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OTORRINOLARINGOlOGIA
analgésicos y vasoconstrictores nasales. En casos persistentes, en los que
se repiten estos episod ios por disfunción tubárica, puede esta r indicada la
miringo tomía con co locación de drenajes transtimp ánicos.
Traumatismos timpanoosiculares
Pueden se r directos (bastonci llos, extracción de cuerpos extraños) e indirec-
tos (blast injury por exposición a una ond a expansiva de muy baja f recuencia
que pro duce, en primer lugar; una onda positiva que se amortigua, y luego
una negativa, que es la que ocasiona las lesiones). Producen perforaciones
timpán icas, luxaciones o fractu ras osicul ares e, incluso, daño laberíntico. El
paciente refie re ota lgia y otorragia, con hipoacusia de transm isión yacúfe-
nos. El 90% de las perforacion es tim pánicas cierran espontáneament e en
un plazo de 3-6 meses; si no es así, pue de rea lizarse cirugía (miringoplastia)
cerrando la perforación con un injerto autólogo.
Patología tumoral del oído medio
Paraganglioma, tumor glómico
o quemodectoma yugulotimpánico
(Complétese el estudio con la rev isión de los Paragangliomas de cabez a y
cuello, en el Capítulo 08, Patología cervical).
Constituye el tumor más f re cuen te del oído med io. Pueden tener un creci-
miento lento en el hueso temporal (timpán icos, timpanom astoideos) y en
la base del cráneo (en la fosa infratemporal o en la fosa intracran eal). Está n
muy vascu larizados por ramas de la carótid a externa (arteria faríngea ascen-
dente), lo que justifica su principal riesgo qu irúrg ico, el sangrado. Se origin an
a partir de células paraganglionares neuroectodérm icas de la cresta neural,
existentes en frecu encias similares en el plexo timpánico de Jacobson (a nivel
del promontorio, glomus timpánicos) y en el golfo de la yugular (glomus
yugu lares). La clínica depende de su loca lización principal:
• Timpánicos (síntom as otológicos). Acúfeno unilateral, pulsátil, sincró-
nico con el pulso y objetivo con el signo de Brown (disminución de l
acúfeno, al comprim ir la carótida o aumentar la presión en el CAE).
Present an hipoacusia de transmisión con sensación de presión ótica y
timpanograma plano pulsátil, otorragia (en el 20% de los casos) y pará li-
sis facia l. En la otoscopia se aprecia, por transpa rencia, una masa roj iza
pulsátil en el oído medio localizada en hipotímpano.
• Yugulares (afectación de pa res cranea les). Muestran síndrome del agu -
jero yugular o rasgado posterior de Vernet (I X, X, XI) Y condíleo rasgado
posterior de Collet-Sicard (I X, X, XI Y XII) (MIR 12-13, 140).
Los métodos diagnósticos de elección son la RM y la arteriografía . La gam-
magrafía con octreótida, (aná logo sintético de la somatostatina) tiene una
elevada sensi bilidad (casi el 95%) para descartar la existencia de segundos
tumo res en cu alquier parte del cuer po. Si bien todos los paragangliomas
poseen gránulos neurosecretores, apenas el 1-3% tienen actividad cl ínica
detectable (secretores de adrenalina). Se recomienda el estudio de noradre-
nalina y sus met abolitos en orina de 24 horas como parte de la pl anificación
quirúrgica. En caso de confirmarse, el paciente deberá se r pretratado con
alfablo queantes y beta bloqueantes (Iabeta lo l). Su tratamiento es qu irúrg ico,
con embolización previa (48 horas), lo que disminuye significativament e
el sangrado intraoperatorio; la radiote rapia se reserva pa ra extirpaciones
incom pletas y para cuando exista una contraindicación quirúrgica.
Carcinoma epidermoide de oído medio
Es muy infrecuente y se o rigina en el límite entre el CAE y el oído medio,
sobre todo en pacientes ancianos con otitis medias crónic as. Produce ota l-
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ERRNVPHGLFRVRUJ
gia fuerte, otorragia y parálisis fac ial (puede parecer una OMC simple, pero
llama la atención el fuerte dolor crónico, no habitual en las OMC simples ni
en las co lest eatomatosas) . Su pronóstico es ma lo, a pesar de la cirugía amplia
(petrosectomía tota l) y de la rad ioterapia.
Patología congénita del oído medio
Suelen ser malformaciones de la cadena osicu lar (fijación de la platina del
estribo y de la rama larga del yunque) o del nervio facial. Pueden darse ais-
ladas o con malformaciones craneofaciales del primer y segundo arco bran-
quia les, asociándose a m alformaciones del pabellón auricular y del CAE:
• Acraneocefalosindactilia o síndrome de Apert. Disóstosis crane ofacia l
con frente prom inente, hipoplasia maxilar, paladar ojiva l, nariz en pico
V sindactilia.
• Disóstosis craneofacial o síndrome de Crouzon. Prom inencia frontal,
nasa l y prognatismo.
• Disóstosis mandibulofacial o síndrome de Treacher·Collins. Ca ra de
pájaro por hi poplasia del maxi lar su perior y ma lar, coloboma palpebral
V alteración del pabel lón.
• Displasia oculoaurkulovertebral hemifadal de Goldenhar. Primera
hemivértebra cervica l, hipoplasia mandibula r y afectación de muscula-
tura extraocu lar ipsilaterales.
• Síndrome de Pierre· Robin. Paladar hendido, micrognati a y glosoptosis.
• Síndrome cervkooculoacústico de Klippel -Feil. Fusión de vértebras
cervicales y malformaciones oculares.
To dos estos síndromes ti enen una herencia autosóm ica dominante, salvo el
síndrome de Klippe l-Feil, cuya herencia es autosómica recesiva.
Patología del oído interno
Presbiacusia
Es la enfermedad coclear más frecuente (afecta al 25% de los mayores de 60
años). Suele producirse por lesión del órgano de Corti, con pérdida de células
ciliadas, sobre todo en la espira basal de la cóclea (presbiacusi a sensorial o ti po
1). Provoca hipoacusia perceptiva bilateral simétrica, de carácter progresivo, y
puede ha ber acú feno agudo. Hay reclutamiento positivo y m ala inteligibilidad,
fundamentalmente en ambientes ruidosos (la persona con presbiacusia suele
quejarse de no entender, más que de no oír). In icialmen te, es peor en frecuen-
cias agudas superiores a 2.000 Hz, y cu ando existe ya una pérdida superior a 30
dB en frecuenc ias conversacionales produce repercusión soci al. Existen formas
más infrecuentes con lesión en otros niveles del oído interno, como la presbia-
cusia neuronal o tipo 2 (lesión del ganglio espiral con hipoacusia rápidamente
progresiva, muy mala discrim inación verba l y curva plana con pérdid a similar en
todas las frecuencias) y la presbiacusia estrial o tipo 3 (atrofia de la estría vas-
cular con hipoacusia progresiva, buena inteligibilidad, curva plana y asoci ación
familiar). Puede haber un com ponente central que se pone de manifiesto por
la esquizoacusia (mejor comprensión de monosílabos que de frases). El trata-
miento se realiza con prótesis auditivas, entrenamiento auditivo y labiolectura.
Hipoacusia brusca o sordera súbita
Hay que distinguir:
• Hipoacusia unilateral perceptiva, brusca. Aparece en menos de 72 horas,
intensa (caída mayor de 30 dB en t res frecuencias consecutivas), acom-
pañada de acúfenos (70%) y alteración del equilibrio (40%). Lo más habi-
 Ll

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ap salue) salenSU!lald o sell).lnJOlaJd Jas uapand 'ep!lI ap 0111' JaLU!Jd la ua -oP!sod OLUSelS!U la lenl !qeq S\!W sa A 'saleJalel!q sauo!sal uos anb opep
uezua!woJ soseJ SOl ap %OS la A 'SOll!lI soppeu uílpaJ OOO'l/LL'O e epal\;f 'OS).lJílll la anb pep!l !qelsaul el alUanJaJj S\!W s3 ·pepPlxo¡olnq¡.¡sa¡\ •
'sopnSe SOUOl ua ep)eJ UOJ 'eJ)JWLU !S A 'leJalel !q efl!)daJ,Jad e!snJeod !q
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Aproximadamente el 60% de las hipoacusias muestran una base genética.

Las anomalías que presentan son de dos tipos:
OEA:t PEATC" (48-72 horas nacimiento)
Anomalías genéticas. El momento de la aparición cl ínica de la hipoacu-
sia varía desde e l nacimiento (congénita) hasta bien avanzada la adoles- ¡
cencia. Si positivo o factores d@ri@sgo
Anomalías adquiridas. Las infecciones TORCH conforman la etiología
más frecuente en el periodo prenata l. La meningitis bacteriana es la
¡
causa más habitual de hipoacusia neurose nsorial posnata l. La parotiditis • R@peticiónalm@syseguimi@nto
en consu ltas especializadas de hipoacusia infantil
lo es de hipoacusia neurosensorial uni lateral en el niño o adulto joven.
* Según comun idades autónomas
Las malformaciones congénitas de oído están presentes en, aproximada-
Esquema de cribado auditivo neonatal
mente, el 20% de los pacientes con pérdida neurosensorial congénita; la
mayoría se deben a la interrupción en la fo rm ación del laberinto membra-
noso durante el primer trimestre del embarazo, por un defect o genético,
teratogénico externo o exposición a radiaciones.

Del laberinto membranoso (90%), las m ás habit uales son la displasia com-
pleta del la berin to membranoso (Bing-Siebenmann) y las displasias parciales
(Scheibe, Alexander). Del laberinto óseo y membranoso son la aplasia com-
pleta de Miche l y la displasia de Mondini.

Cribado y tratamiento
de las hipoacusias infantiles

Es imprescindib le hacer el diagnóstico de sordera antes de los 2 años de v ida

y, si es posible, dentro de los primeros 9 meses, para evitar trastornos del
lenguaje al tratar precozmente dichas hipoacusias.
Mastoidectomía en oido izquierdo previa colocación de implante coclear

Los factores de riesgo que obligan a realizar cribado auditivo son:

• Historia familiar de sordera he redit aria.
• Ma lformac iones craneofaciales o del pabellón auricular y hallazgos de
un sín drome que asocie hipoacusia.
• Infección congén ita o posnatal con riesgo de hipoacusia.
• Bajo peso al nacer, Apgar bajo, hiperbilirrubinem ia, prematuridad, ven-
tilación mecán ica prolongada.
• Uso de fármacos ototóxicos.
• Trastornos del lenguaje y enfermedades neurodegenerativas.
• Anox ia grave. Ventilación mecánica durante 5 o más d ías.
• Estancias prolongadas en UCI.

En neonatos, se real izará mediante otoemisiones acústicas (OEA) o PEATC; y,

en niños mayores de 3 años, con exploraciones aud iométricas infantiles. El
protocolo de crib ado neonatal se lleva a cabo con otoemisiones entre las pri-
Colocación de implante coclear
meras 48-72 horas que, si están alteradas o existen los anter iormente men-
cionados factores de riesgo, se rep iten al mes; si vuelven a estar alteradas, se
rea lizan PEATe (M IR 08-09,191).

No obstante, en algunas comunidades aut ónomas, el cribado auditivo

neonatal se realiza con PEATC, ya que las OEA no pueden descartar la
existencia de neuropatfa auditiva y, por tanto, retrasan el diagnóstico de
hipoacusia congénita de esta etiología. Los PEATC pueden dar falsos posi-
tivos, que se confirmarán con la maduración y el crecimiento del niño
(Figura 52).

El tratamiento consiste en el empleo de prótesis auditivas, si existe reserva

coclear útil, o mediante la orientación hacia implantes cocleares, en las sor-
deras bi laterales perceptivas neurosensoriales severas y con integridad de
la vía auditiva retrococlear (demostrada mediante RM) (Figura 53, Figura
54 y Figura SS). La rehabilitación debe llevarse a cabo lo más temprano
posible para adquirir un lenguaje y desarrollo intelectual adecuados, ideal- Control posquirúrgico con radiografía simple de inserción del haz de
mente en torno al primer año de vida (prelocutivamente) (MIR 14-15, 143). electrodos del implante coclear dentro de la rampa timpánica coclear

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