El labio leporino y la hendidura del paladar son orificios o hendiduras en el labio

superior, en el techo de la boca (paladar) o en ambas partes. El labio leporino y

la hendidura del paladar se producen cuando las estructuras faciales de un feto
no se cierran por completo.
Un labio leporino es una abertura o división en el labio superior que se produce cuando
las estructuras faciales de un bebé no nato se desarrollan de manera incompleta. Es
posible que el labio leporino sea unilateral o bilateral. Un bebé con labio leporino
también puede padecer una hendidura en el paladar (paladar hendido).

El labio fisurado (queiloquisis) y el paladar hendido (palatosquisis) pueden presentar juntos

o por separado y son variaciones de un tipo de deformidad congénita causada por el
desarrollo facial incompleto anormal durante la gestación. Estas deformidades de las
estructuras de la cara incluyen desde el desarrollo incompleto del labio superior, en el que
se presenta una hendidura, hasta la prolongación bilateral de esta hendidura, que incluye el
hueso del maxilar, el paladar y llega incluso hasta la úvula o campanilla. El labio leporino se
origina por un crecimiento descompensado de los dos lados del labio (durante los tres
primeros meses del embarazo) y es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes
(constituye aproximadamente el 15 % de las malformaciones congénitas). Puede
presentarse de manera unilateral incompleta, unilateral completa y bilateral completa.

El paladar hendido es una condición en la cual el velo del paladar presenta una fisura o
grieta que une la boca con la cavidad nasal. Puede estar afectado solo el paladar suave que
está hacia atrás junto a la garganta, o incluir el paladar duro formado de hueso y afectar
también el maxilar. En la mayoría de los casos se presenta junto con el labio leporino.
También es frecuente que la campanilla o úvula esté dividida (bífida). Esto ocurre cuando
falla la unión de las prominencias palatinas laterales o maxilares con la prominencia
palatina media o frontonasal durante el desarrollo del embrión.

Posibles complicacionesEditar
El labio leporino puede causar algunos inconvenientes entre los afectados como pueden ser los
siguientes:[3]
 Dificultades en la alimentación: el bebé puede tener problemas para succionar la leche
materna.
 Pérdida auditiva: debido a posibles infecciones de oído por una disfunción del tubo que
conecta el oído medio y la garganta.
 Retrasos del habla y el lenguaje: debido a la afección del labio y la garganta puede haber
dificultades en el habla.
 Problemas dentales: posibles dificultades en el desarrollo normal de la dentadura.

Además pueden ocurrir problemas psicológicos y emocionales debido a malformación visible de la

cara que el labio leporino produce, a pesar de que el labio leporino y paladar hendido no afectan el
cerebro de cualquier forma.[4]
IntervencionesEditar
El tratamiento del labio fisurado y el paladar hendido depende de la severidad de la malformación.
La mayoría de los niños son atendidos por equipos de cirujanos craneofaciales durante su desarrollo,
y su tratamiento puede durar toda la vida. Las técnicas quirúrgicas dependen del equipo de cirujanos.
Por ejemplo, algunos piensan que el maxilar se debe tratar hasta los doce años, cuando ya salieron
los dientes permanentes, para evitar múltiples cirugías durante el desarrollo. Otros piensan que
después es más difícil corregir los problemas de lenguaje. En todo caso el tratamiento puede ser
diferente dependiendo del tipo y de la severidad de la fisura.

Entre los 2 y 3 primeros meses de vida, se realiza la cirugía para cerrar la hendidura del labio.
Aunque la cirugía se puede realizar después del nacimiento, la mejor edad para la intervención son
aproximadamente las 10 semanas, después se aplica "la regla de los 10", acuñada por los cirujanos
Wilhelmmesen y Musgrave en 1969 (el niño tendrá al menos 10 semanas de edad; pesará al menos
10 libras [4,5 kg] y tendrá al menos 10 g de hemoglobina). Si la hendidura es bilateral y extensa
pueden requerirse dos cirugías, un lado primero y el segundo lado unas semanas más tarde. A
menudo, una hendidura labial incompleta requiere la misma cirugía que la hendidura completa. Esto
se debe a dos motivos: en primer lugar, el grupo de músculos requeridos para apretar los labios
atraviesa el labio superior y a fin de restaurar el grupo completo de músculos se debe hacer una
incisión completa; en segundo lugar, para crear una cicatriz menos obvia, el cirujano tratará de
alinear la cicatriz con las líneas naturales en el labio superior (como los bordes del filtrum) y meter
puntadas tan lejos de la nariz como sea posible. La hendidura incompleta da al cirujano más tejido
para trabajar y así crear un labio superior que parezca más flexible y natural.
Cirugía del paladarEditar
A menudo una fisura palatina es temporalmente cerrada usando un obturador palatal. El obturador es
una prótesis hecha para encajar en el paladar y cubrir el hueco.

La fisura palatina también puede ser corregida por cirugía, por lo general realizada entre los 6 y 12
meses de edad. Aproximadamente el 20-25 % sólo requiere una cirugía palatal que consiga una
válvula velofaríngea competente capaz de producir una voz normal, no hipernasal. Sin embargo, las
combinaciones de métodos quirúrgicos y cirugías repetidas a menudo son necesarias cuando el niño
crece. Una de las innovaciones en la reparación de labio leporino y de fisura palatina es el
dispositivo Latham. El Latham es insertado quirúrgicamente con el uso de alfileres durante el 4.º o
5.º mes del niño. Después de que esto está en su lugar, el doctor, o los padres, dan vuelta a un
tornillo diariamente para estirar el tejido y juntar poco a poco los bordes de la hendidura con el fin
de reparar el labio y el paladar.

Si la hendidura se extiende por el canto alveolar del maxilar, el hueco por lo general es corregido
llenándolo con tejido de hueso que puede ser obtenido de los mismos pacientes, de su propia
barbilla, costilla o cadera.

En algunos países, como México, estos tipos de aparatos se ponen entre los 3 o 4 años de edad, con
un paladar al que cada semana los padres aprietan con un tornillo para poder cerrar lo que queda del
paladar y que no puede cerrarse con cirugía.

Consideraciones no quirúrgicasEditar
Históricamente los niños que padecen esta malformación han sido objeto de discriminación.

La estimulación emocional y social adecuada se recomienda para los niños con labio leporino para
que no sufran problemas psicológicos (por ejemplo, problemas con la imagen corporal) a causa de la
malformación de la cara presente al principio del proceso de tratamiento quirúrgico.[4] 
Se recomienda que la terapia del habla se implemente en etapas tempranas para prevenir errores
compensatorios en el habla de niños con el paladar hendido.[5] Además la introducción de un tubo de
timpanostomía puede ayudar para prevenir la pérdida auditiva en niños con el paladar hendido.
CausasEditar
GenéticaEditar
En la mayoría de los casos de labio leporino la condición es multifactorial en términos genéticos, es
decir, que la condición surge de interacciones complicadas entre varios genes durante el desarrollo y
no de un solo gen mutado o síndrome genético heredable.[6][4] Permanece una falta de investigación
acerca de la base de tales interacciones "poligénicas", pero las secuencias de ADN de algunas
ubicaciones específicas en el genoma humano se han mostrado importantes en la determinación del
labio leporino.[7]
Factores ambientalesEditar
Se piensa que varios factores ambientales causan muchas de las interrupciones en los procesos de
desarrollo que normalmente producen un labio superior completo y un paladar completo. Por
ejemplo, hay evidencia que tanto la edad avanzada de la madre como el consumo bajo de ácido
fólicopor la madre, y también la contaminación medioambiental, se asocian con tasas más altas de
labio leporino.[6]

El labio leporino y la hendidura del paladar son algunos de los defectos

congénitos más frecuentes. Ocurren con mayor frecuencia como defectos
congénitos aislados, pero también se asocian con muchos síndromes o
trastornos genéticos hereditarios.
Tener un bebé que nació con estos defectos puede resultar angustiante, pero
el labio leporino y la hendidura del paladar se pueden corregir. En casi todos
los bebés, se puede hacer una serie de cirugías para restaurar el
funcionamiento adecuado y obtener una apariencia más normal, con una
cantidad mínima de cicatrices.

Síntomas
Por lo general, una separación (hendidura) en el labio o en el paladar se
identifica de inmediato al momento del nacimiento. El labio leporino y paladar
hendido pueden manifestarse de la siguiente manera:

 Una separación en el labio y en la parte superior de la boca que

afecta uno o ambos lados del rostro.


 Una separación en el labio que puede presentarse solo como una

pequeña hendidura o que puede extenderse desde el labio a través
de la encía superior y del paladar hasta la parte inferior de la nariz.
 Una separación en la parte superior de la boca que no afecta la
apariencia del rostro.
Con menor frecuencia, una hendidura solo se produce en los músculos del
paladar blando (fisura submucosa de paladar), que se encuentran en la parte
posterior de la boca y que están revestidos por la membrana de esta. Este tipo
de hendidura suele pasar desapercibida en el nacimiento y es posible que no
se diagnostique hasta más adelante cuando los signos se manifiestan. Entre
los signos y síntomas de una fisura submucosa de paladar se pueden incluir los
siguientes:

 Dificultad con la alimentación

 Dificultad para tragar, con la posibilidad de que los líquidos o los
alimentos salgan por la nariz
 Voz nasal al hablar
  Infecciones de oídos crónicas

Cuándo debes consultar con un médico

Por lo general, el labio leporino y paladar hendido se detectan en el nacimiento,
y el médico puede comenzar a coordinar la atención médica en ese momento.
Si tu bebé presenta signos y síntomas de una fisura submucosa de paladar,
pide una consulta con el médico de tu hijo.

Causas
El labio leporino y la hendidura del paladar suceden cuando los tejidos de la
cara y de la boca del bebé no se fusionan de manera adecuada. Normalmente,
los tejidos que conforman el labio y el paladar se fusionan entre sí durante el
segundo y el tercer mes del embarazo. Pero en los bebés con labio leporino y
hendidura del paladar, la fusión nunca ocurre, o bien es parcial, dejando una
abertura (hendidura).
Los investigadores creen que la mayoría de los casos de labio leporino y de
hendidura del paladar se deben a una interacción de factores genéticos y
ambientales. En muchos bebés, no se llega a descubrir la causa definitiva.
Los genes que provocan la hendidura son heredados de la madre o del padre,
ya sea solos o como parte de un síndrome genético que comprende el labio
leporino o la hendidura del paladar como uno de los signos. En algunos casos,
los bebés heredan un gen que aumenta la probabilidad de desarrollar una
hendidura, y un detonante ambiental hace que la hendidura efectivamente se
manifieste.

Factores de riesgo
Varios factores pueden aumentar la probabilidad de que un bebé tenga labio
leporino y paladar hendido, entre los que se incluyen los siguientes:

 Antecedentes familiares. Los padres con antecedentes familiares

de labio leporino y paladar hendido enfrentan un riesgo más alto de
tener un bebé con estos trastornos.
 La exposición a determinadas sustancias durante el
embarazo. El labio leporino y paladar hendido pueden ser más
probables en las mujeres embarazadas que fuman tabaco, beben
alcohol o toman determinados medicamentos.
 Tener diabetes. Conforme a algunas evidencias, las mujeres a las
que se les diagnosticó diabetes antes del embarazo pueden correr
mayor riesgo de dar a luz a un bebé con labio leporino, con o sin
paladar hendido.
 Tener obesidad durante el embarazo. Existen algunas evidencias
de que los bebés que nacen de mujeres obesas pueden correr
mayor riesgo de padecer labio leporino o paladar hendido.
Los varones son más propensos a padecer labio leporino, con o sin paladar
hendido. El paladar hendido sin labio leporino es más común en las mujeres.
En Estados Unidos, el labio leporino y paladar hendido son más frecuentes en
los nativos estadounidenses y menos frecuentes en los afroamericanos. 

Complicaciones
Los niños con labio leporino, con o sin hendidura del paladar, se enfrentan a
diversas dificultades según el tipo y la gravedad de la hendidura.

 Dificultad para alimentarse. Una de las preocupaciones más

inmediatas después del nacimiento es la alimentación. Si bien la
mayoría de los bebés con labio leporino pueden alimentarse por
lactancia materna, una hendidura del paladar puede dificultar la
succión.
 Infecciones del oído y pérdida de la audición. Los bebés con
hendidura del paladar tienen un riesgo especial de manifestar
líquido en el oído medio y pérdida de la audición.
 Problemas en los dientes. Si la hendidura se extiende a lo largo
de la encía superior, podría afectar el desarrollo de los dientes.
 Dificultades con el habla. Como el paladar se usa para articular
los sonidos, la hendidura del paladar puede afectar el desarrollo
normal del habla. El habla puede sonar demasiado nasal.
 Desafíos de enfrentar una enfermedad. Los niños con
hendiduras suelen sufrir problemas sociales, emocionales y de
comportamiento debido a las diferencias en el aspecto y el estrés
que genera la atención médica intensiva.

Prevención
Después del nacimiento de un bebé con una hendidura, los padres se
encuentran preocupados, lo cual es comprensible, por la posibilidad de tener
otro hijo con la misma afección. Mientras que muchos casos de labio leporino y
hendidura del paladar no pueden prevenirse, ten en cuenta estas medidas para
aumentar tu conocimiento o disminuir los riesgos:

 Considera buscar asesoramiento en genética. Si tienes

antecedentes familiares de hendidura del paladar o labio leporino,
infórmale a tu médico antes de quedar embarazada. Es posible que
tu médico te derive a un asesor en genética que pueda ayudarte a
determinar los riesgos de tener un hijo con hendidura del paladar o
labio leporino.
 Toma vitaminas prenatales. Si planeas quedar embarazada
pronto, consulta con tu médico si debes tomar vitaminas
prenatales.
  No consumas tabaco o alcohol. El consumo de alcohol o tabaco
durante el embarazo aumenta el riesgo de tener un bebé con un
defecto congénito.

Labio leporino y paladar hendido

     
El paladar hendido y el labio leporino son defectos congénitos. Ocurre cuando el labio superior y el
paladar no se desarrollan correctamente. Esto sucede en los primeros meses de embarazo. Un bebé
puede tener paladar hendido o labio leporino o ambos. 
El labio leporino ocurre cuando el tejido que forma el paladar y el labio superior no se unen antes del
nacimiento. Esto causa una abertura en el labio superior. Esta abertura puede ser pequeña o puede
ser una grande que va desde el labio hasta la nariz. Puede ser en un lado u otro del labio, o con
menor frecuencia, en el medio del labio. 

Algunos niños con labio leporino pueden tener el paladar hendido. Esto sucede cuando el tejido que
forma el paladar no se une correctamente. Algunos bebés pueden tener estas hendiduras en la parte
de adelante o atrás del paladar. Otros solo tienen una parte del paladar hendida. 

Los niños con esta afección pueden tener problemas para comer o hablar. También pueden tener
infecciones de oídos, pérdida de audición y problemas con sus dientes. 

A menudo, una cirugía puede cerrar el labio y el paladar. La cirugía para el labio leporino se hace,
generalmente, antes de los 12 meses de edad. La cirugía para el paladar hendido se realiza antes de
los 18 meses. Muchos niños pueden tener otras complicaciones. Pueden necesitar otras cirugías,
cuidado dental y ortodoncia y terapia del habla cuando crezcan. 

Con tratamiento, la mayoría de los niños con hendiduras orofaciales tienen buenos resultados y una
vida saludable.

Labio o paladar hendido

English (US)
El labio hendido y el paladar hendido son defectos de nacimiento
que se producen cuando el labio o la boca del bebé no se forman
adecuadamente durante el embarazo. Estos defectos de
nacimiento a menudo se conocen de manera conjunta como
“hendiduras orofaciales”.
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¿Qué es el labio hendido?

Los labios se forman entre las semanas 4 y 7 del embarazo. Durante
el desarrollo del bebé en el embarazo, los tejidos de su cuerpo y unas
células especiales a cada lado de la cabeza crecen hacia el centro de
la cara y se unen para formar su cara. La unión de estos tejidos forma
los rasgos faciales como los labios y la boca. El labio hendido se
produce cuando el tejido que forma los labios no se une
completamente antes del nacimiento. Esto ocasiona una abertura en
el labio superior. La abertura puede ser una hendidura pequeña o
una hendidura grande que atraviesa el labio y llega hasta la nariz. Las
hendiduras pueden producirse en un lado del labio, en ambos lados o
en la parte central, lo que es muy poco usual. Los niños con labio
hendido también pueden tener el paladar hendido.

¿Qué es el paladar hendido?

El paladar se forma entre las semanas 6 y 9 del embarazo. El paladar
hendido se produce cuando el tejido que forma el paladar no se une
completamente durante el embarazo. En algunos bebés, tanto la
parte de adelante como la parte de atrás del paladar quedan abiertas.
En otros, solo una parte del paladar queda abierta.

Otros problemas
Los niños que tienen el labio hendido, con o sin hendidura de paladar,
o que solo tienen el paladar hendido suelen tener dificultades para
alimentarse y hablar claramente, y pueden tener infecciones de oído.
También pueden tener problemas auditivos y problemas con los
dientes.

Causas y factores de riesgo

Se desconocen las causas de las hendiduras orofaciales en la mayoría
de los bebés. Algunos niños tienen el labio o el paladar hendido
debido a un cambio en sus genes. Se cree que el labio hendido y el
paladar hendido son causados por una combinación de genes y otros
factores, como los elementos dentro del ambiente con los que la
madre entre en contacto, o lo que coma o beba, o ciertos
medicamentos que use durante el embarazo.

Al igual que muchas de las familias de niños con defectos de

nacimiento, los CDC quieren saber qué los causa. Comprender qué
factores son más comunes entre los bebés con defectos de
nacimiento nos ayudará a aprender más sobre las causas. Los CDC
reportaron sobre importantes hallazgos provenientes de estudios de
investigación acerca de algunos factores que aumentan las
probabilidades de tener un bebé con una hendidura orofacial:
  Tabaquismo: Las mujeres que fuman durante el embarazo tienen
mayor probabilidad de tener un bebé con hendiduras orofaciales
que las mujeres que no fuman. 1-2

 Diabetes: Las mujeres con diabetes diagnosticada antes del

embarazo tienen mayor riesgo de tener un hijo con el labio
hendido, con o sin paladar hendido, comparado con las que no
tenían diabetes.4

 Uso de determinados medicamentos: Las mujeres que usaron

determinados medicamentos para el tratamiento de la epilepsia,
como topiramato o ácido valproico, durante el primer trimestre
del embarazo (los primeros 3 meses) tienen mayor riesgo de
tener un bebé con labio hendido, con o sin hendidura de paladar,
en comparación con las mujeres que no tomaron estos
medicamentos. 4-6

Los CDC continúan estudiando los defectos de nacimiento, como el

labio y el paladar hendidos y la forma de prevenirlos. Si usted está
embarazada o está pensando en quedar embarazada, hable con su
médico sobre las maneras de aumentar las probabilidades de tener
un bebé sano.

Diagnóstico
Las hendiduras orofaciales, especialmente el labio hendido, con o sin
hendidura de paladar, pueden diagnosticarse durante el embarazo
mediante una ecografía de rutina. También pueden diagnosticarse
después de que nazca el bebé, especialmente el paladar hendido. No
obstante, a veces, algunos tipos de paladar hendido (como paladar
hendido submucoso y úvula bífida) podrían no diagnosticarse hasta
más adelante en la vida.

Manejo y tratamiento
Los servicios y el tratamiento para niños con hendiduras orofaciales
pueden variar según la gravedad de la hendidura, la edad y las
necesidades del niño, y la presencia de síndromes asociados u otros
defectos de nacimiento, o ambos.

La cirugía para corregir el labio hendido generalmente se realiza en

los primeros meses de vida y se recomienda que se haga dentro de
los primeros 12 meses. Se recomienda que la cirugía para corregir el
paladar hendido se realice en los primeros 18 meses de vida o antes,
si es posible. Muchos niños necesitarán procedimientos quirúrgicos
adicionales a medida que crezcan. La reparación quirúrgica puede
mejorar la apariencia de la cara del niño y también puede mejorar su
respiración, su audición y el desarrollo del habla y el lenguaje. Los
niños que nacen con hendiduras orofaciales pueden necesitar otros
tipos de tratamientos y servicios, como cuidados dentales o de
ortodoncia especiales o terapia del habla.
3,7

Debido a que los niños con hendiduras orofaciales frecuentemente

requieren una variedad de servicios que se deben proveer de manera
coordinada a lo largo de la niñez y entrada la adolescencia, y a veces
en la adultez, la Asociación Estadounidense del Paladar Hendido y
Craneofacial recomienda los servicios y tratamientos provistos por
equipos que se especializan en hendiduras y afecciones
craneofaciales. Estos equipos proporcionan un enfoque coordinado
7

para la atención de los niños con hendiduras orofaciales. Por lo

general están formados por médicos y otros proveedores de atención
médica con experiencia y conocimiento en distintas especialidades.
Hay equipos y centros especializados en hendiduras y afecciones
craneofaciales en todos los Estados Unidos y en otros países.

Con tratamiento, la mayoría de los niños con hendiduras orofaciales

tienen buenos resultados y una vida saludable. Algunos niños con
hendiduras orofaciales pueden tener problemas de autoestima si les
preocupan las diferencias visibles que tengan con otros niños. Los
grupos de apoyo de padres a padres también pueden ser útiles para
las familias de bebés con defectos de nacimiento de la cabeza y la
cara, como las hendiduras orofaciales.

Referencias
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meta-analysis. Bull World Health Organ. 2004;82:213-18.
2. Honein MA, Rasmussen SA, Reefhuis J, Romitti P, Lammer EJ, Sun
L, Correa A. Maternal smoking, environmental tobacco smoke,
and the risk of oral clefts. Epidemiology 2007;18:226–33.
3. Yazdy MM, Autry AR, Honein MA, Frias JL. Use of special education
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(Part A): Clinical and Molecular Teratology 2008;82:147-54.
4. Correa A, Gilboa SM, Besser LM, Botto LD, Moore CA, Hobbs CA,
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mellitus and birth defects. American Journal of Obstetrics and
Gynecology 2008;199:237.e1-9.
5. Margulis AV, Mitchell AA, Gilboa SM, Werler MM, Glynn RJ,
Hernandez-Diaz S, National Birth Defects Prevention Study. Use of
topiramate in pregnancy and risk of oral clefts. American Journal
of Obstetrics and Gynecology 2012;207:405.e1-e7.
6. Werler MM, Ahrens KA, Bosco JL, Michell AA, Anderka MT, Gilboa
SM, Holmes LB, National Birth Defects Prevention Study. Use of
antiepileptic medications in pregnancy in relation to risks of birth
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craniofacial anomalies. Revised edition, Nov 2009. Chapel Hill, NC.
P. 1-34.
http://www.acpa-cpf.org/uploads/site/Parameters_Rev_2009.pdf