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18/08/2023
Dr. J. Alvarez
¿Qué quiere decir? Que hay un conjunto de enfermedades que causan mala función del miocardio, hay un conjunto
de enfermedades que dañan el miocardio y que hacen que este funcione mal.
ETIOLOGÍA
Tienen una mezcolanza genética, que se mezcla, como es la miocardiopatía hipertrófica que son alteraciones genéticas,
de distintas poblaciones de genes, fundamentalmente del sarcómero y que presuponen una enfermedad:
miocardiopatía hipertrófica.
Está la miocardiopatía dilatada por distintas causas o por ninguna causa y son las idiopáticas que son el 50% de los
casos. Pueden estar las miocardiopatías restrictivas con etiología genética, pero también otras causas. Miocardiopatía
no compactada, que se establece normalmente en el ventrículo izquierdo en etapa fetal no compactado, entonces
es un defecto de la evolución embriológica, que se diagnostica con una serie de (no se entiende), que no se verá porque
es demasiado.
También está la displasia arritmogénica del ventrículo derecho.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Por ejemplo, las personas que tienen cáncer y que tienen que cruzar quimioterapias (debido a las antraciclinas que son
cardiotóxicas), las personas con lupus eritematoso, las neuropatías.
Existe un caso que se publicó en la revista del Maule, una miocardiopatía dilatada de un niño que el profesor atiende,
que tenía una parálisis de Duchenne, que es un tipo de miopatía y tiene una miocardiopatía dilatada.
La diabetes lo puede provocar, el embarazo, cuando hay miocardiopatía dilatada dependiente del embarazo, también
existe la miocardiopatía dilatada alcohólica (por el consumo de alcohol), que tiene buen pronóstico.
El sida produce una miocardiopatía dilatada violentisima con una mortalidad altísima.
FISIOPATOLOGÍA
En la fisiopatología, lo que va a ocurrir es
que aumenta el tamaño de VI, se dilata,
va a haber una disminución de la
contractilidad, disminuye el volumen
sistólico (y esto lo hemos visto porque
genera una insuficiencia cardiaca), y
aumenta el volumen diastólico pues
como no se eyecta, se queda.
La otra cosa, que una vez que se produce de la dilatación de la aurícula izquierda y ventrículo izquierdo, la mitral se va a
afectar, entonces el anillo mitral se va a dilatar y de ahí viene la insuficiencia mitral que puede ser severa, que son
funcionales porque se produce apicalización de los músculos papilares porque incrementa el índice de esfericidad.
El ventrículo izquierdo al dilatarse y aumentar su índice de esfericidad, los músculos papilares se van a apicalizar
(“suben”), por lo que las cuerdas tendinosas de las valvas de la mitral están “aguantando”, y cuando en sístole tienen
que cerrar las válvulas auriculoventricular no las deja cerrar, por lo que se produce una coartación más arriba del anillo
mitral, eso se llama retracción o tethering. Este es un mecanismo de la insuficiencia mitral funcional dependiente de la
miocardiopatía dilatada o siempre que se dilata el ventrículo izquierdo.
PRONÓSTICOS
Los pronósticos son muy variables, dependen de la causa.
Clínica Integradas I
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Dr. J. Alvarez
Ya lo decíamos anteriormente, la que se produce por el sida tiene muy mal pronóstico, tiene mucha mortalidad, es de
las que más mortalidad tiene.
La miocardiopatía idiopática tiene menos tiene menos, la que es por drogas mejora mucho, sobre todo cuando tú te
adelantas.
Retomando, cardiomiopatía peritartum tiene buena evolución, tiene que ser tratada con
levosimendan.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La arritmia que vimos anteriormente era una insuficiencia cardiaca, va a haber disnea,
debilidad, palpitaciones, FA, dolor torácico, fatigo si hay hipoperfusión, etc.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Vamos a tener presión sistólica baja.
Cuando se me acercaron en el receso, yo les contaba que es muy difícil el
entresto, por sus criterios, igual que con los propios ARA 2. Los pacientes
tienen presiones bajas, y esto les pueden generar hipotensión.
Aquí en una miocardiopatía dilatada basta de izquierda y derecha, todo está junto. Van a encontrarse signos y
síntomas de derecha e izquierda, como hipoperfusión y congestión.
Se puede encontrar:
Músculo hipotónico
Exploración física
El tercer ruido en la mesodiastole, se puede encontrar ruidos en la
telediástole (S3 y S4). Hay que diferenciar del chasquido de apertura, se
puede ver en la imagen en el ciclo cardiaco.
Electrocardiografía
En el electrocardiograma no hay hallazgos específicos, los mismo de los que
hablamos en insuficiencia cardiaca.
Va a ver: bloqueo de rama izquierda por la disincronía que se va a producir,
fibrilación auricular, ausencia de onda p y RR variable.
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Dr. J. Alvarez
Ecocardiografía
El eco es la GE? nos permite hallar las dimensiones.
Por eso cambio en la guía que era un 10% tomando en cuenta la fracción de eyección, y ahora se utiliza más el Strain
que ha ido cambiando.
Se ve negativo en el strain porque es acortamiento, eso depende también del equipo con lo que uno lo hace.
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Dr. J. Alvarez
El profesor dice .. electric)? (creo que se refiere al nombre del equipo más común), está entre 18-20, siendo la de 20 la
más normal, lo que queda por debajo hasta 14, es un parámetro medio de riesgo, lo que queda bajo 14 ya es de riesgo.
Ecocardiografía Doppler
La amiodarona de manera indefinida para tratar un paciente con miocardiopatía dilatada que tiene posibilidades de
hacer muerte súbita y tu quieres protegerlo, ¿Por qué no deberíamos hacer esto de manera indefinida (más de 6
meses)? Porque causa toxicidad extra cardíaca como fibrosis pulmonar y problemas en la tiroides.
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Entonces eso es importante y capitaliza la disfunción diastólica. Ahora el doctor intentó explicar, pero es complicada la
disfunción diastólica, esta la tipo 1, 2 son lo normal (1:13:03 (¿)) y la tipo 3, esta es cuando la relación EA está por encima
de 2, porque lo normal es 0,8 a 1,20.
Es disfunción diastólica tipo 3, es la que capitaliza, la que tiene la relación E’ aumentada la que tiene la presión
telediastólica del VI aumentada.
Entonces, estas características de una insuficiencia cardiaca sin causa aparente, un eco sugestivo y lo más importante
que te va a orientar son las manifestaciones clínicas sistémicas, porque muchas de estas enfermedades toman el
corazón como parte de la enfermedad, pero está tomando otros órganos y esto tiene otras manifestaciones clínicas
sistémicas.
Entonces es muy importante saber la etiología de estas miocardiopatías restrictivas porque sindrómica es lo que ya se
mencionó, pero hay que saber la etiología, no es lo mismo una fibrosis endomiocárdica que una amiloidosis.
También es importante saber si hay una miocardiopatía restrictiva o una pericarditis constrictiva, que en las 2 están
afectada la diástole y van a tener disfunción diastólica.
Entonces pericarditis constrictiva y miocardiopatía restrictiva son dx diferenciales, el doppler tisular ayuda, pero es difícil
que nosotros lo podamos entender.
En la pericarditis constrictiva va a estar calcificado el pericardio generalmente, en la tuberculosis por ejemplo, puede
dejar una pericarditis constrictiva que no deja que el ventrículo se dilata, por lo que sera una disfunción diastólica.
Diagnóstico sindrómico
Pruebas complementarias
En el ECG se van a ver las aurículas dilatadas, siempre que pase esto va
a haber fibrilación auricular. QRS bajo, el diagnóstico diferencial de la
amiloidosis es una restrictiva. Los septum se ven grandes en la
amiloidosis, pero tiene un ECG de voltaje normal, porque no hay
hipertrofia pero hay infiltración de sustancia amiloide
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Dr. J. Alvarez
Ecocardiograma
Se aprecia la tabla, donde las etiologías que se encuentran marcadas con asterisco
rojo corresponden a los trastornos más frecuentes y dentro de están las:
1. Miocardiopatías idiopáticas (no infiltrativa): corresponde al 50% de los casos.
2. Amiloidosis (infiltrativa).
3. Sarcoidosis (infiltrativa).
4. Fibrosis endomiocárdica.
5. Efectos tóxicos de la radiación.
6. Efectos tóxicos de las antraciclinas, que también puede producir
miocardiopatías dilatadas.
La resonancia magnética se utiliza para encontrar la etiología de las miocardiopatías restrictivas, ya que entrega
información anatómica.
RESONANCIA MAGNÉTICA
TAC
AMILOIDOSIS
Su identificación con la causa es mediante biopsia, ya sea de la mucosa oral, endocardio, grasa abdominal, anal, etc. La
más factible es la de la grasa abdominal.
DIAGNÓSTICO DE AMILOIDOSIS
● ECG: en la amiloidosis no hay voltaje debido a la infiltración de masa amiloide. Esto se interpreta con bajo
voltaje y pseudoinfarto.
● ECO: se encuentra engrosamiento ventricular. En conjunto con el bajo voltaje de ECG se puede diagnosticar de
forma precoz con alto valor predictivo positivo.
● AS: BNP y Troponina, ambos factores predictivos de la evolución independientes de SPV.
● BIOPSIA ENDO-MIOCÁRDICA: corresponde al diagnóstico definitivo, pero no es necesaria.
AMILOIDOSIS EN ECOGRAFÍA
En el caso de la imagen es un paciente con sospecha de lupus, pero al hacer el eco se le diagnostica amiloidosis.
El gráfico que se ve al lado corresponde al ojo de los distintos segmentos para medir el acortamiento de las fibras
longitudinales subendocárdicas. En el caso de esta enfermedad…
Los segmentos basales y mediales están mal, por esa razón ven esta imagen, está en -14, -10, -9 y fijense que en la
parte apical se conserva el acortamiento de las fibras longitudinales. Entonces se conoce como la morfología del
estrés en bandera de Japón (blanca con circunferencia roja en el centro).
Entonces esa imagen de la bandera de Japón en estrés longitudinal en el ojo de buey es muy típica de amiloidosis.
TRATAMIENTO
El tratamiento es de los síntomas cardiacos (disnea, etc):
● Tratamiento farmacológico convencional: control FC en FA; Digoxina (ojo, muy sensibles); ACA (ojo, pq IC);
Diuréticos, ACO (fa…)
● MCP
Anécdota Dr: Niña que cardióloga pediátrica la atendía por taquicardias sinusales, llega por hermana que era
hipertensa. La hermana era delgada, de lo mejor, con palpitaciones. Cuando le pone el estetoscopio escucha un soplo
violento sin irradiación al cuello. Tenía una MHC.
ETIOLOGÍA MCH
Es fundamentalmente genética, entre un 40-60% son las mutaciones
que van a generar MCH, hay entre un 5-10% por otras causas (genéticas o
no), por lo tanto el diagnóstico diferencial aquí se mezcla. Aquí en la MCH
sí hay hipertrofia ventricular, hay electrocardiograma con sokolow positivo,
puede haber obstrucción del tracto de salida., hay otras cosas.
Ojo con esto, porque ahí también está la irrigación del nodo
AV entonces puede quedar con bloqueo AV de tercer grado
con marcapaso. Resuelven el tracto de salida pero le pondrán
un marcapasos.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Puede producir muerte súbita, por lo que hay que establecer marcadores de riesgo en la ecocardiografía. Tiene un
valor porque uno de los elementos es el grosor del septo. La magnitud de grosor es muy importante, con 30 es un
signo mayor. En estos pacientes salvar, en los momentos que hagan arritmia ventricular hay que salvarlos.
Estas son las indicaciones de DAI, la última. El septum mayor a 30, si hay
un realce tardío con gadolinio mayor de 15, si la fracción de eyección es
menor a 50 y si hay aneurismas apicales. Estos 4 son signos mayores, si
hay uno de ellos hay que ponerle DAI.