Angiosarcoma renal primario: Una entidad infrecuente.

Presentación de un caso y revisión de la literatura mundial.

Autores: Juan Camilo Ospina Rodriguez¹, Jaime Alberto Ossa Santamaría²,

Edgardo Javier Yaspe Costa³, Juan Martín Montoya Osorio⁴, Carlos Felipe
Osso Andrade⁵, Camila Andrea Bedoya Jaurgui5, Andrea Viviana Ascencio
Medina5.

1. Urólogo oncólogo, Clínica del Country, Clínica la Colina, Bogotá

2. Urólogo, Clínica del Country, Bogotá
3. Patólogo oncólogo, Clínica del Country, Bogotá
4. Médico hospitalario, Epidemiólogo, Clínica del Country, Bogotá
5. Médico hospitalario, Clínica del Country, Bogotá

Introducción

El angiosarcoma es un tipo de tumor con una incidencia relativamente baja, con

pocos casos diagnosticados anualmente en diferentes países. La patología es más
común entre gente de edad avanzada, y se considera de mal pronóstico debido a la
invasión rápida y difícil de tratar de las lesiones tumorales. Suele presentarse en
piel, tejido celular subcutáneo, hígado, bazo, hueso, mama y el 1% en el riñón de
forma primaria(1). De este último tipo se encuentran aproximadamente 70 casos
reportados en la literatura. En nuestra búsqueda en bases de datos, no encontramos
ningún reporte específico para Latinoamérica, por lo cual presentamos este caso
identificado en Bogotá, Colombia (4).

Materiales y métodos

Se realiza revisión de la literatura. Se realiza una búsqueda en inglés y español en

bases de datos electrónicas. Utilizando descriptores MeSH y DeCS de artículos
publicados en los últimos diez años, donde describen la técnica quirúrgica, riesgos,
resultados, seguimiento y manifestaciones clínicas del angiosarcoma renal primario:
Se encontraron 29 documentos que incluyeron los criterios de búsqueda y se
seleccionaron 10 artículos, 9 en inglés y 1 en español.

Presentación del caso: Paciente de 54 años, sin antecedentes, con hallazgo

incidental por medicina general de masa en flanco derecho, quienes remiten a
urología. Se diagnosticó masa renal derecha sugestiva de malignidad mediante
tomografía abdominal simple y se consideró ser llevado a nefrectomía radical vía
abierta mediante lumbotomía, encontrando un tumor de consistencia quística de 14
cm de diámetro con contenido hemático, de difícil acceso, el cual presentaba
adherencia del apéndice cecal. Sangrado 100 cc más 1000 cc intrarrenal, paciente
evoluciona sin complicaciones y es dado de alta. Se recibe reporte patológico
identificando angiosarcoma renal grado histológico II con un KI 63 del 60%. (figuras
1 y 2)
Discusión

El angiosarcoma renal es una entidad muy infrecuente y con un pobre pronóstico;

con edad media de diagnóstico 61 años (60-70 años), de predominio mayor en
hombres 7:1, con compromiso mayor del riñón izquierdo 66.7%, diagnóstico con
metástasis a distancia prevalente y no predisposición familiar. La clínica de esta
entidad es muy similar a la de otro tipo de tumores renales, como el carcinoma de
células claras; dolor en flanco, el cual inicia debido a la extensión de la masa
(compresión de músculos y nervios), hematuria, masa palpable, pérdida de peso,
fiebre, síntomas constitucionales, etc.

Según Li et al, el 69% de los casos se diagnostican en estadio metastásico o lo

desarrollan en corto tiempo en el seguimiento. Principalmente metástasis hepáticas,
pulmonares y óseas. El enfoque terapéutico es un poco impreciso dada la falta de
estudios y guías específicas para esta entidad. Sin embargo, la nefrectomía radical
está estandarizada como manejo inicial. Pocos estudios retrospectivos muestran
que la radioterapia local podría mejorar el control local de la enfermedad y en
angiosarcomas de tipo histológico III la quimioterapia mejoraría la supervivencia de
estos pacientes(1). Se requieren más estudios que den luces sobre el beneficio de
estas intervenciones adyuvantes en el manejo de la enfermedad localizada.

Conclusión

Nuestro caso se presentó en junta internacional de tumores tipo sarcoma - SELNET

- evidenciando un tumor grado II el cual para las guías internacionales actuales, se
estandariza la cirugía radical, sin adyuvancia o inmunoterapia adicional.
Adicionalmente, para angiosarcomas grado III, algunos estudios muestran un grado
de beneficio escaso de la quimioterapia adyuvante, con necesidad de mayor número
de estudios que logren estandarizar un manejo adicional. Por último, se trata de
tumores muy infrecuentes y de pronóstico muy pobre, razón por la cual
consideramos importante su divulgación y estudio.
Bibliografía
1. MASTORAKI, A., SCHIZAS, D., GIANNAKAS, T., PAPADOPOULOS, P. P., NAAR, L.,
VERGADIS, C., … LIAKAKOS, T. (2020). Primary Angiosarcoma of the Kidney: Literature
Review of a Rare Nosologic Entity. Anticancer Research, 40(2), 625–633.
https://doi.org/10.21873/anticanres.13992
2. Omiyale, A. O., & Carton, J. (2018). Clinical and Pathologic Features of Primary
Angiosarcoma of the Kidney. Current Urology Reports, 19(2), 4.
https://doi.org/10.1007/s11934-018-0755-6
3. Omiyale, A. O. (2015). Clinicopathological features of primary angiosarcoma of the kidney:
A review of 62 cases. Translational Andrology and Urology, 4(4), 464–473.
https://doi.org/10.3978/j.issn.2223-4683.2015.05.04
4. Zhang, H.-M., Yan, Y., Luo, M., Xu, Y.-F., Peng, B., & Zheng, J.-H. (2014). Primary
angiosarcoma of the kidney: case analysis and literature review. International Journal of
Clinical and Experimental Pathology, 7(7), 3555–3562. Retrieved from
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25120734
5. Li, X. li, Tian, X., Guo, J., Zhang, H., Wang, S., & Dai, S. dong. (2018). Primary renal
angiosarcoma: A case report and literature review. Precision Radiation Oncology, 2(3), 94–
101. https://doi.org/10.1002/pro6.51