SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE

CURSO : MEDICINA INTERNA II

DOCENTE : Dr. Armando Rodríguez Villaizan.
Alumnos :
Ángel
Eduardo
Luis
Yiko.
 HISTORIA
La enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean
Landry en 1859 de allí uno de sus nombres. En 1916
Georges Guillain, Jean Barre y Andre Stohl descubrieron
que en estos pacientes había un aumento de la
producción de proteínas en LCR pero el recuentro celular
era normal.
 Síndrome de Guillain-Barre

 Es una polirradiculoneuropatia desmielinizante aguda y

autoinmune.
 Se caracteriza por desmielinización y degeneración de la
vaina de mielina en los nervios periféricos y en las raíces
anterior y posterior de la médula.
 Su inicio ocurre como resultado de un proceso infeccioso
agudo y edema.
 Están afectadas tanto las raíces anteriores como las
posteriores de la médula, por lo que hay signos de
afectación tanto motora como sensitiva.
 Afecta a personas de ambos sexos y de cualquier edad.
 ETIOLOGÍA
 El sistema inmunologico del organismo ataca a sus propios
tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los
axones de los nervios periféricos, e inclusive a los propios
axones.
 Cuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir
señales con eficiencia.
 Por ello los músculos comienzan a perder su capacidad de
responder a las señales nerviosas, las cuales deberían
transportarse a través de la red nerviosa.
 El cerebro recibe menos señales sensoriales del resto del
cuerpo, produciendo una incapacidad de sentir las texturas, el
calor, el dolor.
 No se conoce, pero más de la mitad de los afectados han
sufrido una infección (gastrointestinal o respiratoria) entre 10
y 14 días antes de iniciarse el síndrome.
 Puede ser posterior a una vacunación.
 La infección (linfocitos sensibilizados) puede inducir la
respuesta autoinmune, que ataca la vaina de mielina, con lo
que se provoca la desmielinización y el retraso en la
conducción nerviosa.
 PATOGENIA
El sistema inmunológico
del organismo ataca a sus
propios tejidos
destruyendo la cobertura
de mielina que rodea a los
axones de los nervios
periféricos, e inclusive a
los propios axones.
 CUADRO CLINICO
 Los síntomas varían en cada paciente, la mayoría presenta debilidad en
las extremidades inferiores, que progresa de manera ascendente a las
superiores, tronco y músculos de la cara.
 La inflamación de la mielina en el SNP lleva rápidamente a la parálisis
flácida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonómico.
 La debilidad puede ir seguida en breve plazo de parálisis completa
fláccida con insuficiencia respiratoria. Pueden afectarse también los
nervios craneales con dificultad para el habla, la deglución y la
masticación (VII facial, IX glosofaríngeo, X vago)
 Pueden presentar también alteraciones sensitivas y alteración de los
esfínteres, perdida del sentido de la posición y disminución de los
reflejos.
 Los pacientes sienten debilidad en las piernas con o sin disestesias
(adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o los
músculos de la cara en horas o días.
 Los pares craneales inferiores serán afectados, (dificultad en el
movimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaringea (dificultad
para tragar).
 OTROS SÍNTOMAS Y SIGNOS
• Perdida de la propiocepcion y irreflexiva.
• Disfunción vesical.
• Inicialmente hay fiebre.
• Perdida de función autonómica en casos severos con
fluctuaciones de la presión arterial, hipotensión
ortostatica y arritmias cardiacas.
• El dolor también es frecuente.
• Pérdida de la propiocepcion y arreflexia.
 DIAGNOSTICO
• El diagnostico se realiza mediante la clínica y el
interrogatorio al paciente y familiares.
• Análisis del LCR, apareciendo aumento de las
proteínas.
• Electromiografía, en la que hay un descenso de la
velocidad de conducción nerviosa.
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
(adaptados de Ashbury y Cornblath, 1990)
REQUERIDOS:
1. Debilidad progresiva
2. Arrefexia osteotendinosa universal
RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNÓSTICO:
Progresión de la debilidad
50%-80%-90%
2. Afectación relativamente simétrica
3. Signos y síntomas sensitivos leves
4. Afectación de Nervios Craneales
5. Recuperación
6. Disfunción autonómica
7. Ausencia de fiebre al comienzo.
 CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN
(Delanoe y cols)
Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3
nervios:
1. Reducción de la velocidad de conducción
2. Bloqueo parcial de la conducción
3. Dispersión temporal
4. Latencias Distales motoras prolongadas
5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias
mínimas
6. Velocidad de conducción sensitiva
7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados
 VARIANTES CLÍNICAS

1. Síndrome de GB desmielinizante
2. Síndrome de GB agudo axonal:
A. Motor y Sensitivo
B. Motor
3. Síndrome de Miller-Fischer
 ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICA
0. SANO, NORMAL.
1. síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer
las actividades de andar, correr aún con dificultad,
actividades de vestido, comida y aseo.
2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo,
pero no saltar o realizar actividades para su cuidado
personal.
3. puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o
apoyo.
4. está confinado en cama.
5. con ventilación asistida a tiempo total o parcial.
6. muerte
FORMA FARINGO-CERVICO- BRAQUIAL EN NIÑOS
1. Inicialmente reportada por Ropper en 1986
2. Tres casos reportados en niños
3. Variante regional con compromiso facial sin pérdida
sensorial.
4. 15% de los casos de GB puede tener debilidad
proximal prominente.
5. Alteración de Nervios Craneales es más notoria en
pediatría.

Pediatr Neurol 2005; 33-285-288

 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
1. Mielopatias agudas que cursan con dolor de espalda
crónico.
2. Botulismo, con perdida temprana de reactividad
pupilar.
3. Difteria, con disfunción orofaringotraqueal.
4. Enfermedad de Lyme.
5. Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y
psicosis.
6. Neuropatía vascular
7. Poliomielitis con fiebre y síntomas meníngeos.
8. Poliradiculitis por citomegalovirus.
9. Miastenia gravis.
 TRATAMIENTO
1. No hay cura específica, pero hay tratamientos que reducen la
gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación.
2. Los pacientes deben ser estrechamente monitorizados en UCI.

3. Plasmaféresis.

1. Inmunoglobulina.

2. Terapia hormonal.

3. Fisioterapia.
 Inmunoglobulina IV

Rápido.

0.4 gr/kg/día durante 5 días

PLASMAFÉRESIS
• Primera semana.

• Dos sesiones

• Según fase clínica

• Recambios de 40cc/kg
 METILPREDNISOLONA
Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%
NO SE ENCONTRÓ EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIÓN DEL
DOLOR.
70% presentan dolor antes de la debilidad
El dolor se puede mantener hasta durante un año. Progresión del
dolor denociceptivo-neuropático.
Disestesias
Meningismo
Dolor lumbar
Dolor visceral
Corticosteroides disminuyen acumulación de líquido.

J Neurol (2007) 254;1318-13

 PRONOSTICO
1. Aproximadamente el 80% se recupera totalmente.
2. El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa.
3. La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de
los pacientes.
 BIBLIOGRAFÍA
Pascual, S. Síndrome de Guillain-Barré. Protocolos Diagnóstico-
Terapéuticos de la Asociación Española de Pediatría. Neurología
Pediátrica. 2008. www.aeped.es/protocolos/
Ruts, L. Determinación of pain and response to methylprednisolone
in Guillain-Barré Syndrome. Original Communication. Journal of
Neurology. Published Online: April 11th, 2007
Mogale, K. The Pharyngeal-Cervical-Brachial Form of Guillain-Barré
Syndrome in Childhood. Pediatric Neurology. Vol. 33 No. 4.
ELSEVIER.