018). En un metaanálisis integral de 21 estudios retrospectivos y más de 11 000 pacientes, comparados con los que se someten a nefrectomía
radical, es probable que los pacientes a los que se practica nefrectomía parcial sean más jóvenes, tengan tumores más pequeños, tasas menores de
recurrencia tumoral, menor mortalidad específica por cáncer y menor mortalidad por cualquier causa (Mir et al., 2017).
El objetivo oncológico es la resección con un margen quirúrgico negativo. Sin embargo, el tamaño del margen negativo no es significativo, lo que
permite la resección de una cantidad mínima de parénquima renal normal. Las tasas de márgenes positivos varían según la técnica; en un análisis
retrospectivo grande de datos administrativos, las tasas de márgenes positivos en la nefrectomía parcial son 4.9% para la abierta, 8.1% para la
laparoscópica y 8.7% para la parcial con asistencia robótica (Tabayoyong et al., 2015). Se observó que la tasa de recurrencia era casi dos veces más alta
en pacientes con un margen quirúrgico positivo, pero esto no se relacionó con el sitio de recurrencia (local o distante) y en análisis estratificados el
margen positivo se relacionó con recurrencia en tumores de alto riesgo, pero no en los de bajo riesgo (Shah et al., 2016).
El segundo objetivo de la resección quirúrgica es proteger la función renal y respetar el parénquima renal no afectado cuando sea posible. En este
contexto, las causas de nefropatía crónica (CKD, chronic kidney disease) pueden dividirse en categorías amplias: CKD, debida a trastornos médicos
preexistentes; CKD, causadas por extirpación o daño a las nefronas durante el tratamiento para tumores renales y CKD, debida a comorbilidad médica
desarrollada después de la cirugía. Durante el tratamiento, la pérdida de nefronas puede deberse al volumen de parénquima renal normal extirpado o
a la isquemia causada durante el pinzamiento de la arteria renal. Para minimizar estos efectos, los cirujanos optan por la nefrectomía parcial cuando
la técnica sea posible para tumores apropiados, con resección mínima de parénquima renal normal adicional y mantenimiento del tiempo de
pinzamiento de la arteria renal al mínimo. Hasta ahora se ha recomendado un límite inferior a 30 minutos de isquemia, pero es probable que este
mero límite dicotómico sea demasiado simplista (Mir et al., 2017). Se ha descrito la nefrectomía parcial con tiempo de isquemia fría (en casos abiertos)
o sin pinzamiento arterial, con pinzamiento arterial superselectivo y retiro temprano de las pinzas. En general, parece que en pacientes que se
someten a nefrectomía parcial, el declive de la función renal en aquellos con comorbilidad médica preexistente es cercano a 5% por año, mientras que
en aquellos con CKD quirúrgica nueva, es de 0.7% por año (Lane et al., 2013).
El tercer objetivo es minimizar la morbilidad perioperatoria del paciente. La nefrectomía parcial implica mayor complejidad técnica y se acompaña de
tasas más altas de complicaciones perioperatorias, que incluyen hemorragia y fuga urinaria, así como tasas más altas de regreso al hospital (Van
Poppel et al., 2011; Odisho et al., 2018). La complejidad tumoral creciente, medida por la puntuación RENAL, se relaciona con una tasa más alta de
complicaciones mayores en 30 días, pero no se encontraron diferencias en las complicaciones menores (Simhan et al., 2012). Estos riesgos deben
sopesarse contra los posibles beneficios de la nefrectomía parcial.
La embolización preoperatoria de la arteria renal (angioinfarto) se ha usado antes como adjunto quirúrgico para facilitar la nefrectomía radical, pero
como no hay evidencia concluyente de que la embolización preoperatoria en realidad disminuya la pérdida sanguínea o facilite la cirugía, su empleo
debe limitarse a pacientes seleccionados con tumores muy grandes en los que puede ser difícil alcanzar la arteria renal en una etapa temprana del
procedimiento. Además, esta técnica puede ser útil como paliación en pacientes con tumores irresecables y síntomas considerables, como
hemorragia, dolor en el flanco o síndromes paraneoplásicos.
En un análisis basado en una población grande, 9% de los pacientes que se presentaron con RCC tenía cierto grado de compromiso de la vena cava
(fig. 20–9) (Whitson et al., 2013). Aunque la presencia de trombo tumoral representa una combinación de diagnóstico tardío y biología tumoral
subyacente más agresiva, una vez que el tumor está más allá de la vena renal, la extensión del trombo no parece conllevar una peor supervivencia
específica por el cáncer (Whitson et al., 2013; Wagner et al., 2009). La estrategia quirúrgica de extraer los trombos de la vena cava depende por
completo del nivel de extensión cefálica. En general, estos trombos no invaden la pared de la cava y por lo tanto, pueden extirparse sin resección de la
pared venosa. Para trombos tumorales que llegaron al nivel de la aurícula derecha, casi siempre se requiere circulación extracorpórea.
Figura 20–9.
Imagen por resonancia magnética (T1) coronal de un trombo tumoral grande en la vena cava (flechas largas) en un paciente con carcinoma de células
renales. El trombo se extiende hasta la entrada de las venas hepáticas (flechas cortas).

Figura 20–9.
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Imagen por resonancia magnética (T1) coronal de un trombo tumoral grande en la vena cava (flechas largas) en un paciente con carcinoma de células
renales. El trombo se extiende hasta la entrada de las venas hepáticas (flechas cortas).
La estrategia para el paciente con RCC bilateral, o con enfermedad en un riñón solitario, difiere de la estrategia estándar de nefrectomía radical. Es
obvio que la nefrectomía radical en estos casos condena al paciente a la diálisis de largo plazo o al trasplante renal, y es evidente la morbilidad de
estas situaciones. La estadificación de estos pacientes es la misma que ya se describió, con la notable excepción de que puede usarse la angiografía
por MRI o CT para valorar la extensión del tumor dentro del riñón y la anatomía renal. Las alternativas quirúrgicas a la nefrectomía radical incluyen
nefrectomía parcial abierta o laparoscópica/robótica, nefrectomía parcial ex vivo y enucleación de lesiones múltiples (Novick et al., 1980). Dada la falta
de tratamiento adyuvante curativo, el riesgo de la excisión insuficiente y la recurrencia ulterior con las diversas técnicas conservadoras de riñón, la
nefrectomía parcial con un margen de parénquima suficiente se mantiene como el tratamiento preferible.
D. Tratamiento adyuvante para la enfermedad localizada
Aunque la administración de tratamiento sistémico después de la resección quirúrgica tiene una función importante en muchas situaciones
oncológicas, los datos actuales de estudios aleatorizados no sustentan su uso rutinario en el carcinoma de células renales. El estudio ASSURE
aleatorizó a los pacientes para recibir sunitinib, sorafenib o placebo adyuvantes después de la resección quirúrgica completa y no identificó
diferencias en la supervivencia sin enfermedad (Haas et al., 2016). El estudio PROTECT aleatorizó a los pacientes para recibir pazopanib o placebo y el
estudio ATLAS aleatorizó a los pacientes para recibir axitinib o placebo después de la nefrectomía; ninguno identificó algún beneficio en la
supervivencia sin enfermedad (GrossGoupil et al., 2018; Motzer et al., 2017). El estudio STRAC aleatorizó a una cohorte de pacientes de alto riesgo
(pT3+) para recibir sunitinib o placebo después de la nefrectomía e identificó un beneficio en la supervivencia sin enfermedad (6.8 en comparación
con 5.6 años, p < 0.03) (Ravaud et al., 2016). A pesar de algunos resultados contradictorios, por ahora la evidencia no sustenta el tratamiento
adyuvante para la enfermedad localizada.
F. Vigilancia clínica
La vigilancia de los pacientes con adenocarcinoma renal localizado después del tratamiento consiste en anamnesis y exploración física, pruebas de
laboratorio e imágenes de rutina, con frecuencia basada en la etapa de la enfermedad y el tratamiento. Las guías de la American Urological Association
recomiendan anamnesis y exploración física, biometría hemática, química sérica y análisis de orina (prueba para proteinuria) de “rutina” en todos los
pacientes después del tratamiento, pero no se especifica la frecuencia exacta, que debe ajustarse a la situación clínica particular de cada paciente
(Donat et al., 2013). A todos los sujetos se les debe practicar radiografía torácica cada año, por tres años. En aquellos con tumores pT1 que se someten
a nefrectomía parcial, se debe obtener alguna forma de imágenes abdominales (CT, MRI o ecografía) a los 3–12 meses y cada año por tres años,
mientras que las imágenes adicionales, después del primer año, son opcionales para los pacientes que se sometieron a nefrectomía radical. Para
tumores de riesgo más alto (pT2–4), se recomiendan imágenes transversales (CT, MRI) 3–6 meses después de la operación, seguidas por imágenes
abdominales
CAPÍTULO 20: (CT, MRI o ecografía)
Neoplasias y radiografía
del parénquima torácica
renal, Anobelcada
Y. seis meses
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exposición a radiación
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Accessibility
aportar información para las guías futuras (Lobo et al., 2016; StewartMerrill et al., 2015).
recomiendan anamnesis y exploración física, biometría hemática, química sérica y análisis de orina (prueba para proteinuria) de “rutina” en todos los
pacientes después del tratamiento, pero no se especifica la frecuencia exacta, que debe ajustarse aUniversidad Nacional
la situación clínica Autonoma
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(Donat et al., 2013). A todos los sujetos se les debe practicar radiografía torácica cada año, por tres Access
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En aquellos
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a nefrectomía parcial, se debe obtener alguna forma de imágenes abdominales (CT, MRI o ecografía) a los 3–12 meses y cada año por tres años,
mientras que las imágenes adicionales, después del primer año, son opcionales para los pacientes que se sometieron a nefrectomía radical. Para
tumores de riesgo más alto (pT2–4), se recomiendan imágenes transversales (CT, MRI) 3–6 meses después de la operación, seguidas por imágenes
abdominales (CT, MRI o ecografía) y radiografía torácica cada seis meses por tres años y cada año por dos años más. La monitorización prolongada
conlleva costos y exposición a radiación significativos, y algunos han propuesto una estrategia basada en el riesgo más específica, lo cual podría
aportar información para las guías futuras (Lobo et al., 2016; StewartMerrill et al., 2015).
Tratamiento de la enfermedad diseminada
Alrededor de 20% a 25% de los pacientes con RCC se presenta con enfermedad avanzada; y del resto que se diagnostica con enfermedad localizada,
cerca de 30% desarrollará recurrencias (Dabestani et al., 2016; Speed et al., 2017). Se ha observado un crecimiento rápido en la comprensión de la
biología del cáncer renal, equiparado por una proliferación de opciones de tratamiento sistémico.
Antes de 2005 había dos tratamientos aprobados para cáncer renal metastásico. Desde entonces se han aprobado 12 nuevos fármacos que actúan en
distintas vías de mecanismos, como la vía del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF, vascular endothelial growth factor), vía del objetivo en
mamíferos de la rapamicina (mTOR, mammalian target of rapamycin) y el bloqueo del punto de verificación inmunitario, y han logrado una
supervivencia significativamente más prolongada para los pacientes con adenocarcinoma renal metastásico.
A. Estadificación del riesgo
La selección del tratamiento más apropiado para pacientes con RCC metastásico depende de la estadificación exacta del riesgo. Los modelos actuales
de estadificación del riesgo se basan en factores como el tipo histopatológico, estado de desempeño del paciente y varios valores de laboratorio
frecuentes, pero se investigan estrategias moleculares y genéticas para un tratamiento mejor dirigido (Graham et al., 2018). El modelo del Memorial
Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC), basado en pacientes tratados durante la inmunoterapia (antes de 2005), estratificó a los sujetos en grupos de
riesgo favorable (sin factores de riesgo), intermedio (1 o 2 factores de riesgo) o adverso (3 o más factores de riesgo), con base en el estado de
desempeño, tiempo desde el diagnóstico inicial al inicio del tratamiento sistémico, concentración de lactato deshidrogenasa (LDH, lactate
dehydrogenase), calcio sérico y valor de hemoglobina (Motzer et al., 2002). Se asignó un punto por cada uno de los siguientes factores: hemoglobina
inferior al límite normal, calcio > 10 mg/100 mL, lactato deshidrogenasa > 1.5 veces el límite superior normal, estado de desempeño de Karnofsky < 80 y
tiempo del diagnóstico al tratamiento < 1 año. El modelo del International Metastatic Kidney Cancer Database Consortium (IMDC) no usa la lactato
deshidrogenasa, en su lugar agrega los neutrófilos superiores al límite normal y las plaquetas por arriba del límite normal. La mediana de
supervivencia general es de 43 meses en pacientes con riesgo favorable, 23 meses en los que tienen riesgo intermedio y ocho meses en aquellos con
riesgo adverso (Heng et al., 2009, 2013).
B. Cirugía para enfermedad metastásica
1. Nefrectomía citorreductora
La participación de la nefrectomía radical en el tratamiento de pacientes con enfermedad avanzada se ha reevaluado con base en los resultados de
estudios clínicos aleatorizados. Antes, la nefrectomía radical se usaba sobre todo como procedimiento paliativo en presencia de enfermedad
metastásica para pacientes con hemorragia grave o dolor intratable. Durante la era de las citocinas (antes de 2005), las observaciones retrospectivas
del potencial de la nefrectomía para mejorar el resultado en pacientes que recibían tratamiento con un modificador de la respuesta biológica dieron
lugar a una valoración prospectiva de este efecto. Dos estudios clínicos aleatorizados (SWOG 8949 y EORTC 30947) asignaron al azar a los pacientes
con RCC avanzado a la nefrectomía seguida de interferón α (IFNα) 2b o a interferón solo (Mickisch et al., 2001; Flanigan et al., 2001). Ambos estudios
informaron una ventaja en la supervivencia en el grupo que recibió IFNα y cirugía, en comparación con el IFNα solo. En el análisis combinado, la
mediana del beneficio en la supervivencia fue de 5.8 meses (Flanigan et al., 2004). Estos dos estudios impulsaron un cambio en el estándar de atención
de los pacientes con RCC metastásico y un buen estado de desempeño que deseaban tratamiento sistémico para incluir la nefrectomía antes de este.
La participación continúa de la nefrectomía citorreductora antes del tratamiento sistémico se ha sometido a un escrutinio considerable después de
2004, con la disponibilidad de nuevos tratamientos sistémicos dirigidos (anti VEGF, inhibidores de la tirosina cinasa [TKI, tyrosine kinase inhibitors] e
inhibidores de mTOR). Como no había datos aleatorizados que respaldaran la nefrectomía citorreductora en estos pacientes, los hallazgos de la era
de la citocina se extrapolaron a la actualidad. El estudio CARMENA, en el que se aleatorizaron 450 pacientes con riesgo intermedio y desfavorable para
recibir tratamiento con nefrectomía citorreductora seguida de sunitinib o con sunitinib solo, publicado en 2018, encontró que sunitinib solo era no
inferior a la nefrectomía citorreductora seguida de sunitinib para la supervivencia general (Méjean et al., 2018). Aún no está claro el beneficio de la
nefrectomía citorreductora en pacientes con riesgo favorable en la era moderna y los estudios que están en proceso de incluir pacientes pueden
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2. Metastasectomía All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
Los pacientes que se presentan con RCC con una sola o pocas metástasis pueden beneficiarse con la metastasectomía completa, si es técnicamente
2004, con la disponibilidad de nuevos tratamientos sistémicos dirigidos (anti VEGF, inhibidores de la tirosina cinasa [TKI, tyrosine kinase inhibitors] e
Universidad
inhibidores de mTOR). Como no había datos aleatorizados que respaldaran la nefrectomía citorreductora Nacional
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recibir tratamiento con nefrectomía citorreductora seguida de sunitinib o con sunitinib solo, publicado en 2018, encontró que sunitinib solo era no
inferior a la nefrectomía citorreductora seguida de sunitinib para la supervivencia general (Méjean et al., 2018). Aún no está claro el beneficio de la
nefrectomía citorreductora en pacientes con riesgo favorable en la era moderna y los estudios que están en proceso de incluir pacientes pueden
proporcionar una guía.
2. Metastasectomía
Los pacientes que se presentan con RCC con una sola o pocas metástasis pueden beneficiarse con la metastasectomía completa, si es técnicamente
posible. En un metaanálisis de ocho estudios, que incluyeron casi 2 300 pacientes, los que se sometieron a metastasectomía completa tuvieron una
mediana de supervivencia de 37 a 142 meses, comparados con 8–27 meses en los que se sometieron a metastasectomía incompleta (Zaid et al., 2017).
Aunque estos hallazgos pueden confundirse por el hecho de que aquellos con menor carga metastásica tienen mayor probabilidad de una resección
completa, parece que existe un beneficio clínico en pacientes bien seleccionados. En enfermos destinados a recibir tratamiento adyuvante, incluso la
resección limitada de las metástasis puede mejorar la supervivencia, lo que subraya el beneficio potencial de la reducción del volumen tumoral (Vogl
et al., 2006).
La función esencial de la resección quirúrgica de metástasis cerebrales solitarias se ha resaltado en varios estudios aleatorizados que demuestran una
mejoría en la supervivencia de pacientes con metástasis cerebrales solitarias que se someten tanto a resección quirúrgica como a radioterapia
cerebral total, en comparación con los que solo reciben radioterapia (Shuch et al., 2008; Patchell et al., Vecht et al., 1993).
C. Tratamiento dirigido
Se ha logrado un progreso significativo en el desarrollo de varios fármacos antiangiogénicos e inhibidores de la tirosina cinasa y de otros activadores
del ciclo celular en el RCC. Hoy en día, nueve fármacos tienen aprobación de la FDA para el tratamiento del RCC metastásico en varias situaciones. VHL
es un gen supresor tumoral típico: forma un complejo con otras proteínas para regular la degradación del factor α inducible por hipoxia (HIFα). Tanto
los RCC hereditarios como los esporádicos pueden tener mutaciones del gen VHL que conduzcan a la pérdida del producto génico. Esto eleva la
concentración de HIVα, lo que a su vez fomenta el aumento en la expresión de varias tirosinas cinasas, como el VEGF, el factor de crecimiento derivado
del endotelio (EDGFR, endothelial derived growth factor) y el factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGFR, platelet derived growth factor),
que promueven la angiogénesis.
Bevacizumab es un anticuerpo monoclonal que se une e inactiva al VEGF. Tiene capacidad para inducir respuestas parciales, retrasar la progresión de
la enfermedad y mejorar la supervivencia en pacientes con cáncer renal avanzado (Yang et al., 2003). Estudios aleatorizados que comparan IFN con la
combinación de IFN más bevacizumab mostraron la superioridad de la combinación, en cuanto a supervivencia, sin progresión (Escudier et al., 2010;
Rini et al., 2010).
Los inhibidores de la tirosina cinasa (TKI) son moléculas pequeñas con biodisponibilidad, por vía oral, que bloquean la acción de las tirosinas cinasas
como VERGF, PDGFR, EDGFR o el factor de crecimiento de hepatocitos (HGF, hepatocyte growth factor). Al día de hoy, la FDA ya autorizó el sorafenib,
sunitinib, pazopanib, axitinib, cabozantinib y lenvatinib. Al bloquear las tirosina cinasas, estos fármacos inhiben la angiogénesis y conducen a la
muerte celular. Como tratamiento de primera línea, sunitinib y pazopanib mostraron actividad significativa con tasas de respuesta más altas y
supervivencia sin progresión más prolongada que el IFN o el placebo; los dos fármacos produjeron una mejoría de 5–6 meses en la supervivencia sin
progresión, aunque con beneficios mínimos en la supervivencia general (Motzer et al., 2007, 2009; Sternberg et al., 2010, 2013). El estudio COMPARZ
mostró que pazopanib no es inferior a sunitinib respecto a la supervivencia sin progresión y la supervivencia general, y tuvo menor toxicidad (Motzer
et al., 2013). Más tarde, el estudio CABOSUN asignó al azar a los pacientes para recibir cabozantinib o sunitinib, con supervivencia sin progresión más
prolongada en los que recibieron cabozantinib (8.2 en comparación con 5.6 meses) (Choueiri et al., 2017). Una limitación importante de estos estudios
fue que la mayoría de los pacientes tenía el tipo histológico de células claras y nefrectomía previa. En general, los TKI son bien tolerados, pero los
pacientes pueden experimentar hepatotoxicidad, fenómenos cardiovasculares, síndrome de lisis tumoral, fenómenos trombóticos, diarrea, fatiga,
hipertensión, náusea, pérdida del apetito, dolor abdominal, síndrome de manopie, estomatitis e inflamación mucosa, entre otros problemas
(Sinibaldi et al., 2018).
El objetivo en mamíferos de la rapamicina (mTOR) incrementa el HIF, por lo que los inhibidores de mTOR disminuyen el HIF y las tiroxina cinasas
subsiguientes. Temsirolimo fue el primer inhibidor de mTOR en recibir la aprobación de la FDA y ya se demostró que prolonga la supervivencia en
pacientes con cáncer renal avanzado que tienen un riesgo desfavorable o múltiples sitios de metástasis (Hudes et al., 2007). El estudio fase III que
demostró la eficacia de temsirolimo fue notable por incluir también varios pacientes con tipo histológico distinto al de células claras, un raro hallazgo
en estudios de los TKI. Más tarde, la FDA aprobó el everolimo con base en su capacidad para prolongar la supervivencia sin progresión como
tratamiento de segunda línea para pacientes con RCC de células claras metastásico (Motzer et al., 2010). Los inhibidores de mTOR pueden producir
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alteraciones metabólicas, como P hiperlipidemia
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e hiperglucemia, junto con inmunodepresión y neumonitis no infecciosa (que puede poner en peligro
la vida) (Sinibaldi et al., 2018).
D. Inmunoterapia
El objetivo en mamíferos de la rapamicina (mTOR) incrementa el HIF, por lo que los inhibidores de mTOR disminuyen el HIF y las tiroxina cinasas
subsiguientes. Temsirolimo fue el primer inhibidor de mTOR en recibir la aprobación de la FDA y yaUniversidad
se demostróNacional Autonoma
que prolonga de Mexico en
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pacientes con cáncer renal avanzado que tienen un riesgo desfavorable o múltiples sitios de metástasis
Access (Hudes et al., 2007). El estudio fase III que
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demostró la eficacia de temsirolimo fue notable por incluir también varios pacientes con tipo histológico distinto al de células claras, un raro hallazgo
en estudios de los TKI. Más tarde, la FDA aprobó el everolimo con base en su capacidad para prolongar la supervivencia sin progresión como
tratamiento de segunda línea para pacientes con RCC de células claras metastásico (Motzer et al., 2010). Los inhibidores de mTOR pueden producir
alteraciones metabólicas, como hiperlipidemia e hiperglucemia, junto con inmunodepresión y neumonitis no infecciosa (que puede poner en peligro
la vida) (Sinibaldi et al., 2018).
D. Inmunoterapia
Los beneficios tempranos de IFNα e IL2 en el tratamiento del cáncer renal metastásico demuestran un componente inmunitario significativo en la
biología del carcinoma de células renales. Los estudios que usan interferón leucocítico humano parcialmente purificado en el cáncer renal se
publicaron por primera vez en 1983; estudios posteriores usaron interferón linfoblastoide y más tarde, interferón α recombinante (rIFNα). Se han
demostrado tasas de respuesta general de 10% a 15% reproducibles con varias dosis y regímenes de rIFNα en el cáncer renal avanzado (Pastore et al.,
2001). Otros estudios aleatorizados grandes no pudieron demostrar una ventaja en la supervivencia de IFNα, comparado con otros modificadores de
la respuesta biológica (Motzer et al., 2000). La interleucina2 (IL2), un factor de crecimiento de linfocitos T, se identificó por primera vez en 1976. Hasta
2005, la IL2 recombinante era el único fármaco aprobado por la FDA para pacientes con carcinoma renal avanzado. La aprobación se basó en varios
estudios no aleatorizados que mostraron tasas de respuesta general cercanas a 15%, y de 5% para la respuesta completa con dosis altas de IL2, lo que
permitió observar sobrevivientes de largo plazo con este tratamiento. Es probable que la amplia variabilidad en las tasas de respuesta a IL2 dependa
de la selección de los pacientes. Fyfe y sus colegas informaron una valoración retrospectiva de 255 pacientes tratados con dosis altas de IL2 y
encontraron que la puntuación de 0 en el estado de desempeño del Eastern Cooperative Oncology Group fue un factor predictivo significativo de
respuesta clínica (Fyfe et al., 1995). Con el advenimiento de los TKI y el bloqueo del punto de verificación inmunitaria, estos fármacos ya se usan raras
veces.
La comprensión de las vías de la muerte programada1 (PD1)/ligando 1 de muerte programada (PDL1) y el antígeno 4 de linfocitos T citotóxicos (CTLA
4) ha dado lugar al desarrollo de nuevas clases de inmunoterapia que tienen efectos amplios en todos los tratamientos oncológicos. Los anticuerpos
monoclonales dirigidos contra PD1 y PDL1 pueden revertir el agotamiento de linfocitos T, lo que intensifica la función inmunitaria y la actividad
antitumoral. Parece que existe una expresión excesiva de CTLA4 en los linfocitos T que reducen la respuesta inmunitaria, y el bloqueo de CTLA4 podría
disminuir la función de los linfocitos T reguladores y derivar en una actividad antitumoral más intensa. El estudio CheckMate214 evaluó la
combinación de ipilimumab (anticuerpo contra CTLA4) y nivolumab (anticuerpo contra PD1) comparada con sunitinib y encontró que, aunque no
hubo diferencia en la supervivencia sin progresión entre los dos grupos, los pacientes en el grupo con bloqueo del punto de verificación inmunitaria
(nivo + ipi) tuvieron una supervivencia general más prolongada (HR 0.68, CI 95% 0.49–0.95) (Motzer et al., 2018).
Si se consideran todos los fármacos disponibles para RCC metastásico en 2018, se concluye que hay dificultades sustanciales para identificar la mejor
forma de tratamiento secuencial, o combinado o ambos en la primera línea o las líneas terapéuticas ulteriores. La naturaleza secuencial de los
tratamientos también dificulta la demostración de beneficios en la supervivencia con cada fármaco individual usado en un estudio clínico. También
hay que subrayar que gran parte del beneficio clínico que se observa con los fármacos dirigidos no se demuestra por la reducción en el tamaño del
tumor (tasas de respuesta, que suelen ser modestas), sino por los beneficios de la prolongación del control tumoral (supervivencia sin progresión y
supervivencia general proyectada). Por último, para tomar decisiones sobre cuál tratamiento usar para un paciente específico se consideran muchos
factores, como el estado de desempeño, tipo histológico, sitios y números de metástasis, modo de administración, tolerancia anticipada a cada
fármaco individual, línea de tratamiento, opciones de estudio clínico y preferencias del paciente.
E. Radioterapia
La radioterapia es un método paliativo importante en pacientes con RCC metastásico. A pesar de la creencia de que el RCC es un tumor con resistencia
relativa a la radiación, se informa paliación efectiva de la enfermedad metastásica en el cerebro, hueso y pulmones hasta en dos tercios de los
pacientes (Onufrey y Mohiuddin, 1985).
Además hay evidencia de un efecto abscopal, en el que las lesiones metastásicas no tratadas también se reducen después de la radiación sobre la
lesión tratada (Siva et al., 2017; DiBiase et al., 1997; Wang et al., 2017).
TUMORES BENIGNOS
Con el uso liberal de la tomografía computarizada (CT) y las imágenes por resonancia magnética (MRI), se detectan con mayor frecuencia los tumores
renales benignos. Estas neoplasias incluyen oncocitoma, angiomiolipoma, leiomioma, lipoma, hemangioma y tumores yuxtaglomerulares.
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Oncocitoma 2023515
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Se calcula que el oncocitoma renal, una neoplasia benigna, representa 3% a 5% de los tumores renales y afecta a los varones con mayor frecuencia
que a las mujeres (Romis et al., 2004). Por lo general, los oncocitomas renales se desarrollan y están contenidos dentro de una cápsula fibrosa bien
TUMORES BENIGNOS Universidad Nacional Autonoma de Mexico UNAM
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Con el uso liberal de la tomografía computarizada (CT) y las imágenes por resonancia magnética (MRI), se detectan con mayor frecuencia los tumores
renales benignos. Estas neoplasias incluyen oncocitoma, angiomiolipoma, leiomioma, lipoma, hemangioma y tumores yuxtaglomerulares.
Oncocitoma renal
Se calcula que el oncocitoma renal, una neoplasia benigna, representa 3% a 5% de los tumores renales y afecta a los varones con mayor frecuencia
que a las mujeres (Romis et al., 2004). Por lo general, los oncocitomas renales se desarrollan y están contenidos dentro de una cápsula fibrosa bien
definida. Las metástasis son en extremo raras, aunque se ha observado invasión de los espacios linfovasculares. Al corte, la superficie del tumor suele
ser de color bronceado o café claro con una cicatriz estrellada central, pero no existe la necrosis típica del adenocarcinoma renal. Los oncocitomas se
componen de grandes células epiteliales con citoplasma eosinófilo, con gránulos finos (oncocitos), se encuentran en varios órganos y sistemas,
incluidas las glándulas suprarrenales, salivales, tiroides y paratiroides, además del riñón (Wobker y Williamson, 2017). Por lo general, estos tumores
son solitarios y unilaterales, aunque se han informado varios casos bilaterales y de oncocitomas múltiples simultáneos (oncocitosis) (Giunchi et al.,
2016; Adamy et al., 2011).
Estas neoplasias también pueden relacionarse con tumores benignos de los folículos pilosos (fibrofoliculomas), pólipos/tumores colónicos y quistes
pulmonares como parte del síndrome BirtHoggDubé (Toro et al., 1999). También se ha descrito el síndrome de oncocitoma renal familiar (Lang et al.,
2015; Zhan et al., 2018). Estos pacientes tienen una anormalidad genética característica que afecta a un gen situado en 17p, que codifica una proteína
llamada foliculina (Nickerson et al., 2002).
El diagnóstico del oncocitoma suele ser patológico, ya que no tiene características clínicas distintivas confiables. Estos tumores no tienen rasgos
característicos confiables en la CT, ecografía o MRI. El oncocitoma también es difícil de distinguir del adenocarcinoma renal cromófobas u oncocíticas
en la aspiración con aguja fina, o en la biopsia con aguja por la muestra limitada y la morfología celular. Una encuesta reciente entre patólogos
genitourinarios informó que casi un tercio de ellos no establecerían un diagnóstico definitivo con tejido de biopsia (Williamson et al., 2017).
Angiomiolipoma (hamartoma renal)
Los angiomiolipomas son tumores benignos del riñón que se caracterizan por sus tres principales componentes histológicos: células adiposas
maduras, músculo liso y vasos sanguíneos. A simple vista son lesiones amarillas a grises no encapsuladas, casi siempre redondas u ovaladas, que
elevan la cápsula renal y producen una tumoración abultada lisa o irregular. En las imágenes, casi siempre pueden diagnosticarse con CT o MRI por la
presencia de células adiposas en la tumoración (Jinzaki et al., 2014). Los angiomiolipomas renales pueden extenderse a la grasa perirrenal o del seno
renal y afectar los linfáticos regionales y otras vísceras (Minja et al., 2012). La presencia de angiomiolipomas renales fuera del riñón es una
manifestación de su carácter multicéntrico, más que de un potencial metastásico; los angiomiolipomas malignos son raros en extremo (Zhan et al.,
2018).
Estas tumoraciones se encuentran en cerca del 45% a 80% de los pacientes con esclerosis tuberosa y, por lo general, son bilaterales y asintomáticos
(Aydin et al., 2009). La esclerosis tuberosa es un trastorno hereditario familiar que incluye adenomas sebáceos, retraso mental y epilepsia (Nickerson
et al., 2002). En pacientes sin esclerosis tuberosa, los angiomiolipomas renales pueden ser unilaterales y tienden a ser más grandes que los
relacionados con la esclerosis tuberosa.
El diagnóstico de angiomiolipoma renal ha evolucionado con el uso difundido de la ecografía y la CT. Estos estudios con frecuencia son diagnósticos
en lesiones con alto contenido de grasa. Con el ultrasonido, la grasa se ve como ecos de ultra alta intensidad. La grasa en las imágenes por CT tiene
densidad negativa, de 20 a 80 unidades Hounsfield, lo cual es patognomónico del angiomiolipoma cuando se encuentra en el riñón (fig. 20–2)
(Jinzaki et al., 2014). También puede usarse la MRI para identificar la grasa dentro de la lesión y confirmar el diagnóstico de angiomiolipoma. La MRI
tiene utilidad particular para distinguir angiomiolipomas, con menos grasa que los tumores típicos, de otras lesiones renales sólidas (Kim et al., 2006).
Hasta ahora, el tratamiento de los angiomiolipomas se ha relacionado con los síntomas. En un estudio de largo plazo, los pacientes se dividieron en
aquellos con tumores menores o mayores de 4 cm (Steiner et al., 1993). Los autores propusieron que los pacientes con lesiones aisladas < 4 cm se
mantuvieran en seguimiento con CT o ecografía anual. Los individuos con lesiones > 4 cm y síntomas moderados o graves (hemorragia o dolor) debían
someterse a cirugía conservadora del riñón o embolización arterial renal. Los datos recientes indican que incluso los angiomiolipomas (AML) más
grandes, con dimensiones ≤ 8 cm, pueden mantenerse en observación y tratarse según indiquen los síntomas. Al final, alrededor de 25% a 30% de los
pacientes en observación requerirá tratamiento mediante embolización, cirugía o ablación con radiofrecuencia (Sooriakumaran et al., 2009). Los
fármacos inmunosupresores, como sirolimo (un inhibidor del mTOR) también pueden ser efectivos en el tratamiento de los AML en pacientes con
esclerosis tuberosa o en aquellos con AML multifocales (Bissler et al., 2008).
Otros tumores renales benignos poco comunes

CAPÍTULO 20:renales
Varios tumores Neoplasias del parénquima
benignos renal, Anobel
más son bastante Y. Odisho;
raros e incluyen Kirsten L. hemangiomas,
leiomiomas, Greene Page 21 / 37
lipomas y tumores de células yuxtaglomerulares. Con
excepción de estos últimos, no hay rasgos que permitan establecer un diagnóstico inequívoco antes de la cirugía; por lo tanto, a menudo el patólogo
proporciona el diagnóstico después de la resección.
grandes, con dimensiones ≤ 8 cm, pueden mantenerse en observación y tratarse según indiquen los síntomas. Al final, alrededor de 25% a 30% de los
pacientes en observación requerirá tratamiento mediante embolización, cirugía o ablación con radiofrecuencia (Sooriakumaran et al., 2009). Los
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fármacos inmunosupresores, como sirolimo (un inhibidor del mTOR) también pueden ser efectivos en el tratamiento de los AML en pacientes con
esclerosis tuberosa o en aquellos con AML multifocales (Bissler et al., 2008).
Otros tumores renales benignos poco comunes
Varios tumores renales benignos más son bastante raros e incluyen leiomiomas, hemangiomas, lipomas y tumores de células yuxtaglomerulares. Con
excepción de estos últimos, no hay rasgos que permitan establecer un diagnóstico inequívoco antes de la cirugía; por lo tanto, a menudo el patólogo
proporciona el diagnóstico después de la resección.
Los leiomiomas son raros tumores pequeños, casi siempre situados en regiones del riñón, que contienen músculo liso, como la cápsula y la pelvis
renales. En las imágenes tienen bordes externos regulares, son hipoecoicos en la ecografía, un poco hiperdensos en la CT sin contraste e hipodensos
después de administrar el contraste (Derchi et al., 2008). Por lo general son pequeños y se notan después de la resección quirúrgica. Si se diagnostican
en la biopsia, el tratamiento puede ser conservador, con observación (Romero et al., 2005).
Los hemangiomas son pequeños tumores vasculares que se desarrollan en el riñón como segundo sitio visceral en frecuencia, solo después del
hígado. Aproximadamente en 12% de los casos hay múltiples lesiones en un riñón; sin embargo, raras veces son bilaterales. En ocasiones pueden ser
la fuente elusiva de hematuria en un paciente bien evaluado. El diagnóstico puede establecerse mediante angiografía por CT o MR, o por visualización
directa mediante endoscopia (Lee et al., 2000). Si causan síntoma, a menudo pueden tratarse con fulguración endoscópica o ablación con láser
(Daneshmand y Huffman, 2002).
Los lipomas renales son depósitos muy infrecuentes de adipocitos maduros sin mitosis evidente que provienen de la cápsula renal o el tejido
perirrenal. Se encuentran sobre todo en mujeres de edad madura y, debido a la diferenciación característica de la grasa en la CT, la mejor forma de
detectarlos es mediante radiografía o CT.
Los adenomas papilares frecuentemente se identifican de manera incidental en especímenes de nefrectomía. Se encuentran con mayor frecuencia
en riñones que alojan adenocarcinoma renal de tipo papilar que en el carcinoma de células claras. Su imagen inmunohistoquímica es similar al
adenocarcinoma renalpapilar y es posible que representen un continuo de una enfermedad (Wang et al., 2007).
El tumor de células yuxtaglomerulares es el integrante de este grupo de tumores benignos raros con mayor relevancia clínica porque causa
hipertensión significativa, la cual puede curarse con la cirugía. Es una lesión muy rara, hay menos de 100 casos informados, y puede tener alteraciones
cromosómicas características (Brandal et al., 2005). Los tumores se encuentran con mayor frecuencia en adultos jóvenes y mujeres en la tercera o
cuarta décadas de edad, y rara vez son malignos. Estos tumores se originan en los pericitos de las arteriolas aferentes, en el aparato yuxtaglomerular, y
puede observarse que contienen gránulos secretores de renina. Por lo general están encapsulados y situados en la región cortical. Los síntomas de los
tumores “típicos” incluyen hipertensión, hipopotasemia, hiperaldosteronismo y valor elevado de renina (Dong et al., 2010). Algunos casos atípicos
pueden tener solo hipertensión con valores normales de potasio, e incluso ser no funcionales. El diagnóstico se confirma con el muestreo selectivo en
la vena renal para cuantificar la renina. Aunque antes se recomendaba la nefrectomía completa, varios informes indican que la nefrectomía parcial
puede tener la misma efectividad (Haab et al., 1995).
TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA)

El nefroblastoma, también conocido como tumor de Wilms, es el tumor renal sólido más frecuente de la infancia, representa cerca del 5% de todos
los cánceres infantiles. Cada año se informan cerca de 650 casos nuevos. La edad más frecuente de presentación es el tercer año de vida y no existe
predominio en alguno de los sexos. La enfermedad se encuentra en todo el mundo con la misma edad de inicio y distribución sexual. A menudo los
tumores son unicéntricos, pero ocurren en cualquiera de los riñones con la misma frecuencia. En 5% de los casos, las neoplasias son bilaterales.
Existen formas familiar y no familiar del tumor de Wilms. El grupo National Wilms Tumor Study (NWTS) documentó la presencia de un tumor de Wilms
familiar en cerca del 1% de los casos (Breslow y Beckwith, 1982). Aunque es una neoplasia relativamente rara, el tumor de Wilms se ha vuelto un
modelo muy importante para el estudio de la oncogénesis y se convirtió en una neoplasia prototípica para estudios clínicos en colaboración, cerca del
85% de todos los casos nuevos en Norteamérica está inscrito en los protocolos del grupo NWTS (Beckwith, 1997). Alrededor del 10% de los pacientes
con tumores de Wilms tienen malformaciones congénitas reconocidas. Entre los trastornos más frecuentes relacionados con esta neoplasia están el
síndrome WAGR (Wilms, aniridia, malformación genitourinaria, retraso mental); síndromes con crecimiento excesivo, como el síndrome de Beckwith
Wiedemann y la hemihipertrofia aislada; y trastornos sin crecimiento excesivo, como la aniridia aislada y la trisomía 18 (Wiener et al., 1998). Existen
alteraciones genitourinarias, como hipospadias, criptorquidia y fusión renal, en 4.5% a 7.5% de los pacientes con tumor de Wilms unilateral y hasta en
13.4% de los que tienen neoplasia bilateral (Breslow et al., 1993). Algunos de estos síndromes genéticos se relacionan con alteraciones en el gen WT1,
pero es probable que también estén implicados otros genes, como IGF1, H19 y p57 (BeckwithWiedemann).
CAPÍTULO
Causas 20: Neoplasias del parénquima renal, Anobel Y. Odisho; Kirsten L. Greene Page 22 / 37
En 1972, Knudson y Strong propusieron una hipótesis de dos golpes para explicar la edad más temprana de inicio y la presentación bilateral en niños
con antecedente familiar de tumor de Wilms. En esta hipótesis, la patogenia de la forma esporádica del tumor de Wilms resulta de dos mutaciones
con tumores de Wilms tienen malformaciones congénitas reconocidas. Entre los trastornos más frecuentes relacionados con esta neoplasia están el
Universidad
síndrome WAGR (Wilms, aniridia, malformación genitourinaria, retraso mental); síndromes con crecimiento Nacional
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el síndrome UNAM
de Beckwith
Wiedemann y la hemihipertrofia aislada; y trastornos sin crecimiento excesivo, como la aniridia aislada
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la trisomía
by: 18 (Wiener et al., 1998). Existen
alteraciones genitourinarias, como hipospadias, criptorquidia y fusión renal, en 4.5% a 7.5% de los pacientes con tumor de Wilms unilateral y hasta en
13.4% de los que tienen neoplasia bilateral (Breslow et al., 1993). Algunos de estos síndromes genéticos se relacionan con alteraciones en el gen WT1,
pero es probable que también estén implicados otros genes, como IGF1, H19 y p57 (BeckwithWiedemann).
Causas
En 1972, Knudson y Strong propusieron una hipótesis de dos golpes para explicar la edad más temprana de inicio y la presentación bilateral en niños
con antecedente familiar de tumor de Wilms. En esta hipótesis, la patogenia de la forma esporádica del tumor de Wilms resulta de dos mutaciones
postcigóticas en una sola célula. En contraste, la forma familiar de la enfermedad surge después de una mutación precigótica y un evento postcigótico
ulterior. Los análisis cariotípicos de pacientes con tumor de Wilms con varias malformaciones congénitas y estudios de pérdida de la heterocigosidad
ayudaron a identificar una región en el brazo corto del cromosoma 11 (11p13) (Riccardi et al., 1978). Al final, este trabajo condujo a la identificación de
un gen relacionado con el desarrollo del tumor de Wilms (WT1), que se sitúa en el cromosoma 11p13 (Epstein et al., 1994). Aunque las alteraciones en
este gen se han relacionado con el tumor de Wilms y anormalidades genitourinarias, solo en 5% a 10% de los tumores de Wilms esporádicos se han
demostrado mutaciones de WT1 (Varanasi et al., 1994).
Patogenia e histopatología
En 1990, Beckwith et al., propusieron una nomenclatura y clasificación simplificadas para las lesiones precursoras del tumor de Wilms conocidas como
restos nefrógenos (NR, nephrogenic rests). Se identificaron dos categorías distintivas de NR y se designaron como NR perilobular y NR
intralobular. Un concepto para el desarrollo del tumor de Wilms es que algunos NR permanecen latentes por muchos años, algunos experimentan
involución y esclerosis, mientras que otros dan origen a tumores de Wilms (Beckwith, 1997; Beckwith et al., 1990). El tumor de Wilms típico consiste en
elementos blastémicos, epiteliales y estromales en proporciones variadas (fig. 20–10). Se han descrito tumores compuestos por blastema y estroma o
por blastema solo; así como formas tubulares y papilares puras que son muy similares al RCC papilar.
Figura 20–10.
Tumor de Wilms con estructuras tubulares/glomeruloides y blastema característicos (magnificación original ×40).
El NWTS correlacionó especímenes patológicos con resultados clínicos y clasificó varios rasgos histológicos en grupos pronósticos favorable y
desfavorable. El subgrupo desfavorable incluye tumores que contienen elementos focales o difusos de células anaplásicas o dos entidades
neoplásicas más consideradas como no variantes del tumor de Wilms, el sarcoma de células claras del riñón y el tumor rabdoide del riñón (Beckwith,
1997; Beckwith
CAPÍTULO 20:yNeoplasias
Palmer, 1978).
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hiperdiploidía • Notice traslocaciones
y numerosas • Accessibility complejas. La anaplasia ocurre en 5% de los
tumores de Wilms y la incidencia aumenta con la edad. Es más frecuente en niños americanos de raza negra y se relaciona con mutaciones de p53
(Bardeesy et al., 1994). La presencia de anaplasia difusa indica un peor pronóstico respecto a la anaplasia focal.
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El NWTS correlacionó especímenes patológicos con resultados clínicos y clasificó varios rasgos histológicos en grupos pronósticos favorable y
desfavorable. El subgrupo desfavorable incluye tumores que contienen elementos focales o difusos de células anaplásicas o dos entidades
neoplásicas más consideradas como no variantes del tumor de Wilms, el sarcoma de células claras del riñón y el tumor rabdoide del riñón (Beckwith,
1997; Beckwith y Palmer, 1978). Los tumores con rasgos histológicos favorables incluyen todos los tumores de Wilms sin anaplasia. Los tumores
anaplásicos se caracterizan por atipia nuclear extrema, hiperdiploidía y numerosas traslocaciones complejas. La anaplasia ocurre en 5% de los
tumores de Wilms y la incidencia aumenta con la edad. Es más frecuente en niños americanos de raza negra y se relaciona con mutaciones de p53
(Bardeesy et al., 1994). La presencia de anaplasia difusa indica un peor pronóstico respecto a la anaplasia focal.
A simple vista, los tumores de Wilms suelen ser grandes, multilobulados y de color gris o bronceado, con áreas focales de hemorragia y necrosis. En
ocasiones se observa una seudocápsula fibrosa. La diseminación tumoral puede ocurrir por extensión directa a través de la cápsula renal, por vía
hematógena por la vena renal y la vena cava, o por vía linfática. Existe enfermedad metastásica al momento del diagnóstico en 10% a 15% de los
pacientes, los pulmones (85% a 95%) y el hígado (10% a 15%) son los sitios de compromiso más frecuentes. Los linfáticos regionales están afectados
hasta en 25% de los pacientes. Son infrecuentes las metástasis hepáticas, óseas y cerebrales.
Estadificación del tumor
El sistema de estadificación NWTS es el más usado y se basa en los hallazgos quirúrgicos e histopatológicos. La clasificación original se usó en el
primero y el segundo estudios NWTS y se modificó para NWTS III (D’Angio et al., 1989). Se han introducido modificaciones adicionales a la
estadificación en el estudio NWTS V.
Etapa I. Tumor limitado al riñón y extirpado completo. Sin penetración de la cápsula renal ni compromiso de los vasos del seno renal. El tumor
no se rompió antes o durante la extirpación. No hay tumor residual aparente fuera de los márgenes de resección.
Etapa II. Tumor que se extiende más allá del riñón, pero se extirpa completo. Existe penetración a través de la superficie externa de la cápsula
renal, invasión de los vasos del seno renal, biopsia tumoral, tumor antes de la extirpación o derrame local durante la extirpación. No hay tumor
residual aparente, en o fuera de los márgenes de excisión y no hay compromiso de ganglios linfáticos.
Etapa III. Tumor residual no hematógeno confinado en el abdomen. Existe uno o más de los siguientes: a) compromiso de ganglios linfáticos
regionales; b) contaminación tumoral peritoneal difusa, como derrame tumoral más allá del flanco antes o durante la cirugía, o crecimiento del
tumor que penetró la superficie peritoneal; c) se encuentran implantes en las superficies peritoneales; d) tumor que se extiende fuera de los
márgenes quirúrgicos, a simple vista o en el examen microscópico; e) tumor no resecable por completo por infiltración local en estructuras
vitales; f) derrame tumoral no confinado al flanco ocurrido antes o durante la cirugía; y g) trombo tumoral cortado.
Etapa IV. Metástasis hematógenas a pulmón, hígado, hueso o cerebro.
Etapa V. Compromiso renal bilateral al momento del diagnóstico. Debe intentarse estadificar cada lado acorde con los criterios establecidos
según la extensión de la enfermedad antes de la biopsia.
Manifestaciones clínicas
A. Síntomas y signos
Lo más frecuente es que el diagnóstico de tumor de Wilms se establezca después de que un miembro de la familia descubre una tumoración
asintomática, o el médico la detecta en una exploración física de rutina. Los síntomas iniciales frecuentes incluyen dolor y distensión abdominal,
anorexia, náusea y vómito, fiebre y hematuria. El signo más frecuente es una tumoración abdominal. Se detecta hipertensión en 25% a 60% de los
casos, se debe a concentraciones altas de renina (Pizzo et al., 2016). Hasta 30% de los pacientes tiene hematuria y la coagulopatía puede ocurrir en
10%.
B. Estudios de laboratorio
El análisis urinario puede mostrar evidencia de hematuria, y es posible que haya anemia, sobre todo en pacientes con evidencia de hemorragia
subcapsular. Los pacientes con metástasis hepáticas pueden tener valores anormales en la química sérica.
C. Estudios de imagen
Al principio se realizan ecografía y CT abdominales para valorar la tumoración. Ante la sospecha de tumor de Wilms se obtiene una CT abdominal, que
puede aportar
CAPÍTULO 20:información
Neoplasiasútil
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• Notice para invasión hepática en tumores del lado derecho, y 7% de los
casos de tumores de Wilms bilaterales sincrónicos confirmados en la cirugía pasó inadvertido en la CT preoperatoria del NWTS IV (Ritchey et al., 1995).
El análisis urinario puede mostrar evidencia de hematuria, y es posible que haya anemia, sobre todo en pacientes con evidencia de hemorragia
subcapsular. Los pacientes con metástasis hepáticas pueden tener valores anormales en la química sérica.
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C. Estudios de imagen
Al principio se realizan ecografía y CT abdominales para valorar la tumoración. Ante la sospecha de tumor de Wilms se obtiene una CT abdominal, que
puede aportar información útil sobre la extensión tumoral, el estado del riñón contralateral y la presencia de adenopatía regional. La CT todavía es
una técnica imperfecta con una tasa relativamente alta de resultados positivos falsos para invasión hepática en tumores del lado derecho, y 7% de los
casos de tumores de Wilms bilaterales sincrónicos confirmados en la cirugía pasó inadvertido en la CT preoperatoria del NWTS IV (Ritchey et al., 1995).
En ocasiones, la MRI abdominal puede ser útil para distinguir entre NR y tumor de Wilms, pero por lo demás no está indicada de manera habitual. La
MRI también puede aportar información importante para definir la extensión del tumor en la vena cava inferior, incluidos los tumores con extensión
intracardiaca. La limitación de la MRI es que no hay un medio de contraste intestinal y se requiere sedación para usarla en los niños.
La radiografía torácica se mantiene como el examen de elección inicial para buscar la presencia de metástasis pulmonares. La participación de la CT
torácica es controversial y es probable que no esté indicada como estudio de rutina en pacientes con bajo riesgo. Sin embargo, cuando se realiza junto
con una CT abdominal, la CT torácica puede aportar información de utilidad clínica en los pacientes de alto riesgo. Si se observan metástasis
pulmonares en la radiografía torácica, la CT torácica no modificará el tratamiento. Sin embargo, la necesidad de CT en pacientes con hallazgos
negativos en la radiografía de tórax todavía es controversial porque no está claro si las lesiones que solo se detectan por CT requieren un tratamiento
más agresivo.
D. Biopsia con aguja
La biopsia preoperatoria está indicada como examen de rutina solo en tumores considerados demasiado grandes para la resección quirúrgica
primaria y para los que se planean quimioterapia o radioterapia preoperatorias.
El diagnóstico diferencial de una tumoración en el flanco en un niño incluye hidronefrosis, riñones quísticos, neuroblastoma intrarrenal, nefroma
mesoblástico y diversos sarcomas muy raros.
La ecografía puede confirmar la presencia de hidronefrosis y permite buscar la presencia de riñones quísticos. Aunque el neuroblastoma tiene rasgos
patológicos distintos al tumor de Wilms, a menudo se encuentra en el abdomen como una tumoración surgida de las glándulas suprarrenales o de un
ganglio paraespinal. En las imágenes radiográficas, los neuroblastomas son indistinguibles de los tumores de Wilms, pero hay varias características
que pueden ayudar a la diferenciación. En contraste con los tumores de Wilms, que por lo general están confinados a un lado del abdomen, los
neuroblastomas casi siempre cruzan la línea media. Los tumores de Wilms son neoplasias intrarrenales y rara vez producen un cambio en el eje del
riñón, mientras que los neuroblastomas pueden producir desplazamiento del riñón en dirección lateral e inferior (“lirio caído”). Los niños con
neuroblastomas tienen mayor probabilidad de presentarse con enfermedad metastásica y estos tumores tienen una mayor frecuencia de calcificación
observada en las radiografías. Además, los neuroblastomas pueden producir varios marcadores tumorales, como ácido vaillilmandélico y otras
catecolaminas que no se encuentran en pacientes con tumor de Wilms.
Los nefromas mesoblásticos son hamartomas benignos y no pueden distinguirse de los tumores de Wilms antes de la cirugía. Se encuentran con
mayor frecuencia en el periodo neonatal y por lo general se identifican en el estudio patológico después de la nefrectomía. El tumor puede ocurrir en
adultos.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es producir la tasa de curación más alta posible con la menor morbilidad, relacionada con el tratamiento posible. Se han
logrado mejorías significativas en las tasas de supervivencia de los niños con tumor de Wilms con la mejor comprensión de la enfermedad y con una
estrategia multimodal para el tratamiento, recomendada por el National Wilms Tumor Registry (NWTS), que incorpora cirugía, radioterapia y
quimioterapia.
A. Medidas quirúrgicas
Para pacientes con compromiso renal unilateral cuyos tumores se consideran resecables (tumores que no cruzan la línea media ni afectan vísceras
adyacentes), la nefrectomía radical por una incisión transabdominal es el procedimiento de elección.
La disección de los ganglios linfáticos retroperitoneales no tiene valor comprobado y no se recomienda. Sin embargo, la biopsia de los ganglios
regionales (hilio
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CAPÍTULO 20: Neoplasias del parénquima renal, Anobel
para la estadificación y el pronóstico. La extensión del Y.en
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intentarse la excisión del tumor que se extiende a órganos adyacentes, si se considera factible. La excisión completa de todos los tumores permitiría
disminuir la etapa y reducir la cantidad de quimioterapia adicional. Un punto muy importante a resaltar durante la extirpación quirúrgica es evitar el
A. Medidas quirúrgicas Universidad Nacional Autonoma de Mexico UNAM
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Para pacientes con compromiso renal unilateral cuyos tumores se consideran resecables (tumores que no cruzan la línea media ni afectan vísceras
adyacentes), la nefrectomía radical por una incisión transabdominal es el procedimiento de elección.
La disección de los ganglios linfáticos retroperitoneales no tiene valor comprobado y no se recomienda. Sin embargo, la biopsia de los ganglios
regionales (hilio renal y ganglios paraaórticos) y el examen cuidadoso del riñón contralateral y del resto del abdomen proporcionan datos cruciales
para la estadificación y el pronóstico. La extensión del tumor en la vena cava debe extirparse, a menos que haya evidencia de obstrucción total. Puede
intentarse la excisión del tumor que se extiende a órganos adyacentes, si se considera factible. La excisión completa de todos los tumores permitiría
disminuir la etapa y reducir la cantidad de quimioterapia adicional. Un punto muy importante a resaltar durante la extirpación quirúrgica es evitar el
derrame del tumor porque hay evidencia de que esto aumenta la recurrencia abdominal de la enfermedad (Ross y Kay, 1999; Shamberger et al., 171).
Un niño con tumor de Wilms bilateral, como un adulto con RCC bilateral, requiere una estrategia individualizada. Los pacientes con tipo histológico
tumoral favorable a menudo pueden recibir quimioterapia preoperatoria seguida de cirugía con conservación del riñón (Kumar et al., 1998). En
pacientes en los que se planea la quimioterapia preoperatoria está indicada una biopsia para establecer el diagnóstico y la estadificación (Blute et al.,
1987; Charlton et al., 2017). En algunos centros, la biopsia con aguja ha resultado una herramienta diagnóstica confiable cuando la examinan
patólogos experimentados. En pacientes con tipo histológico tumoral desfavorable, la estrategia terapéutica consiste en cirugía agresiva seguida de
quimioterapia y radioterapia.
B. Quimioterapia
Desde hace tiempo se sabe que el tumor de Wilms es una neoplasia quimiosensible. Estudios aleatorizados multicéntricos consecutivos realizados por
el National Wilms’ Tumor Study Group (NWTSG) a partir de la década de 1960 han explorado con cuidado varias estrategias terapéuticas para
determinar el papel de varios antineoplásicos y la integración de la cirugía y la radioterapia con el objetivo de optimizar las tasas de respuesta y
curación al tiempo que se minimiza la toxicidad del tratamiento. Los estudios actuales se enfocan en esfuerzos continuados para minimizar la
toxicidad (sobre todo al reducir la duración de la quimioterapia y eliminar la radioterapia) en los subgrupos favorables, con tasas muy altas de
curación, y en la modificación de esfuerzos en subgrupos con riesgo adverso, a fin de mejorar la respuesta y la supervivencia.
Los pacientes con tumores en etapa I de tipo histológico favorable o anaplásico, o en etapa II con tipo histológico favorable, se someten a resección
quirúrgica y quimioterapia adyuvante con combinaciones de vincristina y dactinomicina sin radioterapia. Los pacientes con tumores en etapa III y IV
con tipo histológico favorable se someten a resección quirúrgica y tratamiento adyuvante con vincristina, dactinomicina y doxorrubicina, más
radioterapia adyuvante. Los pacientes con tumores en etapa IIIV y tipo histológico anaplásico focal reciben un tratamiento similar al de pacientes con
lesiones en etapa avanzada y tipo histológico favorable. En el NWTS V, los pacientes con tumores anaplásicos en etapas IIIV reciben vincristina,
doxorrubicina, ciclofosfamida y etopósido (Kalapurakal et al., 2004). Los regímenes de quimioterapia de salvamento incluyen fármacos como
ciclofosfamida, ifosfamida, carboplatino y etopósido. Para los tumores de Wilms en etapa V o bilaterales, el diagnóstico se establece con biopsias
bilaterales, seguidas de quimioterapia. Es probable que se requiera una cirugía de segunda vista para valorar nuevamente la respuesta de seis a ocho
semanas después de la quimioterapia. Pueden intentarse procedimientos con conservación renal, pero la tasa de insuficiencia renal es alta.
C. Radioterapia
Desde hace tiempo, el tumor de Wilms se reconoce como una neoplasia radiosensible. A pesar de la eficacia probada de la radioterapia en niños, su
uso es complicado por su capacidad para causar trastornos del crecimiento y su toxicidad cardiaca, pulmonar y hepática reconocida. El desarrollo de
combinaciones quimioterapéuticas efectivas ya casi sustituyó a la radioterapia preoperatoria. Los dos primeros estudios NWTS demostraron que la
radioterapia posoperatoria no era necesaria para la enfermedad en etapa I con tipo histológico favorable. NWTS III no mostró ninguna ventaja para la
radioterapia posoperatoria en pacientes con enfermedad en etapa II y tipo histológico favorable, y demostró que la tasa de recidiva de los pacientes
con enfermedad en etapa III no era distinta entre los que recibían 1 000 cGy y los que recibían la dosis habitual de 2 000 cGy (D’Angio et al., 1989). La
radiación posoperatoria se recomienda para pacientes con enfermedad en etapa III o IV con tipo histológico favorable, en etapas IIIV con anaplasia
focal y sarcoma de células claras, y para todas las etapas de tumores rabdoide del riñón.
Pronóstico
La estrategia multimodal para el tratamiento de niños con tumores de Wilms ha mejorado los resultados de manera significativa. La supervivencia a
cuatro años de pacientes con tipo histológico favorable tumor de Wilms ahora se aproxima a 90% (Aldrink et al., 2018). Los factores pronósticos
negativos más importantes aún son los subtipos histológicos desfavorables (sarcoma de células claras, tumores rabdoides y anaplásicos). Aunque la
adición de doxorrubicina en NWTS III mejoró en forma significativa la tasa de supervivencia a dos años para pacientes con sarcomas de células claras
(62% a 91%), no afectó la supervivencia de los niños con tumores rabdoides. El análisis de pacientes con tumores de Wilms bilaterales registrados en
NWTS II y III reveló una tasa de supervivencia a tres años de 82% (Blute et al., 1987; Charlton et al., 2017).
CAPÍTULO
Los desafíos20: Neoplasias
futuros incluyendel parénquima
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con tumores
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anaplásicos (etapas IIIV), sarcoma de células claras y tumores
rabdoides, así como esfuerzos para mejorar los resultados con los tumores de tipo histológico favorable al tiempo que se reduce la toxicidad, tanto de
corto plazo como la tardía. La toxicidad de largo plazo en estos pacientes incluye insuficiencia renal, toxicidad cardiaca con insuficiencia cardiaca
La estrategia multimodal para el tratamiento de niños con tumores de Wilms ha mejorado los resultados de manera significativa. La supervivencia a
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cuatro años de pacientes con tipo histológico favorable tumor de Wilms ahora se aproxima a 90% (Aldrink et al.,Nacional
2018). LosAutonoma de Mexico UNAM
factores pronósticos
negativos más importantes aún son los subtipos histológicos desfavorables (sarcoma de células claras,
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Provided by: rabdoides y anaplásicos). Aunque la
adición de doxorrubicina en NWTS III mejoró en forma significativa la tasa de supervivencia a dos años para pacientes con sarcomas de células claras
(62% a 91%), no afectó la supervivencia de los niños con tumores rabdoides. El análisis de pacientes con tumores de Wilms bilaterales registrados en
NWTS II y III reveló una tasa de supervivencia a tres años de 82% (Blute et al., 1987; Charlton et al., 2017).
Los desafíos futuros incluyen mejoras en el tratamiento para pacientes con tumores anaplásicos (etapas IIIV), sarcoma de células claras y tumores
rabdoides, así como esfuerzos para mejorar los resultados con los tumores de tipo histológico favorable al tiempo que se reduce la toxicidad, tanto de
corto plazo como la tardía. La toxicidad de largo plazo en estos pacientes incluye insuficiencia renal, toxicidad cardiaca con insuficiencia cardiaca
congestiva debida a la quimioterapia y radiación pulmonar, además de un riesgo más alto de neoplasias malignas secundarias.
TUMORES RENALES SECUNDARIOS

El riñón es un sitio frecuente de diseminación metastásica de tumores sólidos y hematológicos. En una encuesta de 4 413 necropsias en un centro
oncológico mayor, hubo 81 (1.8%) casos de carcinoma secundario del riñón (se excluyeron las neoplasias hematológicas) (Wagle et al., 1975). El sitio
primario más frecuente de cáncer era el pulmón (20%), seguido por la mama (12%), el estómago (11%) y los riñones (9%). Los autores señalaron que
las metástasis al parénquima renal casi siempre mostraban invasión capsular y estromal con respeto por la pelvis renal, y que había compromiso renal
bilateral secundario en cerca de 50% de los casos. La enfermedad metastásica en los riñones tiende a ser un evento tardío, con frecuencia en
presencia de enfermedad muy diseminada, lo que casi siempre implica un mal pronóstico. El tratamiento depende de la capacidad de respuesta de la
neoplasia primaria; es decir, las pacientes con cáncer mamario y ovárico para el que existe un tratamiento efectivo tienen mayor probabilidad de
responder que aquellos con cánceres primarios de pulmón o estómago.
En series de necropsias se ha informado invasión renal clínica, evidente por linfoma en 0.5% a 7%, las tasas de linfoma de Hodgkin y no Hodgkin son
similares (Weimar et al., 1981). El compromiso renal casi siempre se produce en forma de múltiples nódulos tumorales bien delimitados y bilaterales.
Por lo general, el compromiso renal por el linfoma no Hodgkin se caracteriza por hallazgos histológicos agresivos difusos (es decir, células grandes
difusas) en presencia de enfermedad extensa. El tratamiento típico consiste en quimioterapia combinada, el pronóstico es similar al de pacientes sin
compromiso renal, pero con linfomas diseminados y agresivos.
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CAPÍTULO 20 - Neoplasias Del Parénquima Renal

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Universidad Nacional Autonoma de Mexico UNAM

Access Provided by:

Smith y Tanagho. Urología general, 19e

CAPÍTULO 20: Neoplasias del parénquima renal

Anobel Y. Odisho; Kirsten L. Greene

Corte histológico de un oncocitoma renal grado I (benigno) (magnificación original, ×100).

Tomografía computarizada de un angiomiolipoma (flechas).

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Tomografía computarizada de un angiomiolipoma (flechas).

Microfotografía de adenocarcinoma de células renales claras (magnificación original, ×125).

A. Clasificación de imágenes para lesiones renales

IV Cualquier lesión quística con componentes sólidos. > 90

Puntuación RENAL Puntuación PADUA

Característica Puntos Característica Puntos

Cercanía al sistema colector/seno renal Seno renal

Puntuación RENAL Puntuación PADUA

Característica Puntos Característica Puntos

Cercanía al sistema colector/seno renal Seno renal

Localización polar longitudinal. Localización polar

Toca el hilio renal h Borde renal

Anterior/posterior a/p Anterior/posterior a/p

Tomograma computarizado (intensificación con contraste) de un adenocarcinoma renal (flechas).

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Tomograma computarizado (intensificación con contraste) de un adenocarcinoma renal (flechas).

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D. Imagen por resonancia magnética

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E. Imágenes con radionúclidos

F. Tomografía por emisión de positrones (PET) e imágenes dirigidas

Biopsia de tumoraciones renales

CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES

Estadificación y graduación del tumor

A. Estadificación del tumor

pTX No es posible valorar el tumor primario.

pT0 Sin evidencia de tumor primario.

pT1 Tumor ≤ 7 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.

pT1a Tumor ≤ 4 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.

pT1b Tumor > 4 cm, pero ≤ 7 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.

pT2 Tumor > 7 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.

pT2a Tumor > 7 cm, pero ≤ 10 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.

pT2b Tumor > 10 cm, limitado al riñón.

pT3b El tumor se extiende a la vena cava, debajo del diafragma.

N Ganglios linfáticos regionales

pTX No es posible valorar el tumor primario.

pT0 Sin evidencia de tumor primario.

pT1 Tumor ≤ 7 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.

pT1a Tumor ≤ 4 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.

pT1b Tumor > 4 cm, pero ≤ 7 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.

pT2 Tumor > 7 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.

pT2a Tumor > 7 cm, pero ≤ 10 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón.

pT2b Tumor > 10 cm, limitado al riñón.

pT3b El tumor se extiende a la vena cava, debajo del diafragma.

N Ganglios linfáticos regionales

pNX No es posible valorar los ganglios linfáticos regionales.

pN0 Sin metástasis en los ganglios linfáticos regionales.

pN1 Metástasis en ganglio(s) linfático(s) regional(es).

pMx No es posible valorar la metástasis distante.

pM0 Sin metástasis distante.

pM1 Metástasis distante.

B. Graduación del tumor

B. Graduación del tumor

Tratamiento de la enfermedad localizada

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