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Labio leporino

defecto congénito consistente en una


hendidura o separación en el labio superior

Se denomina labio y paladar hendido, labio


fisurado, o fisura labial al defecto
congénito que consiste en una hendidura o
separación en el labio superior. La fisura
labial se origina por la fusión incompleta
de los procesos maxilar y nasomedial del
embrión y es uno de los defectos de
nacimiento más frecuentes (constituye
aproximadamente el 15 % de las
malformaciones congénitas). Se presenta,
frecuentemente, acompañado de paladar
hendido o fisura palatina.

Etimología
Labio y paladar
Labio leporino (del hendido

lat. leporīnus, de la
liebre)[1] ​significa
«labio de liebre»,
pues ese animal
tiene el labio
superior cortado en
el centro. Durante
Niño con labio hendido
mucho tiempo este
Especialidad genétic
fue el término médica
utilizado para
denominar a la fisura labial, sin embargo,
en años recientes los dos términos se han
usado para referirse a la misma
condición.[2]

Patología
El labio fisurado (queiloquisis) y el paladar
hendido (palatosquisis) pueden presentar
juntos o por separado y son variaciones de
un tipo de deformidad congénita causada
por el desarrollo facial incompleto
anormal durante la gestación. Estas
deformidades de las estructuras de la
cara incluyen desde el desarrollo
incompleto del labio superior, en el que se
presenta una hendidura, hasta la
prolongación bilateral de esta hendidura,
que incluye el hueso del maxilar, el paladar
y llega incluso hasta la úvula o campanilla.
El labio leporino se origina por un
crecimiento descompensado de los dos
lados del labio (durante los tres primeros
meses del embarazo) y es uno de los
defectos de nacimiento más frecuentes
(constituye aproximadamente el 15 % de
las malformaciones congénitas). Puede
presentarse de manera unilateral
incompleta, unilateral completa y bilateral
completa.
Unilateral Unilateral Bilateral
incomple completa completa
ta

Paladar hendido

Paladar hendido

El paladar hendido es una condición en la


cual el velo del paladar presenta una fisura
o grieta que une la boca con la cavidad
nasal. Puede estar afectado solo el
paladar suave que está hacia atrás junto a
la garganta, o incluir el paladar duro
formado de hueso y afectar también el
maxilar. En la mayoría de los casos se
presenta junto con el labio leporino.
También es frecuente que la campanilla o
úvula esté dividida (bífida). Esto ocurre
cuando falla la unión de las prominencias
palatinas laterales o maxilares con la
prominencia palatina media o frontonasal
durante el desarrollo del embrión.
Fisura Fisura Fisura
palatina palatina y palatina y
incomple labial labial
ta completa completa
unilateral bilateral

Posibles complicaciones
El labio leporino puede causar algunos
inconvenientes entre los afectados como
pueden ser los siguientes:[3]
Dificultades en la alimentación: el bebé
puede tener problemas para succionar
la leche materna.
Pérdida auditiva: debido a posibles
infecciones de oído por una disfunción
del tubo que conecta el oído medio y la
garganta.
Retrasos del habla y el lenguaje: debido
a la afección del labio y la garganta
puede haber dificultades en el habla.
Problemas dentales: posibles
dificultades en el desarrollo normal de
la dentadura.

Además pueden ocurrir problemas


psicológicos y emocionales debido a
malformación visible de la cara que el
labio leporino produce, a pesar de que el
labio leporino y paladar hendido no
afectan el cerebro de cualquier forma.[4] ​

Intervenciones
El tratamiento del labio fisurado y el
paladar hendido depende de la severidad
de la malformación. La mayoría de los
niños son atendidos por equipos de
cirujanos craneofaciales durante su
desarrollo, y su tratamiento puede durar
toda la vida. Las técnicas quirúrgicas
dependen del equipo de cirujanos. Por
ejemplo, algunos piensan que el maxilar se
debe tratar hasta los doce años, cuando
ya salieron los dientes permanentes, para
evitar múltiples cirugías durante el
desarrollo. Otros piensan que después es
más difícil corregir los problemas de
lenguaje. En todo caso el tratamiento
puede ser diferente dependiendo del tipo y
de la severidad de la fisura.
Cirugía del labio
Bebé de La misma La misma
6 meses niña un niña a los
de edad mes 8 años de
antes de después edad.
la cirugía. de la Nótese
cirugía. cómo la
cicatriz
casi ha
desapare
cido.
Entre los 2 y 3 primeros meses de vida, se
realiza la cirugía para cerrar la hendidura
del labio. Aunque la cirugía se puede
realizar después del nacimiento, la mejor
edad para la intervención son
aproximadamente las 10 semanas,
después se aplica "la regla de los 10",
acuñada por los cirujanos Wilhelmmesen y
Musgrave en 1969 (el niño tendrá al
menos 10 semanas de edad; pesará al
menos 10 libras [4,5 kg] y tendrá al menos
10 g de hemoglobina). Si la hendidura es
bilateral y extensa pueden requerirse dos
cirugías, un lado primero y el segundo lado
unas semanas más tarde. A menudo, una
hendidura labial incompleta requiere la
misma cirugía que la hendidura completa.
Esto se debe a dos motivos: en primer
lugar, el grupo de músculos requeridos
para apretar los labios atraviesa el labio
superior y a fin de restaurar el grupo
completo de músculos se debe hacer una
incisión completa; en segundo lugar, para
crear una cicatriz menos obvia, el cirujano
tratará de alinear la cicatriz con las líneas
naturales en el labio superior (como los
bordes del filtrum) y meter puntadas tan
lejos de la nariz como sea posible. La
hendidura incompleta da al cirujano más
tejido para trabajar y así crear un labio
superior que parezca más flexible y
natural.
Cirugía del paladar

A menudo una fisura palatina es


temporalmente cerrada usando un
obturador palatal. El obturador es una
prótesis hecha para encajar en el paladar y
cubrir el hueco.

La fisura palatina también puede ser


corregida por cirugía, por lo general
realizada entre los 6 y 12 meses de edad.
Aproximadamente el 20-25 % sólo requiere
una cirugía palatal que consiga una válvula
velofaríngea competente capaz de
producir una voz normal, no hipernasal. Sin
embargo, las combinaciones de métodos
quirúrgicos y cirugías repetidas a menudo
son necesarias cuando el niño crece. Una
de las innovaciones en la reparación de
labio leporino y de fisura palatina es el
dispositivo Latham. El Latham es
insertado quirúrgicamente con el uso de
alfileres durante el 4.º o 5.º mes del niño.
Después de que esto está en su lugar, el
doctor, o los padres, dan vuelta a un
tornillo diariamente para estirar el tejido y
juntar poco a poco los bordes de la
hendidura con el fin de reparar el labio y el
paladar.

Si la hendidura se extiende por el canto


alveolar del maxilar, el hueco por lo
general es corregido llenándolo con tejido
de hueso que puede ser obtenido de los
mismos pacientes, de su propia barbilla,
costilla o cadera.

En algunos países, como México, estos


tipos de aparatos se ponen entre los 3 o 4
años de edad, con un paladar al que cada
semana los padres aprietan con un tornillo
para poder cerrar lo que queda del paladar
y que no puede cerrarse con cirugía.

Consideraciones no quirúrgicas

Históricamente los niños que padecen


esta malformación han sido objeto de
discriminación.

La estimulación emocional y social


adecuada se recomienda para los niños
con labio leporino para que no sufran
problemas psicológicos (por ejemplo,
problemas con la imagen corporal) a
causa de la malformación de la cara
presente al principio del proceso de
tratamiento quirúrgico.[4] ​

Se recomienda que la terapia del habla se


implemente en etapas tempranas para
prevenir errores compensatorios en el
habla de niños con el paladar hendido.[5]
Además la introducción de un tubo de
timpanostomía puede ayudar para prevenir
la pérdida auditiva en niños con el paladar
hendido.

Causas

Genética

En la mayoría de los casos de labio


leporino la condición es multifactorial en
términos genéticos, es decir, que la
condición surge de interacciones
complicadas entre varios genes durante el
desarrollo y no de un solo gen mutado o
síndrome genético heredable.[6] [4]
​ ​
Permanece una falta de investigación
acerca de la base de tales interacciones
"poligénicas", pero las secuencias de ADN
de algunas ubicaciones específicas en el
genoma humano se han mostrado
importantes en la determinación del labio
leporino.[7]

Factores ambientales

Se piensa que varios factores ambientales


causan muchas de las interrupciones en
los procesos de desarrollo que
normalmente producen un labio superior
completo y un paladar completo. Por
ejemplo, hay evidencia que tanto la edad
avanzada de la madre como el consumo
bajo de ácido fólico por la madre, y
también la contaminación
medioambiental, se asocian con tasas
más altas de labio leporino.[6]

Epidemiología

Huaco moche de un niño con paladar


hendido

Aproximadamente uno de cada mil


nacimientos a nivel mundial presenta labio
fisurado sin o con paladar hendido.[8] ​
Las tasas más altas del labio partido con
o sin paladar hendido se encuentran en
Latinoamérica y Asia Oriental, mientras
que las tasas más bajas se encuentran en
África Subsahariana.[6] ​Dentro de
Latinoamérica, la incidencia del labio
leporino sin o con paladar hendido es más
alta en los países con poblaciones
indígenas más grandes.[4] ​

Con respecto al género, el labio leporino


sin o con paladar hendido es más común
en varones, mientras que el paladar
hendido aislado es más común en
mujeres.[6] [4]
​ ​
Controversia
En algunos países, el labio leporino o el
paladar hendido son considerados
motivos (generalmente tolerado u
oficialmente sancionado) para realizar el
aborto más allá del límite de edad fetal
legal, aunque el feto no esté en peligro de
muerte. Algunos activistas de derechos
humanos sostienen que esta práctica "del
asesinato cosmético" asciende a la
eugenesia. Joanna Jepson, religiosa
británica que sufrió una deformidad de
mandíbula congénita ella misma (no de
labio leporino o el paladar hendido como a
veces se dice), ha comenzado la demanda
judicial para detener la práctica en el Reino
Unido (aunque en el Reino Unido, tal
aborto no fuera permitido conforme a la
Ley de Aborto de 1967, porque el labio
leporino y el paladar hendido no son
considerados una deficiencia seria).

Fisurados Famosos
Nombre Descripción Imagen

Jürgen
Filósofo y sociólogo alemán
Habermas

Stacy Keach Act or y narrador est adounidense

Cant ant e, bailarina, modelo, act riz est adounidense-


Carmit Bachar
israelí
Referencias
1. «leporino, na» (http://dle.rae.es/?id=N
9UBoNb) . Diccionario de la lengua
española. Consultado el 6 de febrero
de 2017.
2. Cantín, Mario; Suazo Galdames, Iván
(2011). «Labio leporino en la
terminología biomédica». Revista
médica de Chile (Santiago de Chile:
Sociedad Médica de Santiago) 139
(2): 274-5. ISSN 0034-9887 (https://po
rtal.issn.org/resource/issn/0034-988
7) .
3. «Información sobre labio leporino de
paladar henido de la SECPRE» (https://
secpre.org/pacientes/cirugia-craneofa
cial/labio-y-paladar-hendido) .
https://secpre.org/ . Consultado el 22
de diciembre de 2016.
4. Corbo Rodríguez, María Teresa;
Marimón Torres, María E. (2001).
«Labio y paladar fisurados. Aspectos
generales que se deben conocer en la
atención primario de salud». Rev
Cubana Med Gen Integr 17 (4): 379-
85.
5. Bzoch, K.R. (1989). "Rationale,
Methods, and Techniques of Cleft
Palate Speech Therapy". In Bzoch, K.R.
Communicative Disorders Related to
Cleft Lip and Palate (3rd ed.). Boston
MA: College-Hill Press. pp. 273–289.
6. Díaz Casado, G.H.; Grávalos, G.J. Díaz.
«Defectos de cierre orofaciales:
paladar hendido y labio leporino. Una
revisión bibliográfica» (https://dx.doi.o
rg/10.1016/j.semerg.2012.08.003) .
SEMERGEN - Medicina de Familia 39
(5): 267-271.
doi:10.1016/j.semerg.2012.08.003 (ht
tps://dx.doi.org/10.1016%2Fj.semerg.
2012.08.003) . Consultado el 15 de
marzo de 2017.
7. Mangold, Elisabeth; Ludwig, Kerstin U.;
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Ferrian, Melissa; Herms, Stefan;
Reutter, Heiko; de Assis, Nilma
Almeida et al. (1 de enero de 2010).
«Genome-wide association study
identifies two susceptibility loci for
nonsyndromic cleft lip with or without
cleft palate» (http://www.nature.com/n
g/journal/v42/n1/full/ng.506.html) .
Nature Genetics (en inglés) 42 (1): 24-
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8. «Prevalence at Birth of Cleft Lip With
or Without Cleft Palate: Data From the
International Perinatal Database of
Typical Oral Clefts (IPDTOC)» (http://w
ww.cpcjournal.org/doi/pdf/10.1597/0
9-217) . The Cleft Palate-Craniofacial
Journal 48 (1): 66-81. doi:10.1597/09-
217 (https://dx.doi.org/10.1597%2F09
-217) .
Enlaces externos

Datos: Q222634
Multimedia: Cleft lip (https://common
s.wikimedia.org/wiki/Category:Cleft_li
p) / Q222634 (https://commons.wikim
edia.org/wiki/Special:MediaSearch?typ
e=image&search=%22Q222634%22)

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