ASIGNATURA: HEMATO-ONCOLOGÍA

Tema: Anemias Regenerativas

2022

Comunidad disciplinar
LA RISOTERAPIA: SU LEGADO FELIZ

Hunter Doherty
"Patch" Adams, es
un médico
estadounidense,
activista social,
diplomático y
escritor.
ANEMIAS REGENERATIVAS
LAS ANEMIAS REGENERATIVAS

• Son aquellas en que existe pérdida de glóbulos rojos

por hemorragia o por hemólisis (intravascular o
extravascular).
• Son anemias de causa periférica.
• La médula ósea intenta compensar la anemia
aumentando la producción de hematíes, por lo cual
el recuento de reticulocitos aumenta (IPR: > 3).
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS REGENERATIVAS

HEMORRAGIAS HEMOLISIS

AGUDAS EXTRACORPUSCULAR

CRÓNICAS INTRACORPUSCULAR
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 45 años con antecedentes de lupus
eritematoso sistémico que acude a emergencias por astenia,
vértigo, somnolencia. Al examen físico se constata palidez
cutaneo-mucosa, íctero y esplenomegalia ligera.
Hemograma: Hb 6.7 g/dL, constantes corpusculares normales,
plaquetas y leucocitos normales.

¿ Qué haría ud. como médico general en la emergencia?

 RETICULOCITOS

https://www.youtube.com/watch?v=apvkjeQ9I9k
 Prueba de Coombs
Directa

https://www.youtube.com/watch?v=DxJYEQCNYMw
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
CLASIFICACIÓN

CONGÉNITAS
• Según su origen ADQUIRIDAS

INTRACORPUSCULARES
• Según etiología
EXTRACORPUSCULARES

• Según el lugar donde se INTRAVASCULAR

produce la hemólisis EXTRAVASCULAR
CLASIFICACIÓN
INTRACORPUSCULARES
• Defectos de la membrana
del GR (Esferocitosis,
Eliptocitosis)
• Alteraciones enzimáticas
(Déficit de G6-PD)
• Defectos de la estructura y
síntesis de hemoglobina
(Drepanocitosis, Talasemias)
MIXTA: HPN
EXTRACORPUSCULARES
• Inmunes (AHAI, EHFRN,
reacción hemolítica
transfusional)
• Microangiopática (PTT, SHU)
• Infecciones
• Sustancias químicas
• Agentes físicos
• Hiperesplenismo
 Manifestaciones clínicas del síndrome hemolítico

Anemia
Ictero
Esplenomegalia

AGUDA
CRÓNICA
Es poco frecuente.
El cuadro clínica es
Se caracteriza por fiebre,
variable.
escalofríos, dolor lumbar
Se caracteriza por:
y/o abdominal, cefalea,
• Colelitiasis, úlceras en
vómitos, íctero,
las piernas, anomalías
hemoglobinuria, oliguria y
esqueléticas.
anuria si la hemólisis es
• Evolución por crisis
grave.
SÍNDROME HEMOLÍTICO
ANEMIAS HEMOLÍTICAS MÁS FRECUENTES
• RN de 48 horas, Apgar 9/9, parto normal, de un embarazo sin
complicaciones.
• APF: madre esplenectomizada a los 6 años por una Esferocitosis
hereditaria, ambos padres grupo A positivo.
• Examen físico del RN: íctero y orinas colúricas.
• Hemograma: Hb 7.8 g/dL, conteo de reticulocitos 15%, frotis de sangre
periférica con la presencia de microesferocitos.

1. Posible Diagnóstico
2. Conducta
 MEMBRANOPATÍAS

ESFEROCITOSIS: alteraciones en las interacciones verticales. Las proteína

afectadas son la espectrina, la proteína 4.1 y la anquirina.

ELIPTOCITOSIS: alteraciones en las interacciones horizontales

Esferocitosis hereditaria o enfermedad de
Minkowski-Chauffard
Esferocitosis hereditaria
• Se transmite de forma autosómica dominante (75 %),
transmisión recesiva (20 %) y casos de novo (5 %).
• Las mutaciones más frecuentes se encuentran en la beta-
espectrina, la proteína banda 3, la anquirina y la proteína 4.2 .
• La consecuencia es un eritrocito rígido, poco deformable, que
es destruido en el bazo, que adopta la forma de un esferocito.
Esferocitosis hereditaria

Se caracteriza por:
1. Hemólisis
2. Microesferocitos en el frotis periférico.
3. Prueba de fragilidad osmótica positiva.
4. Mejoría clínica tras la esplenectomía
Esferocitosis hereditaria

Tratamiento
1. Ácido fólico (diario con 1 mg es suficiente)
2. Terapia transfusional (si anemia sintomática)
3. Esplenectomía (total o parcial). Siempre tener
en cuenta la edad del paciente y la profilaxis
con la vacuna contra el neumococo tres
semanas previo a la cirugía.
• En una niña caucásica de 4 años, con antecedentes de anemia desde los
7 meses de edad, con varias transfusiones hasta el momento.
• APF: padres emparentados, sin otras enfermedades
• Examen físico: palidez, ictericia, hepatoesplenomegalia, baja estatura.
• Estudios complementarios
Hemograma Hb 70 g/L, conteo de reticulocitos 30 %, leucocitos y
plaquetas normales. VCM, HCM y CHCM disminuidos
LDH, Bilirrubina indirecta elevada
Electroforesis de Hb: Hb F 80 %, Hb A2 aumentada
TALASEMIAS
B talasemia
DIAGNÓSTICO

1.Hemograma
2.Frotis de sangre periférico
3.Electroforesis de hemoglobina
4.Estudios moleculares
• Alfa-talasemias: los porcentajes de Hb F y Hb A2 generalmente son normales,
y el diagnóstico de talasemias con defecto génico único o doble puede
realizarse con pruebas genéticas más modernas. El diagnóstico a menudo se
basa en la exclusión de otras causas de anemia microcítica.

• Beta-talasemia mayor, el frotis de sangre en prácticamente diagnóstico, con

numerosos eritroblastos nucleados, dianocitos, eritrocitos pequeños, pálidos,
y basofilia punteada y difusa.

• En estudios cuantitativos de Hb, el aumento de hemoglobina A2 es

diagnóstico de beta-talasemia menor. En la beta-talasemia mayor, suele haber
aumento de Hb F, a veces hasta el 90%, y en general, está elevada la Hb A2
a > 3%.
TRATAMIENTO
1. Tratamiento curativo: Trasplante de médula ósea
2. Terapia transfusional en dependencia de las cifras de Hb.
3. Ácido fólico
4. Esplenectomía en caso de complicaciones mecánicas
abdominales
5. Tratamiento de la sobrecarga de hierro
DREPANOCITOSIS O ANEMIA DE
CÉLULAS FALCIFORMES (ACF)
Normal

Portador
https://www.youtube.com/watch?v=OH9oHlLO9dw