Síndrome ictérico

Definición:
Conjunto de síntomas y signos que se presentan cuando hay acumulación de
bilirrubina en el cuerpo debido a una difusión hepática o biliar.

En cambio, la ictericia es un aumento del pigmento biliar en el organismo. La piel,

esclerótica y otras membranas mucosas adquieren una coloración amarilla y su aparición es
siempre consecutiva a una alteración en el metabolismo de la bilirrubina.

La concentración normal de bilirrubina sérica varía entre 0.3 y 1 mg/dL. Cuando supera
los 2 mg/dL se exterioriza como ictericia.

Etiología:
Aunque la hiperbilirrubinemia puede clasificarse como un predominio de bilirrubina no
conjugada o conjugada, muchas enfermedades hepatobiliares producen ambas formas.

Muchas afecciones, incluido el uso de ciertos fármacos, pueden causar ictericia, pero
las causas más comunes en general son

 Hepatitis inflamatoria (hepatitis viral, hepatitis autoinmunitaria, lesión

hepática tóxica)
 Hepatopatía alcohólica
 Obstrucción biliar

Metabolismo de la Bilirrubina:
La bilirrubina deriva en su mayor parte del catabolismo de los hematíes (grupos hemo
de la hemoglobina) y en menor medida de la eritropoyesis ineficaz. También procede del
metabolismo de otras hemoproteínas (mioglobina). El grupo hemo es degradado
transformándose en biliverdina y posteriormente esta sustancia se transforma en bilirrubina
no conjugada o bilirrubina indirecta que pasa al plasma uniéndose a la albúmina. La bilirrubina
no conjugada es liposoluble y no se filtra por el glomérulo por lo que no aparece en la orina. Es
captada por los hepatocitos y transportada al retículo endoplásmico, donde se conjuga con el
ácido glucurónico (gracias a la acción de la enzima glucoronil-transferasa), transformándose en
bilirrubina conjugada o directa que posteriormente se secreta hacia el canalículo biliar. La
bilirrubina conjugada es hidrosoluble, por lo que puede ser eliminada por la bilis y, en su caso,
ser filtrada por el glomérulo por lo que puede aparecer en la orina. A través de los conductos
biliares llega al intestino, donde se transforma en estercobilinógeno (también denominado
urobilinógeno) por acción de las bacterias intestinales, La mayor parte se elimina con las heces
(80%) a las que confiere su color característico, y el resto (20%) es reabsorbido, pasando de
nuevo al hígado (circulación enterohepática) y una pequeña proporción por el riñón con la
orina.
Fisiopatología
Los mecanismos fisiopatológicos que determinan el aumento de la bilirrubina sérica se
pueden diferenciar en tres grandes grupos: aquellos en los que aumenta particularmente la
bilirrubina no conjugada, otros con aumento de la bilirrubina conjugada y un tercero en que
ambas están incrementadas y que corresponden con la clasificación clínica de prehepática,
poshepática y hepática, respectivamente.

Bilirrubina indirecta o no conjugada: Resultado de la hemólisis, es aquella que se

encuentra unida a albúmina, antes de ser metabolizada. Es liposoluble, por ello no provoca
coluria.

Bilirrubina directa o conjugada: Ya metabolizada a nivel hepático y preparada para ser

excretada por vía biliar. Es hidrosoluble, por lo que se excretara por vía renal dando coluria y/o
acolia.

La bilirrubina total es la suma de ambas.

Hiperbilirrubinemia de tipo indirecto:

1) exceso de producción de bilirrubina por:

a) hemolisis

b) cortocircuito

2) disminución de la captación hepática por defecto en el transporte.

3) alteración en los mecanismos de conjugación.

Hiperbilirrubinemia de tipo directo o mixto:

1) disminución de la excreción hepática por:

a) defecto congénito en el transporte

b) enfermedad hepatocelular

c) colestasis intrahepática

2) colestasis extrahepática

3) defecto combinado

Clasificación
Clínica

Pre hepática: Provocada por un aumento de la producción por hemólisis por distintas
causas (tóxicos, fabismo, transfusiones...) o bien por alteraciones en su metabolismo o
excreción como se da en distintos síndromes como Gilbert, Crigler-Najjar, etc. Encontraremos
predominio de bilirrubina no conjugada.
 Hepática: Cuando su metabolismo no se produce debido a un daño hepato-celular
(hepatitis, enfermedades por depósito, etc.). Se da un aumento de bilirrubina no conjugada
sobre la conjugada.

Post hepática: Debida a una obstrucción a nivel biliar, lo que impide su salida a
intestino. Su excreción pasará a vía renal dando lugar a coluria y acolia. En éste caso, la
bilirrubina ya está metabolizada, por lo que aumentará la bilirrubina conjugada.

Manifestaciones clínicas
°Ictericia

°Dolor abdominal.

°Coluria

°Acoluria

°Acolia

°Hipocolia

Causas
Las 5 causas principales de ictericia son la destrucción excesiva de eritrocitos, las
anomalías en la captación de la bilirrubina en los hepatocitos, la disminución de la conjugación
de la bilirrubina, la obstrucción al flujo biliar en los canalículos de los lobulillos hepáticos o en
los conductos biliares intrahepáticos o extrahepáticos, y la excesiva síntesis extrahepática de
bilirrubina.

Diagnostico
Anamnesis

Los antecedentes de la enfermedad actual deben incluir el comienzo y la duración de

la ictericia. La hiperbilirrubinemia puede oscurecer la orina antes de que se evidencie la
ictericia. En consecuencia, el hallazgo de coluria define con mayor precisión el comienzo de la
hiperbilirrubinemia que la identificación de ictericia. Los síntomas importantes asociados
incluyen fiebre, síntomas prodrómicos (p. ej., fiebre, malestar general, mialgias) antes de la
ictericia, cambios en el color de las heces, prurito, esteatorrea y dolor abdominal (localización,
gravedad, duración e irradiación). Los síntomas importantes que sugieren una enfermedad
grave son náuseas y vómitos, pérdida de peso y posibles síntomas de coagulopatía (p. ej.,
hematomas o sangrados espontáneos, heces alquitranadas o sanguinolentas).

La anamnesis por aparatos debe evaluar síntomas de las posibles causas, como pérdida
de peso y dolor abdominal (cáncer), dolor y tumefacción articular (hepatitis autoinmunitaria o
hepatitis viral, hemocromatosis, colangitis esclerosante primaria, sarcoidosis) y atraso
menstrual (embarazo).

En los antecedentes personales deben buscarse enfermedades hepatobiliares (p. ej.,

cálculos biliares, hepatitis, cirrosis), enfermedades que producen hemólisis (p. ej.,
hemoglobinopatía, deficiencia de G6PD [glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)]) y
trastornos asociados con enfermedades hepáticas o biliares, como enfermedad inflamatoria
intestinal, trastornos infiltrativos (p. ej., amiloidosis, linfoma, sarcoidosis, tuberculosis) e
infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) o sida.

El antecedente de consumo de drogas debe averiguarse a través de preguntas sobre la

ingestión de fármacos o la exposición a toxinas que afectan el hígado (véase tabla Algunos
fármacos y toxinas que pueden causar ictericia) y sobre la vacunación contra la hepatitis.

Los antecedentes quirúrgicos se analizan con preguntas sobre cirugías previas en las vías
biliares (causa potencial de estenosis).

Los antecedentes sociales se exploran a través de preguntas sobre factores de riesgo para
hepatitis (véase tabla Algunos factores de riesgo para hepatitis), la cantidad y la duración del
consumo de alcohol, drogadicción intravenosa y los antecedentes sexuales.

Los antecedentes familiares deben averiguarse con preguntas sobre la aparición de ictericia
leve recurrente en miembros de la familia y sobre trastornos hepáticos hereditarios
diagnosticados. Los antecedentes personales de consumo de drogas ilegales y de alcohol
deben confirmarse con el relato de amigos o miembros de la familia, siempre que sea posible.

Examen físico

Deben evaluarse los signos vitales en busca de fiebre y signos de toxicidad sistémica (p. ej.,
hipotensión, taquicardia).

Debe analizarse el aspecto general, en particular para detectar caquexia y letargo.

El examen de la cabeza y el cuello consiste en la inspección de las escleras y la lengua para

identificar ictericia y los ojos en busca de anillos de Kayser-Fleischer (que se observan mejor
con lámpara de hendidura). La ictericia leve se evidencia mejor a través del examen de las
escleras con luz natural y en general se detecta cuando la concentración sérica de bilirrubina
alcanza entre 2 y 2,5 mg/dL (entre 34 y 43 micromol/L). Debe percibirse el aliento (p. ej., para
detectar el hedor hepático).

Ictericia

El abdomen se inspecciona para identificar circulación colateral, ascitis y cicatrices quirúrgicas.

Debe palparse el hígado para detectar hepatomegalia, masas, nódulos e hipersensibilidad a la
palpación. Luego se palpa el bazo en busca de esplenomegalia. El abdomen se examina para
detectar hernias umbilicales, matidez migratoria, onda líquida, masas e hipersensibilidad. En el
recto, debe buscarse sangre macroscópica u oculta.

En los hombres, debe evaluarse la presencia de atrofia testicular y ginecomastia.

En los miembros superiores, deben buscarse contracturas de Dupuytren.

El examen neurológico abarca la evaluación del estado mental y la búsqueda de asterixis (un
temblor característico de las manos).
En la piel se analiza la presencia de ictericia, eritema palmar, trayectos de pinchazos de agujas,
arañas vasculares, excoriaciones, xantomas (compatibles con colangitis biliar primaria), escasez
de vello axilar y pubiano, hiperpigmentación, equimosis, petequias y púrpura.

Laboratorios
Bilirrubina total y directa, aminotransferasas séricas, fosfatasa alcalina, y
concentraciones de albúmina y tiempo de protrombina.

TTO
ICTERICIA PREHEPÁTICA

 Debe estar enfocado a corregir particularmente la causa, y ésta puede ser muy
diversa.
 En los casos de anemia por talasemias está indicada la transfusión de paquetes
globulares; si es por autoinmunidad mediada por IgG, los esteroides son la
elección; en casos de hipoplasia medular pueden ser de utilidad los
andrógenos o el trasplante alógeno de médula ósea, etc.
 Los padecimientos como la cirrosis hepática alcohólica también pueden
evolucionar con anemia hemolítica y requieren atención particular.

ICTERICIA HEPÁTICA

 En el caso de hepatitis Viral suele indicarse reposo físico en las etapas iniciales
de la enfermedad, así como medidas higiénicas. La dieta no guarda ningún
régimen especial; se recomienda una alimentación agradable y moderada
según se tolere.
 Habrá que evitar el ejercicio físico agotador, el consumo de alcohol o cualquier
posible agente hepatotóxic0 como el paracetamol, las tetraciclinas y el ácido
valproico, entre otros. Se podrían emplear algunas otras medidas con algún
beneficio, como el alfa interferón en casos de hepatitis C.
 En casos de hepatitis A, se recomienda aplicar globulina inmune a los
contactos personales cercanos al paciente (familiares).

ICTERICIA POSHEPÁTICA

 Resolver el problema obstructivo, en la medida de lo posible, es el objetivo. Ello

puede conseguirse según el agente causal.
 En caso de problemas obstructivos por colestasis secundaria a fármacos, la
suspensión de éstos puede ser suficiente.
 En procesos en los que se advierta obstrucción mecánica por litos, la cirugía es la
indicada.
 Algunos casos de neoplasia, como la de cabeza de páncreas y otras, pudieran ser
no resecables y tenerse únicamente la posibilidad de hacer una cirugía derivativa
(colocación de sonda en “T”) de la bilis al exterior.
Hipertensión Portal
Es un sindrome clinico caracterizado por un aumento persistente de la presion en la
totalidad o parte del sistema venoso central.

La circulacion portal es un sistema de baja presion (<10mmHg) formado por el drenaje

venoso de las visceras intraperitoneales, incluido el tracto gastrointestinal, el bazo, la vesicula
y el pancreas. Las venas provenientes de estos sitios forman las venas esplenica y mesenterica
inferior y superior, las cuales se unen para crear la vena porta.

Clasificación según donde está ubicado el agente o causa:

1- Prehepatico o no parenquimatoso porque las sinusoides hepáticas están respetadas

→ por ello generalmente NO hay ASCITIS 10-20%. ¿Que la causa? PP= R X flujo (Q). Ejemplo
trombosis venosa portal es la más común en adultos (traumatismo,) neoplasia, atresia,
hipoplasia que aumenta la resistencia. Ahora por aumento del flujo: esplenomegalia masiva
por linfomas o enfermedad de gaucha

• HTP segmentaria: obstrucción de la vena esplénica ej. trombo

2- hepático: 70-80% ascitis, esplenomegalia, circulación colateral, a su vez se divide en

tres grupos

• presinosoidal: TBC esquistosomiasis, sarcoidosis, neoplasias desde la entrada del

hígado hasta los presinusoides. Hay distorsión de la histoarquitectura vascular generan un
aumento a la resistencia

• sinusoidal desde el origen de las sinusoides hasta la vena central. Causas:

esquistosomiasis amiloidosis, hígado graso del embarazo → distorsión de arquitectura →
presión → HTP

• post sinusoidal (de la vena central hasta la salida de las venas hepáticas) causas:
enfermedad venoclusiova, hipervitaminosis A, sarcoidosis

3- post hepático: afectación de suprahepáticas VCI: síndrome de budd chaidi → hay

trombosis en las suprahepáticas en la desembocadura de la VCI, provoca obstrucción o
resistencia al flujo

Cardiacas → pericarditis constrictivas, miocardiopatías restrictivas

Generan flujos retrógrados. Ascitis, esplenomegalia y circulación colateral