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TEMA 5: TUMORES DEL ODO

1 TUMORES DEL ODO EXTERNO


El odo externo est formado por el pabelln auricular y el CAE, ambos recubiertos de piel. Los
tumores puede dividirse en:
Benignos:
Exostosis (es el ms frecuente, es bilateral)
Osteomas (es unilateral)
Otros (ceruminomas)
Malignos:
Carcinoma de clulas basales (epitelioma basocelular)
Carcinoma de clulas escamosas (carcinoma epidermoide)
Otros (cilindromas, melanomas)

1. 1. Tumores benignos
1. Exostosis:
Es el
tumor

Otoscopia. Exostosis

TAC. Exostosis
benigno ms frecuente de la oreja. Consiste en una hipertrofia parcial y limitada de la
superficie sea del CAE que protruyen hacia la luz y que pueden acabar cerrndolo (su
diagnstico es otoscpico). Aumenta su incidencia en personas que estn en contacto con el
agua (nadadores). Es bilateral, mltiple y asintomtico, aunque en ocasiones puede
provocar hipoacusia dependiendo de la severidad: si el CAE no est muy obstruido el agua o la
Andres Flores2 Dr. Roca Ribas
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piel descamada podr salir, pero si el conducto est prcticamente cerrado entonces se
acumularn restos de piel que se sobreinfectarn dando lugar a sintomatologa de otitis
externa e incluso hipoacusia de transmisin. Cuando se produzcan estos problemas
tendremos que intervenir quirrgicamente (en este caso realizaremos un TAC para
conocer la extensin y para evitar lesiones iatrognicas, por ejemplo, del nervio facial).
2.

CA Epidermoide TAC. CA Epidermoide Otoscopia. CA Epidermoide


Osteomas:
Son tumores solitarios y generalmente pediculados, localizados en la vertiente externa del
CAE, menos frecuentes que las exostosis. Son nicos, unilaterales y no guardan
relacin con la exposicin al agua. Se tratar quirrgicamente slo si produce clnica de

CA Basocelular Otoscopia. CBC


hipoacusia.
3. Otros (ceruminomas). No se coment nada de ellos.
1. 2. Tumores malignos
Los tenemos que asociar con las lesiones de la piel.
1. Carcinoma Basocelular.
Se asienta en el pabelln auricular, es ms frecuente en personas mayores se presenta
de forma lcero-nodular o como un el eritema superficial. Es una lesin con costras en
la piel del pabelln auricular que persiste y no cura (obliga a la realizacin de una
biopsia). No metastatizan pero son frecuentes las recidivas locales. Requiere exresis
amplia para evitar recidivas.
2. Carcinoma de clulas escamosas o epidermoide:
Son lesiones unilaterales y persistentes que requieren de biopsia. Representan el 40% de
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los tumores malignos del odo. Relacionado con la exposicin al sol por lo que se
localiza en zonas de exposicin solar, ms frecuente en el pabelln (hlix) que en el CAE.
Es ms frecuente en personas mayores (70 aos). Sus mrgenes suelen estar peor
delimitados que el basocelular e infiltra ms. Suele dar metstasis a ganglios
linfticos (g. parotdeos 12%), por lo tanto es ms agresivo que el basocelular. El
tratamiento es quirrgico.

3. Otros (Cilindromas, melanomas). No se coment nada de ellos.


2. PARAGANGLIOMAS (Lo ms importante de este tema)
Son un tipo de neoplasias neuroendocrinas (neo que deriva de las clulas
La Malignidad
cromfines del sistema paraganglnico extraadrenal). Los paragangliomas est determinada
de la mdula adrenal conocidos feocromocitomas son los ms frecuentes por la presencia
de metstasis; no
(90%). El resto son paragangliomas extraadrenales (10%), que por criterios
encontraremos en abdomen (85%), trax (12%) y cabeza y cuello (3%). histopatolgicos.

En este caso competen los paragangliomas de cabeza y cuello, que pueden


ser:
Paraganglioma cuerpo carotdeo (el ms frecuente)
Paragangliomas yugulo-timpnicos
Paraganglioma vagal
Otros

Es relativamente infrecuente, no presenta diferencia desde el punto de vista histolgico de


un tumor que ha metatizado vs. un tumor clnicamente agresivo, se ha descrito que los
paragangliomas originados en la nariz (nasosinusal) son los que metatizan ms. Los
criterios a tomar en cuenta son:
1) Capacidad del tumor de secretar catecolaminas
2) Localizacin
3) Capacidad de metstasis
4) Malignidad: Nunca por histologa; s por la clnica.

Son tumores extraordinariamente vascularizados, y por lo tanto captan mucho


contraste. El tratamiento es quirrgico (ciruga muy complicada). La radioterapia solo es
para aquellos casos muy extremos o los que estn, por su extensin, fuera del alcance
del tratamiento quirrgico. Nunca es curativa, sino paliativa.
NOTA: Estos tumores tambin son conocidos como tumores glmicos, chemodectoma,
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tumores no cromafines, tumores del cuerpo carotideo. Los trminos que an persisten
actualmente son: tumor cuerpo carotideo, glomus yugular y glomus timpnico. No
obstante, la terminologa correcta es paraganglioma + localizacin.
Sintomatologa de los paragangliomas
La sintomatologa ir en funcin de los rganos que afecta, sumado al hecho de que
liberan catecolaminas.
Acfenos pulstiles (80%)
Hipoacusia (60%)
Si el glomus invade el laberinto: hipoacusia
neurosensorial
Si afecta la cadena de huesecillos:
hipoacusia de transmisin
Erosin membrana timpnica, otorragia (tarda)
Disfuncin pares craneales bajos (disfagia,
disfona, neumona derecha por aspiracin,
parlisis lengua y cada hombro).
Afectacin nervio facial si crece de tamao dentro de la caja timpnica.

2.1 Paragangliomas yugulo-timpnicos


Los paragangliomas que podemos encontrar en el odo
pueden desarrollarse a partir de:
La adventicia del golfo de la vena yugular, en cuyo caso
se llaman glomus yugular.
Clulas no cromafines que se encuentran en el plexo
timpnico de Jacobson, a nivel del promontorio, y se
llamarn glomus timpnico.

El glomus yugular es de origen extratimpnico pero se exterioriza al odo medio, en


cambio el timpnico es intratimpnico. Este ltimo es el ms frecuente, crece desde el
fondo de la caja timpnica a nivel del promontorio y provoca un tinnitus pulstil y una
hipoacusia de trasmisin al interferir con la cadena osicular.
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1. Paraganglioma timpnico:

Situado en la caja timpnica, en el plexo del nervio timpnico (de Jacobson o


caroticotimpnico) que descansa encima del promontorio. Es la masa vascular del odo
medio ms frecuente. Histologicamente se caracteriza por vascularizacin abundante con
vasos muy dbiles, susceptibles de hemorragia. Se origina en la (X) en el glomus
timpnico.
Los pacientes acuden por acfeno pulstil sincrnico e hipoacusia de transmisin.
En el examen otoscpico veremos el tmpano con una masa roja que late detrs de l.
Se diagnostica mediante TAC (para ver hueso) y RMN (para ver tejidos blandos). Ante
una masa roja pulstil retro-timpnica est totalmente contraindicada la miringotoma
por riesgo de hemorragia.
El diagnstico diferencial se debe hacer con:
- el Golfo de la yugular alto (la yugular la encontramos dentro de la caja timpnica, pero
es ms azulada), no hacer una biopsia.
- el neurinoma del nervio facial (que se sita ms en cuadrantes superiores y es menos
vascular), cartida dehiscente y con otitis serosa. .
El tratamiento es quirrgico (previa Embolizacin, pues sangran mucho).
2.

Paraganglioma Yugular
Paraganglioma yugular:
Andres Flores6 Dr. Roca Ribas
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Se sita en el golfo de la yugular, se origina en la adventicia de la misma. Puede


progresar en direccin:
Inferior: hacia el foramen yugular (tambin llamado agujero rasgado posterior),
dando sintomatologa por compresin de los pares craneales y de los vasos que
atraviesan el foramen:
Yugular
Cartida (la arteria menngea posterior quedar afectada).
Nervios: ( NO EL XII !!! )
IX (glosofarngeo)
X (vago)
XI (espinal / accesorio)
Superior: hacia la caja timpnica
Medial: hacia la fosa posterior

Debutan por:
1) Ocupacin del odo medio (hipoacusia de
transimisn cuando afecta el PC VIII o
neurofuncional si invade el odo medio-, acfenos, vrtigo); o por,

2) Afectacin de algn PC (por orden de frecuencia: IX, X,


XI, VII (reflejo del vmito abolido, aspiracin - disfona- lateralizacin
heternoma de la vula, cada del hombro, parlisis facial). Pueden invadir el
cerebro en un 20%.

Su estudio se realiza mediante TC, RMN, catecolaminas y arteriografa para observar


otras localizaciones, permeabilidad de la cartida y embolizacin.

El tratamiento del paraganglioma yugular tambin es Quirrgico Previa Embolizacin.

Recordar que en este caso tambin podramos ver masa vascularizada en el


odo medio pero se situara ms caudalmente, mientras que el glomus
timpnico lo encontraramos ms pegado a la zona nasal.
Andres Flores7 Dr. Roca Ribas
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1.

3. NEURINOMA DEL

ACSTICO
No es un neurinoma ni es del
nervio acstico. Se trata de un
Schwanoma del nervio
vestibular que se origina en
el CAI (en las clulas de
Schwan). Pese a que crecen
lentamente, pueden salir a travs el meato acstico interno
(CAI) y ocupar el ngulo ponto-cerebeloso, comprimiendo el tronco cerebral y cerebelo,
inclusive el 4to ventrculo.
NOTA: los nervios vestibulococlear y el nervio facial salen juntos por el meato acstico
interno.

3.1. Caractersticas
Se trata de un tumor Benigno que NO MALIGNIZA de forma espontnea. Es el tumor
ms frecuente del ngulo ponto-cerebeloso muestra la misma incidencia por sexos, y
puede aparecer a cualquier edad; pero es ms comn verlo a partir de los 20 aos. No
hay predominio por odo derecho o izquierdo. Incidencia: 10 casos/milln hab/ao. En
Catalua aparecen 70 nuevos casos cada ao.
Pueden ser casos aislados (unilateral) o aparecer en pacientes afectados por
Neurofibromatosis tipo 21 (afectacin bilateral). Tienen crecimiento lento: 1 mm/ao
(variable). Incidencia depende de la situacin sanitaria, siendo ms constante en el mbito
con mejores recursos diagnsticos.
3.2. Clnica
Vara segn evolucin tumoral (4 fases):
1. Fase laberntica: (afeccin coclear inicial.)

1 Afectacin del cromosoma 22, herencia autosmica dominante (pacientes < 20 aos).
Andres Flores8 Dr. Roca Ribas
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Sntomas permanentes: Acfenos, hipoacusia neurosensorial


unilateral2.
Sntomas episdicos: inestabilidad, vrtigos episdicos leves.
2. Fase neurolgica:
Afectacin de pares craneales bajos: neuralgia del trigmino, parestesias
faciales.
3. Fase de compresin cerebelo, tronco cerebral
4. Hipertensin endocraneal

Segn evolucin anatmica:


Intracanalicular: En el CAI, es la fase auditiva
(hipoacusia, tinitus, vertigo).
Cisternal: Empeoramiento de la hipoacusia,
desequilibrio.
Compressive: Cefalea Occipital Ocacional,
Compresin del PC V2: Rama Maxilar, Hipostesia

Corneal.

Hidrocephalic: Compresin/Obstruccin del 4to


Ventrculo. Cefalea. Cambios Visuales. Alteracin del
estado mental.
La prdida auditiva suele ser el sntoma ms llamativo de la fase 1. No obstante, siendo
un tumor que se origina en el nervio vestibular, la primera manifestacin debera ser la
afectacin vestibular (vrtigos, inestabilidad). Esto no ocurre puesto que por plasticidad
neuronal se compensa el dao vestibulococlear; sin embargo, NO se puede corregir la
prdida auditiva. Son paciente con hipoacusia progresiva unilateral con mala
discriminacin que no mejora cuando aumentamos la entrada de sonido (en un paciente
con tapn de cera s mejora la comprensin).
En la fase neurolgica, la ocupacin del ngulo ponto-cerebeloso afectar al nervio
trigmino. Su rama sensitiva es la parte ms externa y por lo tanto la primera que
quedar afectada (ausencia reflejo corneal e hipoestesia de la hemi-cara ipsilateral)
tendrn un alto riesgo de desarrollar una lcera corneal. Tambin se afectar el nervio
facial, que producir parlisis facial y parestesias.
Si el tumor es suficientemente grande afectar tambin el foramen yugular (pares IX, X y

2 Ante un paciente con hipoacusia NS unilateral siempre realizaremos RMN para descartar neurinoma del acstico!!
Andres Flores9 Dr. Roca Ribas
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XI) mientras que el par craneal XII (hipogloso) tiene un agujero independiente en la base
del crneo a consecuencia de la aparicin del lenguaje (requera mayor movilizacin de la
lengua y se individualiz).
La compresin del 4 ventrculo de la fase 3 producir hidrocefalia, lo que provocar
hipertensin endocraneal (cefalea severa y alteraciones visuales papiledema-).

Afeccin segn localizacin.


1. Esteato acstico
2. Al salir por la cisterna. facial (ms abajito)
3. Trigmino. Es ms frecuente que haya evidencia de afeccin del nervio trigmino
que del facial.
4. Oclusin la cisterna.

3.3. Diagnstico
Por
RMN.
Son
tumores
con

Neurinoma acstico en NF2


captacin intensa. Se vern:
Isointensos en T1
Iso-hiperintensos en T2
Si hay que operar deberemos realizar TAC:
Sin contraste: Isodenso con el tejido cerebral
Con contraste EV: captacin homognea.

3.4. Diagnstico diferencial


Andres Flores10 Dr. Roca Ribas
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Se debe realizar bsicamente con 2 entidades:

Lipoma del ngulo ponto-cerebeloso


(APC): aparece hiperintenso en T1, pero
con gadolinio y saturacin de grasa la seal
desaparece. Justamente lo contrario al
neurinoma!

Meningioma (ms importante): no lo encontramos


centrado en el CAI, sino en la duramadre. Presenta cola
dural o cola menngea tpica de los meningiomas
(sealado con la flecha; hipercaptacin de la
duramadre). Los neurinomas estn centrados en el CAI
e invaden el APC.

3.5 Tratamiento

En general en la actualidad existen 3 distintas alternativas de enfrentamiento teraputico,


sin embargo finalmente la decisin se basa en las caractersticas clnicas personales. Las
opciones son bsicamente manejo conservador con controles imagenolgicos peridicos,
ciruga para remover el tumor definitivamente y radioterapia.

Despus del diagnstico hay que valorar:


Tamao del tumor: si es grande, se trata.
Edad del paciente: los pacientes jvenes se tratan independientemente del
tamao de la tumoracin. El manejo conservador (monitoreo clnico e
imagenolgico peridico y uso de audfonos en los casos que estos sean
beneficiosos) es un mtodo apropiado para pacientes aosos.
Sintomatologa

El crecimiento del tumor: son de crecimiento lento (1 mm/ao) aunque puede variar
mucho de un paciente a otro: casos de crecimiento exponencial en poco tiempo que
necesitan ser extirpados o casos de crecimiento mnimo que pueden prescindir de
extirpacin.
Andres Flores11 Dr. Roca Ribas
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Actualmente la conducta que se toma es la expectante, y si el tumor crece se opera. Si el


tumor es estable y de crecimiento pobre tan solo se controla (si ha estado estable durante
los ltimos 4 aos la probabilidad de intervenir quirrgicamente baja hasta el 5%). La
ltima posibilidad es el tratamiento con radioterapia en schwannomas de <3 cm, para
minimizar la vascularizacin del tumor y estabilizarlo, pero no desaparece. Hay que tener
especial cuidado con la RT pues los schwannomas pueden recidivar e incluso malignizar
post-RT. La RT solo estabiliza el crecimiento.
Lo ms frecuente es que sea un schwanoma unilateral; sin embargo, en caso de un
presentacin bilateral, est comportar la perdida de la capacidad auditiva
3.6 Imgenes

Schwanoma Vestibular a.k.a Neurinoma del acstico


Criterios Clnicos diagnsticos en la
4. Neuro-Fibromatosis Tipo 2 NF-2
(por si alguien se lo quiere leer)
1. Schwannoma bilateral del VIII par
Es un desorden de Herencia Autosmica Dominante que craneal
afecta al gen de la neurofibrina, Cromosoma 22. El 50% 2. Familiar de primer grado con NF-2:
a. Schwannoma unilateral del VIII
son enfermos de novo, el restante involucran antecedentes PC, o:
en la historia familiar. b. dos de los siguientes:
Meningioma, Neurofibroma, Glioma,
El signo clnico caracterstico son los Schwanomas Schwannoma no vestibular, opacidad
Vestibulares Bilaterales y Opacidades corneal posteriores lenticular subcapsular posterior
3. Schwannoma del VIII PC unilateral
y dos de los siguientes:
Meningioma,Neurofibroma, Glioma,
Schwannoma no vestibular, opacidad
lenticular subcapsular posterior
4. Meningiomas mltiples (+2) ms un
Schwannoma Unilateral o dos de los
siguientes: Glioma, Neurofibroma,
Schwannoma u opacidad lenticular
subcapsular posterior

Neurofibromatosis Tipo 2
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(Cataratas), es tpica tambin la presencia de hemangiomas. Son pacientes que tienen un


fenotipo multi-tumoral de distintas localizaciones, siendo de predominio el SNC.
El curso de la NF-2 vara mucho entre los individuos. En algunos casos de NF2, el dao
de nervios craneales y el tronco cerebral, puede ser potencialmente mortal. La mayora de
los individuos con schwanomatosis presentan dolor significativo.
(NOTA: Las manchas caf con leche son propias de la NF-1)
5. Schwanoma del VII

La caracterstica principal es la presencia de parlisis facial. Es importante


tomar en cuenta que cada fibra nerviosa cuando acaba en una placa
neurona, puede ir compensando el dficit de otras fibras del nervio.
En pacientes con schwanomas del vestibular hay una compactacin lenta del PC VII este
mecanismo de compensacin oculta los signos del PC VII. En cambio cuando el
Schwanoma es propio del PC VII la parlisis facial se expresa como primer sntoma.
6. Schwannomas qusticos (no comentados este ao)

Se deben operar en cuanto se diagnostican ya que tienen un ritmo de crecimiento


superior al de neovascularizacin, produciendo necrosis.

7. Resumen
1. Los tumores del CAE se dividen en Benignos (Exostosis y Osteomas) y Malignos
(Carcinoma Basocelular y Carcinoma Epidermoide)
a. La Exostosis es el tumor benigno ms frecuente de la oreja, de presentacin bilateral,
mltiple y asintomtica (aunque puede relacionarse con hipoacusia)
b. Los Osteomas son tumores solitarios y generalmente pediculados.
UNILATERALES
c. El CA Basocelular se asocia a edad avanzada, no metastatizan pero provocan
recidivas locales.
d. El CA de Clulas Escamosas Epidermoide- se relaciona con exposicin solar, y se
presentan en el Helix infiltra y metastatiza sobretodo a ganglios parotideos
2. Entre los tumores del CAI encontramos a los Paragangliomas Yugulo-Timpnicos,
Schwanomas Vestibulares (aka Neurinoma del Acstico), la Schwanomatosis (NF-2)
Schwanoma del N. Facial
a. Los Paragangliomas (aka son: tumor cuerpo carotideo, glomus yugular y glomus
timpnico, chemodectomas) definen su Malignidad por la presencia de metstasis;
no por criterios histopatolgicos. El tratamiento es quirrgico y si no es viable la
exresis se aplica RT aunque esta solo es paliativa
b. El cuadro clnico incluye: Acufenos Pulstiles, Hipoacusia, Disfuncin de PC Bajos
(IX, X, XI y VII).
i. En un paraganglioma timpnico el paciente acude por acfeno pulstil
Andres Flores13 Dr. Roca Ribas
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sincrnica e hipoacusia de transmisin


ii. Un paraganglioma yugular debuta con Ocupacin del odo medio, Afectacin
de algn PC (por orden de frecuencia: IX, X, XI, VII)
c. El tratamiento del paraganglioma timpnico - yugular tambin es Quirrgico Previa
Embolizacin.
d. Ante una masa roja pulstil retro-timpnica est totalmente contraindicada la
miringotoma
3. Neurinoma del Acstico es en realidad un Schwanomas Vestibular. Benigno que NO
MALIGNIZA de forma espontnea, potencialmente despus de RT. Es comn a partir de los
20 aos. Si es bilateral puede ser una NF-2. Clnica progresiva segn ocupacin de espacios:
Hipoacusia NS unilateral + Vrtigo eposdico > Neuralgia del trigmino + Cefalea Occipital
Ocacional + otros PC bajos > signos cerebelosos > HT Endocraneal.
a. El tratamiento depende de la Edad del pte. El tamao del tumor y la Sintomatologa.
La RT solo estabiliza el crecimiento. Otorga riesgo de metstasis.
4. La NF-2 [HAD Cr. 22] es una schwanomatosis bilateral, se asocia a cataratas y
hemangiomas.
5. El Schwanoma del VII debuta con parlisis Facial; a diferencia del Schwanomas Vestibular.

Histocitosis
Meningioma
Bilateral

Colesteatoma
Osteoma CAI
Apical

Hemangioma Colesteatoma
del poro acstico Apical
Andres Flores14 Dr. Roca Ribas
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Lipoma angular
Condrosarcoma
T1 hiperseal

Lipoma angular
gadolinio y
saturacin
Displasia Fibrosa
de grasa
desaparece
la seal

Metstasis al
Tumor ltico de
peasco clulas gigantes
(CA Prstata)

Resumen breve del profesor:


El tumor benigno ms frecuente del CAE son las exostosis.
Los glomus son tumores sistmicos pero con caractersticas clnicas especiales
El tumor ms frecuente del CAI es el neurinoma del acstico.