Patología del Sistema Endocrino

-) HIPERPITUITARISMO: exceso de secreción de hormponas adenohipofisiarias (tróficas): Principales

causas:
a) ADENOMAS; masa tumoral benigna que puede afectar la secreción de hormonas; constituyen la
principal causa de hipersecreción hormonal (80 a 85% de los casos); pueden ser:
-) Funcionantes: provocan una hipersecreción hormonal.
-) Silentes u hormona negativos: provocan generalmente una hipo-secreción glandular. Si producen
exceso, no implican M. clínicas
b) Displasia glandular(15%); exceso de secreción
c) Carcinoma (< 5%)(tumor maligno)
-) HIPOPITUITARISMO: déficit de secreción de hormonas tróficas. Principales causas: procesos
destructivos (lesión isquémica, cirugía, radiación, reacciones inflamatorias y adenomas hipofisarios
silentes, quiste de la hendidura de Rathke, lesiones hipotalámicas
Manifestaciones clínicas
-) EFECTO MASA LOCAL: anomalía radiológica de la silla turca por expansión selar, erosión ósea y rotura
del diafragma selar. Dada la proximidad de la silla turca con el quiasma y de los nervios ópticos, cualquier
lesión expansiva de ésta, puede provocar compresión de los nervios y producir una anomalía del campo
visual, patología conocida como “hemianopsia bitemporal”; también puede producir signos y síntomas de
hipertensión intracraneal (cefaleas náuseas vómitos). Adenomas adenohipofisiarios
-) Corticotropo ACTH S. de Cushing y S. de Nelson
-) Somatotropo GH Gigantismo y acromegalia
-) Lactotropo PRL Galactorrea y amenorrea; disfunción sexual e infertilidad
-) Mamosomatotropo PRL y GH Signos combinados de exceso de 2 hormonas
-) Tirotropo TSH hipertiroidismo
-) Gonadotropo FSH y LH Hipogonodismo, efecto masa e hipopituitarismo
PATOLOGÍAS ENDOCRINAS
•Las alteraciones en la producción endocrina se pueden clasificar como:
- Hiperfunción(exceso de actividad).
- Hipofunción(actividad insuficiente).
•La hiperfunción de una glándula puede deberse a un tumor productor de hormonas (benigno o maligno).
•La hipofunción puede estar dada por:
- Defectos congénitos.
- Cáncer.
- Lesiones inflamatorias.
- Degeneración.
- Adenomas silente y hormona negativos (hipopituitarismo)
- Trastornos hipofisiarios, - lesiones hipotalámicas -Traumatismos
- Remoción quirúrgica de la glándula o destrucción por radioterapia
- Apoplejía hipofisiaria, - Necrosis isquémica y Síndrome de Sheehan (necrosis postparto),
- Quiste de la hendidura de Rathke, -Defectos genéticos, Síndrome de la silla turca vacía
Alteraciones de la Hipófisis
•Falla general
•Alteraciones en la producción de algunas hormonas:
- Hormona Luteinizante ( LH)
- Hormona folículo estimulante ( FSH)
- Hormona de Crecimiento(GH)
- Hormona antidiurética (ADH)(neurohipófisis)
- Hormona Tiroestimulante (TSH)
- Hormona adrenocorticotrofina (ACTH)
•La función pituitaria (hipófisis) inadecuada se denomina hipopituitarismo.
tumores, lesiones, infecciones, causas no identificables, (hipopituitarismo idiopático), adenomas silentes
y hormona negativos, isquemia, apoplejía
•Panhipopituitarismo: decrece o cesa la producción de todas las hormonas hipofisiarias.
ALTERACIONES DE LA HIPÓFISIS
•Ejemplos:
Déficit de LH en el hombre:
insuficiente producción de testosterona por las células de Leydig ======= Subdesarrollo de las
características sexuales secundarias masculinas (gravedad de la voz, crecimiento del vello facial,
maduración del pene)
- Insuficiencia de GH: enanismo hipofisiario pituitario o bien crecimiento exagerado.(hipersecreción)
Diagnóstico
•Niveles hormonales en sangre
Valor de GH no siempre útil (producción de alzas explosivas ocasionales con reducción rápida)
•Radiografías de la mano para determinación de edad ósea
•TAC o RNM de cráneo pueden detectar tumores u otras anomalías estructurales en la hipófisis o cerca de
ella.
Tratamiento
•Aporte de hormonas sintéticas externas.
- GH: en los niños, crecimientos de 10 a 15 centímetros durante el primer año de tratamiento, aunque el
crecimiento posterior es más lento.
•Se prefiere la restitución de hormonas dependientes de estímulos hipofisiarios:
- Déficit de producción de TSH → aporte de hormona tiroidea
- Déficit de LH y FSH →aporte de testosterona en hombre y estrógenos en mujer.
Gigantismo Hipofisiario (Hipersec. de GH)
•Causado por hipersecreción de GH durante el periodo de desarrollo.
•Si esta hipersecreción se produce con la fase de crecimiento ya finalizada → acromegalia(crecimiento
exagerado en partes distales del cuerpo: pies, manos, mandíbulas y vísceras)
Diabetes Insípida: hiposecreción de ADH
A) Central o neurogénica: derivada de una alteración a nivel del hipotálamo o de la neurohipófisis.
B) Nefrogénica: producida por una insensibilidad tubular renal a la ADH circulante.
Las manifestaciones clínicas de ambas patologías son similares
• Eliminación de excesivas cantidades de orina diluida (poliuria) - (hasta 30 o 40 litros diarios).
–Intensa sed (polidipsia) → induce ingesta de volumen considerable de líquido para compensar las
pérdidas.
•Diagnóstico: poliuria, orina de baja densidad (clara)
Tratamiento: administración de hormona vasopresina o antidiurética exógena.
Hipersecreción de ADH o SIADH; hipersecreción ectópica de ADH por CA, trastornos del SNC ,como
infecciones y traumatismos. Clínica: hiponatremia, edema cerebral, disfunción neurológica, sin edema
periférico
Alteraciones de la Tiroides
Fisiología
•Hormonas tiroideas: T3 (triyodotironina) y T4 (tiroxina): estimulan la transcripción de numerosos
gene ----> proteínas participantes en el metabolismo basal
- Controlan la velocidad de las funciones catabólicas del cuerpo (velocidad metabólica).
•Efectos:
- Son necesarias para un correcto crecimiento y desarrollo.
- Tienen acción calorígena y termorreguladora.
- Aumentan el consumo de oxígeno.
- Regulan y estimulan la síntesis y degradación de las proteínas.
- Regulan el agua extracelular.
- Actúan en la síntesis y degradación de las grasas.
- Intervienen en la síntesis del glucógeno y en la utilización de la glucosa (azúcar).
- Son necesarias para la formación de la vitamina A, a partir de los carotenos.
- Estimulan el crecimiento y la diferenciación.
- Imprescindibles para el desarrollo del sistema nervioso, central y periférico.
- Intervienen en los procesos de contracción muscular y motilidad intestinal.
- Participan en el desarrollo y erupción dental.
TIROIDES
- Para producir hormonas tiroideas, la glándula tiroides necesita yodo (alimentos, agua)
- El yodo se concentra y procesa en la tiroides
- Cuando las hormonas tiroideas se consumen, algo del yodo contenido en las hormonas vuelve a la
glándula tiroides y es reciclado para producir más hormonas.
- El organismo se sirve de un mecanismo complejo para ajustar la concentración de hormonas tiroideas
presente en cada momento.
- Hipotálamo > hormona liberadora de tirotropina > hipófisis > Tirotropina (TSH)
- Cuando la cantidad de hormonas tiroideas circulantes en la sangre alcanza una cierta concentración, la
hipófisis reduce la producción de hormona estimulante del tiroides. (Feedback- )
- Cuando esta concentración disminuye, aumenta la producción de hormona estimulante (Feedback +)
- La tiroxina (T4)producida en la tiroides, efecto ligero en la velocidad del metabolismo del cuerpo.
Responsable del feedback
- Triyodotironina(T3):forma metabólicamente activa, convertida en hígado y otros órganos.
Hipertiroidismo
•Es un desequilibrio en el metabolismo que ocurre por la sobreproducción de la hormona tiroidea
(hiperplasia difusa asociada a enf. de Graves 85%, bocio multinodular hiperfuncionante, adenoma
hiperfuncional)
•El hipertiroidismo, principal causa de tirotoxicosis, se produce cuando la tiroides libera cantidades
excesivas de la hormona tiroidea en un período de tiempo corto (aguda) o largo (crónica). Estado orgánico
hipermetabolizado. No siempre el exceso de T3 y T4 se debe a una hipersecreción glandular, pues puede
obedecer a una liberación excesiva de hormonas preformadas (tiroiditis) o bien, de una fuente ectópica o
extratiroidea
El hipertiroidismo puede ser: primario (alteración glandular) o secundario (proceso fuera de la tiroides;
tumor adenohipofisiario), rara vez de carácter terciario (exceso de factor TRH hipotalámico)
CLÍNICA DEL HIPERTIROIDISMO (Tirotoxicosis)
Organismo en estado hipermetabolizado
Hiperactividad del SNAs
Hiperactividad cardiovascular (> FC, > fuerza de contracción, > GC; palpitaciones,arritmias (fibrilación
auricular, capaz de provocar IC; primera manifestación clínica
•Pérdida de peso y aumento del apetito.
•Nerviosismo e inquietud.
•Intolerancia al calor
•Aumento de la sudoración
•Evacuaciones intestinales frecuentes (hiperactividad GI)
•Irregularidades en la menstruación
•Se puede presentar bocio(tiroides visiblemente agrandada)
Hipertiroidismo: tirotoxicosis
Causas:
--)hiperplasia difusa glandular asociada a enf. de Graves;
--)bocio multinodular hiperfuncionante y --)adenoma tiroideo hiperfuncionante Manifestaciones clínicas
Incremento del metabolismo basal, sudoración, intolerancia al calor temperatura alta, pérdida de peso,
manifestaciones cardiacas (> GC, > contractibilidad, > necesidad de O2 periférico, taquicardia, arritmia
> presión sanguínea, cambios oculares, retracción de los párpados (mirada amplia), hipermotilidad GI
(mala absorción y colitis)
Un examen físico puede revelar el agrandamiento de la tiroides o la presencia de bocio.
Las hormonas tiroideas estimulan la reabsorción ósea (porosidad en la corteza ósea; osteoporosis)
El análisis de la concentración sérica de TSH (más usada)
Hiperactividad del SNA simpático
Enfermedad de Graves; diagnóstico
Enf. de Graves: principal causa y las más frecuente de hipertiroidismo endógeno. La > incidencia se
expresa entre los 20 a 40 años y es más prevalente en mujeres que en hombres (10/1). Es de carácter
autoinmunitaria y se caracteriza por una alteración de la autotolerancia a los autoantígenos tiroideos,
particular% al receptor de TSH; esto trae consigo la formación de múltiples Ac, entre otros:
- Ig estimulante del tiroides, este Ac se une al receptor de TSH e imita la acción de ésta
- Ig estimulante del crecimiento tiroideo; actúa contra el receptor de TSH y estimula la proliferación del
epitelio folicular del tiroides.
Tríada clínica de la patología:
a) Hiperplasia difusa de la glándula con hipersecreción
b) Oftalmolopatía infiltrativa con exoftalmo secundario
c) Dermopatía infiltrativa localizada (escasa). Diagnóstico
•TSH sérico que se encuentra usualmente disminuido.(> predicción)
•T3 y T4 libre que usualmente están elevados.
Tratamiento
•El tratamiento varía dependiendo de la causa de la condición y la severidad de los síntomas.
•El hipertiroidismo usualmente se trata con medicamentos antitiroideos, yodo radioactivo (que destruye la
tiroides y detiene de esta manera la producción de hormonas) o cirugía para extirpar la tiroides
Hipotiroidismo, puede ser: congénito, adquirido y autoinmunitarios
•Es una condición en la cual la glándula tiroides no logra producir suficiente hormona tiroidea.
•Los trastornos de la tiroides pueden ser producidos no sólo por defectos en la propia glándula, sino
también por anomalías de la hipófisis o el hipotálamo.
Primario: alteración tiroidea (tireoprivo: pérdidada de parénquima glandular y bociógeno:aumento
glandular por exceso de TSH)
Secundario: enfermedad adenohipofisiaria(<TSH de la normal)
Terciario o central: falla a nivel hipotalámico (rara vez)(<TRH) bocio
Bocio difuso y bocio multinodular (aumento del tamaño glandular), constituye la clínica más prevalente de
trastorno tiroideo, general% derivado de un deterioro de la síntesis de HT provocado por la deficiencia de
yodo dietético, lo cual genera un aumento compensador de TSH y a su vez hipertrofia e hiperplasia de cél.
foliculares
Factores de Riesgos
•Los principales:
- Tener más de 50 años
- Ser mujer
- Obesidad
- Cirugía de tiroides
- Exposición del cuello a tratamientos con radiación o con rayos X.
Síntomas
Síntomas tempranos:
Actividad física y mental lenta
•Debilidad, tendencia al cansancio prematuro
•Intolerancia al frío, estreñimiento
•Aumento de peso (involuntario)
•Depresión, dolor muscular o articular
•Uñas quebradizas y débiles
•Debilitamiento del cabello, palidez
Síntomas tardíos:
•Discurso lento
•Piel escamosa y seca
•Engrosamiento de la piel
•Manos, pies y cara inflamados
•Disminución del sentido del gusto y el olfato
•Debilitamiento de las cejas
•Ronquera
•Períodos menstruales anormales
Exámenes
•Prueba T4 (baja)
•TSH sérica (alta en el hipotiroidismo primario y baja o baja-normal en el hipotiroidismo secundario)
•Entre las anomalías de laboratorio adicionales se pueden incluir:
- Niveles de colesterol altos
- Niveles altos de enzimas hepáticas
- Prolactina sérica elevada
- Sodio sérico bajo
- Un conteo sanguíneo (CSC ) completo
Tratamiento
•Reemplazar la hormona tiroidea deficiente.

•Levotiroxina, se utiliza la dosis efectiva más baja para aliviar los síntomas y normalizar la hormona
estimulante de la tiroides(eutirox)
Cretinismo
El hipotiroidismo congénito describe a un recién nacido que presenta disminución o, muy rara vez,
ausencia de la producción de la hormona tiroidea. En no ser tratado conlleva a que el niño/a
posteriormente presente un subdesarrollo psíquico, físico y sexual (cretino)
Mixedema: (en la niñez tardía o en el adulto: enf. de Gull) < activ. Simpática; < GC, estreñimiento, fatiga,
sobrepeso, < sudoración, apatía y lentitud mental, lenguaje y funciones intelectuales decrecidas, escasa
tolerancia al frío y generalmente sobrepeso, piel fría, pálida con baja perfusión.
Diagnóstico: determinación del nivel sérico de TSH; si ésta está alta, hipotiroidismo primario, por el
contrario, si está baja; hipotiroidismo central
Tiroiditis
•Es una inflamación de la glándula tiroides que produce hipertiroidismo transitorio a menudo seguido de
hipotiroidismo.
Tiroiditis de Hashimoto (linfocítica crónica); común en lugares donde hay yodo; >prevalencia entre 45-65
años y en mujeres
Enf. Autoinmune en la que el SI reacciona contra una variedad de Ag tiroideos, provocando: muerte de
tireocitos por LT citotóxicos CD8+, muerte celular mediada por citocinas (LTCD4+), destrucción de Tg, de
peroxidasa tiroidea y de tiroxina por auto Ac
Tiroiditis Infecciosas (agudas y crónicas) por diseminación hematógena o siembra directa en la glándula
(Micobacterias, hongos e infecciones por Pneumocystis)
Tiroiditis granulomatosa subaguda. Relativa o escasa inflamación
Trastornos de las glándulas suprarrenales
INFORMACIÓN QUE APORTAN LOS NÓDULOS TIROIDEOS:
A) Generalmente los nódulos solitarios tienen mayores probabilidades de ser neoplásicos que los nódulos
múltiples.
B) Los nódulos en el hombre tienen mayores probabilidades de ser neoplásicos que en la mujer.
C) Los nódulos en pacientes jóvenes tienen más probabilidades de ser neoplásicos que en pacientes
mayores
D) Tto. con radioterapia en la zona del cuello y la cabeza aumenta el riesgo de incidencia de CA de
tiroides.
E) Los nódulos funcionales que captan yodo radioactivo en los estudios de imágenes, tienen mayores
probabilidades de ser benignos que malignos
PRINCIPALES TIPOS DE CARCINOMAS TIROIDEO:
1) Papilar (85%); 2) Folicular (5 al 15%); Anaplásico (<5%, indiferen-ciado); Medular (5%)
Hipofunción
Enfermedad de Addison:(insuficiencia de la corteza suprarrenal)
•Afecta a aproximadamente 4 de cada 100 000 personas.
•Aparece a cualquier edad y afecta por igual a varones y a mujeres.
•Diferentes causas: destrucción de la glándula por cáncer, TBC, autoinmune, sífilis, linfomas, amiloidosis,
sarcoidosis, hemocromatosis (genética y secundaria), infecciones, hemorragia, adrenalitis (90%)
•Ingesta de corticosteroides (prednisona) → glándulas suprarrenales son incapaces de producir sus
propios corticosteroides en cantidades suficientes durante varias semanas o incluso meses
•Déficit de corticosteroides: Manifestaciones clínicas
- Hipófisis produce más ACTH (que también induce producción de melanina)
- Pigmentación oscura de la piel y del revestimiento interno de la boca, en pacientes con Addison, por lo
general en forma de manchas.
- Excreción de grandes cantidades de sodio, retención del potasio.
- Orina no se concentra, el paciente bebe demasiada agua o pierde demasiado sodio, disminuye la
concentración en sangre de sodio
- Deshidratación
Hiposecreción corticosuprarrenal de glándula normal por déficit de ACTH (hipocortisolismo)
Síntomas de enfermedad de Addison
•Debilidad y cansancio
•Mareos
•Piel oscura (tono similar al bronceado)
•Pecas negras sobre frente, cara y hombros
•Coloración azul oscuro alrededor de pezones, labios, boca, recto, escroto o vagina.
•Pérdida de peso, deshidratación, pérdida del apetito
•Dolores musculares, náuseas, vómitos, diarrea
•Intolerancia al frío.
•Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se manifestarán durante los períodos de estrés.
•De no tratarse:
- Dolor abdominal intenso, debilidad profunda
- Baja de presión arterial -Insuficiencia Renal -Shock y muerte.
SÍNDROMES DERIVADOS DE ALTERACIÓN EN LA SECRECIÓN CORTICOSUPRARRENAL
Enfermedad de addison
HIPERADRENALISMO.
1.- HIPERALDOSTERONISMO: elevados niveles de aldosterona, retención de Na, hipopotasemia e
hipertensión arterial (HTA): tipos:
a) Primario: sobreproducción autónoma de la glándula, inhibición del SRAA, menor actividad de la renina
plasmática:
-) Neoplasia (adenoma único=====>S. de Conn (80%)
-) Hiperplasia glandular primaria (hiperaldosteronismo idiopático); nodular bilateral
-) Hiperaldosteronismo sensible a glucocorticoides (familiar; componente genético)
b) Secundario: hipersecreción de ACTH (CRH?)
HIPERSECRECIÓN CORTICOSUPRARRENAL
2.- HIPERCORTISOLISMO: (S. de Cushing); puede ser:
-Exógeno: derivado de la administración de glucocorticoides exógenos; causa de > prevalencia; S.
corticosuprarrenal yatrógeno
-Endógeno:
a) Patología hipotalámica-hipofisiaria primaria con hipersecreción de ACTH (70-80%)
b) Hipersecreción ectópica de ACTH por neoplasia no endocrina (<10%)
c) Hipersecreción por: adenoma, carcinoma o una hiperplasia nodular (10-20%). Manifestaciones clínicas:
-)Obesidad central, -) cara de luna, -) debilidad y fatiga rápida, -) HTA, -) hirsutismo, -) intolerancia a la
glucosa, -) osteoporosis, -) alteraciones neuropsiquiátricas, -) alteraciones menstruales, -) estría cutáneas
HIPERADRENALISMO
3.- SÍNDROME ADRENOGENITAL:

Dehidroepiandrosterona testosterona en tejidos periféricos

Androstenediona

Neoplasia corticosuprarrenal asociada a virilización

HIPOADRENALISMO:
Primario: patología glandular
Secundario: bajos niveles de ACTH: causas (patrones)
-) Insuficiencia corticosuprarrenal aguda o crisis suprarrenal. Falla el FB
-) Insuf. Corticosup. crónica primaria : Enf. de Addison; destrucción progresiva de la glándula (linfomas,
amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, infecciones, hemorragia glandular, destrucción autoinmune
(90%), adrenalitis, TBC, SIDA, CA, sífilis
-) Insuf. Corticosup. Secundaria (hipotálamo-hipófisis) hiperpigmentación por acumulación del pigmento
melanina (color bronceado)
AMILOIDOSIS Y SARCOIDOSIS
AMILOIDOISIS: enfermedad caracterizada por la acumulación de proteínas anormales en forma de
depósitos en ciertos órganos como riñones y corazón, provocando la rigidez de éstos; puede ser:
PRIMARIA: de causa desconocida (idiopática)
SECUNDARIA; derivada de alguna enfermedad de base, algunos tipos de CÁNCER HEREDITARIA
SARCOIDOSIS o enfermedad de Besnier-Boeck: enfermedad granulomatosa sistémica de carácter
autoinmune que provoca inflamación en los ganglios linfáticos, hígado, ojos, piel y otros tejidos; gral% los
pulmones
Tratamiento
•Prednisona oral.
•Cortisol ev (en algunos casos)
•Dosis mayores en caso de estrés.
•Tratamiento de por vida.
•Perspectivas de vida excelentes.
Hipersecreción corticosuprarrenal
•Producción excesiva de una o más hormonas.
•Causas
- Alteración de la misma glándula
- Sobreestimulación de la hipófisis. Exceso de ACTH

- Síntomas y tratamiento dependen de hormonas (esteroides androgénicos, corticosteroides o

aldosterona).
HIPERSECRECIÓN CORTICOSUPRARRENAL
Síndrome de Cushing.(exceso de cortisol)
Síndromes adrenogenitales (exceso de andrógenos)
Hiperaldosteronismo (exceso de aldosterona
Hiperproducción de ACTH (anomalías, tumores)

Síntomas
•Cara grande y redonda (cara de luna llena)
•Grasa en el torso y espalda (¿joroba de búfalo?)
•Dedos, manos y pies delgados en proporción al tronco engrosado.
•Músculos pierden volumen con debilidad.
•Piel fina. - HTA - crecimiento lento en niños
•Estrías púrpuras en el abdomen (marcas de elásticos).
•Huesos débiles (osteoporosis)
•Irregularidad menstrual en mujeres.
•Aumento de vello facial, calvicie y aumento de la líbido (hiperproducción de esteroides androgénicos)
Diagnóstico
•Medición de cortisol plasmático.
•Normalmente, los valores de cortisol son elevados por la mañana y disminuyen durante el día.
•Cortisol en la orina
•TAC (Scanner) o RNM de hipófisis, suprarrenales
Tratamiento
•Dirigido a hipófisis o glándulas suprarrenales (según la causa del trastorno)
•Cirugía o radioterapia (extirpación o destrucción del tumor hipofisiario)
•Extirpación de ambas suprarrenales en caso de falla
- Administración de corticoides durante toda la vida.