Síndrome de ángulo pontocerebeloso (APC)

Dra. Katherine Walker

Hospital Clínico Universidad de Chile
Instituto de Neurocirugía Asenjo
Transcribe: Diego Correa, 1º año PUC
En azul datos complementarios de la clase 2015

Anatomía

Este es un espacio irregular, ubicado en la fosa

posterior. Sus límites son:

- Límite anterior  cara posterior del

peñasco
- Límite posterior  superficie anterior del
cerebelo
- Límite medial  oliva inferior
- Límite superior  borde inferior del
puente

Dentro de él está el VII/VIII par, la AICA y la arteria

laberíntica.

Se localiza entre las extremidades superiores e

inferiores de la fisura cerebelopontina. Es una
hendidura angulada con forma de V, formada por el
repliegue del cerebelo sobre el puente y el pedúnculo cerebeloso medio.
Tiene la característica que está ubicado en la fosa posterior que es un espacio con limitada
capacidad de soportar aumentos de volumen, por este motivo lesiones que crezcan en
esta zona pueden generar aumento de la presión intracraneana, herniación del cerebelo
etc.

Dependiendo hacia donde crezca el tumor ira comprometiendo distintas estructuras:

- Hacia posterior  pares IX-X-XI
- Hacia anterior  V par.
Incluso en casos de tumores muy grandes que no ha comprometido aún los pares bajos,
durante la cirugía muchas veces también se comprometerán.

En relación al ángulo pontocerebeloso se encuentra el forámen de Lushka, por el cual sale

liquido cerebroespinal hacia la cisterna del ángulo pontocerebeloso, por lo que lesiones
que crezcan en esta zona pueden generar una hidrocefalia.
Clínica

Se relaciona con la compresión de estructuras que forman sus paredes y las estructuras
contenidas en él. Así por ejemplo, si se comprime por el nervio cocleovestibular, vamos a
ver una hipoacusia sensorioneural de tipo retrococlear por neuropatía (95%) que
generalmente es de
evolución lenta y progresiva.
En la tabla se ve la frecuencia de
síntomas en el síndrome del
ángulo pontocerebeloso,
destacando la hipoacusia que es
el síntoma de regla, otros
que son frecuentes es el
tinitus, el desequilibrio y
cefalea (depende del tamaño
tumoral).

En el caso del neurinoma del acústico o Schwannoma

vestibular, la HSN es con mayor frecuencia de curvas
descendentes donde se afectan más los agudos que van por
fuera del nervio. Es una neuropatía por lo que el LDL será (-)
con un deterioro tonal tipo 3 o 4 con alteración en la
discriminación más severa que lo habitual cercana al 50-60.

Ejemplo de progresión en el tiempo de la hipoacusia.

Este tipo de tumor se describe como el gran simulador, esto por que puede presentarse
con otras curvas audiométricas. Por ejemplo, con curvas ascendentes o planas simulando
un meniere (por compresión de saco endolinfático) y en un 10% de los casos como
hipoacusia súbita.

Otro examen útil son los Potenciales Evocados de Tronco (BERA): Alteración en la latencia
interaural de la onda V y latencia de la onda V del oído afectado prolongada
El Tinnitus está presente en el 71% de los pacientes. El vértigo generalmente es suave por
el crecimiento tumoral lento (58%) o bien aparece una inestabilidad por compresión de
tronco. Este síntoma es inversamente proporcional al tamaño del tumor. También puede
haber desequilibrio en un 48%.

En la prueba calórica podemos ver hipoexcitabilidad o arreflexia vestibular, mientras que

el c- VEMP está ausente y el V-HIT alterado porque mientras se comprima el nervio en la
cisterna se comporta como patología periférica hasta que llegue al tronco.
Cuando exista compromiso del N. Facial se pueden observar diversos grados de paresia o
parálisis del nervio facial de tipo periférica (10%), dependiendo del tamaño tumoral (debe
ser grande). *Si se presenta parálisis del nervio facial en un tumor pequeño hay que
pensar más en un schwanoma del facial más que uno vestibular.

Para clasificar la parálisis del facial, se utiliza la clasificación de House Brackmann. El

grado 3 es el límite cuando uno habla de una parálisis facial leve o severa.

También se puede observar hipolacrimia (nv. petroso superior), ageusia (nv. cuerda del
tímpano), hipoestesia zona de Ramsay (Signo de Hitselberger) y la pérdida del reflejo
estapedial (en relación al músculo estapedial).

En tumores de mayor tamaño podemos ver compresión nuclear de tronco, por ejemplo
compromiso del núcleo descendente del V par, en cuyo caso podremos ver pérdida del
reflejo corneal y también hipoestesia o neuralgia de la rama oftálmica (también las
demás). Otros compromisos observados:
- V par  Neuralgia trigeminal, donde el 10% de ellas corresponden a una
neoplasia. Pensarlo mayoritariamente en los casos que esta neurálgia se presenta
con síntomas atípicos o en gente muy joven o de mayor edad. En tumores muy
grandes puede haber compromiso y dolor del otro lado, osea tener neuralgia
bilateral.
- VI par  diplopía
 - IX-X pares Disfonía, disfagia, aspiración
- XI par  Disartria
- Los núcleos vestibulares en forma directa  desequilibrio y cuyo caso el nistagmo
espontáneo que bate hacia el tumor o hacia cualquier lado.

Puede haber compresión de pedúnculos cerebelosos medio e inferior y flóculos en que

veremos:
- Nistagmo posicional de tipo central
- Nistagmo de Bruns: mezcla de central y periférico, donde se observa un nistagmo
evocado por la mirada hacia el tumor que es lento y de gran amplitud (compresión
tronco) + nistagmos periférico de hipoexcitabilidad vestibular al lado contrario con
batido rápido que mira en contra de lesión.
- Hemiataxia ipsilateral.

Frente a tumores de gran tamaño podemos ver distorsión del tronco cerebral, paresia
vestibular contralateral, compromiso piramidal con Babinsky (+), alteración BERA
contralateral o un Sd de Hipertensión endocraneana que puede llevar a la muerte.
La cefalea puede tener origen en una compresión o irritación local de contenido neural,
vascular o dural. Está relacionada con tamaño tumoral, así los tumores:

- Menores de 1 cm  no generarán cefalea

- De 1 a 3 cm  cefalea en un 20%
- Mayores de 3 cms  cefalea en un 40%.

Diagnóstico diferencial

Schwannoma vestibular (90%) Meningioma

Quiste epidermoide Neurinoma trigeminal
Aneurismas sistema vertebro basilar Metastasis
Tumores de base cráneo y hueso temporal : Infección de APC:
- Glomus yugular - Otitis externa maligna
- Mestastasis - Osteomielitis del apex petroso
- Granuloma de colesterol (Gradenigo)

Ante la sospecha de compromiso del ángulo pontocerebelos solicitamos estudio de

imágenes  RNM fosa posterior con cortes submilimetrico con énfasis en angulo
pontocerebeloso, T2 coclea
La tabla muestra un resumen de cómo se presentan las distintas lesiones en las imágenes:

La forma de diferenciar el neurinoma del meningeoma radica en la forma que tienen:

neurinoma con forma cono helado, mientras el meningeoma tiene una cola dural.

Schwannoma Vestibular

Estos constituyen el 10% de todos los tumores

cerebrales y el 90% de los Tumores de APC. Es un
Tumor benigno intracraneal de crecimiento lento que
se origina en las células de Schwann del VIII par,
principalmente en las ramas vestibulares. (50-50 %
entre rama superior e inferior)
Su sintomatología es compatible con un sindrome de
APC, siendo más frecuente en mujeres. Se manifiesta
entre los 35-45 años. Incidencia de 0,7 a 1,2 SV por cada 100.000 hbs. Está presente en
7/10.000 RNM no otológicas.
Si es bilateral pensar en una Neurofibromatosis tipo II (alteración cromosoma 22)

Los Schwannoma se clasifican según la clasificación de Koos (según tamaño y extensión

dentro de la cisterna y su relación con tronco) :
*III: contacta pero no deforma el tronco
IV: contacta y deforma el tronco
IVA sin hidrocefalea
IVB con hidrocefalia

Su tasa de crecimiento es alrededor de 0,91mm por año, oséa cercano a un milímetro por
año, tendiendo a disminuir su ritmo de crecimiento después de los 65 años. Los estudios
muestran involución de hasta un 7,7%.

Anatomia patológica

Se describe como una masa blanco amarillenta,

ovoidea, lesión única (en multiples pensar en
neurofibromatosis). Es poco vascularizado. A la
microscopía se observa una lesión encapsulada,
histológicamente se usa la clasificación de Antoni A y
B, según la distribución de las celulas de Schwann, en
Antoni A estas están más “apiñadas”. Puede
observarse ambas distribuciones en un mismo
paciente.

Imagenología

El exámen de elección RM con gadolinio, siendo el T1

con gadolineo y supresión grasa, la secuencia de
elección, logrando una sensibilidad y especificidad del
100%, con tumores de mas de 2 a 3 mm. Nos sirve para la
evaluación de tamaño tumoral, morfología tumoral y su
relación con estructuras vecinas.
Respecto a las características imagenológicas veremos impregnación homogénea con
gadolinio con áreas quísticas, necrosis y hemorragias (Tu grandes). O un tumor lobulado
circunscrito, centrado en poro acústico, se aprecia que viene de ahí y se expande hacia el
ángulo.
En un Schwannoma más pequeño nuestros exámenes otológicos y otoneruologicos nos
pueden ayudar a definir algo al respecto. Por esto los exámenes los orientaremos según el
nervio vestibular que sospechemos comprometido: p. calórica alterada cuando se
compromete el vestibular superior, mientras que C-vemp se altera cuando se
compromete el vestibular inferior. Esto no se replica en el adulto mayor ya que el c-VEMP
no tiene respuesta .

Además, recordar la distribución del CAI (anterosuperior el facial, anteroinferior coclear y

posterior el vestibular). En una RNM con T2 coclea y cortes muy finos se puede hacer una
especie de “endoscopia virtual” del CAI logrando individualizar los nervios dentro del CAI,
logrando identificar donde está el tumor.

En un TAC de peñasco podemos ver dilatación del poro acústico, pero el gold estándar es
la Resonancia. Donde sí pedimos un TAC es para planificar la cirugía, ver la posición del
seno sigmoideo, planificar cuanto debemos fresar en la mastoides para el acceso.

Objetivos del tratamiento del neurinoma del acustico

• Preservar la vida
• Preservar la función facial
• Preservar la audición (la audición la podemos preservar en tumores pequeñitos, de
KOOS 1 a 2a, pero en manos finas y expertas)

Comité de cirugía de base de craneo

Lo clasifica según:
- Ubicación :
o Intracanalicular
 N.vestibular superior (audiometria util o no )
 N. vestibular inferior
o Angulo pontocerebeloso
o Compromiso tronco cerebral
- Edad
- Patologías concomitantes
- Estado y pronóstico del nervio facial

Se entrega la información al paciente, se firma el consentimiento y se planifica la cirugía.

Conducta a seguir en pacientes menores de 65 años

•OBJETIVO: Optimizar el diagnóstico tumoral para lograr los mejores resultados

funcionales:
 -conservación auditiva (muy difícil, la mayoría de las veces no se logra)
-preservación del nervio facial (lo más importante)

Según la perdida auditiva vamos a determinar el abordaje y manejo. En A uno se la juega

por preservar la audición, en C y D no hay audición útil y plantear abordaje combinado
entre neurocirujano + otorrino  translarentico. Así el neurocirujano no debe generar
tensión por tanto rato del cerebelo.

Algoritomo : NAURINOMA DEL VIII PAR <65 AÑOS

Tumor <1.5 cm Tumor > 1.5 cm

Estadio I Estadio (II-III-IV-V )

AUDICION TIPO A AUDICION TIPO A

PTP < 30 dB AUDICION TIPO B
PTP < 30 dB PTP > 30 dB
D.P.> 70% D..P. < 70%
C.S. POST NORMAL D. P. < 70 dB%
C.S. POST AUSENTE

ABORDAJE ABORDAJE
A. FOSA MEDIA TRANSLABERINTICO
B. SUBOCCIPITAL
RETROSIGMOIDEO

OBJETIVO:
OBJETIVO: PRESERVACION
1.PRESERVACIÓN FUNCIÓN FACIAL FUNCION FACIAL
2.PRESERVACIÓN AUDICIÓN

Dependiendo de la ubicación del tumor se realizarán distintos abordajes:

- Vestibular superior  por fosa media (lo ideal, menos mórbido)
- Vestibular inferior  por vía suboccipital retrosigmoideo

Conducta en pacientes mayores de 65 años

•Objetivo : evitar mayor morbi-mortalidad frente a la eventual disminución del

crecimiento tumoral
 Observación Médica : Examenes otoneurologicos cada 6 meses y RNM anual. Si hay
grandes cambios en los exámenes se adelanta la RNM
a) Contraindicación médica absoluta
b) Edad avanzada (65 años)
c) Control con RNM anual midiendo volumen tumoral
d) Audiometrias anuales. Comparación de curvas audiométricas.
e) Pruebas vestibulares con electronistagmografía. Comparación.
f) Potenciales evocados auditivos anuales.
g) TAC anual
h) RNM anual

Algoritomo : NAURINOMA DEL VIII PAR > 65 AÑOS

Etapa neurológica
Etapa otológica Síntomas y /o signos
intracanalicular neurológicos

OBSERVACIÓN
•AUDIOMETRIA
•PEA (ONDA V)
•E.O.A.
•TAC
•RNM (MED.DE
VOLUMEN ANUAL)

Síntomas y/o signos neurológicos TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Examenes funcionales positivos Abordaje Translaberíntico
Crecimiento en imagen. (ampliado a fosa media y/o
fosa posterior)

Conclusiones del manejo del Neurinoma del acústico

OTROS ESPECIALISTAS
ORL EXAMEN CLÍNICO
EXAMEN CLÍNICO
OTONEUROLÓGICO

SOSPECHA OTRAS PATOLOGÍAS

S. DE ANGULO
SOSPECHA SINDROME
DE ANGULO
PONTOCEREBELOSO
IMÁGENES
TAC -RNM

PROCESAMIENTO DE LA INFORMACIÓN

CIRUGÍA
OBSERVACIÓN RADIOCIRUGÍA
Diagnosticos diferenciales en sd angulo pontocerebeloso

Meningioma

Son la 2a causa más frecuente de TU APC con

un 3 a 7%. Se originan en aglomeraciones
celulares meningoteliales de las vellosidades
aracnoideas. Se forman en la cara posterior del
hueso petroso y en general no se introducen en
CAI. Entre sus características destaca una base
amplia que se ancla en meninges sobre hueso
petroso, con señal homogénea. Pudiendo tener
una extensión hacia CAI pero no lo dilata.
Destaca la Cola dural, la que se impregna con el
contraste. Se asocian a calcificaciones e
hiperostosis del hueso que esta en relación al
meningeoma.

Quiste epidermoide

Constituyen el 2-6% de los Tu de APC. Son de

origen congénito de aparición en la adultez,
correspondiendo a restos de tejido
ectodérmico con keratina y epitelio
escamoso. Su origen puede ser en APC o
Hueso temporalCaracterísticas principales
aspecto quístico, lobulado, se aprecia señal de
LCR a la RNM.

Quiste aracnoidal
33% son de fosa posterior, encontrándose más en APC.
Lesión quIstica benigna originada en el espacio
subaracnoideo. Puede dar la cualquier síntoma de un Sd
APC. Muchas veces constituyen incidentalotas,
asintomáticos, como es a los descritos habitualmente
sobre la hipófisis. En general no se operan, solo se
operaria si tiene síntomas asociados.

Lesiones vasculares

•Dolicoectasia vertebrobasilar
•Loop de la AICA puede desencadenar paroximia vestibular
•Aneurismas
•Hemangioma
•Paragangliomas

•Glomus yugular: Glomus Yugular: paraganglioma, derivado de la cresta neural,

más frecuente en mujeres 4-6ta década, funcionales entre 1-3%. El diagnóstico es con TC
RM. Su tratamiento es quirúrgico cuando son pequeños y radioterapia cuando son muy
grandes. La radioterapia por si sóla puede comprimir secundariamente el CAI y dar
sintomatología.
•Glomus timpánico

Caso clínico 1:
• Paciente masculino, 61 años
• Antec: DMNID, IR, gastrectomizado por linfoma MALT
• Historia: 2 años de hipoacusia progresiva, mayor hace 6 meses OD. Sin vértigo ni
tinnitus
• Ex ORL normal
• Audiometria: Anacusia OD
• Impedanciometria: Abolición reflejo acústico contralateral derecho
• Prueba calórica: Arreflexia vestibular derecha
• vHIT: Ganancias alteradas para CSC lateral y anterior derecho
• RNM
2015 2016 2017

Paciente actualmente en observación, en espera de cirugía.

Caso clínico 2:
• Paciente sexo femenino, 68 años
• Consulta en 2010 por vértigo interno, asociado a inestabilidad de la marcha
• Tinnitus e hipoacusia OI
• Audiometria
• 2016: HSN desendente, 84% de discriminación
• 2017: un poco peor
• Prueba calórica:
 • Hipoexcitabilidad vestibular simétrica (2015)
• Hipoexcitabilidad bilateral mayor en OI NS (2017)
• cVEMP ausente (68 años por lo que no nos dice mucho)
• v-HIT: no alterado
• RNM:

Muy de moda el tto con radioterapia (gammaknife) en pacinetes con Schwannoma.

Importante esto no elimina probablidad de que siga creciendo y además después operar
uno ya irradiado es más difícil. También la radioterapia per se puede dejar paralisis facial y
sordera.

Opinion de la Dra:
Tumor chico-mediano operar
Tumor mas grande o contraindicaciones qx RTCX

Preguntas del público año 2015

¿Que porcentaje pueden regresar? : 8%

¿Cuando dice esto creció mas de lo normal y hay que operarlo?: en los tumores pequeños
vamos a controlarlos, si vemos que crece mas de lo normal, por ejemplo una persona
joven que le crece mas de 3mm, tal vez decidamos operarlo antes de que llegue a
comprimir el tronco.

¿Cómo hace el seguimiento de los pacientes?: En general con examen funcional cada 6
meses y RNM Anual.

Buenas noches a todos y éxito en el estudio.