VASCULITIS

CLASIFICACIONES
- Según tamaño del vaso + ANCA:

- Según morfología:
 TIPO CARACTERÍSTICAS PATOGENIA MORFOLOGÍA CLÍNICA DX- PRONÓSTICO

Arteritis de +f en edades mayores •HS tipo IV: RI por LT •Formación de granulomas en +f mujeres > 50 años. Biopsia con confirmación
G células Afecta: contra Ag de la pared elástica interna. Inespecífica: fiebre, histológica con un
R gigantes - a temporal vascular que favorece •Engrosamiento de la íntima. cansancio, dolor facial, segmento >1 cm.
A Temporal. - a oftálmica la formación de CK •Infiltrado de LT (>% LTCD4). cefalea, diplopía. Buena rta al tto con
N De Horton. - a vertebrales (TNF) •Lesiones focales. URGENCIA MÉDICA: corticoides
D - aorta •Hay Ac contra CE y ceguera
E CML.
S

V Arteritis de Vasculitis granulomatosa Autoinmunitaria •Engrosamiento de la pared +f mujeres 20-30 años Arteriografìa
A Takayasu. +f: cayado aórtico que Asociada a haplotipos vascular. Ppio: inespecífica Igual a VCG pero <50 a
S Sin pulso implica la Art pulmonar HLA •Hiperplasia de la íntima. +f: molestias oculares, ↓TA Evolución variable.
O Otros: •Estenosis u obstrucción de los y ↓ pulso en MMSS Complicaciones:
S - A renal grandes vasos. - Visuales
- A coronarias •Cicatrización + infiltrado MN. - Neurológicas
- IAM
- HTpulm

Panarteritis Vasculitis sistémica 30% → Mediada por Inflamación necrosante +f mujeres 40-60 años. Biopsia + arterio + ANCA
M nudosa Vasos renales, ♥, hígado, IC: HBsAg- AntiHBsAg transmural segmentaria. Ulceras, infartos, atrofia p (+) + HBsAg
E tubo digestivo pero NO ~70% idiopática Necrosis fibrinoide. isquémica o hemorragias. Mortalidad dada por la
D pulmonares. NO GRANULOMAS Predilección por puntos de “Clásico”: HTA rápidamente afectación renal.
I ramificación: aneurismas o rotura. acelerada con alteración A Buena rta a
A Al evolucionar se forma un renal, heces inmunodepresores.
N . engrosamiento fibroso nodular. sanguinolentas, mialgias y
O Infiltrado mixto con nø y eø y neuritis periférica.
S MN→ indica que coexisten todas
las etapas de actividad
V
A Enf de Patología febril aguda, Desconocida. Simil PAN Se presenta con: Secuelas:
S Kawasaki. autolimitada Daño por LT, Mø Infiltrado transmural denso con < -Eritema palmoplantar •Arteritis coronaria
O Sme muco- 80% <4 años. activados. necrosis fibrinoide. -Ampollas en conjuntiva y •Ectasia arterial
S cutáneo Predilección por A. Se asocia a agentes Engrosamiento de la íntima por boca, lengua aframbuesada •Aneurismas gigantes
coronaria: aneurismas infecciosos. fibrosis. -Edema pies y manos. •IAM- muerte súbita
Ppal causa de cardiopatía NO GRANULOMAS -Exantema descamativo 20% sin secuelas
adquirida en niños -Hipertrofia GL cervicales cardiovasculares
 Poli- Vasculitis necrosante Rta de ac frente a ag, Segmentos de necrosis fibrinoide Según VS: hemoptisis, Inmunodepresión induce
vasculitis Afecta: con IC s o formación de la media y necrosis transmural hematuria, proteinuria, remisión.
microscópica - Piel y mucosas de ANCA-MPO. focal. dolor o hemorragia Mal pronóstico si hay
- Pulmones Reclutamiento y Pocas Ig en las lesiones. intestinal, dolor o debilidad afectación renal o cerebral
Poliangitis. - Encéfalo activación de nø Infiltrados de nø en vénulas muscular, púrpura palpable
- Tubo digestivo Puede asociarse a Todas las lesiones con la misma +f: glomerulonefritis
Leucocitoclá - Riñones ttnos autoinmunes: antiguedad necrosante y capilaritis
stica - Músculo PSH, crioglobulinemia NO GRANULOMAS. pulmonar

Sme de Enf multisistémica ANCA-MPO en el 50% Simil PAN con granulomas Purpura palpable. Labo con ↑ Eo + ANCA
Churg- Asociada a: de los pxs. Vasculitis necrosante Hemorragia digestiva y MPO (+) + Biopsia
Strauss. - Asma Hiperreactividad ante granulomatosa asociada a enfermedad renal Muerte: +f si afecta
- Rinitis alèrgica un estímulo alérgico. infiltración tisular eosinofilica. (glomeruloesclerosis focal y miocardio.
P Vasculitis - Infiltrados pulm segmentaria)
E alérgica. - ↑Eo en sangre Afectación miocárdica en
Q - Granulomas 60%
U
E Enf de Vasculitis Haplotipos HLA B51 y Vasculitis neutrofila Triada de presentación: Dx ciìnico
Ñ Behcet +f mujeres 40 años RI cruzada con MO. 1. Úlceras aftosas Mortalidad si afecta SNC
O LTh 17 reclutan nø que 2. Úlc genitales o ante aneurismas
S infiltran las paredes 3. Uveítis. Buena rta a la
vasculares. + digestivas y pulmonares. inmunodepresiòn

V Granuloma- Enf crònica con recidivas HS mediada por LT Granulomatosis + necrosis Rasgos clásicos: Si luego del tto continua ↑
A tosis con y remisiones frente a MO o agentes En respi: ♦Neumonitis persistente el ANCA PR3: riesgo de
S poli vasculitis Vasculitis necrotizante ambientales inhalados. •Sinusitis con granulomas ♦Sinusitis crónica recidiva.
O Formas: ANCA-PR3 en el 95%. mucosos ♦Ulceras nasofaríngeas Sin tto: mortalidad del
S Granuloma- - Limitada: respi •Lesiones ulcerativas en VAS con ♦Indicios de enf renal. 80% a 1 año.
tosis de - Generalizada: necrosis central y vasculitis ♦Exantemas, mialgias,
Wegener ojos, corazón, piel concomitante artralgias y fiebre.
y otros. •Tardìa: hemorragia alveolar
+f hombres >40 años Lesiones renales:
•Inicio: GN necrosante FyS.
•Avanzadas: semilunas

Tromboangi- Caracterizada por: FR: TBQ de larga data Vasculitis focal A y C, con Manifestaciones iniciales: Produce insuficiencia
tis obliterante •Inflamaciòn segmentaria Hay lesión endotelial trombosis luminal. -Fenómeno de Raynaud valvular en miembros.
trombosante, aguda y por toxicidad celular Puede contener microabscesos -Claudicaciòn intermitente
Enf de crònica idiosincrásica directa o con NF + inflamaciòn -Claudicación de empeine
Buerger •VS +f: tibiales- radiales RI modificada. granulomatosa -Inflamación venosa
•TBQ >35 años Con el tiempo: ulceras
•Afecta venas y nervios crónicas hasta gangrena