Espanol Neuralgias

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Neuralgias craneales
ARTÍCULO DE REVISIÓN
-
Por Carrie Robertson, MD, FAHS CONTINUOAUDIO
ENTREVISTA DISPONIBLE
EN LÍNEA
ABSTRACTO
PROPÓSITO DE LA REVISIÓN:Este artículo analiza el diagnóstico diferencial, la
Descargado de http://journals.lww.com/continuum por RI4p12YnJTtXHAJnk1pcIeUwsS5UOZtYNvyRXojXL1yzRESNRxw4isenNYgGnYSafyScz7zknLG4IQhVMShOgmxFhe/06IfXJKCWwPW7u5gwkkgyX86iM87AvCWoO 3lpDnWZNjgEBsg= el 10/06/2021
evaluación y el tratamiento de la neuralgia del trigémino y revisa otras

neuralgias de la cabeza y el cuello, incluidas las que contribuyen al dolor de
oído neurálgico.
HALLAZGOS RECIENTES:La mayoría de los casos de neuralgia del trigémino están relacionados con la
compresión vascular, una placa desmielinizante o una masa compresiva que afecta al nervio
trigémino. Sin embargo, estudios recientes han demostrado que hasta el 11% de los pacientes
tienen antecedentes familiares de neuralgia del trigémino, lo que sugiere que algunos
pacientes pueden tener una predisposición genética a la desmielinización o hiperexcitabilidad
nerviosa. En estos pacientes, la neuralgia del trigémino puede ocurrir a una edad más
temprana, en ambos lados de la cara o en combinación con otras neuralgias.
RESUMEN:Cuando un paciente se presenta con dolor neurálgico, el diagnóstico se realiza

mediante una anamnesis y un examen neurológico cuidadosos, con atención al
dermatoma afectado, los factores desencadenantes y la presencia de cualquier déficit
sensitivo asociado. Todos los pacientes con neuralgia nueva o dolor facial neuropático
justifican una evaluación cuidadosa de una causa secundaria. La presencia de déficit CITAR COMO :
sensorial en el examen de cabecera es particularmente preocupante por una etiología CONTINUO (MINNEAP MINN) 2021;27(3,
DOLOR DE CABEZA):665–685.
secundaria subyacente.
A
Dirija la correspondencia a la Dra.
Carrie Robertson, 200 First St SW,
INTRODUCCIÓN Rochester, MN 55905,
robertson.carrie@mayo.edu .
Aunque la mayoría de los trastornos de dolor de cabeza se han atribuido a
la fisiopatología del cerebro, es bien sabido que la irritación de los nervios DIVULGACIÓN DE RELACIÓN:
El Dr. Robertson forma parte de los consejos
individuales en el sistema nervioso periférico también puede contribuir al
asesores de Alder
dolor de cabeza y facial. Este artículo aborda el diagnóstico diferencial del BioPharmaceuticals, Inc;
dolor neurálgico en la cara y el oído, con productos farmacéuticos
Biohaven; e Impel NeuroPharma,
atención a la neuralgia del trigémino, neuralgia del glosofaríngeo, neuralgia Inc, y recibe regalías de
del nervio intermedio y neuralgia occipital. publicación de UpToDate Inc.
USO NO ETIQUETADO DE
ANTECEDENTES DE LA TERMINOLOGÍA PRODUCTOS/DIVULGACIÓN DE USO EN
Cuando se habla de dolor que involucra las áreas cutáneas de la cabeza y el cuello, es INVESTIGACIÓN:
El Dr. Robertson analiza el uso no
importante distinguir entre los términosneuralgiayneuropatía. Neuralgia es un término
etiquetado/en investigación de
utilizado para describir un breve dolor paroxístico, a menudo desencadenado, lancinante tratamientos para el trigémino
dentro de un dermatoma nervioso específico, a veces descrito como agudo, punzante o neuralgia, ninguno de los cuales está
aprobado por la Administración de Drogas y
similar a una descarga eléctrica. Esto es en contraste conneuropatía,en el que puede haber un
Alimentos de los EE. UU. para esta
déficit sensorial dentro de la distribución nerviosa y un dolor persistente con características indicación, excepto la carbamazepina.
neuropáticas, a menudo descrito como ardor, hormigueo o pinchazos, a veces con una falsa
sensación de hinchazón. Si el nervio también es responsable de la función motora, puede © 2021 Academia Americana de
haber debilidad en los músculos asociados. Tanto la neuralgia como Neurología.
CONTINUUMJOURNAL.COM 665
Copyright © Academia Americana de Neurología. Prohibida la reproducción no autorizada de este artículo.

NEURALGIAS CRANEALES
Se han descrito neuropatías dolorosas en ramas de múltiples nervios craneales

(trigémino, glosofaríngeo, facial, vago) así como en ramas terminales de los
nervios cervicales superiores (occipital y auricular mayor).
Cuando un paciente experimenta lo que parece ser un dolor relacionado con los
nervios en la distribución de uno de estos nervios, es importante evaluar un proceso
estructural, inflamatorio o infeccioso subyacente a lo largo del nervio. Si una causa
secundaria de neuralgia o dolor neuropático no está clara a pesar de la investigación, la
neuralgia o neuropatía se denominaidiopáticoy clasificado con el nervio afectado (p. ej.,
neuralgia idiopática del glosofaríngeo).
En algunos casos, los términos de diagnóstico pueden superponerse, dependiendo de la
patología subyacente. Por ejemplo, con una neuropatía secundaria (como un tumor que
infiltra el nervio glosofaríngeo), un nervio puede tener componentes tanto de dolor punzante
paroxístico agudo como de dolor persistente. En estos casos, se utiliza el término que mejor
describa el tipo de dolor predominante.
NEURALGIA TRIGEMINAL
De todos los nervios craneales, la clasificación del dolor dentro de la distribución del nervio
trigémino ha sido la más compleja y con frecuencia controvertida. El Clasificación
Internacional de Trastornos por Cefalea, Tercera Edición (ICHD-3)Los criterios para la
neuralgia del trigémino se enumeran enMESA7-1.1
Con la clasificación actual, si un paciente presenta los síntomas enumerados en los criterios
y tiene signos de compresión neurovascular en las imágenes, incluida la atrofia o el
desplazamiento de la raíz nerviosa, el términoneuralgia del trigémino clásicaEstá aplicado. Si
la neuralgia del trigémino se debe a alguna otra causa, como una placa de esclerosis múltiple
o una masa local que comprime el nervio, el términoneuralgia del trigémino secundariase usa
Si se desconoce la etiología, con una apariencia normal
TABLA 7-1 Criterios de diagnóstico ICHD-3 para la neuralgia del trigéminoa
Neuralgia trigeminal
Paroxismos recurrentes de dolor facial unilateral en la(s) distribución(es) de una o más divisiones
del nervio trigémino, sin radiación más allá,by cumpliendo los criterios B y C
AEl dolor tiene todas las siguientes características:
1Con una duración de una fracción de segundo a 2 minutos.C
2Intensidad severad
3Tipo de descarga eléctrica, disparo, punzante o de calidad aguda
BPrecipitado por estímulos inocuos dentro de la distribución trigeminal afectadami
CNo mejor explicado por otroICHD-3diagnóstico
ICHD-3 = Clasificación Internacional de Trastornos por Cefalea, Tercera Edición.

aReimpreso con autorización del Comité de Clasificación de Cefaleas de la Sociedad Internacional de Cefaleas,
Cephalalgia.1© 2018 Sociedad Internacional de Dolor de Cabeza.
bEn algunos pacientes, el dolor puede irradiarse a otra división, pero permanece dentro de los dermatomas del trigémino.
CLa duración puede cambiar con el tiempo y los paroxismos se vuelven más prolongados. Una minoría de pacientes
informará ataques que duran predominantemente > 2 minutos.
dEl dolor puede volverse más intenso con el tiempo.
miAlgunos ataques pueden ser, o parecer ser, espontáneos, pero debe haber antecedentes o hallazgos de dolor
provocado por estímulos inocuos para cumplir con este criterio. Idealmente, el médico examinador debería
intentar confirmar la historia replicando el fenómeno desencadenante. Sin embargo, esto no siempre es posible
debido a la negativa del paciente, la ubicación anatómica incómoda del gatillo y/u otros factores.
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Resonancia magnética y pruebas electrofisiológicas normales, el diagnóstico esNeuralgia del trigémino PUNTOS CLAVE
idiopática.1
● Neuralgiadescribe
La mayoría de los pacientes con neuralgia del trigémino tienden a estar libres de dolor entre
dolor agudo, punzante, similar
estos ataques paroxísticos, pero un subgrupo de pacientes puede desarrollar un dolor de fondo a un shock que a menudo se
continuo o casi continuo entre ataques en la misma área que el dolor paroxístico. En estos casos, la desencadena al tocar dentro
presencia de este dolor de fondo se aclara al final del diagnóstico, como enneuralgia del trigémino del dermatoma sensorial del
nervio afectado, mientras que
clásica con dolor continuo concomitante.1Como regla general, la pérdida de sensibilidad no debe
neuropatíadescribe
estar presente clínicamente con la neuralgia del trigémino, aunque se pueden encontrar déficits déficit sensorial dentro de la
sensoriales subclínicos en pruebas especializadas.2 distribución nerviosa,
La presencia de entumecimiento es más sugestiva de una neuropatía dolorosa del trigémino y a veces con dolor
neuropático persistente,
requiere una investigación más detallada en busca de causas secundarias.
como ardor, hormigueo o
picazón.
Características clínicas
Aproximadamente el 99% de los pacientes con neuralgia del trigémino reportan ● trigémino clásico
La neuralgia es la neuralgia del
provocación de dolor paroxístico por algún tipo de desencadenante inocuo.3Los
trigémino relacionada con
desencadenantes tienden a incluir maniobras que activan el componente motor o
compresión neurovascular;
sensorial del nervio trigémino, como masticar/comer, hablar, tocar suavemente la cara, atrofia nerviosa o
afeitarse o maquillarse, cepillarse los dientes o viento frío en la cara (CASO7-1).4,5 se requiere desplazamiento en la
Según un estudio, los desencadenantes cutáneos tienden a ocurrir con mayor frecuencia alrededor imagen (no solo contacto
vascular). Secundario
de la nariz y la boca, aunque se pueden describir en cualquier parte de la cara.5
La neuralgia del trigémino es una
Aunque cada episodio individual de dolor paroxístico es breve, los episodios pueden reaparecer como neuralgia del trigémino
una serie de ataques, especialmente si el factor desencadenante todavía está presente (p. ej., el paciente relacionada con otra causa, como
todavía está comiendo o cepillándose los dientes). La mayoría de estas series de ataques duran menos de una placa desmielinizante o una
masa local. idiopático
una hora.4Después de ataques severos de dolor paroxístico, algunos pacientes describen un período
La neuralgia del trigémino es una
refractario, durante el cual no se pueden provocar ataques adicionales o la gravedad del ataque disminuye. neuralgia del trigémino sin una causa
6Los pacientes también pueden experimentar remisiones impredecibles de sus ataques de dolor que duran conocida.
semanas, meses o incluso años.4

La neuralgia del trigémino tiende a afectar el nervio trigémino derecho un poco más ● La mayoría de los pacientes con
neuralgia del trigémino no sienten dolor
que el izquierdo e involucra las divisiones V2 (maxilar) y V3 (mandibular) más que la entre los ataques, pero un subgrupo
división V1 (oftálmica).4,5Sin embargo, un pequeño subgrupo de pacientes (<5 %) puede puede desarrollar
presentar neuralgia aislada en la división V1.4La neuralgia del trigémino bilateral es poco casi continuo
común y debe generar preocupación clínica por una neuralgia del trigémino secundaria, dolor de fondo.
como la de la esclerosis múltiple.3

● Los cambios sensoriales leves
Los síntomas autonómicos leves, que incluyen inyección o lagrimeo conjuntival, pueden pueden estar presentes en la neuralgia
estar presentes con algunos ataques y pueden verse con mayor frecuencia en pacientes con del trigémino, pero la verdadera
afectación de V1.4Sin embargo, si los síntomas autonómicos son pronunciados o frecuentes, pérdida de sensibilidad debe alertar al
médico para buscar
debe despertar la sospecha clínica de cefalea autonómica del trigémino, como ataques de
causas secundarias.
cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con síntomas autonómicos craneales
(SUNA) o ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección ● Aproximadamente el 99% de los
conjuntival y lagrimeo. SUNTO).MESA7-2enumera las condiciones en el diagnóstico diferencial pacientes con neuralgia del trigémino
informan desencadenantes.
de la neuralgia del trigémino.7
La mayoría de los pacientes con neuralgia del trigémino tendrán una sensación normal en el
● Algunos pacientes con neuralgia
examen de cabecera, aunque un examen cuidadoso en un estudio demostró una reducción leve de del trigémino pueden describir un
la sensación en el 18 % de los pacientes con dolor paroxístico y en el 30 % de los pacientes con dolor período refractario después de los
persistente concomitante.8En ausencia de antecedentes de tratamiento quirúrgico o destructivo ataques graves, durante el cual
disminuyen los ataques adicionales.
para la neuralgia del trigémino, la hipoestesia o la anestesia pronunciadas deben plantear la
posibilidad de un diagnóstico alternativo de neuropatía dolorosa del trigémino y es preocupante
para una etiología secundaria. Por ejemplo, el entumecimiento en la distribución del nervio
mentoniano, o el síndrome del mentón entumecido, es una bandera roja para una etiología
neoplásica.

Fisiopatología
El mecanismo subyacente completo detrás de la neuralgia del trigémino no está claro. Por
definición, los pacientes con neuralgia del trigémino clásica tienen evidencia de compresión
vascular del nervio trigémino, típicamente por la arteria cerebelosa superior, pero se ha
descrito conflicto neurovascular que involucra a otros vasos (arteria cerebelosa anteroinferior,
vena trigeminal, vena petrosa superior). Un área a lo largo de la raíz del nervio trigémino
dentro de unos pocos milímetros desde donde ingresa a la protuberancia, llamadazona de
entrada de la raíz,se cree que es particularmente vulnerable a las lesiones.9En esta área, el
contenido de mielina pasa de la oligodendroglia del sistema nervioso central a las células de
Schwann del sistema nervioso periférico.
En pacientes con neuralgia del trigémino clásica, se teoriza que la compresión
neurovascular puede contribuir a la desmielinización focal con hiperexcitabilidad
subsiguiente del nervio trigémino.10,11En apoyo de esta premisa, las muestras
patológicas han demostrado desmielinización focal a lo largo de la
CASO 7-1 Una mujer de 63 años se presentó inicialmente con 2 años de dolor similar a una
descarga eléctrica que comenzó justo en frente de la oreja izquierda y se irradió
hacia los dientes superiores y la mejilla, desencadenado al tocarse suavemente la
cara, una brisa fresca en la cara, masticar y cepillarse los dientes. Cada ataque
duró solo unos segundos, pero con frecuencia ocurrieron en grupos, como
cuando se estaba maquillando o comiendo. Ella estaba libre de dolor entre los
ataques. Su examen neurológico inicial fue normal, sin evidencia de déficit
sensorial en la cara. Se comenzó con carbamazepina y había sido útil inicialmente,
pero requirió dosis crecientes y finalmente no pudo tolerar las dosis requeridas
para aliviar el dolor. Una resonancia magnética de alta resolución mejorada con
gadolinio de su cerebro con cortes finos a través de la fosa posterior mostró que
la arteria cerebelosa superior comprimía y distorsionaba el nervio trigémino en la
zona de entrada de la raíz. Se realizó descompresión microvascular, con un
apósito sintético colocado entre el vaso de compresión y el nervio trigémino.
La paciente estuvo libre de dolor durante los siguientes 11 años, luego notó
gradualmente un retorno de su dolor neurálgico, que afectaba tanto a V2 como a V3.
Posteriormente fue tratada con radiocirugía estereotáctica del ganglio del trigémino.
Durante las siguientes 2 semanas, notó un entumecimiento gradual, con mejoría en su
dolor neurálgico, pero con nuevo ardor, hormigueo y picazón en la región izquierda
V1, V2 y V3, con debilidad del masetero izquierdo y temporal. Desarrolló queratitis
corneal, que fue manejada por un oftalmólogo. Un año después de su radiocirugía, el
dolor neuropático persistente todavía estaba presente, requiriendo gabapentina y
opiáceos para aliviar el dolor.
COMENTARIO Los síntomas iniciales del paciente eran compatibles con la neuralgia del trigémino
clásica que mejoró después de la descompresión microvascular. Cuando volvió el
dolor, la trataron con un procedimiento neuroablativo, lo que provocó una dolorosa
neuropatía trigeminal postraumática (también conocida como anestesia dolorosa).
668 JUNIO 2021

raíz del trigémino en la zona de compresión.10,12Se teoriza que en la región de compresión, los PUNTOS CLAVE
impulsos ectópicos surgen de los axones desmielinizados y la estrecha aposición de grupos de

● trigémino bilateral
axones desmielinizados facilita la comunicación efáptica entre las fibras que median el tacto
la neuralgia puede ocurrir, pero es
ligero y las que median el dolor.10,11,13Cuando el dolor dura significativamente más que el poco común y debe despertar la
desencadenante, puede deberse a cambios inducidos por lesiones en los ganglios del sospecha de una neuralgia del
trigémino, lo que crea marcapasos ectópicos con activación autosostenida.13 trigémino secundaria, como la de la
esclerosis múltiple.
Se cree que durante una ráfaga de disparo, los canales de potasio activados por calcio se abren, lo
que permite que los iones de potasio fluyan fuera de estos canales. Solo después de que sale ● Neuralgia trigeminal
suficiente potasio de la neurona para causar la hiperpolarización de la membrana, se detiene el asociado con síntomas autonómicos
disparo. Si la hiperpolarización es lo suficientemente significativa, prohibirá disparos adicionales, lo pronunciados debe despertar la
sospecha clínica de un trastorno
que conducirá al período refractario clínicamente descrito.13
autonómico del trigémino
Algunos pacientes pueden tener una predisposición genética a la desmielinización o
cefalea
hiperexcitabilidad nerviosa, lo que contribuye a una neuralgia compresiva más temprana o más
frecuente. En estos pacientes, la neuralgia del trigémino puede ocurrir a una edad más temprana, en ● Entumecimiento inexplicable
aislado hasta la barbilla es una bandera
ambos lados de la cara o en combinación con otras neuralgias.
roja para el potencial
La teoría de que la compresión del nervio trigémino en la zona de entrada de la raíz puede
malignidad.
contribuir a los síntomas de la neuralgia del trigémino está respaldada por el hecho de que la
mayoría de los pacientes muestran una mejoría de los síntomas después de la descompresión ● El contacto neurovascular
microvascular.12Sin embargo, esto no explica el subgrupo de pacientes con neuralgia del del nervio trigémino es
común incluso en
trigémino sin evidencia de compresión en las imágenes o en la exploración de la fosa
personas sin síntomas.
posterior.14,15También es digno de mención que la compresión neurovascular puede ocurrir Por lo tanto, la gravedad de la
sin síntomas. En un estudio que examinó la resonancia magnética 3T de 200 nervios compresión en las imágenes puede
trigéminos en 100 individuos asintomáticos, 175 (87,5%) de los nervios mostraron compresión ser más relevante, incluido el
desplazamiento del nervio o
neurovascular.dieciséisSin embargo, los autores no calificaron el contacto neurovascular y otros
atrofia.
han argumentado que la compresión severa con desplazamiento o atrofia es rara en
individuos asintomáticos.9 ● Puede haber antecedentes
familiares de neuralgia del
Epidemiología trigémino hasta en el 11% de los

pacientes. Los casos familiares
La neuralgia del trigémino es una condición rara, con una prevalencia de 0.03% a 0.3%17y una
pueden tener un inicio más
incidencia anual de 4 por 100.000 a 13 por 100.000 personas.11Es más frecuente en mujeres, con una temprano y pueden estar asociados
proporción de aproximadamente 1,5:1 a 1,7:1.4,18La edad media de aparición es mayor de 50 años.4 con neuralgias adicionales, como
Sin embargo, la neuralgia del trigémino puede ocurrir a cualquier edad, incluso en niños.19Los glosofaríngea.
neuralgia o espasmo
pacientes con neuralgia del trigémino secundaria e idiopática tienden a presentarse a una edad más
hemifacial.
temprana que los pacientes con compresión neurovascular.14,20
La neuralgia del trigémino suele ser esporádica, aunque puede haber antecedentes
familiares positivos hasta en el 11% de los pacientes.21En los casos familiares notificados, se
han descrito patrones de herencia tanto autosómicos dominantes como autosómicos
recesivos.22Algunos de los casos de neuralgia del trigémino familiar informados se han
producido en el contexto de una neuropatía periférica hereditaria, como la enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth, lo que plantea la posibilidad de que la mielina anormal de los pacientes
pueda haber contribuido a una vulnerabilidad subyacente a la compresión nerviosa.23,24Otros
casos pueden mostrar una predisposición genética a la hiperexcitabilidad de los nervios
periféricos, con mutaciones similares a otros trastornos del dolor neuropático. Por ejemplo,
una mutación con ganancia de función en NaV1.6 se ha descrito en un paciente con neuralgia
del trigémino clásica y, más recientemente, la secuenciación del exoma completo de casos
familiares demostró múltiples variantes genéticas en los canales iónicos, incluidos los canales
de sodio, los canales de potasio, los canales de cloruro, los canales de calcio y el receptor
potencial transitorio (TRP). ) canales.21Se ha sugerido que los casos familiares pueden tener un
inicio más temprano y pueden estar asociados con neuralgias adicionales, como neuralgia del
glosofaríngeo o espasmo hemifacial.25

Causas de la neuralgia del trigémino secundaria

Las señales de alerta para una causa secundaria de neuralgia del trigémino incluyen neuralgia del
trigémino bilateral, cambios sensoriales pronunciados y una edad de inicio más temprana. Las
causas más comunes de neuralgia del trigémino secundaria incluyen esclerosis múltiple o un tumor
en el ángulo pontocerebeloso. En una serie de pacientes con neuralgia del trigémino y esclerosis
múltiple, el diagnóstico de neuralgia del trigémino precedió al diagnóstico de esclerosis múltiple en
alrededor del 10 % de los pacientes en un promedio de 5 años.26
Aunque los pacientes con esclerosis múltiple a menudo tienen una placa desmielinizante cerca de la
zona de entrada de la raíz del nervio trigémino, también pueden tener compresión neurovascular
ipsolateral a estas placas.27Se teoriza que en estos casos puede estar presente un mecanismo de
“doble aplastamiento”, en el que tanto la compresión neurovascular como la
TABLA 7-2 Condiciones que pueden imitar la neuralgia del trigéminoa
Rama
comúnmente Agravante Cosas para buscar o
Condición Ubicación imitado Características del dolor factores considerar
Diente agrietado Diente afectado V2, V3 Disparo sordo o agudo Morder/masticar; Difícil de visualizar
caliente o frío
Caries/pulpitis Diente afectado V2, V3 sordo o agudo; minutos Alimentos dulces, calientes deterioro visible
a horas o frío
alvéolo seco Diente afectado V2, V3 Continuo profundo o Caliente o frío Pérdida de coágulo,
afilado hueso expuesto
Temporomandibular Mandíbula, oreja, sien V3 Sensibilidad, dolor o Abriendo la boca, Bloqueo/estallido de la mandíbula
trastorno articular afilado masticación
Arteritis de células gigantes mandíbula o sien V3 más Calambres en la mandíbula comer puede Puede tener fiebre/
que V2 músculo, sensible o aumentar la mandíbula escalofríos, sudores nocturnos,
afilado en la sien músculo pérdida de peso,

calambres; aumentó
tocando eritrocitos
sien/cuero cabelludo velocidad de sedimentación/
Proteína C-reactiva
Sialadenitis/salival submandibular V3 más Continuo con Salivación (comer Eritema, hinchazón

piedra o parótida que V2 ternura a o oliendo sobre glándula, seco
palpación alimentos) boca; puede tener
fiebre
Síndrome del primer mordisco submandibular V3 más agudo paroxístico o Salivación (comer Mejora después de algunos
o parótida que V2 calambres o oliendo bocados; historia de
alimentos) cirugía de cabeza/cuello
común
SUNA/SUNCT Orbital, V1 más aguda paroxística, espontánea o Generalmente no

supraorbitario, o que V2 apuñalando con cutáneo periodo refractario
temporal autónomo ipsilateral disparadores
síntomas
CONTINÚA EN LA PÁGINA 671
670 JUNIO 2021

La placa desmielinizante contribuye a la neuralgia del trigémino.27,28Las causas menos comunes de
neuralgia del trigémino secundaria incluyen malformaciones arteriovenosas, quistes epidermoides,
aneurismas, pequeños infartos en la protuberancia o el bulbo raquídeo y compresión ósea del
nervio, como por un osteoma u osteogénesis imperfecta.10,29En pacientes sin evidencia de
compresión neurovascular o una causa secundaria obvia de neuralgia del trigémino, se ha
propuesto como etiología alternativa el engrosamiento de la aracnoides y la adhesión con el nervio
trigémino y las estructuras circundantes.30
Diagnóstico diferencial y evaluación

Varias causas diferentes de dolor facial pueden confundirse potencialmente con la
neuralgia del trigémino (MESA7-2). Síntomas autonómicos prominentes, como
CONTINUA DE LA PÁGINA 670
Rama
comúnmente Agravante Cosas para buscar o
Condición Ubicación imitado Características del dolor factores considerar
apuñalamiento primario orbital o V1 aguda paroxística, Espontáneo Puede moverse de

dolor de cabeza temporal puñalada; típicamente un área de la cabeza
baja frecuencia de ataque a otra; No
autónomo
síntomas
trigémino doloroso Nervio trigémino V1, V2 o V3 Puede tener persistente tocar puede Si no hay antecedentes de
neuropatía dolor neuropático empeorar el dolor trauma en el nervio,
(ardor, hormigueo, requiere evaluación

palpitante) con por neoplasia o
entumecimiento y causas inflamatorias
a veces agudo/
Dolor punzante
Neuralgia postherpética Normalmente soltero V1, V2 o V3 Dolor neuropático tocar puede Historia de las vesículas/
nervio (ardor, picazón, empeorar el dolor erupción al inicio
dermatoma hormigueo); puede ser
profundo/aburrido o
lancinante
glosofaríngeo Oído, garganta, mandíbula V3 aguda paroxística, tragar, 10% asociado con
neuralgia (craneal puñalada bostezando, arritmia/
nervio IX) tos síncope; considerar
ECG ambulatorio
monitor
nervio intermedio Profundo en el oído V3 aguda paroxística, Toque dentro del oído Puede tener parálisis de Bell
neuralgia (craneal más que mandíbula puñalada canal al inicio
nervio VII)
Gran auricular Oreja, V3 aguda paroxística, girando la cabeza/ Puede tener

neuralgia (rama de periauricular, puñalada posición del cuello ternura/tinel
C2/C3) mandíbula signo sobre el cuello lateral
SUNA = ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con síntomas autonómicos craneales; SUNCT = ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de
corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo.
aModificado con autorización de Duvall JR, Robertson CE, Neurology.7© 2019 Academia Americana de Neurología.

la inyección conjuntival, el edema periorbitario, el lagrimeo o la rinorrea deben

hacer sospechar una cefalea autonómica del trigémino como SUNCT. Si el dolor se
desencadena predominantemente al comer/masticar, alimentos fríos/calientes o
cepillarse los dientes (sin desencadenantes cutáneos), se debe considerar una
etiología dental. A menudo, el dolor permanece intraoral en pacientes con patología
dental, pero rara vez un absceso local asociado o una celulitis pueden causar un
dolor que parece irradiarse a través de la mandíbula o el oído afectado. Si el
paciente tiene antecedentes de eritema o exantema en el área dolorosa afectada al
inicio del dolor, se debe considerar la neuralgia posherpética. Si el dolor es
persistente o de naturaleza neuropática con déficit sensorial asociado, se debe
considerar la neuropatía del trigémino. Si el dolor está fuera del área del nervio
trigémino,
Durante un examen neurológico minucioso en busca de déficits focales, incluida la prueba de los
12 nervios craneales, el médico debe evaluar la pérdida sensorial en las tres divisiones del nervio
trigémino (V1, V2 y V3). Debido a la superposición de las ramas del nervio cervical sobre la
mandíbula y la parte inferior de la mejilla, el área más confiable para probar V3 es sobre el mentón.
Los músculos maseteros y temporales deben evaluarse para determinar la simetría de la masa y la
fuerza muscular.
La resonancia magnética del cerebro, idealmente con contraste intravenoso y cortes delgados de
alta resolución a través de la fosa posterior, es la imagen preferida si no hay contraindicaciones. La
angiografía por resonancia magnética (MRA) de tiempo de vuelo tridimensional puede agregar una
visualización adicional de las arterias.31Aunque no se requiere para el diagnóstico, la prueba del
reflejo del trigémino puede ser particularmente útil para evaluar el deterioro del nervio trigémino en
pacientes con neuralgia del trigémino secundaria, con una sensibilidad y especificidad reportadas
cercanas al 90%.28Se deben realizar ECG y pruebas de laboratorio, incluido hemograma completo y
electrolitos con función renal y hepática, para guiar las opciones de medicación. Se debe agregar la
velocidad de sedimentación globular si existe la posibilidad de arteritis de células gigantes. Por lo
general, se recomienda una evaluación dental si el dolor afecta predominantemente a V2 y V3.12
Tratamiento médico
El tratamiento inicial para la neuralgia del trigémino generalmente es farmacológico, y la
carbamazepina (200 mg/día a 1 200 mg/día) o la oxcarbazepina (300 mg/día a 1 800 mg/día)
generalmente se consideran de primera línea. Estos anticonvulsivos bloquean los canales de
sodio, contribuyendo a la estabilización de la membrana y probablemente suprimiendo la
hiperexcitabilidad ectópica de la raíz y el ganglio del nervio trigémino.13
La carbamazepina tiene la mejor evidencia como tratamiento a largo plazo para la neuralgia
del trigémino, pero un número significativo de pacientes tiene dificultad para tolerar los
efectos secundarios, que incluyen mareos, hiponatremia, somnolencia, síntomas cognitivos,
sarpullido, ataxia, daño hepático y supresión de la médula ósea. ; La carbamazepina también
puede interactuar potencialmente con otros medicamentos.31,32
Según los informes, la oxcarbazepina se tolera mejor y tiene menos interacciones farmacológicas
potenciales, pero puede tener un mayor riesgo de causar hiponatremia.11,31,32En un estudio, los
efectos secundarios eventualmente llevaron a la suspensión del medicamento en el 27 % de los
pacientes que tomaban carbamazepina y en el 18 % de los pacientes que tomaban oxcarbazepina.32
Las alternativas a la carbamazepina y la oxcarbazepina con poca evidencia incluyen inyecciones de
lamotrigina, gabapentina u onabotulinumtoxinA,31seguido de acetato de eslicarbazepina, baclofeno,
topiramato, valproato, levetiracetam y fenitoína.31,33
Los estudios también están investigando un nuevo bloqueador del canal Nav1.7 dependiente del voltaje y el
uso llamado vixotrigina para la neuralgia del trigémino.11,33
672 JUNIO 2021

TRATAMIENTO DE RESCATE.Los pacientes con una exacerbación aguda de la neuralgia del trigémino que PUNTOS CLAVE
es refractaria a la medicación pueden presentarse en un entorno de atención de urgencia. Según la

● Los pacientes con esclerosis
clínica y la hora del día, es posible que un cirujano o un especialista en procedimientos no esté
múltiple pueden tener tanto una placa
disponible para procedimientos invasivos inmediatos. El dolor puede ser tan intenso que los desmielinizante como una compresión
pacientes no pueden comer ni beber y pueden requerir tratamiento en el hospital. En estos casos, neurovascular cerca de la zona de
puede ser necesaria la fosfenitoína IV o posiblemente incluso la lidocaína IV (5 mg/kg durante 60 entrada de la raíz del nervio
trigémino, lo que provoca neuralgia a
minutos) combinada con rehidratación.33Cualquiera de estas terapias debe administrarse bajo la
través de un mecanismo de “doble
supervisión de un especialista con monitorización cardíaca.33Otra opción puede ser el sumatriptán aplastamiento”.
subcutáneo o nasal, que se ha informado como posiblemente eficaz en pequeñas series de
pacientes con neuralgia del trigémino refractaria.34,35El alivio del dolor agudo también se puede ● Se debe considerar la
neuralgia posherpética en
lograr con bloqueos periféricos (bupivacaína con lidocaína) de las ramas del nervio trigémino más
pacientes que presentan
afectadas, como el nervio supraorbitario, infraorbitario, auriculotemporal o mentoniano.36Con un
neuralgia del trigémino que
poco más de experiencia, se ha demostrado que el bloqueo del nervio trigémino guiado por tienen antecedentes de eritema
ecografía a través de la fosa pterigopalatina proporciona alivio del dolor en una pequeña serie.37 o erupción cutánea en el área
afectada al inicio del dolor.
● Debido a la superposición de las

Gestión quirúrgica y de procedimientos ramas cutáneas cervicales sobre la
Si un paciente con neuralgia del trigémino prueba uno de los bloqueadores de los canales de línea de la mandíbula, el área más
sodio y tiene un alivio insuficiente del dolor o efectos secundarios intolerables, se debe derivar confiable para probar la división
mandibular (V3) es sobre el mentón.
al paciente a una consulta neuroquirúrgica.11,31Si el paciente tiene evidencia de compresión
neurovascular en las imágenes y no tiene contraindicaciones para la cirugía, la descompresión
microvascular se considera de primera línea.12,31En pacientes sin descompresión ● Si el dolor del paciente es
neurovascular visible en imágenes, generalmente se considera primero un procedimiento predominantemente en V2 y V3
y sin lesiones cutáneas
neuroablativo.31Los procedimientos neuroablativos incluyen radiocirugía estereotáctica o
desencadenantes, se debe
procedimientos percutáneos (p. ej., compresión con balón, inyección de glicerol o considerar una evaluación dental.
termocoagulación por radiofrecuencia). El objetivo de estos procedimientos es lesionar el
nervio trigémino lo suficiente como para reducir el dolor. La rizotomía sensorial parcial, la ● La carbamazepina es
considerado de primera línea
neurólisis interna y la estimulación periférica de las ramas del trigémino son opciones de
tratamiento de la neuralgia
procedimiento alternativas para pacientes con neuralgia del trigémino refractaria o pacientes
del trigémino.
sin compresión neurovascular.
● Para el tratamiento urgente
DESCOMPRESIÓN MICROVASCULAR.La descompresión microvascular implica una craneotomía del trigémino refractario
pueden considerarse neuralgia,
retromastoidea y exploración de la fosa posterior para identificar tanto el nervio trigémino
fosfenitoína IV, lidocaína IV o
afectado como el vaso compresivo. Luego, el vaso se reubica lejos del nervio, y la mayoría de bloqueos periféricos.
los cirujanos usan una pieza de material sintético para crear una barrera entre el vaso y el
nervio (CIFRA7-1). En comparación con otros tratamientos para la neuralgia del trigémino ● Un paciente con neuralgia
clásica, se informa que la descompresión microvascular tiene la mayor probabilidad de aliviar del trigémino refractaria al
tratamiento médico debe ser
el dolor, y entre el 68 % y el 88 % de los pacientes informan ausencia de dolor entre 1 y 2 años
derivado a un
después de la operación.31y aproximadamente el 64% de los pacientes aún no sienten dolor neurocirujano. Si
10 años después de la cirugía.38Los factores que pueden aumentar el riesgo de recurrencia del la compresión neurovascular está
dolor incluyen el sexo femenino, los síntomas que duran más de 8 años, la compresión venosa presente en las imágenes,
microvascular
en lugar de la compresión arterial, la presencia de aracnoiditis, la falta de alivio inmediato del
la descompresión generalmente se
dolor posoperatorio y la presencia de dolor persistente entre los ataques.38,39 considera primero. De lo contrario,
generalmente se considera primero
Los pacientes con compresión neurovascular más grave en las imágenes (especialmente con un procedimiento neuroablativo
(con lesión del nervio).
distorsión del nervio o atrofia) parecen tener un mejor resultado después de la descompresión
microvascular.40,41posiblemente porque aumenta la probabilidad de que el contacto neurovascular
no haya sido simplemente un hallazgo de imagen incidental.
Los efectos secundarios de la descompresión microvascular incluyen fuga de LCR (1,5 %), pérdida
auditiva ipsolateral (1,2 %), parálisis facial (0,9 %), entumecimiento facial intenso (1,6 %), aséptico

FIGURA 7-1
Ramas del nervio trigémino e inervación dermatomal. La imagen inferior muestra la
compresión vascular del nervio trigémino y la subsiguiente descompresión microvascular.
© 2021 Clínica Mayo
meningitis (16,8%), parálisis troclear o abducens (1,1%), infarto del tronco encefálico (0,1%) y
muerte (0,2%).38
Cuando los pacientes tienen recurrencia de la neuralgia del trigémino después de la
descompresión microvascular, a veces se realiza una exploración repetida de la fosa posterior.
Esta exploración puede identificar un vaso de compresión nuevo o pasado por alto,
compresión con el material sintético utilizado en la descompresión, una reacción
granulomatosa de células gigantes inflamatorias de cuerpo extraño alrededor del material
sintético (p. ej., “granuloma de teflón”), o formación de adherencias aracnoideas/aracnoiditis.
42,43La descompresión microvascular repetida tiene un menor
674 JUNIO 2021

posibilidad de alivio del dolor y un mayor riesgo de complicaciones, pero puede ser una opción en PUNTOS CLAVE
pacientes seleccionados.44
● La recurrencia de la neuralgia del
trigémino después
RADIOCIRUGÍA ESTEREOTÁCTICA.La radiocirugía estereotáctica consiste en dirigir un haz de microvascular
radiación externo cuidadosamente dirigido a una parte de la raíz del nervio trigémino durante la descompresión puede ser
una sola sesión, con el objetivo de inducir la degeneración axonal focal. Las técnicas varían debido a un vaso nuevo o
previamente perdido, la
ligeramente, con una variedad de tecnologías (p. ej., Gamma Knife, CyberKnife) utilizadas. Se
compresión con el
cree que las dosis más bajas de radiación tienen muy poco impacto en la estructura del nervio material sintético usado en
trigémino y las dosis más altas pueden potencialmente causar necrosis de las neuronas.45,46 descompresión, o
Debido a que la orientación es precisa, la radiación se puede dirigir a cualquier lugar a lo largo adherencias aracnoideas.
de la raíz nerviosa, y algunos cirujanos prefieren enfocarse en la zona de entrada de la raíz

● Repetir microvascular
cerca del tronco encefálico (a veces superpuesta con el tronco encefálico)46y otros que la descompresión tiene menos
favorecen justo proximal al ganglio del trigémino o el propio ganglio.47,48Una gran revisión posibilidades de aliviar el dolor y
sistemática encontró que ambos objetivos tenían una eficacia similar inicialmente, pero el mayor riesgo de complicaciones.
objetivo retrogasseriano más anterior se toleró ligeramente mejor.48Del aproximadamente 85

● La mejor dosificación y
% de los pacientes con neuralgia del trigémino que logran aliviar el dolor con radiocirugía
ubicación de la radiocirugía
estereotáctica, la mayoría comienza a sentir el alivio entre 2 semanas y 2 meses (el consenso (dónde apuntar a lo largo de
general es que el intervalo máximo para el alivio del dolor es de 180 días).45Entre 4 y 5 años la raíz del trigémino) para
después de la cirugía, alrededor del 33 % al 56 % de los pacientes permanecen sin dolor.31La La neuralgia del trigémino todavía
se está estudiando.
disminución de la sensibilidad es común y puede desarrollarse en un promedio de 6 a 36
meses después de la radiación.45La pérdida sensorial solo es grave o molesta en alrededor del ● El alivio del dolor de la
3% de los pacientes; sin embargo, algunos pacientes pueden experimentar entumecimiento radiocirugía puede comenzar
corneal con queratopatía neurotrófica, disestesia, anestesia dolorosa (entumecimiento 2 semanas a 2 meses después del
tratamiento, mientras que
doloroso) y debilidad asociada de los músculos masticatorios.45,48
la sensación disminuida puede
comenzar un promedio de 6 a 36
meses después del tratamiento.
LESIÓN PERCUTÁNEA DEL NERVIO TRIGÉMINO.ablativo percutáneo
los procedimientos se realizan bajo guía fluoroscópica e implican pasar una cánula larga en la
mejilla y a través del foramen oval, y luego lesionar las ramas del nervio trigémino o el
ganglio. La termocoagulación por radiofrecuencia implica la destrucción de las fibras
nerviosas con calor y, por lo general, se requiere que los pacientes estén despiertos
brevemente en medio del procedimiento para asegurarse de que la sensación de parestesia
coincida con el área dolorosa. Con la destrucción química (es decir, la rizotomía con glicerol) o
la destrucción mecánica de las fibras nerviosas (es decir, la compresión con globo), los
pacientes suelen estar anestesiados todo el tiempo. Las tasas iniciales de alivio del dolor con
los procedimientos percutáneos son altas (>90% de los pacientes), pero el alivio cae al 53% al
69% a los 3 años.45,49Alrededor del 20 % de los pacientes tendrán un entumecimiento intenso
y, al igual que con otros procedimientos neuroablativos, algunos pacientes pueden
experimentar complicaciones adicionales, como anestesia dolorosa, queratitis por exposición
(daño en la córnea debido a la sequedad), disestesia molesta y debilidad de los músculos
masticatorios. músculos.31,45
RIZOTOMÍA SENSORIAL PARCIAL O NEURÓLISIS INTERNA.Rizotomía sensorial parcial

implica la sección quirúrgica de la raíz sensorial del nervio trigémino; tiene una respuesta
clínica reportada en 70% a 88% de los pacientes.50Como en otros procedimientos destructivos,
existe un mayor riesgo de entumecimiento, queratitis por exposición y dificultad para
masticar. La neurólisis interna consiste en la disección de las raíces sensoriales y motoras del
nervio trigémino en 5 a 10 fascículos desde la zona de entrada de la raíz hasta la cueva de
Meckel.50En una serie, se notificó una mejoría del dolor en el 77 % de los pacientes al año y en
el 72 % a los 5 años del postoperatorio.51

NEUROPATÍA DEL TRIGÉMINO DOLOROSA

La neuropatía del trigémino típicamente se manifiesta como entumecimiento en una o más
ramas del nervio trigémino, a veces asociado con parestesia o dolor neuropático continuo o
casi continuo (es decir, ardor, hormigueo, picazón o sensación de hormigueo). Los pacientes
pueden tener breves paroxismos de dolor superpuestos que se asemejan a la neuralgia, pero
no son el tipo predominante de dolor.1De manera similar, pueden estar presentes grandes
áreas de alodinia mecánica o hiperalgesia dentro del territorio doloroso, pero son diferentes a
las pequeñas zonas desencadenantes en la neuralgia del trigémino.1
Al igual que otras neuropatías, la neuropatía del trigémino puede ser secundaria a una lesión por
una multitud de causas traumáticas, metabólicas, inflamatorias, neoplásicas o infecciosas.52A veces,
el trauma local puede afectar solo una rama de un nervio, como después de un procedimiento
dental, una biopsia de glándula salival o un estiramiento facial (p. ej., neuropatía mental, neuropatía
alveolar inferior, neuropatía infraorbitaria). Otras veces, la neuropatía del trigémino postraumática
dolorosa puede afectar todo el nervio con lesión de la raíz nerviosa o del ganglio, como después de
procedimientos neuroablativos para la neuralgia del trigémino, traumatismo quirúrgico o lesiones
por avulsión.
Neuralgia postherpética
El herpes zoster agudo (culebrilla) puede causar una neuropatía trigeminal dolorosa que
involucra dolor en la distribución de una o más ramas del trigémino, con vesículas herpéticas
en la misma distribución que el dolor. En casos raros en los que no hay erupción (zoster sin
herpete), el diagnóstico se puede confirmar con una reacción en cadena de la polimerasa
(PCR) del virus varicela-zoster positiva en el LCR.1Después de que la erupción haya sanado,
algunos pacientes pueden quedar con un dolor neuropático debilitante continuo en el área
afectada. Si este dolor dura más de 3 meses, se diagnostica como neuralgia posherpética. La
neuralgia posherpética es más común en adultos mayores y, a menudo, es bastante difícil de
tratar. El tratamiento de primera línea incluye antidepresivos tricíclicos (p. ej., amitriptilina o
nortriptilina), medicamentos antiepilépticos (p. ej., gabapentina o pregabalina) o
medicamentos tópicos (p. ej., lidocaína o capsaicina).53,54
Es posible que se requieran múltiples medicamentos para lograr el alivio del dolor, y algunos pacientes
requieren un control del dolor a largo plazo con un médico especialista en dolor. La toxina botulínica A se
muestra prometedora como tratamiento para la neuralgia posherpética, pero aún se necesitan ensayos
aleatorios más grandes.53,55
Síndrome de la barbilla entumecida
En ausencia de un procedimiento dental asociado temporalmente, el entumecimiento con o sin

dolor neuropático aislado en el mentón y el labio de un lado (es decir, síndrome del mentón
entumecido) puede ser un signo ominoso. Esto se debe a que la neuropatía aislada del nervio
mentoniano o alveolar inferior puede ser el síntoma de presentación de una neoplasia maligna
orofacial o sistémica.56La neuropatía puede deberse a la invasión directa del nervio o la mandíbula,
como por ejemplo de un carcinoma de células escamosas, metástasis leptomeníngeas o metástasis
mandibulares de neoplasias distantes. En una revisión sistemática de 136 pacientes con síndrome
del mentón entumecido relacionado con neoplasias malignas, el cáncer de mama fue la neoplasia
maligna asociada con mayor frecuencia, seguida del linfoma, el cáncer de próstata y la leucemia.57
Es común que los pacientes que se presentan a los neurólogos con entumecimiento facial sean evaluados por
neuropatía del trigémino con una resonancia magnética del cerebro mejorada con gadolinio, y en casos de
síndrome del mentón entumecido, esto puede ayudar con la evaluación de enfermedad desmielinizante o
leptomeníngea. Sin embargo, es posible que una resonancia magnética típica del cerebro no
676 JUNIO 2021

extenderse hacia abajo lo suficiente como para ver la mandíbula y, por lo tanto, puede pasar por alto PUNTOS CLAVE
una masa focal o una lesión ósea. En los casos de síndrome del mentón entumecido, puede ser útil
● La neuropatía del trigémino
una resonancia magnética facial adicional con gadolinio y una atención especial al canal alveolar
que sigue a un procedimiento
inferior. Si la sospecha de neoplasia es alta, una TC de tórax, abdomen y pelvis; tomografía por neuroablativo para la neuralgia
emisión de positrones con fludesoxiglucosa (FDG-PET)/TC; o las pruebas de LCR para células del trigémino se denomina
malignas también pueden ser útiles.56 neuropatía postraumática

dolorosa del trigémino.
DOLOR DE OÍDO NEURÁLGICO ● Por convención, el término

Los pacientes que presentan dolor de oído deben ser evaluados por un otorrinolaringólogo en busca de neuralgia postherpéticase usa
patología subyacente del oído. Si la evaluación es negativa, el dolor puede estar referido al oído desde las para el dolor facial neurálgico o
neuropático que comienza en un
estructuras circundantes, como la garganta, los dientes, la glándula parótida, la parte lateral del cuello,
área con erupción activa de
incluidos los vasos, o las raíces cervicales superiores. El dolor neurálgico se puede referir a lo largo de seis
herpes zoster y persiste durante
nervios diferentes que inervan el oído, a menudo con dermatomas superpuestos (CIFRA7-2).58La irritación más de 3 meses.
estructural local o el trauma de estos nervios, la infección, la inflamación o la neoplasia pueden contribuir al
dolor dentro de los territorios nerviosos (MESA7-3). La primera prueba después de la evaluación por un
● La resonancia magnética del cerebro no es
otorrinolaringólogo suele ser una resonancia magnética del cerebro con gadolinio, porque puede visualizar
adecuada para el síndrome del mentón entumecido,
el conducto auditivo interno y las zonas de entrada de la raíz de los nervios craneales. Sin embargo, una ya que es posible que no visualice el
resonancia magnética del cerebro no puede visualizar muchas de las estructuras que remiten el dolor al mandíbula y puede pasar por alto
oído, por lo que los pacientes con dolor de oído neurálgico de etiología poco clara también pueden requerir una neoplasia maligna ubicada allí.
una resonancia magnética de la cara y los tejidos blandos del cuello con gadolinio. para recordar el
● El dolor de oído punzante puede
estar referido a lo largo de seis nervios
con superposición
dermatomas: los
nervio auriculotemporal,
nervio occipital menor,
nervio auricular mayor,
nervio intermedio,
nervio glosofaríngeo y nervio
vago.
● La resonancia magnética cerebral

no es adecuada para el dolor de oído
inexplicable, ya que no puede
visualizar muchas estructuras que
irradian dolor al oído, como el
garganta, vasos cervicales y
tiroides.
FIGURA 7-2
Inervación del oído y anatomía circundante. La representación de los nervios sensoriales muestra la
inervación del oído y la anatomía circundante. Los recuadros con sus colores correspondientes ilustran la
distribución de cada nervio. Las distribuciones sensoriales pueden superponerse.
Modificado con permiso de DeLange JM, et al, Neurology.58© 2014 Clínica Mayo.

TABLA 7-3 Causas secundarias (referidas) de otalgiaa
Nervio craneal VII (nervio intermedio)

◆ Tumores del ángulo pontocerebeloso
◆ Infección de herpes
◆ Neuralgia del nervio intermedio
Nervio craneal V (auriculotemporal)
◆ Enfermedad de la articulación temporomandibular

◆ patología dental
◆ parotiditis
◆ Tumor parotídeo
◆ Cáncer de cavidad oral (carcinoma de células escamosas)
◆ Sinusitis aguda
◆ Neuralgia trigeminal
nervio craneal IX
◆ Faringitis
◆ Amigdalitis/absceso periamigdalino
◆ Postamigdalectomía
◆ Tumor faríngeo (carcinoma de células escamosas)
◆ Absceso retrofaríngeo/parafaríngeo
◆ Reflujo laringofaríngeo (enfermedad por reflujo gastroesofágico)
◆ síndrome del águila
◆ Neuralgia del glosofaríngeo
Nervio craneal X
◆ Reflujo laringofaríngeo (enfermedad por reflujo gastroesofágico)

◆ Tumor/cáncer de laringe (carcinoma de células escamosas)
◆ Tumor/inflamación de la tiroides
◆ Lesión de masa intratorácica
◆ Laringitis
C2, C3 (nervio occipital menor y auricular mayor)
◆ Enfermedad degenerativa cervical/artritis
◆ Latigazo cervical/trauma
◆ linfadenitis cervical
◆ Gran neuralgia auricular u occipital menor
aModificado con permiso de DeLange JM, et al, Neurology.58© 2014 Academia Americana de Neurología.
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varias estructuras que pueden causar dolor punzante en el oído, la regla mnemotécnica ENT PUNTOS CLAVE
puede ser útil:

● glosofaríngeo
la neuralgia se provoca al
tuPatología del oído (intrínseca al oído) tragar, bostezar o toser.
tuNeuralgia de uno de los nervios del oído (nervios craneales V, VII, IX, X; nervio occipital menor;
y gran nervio auricular)
● Pacientes con
tuGarganta, amígdalas, lengua, tiroides, tráquea, dientes, articulación temporomandibular y túneles para aturdimiento,
vasos (foramen yugular y vaina carotídea)58 las palpitaciones o el síncope
con su dolor de neuralgia del
glosofaríngeo pueden requerir
una monitorización ECG
NEURALGIA GLOSOFARÍNGEA
ambulatoria para buscar una
La neuralgia del glosofaríngeo se describe como un dolor paroxístico unilateral parecido a
bradiarritmia asociada.
una descarga eléctrica que afecta la parte posterior de la lengua, la faringe, la fosa
amigdalina, la profundidad del oído y/o debajo del ángulo de la mandíbula. Por lo general, se ● Al igual que la neuralgia del
provoca al tragar, bostezar, toser o, a veces, hablar.1Los ataques duran de 2 segundos a 2 trigémino, la neuralgia del
glosofaríngeo puede estar relacionada
minutos en promedio.59Dado que es bastante raro (con una incidencia estimada de 0,2 por
con la compresión neurovascular u
100.000 a 0,7 por 100.00060) y el hecho de que pueda coexistir con otras neuralgias, como la otras lesiones a lo largo del trayecto
neuralgia del trigémino, suele complicar el diagnóstico. del nervio.
Aproximadamente el 2% de los pacientes tienen síntomas asociados de síncope con su

● Ya sea microvascular
dolor.61Algunos han planteado la hipótesis de que esto está relacionado con la irritación de las
descompresión o
ramas aferentes del nervio glosofaríngeo, mientras que otros creen que es más probable que seccionamiento de la
se desborde de los impulsos del nervio glosofaríngeo a través del tracto solitario al núcleo nervio glosofaríngeo (y a
motor dorsal del nervio vago.61,62Se han descrito bradicardia, hipotensión, convulsiones e veces nervio vago)
raicillas) se considera una
incluso paro cardíaco con afectación vagal excesiva durante un ataque de neuralgia
primera línea razonable
glosofaríngea (es decir, neuralgia vagoglosofaríngea).59Por esta razón, los pacientes con
tratamiento para la neuralgia del
aturdimiento, palpitaciones o síncope con su dolor pueden requerir un control ECG glosofaríngeo médicamente
ambulatorio para buscar bradiarritmia asociada. refractaria.
Al igual que la neuralgia del trigémino, la neuralgia del glosofaríngeo puede ser causada
por la compresión neurovascular del complejo glosofaríngeo-vagal, típicamente por la arteria
cerebelosa posteroinferior o, con menos frecuencia, por la arteria cerebelosa anteroinferior o
la arteria vertebral.60,63Las causas secundarias pueden estar relacionadas con la compresión,
irritación o infiltración del nervio en cualquier lugar a lo largo de la vía glosofaríngea, como
por lesiones desmielinizantes; Tumores laríngeos, orofaríngeos o de la base del cráneo (CASO
7-2); inflamación o infección (es decir, absceso parafaríngeo); traumatismo de la vaina
carotídea; o apófisis estiloides alargadas/calcificadas (conocidas comosíndrome del águila).59El
tratamiento farmacológico es similar al tratamiento de la neuralgia del trigémino e incluye
carbamazepina, oxcarbazepina u otros agentes estabilizadores de membrana.59Un anestésico
tópico en la faringe/pilares amigdalinos o un anestésico inyectado como bloqueo del nervio
glosofaríngeo extraoral puede ser útil en el diagnóstico y proporcionar un alivio temporal del
dolor.60
En los casos refractarios al tratamiento médico, se puede considerar la cirugía, por lo
general ya sea descompresión microvascular o sección directa del nervio glosofaríngeo y
las raicillas superiores del nervio vago, o ambas.63Ambos tienen buen éxito a corto y
largo plazo, y ambos tienen complicaciones potenciales, que incluyen disfagia y
ronquera a largo plazo.59,63,64En pacientes en quienes la compresión neurovascular es
visible en las imágenes, se puede preferir la descompresión microvascular,59,63
aunque esto es técnicamente más difícil que la descompresión microvascular del nervio
trigémino. En una revisión sistemática que comparó la descompresión microvascular, la
sección del nervio y la radiocirugía estereotáctica, los autores concluyeron que la
sección del nervio podría brindar el tratamiento más favorable

respuesta para el alivio del dolor y el resultado postoperatorio.64También se han descrito la

radiocirugía estereotáctica, la ablación nerviosa por radiofrecuencia, la compresión con balón y
otros procedimientos neuroablativos.59
NEURALGIA DEL NERVIO INTERMEDIO

El nervio intermedio es una rama del nervio facial que transporta fibras parasimpáticas a las
glándulas lagrimales y nasopalatinas, así como información sensorial de la lengua y la concha
del oído.sesenta y cincoNeuralgia del nervio intermedio, también conocida comoneuralgia
geniculada,se caracteriza por un dolor paroxístico profundo en el oído (a veces descrito como
una punzada en el oído con un picahielo), con posible radiación justo detrás de la oreja.65-67El
dolor puede ser desencadenado por un toque ligero (p. ej., con un hisopo de algodón) o un
viento frío sobre la pared posterior del conducto auditivo o la región periauricular y puede
acompañarse de un trastorno del lagrimeo, la salivación o el gusto.1,65
La neuralgia del nervio intermedio puede seguir a una infección o inflamación del nervio facial y,
por lo tanto, puede desarrollarse durante o justo después del síndrome de Ramsay Hunt o la
parálisis de Bell.58Cuando el dolor neurálgico está relacionado con la varicela-zóster
CASO 7-2 Una mujer de 73 años de edad se presentó a una consulta neurológica con una historia
de 7 meses de dolor punzante similar a una descarga eléctrica en la garganta izquierda
y en lo profundo del oído izquierdo. El dolor se desencadenaba al tragar y al bostezar.
Hablar, masticar y tocarse la cara no afectó el dolor. No recordaba ningún sarpullido
en la garganta o el oído. La parte posterior de su garganta se sentía muy sensible, y
esta sensibilidad, junto con los dolores agudos provocados, habían sido tan severos
que no había podido comer mucho. Debido a esto, había perdido 3,6 kg (8 lb) en los 4
meses anteriores. Una resonancia magnética del cerebro con gadolinio 4 meses
después de sus síntomas no mostró patología a lo largo de la zona de entrada de la
raíz del nervio glosofaríngeo. La velocidad de sedimentación globular había sido
normal. En una clínica local, un otorrinolaringólogo había realizado un bloqueo tópico
con lidocaína en la región faríngea. Esto proporcionó un alivio significativo y pudo
tragar sin sentir dolor hasta que desapareció. La carbamazepina y la gabapentina en
dosis bajas no habían ayudado con su dolor y no había podido tolerar dosis más altas.
El examen neurológico fue normal; sin embargo, la paciente tenía una masa palpable
dura a lo largo de la parte lateral del cuello que dijo que había comenzado a notar en los
últimos 2 meses. Una resonancia magnética realzada con gadolinio de la cara y los tejidos
blandos del cuello mostró hallazgos sospechosos de un carcinoma amigdalino palatino
izquierdo, con un ganglio linfático de nivel 2/3 de apariencia patológica compatible con una
posible metástasis linfática.
COMENTARIO Los síntomas de este paciente eran consistentes con neuralgia del glosofaríngeo. En este caso,
tenía neuralgia glosofaríngea secundaria relacionada con un carcinoma amigdalino palatino. Es
importante tener en cuenta que una resonancia magnética típica del cerebro puede no
proporcionar una visualización adecuada de la garganta. Los pacientes con dolor en la garganta o
en el oído profundo pueden necesitar imágenes adicionales con una resonancia magnética
realzada con gadolinio de la cara o los tejidos blandos del cuello.
680 JUNIO 2021

virus, elICHD-3recomienda usar el términoneuropatía dolorosa del nervio intermedio;si PUNTOS CLAVE
el dolor persiste más de 3 meses, el términoneuralgia posherpética del nervio

● nervio intermedio
intermediose usa1El tratamiento médico es similar al utilizado para la neuralgia del
la neuralgia puede presentarse con un
trigémino, con carbamazepina u otros fármacos antiepilépticos.58Se han descrito casos dolor punzante en lo profundo del oído
raros de compresión vascular, y se puede considerar tanto la descompresión desencadenado por el viento frío o por el
microvascular como la sección del nervio intermedio en los casos que no responden al uso de un hisopo de algodón en el canal
auditivo.
tratamiento farmacológico.65-67
● nervio intermedio
NEURALGIA OCCIPITAL la neuralgia puede desarrollarse en
El nervio occipital mayor se deriva de la rama dorsal del nervio espinal C2 que el contexto de la parálisis de Bell
clásica o el síndrome de Ramsay
emerge en la base posterior del cráneo y asciende al vértice.CIFRA7-368). El nervio
Hunt (herpes zoster que afecta el
occipital menor se origina en las ramas de C2 y C3 en el plexo cervical y envuelve el oído y el nervio facial).
esternocleidomastoideo para inervar el cuero cabelludo lateral, incluida la parte
superior del oído externo. El tercer nervio occipital está inervado por la rama medial ● La neuralgia occipital se
de la rama dorsal de C3 y proporciona inervación al cuero cabelludo occipital describe típicamente como
dolor punzante o punzante
inferior y al cuello medial superior.69,70
que comienza en la base
La neuralgia occipital se refiere al dolor punzante o punzante paroxístico en la parte posterior del cráneo y se
posterior del cuero cabelludo en el dermatoma de los nervios occipital mayor, occipital irradia al vértice (nervio
menor o occipital tercero.1Los pacientes pueden describir el dolor como que comienza occipital mayor) o sobre la
oreja hacia la sien (nervio
en la base posterior del cráneo y se irradia hacia el vértice (nervio occipital mayor) o
occipital menor).
sobre la oreja hacia la sien (nervio occipital menor). PorICHD-3criterios, el dolor se asocia
con disestesia y/o alodinia aparente durante la estimulación inocua del cuero cabelludo y
se asocia con sensibilidad o un punto gatillo doloroso sobre la aparición del
nervio afectado. También por criterio,

el dolor mejora temporalmente con un
bloqueo anestésico local del nervio
afectado.1
Al igual que con otras neuralgias, el
paciente debe someterse a un examen
neurológico que incluya
buscando un déficit sensorial en la
distribución de la zona dolorosa. En
raras ocasiones, la neuralgia occipital
puede ser secundaria a lesiones en la
médula cervical superior, incluidas
malformaciones cavernosas y lesiones
desmielinizantes.71,72
La neuralgia con déficit sensorial leve
asociado en los dermatomas del nervio
occipital se ha descrito con
schwannomas del nervio occipital.73,74
La irritación de las raíces nerviosas
cervicales superiores por los vasos
sanguíneos o la malformación de Chiari
también pueden presentarse con dolor FIGURA 7-3
neurálgico en las distribuciones del Ubicación de los nervios occipital mayor, occipital menor y
tercer occipital con ubicación de bloqueos de los nervios
nervio occipital.75
occipitales mayor y menor.
Dada la posibilidad de etiologías Reimpreso con permiso de Blumenfeld A, et al, Headache.68©
secundarias, puede ser 2013 Sociedad Americana del Dolor de Cabeza.

PUNTO CLAVE Es prudente considerar imágenes con una resonancia magnética del cerebro y la columna
cervical en pacientes con neuralgia occipital nueva e inexplicable.70
● Si la pérdida de sensibilidad
En la mayoría de los pacientes con neuralgia occipital, la fisioterapia y el tratamiento con
está presente con occipital
neuralgia, una causa secundaria fármacos antiepilépticos o antidepresivos tricíclicos suele ser eficaz.70,75,76Para los brotes de
de dolor debe ser dolor, se pueden realizar bloqueos nerviosos inyectando anestésico, a veces combinado con
consideró. un corticosteroide, cerca de la salida de los nervios occipitales en la base del cráneo. Este
tratamiento puede aliviar el dolor durante algunas semanas y, en un pequeño subgrupo de
pacientes, puede durar varios meses.75,76Los pacientes con neuralgia occipital que no
responden adecuadamente a las terapias médicas o bloqueos repetidos pueden beneficiarse
del tratamiento con radiofrecuencia pulsada, neurólisis, onabotulinumtoxinA o estimulación
del nervio occipital.69,75
Los pacientes con dolor intenso refractario a la medicación o bloqueos nerviosos deben ser
reevaluados para diagnósticos alternativos, como dolor referido de las articulaciones
atloaxoideas o cigapofisarias superiores. Los trastornos de cefalea primaria (p. ej., migraña) a
veces pueden ser difíciles de distinguir de la neuralgia occipital, ya que pueden tener
sensibilidad sobre la base posterior del cráneo y, a veces, pueden responder bien a los
bloqueos del nervio occipital.67
CONCLUSIÓN
Cuando se evalúa a un paciente con dolor neurálgico en la cara o la cabeza, el diagnóstico se realiza
mediante una anamnesis y un examen cuidadosos, con atención al dermatoma afectado, los
factores desencadenantes y cualquier déficit sensitivo asociado. Los pacientes con déficit sensorial
son particularmente preocupantes por una etiología secundaria, aunque todos los pacientes con
dolor facial nuevo justifican una evaluación adicional por una causa subyacente.
Al evaluar el dolor neurálgico en la cabeza y el cuello, una primera imagen razonable sería una
resonancia magnética del cerebro con contraste y vistas específicas del nervio sospechoso
involucrado. Sin embargo, esta imagen tiene un alcance limitado y puede pasar por alto la patología
a lo largo de las ramas distales de V3 (nervios mentoniano o alveolar inferior), así como muchas
estructuras en el cuello que pueden irradiar dolor al oído. Por esta razón, dependiendo del nervio
afectado, si la IRM del cerebro no presenta anomalías, es posible que se necesiten imágenes
adicionales con una IRM de la cara o IRM de los tejidos blandos del cuello. En el caso de dolor
neurálgico en la distribución de los nervios occipitales, si existe preocupación por una etiología
secundaria, también se puede considerar una resonancia magnética de la columna cervical.
El tratamiento de las neuralgias incluye medicamentos antiepilépticos, baclofeno y
antidepresivos tricíclicos. Los casos refractarios o intolerantes a la medicación pueden
beneficiarse de procedimientos quirúrgicos, como descompresión microvascular,
radiocirugía estereotáctica o procedimientos percutáneos. La neuralgia occipital puede
responder a las inyecciones con anestésico local, a veces combinado con un corticosteroide.
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evaluación y el tratamiento de la neuralgia del trigémino y revisa otras

RESUMEN:Cuando un paciente se presenta con dolor neurálgico, el diagnóstico se realiza

Copyright © Academia Americana de Neurología. Prohibida la reproducción no autorizada de este artículo.

Se han descrito neuropatías dolorosas en ramas de múltiples nervios craneales

TABLA 7-1 Criterios de diagnóstico ICHD-3 para la neuralgia del trigéminoa

AEl dolor tiene todas las siguientes características:

1Con una duración de una fracción de segundo a 2 minutos.C

3Tipo de descarga eléctrica, disparo, punzante o de calidad aguda

BPrecipitado por estímulos inocuos dentro de la distribución trigeminal afectadami

CNo mejor explicado por otroICHD-3diagnóstico

ICHD-3 = Clasificación Internacional de Trastornos por Cefalea, Tercera Edición.

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semanas, meses o incluso años.4

como la de la esclerosis múltiple.3

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impulsos ectópicos surgen de los axones desmielinizados y la estrecha aposición de grupos de

Epidemiología trigémino hasta en el 11% de los

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Causas de la neuralgia del trigémino secundaria

TABLA 7-2 Condiciones que pueden imitar la neuralgia del trigéminoa

afilado hueso expuesto

trastorno articular afilado masticación

afilado en la sien músculo pérdida de peso,

Sialadenitis/salival submandibular V3 más Continuo con Salivación (comer Eritema, hinchazón

SUNA/SUNCT Orbital, V1 más aguda paroxística, espontánea o Generalmente no

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Diagnóstico diferencial y evaluación

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apuñalamiento primario orbital o V1 aguda paroxística, Espontáneo Puede moverse de

neuropatía dolor neuropático empeorar el dolor trauma en el nervio,

(ardor, hormigueo, requiere evaluación

Gran auricular Oreja, V3 aguda paroxística, girando la cabeza/ Puede tener

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la inyección conjuntival, el edema periorbitario, el lagrimeo o la rinorrea deben

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es refractaria a la medicación pueden presentarse en un entorno de atención de urgencia. Según la

● Debido a la superposición de las

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de la raíz nerviosa, y algunos cirujanos prefieren enfocarse en la zona de entrada de la raíz

objetivo retrogasseriano más anterior se toleró ligeramente mejor.48Del aproximadamente 85

RIZOTOMÍA SENSORIAL PARCIAL O NEURÓLISIS INTERNA.Rizotomía sensorial parcial

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NEUROPATÍA DEL TRIGÉMINO DOLOROSA

Síndrome de la barbilla entumecida

En ausencia de un procedimiento dental asociado temporalmente, el entumecimiento con o sin

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malignas también pueden ser útiles.56 neuropatía postraumática

DOLOR DE OÍDO NEURÁLGICO ● Por convención, el término

● La resonancia magnética cerebral

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TABLA 7-3 Causas secundarias (referidas) de otalgiaa

Nervio craneal VII (nervio intermedio)