Malformaciones Congénitas – Microtia

• Es una malformación congénita del oído externo

• No hubo un desarrollo completo durante el primer trimestre de embarazo
• Se caracteriza por un pabellón auricular pequeño
• Por lo general la parte mas profunda del meato se halla abierta, pero la superficial se
encuentra bloqueada por un tejido óseo o fibroso.
• Ocurre en 1 – 3 de cada 10 mil recién nacidos

Los grados de Microtia

• TIPO I. Pabellón auricular pequeño que conserva todos sus componentes anatómicos,
pero la longitud es de 2DE por debajo de la media.
• Tipo II. Tejido residual de cartílago vertical con presencia de algunas estructuras del
pabellón auricular y con una longitud mayor a 2DE por debajo de la media.
• Tipo III. Masa de tejido irregular sin parecido al pabellón auricular.
• Tipo IV. Ausencia del pabellón auricular.

Bases Embriológicas

• El conducto auditivo externo se forma por una invaginación de la primera hendidura

faríngea.
• El pabellón auricular se forma partir de 6 montículos auriculares provenientes del tejido
de los arcos faríngeos 1 y 2.
• A las 20 semanas se completa la migración de los arcos faríngeos hasta su posición
normal.
• Falta de la canalización del tapón meatal relacionado con el primer arco faríngeo.
Avances tecnológicos – Cirugías para curar la microtia

Reconstrucción quirúrgica con injerto de cartílago de las costillas, esta cirugía es realizad en
distintos países algunos de estos son:

• Estados Unidos
• Reino Unido
• Alemania
• España

Proceso quirúrgico

• Durante la primera etapa de la cirugía, se obtiene cartílago de las costillas sexta,

séptima y octava y de parte de la costilla flotante
• el cartílago de las costillas se utiliza para crear el marco para la oreja nueva.
• Se utilizan modelos impresos en 3D creados de la imagen espejo de la oreja
opuesta durante la cirugía para ayudar a crear el marco.
• la edad correcta que consideran los cirujanos para la cirugía de reconstrucción
de la oreja es de 5 a 6 años de edad.

Reconstrucción quirúrgica con injerto MedPor, esta cirugía se realiza en distintos Países
algunos de estos son:

• Estados Unidos
• Reino Unido
• Alemania
• España

Proceso quirúrgico

• La cirugía de injerto MedPor utiliza una estructura de polietileno poroso

sintético prefabricado, lo que elimina la necesidad de extraer cartílago de las
costillas. El implante se cubre con tejido del cuero cabelludo. Esto se puede
lograr sólo con una cirugía y se puede realizar incluso desde los tres años de
edad.
Momento embriológico donde ocurre

• Ocurre durante la 4 y octava semana de gestación.

Los genes y factores por los que se desarrolla la microtia

Factor Embriológicos que dan Origen a la microtia

• Diabetes: Las mujeres que tenían diabetes antes de quedar embarazadas

mostraron estar en mayor riesgo de tener un bebé con anotia o microtia, en
comparación con las mujeres que no tenían diabetes.3

• Alimentación materna: Las mujeres embarazadas que tienen una alimentación

con menos carbohidratos y ácido fólico podrían tener mayor riesgo de tener un
bebé con microtia, en comparación con todas las otras mujeres embarazadas.

Gen que da origen a la microtia

• El gen HOXA2, relacionado directamente con la microtia46, es un factor de

transcripción que actúa como un selector de los genes que se van a expresar en la
morfogénesis de la cresta neural y del segundo arco branquial, estructuras que dan lugar
a la formación del oído

• La microtia se asocia a genomas desbalanceados por cambios en el número de copias,

el desbalance genómico puede involucrar desde aneuploidías, que implican un cambio
en el número de cromosomas, hasta variaciones en el número de copias de regiones
submicroscópicas del genoma.