1.

GENERALIDADES

GENERALIDADES
· Depuración de productos de desecho
· Balance hidroelectrolítico
· Fabricación (TCP) y reabsorción (TP) de bicarbonato
Funciones · Calcitriol: a partir de calcifediol hepático
· Renina: en aferentes de nefronas yuxtaglomerulares
H
· EPO: asa de Henle
· PG, renalasa
1. Renal: rama ventral y dorsal
2. Lobares/segmentarias 1. Vénulas poscapilares
3. Interlobares 2. Interlobulares
4. Arciformes 3. Arciformes
Vascular
5. Interlobulares 4. Interlobares
6. Arteriolas aferentes 5. Lobares/segmentarias
7. Vasa recta 6. Renal
8. Capilares peritubulares

GLOMÉRULO
· GC: 4-5 l/min
· Flujo sanguíneo renal: 1200 ml/min  55% no HTO…
Parámetros
· Flujo plasmático renal: 600 ml/min  20 % se filtra…
· FG: 120 ml/min
Inulina · Gold standard, no se usa
Cistatina · Ancianos, niños, desnutridos
Aclaramiento
· 120 ml/min
Creatinina
FG · Sobreestima porque hay secreción en TP
· 0,6-1,2 mg/dl
[Creatinina] plasmática · ¡Cuando la cifra plasmática supera los VN, el aclaramiento puede haberse reducido ya al 50!
· Puede aumentar por mayor producción muscular (gimnasio) o menor eliminación (viejo)

Fórmulas Cockcroft-Gault (=gordo) MDRD (= moro) = CKD-EPI

Estiman Aclaramiento creatinina FG
Creatinina, EDAD, SEXO
Parámetros
Peso Raza

Factores que mantienen la filtración

1. Arteriola aferente detecta discretas variaciones de presión
Perfusión normal
Presión de filtración 2. Secreta VC (endotelina) y VD (PNA, NO) que actúan sobre ella misma
Hidrostática 1. Arteriola aferente secreta renina que convierte angiotensina I en angiotensina II
+ oncótica Perfusión baja 2. VC de arteriola eferente: ↑ síntesis de PG (VD) evitando extralimitación (si IECA, ARA-II o AINE se extralimita y ↓ el
FG)

Barrera permeabilidad
MBG y/o · Proteinuria: sd. nefrótico si >3g/d
epitelio visceral (podocito)

· IRA: <3s
Permeabilidad Endotelio y/o · IR subaguda (IRRP): <3m
↓ FG
del ovillo epitelio visceral (podocito) · Sd. nefrítico: si acompaña
hematuria y oliguria

Mensagio · Hematuria
 Parte Canales Permeabilidad Enfermedades

· Fanconi
· Reabsorción 100% de Glu, PO42- y aa Alteración · Acetazolamida y osmóticos
· ATR proximal tipo 2
· Secreción solutos: sistemas basolaterales para segregar sustancias orgánicas con carga,
· Si orina ácida: se envía al TCC para que se una al H+ excretado e impida una
TP incluso unidas a proteínas, que no han podido atravesar el glomérulo Amoniogénesis
excesiva acidificación
Reabsorbe · Na+/H+: angiotensina II lo potencia NH3
· Si orina básica: se envía al capilar y se destruye en el hígado (ciclo urea)
el 60-80% - Absorción Na+: arrastra agua
de solutos y - Secreción H+: en la luz se combinan con HCO3- y en presencia de AC se forma CO2 · Calcifediol hepático + 1α-hidroxilasa  calcitriol activo (1,25(OH)2D3)
Activación VD
agua y H2O, que se reabsorben. Dentro de la célula se regenera HCO3- que pasa a los · Si <70% masa renal  osteodistrofia renal  osteomalacia/raquitismo
capilares y se secreta el H+ sobrante a la luz
Excreción · PTH ↑ ↓ reabsorción  hipoP, acidosis metabólica
· Pinocitosis: recupera pequeños péptidos
PO43- y HCO3- · PTH ↓  ↑ reabsorción  hiperP, alcalosis metabólica
Alteración · Bartter · Asa
· Asa descendente: salida exclusiva de agua  concentración
· Na+/K+/2Cl-:
Mecanismo de · Asa ascendente: impermeable, salida exclusiva de solutos  dilución
- Absorción Na+: arrastra agua
contracorriente · Intersticio: queda hipertónico permitiendo que el TCC pueda absorber agua
- Absorción K+: volverá a ser secretado por un canal de K+ (ROMK) dejando carga +
Henle al abrirse las acuaporinas
- Absorción 2 Cl-
· Recorrido contrario al asa: se hace hipertónico al bajar por el asa ascen-
· Reabsorción de Mg2+: el potencial + dejado por el K+ facilita la reabsorción de Mg2+ me-
dente, pero se queda isoosmolar al subir por la descendente
diante la proteína paracelina 1 (situada entre las células) Vasa recta
· Síntesis de EPO
Descendente solo · Síntesis de PG (VD) y prostaciclinas (antiagregantes)
Alteración · Gitelman · Tiazidas
· S lesión en TP o asa de Henle  llegada de muchos Na+ y Cl-  secreción de
Mácula densa
adenosina (PG)  VC arteriola aferente  ↓ FG de la nefrona dañada
· Cl-/Na+: absorción NaCl
· Ca2+: reabsorción Ca2+, activado por PTH y VD
TD
· 2 Na+ x Ca2+: saca Ca2+ al intersticio e introduce 2Na+. Activado por PTH y VD. Si Cl-/Na+
activo por mucha ingesta de NaCl, este no funcionará y habrá hipercalciuria · PTH ↑  ↑ reabsorción Ca2+  hiperCa
Absorción Ca2+
· PTH ↓  ↓ reabsorción Ca2+  hipoCa

Célula principal: aldosterona la potencia

· HipoAld
1. Absorción Na+
· ATR distal tipo IV
2. Secreción K+
TCC Alteración · HiperAld · Ahorradores de K
· Liddle
Célula intercalada: aldosterona la potencia
· ATR distal tipo I
3. Secreción H+  acidifica orina, crea NH4+ (con NH3 del TP) y fabrica HCO3-

· ↑ Osm  ↑ ADH  apertura  ↓ diuresis · SIADH

TCM Aq2 Alteración · Vaptanes
· ↓ Osm  ↓ ADH  cierre  ↑ diuresis · Diabetes insípida
 Lugar Mecanismo y ejemplos pH hipoTA/Na Especiales Cl- sangre K+ sangre Imita

· Inhiben la reabsorción de agua

Osmóticos
· Manitol, isosorbide
TP
· Bicarbonaturia AT proximal II
Azetazolamida · Inhibe la AC Acidosis +++ ↑ ↓↓
· hiperCAuria litiásica Fanconi
· HiperMguria
Henle Asa · Furosemida, torasemida Alcalosis ++++ ↓ ↓↓ Bartter
· hiperCAuria litiásica
· Inhibidores Cl-/Na+
TD Tiazidas · Clortalidona, hidroclortiazida, me- Alcalosis ++ · HipoCAuria ↓ ↓ Gitelman
tazolona, indapamida
· Anti-aldosterona: espironolac-
tona, esplerrenona AT distal IV
TCC Ahorradores K Acidosis + ↑
· Inhibidores canal Na+: amiloride, HipoAld
triamtireno
TCM Vaptanes · Inhiben acuaporina 2 DIN

LECTURA DE GASOMETRÍAS
pH · 7,35 – 7,45 (40)
pCO2 · 35-45 (40)
HCO3- · 22-26 (24)
VN Cl · 100
Na · 135-145
K · 3,5 – 4,5
Anión GAP · Na+ - (Cl- + HCO3-)= 8-12 (10)

1. pH
Lectura 2. HCO3-/pCO2
3. Anión GAP (si acidosis metabólica)

· Pequeños cambios en compensación pueden inducir grandes

cambios en pH
Compensación
· Las respuestas compensadoras NO normalizan el pH
· Si el pH es normal SIEMPRE es un trastorno mixto

Trastorno HCO3- pCO2

Metabólica ↓1 ↓1
Acidosis Aguda ↑1 ↑ 10
Respiratoria
Crónica ↑ 3-4 ↑ 10
Metabólica ↑1 ↑ 0.7
Alcalosis Aguda ↓ 2.5 ↓ 10
Respiratoria
Crónica ↓5 ↓ 10

ACIDOSIS METABÓLICA

AG N (hiperCl): pérdida HCO3- AG ↑ (normoCl): ganancia ácido

hiperK Endógeno
· AT IV Cetoacidosis · DM/ayuno
· HipoAld, Addison Lactoacidosis · Sepsis, rabdomiólisis
· Ahorradores K, IECA/ARA II/Aliskiren IRC
hipoK Exógeno
Etanol (acético) · Daño hepático
OH · Daño neurológico HD
· AT I y II Metanol (fórmico)
↑ osmol >20 · Ceguera + etanol
· Diarrea, ostomías, laxantes
(VN = 290) · Daño neurológico + expansión
· Acetazolamida Etilenglicol (oxálico)
· Cristaluria volumen
AAS, metformina

· Intercambiador H+/K+: explica que…

· Acidosis suelan ser hiperK: ver excepciones arriba
· Alcalosis suelan ser hipoK: el protón sale de la célula por el potasio que entra
 hipoNa (<135 mEq/L) hiperNa (>145 mEq/L)
Alteraciones del SNC
· Hiperglucemia · Pérdida H2O
Alta
· Glicerol o manitol VEC normal · NormoTA · Diabetes insípida
· Globos oculares ↓ · Hipodipsia 1ª
Normal · PseudohipoNa: hiperlipidemia, hiperproteinemia
· ↓ peso
· HipoAld, Addison
· Diuréticos activos
VEC bajo Nao >20 · Pérdida Na << H2O
· Nefropatía “pierde-sal”
HipoTA VEC bajo HipoTA Pérdidas renales
Osmolaridad plasmática

· ·
· Pérdida cerebral de Na
Sequedad · Pliegue (+) · Pérdidas extrarrenales
· Pérdidas GI
Pliegue · Pérdida de peso
· Quemados
· Diuréticos pasados
· ICC,
Baja Nao <20
· Sd. nefrótico
· Cirrosis
· Pérdida Na >> H2O · HiperAld
VEC alto · HipoTD
VEC alto · hiperTA · Ingesta de agua marina
HTA · HipoAlb
· VVYY ↑ · Error biberón
Edemas · SIADH
· Ganancia de peso · Infusión hipertónica
· IR
Nao >20
· Potomanía
· HipoNa dilucional
· Restringir agua, evitar sueros hipotónicos o glucosados
· Reposición de agua
· ± suero isotónico (hipovolemia)
· Según VEC:
· ± diuréticos (edemas)
- Normal: suero glucosado, desmopresina en DIC
· Si SIADH:
- Bajo: suero isotónico o hiposalino
- Agudo: restricción agua + suero hipertónico + furosemida
- Alto: diuréticos
- Crónico: vaptanes
Mielinolisis central pontina si corrección rápida Edema cerebral si corrección rápida

hipoK hiperK
Alteraciones musculares: liso y cardíaco
· Alcalosis
· Hemólisis en tubo
· B-agonistas
Artefacto de · Transfusión vieja
Shift intracelular · Glucosa + insulina
laboratorio · Leucocitosis
· Delirium tremens
· Trombocitosis
· Descargas adrenérgicas
· Indigentes · Ingesta excesiva
Ko >40
Baja ingesta · Anorexia nerviosa · Shift intracelular: necrosis, rabdomiólisis, hemólisis, déficit de inulina
GGTK >7
· Geofagia · BB
FG <5 ml/min
Acidosis · AT I y II · IR, oliguria
Vo <400 ml/d
· ↑ TA: hiperAld, HTA maligna, · HipoAld
Renales
estenosis AR, Liddle · IECA, AINE, BB, heparina, nefritis aguda
Mejora con MC
Alcalosis ↓ TA: Bartter, Gitelman, diuréticos, nefritis crónica
Pérdidas

·
Ko <40
hipoMg · DM, AT TV
GGTK <4
· Vómitos, adenoma velloso · PseudohipoAld
· Shunt de cloro (C y A)
Digestivas · Diarrea, derivaciones, estomas, NO mejora con MC · Ahorradores de K
Acidosis
drenajes · Nefritis crónica
· Restricción excesiva de sal
· Siempre: SV + ECG urgente + llamar nefrólogo
· ↑ umbral despolarización: gluconato cálcico IV
· Desplazar a intracelular: salbutamol INH/SC, bicarbonato, glucosado + insu-
Aguda
lina
· K+ VO o IV · Eliminar K: FUROSEMIDA, resinas VO/rectal
· ± ahorradores K · Alteraciones ECG que no mejoran: hemodiálisis urgente
· Dieta baja K+
· Furosemida, tiacidas
Crónica
· Resinas VO
· Bicarbonato: si acidosis

· El primer ión a reponer debe ser Mg

 3. IRA (<3S)

FRA PRERRENAL: 70% FRA PARENQUIMATOSO (NTA): 20%

· DH (+ frc): golpe calor, grandes quemados, vómitos, · Isquemia: FRA prerrenal >48-72h
Hipovolemia diarrea, fiebre, sepsis · Tóxica: mioglobina, contrastes yodados, AG (genta y tobra), AINE
· Hemorragia · Glomerular: ¡GNF postinfecciosa S/O de prerrenal! ¡GNRP puede dar
ETX
· CC: ↓ GC anuria!
↓ VEC · SN: hipoAlb · Tubulointersticial
· Cirrosis: hipoAlb + VD esplácnica · Vasculitis

Imagen

Células Células vivas Células muertas

Reversibilidad Reversible, NTA en 48h si no se trata Potencialmente reversible
UP/CrP >40 <40
UO/UP >8 <8
Nao <20 >20
EFNa = IFR <1 >1
Osmo >500 <350
Cilindros Hialinos Granulosos
BUN/Cr >20 <20
1. Fase de oliguria
Volumen
Oliguria 2. Fase de poliuria: las tóxicas entran directamente en esta fase
urinario
3. Recuperación capacidad de concentrar

· Causa + frc de muerte en FRA: sepsis

FRA POSTRENAL (OBSTRUCTIVO)

· UPO bilateral ureteral: tumores, fibrosis retroperitoneal, litiasis renal bilateral · Nefrostomía PC
Supravesical
· Litiasis sobre riñón único (+ frc en monorrenos) · Catéter doble J
ETX · Variabilidad interdiaria de la diuresis
Infravesical · HBP (+ frc), adenoCa de próstata · Sd. prostático · SV
· [iones] en orina = [iones] en plasma
 4. ERC

ERC

· Pérdida lenta (>3m) e irreversible

· DM > vascular > glomerular > intersticial, no filiadas
· Causa de muerte + frc: cardiovascular (la ERC per se, es un FRCV)

· TX metabolismo óseo-mineral:
1. ↓ P: dieta, quelantes
2. ↑ Ca y VD: necesitamos primero un P normal para evitar empeorar
Patogenia
las calcificaciones
3. Paratiroidectomía: última opción, poco habitual

· Indicaciones de diálisis:
- ERC + FG <15 (DM) o <10 (resto)
- ERC/IRA + CLX uremia, sobrecarga de volumen, hiperK o acidosis
metabólica no controlables con TX médico
I >90 · Causas: albuminuria >30mg/d, disfunción tubular, anomalías estructurales, TR
Asintomático
II 60-89
No reabsorción Ca intestinal · hipoCa
↓ VD · Osteomalacia: fracturas  Looser-Milkman
Incapacidad incorporar Ca y P al hueso
· Raquitismo: rosario costal, metáfisis ensanchadas…
Metabolismo Toxina urémica
30-59
óseo-mineral · Reabsorción subperióstica falanges
Resorción
III ↑ PTH, P · Cráneo sal y pimienta
≥45:a Osteítis fibroquística
↓ Ca, VD hiperPTH 2ª · Tumores pardos, VV en “jersey de rugby”/ sandwich
<45:b
· Vasculares (IAM)
Estadios

Calcificaciones extraesqueléticas (Ca x P) · Partes blandas: queratopatía en banda, hueco poplíteo,

cutáneas (calcifilaxis)
Nicturia · Cuando aparece, el FR se ha reducido a la mitad
· EPO SC/IV: HTA, ACV, angiogénesis
· NN (trastornos crónicos) Target
IV 15-29 Anemia · ± Fe VO/IV: si IST <20% y/o ferritina <100, ¡prioritario!
· ± ferropenia, déficit de VB12 y AF 10-12
· ± VB12/AF
Sobrehidratación
· Sabor metálico, anorexia, astenia, náuseas y vómitos, estreñimiento…
· Trombopatía, escarcha, fetor, ↓ crecimiento, esterilidad por amenorrea y disfunción erécZl, ↓ conversión T4 a T3, color
V <15 Uremia
cetrino de la piel
· Prurito: causado por uremia, hiperP y calcificaciones SC. Síntoma más difícil de controlar con HD.
hiperK · Lo más fácil de controlar con HD

DX DIFERENCIAL
ERC FRA
Alteraciones A/S Bien toleradas (P) Mal toleradas (K)
PTH ↑ N
Riñones Pequeños: excepto ↑ en PQR, DM, amiloidosis, infiltrativas (Fabry, linfomas) N/↑
Reversibilidad Irreversible Potencialmente reversible

• CI absolutas de TR:
· Neoplasia activa
· VIH avanzado
· Calcificaciones insalvables en vasos
· Riesgo QX ↑
· Patología temporal por proceso agudo
· Patología psiquiátrica no controlada

CC
+ inhibidor síntesis de purinas
+ anticalcineurínico
Inhibidores m-TOR
IMS Y TR
· Prednisona · Buscar la mínima dosis posible
· Micofenolato · Mielotoxicidad
· Azatioprina · Alteraciones GI (diarrea)
· Tacrolimus · Nefrotoxicidad
· Ciclosporina · Microangiopatía trombótica
· Everolimus · Alternativa a anticalcineurínicos
· Sirolimus · No usar los primeros meses: son antiproliferativos y dificultan la cicatrización, entre otros
 5, 6, 7. NEFRÍTICO, NEFRÓTICO, SEDIMENTO

NEFRÍTICO
Endotelio y/o epitelio visceral (podocitos)
· Proteinuria: <3-3,5 g/d
· Hematuria: cilindros hemáticos
· ↓ filtrado glomerular (IRA):
- Oligoanuria  edema, HTA
- Azoemia
· Niños y jóvenes: GNF postestreptocócica
· Adultos y ancianos: GNF extracapilares
· Diuréticos  diálisis si fracaso
NEFRÓTICO
MBG y/o epitelio visceral (podocitos)
· Proteinuria: >3-3,5 g/d, orinas espumosas
- ↓ Ig: infecciones
- ↓ complemento: déficit opsonización
- ↓ AT III, IX, XI, XII: trombosis (vena renal + frc) Impuro
- ↓ proteínas transporte: transferrina, Cu, Zn, TBG, VD Si + HTA/IR/hematuria
- Hiperlipidemia: cilindros grasos, cruces de Malta (células epiteliales cargadas de lípidos)
· ↓ presión oncótica: edemas  ↓ VEC  ↑ ADH, tono simpáAco y SRAA  retención H2O y sal
 más edemas
· + frc global en adulto: nefropatía diabética
· Niños: GNF CCMM
· Adolescente: FyS
· Adultos: GNF membranosa
· >75a: amiloidosis
TX SINTOMÁTICO
· IECA/ARAII: excepto CCMM, anti-TA y anti-proteinuria, pueden asociarse incluso 2
· Diuréticos: cuidado repleción, IV si edema intestinal, ± albúmina IV si resistencia
· Estatinas, evitar tabaco
· Antiagregación: anticoagulación si encamado
· Dieta: normoproteica, hipoNa, hipograsa (AG poliinsaturados), hipoH2O

PROTEINURIA

Normal Tubular de Tamm-Horsfall: β-globulina · < 50-100 mg/día

<150 mg/24h Albúmina · < 30 mg/día
Selectiva · >90% proteínas de BPM (albúmina)
Glomerular
Patológica No selectiva · 70% proteínas de BPM (albúmina) + 30% proteínas de APM (Ig)
Tubular · ↑ β-globulina o lisozima

· Bandas transversales blancas de Muehrcke en uñas: sd. nefrótico

· IF con depósito granular, excepto extracapilar tipo I (lineal)

· VN de complemento: C3 60-120, C4 20-40

Hematuria
Cilindro: oliguria + proteína de secreción tubular (Tamm-Horsfall) ± algo más
Glomerular Urotelial
· FRA prerrenal
Hialino
· Normalidad: ejercicio físico intenso, DH
Granuloso · NTA
Hemático · Sd. nefrítico puro
· Procesos inflamatorios crónicos · Coágulos
· No coágulos
· Pielonefritis crónica · Hematíes redondos
· Hematíes espiculados/dismórficos
Leucocitario y epitelial · LES · ± cristaluria
· ± proteinuria
· Rechazo de trasplante · ± bacteriuria
· ± indolora
· Nefritis intersticial aguda · ± dolor (indolora si tumor)
Eosinófilo · Nefritis intersticial aguda
Céreo: desestructurado · Nefropatía intersticial crónica
Graso: Cruz de Malta · Sd. nefrótico
Telescopado: todos los tipos · LES
 9. SISTÉMICAS

NEFROPATÍA DIABÉTICA

· 30-40% de los DM, clínicamente + frc en DM I

· DM2 es la causa + frc de IRT en el mundo occidental
Generalidades
· Posible SN en paciente diabético: >8a, aparición progresiva, NO hematuria, retinopatía diabética (¡no hay nefropatía sin retinopatía!)
· ↑ infecciones urinarias, necrosis papila
Patogenia · Lesión de MBG
Productos finales · VD aferente  ↑ FG
· ↑ NO por a. aferente
de glicosilación · Liberación de renina  angiotensina II  VC eferente ↑ FG
I · Hipertrofia, ↑ FG · ↑ tamaño glomerular y renal
II · Microalbuminuria intermitente: ejercicio, estrés · ↑ MBG
Estadios

III: incipiente · Microalbuminuria persistente: 30-300 mg/d en 2-3 muestras en 3-6m, mejor marcador precoz de nefropatía · ↑ MBG y expansión mesangial
· Proteinuria (>0,5 g/d), macroalbuminuria (>300 mg/d)
IV: establecida
· HTA, ↓ FG · Glomeruloesclerosis
V · IR, hipoaldosteronismo hiporreninémico (acidosis tubular IV)
1. Difusa (80-85%): la + frc
AP Glomeruloesclerosis
2. Nodular o Kimmelstiel-Wilson (15%): la + típica, evolución de la difusa, nódulos eosinófilos PAS+
BX no necesaria, solo
· Patognomónicas
dudas DX Células Armani-Ebstein
· Células PAS+ tubulares cargadas de glucógeno
Glucemia: Hb1ac <7%
HTA: <130/80
· IECA/ARA-II: inicio grado III, dual si SN persistente con monoterapia a dosis
Proteinuria
Control estricto máximas, CI aliskiren para bloqueo dual · Diálisis precoz: <15 ml/min
+ importante
· Restricción proteica leve (0.8 g/kg/d)
· hiperK
Otros
· FRCV: dislipemia, obesidad, tabaco…

AlporX

· LX > AD, AR
· Defecto cadena α-5 del colágeno IV
General
· ♂, debut adolescencia
· ME: MB en capas de hojaldre
· Cóclea: sordera neurosensorial (frecuencias altas)
CLX · Cristalino: lenticono, queratocono, esferofaquia
· Glomérulo: hematuria, proteinuria, IR progresiva
· Sintomático
TX
· No recidiva al TR

Enfermedad de Goodpasture

· Causa + frc de sd. renopulmonar en España (hematuria + hemoptisis + IRA): DD Wegener, Churg-Strauss, PAM, LES, crioglobulinemia
Patogenia · IgG anti-MBG
· Inhalación de hidrocarburos o pegamentos (taller de coches o pintura), virus
Hemorragia alveolar · 5%
CLX Sd. renopulmonar · 45%, cadena a3 del colágeno IV de la MB como diana
GN extracapilar I · 50%, GNRP I
· Sospecha: CLX compatible + Ac anti-MBG
DX
BX: diferida, necesitamos un paciente estable, para DX y PX
TX · Prednisona + CF + PF
 10. TUBULOINTERSTICIALES

Nefritis intersticial aguda (inmunoalérgica)

· Tras 2ª exposición, dosis-independiente (dosis mínimas ya producen CLX)
Patogenia
· AINE, betalactámicos, rifampicina, quinolonas
· FIEBRE + rash + eosinofilia/eosinofiluria/↑ IgE · Retirar ETX
CLX · IRA · + soporte
· DOLOR LUMBAR: ambas fosas renales, sordo · + CORTICOIDES
· BX: para confirmar CI de fármaco, TX sin esperar a ella, infiltrado mononuclear difuso
DX
· ECO: riñones agrandados

DD
Lesiones glomerulares Lesiones tubulointersticiales
· Proteinuria tubular: nunca nefrótica
· Proteinuria (albúmina): posible nefrótica
· Poliuria: nicturia, polidipsia, isostenuria, DIN
· Oliguria
· Leucocituria y cilindros piúricos
· Hematuria y cilindros hemáticos
· TA normal: sd. pierde sal
· HTA
· Acidosis metabólica hiperCl
· Acidosis metabólica: si progresa a ERC
· Alteraciones iónicas: K

DD NEFROPATÍA POR ANTIINFLAMATORIOS

CCMM
NTA tóxica
Nefritis intersticial aguda inmunoalérgica
FRA prerrenal por alteración de PG
Nefritis intersticial crónica
Uretelioma
· Sd. nefrótico
· Dosis-dependiente, no proteinuria, cilindros granulosos, no CLX de inmunoalérgica
· Dosis-dependiente, fibrosis tubular y necrosis papilar (“signo del anillo”), ECO con riñones pequeños,
ERC de progresión lenta
· Características de túbulo-intersticial

• Ajuste de dosis en IR: si excreción renal >70% y/o VM en IR alargada

 + monitorización en algunos: vanco, genta, tacrolimus, warfarina

• Inductores hepáticos: isoniacida, efavirenz, fenitoína, CBMZP, tabaco, fenobarbital, OH moderado

• Inhibidores hepáticos: cimetidina, ketoconazol, eritromicina, valproato, OH exagerado

• Concentración de equilibrio = concentración media en estado estacionario:

 Aquella en que las concentraciones plasmáticas oscilan en cada intervalo de una manera estable
 Se alcanza en el momento en que la cantidad de fármaco eliminada en cada intervalo de dosificación se iguala con la
cantidad administrada en ese mismo intervalo
- Tiempo de semivida x 4-5
 11. TRASTORNOS TUBULARES

ACIDOSIS ALCALOSIS hipoK

DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA
SD FANCONI BARTTER GITELMAN LIDDLE o pseudohiperaldosteronismo
EDAD RN o infancia Adulto Adulto
LOCALIZACIÓN TÚBULO PROXIMAL ASA DE HENLE ASCENDENTE TÚBULO DISTAL TÚBULO COLECTOR CORTICAL TÚBULO COLECTOR MEDULAR
1ª: genético (AR)
2ª:  Congénita: mutación V2
- Niños: galactosemia, glucogenosis, · AR: defecto cotransportador (NKCC2) · AR: defecto cotransportador apical Cl- · AD: mutación mutación canal Na+ (siempre  Secundaria: hiperCa, hipoK, litio
ETX
tirosinosis Na+/K+/2Cl- /Na+ abierto)
 Incapacidad del túbulo renal para responder a ADH
- Adultos: mielomas, amiloidosis, (no reabsorción de agua)
Wilson, metales y Sjögren
IMITA ACETAZOLAMIDA ASA (FUROSEMIDA) TIAZIDAS ALDOSTERONA
 ↓ acDvación Aq2  ↑ diuresis  Plasma (↑Na, ↑
Osm) y orina (Na ↓, Osm ↓)
 Hipermagnesuria
 hipoTA/hipoNa++
 DX: Na p > 135, Osm p >285, Na o <40, Osm o < 300,
hiperaldosteronismo  Supresión 2ª del eje RAAA:
ALT  TODO-URIA (excepto Mg2+)  hipoTA/hipoNa ++++ poliuria
hiperrreninémico  hiperplasia hipoaldosteronismo hiporreninémico
hiperaldosteronismo hiperrreninémico
yuxtaglomerular
 hiperplasia yuxtaglomerular  Test deprivación agua (DD potomanía)

 Test desmopresina (DD DI central)

TA hipoTA hipoTA hipoTA hiperTA
Na+ ↓↓↓ ↓↓↓ ↓↓ ↑ ↑
K+ sangre ↓↓ ↓↓ ↓ ↓
Cl- sangre ↑ ↓ ↓
Ca2+ orina ↑ (liDásica) ↑ (liDásica) ↓ N
- Fallo de medro  Deshidratación  Asintomáticos
- DH  Poliuria con orinas hipotónicas y nicturia
 Irritabilidad  Episodios recurrentes de
 HTA  Polidipsia en respuesta al ↑ Osm p
CLX - Poliuria  Cansancio debilidad muscular y tetania
 Pseudohiperaldosteronismo  DH hipernatrémica en niños, ancianos,
- Debilidad muscular  Litiasis renal y nefrocalcinosis  Dolor abdominal, vómitos y
incapacitados, trastornos SNT  difícil acceso al H20
- Raquitismo resistente a Vit. D  Retraso del crecimiento fiebre
PX Incierto Bueno Bueno
 Control enfermedad subyacente  Reposición hídrica
 Acceso libre al agua  Indometacina (inhib. PG)  Suplementos K+
 Restricción sal
Suplementos: P, Vit. D,  Ahorradores de K+  Ahorradores de K+  Triamtereno
TX   Hidroclorotiazida
 Hidratación abundante  Suplementos Mg2+  Dieta sin sal
bicarbonato, K+  Indometacina
 Suplementos K+, Cl- y Mg2+  Eventualmente Ca2+
 Tiazidas  Suplementos de K+ a veces
 ACIDOSIS TUBULARES
DISTAL PROXIMAL
Tipo I (niño con problemas para crecer) Tipo IV Tipo II
 Alteración congénita (AD) o secundaria (inhalación  Alteración células intercalada y principal
 Defecto de la AC: una parte de bicarbonato de reabsorbe, pero
tolueno, afotericina B) de la célula intercalada  Lesión directa (nefropatía tubulointersticial, DM2 avanzada) o
DEFECTO otra no.
 La + grave ausencia de aldosterona (hipoaldosteronismo, sd. Addison, bloqueo
 Secundaria (fármacos, asociada a Fanconi, plomo) > hereditaria
 Estudio genético si sospecha eje RAAA)
LOCALIZACIÓN TÚBULO COLECTOR CORTICAL TÚBULO PROXIMAL
HIPOALDOSTERONISMO (sin hipoHTA)
IMITA ACETAZOLAMIDA
ANTIALDOSTERÓNICOS, IECA
 Niños: raquitismo resistente a vit. D  TODO-URIA (excepto Mg2+): la glucosuria no genera
 Adultos: osteomalacia secundaria a acidosis Sd. pierde sal
CLX hipoglucemia
 Poliuria Hipoaldosteronismo hiporreninémico
 Hipercalciuria NO LITIÁSICA (CITRATO)
 Hipercalciuria  litiasis cálcica
TA N hipoTA
Na+ ↓ ↓↓↓
K+ ↓↓↓ ↑ ↓↓

Cl- Anión GAP normal (hiperclorémicas)

pH EN ORINA
TRAS
> 5,5 (ALCALINA) < 5,5
SOBRECARGA
ÁCIDA
NECESIDAD
DIARIA <4 mmol/kg Si acidosis grave  bicarbonato > 4 mmol/kg
BICARBONATO
Citrato sódico y bicarbonato Dieta baja en K+ Corrección acidosis
TX
Suplementos vitamínicos Diurético de asa Tiazidas
 POLIQUISTOSIS RENAL O CILIOPATÍAS

ENFERMEDAD QUÍSTICA
Polycystic Kidney Disease (adultos) ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA DEL NIÑO NePHronoPhthisis
MEDULAR
ETX AD, CR 4 y 16 (poliquistina: PKD1, PKD2) AR en CR6p (gen PKDH1) Fenómeno de anticipación NPHP1 a NPHP 13
Presentación 40-50 alt. FR, 60 50% ERCT Neonatal 28a
Progresión Lenta Rápida
Hª familiar Antecedentes No antecedentes
- Quistes hígado, páncreas, bazo…
Afectación - Aneurismas polígono Willis - HEMG
extrarrenal - Diverticulosis - Hipertensión portal y varices esofágicas
- Patología mitro-aórtica
Escasa antes de ERCT: retraso crecimiento, anemia,
poliuria

- Renal: ETC en poco tiempo (+ grave cuanto menor sea la edad de

- HTA - Nefropatía progresiva Asocia:
presentación). Secuencia de Potter.
- Poliglobulia intersticial - Anemia desproporcionada a función renal con
CLX
metabolismo del hierro normal
- ↑tamaño renal - Hepática: fibrosis hepática, más grave cuanto más tardía sea la
- Hiperuricemia y gota - Retinitis pigmentaria
presentación.
- Retraso mental, ataxia cerebelosa
- Epífisis en conos en las falanges
- Fibrosis hepática congénita
- ECO: despistaje adultos - Prenatal: ECO y estudio genético (de elección) - ECO
DX
- Estudio genético: niños - Postnatal: ecografía, clínica y genética - Estudio genético: el + utilizado
- Microquistes
- Macroquistes (2º-3º década), muchos corticales
- Riñones simétricos (nefromegalia bilateral)
- Riñones asimétricos y rugosos - Tamaño normal o pequeño
ECO - Superficie lisa
- Dilatación vías biliares y fibrosis periportal - Quistes pequeños sbt estadios avanzados
- Fibrosis hepática congénita y ocasional, dilatación no obstructiva de los
- Niños: normalidad
conductos biliares intrahepáticos (enf. de Caroli)
- Malo: ERC en edad adulta
- Evolución a ERCT entre - Causa de un 10-20% de ERCT de población infantil
PX - Peor: ♂, episodios hematuria macro, debut precoz, - En los niños que superan el 1º mes de vida, bueno.
los 30-60a - ERCT adolescencia
nefromegalia, HTA, ITU ♂
- Soporte de ERC terminal y fibrosis hepática
- Tolvaptan: en jóvenes rápidos progresadores (↑ volumen - El propio de la ERC
TX - IECAs para HTA
progresivo o proteinuria importante) - Alto aporte de agua
- Si necesario, trasplante hepatorrenal
 12. MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS

SHU típico SHU atípico PTT

Edad Niño Adulto
· Anemia hemolítica microangiopática: esquistocitos, Coombs directo –,↑ re1culocitos (pueden ↑ VCM)
CLX · Trombopenia consumo: agregación alterada con coagulación normal
· IRA: proteinuria, hematuria
Predominio Digestiva, renal Renal Neurológica
Coprocultivo + ADAMTS 13
DX
Shiga: E. coli 0157:H7 > Shigella Alteración vía alterna (factor H) Actividad ADAMTS13 <5%
TX Soporte ECULIZUMAB: anti-C5 Plasmaféresis

• Causa + frc HTA en niños, causa + frc IRA <4a : SHU típico

Disregulación de la VÍA ALTERNA del complemento

· Glomerulonefritis C3: depósito de C3 mesangio-capilar
En fase soluble Glomerulopatías C3
· EDD: depósito de C3 intramembranoso
· Daño endotelial  activación de MAT  agregación y trombos plaquetarios
En fase de membrana SHU atípico
· Sin depósito de C3
 13, 14. HTA RENOVASCULAR, ATEROEMBOLISMO, EAR, TVR, NEFROANGIOESCLEROSIS

HTA RENOVASCULAR

· 1% de las HTA totales

Epidemiología
· 1ª causa de HTA 2ª (>50%)
Patogenia · Perfusión renal ↓  estimulación del SRA (↑ renina, AT II y aldosterona)  HTA dependiente principalmente de AT II
· Displasia fibromuscular: ♀, <35a
ETX · Enfermedad ateromatosa: ♂, >50a
· Takayasu, disección aórtica, aneurisma de AR
· HTA de comienzo brusco, sin historia familiar de HTA
· Deterioro de la FR o caída de > 50 mmHg con IECA/ARA-II
CLX
· Hiperaldosteronismo hiperreninémico: alcalosis hipoK
· Asimetría en tamaño o funcionamiento renal, EAP recurrente, soplo abdominal
· ECO-doppler
· Renograma con captopril
DX
· Angio-TC/RMN: CI si IR
· Arteriografía: si muy alta sospecha y orientada a una revascularización
· Estenosis <60%
TX hipoTA
· No progresión de IR
IECA · IECA: CI si estenosis BIL, monorreno o IRA aguda de repetición con su uso
· TA controlada
Simpatectomía
· Revascularización imposible o alto riesgo QX
TX
· HTA grave o refractaria a TX
· Presencia de IR
ATP > CX si…
· EAP recurrente
· Estenosis >75%: bilateral o monorreno

ATEROEMBOLISMO

Asociación · Tras horas de un procedimiento endovascular + FRCV

· Cuerpo extraño  RHS IV (granuloma): hipoC, eosinofilia (uria), leucocitosis
Patogenia
(uria)
· IRA: mixta entre glomerular y tubular, de 1 a 4s después  ± hematuria,
proteinuria
CLX · + pies: livedo reticularis (+ frc)
· ± ocular: placas de Hollenhorst
· BX piel/músculo: cristales colesterol birrefringentes

DD · Nefropatía por contraste: IRA por NTA, 48-72h después

TX · Sintomático

· 1/3: recuperación
PX · 1/3: quedan con algún grado de IR
· 1/3: hemodiálisis

EAR TVR

· FA: reciente DX o mal control de ACO · Sd. nefrótico: membranosa, amiloidosis…

ETX
· >65a + FRCV · Hipercoagulabiidad
Dolor cólico + MACRO-hematuria
CLX · ↑ LDH, GOT y FA · Diuresis conservada + proteinuria nefrótica
· Diuresis ↓ o conservada (anuria solo si BIL) · Varicocele si lado izquierdo
Screening: ECO doppler
DX
Certeza: angio-TC/RMN
A. Fibrinólisis local (intraarterial)
TX Anticoagulación
B. CX o cateterización

NEFROANGIOESCLEROSIS MALIGNA

Definición · Afectación de arteriolas y glomérulos por HTA maligna, mal controlada y asociada a alteraciones en otros órganos (retina, corazón y cerebro)
· Necrosis fibrinoide
HTX
· Proliferación de células miointimales en capas de cebolla
TX · Control de TA y FR urgente
 TRASTORNOS TUBULARES

· MM (CL)
· Disfunción todos
Fanconi: MM (CL) · Aminoaciduria,
transportadores
glucosuria, fosfaturia
· Adquirido · Bicarbonaturia: acidosis, orinas
TP AT II · Suele acompañar alcalinas
Fanconi · Hipernatriuria (hipoTA)
· Disfunción AC

AceTWOlamida

Bartter · DX adolescencia

· HipoMg
· Disfunción · Hipernatriuria (hipoTA):
Henle · Único eficaz y no CI con
Furosemida Na+/K+/2Cl- - TD: hiperCauria (litiasis)
FG <30
- TCC: alcalosis hipoK

· DX edad adulta: menos

Gitelmann
marcado que Bartter

· HipoCauria
TD · Disfunción Na+/Cl- · Hipernatriuria (hipoTA):
· Los diuréticos que más
Tiazidas - TCC: alcalosis hipoK
hipoNa producen

· CP: hiperfunción
Liddle · DX infancia · HiperNa (hiperTA)  alcalosis hipoK
canal Na+
· CI: hipofunción · Acidosis: orinas alcalinas
ATR I · Congénita
secreción H+ · HipoK
· Disfunción todos · Nefropatía diabética
TCC ATR IV
transportares avanzada
· Hipernatriuria (hipoTA)
· CP: inhibición canal
· Acidosis
Na+
Ahorradores K · CI si FG <30 · HiperK
(antialdosterónicos
o directos)

• Hipoaldosteronismo hiporreninémico: ATR I y IV

• Hiperaldosteronismo hiperrreninémico: la compensación de Bartter y Gitelmann