HEMOLISIS

Maria Lucia Parra Rodríguez

 HEMOLISIS
Destrucción acelerada de
los G.R. por acortamiento
de su supervivencia
normal en la circulación
 HEMOLISIS
AUMENTO DE LA ERITROPOYESIS

SI NO

COMPENSADA ANEMIA
 HEMOLISIS
EXTRAVASCULAR

• Sistema retículoendotelial
macrófagos

• Crónicas

• Esplenomegalia

• Congénitas
 CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

CORPUSCULARES
CORPUSCULARES
•1. Por alteración de la Membrana

•Esferocitosis hereditaria
•Eliptocitosis hereditaria
•Estomatocitosis congénita
•Piropoiquilocitosis hereditaria
•Acantocitosis hereditaria
 CLASIFICACIÓN
FISIOPATOLÓGICA
•2. Por alteración de la hemoglobina

•Talasemias
•Drepanocitosis o Hb S
•Otras hemoglobinopatias
estructurales
•3. Por alteración enzimática

•Déficit de G6PD
•Déficit de PK
•Otros déficit
 HEMOLISIS
INTRAVASCULAR

• Luz del vaso

• Agudas

• Hemoglubinuria

• Adquiridas
 CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

EXTRACORPUSUCULARES
•1. Por Anticuerpos

•Anemia Hemolítica Autoinmune

•Anemia Hemolítica Aloinmune
•Reacción postransfusional
•Anemia hemolítica del RN
•Anemia Hemolítica por
medicamentos
 CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

•2. Por Complemento

•Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna

•3. Por traumatismo Mecánico

•Origen Cardiaco
•Valvulopatias
•Cambios valvulares
•Anemia Hemolítica Microangiopática
•CID
•PTT/ SHU
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

4. Por Tóxicos directos

Infecciones
Agentes físicos - químicos
5. Por Hepatopatías
6. Por hiperesplenismo
 CLINICA

Hemòlisis sin anemia

Anemia Hemolítica Aguda
Anemia Hemolítica Crónica
Anemia
Ictericia
 HEMOLISIS AGUDA
Manifestaciones clinicas

• Súbita
• Ictericia
• Sintomas de anemia
• Fiebre
• Orinas oscuras
• Insuficiencia renal
• Hipovolemico
• Muerte
 S. HEMOLÍTICO CRÓNICO

Anemia hemolitica intensa

-Hipoxia Crónica retraso desarrollo óseo, retraso desarrrollo

gonadal, ulceras maleolares

-Exceso de eritropoyesis: Deformaciones craneofaciales,

expansiones òseas, crisis megaloblasticas, sobrecarga de hierro

Anemia hemolitica Moderada

-Hipercatabolismo hemoglobínico: Litiasis Biliar

-Hiperesplenismo: Leucopenia, Plaquetopenia, Crisis Hemolítica

-Infecciosas: crisis de aplasia o eritroblastopenia

 ESTUDIO DE HEMÓLISIS

Cuadro Hemático
Recuento de Reticulocitos
Frotis de Sangre periférica
Indicadores biológicos de hemólisis
•Bilirrubinas
•Lactatodeshidrogenasa (DHL)
•Haptoglobina
ESTUDIO PARA DETERMINAR EL
ORIGEN DE LA HEMÓLISIS

Coombs directo
Test de Ham y Sucrosa- CD 59/CD 55
Fragilidad osmótica
Electroforésis de Hemoglobina
Determinación de enzimas
eritrocitarias
Pruebas de estabilidad de la Hb
 HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Sensibilidad Periodo
de valor dx Posthemolisis

•Haptoglobina +++ 1- 2 dias

•Hb Libre y Hnuria +/- 1- 3 horas
•Metahemalbumina +/- 2- 3 dias
•Hemosiderinuria +++ 7-10 dias
SITUACIONES QUE SE ASEMEJAN A UN
SÍNDROME HEMOLÍTICO

1. Anemia y reticulocitosis:
- hemorragias
- crisis reticulocitaria en caso de anemia carencial
- recuperación de una insuficiencia medular
2. Anemia e ictericia acolurica
- eritropoyesis ineficaz
3. Ictericia acolurica sin anemia
- enfermedad de Gilbert
4. Metástasis medular
5. Mioglobinuria
 HEMOGRAMA
• VCM: normal o ligeramente aumentado
• CHCM: algo disminuida por el menor
contenido de hemoglobina de los
reticulocitos, o aumentada como en la
esferocitosis hereditaria
• HBNA: muy disminuida, normal o alta
• RETICULOCITOS: muy aumentados
• Leucocitos y plaquetas dentro de los límites
de referencia
 EXTENDIDO DE SANGRE

• Glóbulos rojos: normocíticos o macrocíticos,

normocrómicos; anisocitosis ligera, moderada o
marcada; policromatofilia moderada a marcada;
poiquilocitosis con presencia de formas específicas;
Cuerpos de Howell-Jolly, punteado basófilo y
eritroblastos
• La observación morfológica del FSP, permite en
algunos casos por si sola establecer el diagnóstico
 EXAMEN DE LA MÉDULA ÓSEA

•Hiperregeneración celular con gran

aumento del número de eritroblastos
de tipo ortocromático
RECUENTO DE RETICULOCITOS

• Son eritrocitos que contiene restos RNA

• Coloraciones supravitales

• Contacto la sangre en suspension con el

colorante , luego se incuba, extendidos
portaobjetos

• Recuento 10 camp / 100 x = %

 HAPTOGLOBINA

• Se mide como un indicador de la velocidad de

destrucción de glóbulos rojos (hemólisis).
• Es una proteína secretada en la sangre por el
hígado, la cual se enlaza a la hemoglobina libre. La
concentración de hemoglobina "libre" (es decir, la
que está fuera de los glóbulos rojos) en el plasma
normalmente es muy baja; sin embargo, la
hemoglobina libre se libera cuando los glóbulos
rojos se hemolizan por cualquier razón.
• Valores normales
El rango normal es de 27 a 139 mg/dL
 HAPTOGLOBINA

Algunos medicamentos que pueden elevar los niveles de

haptoglobina son:
Andrógenos
Corticosteroides
Algunos medicamentos que pueden disminuir los niveles de
haptoglobina son:
Pastillas anticonceptivas
Clorpromazina
Difenhidramina
Indometacina
Isoniazida
Nitrofurantoína
Quinidina
Estreptomicina
 PRUEBA DE COOMBS

• Permite demostrar la presencia de

anticuerpos incompletos adheridos a la
superficie eritrocitaria (causan
hemólisis in vivo) mediante una
antiglobulina polivalente (anticuerpos
humanos ) llamada suero de Coombs.
 PRUEBA DE COOMBS

• Interpretación del resultado

- La aglutinación de los eritrocitos significa
presencia de inmunoglobulinas en la
membrana del eritrocito
- Se informa en cruces: ½+, 1+, 2+, 3+, 4+
- Es necesario investigar si lo que recubre la
superficie eritrocitaria es una Ig, el C o ambos
simultáneamente
- Debe investigarse la naturaleza del Ac
existente (Ig G o Ig M)
 FRAGILIDAD GLOBULAR
OSMOTICA

La membrana de los eritrocitos es

semipermeable, cuando son colocados en
solución salina hipotónica el liquido
penetra a ellos osmoticamente, hasta que
alcance el equilibrio o se rompan, lo cual
lleva a la salida de la hemoglobina siendo
esta leída colorimètricamente
FRAGILIDAD GLOBULAR OSMOTICA

AUMENTADA DISMINUIDA
ESFEROCITOSIS F.
A.H.A. TALASEMIAS
ENF HEMOLITICA R.N. FERROPENIA

Na Cl mal preparado
FALSOS
Disminución ph
+
Tº elevada
 ELECTROFORESIS

• Es una prueba que permite detectar

formas anormales de hemoglobina. Cada
tipo de hemoglobina tiene una carga
eléctrica diferente; cuando se sitúan en
un campo electromagnético las variantes
de hemoglobina migran a velocidades
diferentes logrando así su separación e
identificación.
 CONTROL A, F, S, C

A
F
S

C
 TEST DE HAM

• Hemoglobinuria paroxistica nocturna

• G.R. Son hemolizado con suero fresco

normal rico en complemento, en medio
acidificado

• La destruccion del complemnto por calor

56º

• Se busca lisis de los eritrocitos

 TEST DE SUCROSA

La sensibilidad anormal al complemento

de los eritrocitos, en un medio de baja
fuerza ionica. Estos gr permiten el paso de
sucrosa llevandolos a lisis osmotica
5% HEMOLISIS

FALSOS +

A.H.A.
MEGALOBLASTOSIS
 CUERPOS DE HEINZ

• Coloración supravital

• 1 a 2 corpùsculos

• Periferia del eritrocito

• Derivados anomalos de la hb
 TEST DE FALCIFORMIA

Las células desoxigenadas que contienen la

Hb S, muestran una forma falciforme.

El proceso de desoxigenación aumenta

añadiendo una sustancia reductora:
metabisulfito de Na al 2% fresco