NEUROLOGÍA

- en el hospital de Clínicas -
 ÍNDICE DE NEUROLOGÍA

1 – Pares Craneales

13 – ELA

19 – ACV

33 – Enfermedades desmielinizantes (EM)

46 – Demencias

56 – Síndromes miasteniformes (MG)

68 – Polineuropatías

79 – Infecciones del sistema nervioso

93 – Enfermedades vértebro-medulares

104 – Cefaleas y algias craneofaciales

110 – Síndrome de Guillain-Barré

115 – CIDP

118 – Coma

124 – Epilepsia

130 – Movimientos Anormales

137 – Enfermedad de Parkinson

141 – Miopatías

149 – Casos clínicos

 PARES CRANEALES

Se distingue entre compromiso axial o extraaxial.

Compromiso de vía larga (Afectación en vía piramidal, sensitiva, cerebelosa) → axial. Recordar orígenes de los
pares:

▪ MESENCÉFALO → III y IV
▪ PROTUBERANCIA → V, VI, VII, VIII
▪ BULBO → IX, X, XI, XII

Recordar sitios anatómicos donde coinciden varios nervios (seno cavernoso los que inervan músculos oculares,
por ejemplo).

PRIMER PAR

Vía olfatoria. Exploración: que reconozca olores con una fosa tapada (tabaco, café, vinagre). Hiposmia o anosmia

Etiologías de hiposmia o anosmia (lo más frecuente es la NO neurológica, rinitis, etc): fracturas de base de cráneo,
enfermedades degenerativas (enfermedad de Parkinson, enfermedad de Alzheimer=, compresión tumoral
(meningioma del surco olfatorio).

SEGUNDO PAR

También es sensorial. Comienza en la papila y termina en

quiasma óptico.

Papila → Lugar donde confluyen las fibras que forman el

nervio óptico. “Comienzo del nervio óptico”.

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Decusan las fibras nasales del lado opuesto en el quiasma.

EDEMA DE PAPILA

Bordes papilares borrosos, desaparición del latido venoso, ingurgitación de venas, hemorragias y exudados.

Signos de foco es el motivo de consulta cuando hay hipertensión

endocraneana en general. Cuando la causa no es mecánica (es
inflamatoria) = papilitis, entonces el motivo de consulta es la
pérdida de la visión. Ya nos orienta la causa en el interrogatorio.

ATROFIA DE PAPILA

Puede haber luego de un edema de papila crónico.

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REFLEJOS PUPILARES

Fotomotor y consensual. Si hay daño en un único nervio óptico → al iluminarse éste, se pierden el fotomotor y
consensual, pero si se estimula el lado sano, responde por el consensual.

Dependiendo de la cantidad de fibras afectadas hay

escotoma o ceguera.

Causas desmielinizantes (que dan neuritis óptica)

son más frecuentes en pacientes jóvenes.
Agregan dolor en el globo ocular, tanto en reposo
como a la presión.

Causas vasculares si hay factores de riesgo como

tabaquismo. Neuropatía óptica isquémica
anterior si compromete la papila, posterior si es
retrobulbar.

Biopsia de la arteria temporal para confirmar el dx

de arteritis. Muestra amplia, porque la lesión puede ser en parche y puede que justo se agarre una parte sana.
Prednisona 60 mg por meses y años. Se evalúa con la VSG la respuesta. Si baja, se puede ir titulando la droga. Si
no baja, puede usarse aziatropina, MTX, ciclofosfamida, drogas más “potentes”.

Historia familiar (hermano o tío que tuvieron lo mismo) para sospechar la enfermedad de Leber.

PARES III, IV, VI (nervios oculomotores)

Origen real de III y IV: mesencéfalo.

IV es el único que sale por la cara posterior del tronco. Inverva el oblicuo
mayor, y permite el descenso del globo ocular cuando el ojo está aducido =
INTORSIÓN. Inclinación de la cabeza hacia el lado sano en pacientes con
afectación del IV nervio. Dificultad para leer o para bajar escaleras.

VI par inerva recto externo, permite la abducción del globo ocular

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III par inerva recto superior, inferior, interno, oblicuo menor y elevador del párpado. Además, participa en la
motilidad ocular intrínseca (fibras parasimpáticas salen del núcleo de Edinger Westpahl) hacia el músculo
constrictor de la papila = miosis).

Motilidad extrínseca. La exploración es conjunta. Se dibuja con nuestro dedo la letra H en el aire, frente al
paciente que sigue con su mirada nuestro dedo.

Oftalmoparesias u oftalmoplejías → alguno de estos nervios está afectado.

Ofatlmoparesia/plejía POR DAÑO DE IV o VI PAR → DIPLOPIA + ESTRABISMO

Ofatlmoparesia/plejía POR DAÑO DE III PAR → DIPLOPIA + ESTRABISMO + PTOSIS PALPEBRAL + MIDRIASIS.

Diplopía: visión doble debido a parálisis de la musculatura ocular, que se manifiesta por la percepción de dos
imágenes, llamadas verdadera (objeto real) y falsa (secundaria ala parálisis). La dirección en la cual la separación
entre ambas imágenes es máxima ocurre cuando se dirige la mirada en el sentido de la acción primaria del
músculo afectado. Ej: si el paciente presenta diplopía máxima en el plano horizontal al dirigir la mirada hacia la
izquierda, el músculo afectado es el recto externo izquierdo o el recto interno derecho. La cabeza adopta una
posición compensatoria de acuerdo con el musculo afectado. Ej: si se paraliza el recto superior derecho, el ojo
se encuentra desviado hacia abajo, el paciente tiende a elevar la cabeza

Cuando un paciente refiere diplopía, podemos detectar estrabismo: le pedimos al paciente que marque dónde
ve cada dedo. Diplopía horizontal (el dedo “falso” está en la misma línea que el real) es característico del daño
del VI y III. Diplopía vertical (el dedo no está en la misma línea, sino arriba o abajo del dedo del médico) es

característico del IV par. Es lógico si pensamos en el estrabismo, si el oblicuo mayor está afectado, el globo ocular
asciende y la imagen doble va a estar arriba. Si el daño es nuclear, será un estrabismo vertical contralateral. Si es
periférica, homolateral.

Estrabismo convergente (VI par afectado), divergente (III par afectado) o vertical (IV par afectado)

Motilidad intrínseca. Reflejos lumínicos (fotomotor y consensual) y de acomodación (acercamos el dedo a la

nariz): convergencia + acomodación de lente + miosis → triple respuesta.

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Causas (vascular, inflamatoria, tumoral), sumado a:

⎯ Síndrome del seno cavernoso: afectación de los senos venosos → se asocia a procesos patológicos de la
carótida, porque ésta también transcurre por el seno.
⎯ Síndrome de la hendidura esfenoidal (difícil de distinguir del síndrome del seno cavernoso).
⎯ Tumores de órbita
⎯ Diabetes (mucho neurotrofismo en esta enfermedad)

TRASTORNOS DE LA MIRADA CONJUGADA

Son siempre de causa INTRA-AXIAL.

Hay centros que lo controlan: centros frontales, centros occipitales, centros protuberenciales.

El fascículo longitudinal medial lleva la información (vía de asociación internuclear) desde el núcleo del VI par
hacia el núcleo del III par del ojo contralateral. Si le pido al paciente que mire a su izquierda, se activa el recto
externo de su ojo izquierdo (VI par) y el recto interno de su ojo derecho (III), comunicación posible gracias al FLM.

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Si hay un daño en el FLM (izquierdo, por ejemplo), solamente va a actuar el VI par. Se llama “oftalmoplejía
internuclear”. Además, el ojo que abeduce con normalidad (el izquierdo en este ejemplo) tiene nistagmus. La
convergencia está CONSERVADA, porque los núcleos están bien (rectos internos de ambos ojos = III par), es el
FLM el que está dañado.

Cuando se afecta, además, de un FLM, el centro de la mirada horizontal de ese lado, coexiste una parálisis
horizontal de un ojo + una oftalmoplejía internuclear. Esto se conoce como “SÍNDROME DEL UNO Y MEDIO”.
Uno = un ojo completamente paralizado. Medio = el ojo sano solamente puede abducir (seguimos con el ejemplo
de que el lado afectado es el izquierdo), con nistagmo.

PAR V

Las lesiones del tronco suelen afectar las fibras

más vulnerables del nervio → las de la
sensibilidad termoalgésica (son las más largas).
Entonces es común la “atermoalgesia de la
hemicara homolateral” con sensibilidad táctil
conservada. Esta combinación se llama
“disociación termoalgésica” e indica que la
alteración es central, el daño está en el tronco
(más bien bajo, ver la imagen).

Alteraciones periféricas → hipostesia o anestesia de las tres sensibilidades (propioceptiva, epicrítica,

termoalgésica)

Exploración (los músculos inervados son los temporales, maseteros y pterigoideos externos):

▪ Se solicita que el paciente apriete los dientes, muerda

▪ Se palpan los músculos temporales y maseteros
▪ Se pidiendo que lleve la mandíbula hacia adelante y la mueva lateralmente

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• NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

a) Esencial → llamada así por ser de causa desconocida, aunque se atribuye a compresión del nervio por un vaso
sanguíneo elongado o tortuoso. Episodios paroxísticos del dolor (empieza y termina de golpe, breve duración)
en el territorio de una o dos ramas. Generalmente en la rama maxilar superior o mandibular. Extremadamente
debilitante, tipo “descarga eléctrica”, 10/10. Raro que ocurra durante la noche, cuando duerme. Puede aparecer
espontáneamente o ser desencadenado por actos motores como hablar, tragar, beber, sonreír; o por estímulos
sensitivos, donde el roce de una zona actúa como zona gatillo (cepillarse los dientes, afeitarse, maquillarse, el
roce del viento en la calle). Lo habitual es que lo períodos sintomáticos vayan con el tiempo superando los
períodos libres de dolor. El diagnóstico es clínico, el examen neurológico es normal (diferencia con la neuralgia
sintomática). Se pide RM para descartar causas estructurales (no se va a poder ver jamás la compresión del nervio
con un vaso, aunque se sospeche). Diagnósticos diferenciales son la neuralgia sintomática y la neuralgia del
glosofaríngeo (el dolor es más localizado, afecta el paladar blando y base de la lengua).

Tratamiento: carabamacepina (es un antiepiléptico) o

amitriptilina (un ATD tricíclico). SE TITULA LA DROGA, sea cual
sea. Con Carbamacepina partimos desde 100 mg/día. Se rota
completamente al ATD si no funciona, es siempre monoterapia.
Si no hay buena respuesta, se puede probar con dos drogas
(pregabalina, etc) pero mayormente son derivados a
neurocirugía para hacer una rizotomía (de todas maneras, la
inmensa mayoría responde bien al tratamiento médico). Con la
rizotomía se destruyen las fibras termoalgésicas en el ganglio de
Gasser, que se alcanza por medio del agujero oval. A veces,
haciéndose todo bien, igual quedan con neuralgia + zona de
anestesia en la zona donde hubo radiofrecuencia. Si la rizotomía percutánea (es ambulatorio el procedimiento)
no funciona, puede hacerse descompresión microvascular (cirugía abierta), donde se pone una gasa o teflón
entre el vaso y el nervio. Si el cirujano no ve una compresión (su existencia se asumía), puede optar por la
extirpación del nervio.

b) Sintomática → consecuencia de lesión estructural, herpes, esclerosis múltiple. El examen neurológico es

anormal (hipoestesia, compromiso de otros nervios craneales, etc), el dolor persiste entre los paroxismos, no
desaparece completamente como en la neuralgia esencial, hay un dolor “de fondo”. Generalmente no hay zonas
gatillo que desencadenen el dolor.

El tratamiento es igual al de la esencial, sumado al tratamiento de la causa de la lesión del nervio.

• NEUROPATÍA SENSITIVA DEL TRIGÉMINO (la nombró pero no la explicó)

VII PAR

Exploración: que cierre ojos, levante las cejas, silbe, sople, infle mejillas. Observar tamaño de hendiduras
palpebrales, surco nasogeniano (simetría en general).

Reflejos: corneo-palpebral y naso-palpebral (también son del trigémino).

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• PARÁLISIS/PARESIA FACIAL → las causas de siempre + las de la foto

Si recibimos al paciente dentro de las 48 horas de

iniciada la parálisis, hay mejoría si se usan corticoides
(prednisona 60 mg – son dosis altas – con tapering a
la semana). Si viene luego de 48 horas, no se vio que
mejorara, no medicamos.

a) Parálisis facial periférica → comisura labial cuelga,

borramiento del surco nasogeniano, sin arrugas, párpado caído. Signo de Bell: cuando el paciente intenta cerrar
el ojo el globo ocular paralizado se desvía hacia arriba y ligeramente hacia adentro. Masticación dificultada lleva
a que la comida se acumule entre los dientes (por parálisis del músculo buccinador) y ligera disartria por el labio
paralizado. IMPORTANTE PARCHES/GAFAS EN EL OJO PARALIZADO PARA EVITAR ÚLCERAS CORNEALES (no lo
pueden cerrar).

i. PARÁLISIS DE BELL. La causa es generalmente desconocida, atribuida a una hinchazón edematosa del
nervio dentro del conducto de Falopio – HSV 1 según Michelli. El 80% de los pacientes con esta parálisis
se recupera a las 3 o 4 semanas. Se determinó que hay recuperación más rápida con prednisona 60
mg/día durante 5-10 días.
ii. Guillain-Barré. diplejía facial bilateral (toda la cara paralizada), no responde a corticoides, pero sí a
plasmaféresis o inmunoglobulinas. Disociación albúmino-citológica en LCR para confirmar.
iii. Tumores. Aparición lenta y progresiva, con afectación del facial, VIII y V. Puede ser de ángulo
pontocerebeloso (pasan el fácil, el trigémino y el acústico) o de la parótida (pasa el facial).
iv. Sarcoidosis
v. Diabetes

b) Parálisis facial central → contralateral con respecto al lado de la lesión, y en el cuadrante inferior solamente.
La parte superior de la cara está mínimamente afectada debido a que recibe inervación bilateral directa y
cruzada, de ambos núcleos faciales. EXCLUSIVAMENTE MOTOR (nada del gusto, lagrimeo, etc). Los movimientos
involuntarios gestuales (de origen emocional) no se encuentran afectados (parece que la información iría por
vías diferentes).

• ESPASMO HEMIFACIAL / SÍNDROME FACIAL POSPARALÍTICO

Contracción muscular breve/sacudidas involuntarias de los músculos inervados por el facial. Generalmente
afecta una hemicara, no toda la cara. Suele comenzar en párpado inferior. Etiología: compresión del nervio por
un vaso tortuoso (igual que la neuralgia esencial del trigémino) o, menos frecuentemente, luego de una parálisis
facial periférica.

Tratamiento: toxina botulínica, que provoca denervación química. Infiltra los músculos que se contraen
anormalmente (el orbicular de los párpados). La toxina paraliza, no se llega a eso (son dosis muy bajas) pero se
debilita a los músculos. Los pacientes se infiltran cada 3 meses, por décadas. No se vio toxicidad asociada con el
uso crónico.

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VIII PAR (coclear es sensorial auditivo + vestibular)

Si el paciente tiene sordera, indica que la lesión es periférica. Lesiones centrales no dan sordera. Esto es porque
las fibras corren bilateralmente, entonces si se daña el nervio periférico, está enteramente afectado el 100% de
las fibras, sin compensación alguna en la audición.

Componente coclear

Exploración: palabra murmurada, pruebas de Weber y Rinne. Siempre la conducción aérea debe superar la
conducción ósea. No es algo muy usado en la práctica.

El daño da hipoacusia o sordera. Tipos de hipoacusia: a) de conducción, b) neurosensorial

Componente vestibular

Evaluar: presencia de nistagmus, prueba de Romberg (caída al cerrar los ojos – si el paciente estaba inestable
ANTES de cerrar los ojos, no califica, como en síndrome cerebeloso), examen de la marcha, reflejos óculo-
cefálicos y óculo-vestibulares.

ROMBERG POSITIVO en síndrome de cordón posterior y síndrome vestibular. Se los diferencia porque el
síndrome vestibular tiene latencia y cae hacia el lado afectado. El de cordón post cae rápido a cualquier lado.

• SÍNDROME VESTIBULAR

Incluye vértigo (ilusión de movimiento, asociado a náuseas y vómitos.), nistagmus, inestabilidad postural
(lateropulsión hacia el lado afectado), ataxia de la marcha.

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Son cuadros benignos, aunque muy discapacitantes (no pueden mover la cabeza, muchos síntomas como
náuseas vómitos, sudoración, etc). No hay drogas útiles para tratarlo. Las causas son las de siempre, sumado a:

- TUMORES DEL ÁNGULO PONTO CEREBELOSO

Dos tumores posibles: meningioma o neurinoma del acústico (hipoacusia es lo primero que aparece, como signo
temprano – “el paciente se da cuenta que tiene que cambiar de oreja para escuchar el teléfono”). Como cualquier
tumor, la compresión puede afectar al VII, el VII y el V, porel recorrido de estos nervios.

- Neronitis vestibular (generalmente viral)

- Drogas ototóxicas (aminoglucósidos, por ejemplo)

• REFLEJOS ÓCULO-CEFÁLICOS Y ÓCULO-VESTIBULARES (pacientes en coma)

El núcleo vestibular también interviene en la mirada conjugada. Se hacen en los pacientes en coma.

El reflejo está “presente” si hay ojos de muñeca → daño en estructuras del tronco.

No se hacen los dos, de poder hacerse el primero se lo hace. En pacientes muy conectados (muchos cables, vías,
etc) donde se complica rotar la cabeza, se opta por este:

Si hay perforación del tímpano no se puede hacer, así que antes se revisa con el otoscopio. El agua helada es
SF sacada de la heladera. A la desviación le sigue el nistagmus hacia el lado opuesto, pero lo importante es ver si
hay desviación.

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IX y X PAR

Examen aislado del IX: sensibilidad del 1/3 posterior de la lengua (no se hace, es muy impráctico)

En forma conjunta se evalúan

I. que diga “A” y el velo del paladar ascienda de forma simétrica.

II. que beba líquidos: ver que no haya reflujo nasal de líquidos (de
haberlo, indicaría que el paladar blando no se eleva correctamente)
III. reflejo palatino (si toco el velo palatino) y reflejo nauseoso (si toco
más atrás, en la pared posterior de la faringe) – SON LA MISMA VÍA
PERO EL ESTÍMULO ES EN DISTINTO SITIO. Deben estar presentes.

Cuando están afectados, se ve:

✓ Disartria
✓ Disfagia
✓ Reflujo nasal de líquidos
✓ Ausencia de reflejos nauseoso y faríngeo
✓ Disfonía o voz bitonal (solo el X - nervio recurrente)

Formen yugular = agujero rasgado posterior. Puede haber un tumor que comprima todas las estructuras que
pasan por ahí (IX, X, XI y vena yugular).

Neuralgia del glosofaríngeo → dolor paroxístico en la base de la lengua y pared posterior de la faringe y región
amigdalina. También puede ser esencial (realmente desconocida la causa, no es una compresión) o sintomática
(generalmente tumores que comprimen). Siempre se los estudia con RM de cerebro, cabeza y cuello. Mismo
tratamiento (carbamazepina, amitriptilina). No hay procedimientos quirúrgicos.

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XI PAR

El XI “espinal” tiene una raíz, la más importante, que se origina en la médula espinal. Se une con la raíz craneana
luego de que la primera entre al cráneo. Inerva al esternocleidomastoideo y trapecio.

Exploración: rotar la cabeza a los lados (actúa el ECM contralateral), inclinación de cabeza (actúa el ECM
homolateral), flexión de la cabeza (actúan ambos ECM), elevación de los hombros (trapecios)

XII PAR

Inerva el músculo geniogloso (empuja la lengua hacia el lado contralateral). Se mira el trofismo de la lengua,
presencia de fasciculaciones, y pedimos que protruya la lengua. Se desvía hacia el lado enfermo, hipotrofia,
fasciculaciones.

Etiología, además de las ya vistas → Infiltración carcinomatosa de la base del cráneo

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 ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO:

Enfermedades de motoneurona

Podemos dividir en dos grandes grupos:

- ESPORÁDICAS:
o Predominio afección MNS: Esclerosis lateral primaria. Evolución de por lo menos 4 años.
o Predominio afección MNI: Atrofia muscular progresiva
o Ambas: esclerosis lateral amiotrófica
- HEREDITARIAS
o Predominio afección MNS: paraparesia espástica hereditaria
o Predominio afección MNI: atrofia muscular espinal. 3 tipos. El tipo 1 es muy severa (y es la
más frecuente), sobrevida menor a 2 años. Tipo 2 mayor sobrevida, pero sigue siendo de
muy mal pronóstico. Hay un nuevo tratamiento, que apuntan a modificación de expresión
genética.
Ambas: esclerosis lateral amiotrófica familiar

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA = Enf de Charcot

Enfermedad degenerativa más frecuente de las neuronas motoras que se caracteriza por ser un trastorno
progresivo que resulta de la pérdida de neuronas motoras del cerebro, tronco encefálico y médula espinal.
Atrofia muscular progresiva, debilitante, afectación de tanto MNS como MNI, y causa la muerte por falla
respiratoria dentro de los 3-5 años. Es mayormente irreversible.

Incidencia 1-2/100 000 habitantes. Ligero predominio masculino. Edad de inicio 50/60 años (La
incidencia/prevalencia aumenta con la edad). Europa> EEUU> Asia.

90% esporádica, 10% hereditaria (AD) – habría cuatro genes frecuentes (también en los casos esporádicos se
presentan): SOD 1, TARDBP, FUS, C90rf72 (la EM lo comparte). Estas formas no se diferencian clínicamente,
únicamente con estudio genético, y anamnesis de atc familiares.

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¿Por qué se degenera la neurona motora? Posibles mecanismos patogénicos:

- Disfunción mitocondrial con aumento de radicales libres, lo cual es tóxico para la neurona. Mutación
en gen de superóxido dismutasa (SOD1)
- Alteración en función de astrocitos- aumento de concentración de glutamato intracelular
- Alteraciones en el ARN
- Factores genéticos: aumento o disminución de expresión de factores

Genética→ELA familiar: 50% asociado a genes particulares- 50% no se sabe.

Propagación prion-like: una neurona “enferma”, contagiaría a neuronas circundantes. Esto podría explicar
síntomas no motores (cognitivos) de ELA que se ve hoy en dia.

Cuando viene el paciente a la consulta es importante consultar por antecedentes, no solo de enfermedad de
motoneuronas, sino tambien de demencia (mismos genes involucrados en algunos casos)

Clínica de ELA familiar

✓ Historia familiar de ELA o DFT (Demencia fronto-temporal – está muy asociada a ELA)

15% de los pacientes con DFT cumplen con criterios para ELA, lo mismo al revés.

✓ Inicio temprano

Hallazgos inusuales → Síntomas sensitivos, predominio inicial de MMII

¿Cómo sospechar ELA en un paciente con debilidad muscular?

En la ELA es muy característica la atrofia precoz de la eminencia tenar (=MNI).

Signo de Hoffman aparte de Babinsky en síndrome piramidal.

- Clínicamente, los signos de disfunción MNI o MNS se manifiestan de forma opuesta

- Atrofia secundaria sería ACV. No es precoz, a diferencia de la primaria generada por sme MNI
- Fasciculaciones: contracciones musculares involuntarias de fibras musculares aisladas. Signo de
compromiso del sistema nervioso periférico. El musculo está desnervado. (igualmente no son
necesariamente signos de MNI ni de ELA)
- No hay compromiso sensitivo, aunque algunos pacientes pueden quejarse de dolor causado por
posiciones viciosas secundarias a debilidad muscular o por calambres.
- Los músculos oculares así como la función esfinteriana vesical y anal suele respetarse

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 - Los primeros síntomas de ELA suelen incluir debilidad en las extremidades, disartria, disfagia. El
compromiso de miembros suele ser distal y simétrico. Ante compromiso de MMII—marcha en
steppage.

El inicio bulbar de los síntomas es más frecuente en mujeres de edad avanzada.

Regiones más comúnmente afectadas por debilidad: músculos paraespinales, región posterior del cuello
(caída de la cabeza), lengua, mandíbula.

Los calambres son típicos

Evalúo al paciente por REGIONES: TRONCO ENCEFÁLICO – CERVICAL – TORÁCICO - LUMBOSACRO

Afectación Bulbar

Lo clásico que todos se acuerdan en disfagia, pero que n o esté presente no quiere decir que no haya
afectación bulbar.

Reflejo mentoniano → muy importante (no existe o es mínimo en paciente sanos). En ELA es más
significativo.
Disartria espástica (habla lento) por la afectación de músculos maseterinos.
Fasciculaciones de la lengua (¡hay que mirar la legua!)

Aclaraciones sobre sme de motoneurona superior:

- CLONUS- el agotable no siempre es patológico. Si es inagotable, sí es signo de compromiso de MNS
(tanto cervical como lumbar)
- Hiperreflexia
- Sme pseudobulbar: llanto o risa fácil. Es del síndrome de motoneurona superior.

Por hipotonía de los músculos de la pelvis pueden tener incontinencia de esfínteres. Lógicamente no es lo
primero que pensaríamos (recordar que afectación esfinteriana = pensar en médula)

¿Cómo evalúo el tono? Movemos pasivamente el miembro, pero para mayor sensibilidad, hacemos lo
siguiente: paciente en la camilla, decúbito dorsal, piernas extendidas. El médico levanta la pierna desde la

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rodilla, y normalmente el talón cae contra la camilla. En un paciente con tono aumentado, el pie queda
suspendido un segundo y luego cae. La hipertonía mantiene firme la pierna por un segundo antes de ceder.

Niveles de los reflejos

❖ Ni contracción muscular ni extensión → nivel 0 (arreflexia)

❖ Contracción muscular sin extensión de la pierna → nivel 1 (“hiporreflexia”)
❖ Percusión en tendón rotuliano (no importa la intensidad) → nivel 2 (normorreflexia)
❖ Percusión en área reflexógena (no en tendón rotuliano pero cerca) → nivel 3 (“reflejo vivo”)
❖ Percusión fuera del área reflexógena (percusión en la pierna por ej, fuera de la rodilla) → nivel 4

Distintos fenotipos según la forma de inicio de la enfermedad (no hay que saberlos)

Sirve para predecir la evolución y sobrevida. En naranja motoneurona inferior, en azul motoneurona superior.

• Miembros- más frecuente (70%)

• Bulbar (25%): en mujer de mayor edad.
disartria, disfagia, fasciculaciones de
lengua
• Respiratoria- compromiso de diafragma
(5%)
• Demencia frontotemporal (15%):
cambios en personalidad, anormalidades
de comportamiento, trastornos
cognitivos. Diferenciar con alzheimer
• Raros, pero no excluyentes: sensitivos,
escaras, disfunción de esfínteres

Si bien algunas tienen un solo tipo de

motoneurona afectada, se espera que
progrese, por eso son ELA, cumplen los
criterios definitivos más adelante. Lo mismo vale con las zonas, la bulbar empieza con una única zona
afectada, y eso no cumpliría con los criterios

e) la polineuropatía verdadera tendría compromiso sensitivo y motor (primero sensitivo). Podría

superponerse también con diabetes.

g) ”Hombre en el barril”- ligero compromiso/ puede no tener afectación de MNS. Bastante invalidante ya que
el compromiso es bastante proximal- alteración de marcha/equilibrio

Otros: Sme de cabeza caída (por debilidad muscular cervical paraespinales. Suele coexistir con síntomas
bulbares incipientes)—Dx diferencial principal con miastenia gravis

Diferencia con alzheimer: ELA no afecta memoria de corto plazo.

Escápulas aladas = suele ser miopatía (pero también puede presentarse, por eso hay diagnósticos erróneos)

SI no puede caminar en punta de pie → debilidad en los gemelos (la maniobra del paciente acostado al que
pedimos que apriete como un pedal de un auto nuestra mano puede ser normal, el gastrocnemio es fuerte,
seguramente nos gane en fuerza). HACER CAMINAR A LOS PACIENTES EN ROPA INTERIOR Y DESCALZOS, para

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no perderse nada. La remera oculta fasciculaciones, el pantalón tapa atrofias, las zapatillas disimulan
debilidad

DIAGNÓSTICO

- CLÍNICO
- Electromiograma- pedir de los 4 miembros y bulbar. Denervación en el EMG es como encontrar
fasciculaciones en el examen clínico
- RM de cerebro y columna cervical- útil para descartar lesiones estructurales supratentoriales o a
nivel del agujero occipital, ente otros.
- Laboratorio- como hormonas tiroideas, calcemia y proteinograma electroforético. Dosaje de
vitamina B12

Entonces lo clave es distinguir regiones afectadas con MNS y MTI

Si no encuentro en el EF signos de MNS → estimulación magnética transcraneal

Si no encuentro en el EF signos de MNI → electromiograma. Se ven ondas agudas positivas + fasciculaciones.

Hay denervación (es escucha como “goteo en el tejado”).

¡TAMBIÉN IMÁGENES! Puede haber compresiones/pinchamientos que opriman haz piramidal. Laboratorio
también con vitamina B12, etc. Para asegurarnos de descartar otros diagnósticos.

Los estudios complementarios sirven para agregar regiones (que no se detectaran clínicamente), y para
descartar diagnósticos diferenciales.

Criterios diagnósticos del ESCORIAL (no hay que saberlos de memoria)

Diagnósticos Diferenciales (algunos de estos son en realidad fenotipos de ELA)

- Esclerosis lateral primaria: enfermedad rara que afecta únicamente MNS. Cuadro comienza con
debilidad espástica de un MMII que posteriormente se hace bilateral.
- Atrofia muscular progresiva: afectación pura de la NMI. Debilidad muscular progresiva y mortal, focal
y asimétrica de los miembros.
- Atrofias musculares espínales: debilidad simétrica, hipotónica, con mayor compromiso proximal que
distal. Piernas están usualmente más comprometidas que los brazos y los músculos axiales se suelen
encontrar afectados

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 - Enfermedad de Kennedy: atrofia bulboespinal. Trastorno ligado al cromosoma Z, caracterizado por
debilidad proximal de los miembros, compromiso bulbar, fasciculaciones y signos de insensibilidad
androgénica. Varones de aproximadamente 30 años
- Síndrome de Canal estrecho cervical: en personas mayores. Se sospecha ante síntomas MNI a nivel
superior y MNS a nivel inferior.

TRASTORNOS NO MOTORES ASOCIADOS A ELA

- Psíquicos: Depresión, ansiedad, ideación suicida, demencia, fatiga, síndrome pseudobulbar

- Autonómicos: Dolor, disnea, incontinencia urinaria
- GI: Sialorrea (porque no traga, no por hipersalivación), disfagia, pérdida de peso, constipación
- Vasculares: Dislipemia
- Otros: Prurito, úlceras de decúbito

ALSFRSr: escala funcional de paciente con ELA. De 0 a 4, se evalúan distintas actividades de la vida diaria.
Es endovenosa, duración 6 meses. Aplicación bastante engorrosa.

TRATAMIENTO DE ELA (objetivo: enlentecimiento de la enfermedad + tratamiento sintomático)

Multidisciplinario para mejorar calidad de vida de los pacientes.

“Modificadores de la evolución” = mejoran calidad de vida

Bipap (ventilación no invasiva) → mejoró la sobrevida en 205 días en comparación con pacientes placebo,
siempre y cuando no haya compromiso bulbar.

Riluzole → disminuye la liberación de glutamato (es una de las teorías de daño de la neurona), prolonga la
llegada al respirador en 90 días.

Edaravone → removedor de radicales libres, reduce el estrés oxidativo. Es endovenoso, durante 15 días,
después 10 de descanso, otros 15 días y así durante 6 meses. No está probado para esto.

Nutrcional → por la disfagia pierden peso, si no me adelanto puede llegar a un botón gástrico (si pierde más
del 10% del peso).

Kinesiología/Terapia ocupacional/Fonaudiología → muy importante

Tratamiento sintomático:

- Síntomas respiratorios: la ventilación no invasiva con presión positiva es eficaz para tratar la
hipoventilación, mejora la calidad de vida de los pacientes y su supervivencia. La ventilación invasiva
con traqueostomía es más eficaz para prolongar sobrevida, pero presenta mayor incomodidad para
el paciente
- Disfagia: enseñanza de maniobras deglutorias, uso de espesantes de líquidos. Se indica gastrostomía
percutánea ante episodios repetidos de aspiración
- Debilidad de miembros: uso de bastón, andadores…
- Calambres: estiramiento de músculo afectado, hidratación y dieta adecuada. Si es muy grave: quinina
- Trastorno pseudobulbar: antidepresivos tricíclicos o IRSS
- Dolor: AINES u opioides
- Sialorrea: amitriptilina, escopolamina o inyecciones locales de toxina botulínica.

18
 ACCIDENTE CEREBROVASCULAR

- FISIOPATOLOGÍA -

Manifestación neurológica focal de aparición súbita debido al compromiso de un vaso (tanto arterias como
venas), se considera actualmente la primera causa de discapacidad. Los síntomas dependen del territorio
vascular afectado.

El vértigo es un síntoma (no el periférico – se lo diferencia según los síntomas acompañantes-disartria, paresias-
y las imágenes), cefalea en trueno, o en la órbita, amaurosis (típica de enfermedad carotídea), dolor en la arteria
temporal superficial (típico de vasculitis, está turgente).

● 1 Carótida externa La arteria silviana (= cerebral

● 2 carótida interna media)irriga la mayor parte de
● 4 Cerebral media la convexidad cerebral
● 3 ¿? Arteria oftálmica
● 5 Cerebral anterior?
● 8 Vertebral
● 7 Basilar
● 6 Cerebral posterior
● Arterias comunicantes (entre 6 y 2)

Importancia: El cerebro consume el 15% del VM y 20% del consumo de

oxígeno, así como el 25% del consumo de glucosa.

EL síncope no es un evento cerebrovascular, tiene que ser algo focalizado

según el vaso afectado, y no por disminución global del VMC

Patogenia

En los primeros minutos, hay alteración mitocondrial, liberación – del

interior de las células – de glutamato en el medio, que producen ingreso de calcio. Esa “excitotoxicidad” lleva a
estrés oxidativo e inflamación isquémica a las horas.

El tiempo que se demore en destapar el vaso ocluido determinará el área de penumbra recuperada, que no llega
a transformarse en un área infartada.

Síndromes vasculares encefálicos

El 80% son isquémicos, el 20% son hemorrágicos.

Dentro de los isquémicos, vemos que el 20% responden a ateromatosis de los vasos, 20% es por afección del
sistema penetrante, 20% por episodios cardioembólicos, y 10% por otras causas tales como disecciones,
vasculitis, vasoespasmos reversibles, entre otros.

Un 30% de los ataques isquémicos son criptogénicos, es decir que no se conoce la causa.

En los menores de 50 años, no es tan predominante la aterotrombosis, cardioembolismo o enfermedad lacunar

como etiología, hay que pensar más en disecciones, vasculitis, etc. Call Fleeming es un vasoespasmo de arterias
cerebrales que dan cefalea en trueno (más adelante se la describe). Considerar también que en una trombosis

19
venosa, la sintomatología será más progresiva, y no abrupta como en una obstrucción arterial. Considerar esta
etiología especialmente en mujeres jóvenes que consumen anticonceptivos.

Causa arterial = síntomas BRUSCOS. Causa venosa = curso más insidioso.

❖ ACCIDENTE VASCULAR CEREBRAL ISQUÉMICO

Una quinta parte de los trombos desprendidos desde el corazón o aorta proximal van al cerebro.

Amaurosis monocular transitoria, una “cortina que pasa por delante del ojo” → típica enfermedad carotídea,
porque el émbolo obstruye transitoriamente la arteria oftálmica.

Veremos síndromes lacunares si se afectan los vasos penetrantes o cápsula interna

❖ ACCIDENTE VASCULAR CEREBRAL HEMORRÁGICO

1) Hemorragia intracerebral (9-15%) tiene una mortalidad mucho mayor (casi 50%) que los ACV isquémicos
(20%).

Etiologías de hemorragia intracerebral

Primaria → HIPERTENSIÓN ARTERIAL. Es la más prevalente.

Secundaria → aneurismas, coagulopatías, neoplasias, reperfusión cerebral, coartación de aorta, migraña,

infecciones, trombosis venosa, drogas.

Progresión de la ruptura:
- Ruptura vascular en los primeros 10 segundos, formación de hematoma dentro de la primera hora, expansión
del hematoma las primeras 24hs, formación de edema dentro de las 72hs. Reabsorción del edema se hace
máximo a las 2 semanas, queda una cavidad como secuela

Más o menos dos semanas para que esté en su pico la reabsorción del edema. Cavidad en el sitio como secuela.

2) Hemorragia subaracnoidea1 (3-5%) → Suele ser por ruptura de aneurisma o MAV. Edad pico 40-50 años.
“CEFALEA EN TRUENO”, un dolor inmenso, es típico que sea como un estallido. También puede caerse el párpado
(si toca el III par – sumamos además midriasis). Alta mortalidad. Se asocia con síncope, confusión, coma. El 50%
suele estar precedido por un dolor de cabeza dentro del mes (“cefalea centinela”), señala que hubo daño previo:
fisura o pequeña ruptura del aneurisma.

Diagnóstico por ARM/angiotomografía/ Angiografía digital (gold standard)

El paciente anticoagulado suele sangrar en lóbulos, al igual que en HTA

El sangrado de ganglios basales se asocia a HT con síndrome meníngeo

1
Principalmente asociadas a malformaciones venosas, como aneurismas.

20
IMÁGENES

Localizaciones de hemorragia intracerebral:

a) Hemorragia lobar subcortical (24%)

b) Hemorragia putaminal (34%)
c) Hemorragia talámica (20%)
d) Hemorragia pontina (6%)
e) Hemorragia cerebelosa (7%)

La tomografía muestra dónde está la sangre, se ve blanca. El infarto no se ve.

La sensibilidad de la TAC se va perdiendo con el tiempo porque la sangre “se lava”. Muy útil en el primer
momento, después de la semana ya no tanto (95% de sensibilidad primer día, 50% a la semana)

Otras opciones: punción lumbar a ver si hay sangre (siempre con TAC previa), resonancia magnética.

21
 - FACTORES DE RIESGO –

No modificables: sexo, raza, edad, historia familiar

Modificables: HTA, cardíacos (FA), DBT (duplica el riesgo), hábito de fumar (marihuana también- favorece fisura
de aneurismas congénitos, además de generar daño endotelial), dislipemias, obesidad, estenosis carotídea
(puede o no ser sintomática: hemicorea, amaurosis), apnea del sueño (factor independiente)

HTA = ENFERMEDAD CEREBRAL (ya sea ictus sintomático, infartos cerebrales silentes, lesiones en sustancia
blanca, alteración cognitiva). No solamente afecta al cerebro lógicamente, también favorece la aparición de
arritmias, formación de coágulos (todo lo que a su vez aumenta más el riesgo de una enfermedad cerebral).

Factores cardíacos

⎯ Mayores → FA, trombosis intracardíacos, válvulas protésicas, tumores cardíacos, EI

⎯ Menores → trastornos sistólicos, FOP (foramen oval permeable), aneurisma del septum, etc

Fármacos potencialmente inductores de Ictus

ESTENOSIS CARÓTIDEA- CONDUCTA SEGÚN CUADRO:

Sintomática → Cuadro incluye amaurosis, alteraciones en la visión, hemiparesias/plejías---se opera

(endarterectomía) porque reduce mucho el evento cerebrovascular a dos años

Asintomática → Hallazgo ante auscultación o ecodoppler de cuello. Es muy riesgoso, la cirugía puede generar
hemiplejía (+ afasia según el lado). NO SE OPERA, el riesgo a 5 años es levemente reducido, no lo justifica. Se
prefiere tratamiento médico.

En los jóvenes con estenosis asintomática de carótida, se realiza tratamiento endovascular con stent, en lugar
de hacer la endarterectomía. Es menos invasivo per se (se ingresa con catéter por arteria femoral, se continua
por arco aórtico, y llegamos a carótida) pero presenta un mayor riesgo de daño endotelial y de formación de
coágulos intra procedimiento). Muy complejo para arterias muy deterioradas (el pasaje del catéter puede
desprender la placa), así que no se hace en pacientes mayores, solamente en jóvenes.

Para pacientes mayores de 65/70 años se recomienda la cirugía convencional, para los jóvenes el stenting.

22
 –TIPIFICACIÓN DEL ACV –

A) De acuerdo a la duración de los síntomas

● AIT
● Infarto cerebral

Ataque isquémico transitorio (AIT)

Episodio breve de disfunción neurológica. Puede ser por isquemia focal cerebral, retiniana o medular. Tiene que
haber una RM negativa (sin signos de infarto). Es analogable a la angina de pecho, no es un IAM per se.

Tienen gran riesgo de un evento a los 90 días, por eso es importante detectarlo. Un AIT es una emergencia, hay
que tipificar de dónde provino (cardioembolismo, de grandes vasos, etc), porque el riesgo también difiere según
la causa.

B) De acuerdo a la localización

● Corteza. Síntomas: afasias, agnosias, apraxia trastorno motor o sensitivo, hemianopsia, desviación ocular –
mirando hacia la lesión
● Profundo/Lacunar (nada de los anteriores)
● Tronco (compromiso de un par craneal)

Síndromes alternos2 (hay muchos, pero vemos tres)

2
Cuando de ambos hemicuerpos hay alteraciones, de manera “alternada”. En amarillo marcado el que “hay que saber”

23
C) De acuerdo a la patología (cardíaco, grandes vasos o pequeños vasos)

Procesos cardioembólicos

Pulso (irregular = FA), ECG, ecocardiograma, RM cardiaca, TAC, cateterismo para identificar si la fuente del
émbolo fue el corazón.

¿A dónde llegan los émbolos cardíacos? Arteria silviana en un 80%, circuito posterior en un 15% , circuito anterior
5%.

ISQUEMIA SILVIANA, clínica → hemiplejía contralateral (cara y brazo más que piernas en gral), hemisíndrome
sensitivo, hemianopsia, homonimia. Desviación conjugada de ojos “mira a la lesión cerebral”

Enfermedad del sistema penetrante

Infartos chicos (<20 mm). Cuadro clínico típico → síndrome motor puro (= sólo hemiplejía) o síndrome sensitivo
puro (= “como si le cortaran la mitad del cuerpo”). No son excluyentes, podrían presentarse combinados.

Se ve hipodensidad en la TAC (a la semana – ver foto). Con la RM se ve

hiperintensidad a los pocos minutos (20´).

Enfermedad de vasos del cuello

● Aterosclerosis (la estenosis puede ser de bajo grado, <30%, moderado hasta 69%
y alto grado >70%)
● Disección arterial (+ en jóvenes): puede ser asintomática también. Predisposición
por enfermedades de colágeno/tejido conectivo. Puede precipitarse por una hipertextensión de musculatura
cervical (ejercicio, tirar la cabeza para atrás)

Estudios: Doppler, angio resonancia, angioTC angiografía digital (gold-standard). Se destapan solas a los tres
meses en un 50-80% de los casos.

● Displasia fibromatosa

AL PACIENTE = TAC PARA DISTINGUIR HEMORRAGIA DE ISQUEMIA. ¿ISQUEMIA? DIFERENCIAR ACV DE AIT.

24
CASO CLÍNICO

Problema focal de comienzo brusco que afecta hemicuerpo derecho. Podría ser afección de territorio de arteria
Silviano. Lo primero es distinguir entre hemorragia e infarto. Clínicamente hay pistas, pero solamente la TAC
podrá determinarlo.

EL 100% de los pacientes con infarto bulbar tienen vómitos = no hay vómitos, se descarta.

OJO QUE LA TAC CONFIRMA/DESCARTA HEMORRAGIA, PERO LA RM ES LA QUE CONFIRMA EL INFARTO.

Igualmente si el cuadro clínico es compatible con la sospecha, no es necesario realizar la RM previo a
tratamiento

Hemorragia a la izquierda, isquemia a la derecha. Los hemisferios son de tamaño desigual, en el hemisferio
izquierdo no se ve el putamen ni el caudado, y una leve sombra gris.

LA TAC SIRVE PARA DESCARTAR HEMORRAGIA. De todas maneras, suele ser normal en las primeras horas, por
eso la clínica es importante.

A las 24 horas se hace otra TAC de control. Si el paciente empeora después de una TAC normal, puede ser por
que se complicó, podría verse la hemorragia entonces.

25
Hay diagnósticos diferenciales clínicos de ictus y casos en que no se diagnostica correctamente ictus…

▪ Una hipoglucemia extensa puede generar una hemiplejia

▪ El vértigo debe diferenciarse del periférico (no se acompaña de otros signos de ACV)
▪ La enfermedad desmielinizante no suele ser de curso brusco, sino que se instala progresivamente
▪ “Sme de mano alien”—infarto en territorio cercano a cuerpo calloso o corteza frontal

Tipificación del Ataque Vascular

26
 – TRATAMIENTO AGUDO–

Cuanto antes se aplique, mejor

Su rápida instauración es equiparable al manejo agudo del trauma de cráneo y raquis, crisis convulsivas, etc.

0.9 mg/kg de tPA (ALTEPLASA)

Grupo tratado tuvo menor chance de presentar secuelas, y no hubo aumento de mortalidad a pesar de un
incremento de hemorragias.

No es aconsejable usar estreptoquinasa, los estudios se finalizaron antes de tiempo por las hemorragias que
presentaban.

Criterios para el uso de tPA, único

tratamiento que en su prospecto
incluye criterios de exclusión

Score NIHSS

0 → sin síntomas (entonces alguien con <4 es muy bajo,

el máximo está entre los cuarenta). Cuidado que alguien
con NIH bajo puede tener 30 poco tiempo después.

27
Cuando estamos entre hora 3 y 4.5, hay que analizar riesgo-beneficio y se aplican otros criterios:

Muy importante determinar correctamente la ventana de tiempo. Hay una fase prehospitalaria que nos escapa
(cuánto tardaron en darse cuenta, llamar a emergencias, cuánto tarda en llegar al hospital). Lo mejor es avisar al
hospital que está viajando alguien con sospecha de ACV para que se preparen.

LA TAC SE HACE CON CONTRASTE PARA VER LAS ARTERIAS.

Fase hospitalaria

Ante un “presunto ataque vascular isquémico” → avisar al neurólogo, pedir TAC para descartar hemorragia y
tomar muestra para el laboratorio (plaquetas + coagulograma), hemoglucotest (para descartar hipoglucemia
como causa de los síntomas)

EL diagnóstico está basado en la clínica, no hay test diagnóstico precoz de isquemia cerebral, paradójicamente si
la TC es positiva precozmente, hay que evitar los trombolíticos. Error diagnóstico 3-19%

Diagnósticos diferenciales de eventos focales bruscos de causa NO vascular, los “diez simuladores”:

• Alteraciones metabólicas (Hipoglucemia)

• Crisis epilépticas/convulsivas
• Trauma, hematoma subdural
• Migraña y vértigo
• Encefalitis focales (herpes)
• Enfermedades desmielinizantes
• Intoxicaciones (botulismo, alcohol, isopropílico, etc.)
• Encefalopatía hipertensiva, PRESS, eclampsia
• Tumor
• psicógeno

Complicaciones del tratamiento con tPA:

● Hemorragia
● Reoclusión vascular (porque no se dan antiplaquetarios al mismo tiempo como con un IAM, por el miedo
a la hemorragia)
● Anafilaxis (angioedema bucolingual en un 1-5%, sobre todo en pacientes que toman IECA). A la hora.

28
CASO CLÍNICO

Típico de infarto silviano izquierdo.

posología: 0.9mg/kg de peso. Dosis máxima 90mg, 10% en bolo,

resto en 60min. No administrar aspirina ni heparinas hasta 24hs
de finalizada la trombolisis

Tratamiento endovascular (retirar el coágulo) es otra opción de tratamiento, sobre todo si se excedió la ventana.
Pero hasta las primeras seis horas puede hacerse el tratamiento con fibrinolíticos.

Hay que hacer RM sí o sí, para ver la zona de penumbra y el infarto.

LA VENTANA PARA TROMBOLÍTICOS (y recanalización endovascular) CADA VEZ SE CORRE MÁS.

Tratamiento de hemorragias intracerebrales. No hay nada para frenar la hemorragia. SE BAJA LA PRESIÓN.

29
– PREVENCIÓN DE RECURRENCIA–

Manejo agudo del paciente que está fuera de cualquier ventana (aquel paciente que se despierta a la mañana
con cuadro clínico, por ejemplo), no elegible la terapia de trombolíticos:

● Tensión arterial

La TA aumentada actúa sobre la zona de penumbra

(fomenta la circulación colateral), se mantiene una TAM
entre 110-120 mmHg (según Sandra). Valores objetivo es
de 185/110. Vamos a intentar no modificar activamente
la PA, a menos que esté >220 o <90.

Además, sola suele bajar la TA; así que no hay que bajarla anticipadamente.

● Función respiratoria → si satura bien, no se hace nada. Máscara de oxígeno de lo contrario.

● Manejo cardíaco → arritmia o hipotensión atenta contra la circulación colateral, se corrige.
● Medio interno → ionograma, glucemia. Hay pacientes que no pueden tragar, cuidado porque pueden
aspirarse y tener neumonía. Se usa solución salina normal, no otra cosa.
● Temperatura corporal → si hay fiebre, puede ser una encefalitis (COVID también podría ser). Se baja la
fiebre.
● Cuidado de esfínteres → puede tener retención urinaria y vejiga totalmente distendida. Revisar signos
de globo vesical, ecografía, introducir sonda si es necesario.
● Prevención de escaras ( lesiones que se producen en la piel y el tejido subyacente debido a la
presión, el roce o la abrasión)
● Uso de anti heméticos → muchos vomitan, si no hay domperidona (hay poca), sonda nasogástrica.

Después se hace la tipificación del ACV

Paciente con FA, aplicamos score de CHADS2

C (cardiac congestive failure), H (hipertensión), A (age >75), D (DBT), S (stroke o AIT = 2 puntos)

Score CHADS2 Riesgo Frecuencia Hipertensión

stroke Alteración Renal o Hepática 1
0 Bajo 1% año Stroke 1o2
1 Bajo 1.5% año Bleeding 1
2 Moderado 2.5% año L- RIN debil 1
3 Alto 5% año Edad Avanzada (>65) 1
>4 Muy alto >7% año Drogas o alcohol 1o2

Se hacen ambos Scores para evaluar tanto riesgo de trombos como de sangrado

Lo mejor son los anticoagulantes (Warfarina o acenocumarol). Mantener RIN 1,5-2. En pacientes con CHADS2
bajo, no se anticoagula, se da aspirina.

CHADS2 para evaluar si hay que anticoagular, HAS-BLED para evaluar el riesgo de sangrado

30
Dabigatrán: Tener en cuenta si el hospital
tiene el antídoto, porque si el paciente
llega por cualquier cosa a necesitar un
cese de la anticoagulación (apendicitis
que requiere cx, por ejemplo), porque si
no convendría usar Warfarina o
acenocumarol y no un NOA.

ASPIRINA a la cabeza para la

antiagregación del paciente.

No se demostró aumento de efectividad en la asociación de aspirina + Clopidogrel a excepción de los pacientes

con AIT o un Stroke con mínimas secuelas (NIH >3). Esto se mantiene durante un mes. Luego se usa una sola.
Considerar siempre clopidrogel y sus interacciones con otras drogas que actúen sobre citocromo p450

CASO CLÍNICO

Mujer de 45 años, cefaleas intensas predominantemente orbitarias

izquierdas. Esfuerzo previo cargando un auto para volver de
vacaciones. Al día siguiente parestesias y debilidad transitoria en
MMSS derecho.

Dolor en órbita + Horner → DISECCIÓN DE CARÓTIDA. Podría ser una cefalea en racimo, pero es un error no
hacer una RM para descartar algo estructural. Esta paciente tiene una hemorragia al lado de la carótida.

Tratamiento → 50-80% resuelven solas favorablemente a los 3 meses.

→ anticoagulación con heparina y luego anticoagulantes orales por 3-6 meses

→ antiagregantes plaquetarios

→ stent

31
Trombosis venosa cerebral

Mujer, 35 años. Cefaleas, náuseas y vómitos con gradual depresión del sensorio. Leve hemiparesia izquierda
inicial.

Angiorresonancia venosa (izquierda) → muestra el seno longitudinal parcialmente trombosado, y el contraste

“queriendo salir por otros lados”, se ven muchas ramificaciones, no es normal.

TAC a la derecha → se ve el seno longitudinal ocupado por un trombo

A estos pacientes se los anticoagula. También existe la trombólisis venosa entrando por la yugular.

TRATAMIENTO DE LA HEMORRAGIA INTRACEREBRAL

Los hematomas profundos, tálamo óptico, putamen, son típicamente asociados a la HT. Fundamental controlar
tensión del paciente para que no se repita. RM para ver si hay micro sangrados, porque tienen más chance de
complicaciones hemorrágicas.

SI la hemorragia está en el lóbulo parietal, puede haber - además de asociación con la HT – un trastorno
preexistente. En principio su origen no fue algo vascular, si no oncológico. Buscar metástasis o tumor.

CONCLUSIONES

✔ Tiempo = cerebro. Ser veloces.

✔ La aspirina es el mejor tratamiento. Si hay CI, Clopidogrel (se metaboliza – y activa – por citocromo P450
así que fijarse de no esta inhibiéndolo por algún bloqueante). IBP por ejemplo → omeprazol a la mañana,
Clopidogrel a la noche.
✔ Aspirina + Clopidogrel es útil en casos muy seleccionados (AIT y strokes con mínima sintomatología)
✔ Anticoagulación solamente para prevenir embolias con origen cardíaco y tratamiento de la trombosis
venosa cerebral.

32
 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Clasificación según etiología:

➢ Por probable causa autoinmune

➢ Infecciosas
➢ Tóxico-metabólicas
➢ Vasculares
➢ Trastornos hereditarios del metabolismo de la mielina

Dentro de aquellas con probable causa autoinmune:

• ESCLEROSIS MÚLTIPLE
• Subtipos de EM (muy agresivos): esclerosis concéntrica / Enfermedad de Baló, esclerosis cerebral
difusa / Enfermedad de Schilder, leuco encefalitis aguda o subaguda hemorrágica necrotizante.
Asociados a alta agresividad, muchas secuelas, compromiso difuso y extenso de sustancia blanca.
• Encefalitis aguda diseminada (ADEM)- posterior a vacunaciones o infecciones. Curso generalmente
benigno.
• Espectro del desorden neuro mielitis óptica (NMOSD)

INFECCIOSAS

TOXICO METABÓLICAS

• Intoxicación MO
• Déficit de B12 – vamos a descartarla sobre todo en pacientes con algún trastorno medular,
especialmente el cordonal posterior.
• Hipoxia/Radiación
• Mielinosis pontina central- asociada a corrección rápida de hiponatremia- puede dejar secuelas
importantes.
• Intoxicación por mercurio

VASCULARES

Enf de Binswanger—encefalopatía arteriosclerótica subcortical. Daño vascular. Deterior cognitivo en forma

subaguda. Personas con factores de riesgo cardiovasculares

33
Trastornos Hereditarios del metabolismo de la mielina

En edades tempranas, pensamos en las hereditarias. Adolescencia o infancia

pueden pasar desapercibidos si era leve, y que se presente en el adulto. No es
necesario conocer los nombres. Según el patrón de RM, siempre teniendo
cuenta la clínica, nos orientamos a la patología. Por ejemplo: afectación de los
dos lóbulos frontales (cuadro A), pensamos en enfermedad de Alexander,
siempre y cuando el cuadro clínico sea compatible con afectación frontal.

No hay que recordar estos nombres.

La RM fue clave para diagnosticar compromiso de sustancia blanca en

diferentes regiones.

ESCLEROSIS MULTIPLE

En el microscopio puede verse claramente una Inflamación importante (infiltrado perivascular, activación de
linfocitos/macrófagos) + desmielinización (disminución de la sustancia blanca en médula).

Enfermedad inflamatoria, desmielinizante y destructiva que se desarrolla en un individuo genéticamente

susceptible (NO ES UNA ENFERMEDAD GENÉTICA- se considera ESPORÁDICA), que, expuesto a un factor
externo o a un antígeno, dando lugar a una cascada autoinmune en la cual los oligodendrocitos, la mielina,
axones y neuronas son atacados y dañados. AFECTA TANTO SUSTANCIA GRIS COMO BLANCA DE MANERA
PROGRESIVA.

El compromiso axonal comienza a presentarse de manera temprana y puede alcanzar el umbral por encima
del cual la reserva funcional del SN se encuentra agotada. Así, la enfermedad presenta dos fases evolutivas:
una 1era fase inflamatoria donde no hay déficit neurológico debido a capacidad de compensación con la que
cuenta el SN, y una 2da fase neurodegenerativa en la cual el daño axonal y la pérdida neuronal son extensos
y responsables de discapacidades irreversibles.

Entre los 20 y 40 años se presentan los síntomas. Predomina en mujeres de 3-4 a 1. En las poblaciones más
afectadas, la prevalencia es de 1 en 1000.

Factores genéticos

Riesgo genético → HLA DR2 o DRB1 (su presencia aumenta la susceptibilidad), o polimorfismos particulares
de algunos genes. Dos padres afectados implica un 30% de riesgo, 1 padre afectado: 2-5%

Genes protectores → HLA-DRB1*11 (la población de Malta)

34
Factores de riesgo para el desarrollo de EM

Infección viral persistente, proceso autoinmune con pérdida de

tolerancaia hacia antígenos de mielina, fenómeno de mímica
molecular enre antígenos virales y protéinas de la mielina. VIRUS
RELEVANTE → EPSTEIN-BARR

Además, el déficit de vitamina D (alta prevalencia en países

nórdicas), el tabaquismo (no sólo para el desarrollo, sino que
también progresan peor) y la obesidad

El tratamiento se va a basar en apuntar a que predominen las

anti inflamatorias sobre las no inflamatorias

Factores aparentemente protectores

Infecciones parasitarias intestinales producirían un efecto inmunosupresivo, reduciendo las recaídas y la

actividad (en la RM). Estaría relacionado con la microbiota

Grupos asiáticos y amerindios presentarían algún efecto protector, la prevlancia de la EM es baja.

Consecuencias de destrucción de mielina. ¿pasarán ambas cosas en EM? ¿Habrá predominancia de una
sobra otra?

• Limitación de la conducción saltatoria desde un nodo de Ranvier al otro

• Transección axonal y degeneración del soma neuronal: daño neurológico irreversible- destrucción
retrógrada de la neurona.

IZQUIERDA

Paciente A → NORMAL
Paciente B → brote
Paciente C → reorganización y remielinización
Paciente D → mielina recompuesta, pero
disminuida, no es igual

DERECHA

Paciente A → lesión de axón irreversible

Paciente B → Retracción retrógada
Paciente C → neurona final, irrecuperable lo
perdido

35
Evolución natural

BROTE---REMISIÓN

En el principio, se comporta como la

primera foto de arriba, con una sucesión de
brotes y remisión, que puede revertir (con
secuela o sin ella). SIN TRATAMIENTO
(evolución natural, la foto de la derecha),
aumenta la degeneración, los brotes no son
característicos, sino que se acumula el daño
y acumula secuelas. Esto hace que sea
fundamental el diagnóstico precoz y el
tratamiento temprano (es como con la AR,
para evitar la discapacidad).

Diagnóstico

Criterios de McDonald: criterios clínicos, criterios por RMN, LCR y Potencial Evocado visual. No nos lo van a
preguntar.

⎯ CLÍNICA (“brotes” / “recaídas”: disfunción neurológica que dura más de 24 horas)

Es necesario descartar otras causas como fiebre o trastornos metabólicos (se pide siempre un laboratorio).
Para que se consideren 2 recaídas, deben afectar distintas partes del SNC y estar separadas por al menos un
mes.

36
EXAMEN FÍSICO

Sobre todo, la médula cervical se afecta.

Signo de Lhermithe → mentón al pecho, el paciente

siente una descarga eléctrica que desciende por la
espalda, desde la ´cabeza hasta los MMII. NO ES
PATOGNMONÍCO DE EM. Afecciones de columna
cervical, déficit de vitamina B12, etc, también
presentan este signo.

PRESENTACIONES “MONOSINTOMÁTICAS” POSIBLES DE LA EM

1) Neuritis óptica → déficit visual (en el ACV la tienen súbita, en las enfermedades desmielinizantes es
progresivo). Forma de inicio en 25% de los pacientes.
o Típico para EM: pérdida unilateral de la visión, dolor ocular que se acentúa con movimientos,
discromatopsia defecto pupilar aferente, disco óptico normal o con leve edema (el fondo de ojo
suele ser completamente normal ya que el compromiso suele ser de un corto segmento a nivel
retrobulbar). Suele haber recuperación de función a la 2da, 3er semana (1/3 recuperan
totalmente)

Signo de Marcus Gunn → uno de los ojos no tiene reflejo fotomotor directo, pero si consensuado, debido a
daño de nervio óptico (II par) que constituye la vía aferente del reflejo. No es patognomónico.

“Banderas rojas” de la neuritis óptica (que nos alejan del diagnóstico de EM) – PREGUNTA DE EXAMEN

 Afectación bilateral de la visión, ausencia de dolor, ausencia de recuperación luego de un mes

 Exudados o hemorragias retinianas
 Edema severo de papila, alteración importante en fondo de ojo.

Nos hace pensar en algo isquémico, hereditario, infiltrativo, inflamatorio, tóxico/nutricional, trastornos
retinianos, NMOSD.

2) Mielitis transversa aguda

Se caracteriza por rápida aparición de PARAPARESIA, NIVEL SENSITIVO, COMPROMISO ESFINTERIANO,

SIGNOS DE LIBERACIÓN PIRAMIDAL BILATERAL

La causa más frecuente es la infecciosa, nuevamente no es patognomónico. Otras causas: compresión,

tóxicas/nutricionales, isquemia – nuevamente es abrupto –, sarcoidosis, lupus, isquemia, MAVS, etc.

3) Ataxia cerebelosa (poco frecuente, pero muy específica de EM)

Inestabilidad de la marcha, aumento de base de sustentación, etc. Placas en la RM en la región cerebelosa

son muy típicas, veríamos compromiso de pedúnculos cerebeloso y tronco encefálico. Un “tic” de los
neurólogos ir a ver esa parte en la imagen.

37
4) Oftalmoplejía internuclear (poco frecuente, pero muy específica de EM) Por lesión de fascículo
longitudinal medial. Considerar causa tumoral

Está bien explicado en el resumen de pares craneales…

Escala de discapacidad según el estado del paciente (se

hace cada tres meses tras el dx, lleva unos minutos)

La utilizo para evaluar evolución, respuesta a

tratamiento. Controles clínicos a lo largo del tiempo,
generalmente cada 3 meses, comparamos con
exámenes anteriores

⎯ RESONANCIA MAGNÉTICA

Lesiones=PLACAS DESMIELINIZANTES en regiones determinadas (importante saberlas porque ahí voy a ir a

buscar las placas): región periventricular, cuerpo calloso (dirigidas en ángulo recto, como “si fueran dedos
que salen del cuerpo calloso” – ver imágenes), región córtico-yuxtacortical, o fosa posterior (tronco o
cerebelo)

La actividad de la enfermedad en RM es 5-10 veces mayor que la reconocida clínicamente.

“Gadolinio positivo” (lesión que capta contraste) = lesión de la BHE que deja pasarlo. SON LESIONES
AGUDAS, porque pasadas los dos meses cesa la captación.

Lesiones “de apariencia ovoidea” (la imagen es en T2):

38
En T1 pueden verse “black holes” que marcan daño irreversible, no va a volver a haber melina:

Lesión antigua a la izquierda (oscura = black hole)

lesión nueva a la derecha (“flair medular” en T2).

Se podría ver también importante

atrofia cortical y a nivel del cuerpo
calloso- asociado a degeneración
axonal progresiva.

Lesiones medulares - En corte sagital,

comprometen un solo segmento de la
misma. Localización periférica.
Compromiso cervical >> lumbar.

Revisión de los criterios en el año 2017

Criterio radiológico de McDonald “DISEMINACIÓN EN ESPACIO”. Dice que tiene que haber más de una lesión
en T2, en 2 de las 4 regiones características de las placas:

⎯ Periventricular (pegado al ventrículo, ángulo recto con respecto al cuerpo calloso)

⎯ Yuxtacortical (pegado a la corteza)
⎯ Infratentorial- fosa posterior, TE, pedúnculo,
⎯ Médula espinal

No alcanza que haya tres lesiones en una única localización, tiene que haber en sitios distintos.

Después de la revisión del 2017 de estos criterios: yuxtacortircal se modificó a “CÓRTICO-YUXTACORTICAL”

Otro cambio: las lesiones debían ser asintomáticas para “contar”, pero se agregó a las sintomáticas
también.

Criterio diagnóstico radiológico “DISEMINACIÓN EN TIEMPO” es localizar lesiones antiguas y nuevas. Se

busca que haya lesiones que capten gadolinio y otras que no. El contraste captado = lesión nueva.

Puede suceder que tenga un paciente con lesiones en un mismo estadío. Requerirá esperar y hacer runa
nueva RM.

TIENEN QUE CUMPLIRSE AMBOS + CLÍNICA PARA EL DIAGNÓSTICO

39
⎯ LCR (sostiene, no es fundamental) → muchas veces se hace porque la obra social lo exige.

Presencia de BOC (bandas oligoclonales), que habla de incremento de inmunoglobulinas en LCR y no en

suero. NO SON PATOGNOMÓNICAS tampoco (podría presentarse en pacientes con HIV, Sífilis, LES). 85% de
los pacientes lo tienen.

Ig Index > 0.7 se considera positivo. Orientativo de inflamación intersticial.

⎯ PEV (potenciales evocados visuales, auditivos, somatosensitivos) (sostiene el diagnóstico, no es

fundamental)
⎯ Los que más se usan son los visuales. Para ver si hay o no desmielinización de vía óptica. Transmisión
de impulso desde retina a corteza visual donde se procesa dicha información. Evaluamos latencia y
amplitud de las ondas.

Confirma la existencia de síntomas que no se manifiestan objetivamente en el examen físico, y evidencia

lesiones clínicamente silentes. Se le da un parche ocular, es para pacientes que dicen ver bien, para ver la
secuela, no para pacientes con neuritis óptica en el momento.

Entonces, para diagnosticar EM necesito:

1- CLÍNICA COMPATIBLE
2- RESONANCIA MAGNÉETICA – y, dentro de la misma--- que se cumplan criterios de diseminación en
tiempo y espacio (ambos). Si no cumple con criterio de diseminación en tiempo, puedo estudiar
LCR y evaluar presencia de bandas oligoclonales para hacer el diagnóstico.
3- Estudios complementarios: siempre solicitaré además laboratorio completo, parámetros
reumatológicos, pruebas infectológicas, entre otros.

Formas clínicas de la enfermedad

Vamos a detectarlos sobre todo en la fase de brote. Como no había tratamiento hasta hace 25 años,
evolucionaban a la discapacidad (por eso la concepción general de que se termina indefectiblemente en silla
de ruedas).

• 85% tiene la forma remitente recurrente (la de brotes y remisiones, “EMRR”). Implica la mejoría
completa o parcial de signos/síntomas que hayan estado presentes al menos durante 24hs- más
frecuente en mujeres.

40
 • Más del 50% (sin tratamiento) avanza a la progresiva con daño irreversible (EM secundaria
progresiva)
• Un tipo más “primaria progresiva” →15% de los pacientes con EM. Cuadro crónico progresivo desde
el inicio de los síntomas- Discapacidad acumulativa a lo largo del tiempo. Más frecuente en hombres.
40 a 50 años es la edad. Paraparesia que progresa, trastornos sensitivos y esfinterianos. AL menos 1
año de duración + lesión medular son los “subcriterios” agregados para este tipo de EM. Solamente
un tratamiento, que logró enlentecer la progresión de la enfermedad (no GCC porque no predomina
lo inflamatorio): OCRELIZUMAB.

La idea es ser aún más veloces en el diagnóstico, poder hacerlo antes de la aparición de brotes. Entonces,
cuando un paciente se presenta con uno de los cuadros mono sintomáticos (Síndrome Desmielinizante
Aislado), pero sin criterios radiológicos, hay que
preguntarse “¿cuál es el riesgo de que desarrolle
esclerosis múltiple?” Se basa en ir analizando cada
signo clínico y ver si es un signo más típico o bastante
atípico de EM, y ahí se va sacando conclusiones.

Un paciente con más de 10 lesiones en la RM tiene

alto riesgo, uno sin lesiones es de bajo riesgo, y si la lesión es infratentorial o se ubica en tronco, el riesgo es
mayor aún

También se evalúa características de las

lesiones, si son hiperintensas en T2, si
realzan con gadolinio, etc.

Ejemplos de síntomas típicos de EM:

• Neuritis óptica unilateral, fondo de ojo relativamente normal, defecto pupilar aferente
• Ataxia, nistagmo, parálisis del VI par
• Mielitis transversa incompleta, Signo de Lhemite,
• Hemiparesia, trastorno hemisensorio

Se les da el mismo tratamiento que alguien con el diagnóstico clásico, con el objetivo de lograr menor
discapacidad a largo plazo y menor tasa de recaídas. Los tratamientos aprobados incluyen Interferón B1-a,
acetato de glatiramer, y teriflunomide

CASO CLÍNICO

“SÍNDROME RADIOLÓGICO AISLADO” → paciente con una RM compatible con lesiones desmielinizantes (más
de 3 mm, ovoideas y redondeadas, en las localizaciones típicas, NO CUALQUIER PUNTITO) pero sin clínica, o
una distinta a la de esclerosis múltiple. ¿Se trata a estos pacientes antes de que desarrollen los síntomas? Es
discutido. Por ahora nos quedamos con que no

Se va a hacer todo el examen

completo, con punción lumbar y
demás.

41
PRINCIPAL DX DIFERENCIAL DE EM → NMO= NEUROMIELITIS ÓPTICA

Afectación de nervios ópticos, médula espinal. Anticuerpo específico anti-NMO permitió diferenciarla de EM.
Dirigidos contra la ACUAPORINA-4. Dañan fundamentalmente a los astrocitos, también al oligodendrocito
en forma secundaria puede conducir a muerte neuronal con consecuente afectación de tanto sustancia gris
como blanca.

Afecta predominantemente mujeres, alrededor de 40 años

Es un grupo de cosas, no es solamente nervio óptico (neuritis) y médula (mielitis), también puede estar
afectada: área postrema (hipo, náuseas, vómitos), narcolepsia, tronco cerebral, etc.

Criterios: cuadro clínico compatible, prueba positiva para IgG AQP4, exclusión de diagnósticos alternativos.

DIFERENCIAS ENTRE MIELITIS ÓPTICA Y NMO (PREGUNTA DE EXAMEN)

NMO: afección del nervio óptico BILATERAL, más compromiso en el fondo de ojo, compromiso casi total del
diámetro de la médula espinal.

Tratamiento (no suelen responder a GCC en primera instancia)

Los tratamientos de EM están contraindicados ya que pueden

exacerbar esta enfermedad.

Para prevención, los más usados son la azatioprina en

combinación con prednisona.

42
TRATAMIENTO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE

• DE LAS RECAÍDAS
o NO se recomienda tratamiento para recaídas leves o de síntomas sensitivos, únicamente
para aquellas que interfiere con funcionalidad del paciente o modifican significativamente
su calidad de vida.
o Se utiliza METILPREDNISOLONA EV 1000mg/día durante 3-5 días
o No tiene impacto para la progresión de la enfermedad a largo plazo.
• INMUNOMODULADOR (Crónico) con objetivo de
o Evitar progresión de la discapacidad, evitar pérdida de volumen cerebral, evitar recaídas, y
la aparición de nuevas lesiones en RMI
• SINTOMÁTICO
o Primarios: los causados directamente por desmieliniación dentro del cerebro y de la
médula→ espasticidad (baclofeno), temblor (clonazepam), fatiga, alteraciones vesicales
(antimuscarínicos), dolor
o Secundarios: aquellos que aparecen si no se tratan correctamente los primarios-
contracturas, escaras, osteoporosis
o Terciarios: consecuencias sociales y psicológicas
• REHABILITACIÓN: recordar que es un tratamiento multidisciplinario. Neurólogo, familia, psicólogo,
nutricionista, kinesiológo..
o Objetivo de lograr la independencia funcional del paciente y evitar complicaciones
secundarias tales como anquilosis, aumento de espasticidad, formación de calcificaciones
ectópicas.

Entonces…

Vamos a tratar fundamentalmente a formas remitentes/recurrentes. Elegimos una sola droga, si el paciente
no responde, cambiamos. Tratamos de no hacer más de un tratamiento a la vez.

Para elegir la droga, dividimos a

los pacientes según factores de
buen / mal pronostico

43
Para pacientes donde predominan factores de Buen pronóstico:

• Interferon B1a o B1b (subcutáneo)

• Acetato de Glatiramer (subcutáneo diario o tres veces por semana)
• Teriflunomide (vía oral, todos los días)

Para pacientes donde predominan factores de Mal pronóstico:

• Cladribine- via oral

• Natalizumab- EV, 1 por mes
• Ocrelizumab- EV, cada 6 meses. única terapia para forma primaria progresiva. Desde 2019 en
Argentina
• Fingomilod, vía oral, diario.
• Dimetilfumarato, via oral todos los días
• Alemtuzumab, EV, 5 días al año

Efectos adversos de:

Nuevas moléculas- Siponimod: primera opción para forma secundaria progresiva

44
PREGUNTAS de la clase

◼ ¿Se puede confundir un brote con un AIT? Suele ser de un curso más insidioso, si es algo ictal
pensamos en algo vascular, no tanto en EM
◼ Lesiones en cuerpo calloso caerían dentro de las periventriculares
◼ Neuritis óptica en NMOSD: en EM vamos a tener síntomas típicos y atípicos, en NMOS: severo
déficit aun luego de tratamiento, bilateral, alteración de quiasma, compromiso de fondo de ojo.
◼ ¿Cuándo la lesión capta gadolinio determina que es una lesión reciente? Si, tal cual. Luego debería
desaparecer la captación
◼ En los casos en que no haya "diseminación en tiempo" y hay que esperar y hacer otra RM, ¿se hace
algo en el durante o sólo se espera? Se espera (en general se dejan pasar 3 meses), salvo que a ese
paciente le hagamos una punción lumbar y que las bandas oligoclonales sean positivas, en cuyo caso
reemplazan criterio de diseminación en tiempo
◼ Ante un inicio de tto temprano, ¿es posible nunca llegar a la neurodegeneración? No todos los ttos
detienen la progresión de la enfermedad en un 100%. Los tratamientos de alta eficacia suelen
/detener progresión en un 70/80%.
◼ ¿El síndrome radiológico aislado es una fase temprana de alguna enfermedad desmielinizante o
puede no significar enfermedad? Ante presencia de este, tenemos que hacer todos los estudios para
ver si puede evolucionar a EM (ver criterios de bajo/alto riesgo de conversión a EM)
◼ Las diferencias radiológicas a recordar de NMOSD, era la mielitis (más extensa, compromiso casi
total del diámetro de medula) y que en general el paciente no se recupera de ese brote, aunque le
de corticoides/plasmaféresis. Quedan secuelas. Es mayor el compromiso LUMBAR
◼ la mielitis aguda de la EM, en un corte transversal, tiene predilección por algún segmento en
particular? Ej. cordón anterolateral. NO. Recordar que en EM es predominantemente compromiso
cervical

45
 SÍNDROMES DEMENCIALES / DEMENCIAS

“Síndrome causado por una variedad de factores que afectan al cerebro y causan problemas cognitivos o
conductuales, que representa un declinamiento, lo suficientemente importante para afectar funcionalmente la
vida personal, familiar o social y comprometer el intercambio del sujeto.”

Entonces no cuenta alguien que nació con alguna alteración cognitiva, tiene que estar bien y luego deteriorarse.

Dominios congnitivos deteriorados en la demencia:

Memoria – lenguaje – función visuoespacial y visuoconstructiva – atención – aprendizaje – cambios de

comportamiento.

Funciones ejecutivas =secuenciación, planeamiento, perseveración, problemas con la atención de tareas

simultáneas.

Para el diagnóstico de demencia se requiere la presencia de alteraciones en por lo menos dos funciones
cognitivas (memoria y otra) asociadas con afectación de otras áreas fundamentales del desempeño global
(conducta y desempeño funcional):

• Deterioro cognitivo → memoria, lenguaje, gnosias, praxias, cálculo, conocimiento semántico y/o
funciones ejecutivas
• Trastornos de conducta → personalidad y conducta (comportamiento social, afectividad, ciclo
sueño/vigilia)
• Compromiso funcional → actividades de la vida diaria (AVD) o actividades instrumentales de la vida diaria
(AIVD)

Es una EPIDEMIA en la población de edad avanzada. La falta de memoria es una queja frecuenta. El 40% de todos
los que consultan tienen alterado el test neurocognitivo, pero solamente la mitad tiene algo orgánico (demencia),
el resto tiene ansiedad o depresión. El hecho de que la memoria presente un desempeño medio no debe
impedirnos de considerar como diagnóstico un síndrome demencial.

LA DEPRESIÓN ES EL PRINCIPAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DEMENCIA.

Diagnósticos diferenciales

Hay cuadros que pueden confundirse con demencia: trastorno cognitivo mayor, trastorno cognitivo menor,
síndrome confusional agudo (“delirium”).

- Trastorno cognitivo mayor y trastorno cognitivo menor tienen criterios diagnósticos (DSM -5). Es importante
su correcto diagnóstico, ya que estos pacientes tienen mayor riesgo de evolucionar a una demencia.

- Síndrome confusional agudo o “delirium”: aparece en un corto tiempo, horas o días, y las alteraciones que
presenta (atención, conciencia, memoria, y cognitiva – memoria, orientación, lenguaje, percepción) no tienen
una alteración preexistente o en curso que las explique, ni los sujetos están en coma.

Se demuestra una enfermedad médica por historia clínica, examen físico y pruebas de laboratorio.

46
Enfermedad médica que produce delirium podría ser una alteración en el ionograma, alteración de la glucemia,
alguna descompensación (por infección, por ejemplo). Puede que el síndrome confusional agudo sea el comienzo
de una demencia. O puede ser alguien que ya tiene demencia que tiene una descompensación clínica y se
presente así, pero pasa una vez resuelto lo que lo desencadenó.

Clasificación de las demencias

Según su curso evolutivo, un síndrome demencial se puede clasificar en:

- Irreversible (85%)
- Tratable (10,5%) – puede tratarse, pero no revertirse.
- Reversible (4,5%)

Según el área cerebral donde reside el mayor impacto patológico, se clasifica a las demencias en:

⎯ Corticales (caracterizada por disfunción de procesos de almacenamiento, evocación y reconocimiento

de la memoria. Se asocian los típicos signos de afasia-apraxia-agnosia y también patología psiquiátrica).
Ejemplos: Alzheimer, demencias frontotemporales, enfermedad de Pick, por infartos corticales.
⎯ Subcorticales (aparición temprana de trastornos posturales y movimiento, la memoria es facilitada con
el uso de claves o pistas; alteraciones en la fluencia verbal, enlentecimiento psicomotor, incapacidad de
adaptación a cambios, depresión. Ejemplos: demencia de le enfermedad de Parkinson, corea, Hakim-
Adams, afectación de la sustancia blanca: sida o esclerosis múltiple)
⎯ Afectación de la sustancia blanca (generan una demencia subcortical, pero tienen la característica
propia de presentar trastornos en la atención y en tiempos de reacción, liberación piramidal de MMI.
Puede ser secundaria a esclerosis múltiple.
⎯ Mixtas (comparten varios signos y síntomas de las anteriores. Ejemplo: síndrome de Creutzfeldt-Jakob)

Diferencia entre amnesia y olvido → el que tiene olvido puede recordar con una pista.

47
Etiología

• Procesos neurodegenerativos (#1 Alzheimer con 60-80%)

• Procesos vasculares
• Infecciones
• Masa ocupante (tumores, hematomas)
• Drogas o procesos metabólicos (no entiendo por qué no serían deliriums éstos…)
• Procesos autoinmunes (vasculitis, LES, EM)
• Otras: parkinsoniana, alcohólica, hidrocefalia normotensiva del adulto (Hakim-Adams)

DEMENCIAS IRREVERSIBLES → PENSAR EN PROCESOS NEURODEGENERATIVOS (NO HAY VUELTA ATRÁS)

DEMENCIAS TRATABLES → INFECCIONES / MASA OCUPANTE / ANOXIA (PODEMOS TRATAR LA CAUSA, PERO
YA HUBO DAÑO)

DEMENCIAS REVERSIBLES → ACTUAMOS Y HAY RECUPERACIÓN: DROGAS, DÉFICITS NUTRICIONALES.

48
Diagnóstico (fundamentalmente CLÍNICO)

Historia clínica + examen físico + Examen del estado mental inicial (Mini mental test) + evaluación
neuropsicológica

Se interroga cómo comenzaron los síntomas, desde hace cuánto los presenta, si tiene signos o antecedentes de
enfermedad sistémica o psiquiátrica previa. Posteriormente se debe realizar el examen neurológico de rutina. El
médico clínico debe poder cuantificar lo que sospecha sobre el deterioro cognitivo, para lo cual cuenta con el
Mini Mental State Examination (MMSE), que evalúa orientación, atención, concentración, memoria, lenguaje y
praxia. Una vez con la sospecha, se deriva al paciente a un centro asistencial especializado en demencia para que
s el realice un examen neuropsicológico completo, una evaluación de las actividades de la vida diaria (AVD). Es
decir, el MMSE (= MME) solo no puede ser la única herramienta diagnóstica de demencia, pero sirve para
orientación del médico clínico. Especialmente importante considerar el nivel educativo del paciente al realizar el
MME, ya que el punto de corte se ajusta a este dato (23 es el corte para pacientes con educación básica).

Estudios complementarios

Perfil bioquímico completo: hemograma, VSG1, electrolitos (no olvidar Calcio), hormonas tiroideas,
paratiroideas, suprarrenales y prolactina, dosaje de vitamina del grupo B, serología para sífilis y HV, perfil
inmunológico y orina completa (cupruria 24 horas para descartar enfermedad de Wilson)

1
Si está muy alta, podría ser una vasculitis la causa de la demencia.

49
Punción lumbar: búsqueda de algún proceso infeccioso, dosaje del beta-amiloide y de la proteína tau (con fines
investigativos). En la enfermedad de Alzheimer hay aumento de tau total, aumento de la tau hiperfosforilada y
disminución de AB42 (depósito amiloide)

Perfil neurofisiológico: EECG y mapeo cerebral tienen poca utilidad porque los cambios también pueden verse
en envejecimiento normal. Se describen ondas periódicas para Creutzfeldt-Jacob; en Alzheimer hay
enlentecimiento de ondas.

Diagnóstico por imágenes: permiten la diferenciación etio-patogénica de una demencia.

- TC: atrofia cerebral (tener en cuenta la edad del sujeto, porque hay atrofia con la edad) con
ensanchamiento de espacios subaracnoideos y ventriculares → ALZHEIMER (¡no define dx eh!)
Lesiones focales (tumores, abscesos, infartos, hemorragias y desmielinización) pueden causar –
según su localización – demencia.
- RM → de elección frente a una TC, es el método que mejor identifica fosa posterior, alteraciones en la
sustancia blanca, atrofia, estructuras hipocámpicas y reducción del lóbulo temporal medial (algo de
Alzheimer también).
- Tomografía por emisión de fotón único (SPECT) →: indica perfusión tisular cerebral. Hay patrones
característicos de ésta en algunas patologías (hipoperfusión frontal en la Enfermedad de Pick;
hipoperfusión parietotemporal en Alzheimer)
- Tomografía por emisión de positrones (PET) → indica metabolismo cerebral. En el Alzheimer hay
hipometabolismo de glucosa y oxígeno en áreas corticales frontal, parietal y temporal). En Huntington
hay hipometabolismo en la cabeza de los cuerpos caudados, en demencia por cuerpos de Lewy hay
hipometabolismo en corteza témporo-parietal posterior, cingular posterior, occipital, tálamos y en
caudado derecho.

Ahora vamos una por una, con una breve descripción…

50
– ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA) –

Etiología más frecuente de los síndromes demenciales. Es un trastorno neurodegenerativo (=85% de las
demencias irreversibles) con características clínicas y, sobre todo, patólogicas definidas. Su etiología es
heterogénea, puede ser generado por mutaciones en los cromosomas 1,14,19 y 21. El curso evolutivo es, en
promedio, de 6 a 12 años.

⎯ Aspecto clínico incluye: trastornos de memoria a corto plazo, desorientación temporoespacial,

problemas de concentración y progresiva pérdida de la comunicación verbal, anomia2, síntomas
depresivos, ansiedad e irritabilidad, dificultad para reconocer a las personas y de reconocerse en el
espejo (prosopagnosia).
⎯ Aspecto patológico incluye: pérdida neuronal, placas neuríticas, degeneración neurofibrilar y angiopatía
amiloidea.

Factores de riesgo:

 Mayores de 65 años
 Sexo femenino
 A mayor educación, menor riesgo
 Tabaquismo: RELACIÓN INVERSA (menos tabáquico = mayor riesgo)
 Traumatismo de cráneo
 Historia familiar (sólo un 10-15% es familiar): pariente afectado aumenta 4 veces el riesgo. Cromosoma
 Gen de APO E4 (cromosoma 19)
 Catepsina D (proteasa con características de beta y gamma secretasa)
 Gen de la PPA (cromosma 21): mutaciones en la proteína codificada provocaría hiperproduccion de
isoformas neurotóxicas que se depositan en fibrillas.
 Gen de la presenilina 1 (cromosoma 14): codifica una proteína integral de membrana. Aumenta el clivake
por las y-secretasas y favorece la producción de péptidos de aa de cola larga (que son tóxicos)
 Gen de presenilina 2 (cromosoma 1 – mutación muy rara): ↑ secreción de péptidos de beta amiloide.
 Gen de ApoE (cromosoma 19)

Fisiopatología del Alzheimer

Se pasa de la estructura alfa hélice de la proteína a la beta plegada,

lo que hace que no sea capaz de degradarse por el complejo
ubiquitina-proteasa. Esto provoca la agrupación en fibrillas y
consecuente formación de depósitos. Una proteína beta amiloide
se deposita extracelularmente y otra proteína (Tau) se deposita
intracelularmente → muerte por apoptosis de las neuronas.

El mecanismo fisiopatológico es compartido por enfermedades

(demencias frontotemporales, enfermedades priónicas, Parkinson,
Huntington) → otras proteínas, pero pasa lo mismo.

2
Breakdown of any moral values, standards or guidance for individuals to follow. Anomie may evolve from conflict of
belief systems and causes breakdown of social bonds between an individual and the community

51
Diagnóstico

Se arriba a una certeza diagnóstica usando los criterios de NINCDS-ADRDA (la imagen muestra otros, los de
Dubols, que mostraron en la clase), pero el diagnóstico de certeza es sólo anatomopatológico. Según estos
criterios, se clasifica a la enfermedad en “EA definitiva” (cumple con los criterios + confirmación histopatológica),
“EA probable” (mucha de la clínica y atrofia cerebral documentada por TAC y RM), y “EA posible” (básicamente
una demencia en ausencia de otra enfermedad neurológica).

Tratamiento

Inhibidores de la colinesterasa

• Donecepilo: 5-10 mg/día

• Rivastigmina VO (se arranca desde 1,5 mg hasta alcanzar los 6 mg – cada 12 horas -, o en parches)
• Galantamina: VO una vez al día (8, 16 o 24 mg)

Inhibidores NMDA

• Memantine: 5-20 mg (1 o 2 dosis diarias)

Antes de dar inhibidores de la colinesterasa, se requiere consulta con cardiólogo, gente con arritmias puede tener
contraindicación para estas drogas.

52
– DEMENCIA VASCULAR –

Son un grupo heterogéneo de entidades. Dado que la demencia vascular y el Alzheimer son frecuentes en la
tercera edad, no es raro que se entrecrucen.

➢ Comienzo asociado a stroke (=comienzo BRUSCO + examen físico compatible) y por ende asociado a FR
vasculares
➢ Infartos supratentoriales en las imágenes (hiperintensidades confluentes difusas en sustancia blanca,
cambios en la misma tanto en T1 como en T2)
➢ Ayudan al diagnóstico: signos frontales, caídas, incontinencia de orina.

La TC puede ser normal, si la causa de la demencia fue un cuadro de hipoxia/anoxia por paro cardíaco, por ej.

- DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY –

Constituye el 20% de las demencias irreversibles (recordar que primero viene la EA). La característica patológica
es la inclusión de cuerpos de Lewy en células pequeñas difusamente diseminadas.

➢ Afectación cognitiva fluctuante con variaciones episodios agudos de confusión

➢ Alucinaciones visuales y auditivas
➢ Caídas frecuentes e inexplicables pérdidas de conocimiento.
➢ Depresión, alteraciones del sueño REM
➢ Signos parkinsonianos

La presencia de signos extrapiramidales, psicosis y mioclonías sugieren demencia por Cuerpos de Lewy.

Tienen HIPERSENSIBILIDAD A NEUROLÉPTICOS → pueden volverse muy rígidos (y no logren hablar o tragar).
Pero puede que a su vez tengan reacciones paradójicas (como que una BZD en vez de calmarlos, los excite)

Tratamiento

1. Antiparkinsonianos en bajas dosis para los síntomas parkinsonianos

2. Antipsicóticos atípicos en bajas dosis (para la psicosis y las alucinaciones)
3. Anticolinesterásicos centrales (para las alteraciones cognitivas): donepecilo y rivastigmina.

53
– DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES–

“Grupo heterogéneo de demencias caracterizado por una degeneración selectiva de los lóbulos frontales y
temporales”. Entre un 40-60% de los casos son familiares (C9orf72), con herencia autosómica dominante.

➢ Pérdida temprana del cuidado personal

➢ Pérdida temprana del tacto social + signos tempranos de desinhibición + impulsividad
➢ Falta de flexibilidad mental
➢ Hiperoralidad
➢ Conductas estereotipadas y perseverantes
➢ Manipulación exagerada de objetos
➢ Apatía
➢ Falta temprana de conciencia de enfermedad (anosognosia)

IMÁGENES → atrofia frontal y temporal anterior + hipoperfusión + hipometabolismo en mismas regiones

Se distinguen varias entidades:

a) Variante comportamental: la más frecuente

b) Variante semántica
⎯ Comienzo del temporal izquierdo: funciones ejectuivas preservadas, hay déficit de comprensión de
palabras únicas.
⎯ Comienzo del temporal derecho: cambios en la forma de vestirse, en el sueño. Desarrollan
habilidades (obsesivas) en la pintura, música o jardinería
c) Afasia progresiva primaria no fluente / “agramatical”: habla dificultosa, cometen errores sin darse
cuenta, evoluciona al agramatismo. Imágenes → atrofia + hipometabolismo cerca del área de Broca

Tratamiento

Sintomático (recordemos que las las demencias neurodegenerativas no tienen tratamiento curativo)

- Inhibidores de la recaptación de serotonina para la irritabilidad, impulsividad, compulsiones

- Neurolépticos atípicos para la agitación y afresividad

LOS INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA ESTÁN CONTRAINDICADOS, A MENOS QUE TENGAN IMPORTANTE

DÉFICIT MNÉSICO.

– ENFERMEDAD DE CREUZFELDT- JAKOB –

Demencia rápidamente progresiva, se trata de una entidad transmisible que se atribuye a un prión. Esta
encefalopatía espongiforme da graves trastornos mnésicos, movimientos anormales, cambios en la personalidad
que incluyen paranoia, y síntomas cerebelosos. Tener en cuenta: antecedentes de transfusiones, transplantes y
casos en la familia.

El EEG muestra focos de actividad lenta o paroxismos de ondas trifásicas. La TC sólo muestra atrofia cortical. El
diagnóstico definitivo es por biopsia.

54
– SÍNDROME DE HAKIM-ADAMS –

Se caracteriza por un TRÍADA → DEMENCIA + TRASTORNOS DE LA MARCHA + INCONTINENCIA URINARIA

Es clave para el diagnóstico la “respuesta a la punción lumbar” → evacuación de 40-60 ml de LCR (tiene como EA
el hematoma subdural). Se evalúa la marcha y suele mejorar a las horas de la punción evacuadora. Si esto sucede,
se coloca una válvula de derivación ventrículo-peritoneal. Lo esfinteriano y cognitivo no mejora con la
disminución de la presión (se la llama hidrocefalia normotensiva pero sí hay un aumento de presión cuando
ponés un catéter intraventricular y medís la presión). Hay depósitos de beta amiloide en la enfermedad, por eso
no mejora la cognición ni incontinencia.

Se ve edema trans-ependimario en las imágenes.

– DÉFICIT DE B12 –

Alteración de cordón posterior

Demencia → si llegó a ese estado es probable que sea irreversible (si ves la lesión en la RM)

El trastorno psiquiátrico puede precedere al hematológico (entonces el laboratorio no arroja una anemia
megaloblástica). Se confirma con un dosaje de cianocobalamina (descendido) o elevación de ácido metilmalónico
y de homocisteína (que las enzimas que los consumen como sustratos dependen de la vitamina B12).

CASO CLÍNICO

Mujer de 40 años que comienza en abril de

2000 con hipobulia, trastornos mnésicos y
ataxia de la marcha. Doss meses más tarde
persentó disfasia nominal, parafasia,
trastornos conductuales, trastornos visuales y
“sacudidas” en las manos.

Tiene un desarrollo muy rápido. Dos opciones:

vascular o priónicas (60%). Como poder
también podría ser alzheimer (muy raro),
demencias autoinumnes (por alteración de
tiroides = encefalitis de Hashimoto), otras
encefalopatías autoinumunes.

Diagnóstico: CUADRO DE CREUZFELDT- JAKOB (priónica) –

encefalopatía espongirome

55
 SÍNDROMES MIASTENIFORMES
- “Igual a FATIGABILIDAD”-

❖ MIASTENIA GRAVIS
❖ Síndrome de Eaton-Lambert
❖ Síndromes miasténicos congénitos
❖ Botulismo

- MIASTENIA GRAVIS –

Enfermedad neuromuscular autoinmune (IgG contra el receptor postsináptico) que se manifiesta clínicamente
por debilidad muscular progresiva después de una actividad muscular repetida o sostenida, seguida de
recuperación de fuerza luego de un período de reposo o administración de un fármaco anticolinesterásico.

Es la enfermedad por trastorno neuro muscular más frecuente. Puede comenzar a cualquier edad, más frecuente
en mujeres en los 20-30 y 40-50 para los hombres, de todas maneras. Es generalmente esporádica, los casos
familiares son infrecuentes.

CLÍNICA (FATIGABILIDAD SIEMPRE)

➢ Comienzo: insidioso (generalmente) – subagudo (menos frecuente) – agudo (raro)

➢ Desencadenantes: emociones – infecciones – anestésicos – embarazo o puerperio
➢ Primera presentación: podría ser una UTI con IR tras uso de bloqueantes neuromusculares, cirugía o
posparto. Es rara la afectación de músculos respiratorios como manifestación inicial, pero es el mayor peligro
de esta enfermedad
➢ Debilidad en determinados músculos: músculos extrínsecos oculares (diplopía) – faciales – faríngeos –
cinturas (escapular> pelviana)
➢ Ptosis palpebral puede ser bilateral o unilateral; sonrisa sardónica; facie de astrónomo (la cabeza hacia atrás
para poder ver mejor); síndrome de cabeza caída (puede ser el único
síntoma que presentan) → suficiente Ach en las vesículas al levantarse
como para contraer, pero durante el día va cediendo y la debilidad la
provoca; hipofonía por agotamiento de los músculos del habla
➢ Fatigabilidad (suele aparecer al atardecer y desaparecer en la mañana)
➢ Mejora los síntomas: frío (ICE PACK TEST) y potenciación postetánica.

“Ice pack test” → ante la sospecha de MG en pacientes con ptosis palpebral, se sujeta con una mano la ceja para
que la contracción del frontal no juegue un papel en la apertura palpebral. Se mide la apertura entre los párpados.
Pack de hielo en el párpado superior por uno o dos minutos, y se vuelve a medir la distancia (nunca se deja de
sujetar la ceja). El frío facilita la neurotransmisión colinérgica (el calor lo empeora), y se abre más el ojo.

“Potenciación postetánica” → tren de impulso a alta frecuencia en un laboratorio de electrofisiología en la

eminencia tenar o de forma casera. Casera: ptosis palpebral, le pedimos que contraiga los orbiculares de los
párpados. Se mide antes de eso y después de eso. Se ve que -momentáneamente - recupera la fuerza tras la
contracción voluntaria. Laboratorio: que contraiga el pulgar. También mejora momentáneamente la fuerza. 30 –
50Hz el tren de alta frecuencia.

56
➢ Empeoran los síntomas: calor, emociones, enfermedades respiratorias, hipo/hipertiroidismo, embarazo,
drogas (el comienzo del proprio tratamiento de la MG con GCC podría exacerbarlo, si se da a dosis altas y no
se titula correctamente)

Cuando se afectan los esfínteres, en lo primero que se piensa es en algo MEDULAR (no hace sospechar MG)

Más que disartria, sería hipofonía.

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Anti receptor postsináptico de Ach son los más frecuentes (ACRA), pero también se vieron otros. Anti – MUSK
(Anti muscarínicos) es un ejemplo, y se asocia con atrofia muscular (igual es raro), en lengua (ver imagen),
temporales, maseteros, cervicales o de las cinturas.

Reflejos osteotendinosos suelen estar conservados.

No hay trastornos sensitivos

Dolor crónico no es característico (solamentnte 10-15% tiene en al

región lumbar y cintura escapular)

El timo desempeña un papel importante en la génesis, evolución y tratamiento. El paciente con MG pierde
tolerancia inmune y genera Ac contra rc pos sináptico. Se observó hiperplasia tímica en el 50-65% de los casos,
y timomas en 10-20 %. Este último grupo se caracteriza por presentar una MG con curso más severo, y mayor
incidencia de crisis. Aquellos con timomas son los que tienen Ac Anti titina

Estudios de timo: tomografía con contraste o RM con contraste (En una Rx de tórax no voy a ver nada). Si en un
adulto, observamos el timo, es porque está agrandado. Puede realizarse una Timectomía (hay bastante
consenso, para lograr remisión)

Hay estudios que demuestran que pacientes con MG pueden tener más de un tipo de Ac positivo.

Los casos familaires de la enfermedad representan el 1-4%, y se vio que la probabilidad de desarrollar la
enfermedad es 1000 veces mayor en los familiares de un paciente miasténico.

Como toda enfermedad autoinmune, se asocia a otras: tiroiditis, AR, LES; Sjögren, esclerodermia, psoriasis, etc…
Se da la asociación en hasta un cuarto de los pacientes.

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¿Qué pedimos en el laboratorio?

✓ Anti-ACRA
✓ Colagenograma
✓ Hormonas tiroideas
✓ Imagen de tórax (tomografía o RM-ambas con contraste)
✓ Estudio funcional respiratorio (estudios bucales, espirometría) → para ver la CVF

Evolución

Pronóstico- Clasificación de Osserman

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DIAGNÓSTICO de Miastenia Gravis

Clínica + Pruebas farmacológicas + Electrofisiología + Dosaje de Ac + Test del Pack de hielo

1) Tests farmacológicos:

▪ Edrofonio (no hay en Argentina)

▪ Nesotigmina
▪ Piridostigmina

TEST DE EDROFONIO

Se realiza en el medio hospitalario. El paciente debe estar sintomático (mejor citarlo a la tarde, o si lo citamos a
la mañana debemos “cansar” los músculos, previo a su realización). Le colocamos una vía EV, debemos tener
una ampolla de atropina y ambú a mano. El edrofonio es un anticolinesterásico, no solo de las uniones
neuromusculares (nicotínicas), sino también anti muscarínico (riesgo de paro cardiorrespiratorio, bradicardia
extrema). La vida media de edrofonio es muy corta igual. Se inicia con 1 ml de inyección (1mg). Si no hay
efecto, inyectamos 2mg. Y así sucesivamente. Se esperan 5min entre test y test. Dosis máxima 5mg en un ciclo.

TEST DE NEOSTIGMINA (Si no contamos con cloruro de edrofonio – no contamos con edrofonio jaja)

Tiene mayor vida media, por lo que NO se usa EV, sino intramuscular profunda en nalga. También requiere
paciente sintomático (hay que puntuarlo según escala, y si es posible filmarlo para que quede documentado).
Efecto benéfico a la media hora o 40 minutos (mejora el tono de la voz si tenía dificultad, mejora la postura de
la cabeza, etc)

TEST DE PIRIDOSTIGMINA (no requiere hospitalización del paciente)

Vía oral, comprimidos de 60 mg. Un cuarto o medio cada 6 horas. Vas titulando lentamente a lo largo de días,
hasta llegar a 1 comprimido cada 4 horas. Citás al mes al paciente, y deberías ver mejora si tenía MG.

2) Electrofisiología (¡operador-dependiente!)

Estimulación repetitiva, se estimula un nervio motor a baja frecuencia - 3 Hz – y se registra la respuesta del
músculo. Se ven las ondas, llamadas “PAM” (potencial de
acción motora). En la MG decae en la cuarta onda, por lo
menos un 10% con respecto a la primera. → “PATRÓN
DECREMENTAL EN ESTIMULACIÓN REPETITIVA A BAJA
FRECUENCIA”

Ojo con los falsos negativos (“normales”): el operador no

sabe hacer el estudio, o porque el paciente ya está
medicado, o que se estudie un músculo no
comprometido. En estos casos podemos realizar un EFU

Potenciación postetánica

Se estimula repetitivamente, pero a ALTA frecuencia. Se ve que aumenta la PAM. Se hace después de la
estimulación repetitiva (en la parte derecha de la imagen se ve que se aplican 30 Hz)

60
Electromiografía de fibra única (EFU)

Aguja que detecta la despolarización de una fibra muscular inervada por el mismo axón. Entre que se despolariza
la primera membrana y la de al lado debería pasar no más de 60 microsegundos. De lo contrario → “JITTER
PROLONGADO”. ¿Se despolariza una sola y la de al lado no? “BLOQUEO DE LA CONDUCCIÓN”.

MG- Diagnósticos Diferenciales

TRATAMIENTOS/ CONDUCTAS A TOMAR ANTE PACIENTE CON MG:

- TIMECTOMÍA

Cuanto más tempranamente la realicemos, mayor

rédito tendrá.

No hay consenso igualmente sobre cuándo sacarlo. Es

necesario considerar condiciones
preexistentes/comorbilidades/sintomatología actual,
etc.

Si hay hiperplasia tímica, o timoma, si hay consenso que

se hace. máximo beneficio en mujeres jóvenes

Se puede realizar una extracción incompleta con

radioterapia

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 - ANTICOLINESTERÁSICOS:

Será nuestra primera opción. Suele darse un comprimido cada 4 horas, si los síntomas del paciente desaparecen
o son bien tolerados, continuamos con el tratamiento monodroga. La mejor respuesta se logrará con aquellos
pacientes con ACRA+ , se vio menor tasa de respuesta con aquellos que presentan Ac Anti MUSK

Ahora, si el paciente no mejora o remite rápidamente, podemos adicionar:

- GLUCOCORTICOIDES:

Arrancamos con Deltisona B (metilprednisona

1mg/kg de peso/dia). Se administra en una
dosis diaria por la mañana.

Riesgo: Le damos al paciente pautas de

alarma, por el riesgo de que se produzca
exacerbación de los síntomas miasténicos (no
es frecuente igualmente)

¿Cuánto tiempo se debe mantener este tratamiento a dosis altas? 3 meses hasta que el paciente se estabilice,
luego titulación hacia dosis más bajas. Se puede administrar crónicamente corticoides también, en estos casos
tener en cuenta coadministración con dieta hiposódica, vitamina d, etc.

Para disminuir dosis de GCC, o ante falta de tolerancia o alta tasa de EA, podemos combinar con:

- INMUNOSUPRESORES

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 Otras opciones ante casos refractarios/crisis miasténicas:

- PLASMAFÉRESIS

Requiere internación en UTI

Se realiza pre y pos timectomia, ya que

los pacientes empeoran cuadro clínico
transitoriamente pos procedimiento.

EA: son los de la colocación de una vía

central: infección , mareos,
neumotórax, hipotensión

- INMUNOGLOBULINAS

Advertencia: no debería darse en pacientes que carecen de IgA (podrían hacer shock anafiláctico)-
contraindicado.

Precaución de administración en pacientes con insuficiencia cardiaca. La administración EV debe ser LENTA (o
menos de 6hs)

Se puede pre medicar al paciente con antihistamínicos y GCC

63
CRISIS MIASTÉNICA

“Acentuación de la debilidad muscular, con falta de

respuesta al tratamiento, que puede comprometer
la ventilación y/o deglución, los cuales deben ser
artificialmente mantenidas”

No se encuentra causa en el 30-40% de los casos, y

son más frecuentes en pacientes con timoma.

Se puede complicar ante la toma excesiva de

anticolinérgicos por presencia de taquifilaxia a estos
fármacos (ver más adelante)

Tratamiento de la crisis:

SNG para evitar aspiraciones por trastornos deglutorios.

Complicación más frecuente: neumonía asociada al respirador y atelectasias.

CRISIS COLINÉRGICA: aumento de la debilidad producto de un exceso de medicación anticolinesterásica. Es rara,

se puede llegar a diferenciar por la clínica, pero es difícil. Lo más aconsejable es suspender este tipo de drogas.
Suele ceder en horas

Extra: Miastenia neonatal transitoria- forma

neonatal de MG, porque los Ac IgG atraviesan
barrera placentaria. Cede a las 2 semanas de
manera completa.

64
 - SÍNDROME DE EATON-LAMBERT –

✓ PEOR POR LA MAÑANA QUE POR LA TARDE

✓ Se presenta en edades avanzadas, predominantemente en hombres, El 50% presenta cáncer o lo
desarrollan
✓ Disautonomía + debilidad proximal muscular+ arreflexia

BOCA SECA (por la disautonomía) → PENSAR EN EATON-LAMBERT

✓ Fatigabilidad de músculos del tronco, cintura pelviana y MMII (después vendría la cintura escapular)
✓ Menor frecuencia de ptosis, diplopía, disartria y disfagia
✓ Ocasionalmente dolor y parestesias

Fisiopatología: No entra calcio a la neurona, no permite la exocitosis de gránulos de Ach. ES MUY RARA LA
ENTIDAD. Es autoinmune.

✓ Otros síndromes para neoplásicos pueden ser una

polineuropatía/ataxia cerebelosa.
✓
✓ Suelen afectarse músculos del tronco, cintura pelviana,
miembros inferiores (les cuesta bajar y subir escaleras,
ponerse en cuclillas. Es mucho menos frecuente la ptosis
palpebral. ESTÁN PEOR A LA MAÑANA.
✓ Diagnóstico clínico + EMG con estimulación repetitiva + velocidad de conducción (porque se suele asociar
a polineuropatía). PAN de baja amplitud, la cual incrementa con estimulación tetánica o ejercicio breve.

✓ Electromiograma con estimulación repetitiva al que le sumamos estudio de velocidad de conducción

(porque frecuentemente se asocia a polineuropatía). Se ven PAM con baja amplitud, y se incrementa
esta amplitud con ejercicio leve o estimulación tetánica o estimulación repetitiva a alta frecuencia.

LOS TESTS ELECTOMIOGRÁFICOS SON EXTREMADAMENTE DOLOROSOS, PEDIRLOS SÓLO SI SON NECESARIOS.

65
TRATAMIENTO

a) Del tumor
b) Farmacológico (favorecen la entrada de calcio)
- Guanidina o 3,4-diaminopiridina o piridostigmina
c) Inmunosupresión/inmunomodulación
- GCC + Aziatropina
- Plasmaféresis + Gammaglobulina

– SÍNDROMES CONGÉNITOS – no nos los van a tomar

Grupo heterogéneo de trastornos de inicio temprano que

presentan fatigabilidad y debilidad muscular. Clasificados
según herencia, fenotipo clínico, qué proteína está
alterada, y el sitio del defecto.

Diagnóstico: Debilidad fatigable que afecta músculos

extraoculares, bulbares y de cintura desde los primeros
años de vida + Atc familiares + ACRA (-) + Respuesta
disminuida en EMG ante estimulación repetitiva.

66
 – BOTULISMO –

Neurotoxina (hay 7 tipos, A, B y E causan la enfermedad en humanos) producida por Clostridium botulinum
(bacilo Gram +), que afecta presinápticamente la placa neuromuscular.

A nivel del terminal periférico, la toxina es endocitada al unirse al receptor, y altera la liberación del NT

Cuatro formas clínicas:

➢ Botulismo infantil (no se da miel antes del año por si está contaminada, el sistema digestivo inmaduro
es vulnerable)
➢ Botulismo por ingesta de alimentos (conservas)
➢ Botulismo por heridas
➢ Botulismo terrorista ( ya que la neurotoxina es aerolizable)

Denervación aguda importante del músculo → se ven

potenciales de fibrilación, “salta”

No se ancla la vesícula y no se libera la Ach →

debilidad de los músculos. Puede haber paro
respiratorio.

Destrucción de proteínas de anclaje de complejo presináptico---- no se puede anclar la vesícula—no se libera

neurotransmisor a espacio sináptico--- debilidad de musculo estriado esquelético—puede producto muerte por
paro respiratorio

Tratamiento → ANTITOXINA. Tiene que ser dado con premura, el nivel de alerta tiene que ser alta. Dentro de las
48 horas es lo ideal, máximo 7 días. Después la antitoxina no tiene utilidad.

67
POLINEUROPATÍAS

Síndrome neurológico que incluye todas las enfermedades inflamatorias, infecciosas, tóxicas, metabólicas y
degenerativas que afectan a los nervios periféricos.

Recordar distintos tipos de fibras nerviosas: Motoras, Sensitivas, Autonómicas

Dentro de las sensitivas, tenemos las gruesas (propiocepción/ tacto fino) y las finas (tacto grueso / termoalgesia)

Tipos de degeneración nerviosa:

• Segmentaria: daño de la vaina de mielina. Mejor recuperación que daño axonal

• Walleriana: daño en un punto especifico del axón, que origina la destrucción de la parte distal del axón
• Dying Back- “muerte hacia atrás”- se compromete el axón de forma difusa, pero como la parte distal es más
susceptible, comienza aquí, y luego se extiende hasta el soma inclusive

Clasificación de NEUROPATÍAS

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Mecanismos de lesión nerviosa:

- Laceración- sección total o parcial

- Presión externa- compresión
- Estiramiento-
- Isquemia/radiación

Neuropraxía: alteración en la mielina.

Axonotmesis; interrupción axonal con el epineuro intacto
Neurotmesis: interrupción completa de axones y tejido conectivo

Es importante descartar mielopatías, enfermedades de la motoneurona, miopatías, y trastornos de transmisión

neuromuscular

Cuando confirmamos afectación del SNP, distinguimos entre polineuropatías (compromiso difuso de múltiples
nervios) o afección de uno o más nervios individualmente (mononeuropatía o mononeuropatía múltiple)

ANAMNESIS Y EF DEL PACIENTE CON POLINEUROPATÍA—nos focalizamos en 4 aspectos:

• Edad de comienzo- permite identificar aquellos pacientes con neuropatías hereditarias

• Curso: las clasificamos en:
o aguda (hasta cuatro semanas). Ej Guillan Barré
o Subagudas (4 semanas a varios meses)- ej- neuropatías tóxicas
o Crónicas (meses-años)- diabetes o alcoholismo
o Recurrentes: PIDC
• Distribución: distal contra proximal, simétrica contra asimétrica.
• Poblaciones de fibras comprometidas (ver cuadro más arriba)

Formas clínicas de presentación de neuropatías periféricas

69
Distribución Tipográfica:

- Polineuropatía- afección sistémica de los nervios. Diabetes es el mejor ejemplo. Muchos nervios
comprometidos simultáneamente de forma simétrica
- Mononeuropatía-
- Mononeuropatía múltiple- compromiso de troncos nerviosos, aislados, de forma asimétrica. ¿Causa más
frecuente? La vasculitis, ya sea pura del sistema nervioso o asociada a enfermedades tales como
colagenopatías. Por compromiso de vasos epineurales. También se ve en caso de Lepra.
- Polineuropatía simétrica distal: es la forma más común de afectación en enfermedades por toxinas,
enfermedades metabólicas y hereditarias. Comienza en porción más distal de las fibras gruesas más largas,
y progresa hacia proximal.
o Síntomas iniciales incluyen parestesias, dolor espontáneo, disestesias o alodinia. Pérdida de
reflejos. Marcha en steppage por afectación de dorsiflexores del pie.
o EMG: en las desmielinizante veremos velocidades reducidas con amplitudes normales, en
enfermedades axonales veremos velocidad de conducción normal con amplitudes reducidas.
- Neuropatías Sensitivas
o Manifestaciones más importantes: alteración propioceptiva con severa ataxia sensitiva y arreflexia
generalizada. Marcha de paciente cerebeloso. Pueden aparecer simultáneamente en cara, tronco y
miembros
o Hipoestesias, ardor, quemazón, dolor, hormigueo, hiperalgesia
- Neuropatía de fibras sensitivas finas:
o Dolor (pinchazos) disestesias (quemazón), parestesias (hormigueo), más intenso a la noche.
o Compromiso autonómico: anhidrosis distal
o Reflejos normales
o En caso de compromiso de fibras gruesas por progresión, el cuadro se asimila al de la neuropatía
sensitiva simétrica distal
o Amiloide: patogenia asociada a depósitos amiloides endoneuroales o por efecto mecanico directo.
Diagnostico confirmado por biopsia de piel, recto o del nervio sural
- Neuropatía autonómica
o Manifestaciones tales como hipotensión ortostática, taquicardia fija, trastornos de la sudoración,
dilatación pupilar, micciones dificultosas, etc.
o Formas agudas asociadas a GB, o manifestaciones paraneoplásicas
o Formas crónicas asociadas a amiloidosis, diabetes, HIV; alcoholismo

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DIAGNÓSTICO:

• INTERROGATORIO—curso, edad de comienzo, localización, síntomas

• EXAMEN FÍSICO- búsqueda de atrofia, fasciculaciones, evaluación de tonomuscular, de reflejos, taxia…
• EMG y VC (en un segundo plano)

Pruebas Complementarias

Punción lumbar puede ser útil en caso de Guillan Barre,

neuropatías inflamatoria crónica desmielinizante
(disociación albumino serológica)

QSART: test cuantitativo de sudoración, sirve para evaluar trastornos de fibras autonómicas y de fibras finas.

Biopsia- queda restringida para vasculitis básicamente. Para amiloidosis/sarcoidosis usamos más que nada
anticuerpos, componentes de la sangre

NEUROPATÍAS POR TRASTORNOS METABÓLICOS

• Neuropatía Urémica: En pacientes con IRC (ClCr < 10ml/min). Es una axonopatía distal, simétrica y
predominantemente sensitiva, con compromiso de fibras gruesas y finas. Pérdida de sensibilidad vibratoria,
táctil y posicional. ROT disminuidos. Puede haber neuropatía autonómica. Tratamiento: diálisis (temporal),
trasplante renal (definitivo)
• Neuropatía alcohólica: patogenia mixta=
neurotoxicidad directa del alcohol +
indirecta por malabsorción, desnutrición y
déficit de tiamina.

Manifestaciones clínicas de aparición insidiosa-

dolor, parestesias, pie quemante (Afectación
sensitiva predominante).

Llega un momento donde el daño es irreversible

• Porfirias: dos grupos—> hepática y eritropoyética. La forma más común es la porfiria aguda intermitente. Clínica
con triada de dolor abdominal, psicosis y neuropatía. Ésta última suele ser aguda, potencialmente letal-
arreflexia, cuadriparesia progresiva, compromiso proximal motor y sensitivo.

EMG: degeneración axonal.

Tratamiento: preventivo. Evitar factores desencadenantes

• Enfermedades endócrinas

-Hipertiroidismo: puede producir neuropatía leve de tipo motor

-Hipotiroidismo: polineuropatía sensitiva distal simétrica. Síndrome de túnel carpiano por infiltración mixedematosa

71
-Acromegalia: mononeuropatías por atrapamiento

• Déficit de vitamina E: neuropatía sensitivo motora, síndrome espinocerebeloso. Arreflexia, ataxia cerebelosa,
perdida de propiocepción. Pérdida selectiva de axones sensitivos de mayor diámetro
• Déficit vitamina B12: deterioro cognitivo, mielopatía con afectación de cordones dorsales y vía piramidal. Puede
presentarse sin anemia. Cuadro con ATAXIA predominante.

NEUROPATÍAS ASOCIADAS A METALES, FÁRMACOS Y AGENTES INDUSTRIALES

- Organofosforados: intoxicación aguda con síntomas muscarínicos. Dentro de las dos a cuatro semanas de
exposición—polineuropatía rápidamente progresiva con disestesias y arreflexias, a predominio distal
- Arsénico: 5 a 10 días luego de la exposición. Simétrica, distal, con parestesias dolorosas, mialgias, debilidad
progresiva, disautonomía
- Plomo: poco frecuente hoy en día. Afecta preferencialmente de forma asimétrica extensores de dedos y muñeca.
Simula lesión de nervio radial
- Fármacos:
o Asociadas a neuropatía sensitivo motora distal con arreflexia: amiodarona, isoniazida,
sulfonamidas, retrovirales, metronidazol. Dosis dependiente
o Asociadas a neuropatía sensitiva: piridoxina y cisplatino

NEUROPATÍA DEL PACIENTE CRÍTICO

En pacientes crónicamente internados en unidad de terapia

intensiva, sobre todo aquellos afectados por sepsis.
Neuromiopatia. Están permanentemente con drogas sedantes.

Toxicidad de los gérmenes propiamente dicho (los que generan la

sepsis)

Daño axonal por tóxicos tanto de gérmenes como de drogas

sedantes.

NEUROPATÍAS PREDOMINANTEMENTE MOTORAS Y DESMIELINIZANTES

Incluyen: GB, PIDC, neuropatía motora multifocal

-Síndrome de Guillan Barré → Se verá en clase aparte.

-Polirradiculoneuropatia inflamatoria desmielinizante crónica

(PIDC)

- Adquirida. Difiere de GB ya que es de evolución más

prolongada y tiene mayor compromiso sensitivo. Sí
responde a corticoesteroides
- Idiopática o asociada a HIV, lupus, o gammapatias
monoclonales.

72
-Neuropatía motora con bloqueo multifocal: menos frecuente. Mononeuropatía motora múltiple desmielinizante.
No responde a esteroides ni plasmaféresis.

NEUROPATÍAS SENSITIVAS

• Idiopática: más frecuente. Curso variable. LCR normal y ausencia de anticuerpos monoclonales
• Asociada a Sjorgen: segunda causa más frecuente. Se observa infiltrado linfocitico intenso en biopsia de ganglio
de la raíz dorsal
• De causas tóxicas: especialmente piridoxina (Vitamina B6)

NEUROPATÍA DIABÉTICA

• Polineuropatía sensitivo motora distal: se presenta en el 40% de los pacientes con más de 25 años de diabetes.
Es de progresión lenta. Hay pérdida axonal y presencia de múltiples microinfartos.
• Amiotrofia diabética: en pacientes mayores de 50. Comienzo suele ser un dolor intenso sobre la región del muslo
o la pelvis, junto con debilidad proximal unilateral o bilateral asimétrica

NEUROPATÍA ASOCIADA AL HIV

- Se puede observar en cualquier etapa de la enfermedad, suele presentarse durante sero conversión o en
pacientes asintomáticos.
- La forma más frecuente en pacientes HIV+ es la polineuropatía simétrica distal. Parestesias y dolor. Raramente
afecta MMS. Debilidad es mínima.

NEUROPATÍAS HEREDITARIAS SENSITIVO MOTORAS

Grupo Charcot Marie Tooth (CMT) = grupo

heterogéneo. Afecta las fibras motoras y
sensitivas. Herencia más común es autosómica
dominante. Se caracteriza por debilidad muscular
distal y atrofia. Es desmielinizante. Asociado a
alteraciones moleculares que afectan genes que
codifican diferentes proteínas encargadas de
preservar la estructura y la función de la mielina
periférica.

Neuropatía hereditaria con labilidad a la presión:

la parálisis peronea y el túnel carpiano son
manifestaciones frecuentes de estas
enfermedades.

73
 MONONEUROPATÍAS

PLEXO BRAQUIAL

- En el recién nacido: por estiramiento por tracción durante el nacimiento

- Por traumatismos de hombro o clavícula
- Neuritis: severo dolor en el hombro que desaparece a los pocos días y pone en evidencia importante
debilidad con atrofia y pérdida de reflejos. Compromiso muscular bilateral asimétrico

NERVIO MEDIANO:

- Lesión en axila: por compresión de muletas, proyectiles, punción o aneurisma de arteria axilar.
- Lesión en brazo: compresión durante sueño prolongado, coma o intoxicados. Se observa debilidad en
pronación y flexión de la muñeca, en los dedos, y pérdida de oposición el pulgar, con atrofia de músculos
afectados y perdida de la sensibilidad
- SÍNDROME DEL TUNEL CARPIANO: causas pueden ser tenosinovitis, fracturas del carpo, gangliones,
infiltración mixedematosa en hipotiroidismo. Síntomas al inicio nocturnos.
o Hipoestesia en territorio de nervio mediano. Signo de Tinel y Phalen (no patognomónicos)
o Progresión del cuadro: debilidad y atrofia de músculos de la eminencia tenar
o Tratamiento: en casos leves se recomienda entablillado nocturno e inyecciones locales de
corticoides, otra opción es la descompresión quirúrgica (Efectiva en 90% de los casos)
o Cuando es BILATERAL, lo primero que sospechamos es que sea una patología cervical medular, ya
que es raro que se comprometan los dos nervios medianos al mismo tiempo.

NERVIO RADIAL

- Inerva principales músculos extensores de muñeca y antebrazo

- Lesiones axilares: Compromiso tricipital con abolición de reflejo
- Muñeca en péndulo, característico, por falta de actividad de los extensores
- Las lesiones más comunes son las localizadas en el tercio medio del brazo→ parálisis de sábado por la noche,
fracturas humerales → no afectan tríceps
- EMG positivo a los 20 días de iniciados los síntomas

NERVIO CUBITAL

- El sitio más común de lesión es a lo largo del codo—deformidades óseas o compresión al apoyar el codo
sobre superficies duras.
- Debilidad en flexión y aducción de la muñeca y de la flexión de los dedos anular y meñique. La mano
adquiere postura en garra.

PLEXO LUMBOSACRO

- Debilidad del cuádriceps, asociada a debilidad de aductores e hipoestesia en la cara lateral del muslo.

74
NERVIO CIÁTICO MAYOR

- Lesión en pelvis: tumores o fracturas

- Lesión en región glútea: inyecciones o durante cirugía de cadera
- Cuadro: debilidad De la dorsiflexión y eversión del pie, y debilidad de dorsiflexión de los dedos. Debilidad
de flexores ventrales.
- Perdida de sensibilidad extensa.

CIÁTICO POPLÍTEO EXTERNO: la causa más común de lesión es la compresión en la región de la cabeza del peroné,
durante anestesia, sueño y coma

TRATAMIENTO DE DOLOR EN NEUROPATÍAS PERIFERICAS:

- Toda medicación debe titularse en forma lenta durante semanas hasta que los síntomas se controlen o
aparezcan efectos adversos
- Drogas de primera elección: antidepresivos tricíclicos (amitriptilina), anticonvulsivos (pregabalina), opioides
(tramadol)
- Drogas de segunda elección: ISRS (citalopram), anticonvulsivos (carbamazepina)

Diagnóstico: Neuropatía motora con bloqueo multifocal. No confundir con ELA

75
Neuropatías- Conclusiones:

Afectación distal > proximal, excepto en las inmunomediadas

NEUROPATÍAS EN EL PACIENTE CON CÁNCER

- Puede ser por metástasis, de origen metabólico/nutricional, por EA de quimioterapia o paraneoplásica.

- Se deben descartar otras etiológicas como diabetes, alcoholismo, def de Vit B12, exposición a tóxicos y
drogas antes de diagnosticas neuropatía paraneoplásica
- Los cánceres de PULMÓN Y MAMA son los más frecuentemente asociados, y los síntomas pueden preceder
hasta 5 años la aparición del tumor

Síndromes paraneoplásicos

Son inmunomediados- presencia de anticuerpos contra antígenos neurales expresados por el tumor (anticuerpos
onconeurales). Se dan en el 1% de los pacientes con cáncer. A veces anticipan al tumor en varios años (3-5 años
anteriores del tumor)- importancia de hacer seguimientos periódicos y pesquisas

Encefalitis Límbica

o Síntomas de comienzo agudo-subagudo

o Amnesia de corto plazo (reciente), desorientación, cuadros
psicóticos con alucinaciones visuales y/o auditivas, obsesión
paranoide, confusión, depresión, ansiedad. Crisis focales
complejas en 50% de los casos.
o Tumores asociados: oat cell (40%), germinal de testículo (20%),
mama (8%).

(también puede haber encefalitis límbicas no relacionadas con neoplasias)

Trastornos de tipo psiquiátrico y crisis epilépticas compleja- (hay deterioro de la

consciencia del paciente: semidormido, se queda con mirada fija, etc.)
Compromiso de hipocampo,
edema perilesional
Estudios:

o RMN: alterada en el 60% de los casos. Señal hiperintensa en T2 y FLAIR en uno o ambos temporales
mediales
o PET con FDG: aumento de trazador en lóbulo temporal medial (inflamación aguda)
76
 o EEG: patológico en 45% de los casos – ondas lentas uni o bilaterales
o LCR: inflamación en 60% de los casos (pleocitosis, bandas oligoclonales)
o Anticuerpos positivos en LCR y suero en 60% de los casos.

(PET es un sueño en el país, especialmente en el ámbito público)

2 tipos de Anticuerpos

o Onconeurales: contra antigenos intracelulares. Estrechamente asociados al tumor subyacente

o Contra receptores de superficie: asociados a EL para y no paraneoplásica. Los onconeurales más
frecuentes: Anti HU, anti Ma2, Anti CV2
o Se detectaron 3 tipos de Ac; contra canal de potasio V-dep, contra receptor NMDA (en mujeres
jóvenes, 50% asociados a teratoma de ovario), contra receptor de glutamato GLUR1 (pacientes >60
años)

Inmunoterapia: posibilidad de administrarle alpaciente inmunoglobulinas para bloquear aquellos Ac qu están

dañando tejidos propios, y/o realizar plasmaferesis (filtrar y “barrer” los Ac nocivos”) .Esto es util en aquellos Ac
contra receptores de superficie, mucho más complicado ene l caso de Ag intracelulares

--((tratamiento es siempre EL DEL TUMOR)

Neuropatía sensitiva subaguda.

Estudios:

o LCR: proteínas elevadas,

pleocitosis, bandas oligoclonales
o EMG: PA sensitivo ausente o
disminuido.
o Anticuerpos anti Hu, altamente
específicos.

La respuesta a la inmunoterpia suele ser

baja o nula

Degeneración cerebelosa paraneoplásica

Fundamentalmente un síndrome cerebeloso.

Estudios:

o RMN normal o atrofia en estadios avanzados

o LCR inflamatorio en 60% de los casos
o Anticuerpos Yo es el más asociado, especialmente
en mujeres 60 años

Tratamiento: inmunoterapia raramente es útil (porque son Ag intracelulares en su mayoría)

77
Opsoclono-mioclono

Estudios para OM:

o RMN normal
o LCR con pleocitosis ligera y aumento de proteínas
o NO hay anticuerpos claramente definidos
o Revisar siempre abdomen y tórax con TC + examen
ginecológico. Si es negativo, realizar PET

Inmunoterapia solo en casos no tumorales

Tto para nistagmo: baclofeno, propranolol

Lambert Eaton

(Diaminopiridina es un bloqueante de los canales de potasio)

Síndrome de hiperexcitabilidad del nervio periférico

Las drogas antiepilépticas como la carbamazepina ayudaN a

aliviar los calambres del paciente.

78
 INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

Incluye cuadros de meningitis, encefalitis y infecciones focales (abscesos, empiemas)

Clasificación práctica

- Compromiso focal / Compromiso difuso

- Microorganismos involucrados: Bacterianas-virales-parasitarias-micóticas
- Exposición a toxinas: Botulismo y tétanos.
- Grupo etario: Neonatos-pediátricos - Adultos –Gerontes.
- Vía / Mecanismo: CONTIGUIDAD - V. HEMATOGENA – INOCULACION DIRECTA
- Curso temporal: Agudas (Dentro de las 4 semanas) - y Crónicas (>4 semanas)
- Tropismo histológico: SB /SG/ neuronas o neuroglia. Por ejemplo, HIV infecta la neuroglia y solo de
manera secundaria a las neuronas.
- Huéspedes especiales: dentro de los inmunocomprometidos, distinguir HIV+, viajeros

MENINGITIS BACTERIANA / MBAAC- Meningitis Aguda Adquirida en la comunidad

ENFERMEDAD INFLAMATORIA DE LAS LEPTOMENINGES, TEJIDOS CIRCUNDANTES AL CEREBRO Y MÉDULA

ESPINAL ACOMPAÑADO DEL NÚMERO DE GB EN EL LCR. En la actualidad, la mortalidad es del 25%

Las etiologías son variables según edad e inmunización. Colonización nasofaríngea es la condición. El
polisacárido capsular es el FV más importante. EL daño es ocasionado por la respuesta inmune.

Existen barreras naturales que actúan para evitar la infección, especialmente la BHE—alta resistencia
eléctrica.

Agentes etiológicos, en orden de frecuencia

- Strepto pneumoniae- 47%. ASOCIADO A SECUELAS
- Neiseria meningitidis- 25%
- H influenzae tipo B-
- Listeria monocytogenes en extremos de la vida e inmunocomprometidos

Factores predisponentes
- Disfunción de BHE
- HIV (por la infección del propio virus- no es una enfermedad marcadora, sino que puede ser la forma
de diagnóstico)
- asplenia funcional anatómica
- Diabetes mielitis
- Otitis/sinusitis
- Edades extremas
- Enfermedades malignas

Etiopatogenia:

La invasión efectiva depende de la interacción Patógeno – Huésped. El patógeno se fija a células epiteliales
de naso y orofaringe→Pasaje a través de m. mucosa→ Sobrevida en el torrente circulatorio → Entrada al
espacio subaracnoideo →Sobrevida en el LCR (es un área aséptica con déficit de sistema de complemento)→
Producción de enfermedad y extensión

79
Síndrome Meníngeo: conjunto de signos y síntomas que traducen la existencia de un proceso irritativo,
inflamatorio, a nivel de las lepto meninges. Se pueden dañar vasos y nervios que discurren por el espacio
subaracnoideo

CLASIFICACIÓN SINDRÓMICA

- ASÉPTICA AGUDA: por los medios habituales de diagnóstico (ej cultivo) no puede identificarse un
germen. Ej. Meningitis por HIV, herpética.
- BACTERIANA AGUDA
- RECURRENTE- cuando existen periodos de normalización del LCR y desaparición de signos clínicos,
que se intercalan con cuadro clínico y LCR de tipo inflamatorio. Autoinmunes (Sjorgen, AR),
neoplásicas.
o Asociado generalmente a S Pneumoniae
o Causas congénitas: senos neuroectodermales,
o Causa más frecuente es Trauma craneal con formación de fístula entre espacio
subaracnoideo y los senos nasales (puede aparecer años posterior)
- CRÓNICA- más de 4 semanas.

CUADRO CLÍNICO

- CEFALEA: aguda o subaguda, intensa y constante, difusa o de localización frontal u occipital con
irradiación a raquis
- Vómitos
- Hipersensibilidad a estímulos: fotofobia, hiperestesia cutánea
- FIEBRE- orienta hacia etiología infecciosa del cuadro
- RIGIDEZ DE NUCA – es el signo más relevante, constante y precoz, está presenta en un 70% de los
pacientes. Kernig y Brudzinski (baja S, alta E)

Otras manifestaciones incluyen trastornos del estado de consciencia, convulsiones, compromiso de nervios
craneales, aparición de síntomas focales → orientan hacia complicación parenquimatosa
(meningoencefalitis). No incluye ni fiebre ni rigidez de nuca.

Hallazgos al Examen Físico:

- Signos vitales y estado general

- Nivel de consciencia (El deterioro del estado de consciencia se debe a la encefalitis subyacente en el
cuadro meníngeo, a hidrocefalia, presencia de crisis convulsivas, y al edema cerebral)
- Signos cutáneos: púrpura podría indicar sepsis meningocóccica
- Rigidez de nuca

ENCEFALITIS o MENANGITIS PUEDE SER LA FORMA DE PRESENTACIÓN DE LA INFECCIÓN DE HIV.

DIAGNÓSTICO

1. Sospecha clínica
2. Hemocultivos, punción lumbar, cultivo de LCR
3. Laboratorio
4. Imágenes

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La punción lumbar (tener en cuenta las contraindicaciones) es DESPUÉS de tomar las muestras de
hemocultivo. Uno remueve gérmenes cuando se hacen procedimiento invasivo (como la punción lumbar),
entonces hay que ver si antes de ese movimiento la sangre realmente tenía microorganismos.

Entonces:

1) Tomar muestras para el hemocultivo

Si presenta alguno de estos o deterioro del nivel de la conciencia, realizar una TAC (antes de la PL)

2) Buscar signos de HT endocraneana (edema de papila, coma)

3) Buscar signos de herniación (anisocoria)

4) Buscar signos de foco

SIGNO DE FOCO → “conjunto de signos y síntomas que expresan un déficit neurológico. Puede ser agudo,
subaguda, reversible, irreversible.” NO ES UN CONCEPTO ANATÓMICO, ES UN CONCEPTO CLÍNICO.

La cápsula de la bacteria se pone de manifiesto con la prueba de aglutinación de látex → es lo que hacemos
en un paciente que venía tomando antibióticos y va a alterarme el resultado del estudio del LCR

En ciertos pacientes (inmunosuprimidos, con déficit focal, mayores de 60, enfermedad neurológica previa,
convulsiones de reciente inicio, papiledema, Glasgow<12) es necesario sí o sí hacer una TAC simple (sin
contraste) previo a la PL. El gran riesgo de enclavamiento hace que NO se punce por más que no haya una
TAC disponible. En ese caso, tratamiento empírico, sin la PL.

Desde que llega el paciente, no puede pasar más de una hora antes de iniciar el tratamiento antibiótico (que
se inicia incluso antes de conocer si el LCR es inflamatorio a veces).

¿Qué pedimos al realizar una punción lumbar?

- Estudio FQ: glucosa, proteínas, recuento celular

- Directo y cultivo
- Tinta china y VDRL, no en todos los casos
- Dosaje de Ácido láctico: solo útil ante sospecha de meningitis pos neuroquirúrgica.

Estudio de LCR: presión de salida incrementada, aumento de celularidad, disminución de glucorraquia. La baja
celularidad es de mal pronóstico.

La tinción de Gram del LCR tiene una sensibilidad del 60-90% y una especificidad del 9% para identificar al
agente etiológico. Una vez obtenidos los hallazgos de laboratorio, podemos mantener el esquema antibiótico
o modificarse. En caso de resistencia, se añade vancomicina al esquema.

Se repite la PL:

▪ Si el paciente no respondió al tratamiento (tras 48-72 horas)

▪ Cultivo positivo con FQ normal
▪ Si la sospecha de causa infecciosa es alta, pero los cultivos no dan nada

81
 ▪ Polimicrobiana el cultivo, entonces pensás que se contaminó
▪ Sospecha de germen resistente
▪ Factores de riesgo para pensar en algo recurrente

TRATAMIENTO- es una URGENCIA médica. El tratamiento oportuno evita secuelas.

El objetivo es esterilizar precozmente al LCR. Se debe COMENZAR EN LA 1ª HORA del arribo del paciente al
S. de Urgencias.

1. Iniciar terapéutica ANTES de conocer los resultados del LCR. (Recordar: el resultado del físico químico
me orientará→el cultivo me confirmará retrospectivamente.)
2. Los antibióticos se utilizan por vía intravenosa, a las dosis máximas recomendadas.
3. Se recomienda la utilización de dexametasona en los primeros días.
4. Recordar que: Cada grupo de ATB penetra de manera diferente la BHE.

Días de tratamiento estipulados según Microorganismo:

Ceftriaxona 4g (dosis meníngea) es el tto empírico, con o sin ampicilina.

Foto de izquierda: tac en corte axial. Polígono de Willis resaltado con el contraste, por una infección tuberculosa (que
asciende, va de base hacia arriba). Foto de la izquierda, TAC en corte coronario el ventrículo señalado es más pequeño
(está inflamado = ependimitis). También TBC

MENINGITIS TUBERCULOSA- se comporta en forma basal- invade y progresa desde base de cráneo. En
resonancia vemos marcado realce en cisternas de la base (rodeando polígono de Willis) hablando de un
compromiso inflamatorio

Patogenia:

Pacientes con infección primaria—diseminación del bacilo (periodo de incubación asintomático)—siembra

de focos metastásicos (nódulos de Rich)→ pueden activarse en espacio subaracnideo y generar meningitis.

Hallazgos patológicos: vasculitis, compromiso de circulación y reabsorción del LCR

Clínica: astenia, anorexia, fiebre, cefalea, confusión (sobre todo nocturnos)

82
En el anciano, la MTB tiene una presentación atípica. Los signos meníngeos pueden estar ausentes y las crisis
convulsivas son más comunes.

MENINGITIS RECURRENTE ASÉPTICA INFECCIOSA

Dos o más episodios de cuadros de meningitis con intervalos asintomáticos en los que se encuentra un LCR
normal. Debe distinguirse de las meningitis crónicas, como la TBC, porque éstas pueden cursar con
fluctuaciones y con un LCR anormal en forma persistente.

El virus Herpes simples es la causa más habitual.

COMPLICACIONES DE LA MENINGITIS (no depende del germen). No es lo mismo complicación ni progresión,

ni secuela (ésta última aparece después, como la sordera).

- Herniación transtentorial→ enclavamiento y muerte

- Hidrocefalia
- Convulsiones
- Infartos cerebrales- por compromiso de vasos que transcurren en espacio subaracnoideo

ENCEFALITIS

Importante la distinción de estos dos conceptos:

ENCEFALOPATÍA (concepto clínico) → Deterioro del nivel de conciencia. Neurotropismo

ENCEFALITIS (concepto anatomopatológico) → inflamación del encéfalo. Neuronotropismo. Puede ser

infecciosa, no infecciosa o pos infecciosa.

Una encefalitis es una causa de encefalopatía, y una encefalopatía puede ser encefalitis.

Encefalitis infecciosa

Infecciones del parénquima cerebral que se producen como complicación de una infección bacteriana
sistémica. Agentes más frecuentes incluyen Mycoplasma Pneumoniae (10-20%), Listeria monocitogenes

83
Se clasifican según germen involucrado, status inmunológico del huésped y área geográfica

La causa viral más frecuente es el virus Herpes

La más grave es la rábica.

Abordaje Inicial- Indagar acerca de:

- Cuadro febril reciente

- Cambios en conducta o status mental
- Signos de foco neurológico
- Presencia de rash
- Convivientes enfermos
- Viajes recientes
- Inmunizaciones recientes, contacto con animales, aguas contaminadas, vectores
- Inmunocompromiso reciente o probable

Aspectos clínicos

- Fiebre
- Alteraciones en estado mental. Desde confusión a coma
- Cefalea
- Náuseas y vómitos
- Alteraciones del lenguaje y/o comportamiento
- Convulsiones

Es imprescindible la realización de una Punción Lumbar

- Medir presión de apertura, examen FQ; cultivo, bandas oligoclonales. Solemos ver aumento de
celularidad y de proteínas
- Iniciar tratamiento empírico de inmediato
- Solicitar examen de PCR para VHS y enterovirus
o Si es un paciente inmunodeprimido: agregar PCR para CMB y VVZ

Tratamiento en la guardia: aciclovir (Considerando causa más frecuente)

Algoritmo Diagnóstico para paciente que llega a la guardia.

1) Ante sospecha clínica de encefalitis→ evaluar ABCD y glucemia.

¿Tiene alguna contraindicación clínica para realización de punción lumbar?

SÍ → realizar tomografía de urgencia

Si hay contraindicación radiológica para LP → administración de Aciclovir por vía intravenosa

De lo contrario→ Realizar LP

NO→ Realizar LP

Si los hallazgos en LCR sugieren encefalitis → administración de Aciclovir por vía intravenosa

De lo contrario→ Repetir LP a las 24-48hs

84
Si no tenemos acceso a realización de LP o TAC de cerebro dentro de las 6hs de la llegada del paciente, se
comienza con Aciclovir hasta entonces.

Peculiaridades de la infección del SNC por VHS:

- Periodo de latencia en el ganglio del trigémino y el bulbo olfatorio

- Porción inferior del lóbulo temporal mesial, cx insular, tálamo, giro cingular y cx fronto basal
- Extensión a las fosas anterior y media
- Compromiso bilateral pero asimétrico, necrosis hemorrágica
- Clínica: fiebre, cefalea, crisis epilépticas focalizadas o generalizadas, afasia, déficit motor, deterioro
de la consciencia, signos neurológicos en lóbulos temporal y frontal
- LCR: pleocitosis e Hiper proteinorraquia: 80 % casos, glucorraquia normal…
- RMN : Imagen hiperintensa en t2, hipointensa en T1.
- TC simple y contrastada de cráneo pueden ser normal en los primeros días.
EEG suele ser anormal pero no cambia la evolución
Diagnostico: la PCR en el LCR tiene una sensibilidad y especificidad cercana al 100%
Con el uso de aciclovir la mortalidad se ha reducido al 28%

Virus VZ- complicaciones

- Déficit motor- debilidad en miotomas afectados por la erupción de HZ, una a cinco semanas después
del rash
- Encefalitis por vasculitis de pequeños vasos
- Síndrome de Reye

En caso de Listeria: cuadro de rombo encefalitis con cefalea, fiebre, náuseas y vómitos, compromiso
asimétrico de pares craneales, síntomas cerebelosos, hemiparesia, déficit sensorial. Pronóstico fatal en
pacientes inmunodeprimidos. Tratar con ampicilina. Diagnóstico por detección de anticuerpos 10 días pos
infección.

Encefalitis por Rasguño de Gato: adenopatías axilares y cervicales, fiebre, crisis convulsivas. Detección de AC
específicos en suero y PCR positivo en biopsia de ganglio linfático.

Corte axial, a= En la imagen a vemos zonas con “aumento de la señal – más brillo” – imagen hiperintensa

Corte coronal, a= hiperintensidad en lóbulo temporal derecho.

85
CASO CLÍNICO

Imagen hiperintensa que

involucra pedúnculo
cerebeloso Pedúnculos y
médula espinal cervical.

Romboencefalitis + mielitis post covid19-

-Compromiso de pares craneales- trastornos deglutorios, del campo visual,

- Síndrome deficitario sensitivo

- Síndrome de componente cerebeloso

LCR pos punción lumbar- normal. RM: hiperintensidad en tronco, ME cervical, y pedúnculos.

ENCEFALITIS POR COVID 19

El virus accede a través de la enzima enzima convertidora de angiotensina 2 (ACE2), que es más abundante
en las células alveolares tipo II. Las células gliales y las neuronas, expresan receptores ACE2, lo que convierte
al cerebro en un objetivo potencial de COVID-19. La evidencia del transporte transneuronal del síndrome
respiratorio agudo severo (SRAS) -CoV a través del bulbo olfatorio respalda esta hipótesis. Queda por
dilucidar si la invasión viral de los bulbos olfativos es el trasfondo neurobiológico para los trastornos del olfato
y el gusto.

RABIA

Enfermedad neurológica aguda y grave. La encefalitis rábica tiene 99.9% de mortalidad.

Una vez producido el contagio, el VR se adhiere al receptor nicotínico de ACh del músculo. Se replica
(incubación). Se moviliza a través de un flujo axoplásmico retrógrado de los nervios periféricos y se localiza
en el SNC. Se replica y se transmite a otras células neuronales por continuidad o a través de las sinapsis.
Predilección por tronco cerebral. También invade otros órganos del cuerpo a través de los nervios
autonómicos.

Clínica: pródromo de fiebre, cefalea, mialgias, anorexia, náuseas, vomito, dolor de garganta, parestesias,
fasciculaciones. HIDROFOBIA (contracción involuntaria, súbita y violenta de los músculos de la faringe, del
diafragma e intercostales, que es desencadenada por la visión o la ingesta de agua

86
INFECCIONES FOCALES

ABSCESO CEREBRAL- área localizada de cerebritis que evoluciona a una colección purulenta rodeada por
una capsula muy vascularizada

o Complicación infectológica más grave de cabeza y cuello.

o Suelen ser únicos y monomicrobianos
o Agentes etiológicos: bacterias, hongos
o Patogenia:
▪ Por extensión directa: otitis, desde senos paranasales, mastoiditis
▪ Por diseminación hematógena: Fistulas AV, Sepsis, drogas EV, infección pulmonar
▪ Traumatismos/Neuroquirúrgica: lesión penetrante / pos operatorio

Causas

El ABSCESO sería una Colección purulenta encapsulada dentro de la sustancia cerebral, secundaria a infección
purulenta aguda. 40% son secundarias a enfermedades de senos paranasales, oído medio y celas mastoideas,
mientras que un 30% son por metástasis por vía hematógena.

Su localización depende del foco infeccioso primario:

- Senos nasales → lóbulos frontal y temporal. Suele ser por estreptococo microaerofílo

- Focos sépticos extracraneales → territorio de arteria cerebral media

Se inicia a nivel del parénquima cerebral con un área de cerebritis que consiste en un exudado inflamatorio
con trombosis séptica. Luego de 4-7 días se forma una cápsula por acción de fibroblastos que rodea un área
central de contenido purulento.

Cuadro clínico: pleomórfico. Cefalea con signos de HTE. Fiebre, Rigidez de nuca en el 50% de los casos. Dura
5-14 días

Diagnóstico:

- Rx de senos paranasales, mastoides y tórax

- Estudio cardiológico
- Hemocultivos
- TC y RM: estudios sensibles, pero poco específicos

87
CASO CLÍNICO

Chico de 4 años Fiebre, tos y falta de aire. Rx pedida en la guardia.

Dextrocardia (en contexto de situs inversus), la cámara gástrica

se ve a la derecha también.

Imagen radioopaca a la izquierda, consolidación con derrame

(hay un nivel = está claramente marcado).

En la TAC se ven múltiples abscesos. Fue una infección pulmonar

con diseminación hematógena

FIEBRE + FOCO NEUROLÓGICO ES LA CLÍNICA DE ABSCESO.

No hacemos PL por riesgo de enclavamiento, por generar

cambios de presiones en el encéfalo. Además, el germen está
dentro del absceso (Es una capsula vascularizada), por lo q no lo
detectaríamos por fuera.

Tratamiento: médico-quirúrgico. Primero empírico y luego dirigido vía EV (ceftriaxona + metrodinazona)

Ahora, si el absceso tiene >4cm y esta en una zona abordable, se opera

EMPIEMA SUBDURAL

Colección extra cerebral sobre la convexidad y dentro de la cisura interhemisférica. Puede ser intracraneal
o intraespinal. Se altera la barrera meníngea aracnoidea, causas:

- Diseminación hematógena
- Osteomielitis de la bóveda craneal
- Otitis media o mastoiditis
- Infección pos craneotomía
- Pos traumático
- Meningitis bacteriana purulenta
- Tratamiento: ATB + drenaje amplio por craneotomía (terapéutico + diagnostico)

Se origina en foco supurativo craneal, en senos paranasales y celdas mastoideas con invasión ósea
de la duramadre y trombosis de senos venosos. Suele ser por estreptococos y bacteroides

Clínica: malestar general, fiebre, cefalea, deterioro de nivel de

consciencia, crisis convulsivas, hemiplejia, alteración
sensitiva.

LCR: la glucorraquia es normal

RM: muy sensible para diagnóstico

El neurocirujano entra fácil al empiema- para identificar

germen. Mandamos a cultivo muestra obtenida durante
craneotomía

88
LA PUNCIÓN LUMBAR NO SE HACE EN PACIENTES CON ABSCESO CONFIRMADO POR IMAGEN. APARTE DE
SER UNA MASA OCUPANTE (Y POR ELLO CONLLEVA RIESGO DE HERNIACIÓN POR LOSCAMBIOS DE
PRESIONES), TAMBIÉN HAY RIESGO DE QUE SE ROMPA EL ABSCESO MISMO, Y, POR SOBRE TODO, NO NOS
SIRVE DE NADA, LOS GÉRMENES ESTÁN DENTRO DEL ABSCESO, NO VAMOS A PODER IDENTIFICARLO EN LCR
(A MENOS QUE SE ROMPA).

TAMPOCO SIRVE LA PUNCIÓN EN EL EMPIEMA, PORQUE CON UNA CRANEOTOMÍA Y DRENAJE EL

NEUROCIRUJANO ACCEDE FÁCILMENTE; Y ADEMÁS DEL DIAGNÓSTICO, ES EL TRATAMIENTO

ABSCESO EPIDURAL ESPINAL

Colección purulenta alrededor de la duramadre, a nivel espinal. Áreas toracolumbares son las más frecuentes
(entre 2 y 3 espacios vertebrales generalmente). Staphylococcus aureus es común.

Dolor por la compresión (lumbar, de aparición brusca, EL PACIENTE VA AL TRAUMATÓLOGO) + Fiebre + déficit
motor y sensitivo y autonómico y esfinteriano

Puede evolucionar a parestesia, paraplejía, pérdida de control

esfinteriano para siempre.

Hemocultivo, RMN de columna, y terapéutica antibiótica.

Complicaciones: endocarditis, osteomielitis vertebral, abscesos
del músculo psoas.

¿La fuente de infección no es clara? Se busca: urocultivo, buscar lesiones en la piel (tomar muestra). Si no se
encuentra nada en el examen físico, hacés imágenes (de tórax, pulmón, corazón), buscando.

Última diapositiva de la clase (“para leer en casa”)

TROMBOSIS DE LOS SENOS VENOSOS

89
EXTRAS- CAPÍTULO DEL LIBRO

NEUROSÍFILIS

Aumentó la incidencia de la misma, especialmente en pacientes HIV+. Formas de presentación

- Meníngea: cefalea/rigidez de nuca/crisis epilépticas/compromiso de PC

- Meningovascular: infartos cerebrales
- Parálisis general progresiva: rara. Acompañado de trastornos en la memoria. Demencia
- Tabes dorsal- afección de raíces y cordones posteriores de médula espinal

Diagnostico en pacientes sintomáticos: LCR anormal con aumento de celularidad y proteínas, y VDRL positivo
en LCR.

ENF DE LYME

Cuadro: eritema migratorio en 7-10 días, que es el único signo patognomónico de la enfermedad. El 20-30%
cursan de forma asintomático. El 42% presentan linfadenopatía, fiebre, erupción malar, meningismo, dolor,
edema articular, parálisis facial

- Afectación aguda—meningitis aséptica que evoluciona favorablemente en forma espontánea.

Neuritis craneal con compromiso prominente del VII par.
- Complicaciones crónicas- radiculoneuropatia axonal crónica, trastorno de la memoria
- LCR: aumento de celularidad, proteínas y glucosa normal

INFECCIONES POR HONGOS

Afecta generalmente a pacientes inmunocomprometidos con SIDA; con uso crónico de corticoides,
trasplantados, con leucemias, etc. Cuadro insidioso, evolución subaguda. LCR con incremento de celularidad
y proteínas/glucosa por debajo de normal

CRIPTOCOCOSIS

Infección más común de hongos en el SNC. Pulmones son la puerta de entrada. Cefalea, náuseas, vómitos,
papiledema, hidrocefalia. LCR con pleocitosis linfocítica. Dx diferencial es TBC. Tratamiento: anfotericina B

CANDIDIASIS

El antecedente más importante son pacientes con quemaduras graves y a los que deben utilizar la nutrición
parenteral total. En SNC, Cándida produce microabscesos intraparenquimatosos, granulomas, meningitis,
epididimitis. Tratamiento con anfotericina B

ASPERGILOSIS

Infección crónica con osteomielitis de senos nasales, otitis, mastoiditis. No se presenta como meningitis

MUCORMICOSIS

Infección maligna de vasos sanguíneos cerebrales. La infección primaria se encuentra en senos paranasales.

INFECCIONES DEL SNC POR PARÁSITOS

RICKETSIAS

Enfermedades poco frecuentes debido al uso de DDT y otros químicos.

Cuadro clínico incluye fiebre, escalofríos, mialgias, cefaleas, rash maculopapular de distribución variable.

Manifestaciones neurológicas: cambios conductuales, crisis convulsivas, deterioro de la consciencia, signos

de irritación meníngea, signos de focalidad neurológica

90
TC y RM pueden ser normales o revelar edema cerebral difuso con colapso del sistema ventricular

TOXOPLASMOSIS

Produce encefalitis necrosante difusa asociada a inflamación perivascular y lesiones focales. Diagnostico por
hallazgo de microorganismo en el sedimento del LCR

CHAGAS

- Forma aguda—signo de Romaña. Puede haber invasión temprana de SNC en pacientes con sida
- Crónica—no se asocia con manifestaciones neurológicas primarias, pero algunos enfermos
desarrollan infartos cerebrales cardioembólicos secundarios a cardiomiopatía dilatada

PALUDISMO CEREBRAL

Puede dar cuadro sistémico agudo no especifico, con alza térmica, cefalea, letargia, disforia, hiporexia,
esplenomegalia, hepatomegalia, malestar abdominal, náuseas y vómitos.

*En adultos: crisis epilépticas en 20%, encefalopatía, rigidez, coma sin secuelas
*En niños: crisis convulsivas en 70%, signos de afectación del tronco cerebral, postura anormal de
descerebración, hipertonía, trastorno de mirada conjugada

Debe sospecharse en pacientes con deterioro de la consciencia o con crisis convulsivas que provienen de zonas
endémicas

Diagnóstico: frotis de sangre con tinción de Giemsa modificado, se establece como porcentaje de eritrocitos
infectados.

TRIQUINOSIS

Afecta musculo estriado esquelético. El compromiso cerebral es poco frecuente y se asocia a infestación
masiva.

CISTICERCOSIS

Los cisticercos pueden alojarse en parénquima cerebral, en espacio subaracnoideo, cavidades ventriculares,
médula espinal. Alteraciones más frecuentes: gliosis, edema, aracnoiditis, hidrocefalia, angeítis. Crisis
convulsivas en 80% de los casos.

TC y RM cerebral determinan la localización y el número de cisticercos, así como la actividad y la gravedad de

la enfermedad.

Otras herramientas: búsqueda de Ac en LCR mediante ELISA y pruebas de inmunotransferencia.

OTRAS ENCEFALITIS VIRALES

POLIOMIELITIS

Afectación principalmente de niños 2-5 años. La mayoría de las infecciones son asintomáticas.

No hay trastorno sensitivo. Afectación de pares craneales bajos.

El virus ataca selectivamente células del asta anterior de la médula espinal y núcleos bulbares motores
responsables de la deglución, la respiración y las funciones vasomotoras

la forma encefálica es rara

PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA (PES) – resultado de infección por sarampión crónica.

Excepcional luego de los 18 años. Afecta sustancia gris y blanca.

91
Cuadro caracterizado con deterioro de rendimiento escolar, dificultad para el lenguaje y pérdida del interés.
Progreso a crisis epilépticas, mioclonías, ataxia. Progreso a rigidez y Babinsky

Anatomía patología: gran destrucción neuronal, desmielinización, infiltrado inflamatorio mononuclear,

cuerpos de inclusión en neuronas y células gliales

CITOMEGALOVIRUS

Más que nada en inmunodeprimidos. Se presenta de forma casi universal en pacientes con HIV.

Complicaciones: encefalitis, radiculomielitis, neuropatía periférica.

Letargia, cefalea, fotofobia, rigidez de nuca, afasia, crisis convulsivas, focalidad motora.

Trastornos en natremia por adrenalitis

92
 ENFERMEDADES VÉRTEBRO-MEDULARES

En general tienen resolución quirúrgica.

La médula va desde C1 hasta L1, y está cubierta por la duramadre, que llega
hasta L2. Entre L1 y L2, hay un saco lleno de LCR + raíces nerviosas lumbares,
sacras y coccígeas → “cola de caballo”. ¡A este nivel es donde se realizar las
punciones lumbares! Ahí también es por donde se administran fármacos
intratectalmente.

Importante recordar que no concueran las vértebras con el nivel medular:

Ante una lesión de la médula espinal, tendremos compromiso MOTOR, SENSITIVO y AUTONÓMICO.

Hay que preguntarse dos cosas:

1) DÓNDE ESTÁ LA LESIÓN

I. Nivel medular afectado = NIVEL SENSITIVO

II. Signos de vías largas (síndrome piramidal – clonus+hiperreflexia+Babinsky - puede ser asimétrico)
• Vía piramidal/corticoespinal → motora
• Vía del cordón posterior → sensibilidad profunda(=propiocepción) y tacto fino
• Vía anterolateral → sensibilidad superficial (=termoalgesia) y dolor CONTRALATERAL
(porque decusa en ME)

93
2) CUÁL ES LA CAUSA DE LA LESIÓN

⎯ HC → ATC personaLes y familiar

⎯ Examen neurológico
⎯ Exámenes complementarios → RM (se consiguen imágenes muy detalladas, por lo que el
interrogatorio y el examen quedan un poco desplazados. Eso bajo ningún concepto le quita
importancia a los primeros, igual).

Vascularización

Arteria espinal anterior (viene desde el tronco, nace desde las arterias vertebrales)

A la altura de la dorsal media hace anastomosis con una arteria que sale de la aorta abdominal (arteria de
Adamkiewicz), que se divide en una rama ascendente (la que anastomosa) y una descendente.

SÍNDROMES MEDULARES (totales → todo el diámetro de la ME)

❖ Compresión medular. Puede ser aguda (por fenómenos vasculares o traumáticos), conocida como
“shock medular”, o crónica (por alguna enfermedad o metástasis), que es la forma más frecuente.
a) Shock medular: paraparesia/paraplejía (debilidad o parálisis, respectivamente)

1ro hiporreflexia y flaccidez (hipotonía)

2do Disfunción autonómica (generalizada: palidez, sudoración, disfunción de esfínteres)

3ro Síndrome de MNS / síndrome piramidal (hiperreflexia, clonus, Babinsky) – varias semanas después

b) Compresión crónica

Tríada clásica de la afectación medular:

94
Compromiso MOTOR (síndrome piramidal = parapesia o cuadriparesia -si la lesión es por encima del plexo
braquial - parálisis espástica (aumento del tono), Babinsky e hiperreflexia .

Compromiso SENSITIVO → nivel sensitivo

Compromiso AUTONÓMICO → disfunción esfinteriana (vesical, sobre todo)

COMPRESIÓN MEDULAR COMPLETA TERMINA IGUAL: CON SÍNDROME PIRAMIDAL.

SÍNDROMES MEDULARES (parciales → parte de la ME)

❖ Siringomielia

Cavidad en el medio de la ME, que abarca varios segmentos. “Disociación

siringomiélica” (pérdida de la termoalgesia, con conservación de sensibilidad
profunda / propiocepción – porque el cordón posterior, a menos que la cavidad
sea muy grande, está intacta). Siringomielia es CONGÉNITO, no es lo mismo que un
síndrome siringomiélico – que puede ser por un tumor, por ej.

Tienen síndrome de motoneurona inferior en MMSS (atrofia, fasciculaciones,

hiporreflexia) y síndrome de motoneurona superior (Babinsky, clomus,
hiperreflexia) en MMII.

❖ Síndrome de Brown -Sequard (hemisección)

Muy raro de ver si no son neurólogos. Causas: lesiones de herida de

arma blanca y placas de desmielinización de EM. Sme piramidal y
propiocepción afectada homolateralmente, termoalgesia afectada
CONTRALATERALMENTE:

❖ Síndrome de la arteria espinal anterior

Irriga las primeros 2/3 de la cara anterior de ME. Déficit motor

infralesión (piramidal: hiporreflexia, clonus y Babinsky). Cordón
posterior intacto (¡la arteria cerebral posterior está bien!). Disfunción vesical.

❖ Espondilosis cervical

Compresión medular por artrosis. Síndrome de motoneurona superior,

afectación sensitiva (más del cordón posterior que del anterolateral),
radiculopatía correspondiente. La afectación esfinteriana es rara.

❖ Lesiones del epicono y cono medular (“puede aparecer una pregunta en el examen”)

a) Epicono (L5-S1) → la afectación suele ser total por tratarse de un diámetro muy pequeño, por lo que los
síntomas suelen ser BILATERALES. Debilidad en piernas (no muslos), trastornos sensitivos por debajo de L5
(o sea que el reflejo rotuliano está conservado), compromiso esfinteriano y genital, Babinsky, alteración del
reflejo aquiliano (S1 es responsable). Marcha de steppage (como los caballos, que no pueden levantar la
punta del pie) o de pato.

95
b) Cono medular (S2-S5) → anestesia “en silla de montar”. Alteración esfinteriana y genital (este es el motivo
de consulta – a las mujeres se las suele derivar al ginecólogo y al hombre al psiquiátra o urólogo). Hay que
revisar los reflejos bulbo-cavernoso y anal, que están ausentes. NO HAY COMPROMISO MOTOR.

CLASIFICACIÓN DE LAS COMPRESIONES MEDULARES SEGÚN LA CAUSA:

CLASIFICACIÓN CUANDO LA COMPRESIÓN ES POR CAUSA TUMORAL:

Los tumores intramedulares son frecuentes en niños.

Extradurales son el 60% de los tumores espinales (= 60% de los extramedulares son metástasis).

Si el paciente tiene una patología oncológica previa (1 o 2 años) y ahora tiene síndrome neurológico → pensar
en que esa patología oncológica puede estar relacionada.

96
CASO CLÍNICO

Mielopatía espondilótica cervical. Se interviene quirúrgicamente y se alivia el dolor. Camina con bastón.

97
RADICULOPATÍAS

Patología de la raíz nerviosa.

Cervical → “cervicobraquialgia”. Incrementa con Valsalva (tos, estornudo), movimientos del cuello. Dolor
cervical de tipo eléctrico o quemante que se corre hacia la extremidad superior, debilidad en MMSS,
alteración de reflejos osteotendinosos.

Torácica → no es frecuente. Es uni o bilateral. Dolor de tórax o abdomen superior. Claramente no se sospecha
(hay mil causas de dolor torácico), pero si es un paciente internado y no se encuentra motivo para el dolor,
hay que pensarla. Debilidad en MMII solamente en el 30%.

Neurinoma radicular torácico

Lumbosacra (suelen asociarse varias raíces)

• L4: CRURALGIA (dolor en muslo), con hiporreflexia rotuliana

• L5: CIATALGIA (dolor en parte posterior del muslo). Hipoestesia en cara interna del pie, debilidad del
hallux.
• S1: CIATALGIA, con hipoestesia lateral de la cara del pie, hiporreflexia aquiliana

MIELOPATÍAS NO ESTRUCTURALES

• Infecciosa → HTLV1, frecuente en pacientes que han recibido muchas transfusiones, HIV, CMV
• Aracnoiditis
• Colagenopatías
• Déficit de B12 → degeneración de la médula. Afectación de cordón posterior y lateral. Déficit
cognitivo, marcha ataxo-espástica.
• Paraneoplásica

Lesión de haz piramidal + paraparesia espástica y no encuentro nada (imágenes normales) … PARAPARESIA
ESPÁSTICA HEREDITARIA.

98
CASOS CLÍNICO 1

Comenzó con manifestación de MMSS, no tiene mucha cosa en MMII, pero tiene signo de Babinski. Intelecto
y sensibilidad es normal

Vamos a jerarquizar → varón con pérdida de fuerza de 5 meses de instalación, no es de golpe. La debilidad
tiene cosas a nivel craneal (hablar gangoso, dificultad par deglutir y atragantarse con líquidos). No
corresponde a médula eso, sino a pares craneales.

Además, hablaba mal en la consulta, articulación de la palabra y pares craneales nuevamente llaman la
atención. Si fuera algo cerebral tendría falla cognitiva o de memoria. Reflejos oculares son normales, el
maseterino está exaltado (habla a favor de compromiso piramidal a nivel del trigémino). Debilidad del labio
bilateral, atrofia y fasciculaciones en lengua.

Parece un paciente con enfermedad motora, intelecto preservado, lo mismo con la sensibilidad. Cuesta
ubicar la topografía. Tiene mucha cosa a nivel de MMS; tiene disartria, disfagia, no tiene alterada la
sensibilidad (algo medular tendría), movimientos oculares normales, no tuvo convulsiones.

Tiene una enfermedad MOTORA PURA. ¿Qué estudios debemos pedir? Suelen venir con estudios ya, porque
vieron a otro médico antes. Electromiograma de los 4 miembros con velocidad de conducción.

Tiene ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA. No compromete esfínteres, no compromete la sensibilidad.

Sobrevida de 6 a 8 años.

Tratamiento: kinesiología (no hay tratamiento que cambie el curso de la enfermedad). Riluzol
(antiglutamatérgico, no tiene mucha utilidad): 50 mg cada 12 horas. Se están probando terapias con stem
cells, con ceftriaxona, etc. Dilema ético alrededor de las partes finales de la vida del paciente.

99
Fueron claves para el dx: síntomas motores exclusivos + falta de síntomas sensitivos + compromiso de
primera neurona motora (hiperreflexia, clonus, Babinski) + compromiso de motoneurona superior
(hiperreflexia, clonus, Babinski) + síndrome de motoneurona inferior (atrofia, fasciculaciones, hiporreflexia)

CASO CLÍNICO 3

Sí hay síntomas sensitivos además de los motores. Roce de la sábana genera dolor = ALODINIA. Además, tenía
claudicación intermitente. Cuadro purpúrico cinco años antes. Pérdida de reflejos, marcha steppage bilateral
(podría ser unilateral), no podía caminar con los talones (requiere elevar las puntas del pie, es como que
confirma el steppage).

¿Qué estudios se piden? Electromiograma de 4 miembros con velocidad de conducción. Además,

independientemente de la etiología, se piden estudios de nervios periféricos: genéticos, radiológicos, LCR,
biopsia de nervio.

POLINEUROPATÍA SENSITIVO-MOTORA desmielinizante, crónica, por crioglobulinemia. No es una causa

común, las más comunes son DBT y alcoholismo. Dentro de las causas agudas el síndrome de Guillain-Barré.
EN el 25% de los casos no se conoce la causa. Se buscan causas genéticas (se estudia a la familia), y también
existe la mutación de novo (padres sanos).

Tratamiento: de la causa, si es posible. Tratamiento sintomático: anticonvulsivos, lidocaína, ATD, etc-

Fueron claves para el dx: pérdida de sensibilidad (sobre todo a nivel distal) + pérdida de reflejos (sobre a
todo nivel distal)

100
CASO CLÍNICO 3

Dato muy importante: la debilidad empeora con los esfuerzos.

¿Estudios? Test de hielo. Test de edrofonio (no hay en Argentina). Electromiograma con estimulación
repetitiva SI da normal Electromiografía de fibra única (GOLD STANDARDS). Anticuerpos: ACRA
(anticolinesterasa), MUSK (anti tirosina kinasa musuclar). TC de tórax → pueden tener un timoma. Tiene
MIASTENIA GRAVIS:

O son mujeres jóvenes (15-25) o varones adultos (65-70)

Inhibidores de la colinestreasa (piridostigmina, neostigminia)

Fármacos inmunosupresores: Coritocesteroides, azatioprina. TImoma → cirugía

Fueron claves para el dx: debilidad muscular (ptosis, diplopía) + fluctuación de los síntomas (momentos
peores – con la actividad) y mejores – con el reposo.

101
CASO CLÍNICO 4

La localización de la lesión puede resultar más sencilla. El órgano, no un punto. Es un varón joven con
debilidad de lenta instalación, puede haber empezado en la infancia tranquilamente. Debilidad muscular
asociada a trastornos endocrinológicos y a historia familiar.

Debilidad muscular, ptosis sin aumento ante maniobras de agotamiento. Mano prenzada cuando se da la
mano, porque da trastornos en la relajación. Alopecía y dificultad para sentarse.

¿Qué estudios pediría? Enzimas musculares (CPK). Se tienen que

pedir antes del electromiograma, porque de lo contrario dan altas a
causa del estudio. Estudio genético.

Todo paciente con miopatía → MANIOBRA DE GOWERS. Que se

sienten en el piso y se pongan de pie. Ellos apoyan los brazos, y
trepan sobre su propio cuerpo, lordosis aumentada.

DISTROFÍA MIOTÓNICA / Enfermedad de Steinert → la miopatía

hereditaria más frecuente (autosómico dominante)

✓ Calvicie frontal
✓ Cataratas temprana
✓ Atrofia muscular facial
✓ Bloqueo A-V
✓ Fenómeno miotónico (se quedan con la mano firme)
✓ Resistencia a la insulina
✓ Alteraciones gastrointestinales
✓ Debilidad muscular distal

Fueron claves para el dx de miopatía: la herencia, maniobra de Gowers ante

la sospecha

Clave para el dx de mopatía de Steinert→ CPK elevada, dificultad para la

relajación muscular, bombardeo en picada (mucho ruido) en el
electromiograma.

102
Tratamiento: no hay uno específico. Los esfuerzos se concentran en la independencia del paciente, y en
evitar complicaciones.

Ante un paciente con enfermedad neuromuscular, considerar:

103
CEFALEAS y ALGIAS CRANEOFACIALES

Primera causa de consulta en un consultorio neurológico (segunda en el de medicina general). Muy

discapacitante, día de crisis de migraña = día de tetraplejía. El objetivo es mejorar la calidad de vida (disminuir la
intensidad del dolor o su frecuencia)

Clasificación

1. Cefaleas Primarias
2. Cefaleas Secundarias (síntoma acompañante a una patología: anemia, sinusitis, por abuso de sustancias
– muy común la de analgésicos, por ejemplo)
3. Neuralgias craneanas (dolor en el territorio de un nervio, no el cráneo)

Signos de alarma

 Crisis después de los 50 años (↑común las masas)

 Cambio de patente (cambia en la frecuencia, por ejemplo)
 Que pase de algo manejable con analgésico VO, ahora necesite medicación IV
 Que lo considere “el peor dolor sufrido”
 Dolor en estallido (llega a la máxima intensidad en menos de 1 minuto).

“Cefalea en trueno” es una causa común (fístula arterio-venosa) de cefalea secundaria → ¡por eso siempre se
pide una neuroimagen ante un signo de alarma!

Ej de un hallazgo inusual: migraña que siempre duele en el mismo hemicráneo.

a) Si presenta signos de alarma→ Excluir cefaleas secundarias, estudios de neuroimagen

b) Si no presenta signos de alarma→ realizamos exámenes clínico y neurológico.
i) Si es normal→ diagnosticamos y tratamos cefalea primaria
ii) Si tiene algún hallazgo anormal→ reconsiderar cefalea secundaria

MIGRAÑA

Ataques que duran entre 2 y 72 horas. El paciente

queda exhausto, la resolución puede durar 24
horas. Si dura más → “estado migrañoso” – ES
ALGO DISTINTO.

Para el diagnóstico debe haber al menos 5

ataques que tengan dos de las siguientes
características: 1) Dolor hemicraneano
alternante, 2) pulsátil (“el corazón late adentro
del cráneo”),3) Intensidad moderada a severa.
Distinguimos intensidad:

- ¿Interrumpe la actividad? = SEVERA.

- ¿Continúa, pero con dificultad? = MODERADA
- ¿Continúa sin mayores cambios? = LEVE.

104
4) También se agrava por actividad física cotidiana (incluso atarse los cordones lo exacerba).

La intensidad y la exacerbación son los signos más específicos, si tiene éstos, es una migraña.

Además, durante la cefalea pueden presentar:

- Náuseas/Vómitos (post vómito se alivia el dolor)

- Fotofobia y sonofobia (incluso fuera de la crisis), también son sensibles a los olores (pueden
desencadenar una crisis: nafta, desodorante de ambiente muy fuerte, etc)

SI ES HOLOCRANEANA Y OPRESIVA → CEFALEA POR TENSIÓN

Clasificación

❖ MIGRAÑAS SIN AUREA

Episódica

-baja frecuencia (1-6 crisis por mes)

-alta frecuencia (7-14 crisis por mes)

Migraña crónica → más de 15 crisis mensuales

❖ MIGRAÑAS CON AUREA (20%)

Criterios diagnósticos. Tiene que haber al menos 2 ataques que tengan mínimamente 2 de las características…

SI se tapan un ojo alternativamente, y persiste el aurea = es algo craneano, no es una afectación del ojo. No tiene
que haber debilidad motora → migraña hemipléjica. Duran de 5 a 60 minutos. SI dura más = “aurea prolongada”

La cefalea aparece durante el aura o dentro de la

hora luego del aura, de lo contrario se considera
que son dos afectaciones neurológicas distintas.

Menos del 2% tiene fístula arterio-venosa y

mimetiza una migraña con aurea. Por eso la
neuroimagen sirve para DESCARTAR la cefalea
secundaria.

105
PRÓDROMOS a las migrañas (síntomas generalizados reversibles entre 5 y 20 min, de origen hipotalámico)
pueden presentarse en algunos pacientes (hay que preguntarlo, no lo refieren en general). Ejemplo:

Nueva terapia en desarrollo…

Ac monoclonal que bloquea el péptido relacionado con el gen de la calcitonina aliviaría el dolor y la
sensibilización. Este PRGC -péptido relacionado con el gen de calcitonina - sensibilizaría múltiples circuitos
neuronales, disminuiría la efectividad de las vías inhibitorias descendentes (= ¿involucrado en el
desencadenamiento de la crisis?).

106
Ayuno. SE CONSIDERA AYUNO SOLAMENTE LAS 3 HORAS EN UN MIGRAÑOSO. Tienen que come cuatro comidas
y dos colaciones. Hipoglucemia puede gatillar una crisis.

Cambios en el sueño → si durante la semana duerme 7 horas y el fin de semana duerme 12, se va a levantar con
dolor de cabeza. Cualquier cambio en el ritmo/hábito puede dar una crisis.

Menstruación → si aparece 1 o 2 días antes del ciclo (y después no duele) = “migraña menstrual verdadera”

Comidas → tiramina se transforma en serotonina y eso desencadena la crisis en pocas horas. Chocolate, queso,
vino tinto, etc. Para no limitarlos tanto, se pide al paciente que cuando tiene una crisis, anote lo que comió en
las últimas 3 horas e identifique lo que gatilló. No cuenta si fue algo que comió a la noche y se levantó con dolor,
porque pasaron muchas más horas.

Anticonceptivos → los estrógenos serían los responsables.

Migraña con aura es una causa predisponente al ACV en mujeres en edad fértil. SI esas mujeres encima toman
ACO o son tabaquistas, aumenta exponencialmente el riesgo. ANTICONCEPTIVOS CON ESTRÓGENOS SON
CONTRAINDICACIÓN ABSOLUTA EN PACIENTES MUJERES CON MIGRAÑA.

TRATAMIENTO

✓ Regular sueño y comidas.

✓ Ejercicio aeróbico diario y dentro de la misma franja
horaria. La liberación de opioides endógenos.

Analgésicos: “todos malos”. Aparte pueden tomar mucho los

pacientes, y pueden actuar como desencadenantes.

Tartrato de ergotamina → es mejor que se tome uno de estos

y que no pase por la secuencia de paracetamol – ibuprofeno –
y finalmente la ergotamina.

107
Que el paciente tome lo que sepa que le sirve, lo antes posible (no es heroico esperar, porque una vez instalada,
la cefalea no sea va) y en la menor cantidad posible (1/2 o ¼ muchas veces alcanza)

Profilaxis

Toxina botulínica (infiltraciones

cada 3 meses) en casos refractarios.

Erenumab (Ac monoclonal,

inyección IM mensual en deltoides)
– muy caro como todo Ac
monoclonal.

CEFALEA TIPO TENSIÓN (no todos son por aumento de la contractura)

Episódica → menos de 15 meses por mes

Crónica → más de 15 crisis por mes

Características (al menos deben cumplirse dos):

Opresivo (no tirante), intensidad leve-moderada, holocraneana (bilateral), NO SE AGRAVA POR ACTIVIDAD FÍSICA
DE RUTINA. Van de 30 minutos a 7 días los ataques de cefalea. No se acompaña de náuseas (podría haber
anorexia). Fotofobio o sonofobia excluyentes (no ambas juntas)

Calma con AINES, entonces suele consultar por la cefalea por abuso de AINES (o porque se asustan de la cantidad
de comprimidos que toman), no por la cefalea tipo tensión per se.

No hay fenómeno endovascular asociado → no sirven los vasoconstrictores (antimigrañosos específicos)

Profilaxis

-Antidepresivos tricíclicos- amitriptilina dosis 25-75 Mg/día

-Pregabalina 25-75mg/día

108
CEFALEAS TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS (NO ES UNA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO)

Cefalea en racimo es la más frecuente. “el peor dolor que pueden sentir” → segunda causa de suicidio por dolor
craneofacial. Dolores agrupados le dan el nombre, dolores diarios en la que cada crisis es una “uva” del racimo,
puede que la última crisis sea a los 3 meses. Luego de todo el racimo de crisis, tiene un tiempo de alivio sin crisis.

Estrictamente unilaterales (siempre el mismo lado, no alternante), el epicentro está en el ojo (“le retuercen el
ojo” - orbitario, supraorbitario o temporal), duración de 30-180 minutos (promedio de 40). La frecuencia va de 1
ataque cada 2 días hasta 8 ataques diarios.

Puede haber (debe haber mínimo 1): síndrome de Horner parcial, inyección conjuntival (ojo rojo) o lagrimeo,
congestión nasal, miosis o ptosis, agitación o inquietud.

EL QUE TIENE CEFALEA EN RACIMO SE MUEVE, NO SE PUEDE QUEDAR QUIETO. TIENEN CRISIS DURANTE EL
SUEÑO REM, Y EL PACIENTE SE LEVENTA PORQUE NO TOLERA ESTAR QUIETO. Esto es distinto de las otras
cefaleas que vimos, que están quietos por el dolor.

Terapia de ataque: - Corticoides: metilprednisona

- Inhalación de O2 al 100% durante 7 minutos - Antipsicóticos: carbonato de litio
- Específicos: agonistas 5HT selectivos, subcutáneos - Bloqueantes cálcicos: verapamilo
- Antiepilépticos: topiramato
Terapia preventiva- Objetivo: “acortar” el racimo - Toxina botulínica

ALGIAS FACIALES

Hay tantas algias faciales como nervios sensitivos en cráneo y cara. La más frecuente

NEURALGIA DEL TRIGÉMINO (lo frecuente es que se afecte la 2da, después la 3ra rama, NO la oftálmica)

Primera causa de suicidio por dolor craneofacial. Dolores paroxísticos, de segundos a 2 minutos de duración.

✓ Dolor “fulgurante” = descarga eléctrica.

✓ Se precipita por zonas gatillo (mecánicos como masticar, secarse la cara, tragar, afeitarse).
✓ Ataques estereotipados en cada paciente
✓ Ausencia de déficit neurológico clínicamente evidente
✓ No atribuido a otro desorden

SON FRECUENTES LOS ERRORES EN EL DX ENTRE NEURALGIA (“POR 1ERA RAMA”) Y LA CEFALEA EN RACIMO.

Terapéutica Farmacológica
i) Gold Estándar: CARBAMAZEPINA pero…tiene un efecto sedante muy importante como colateral, por eso es
difícil que podamos llegar a la dosis máxima. Otro EA es la alergia (rash cutáneo). Importante monitorear
recuento de GB y hepatograma.
Si no podemos llegar a dosis máxima terapéutica por intolerancia--- probamos con los otros:
ii) Amitriptilina, garbapentilo, toxina botulínica.

Terapéutica no farmacológica
Termolesión → rizotomía. La mejoría puede ser permanente o durar 2-3 meses.

109
 SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE

Grupo heterogéneo de desórdenes autoinumnes. Polineuropatía autoinumne aguda.

✓ Es la primera causa de parálisis flácida rápidamente progresiva (la primea causa).

✓ Monofásica → empieza y termina (no existe recaída-remisión). 80-90% se recupera bien.
✓ A las 4 semanas alcanza la máxima severidad.
✓ Incidencia 1-2/100.000

CAUSAS

- Patógenos del tracto respiratorio y digestivo (80-90%) – 6 semanas antes refiere infección

✓ Campylobacter Jejuni
✓ CMV, EBV, HIV, Hepatitis E y C, Mycoplasma, Haemophilus, Covid

- Embarazo y puerperio

- Cirugías o punción lumbar

- Cáncer

FISIOPATOGENIA

Mimetismo molecular entre los lípidos de la bacteria y nuestra mielina. Ac formados se dirigen contra el axón
(debajo de la mielina está el axón) de la neurona. Anti-GM1 y anti-GD1a están asociados Campylobacter Jejuni.

110
VARIANTES

Según el componente afectado

❖ Axonal → AMAN (motor) o AMSAN (sensitivo y motor)

❖ Desmielinizante → AIDP (polineuropatía aguda desmielinizante). VARIANTE CLÁSICA DE GUILLAIN
BARRE.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS (de la clásica)

▪ Debilidad ascendente (con reflejos disminuidos o ausentes)

▪ Reflejos disminuidos o ausentes
▪ Parestesias (no discapacitantes, pero las refiere)
▪ Dolor (a nivel lumbar o dorsal) – afecta las raíces nerviosas)
▪ Disautonomía (taquicárdico, hipertenso, trastornos vesicales, midriasis, sudoración, HO)
▪ La disautonomía – taquiarritmias o arritmias ventriculares – es la causa de muerte en ese 5% de
promedio de mortalidad.
▪ Falla respiratoria (1/3)
▪ Debilidad orofaríngea
▪ Oftalmoplejía, ptosis
▪ Debilidad facial bilateral (menos frecuente)

Una variante tiene solamente afectación facial, sin debilidad ascendente.

Variantes cérvico-braqui-faríngea empieza al revés, no es debilidad ascendente, es descendente.

111
Síndrome de Miller Fisher (otra variante):
OFALTMOPLEJÍA/PARESIA + ARREFLEXIA +
ATAXIA. Pueden no presentarse las tres,
entonces los diagnósticos diferenciales
complican identificarla. Ac GQ1B está asociado,
y afecta al ojo (nervio oculomotor, troclear,
abducens).

Variante de Bickerstaff: puede terminar en

coma.

DIAGNÓSTICO

a) Interrogatorio (en el 80% reconocen el desencadenante unas semanas antes)

b) Examen físico

c) Laboratorio (como siempre). NO ESTÁ SIEMPRE DISPONIBLE LA MEDICIÓN DE AC. TARDAN 15 DÍAS, ADEMÁS.
ES MÁS ACADÉMICO. NO SE DEJA DE INTERROGAR, REVISAR, Y HACER PUNCIÓN LUMBAR.

d) ¡Punción lumbar! (descarta infección, pero puede dar normal en las primeras dos semanas)

DISOCIACIÓN ALBÚMINO-CITOLÓGICA EN EL LCR. Muchísimas proteínas (>40%) frente a casi nada (5) de
células. Si hay muchas células = bandera roja (en HIV podría ser). En 30 minutos tenés el físico-químico.

e) Electromiograma (puede verse si la afectación es neuronal o axonal, pero en las primeras semanas)

Onda F se pierde, reflejo H (habla de raíz = afectación radicular), menor velocidad de conducción → primeros
cambios en desmielinización lo primero que se ve en la desmielinizante

Amplitud motora reducida → patrón axonal

f) RMN de columna (si no cierra el dx con lo anterior – además sólo podría verse realce de las raíces)

Recordar que la máxima expresión de la enfermedad se da al mes, si el paciente refiere debilidad hace tres días,
seguramente los estudios den normal. NO SIGNIFICA QUE NO LOS HAGAMOS, se repetirán más adelante.

112
CRITERIOS DE ASBURY (la Dra sólo rescata es lo que pongo en la foto, porque los criterios en sí son para la clásica
únicamente)

Añadimos: disfunción pulmonar severa (con

intubación, por ej.) sin debilidad muscular

fiebre al inicio (ojo igual, porque podría tener una

infección en ese momento, distinta a la previa)

EVOLUCIÓN

En general entre 3 y 6 meses se recuperan. Hasta los 3 años igual continúa la recuperación.

Pacientes que tendrán una recuperación más dificultosa (lenta):

 Edad avanzada
 Inicio rápido (menos de 7 días)
 Debilidad severa desde el inciio (plejías)
 Necesidad de ARM
 Respuesta en amplitud motora <20% (en el electromiograma = muy dañados los axones)
 Diarrea (se asocia a campylobacter, que daña el axón, relacionado con el ítem de arriba)

El 80% va a poder caminar a los 6 meses.

TRATAMIENTO

Soporte → monitoreo estricto por la disautonomía y por la posible necesidad de ARM, control del dolor,
rehabilitación y terapia ocupacional

Indicativos de falla respiratoria:

⎯ Ingreso al hospital menos de 7 días luego del comienzo de los síntomas (porque es tan grave que consulta
rápido)
⎯ Incapacidad para toser
⎯ Incapacidad para ponerse de pie

113
 ⎯ Incapacidad para elevar los codos
⎯ Incapacidad para elevar la cabeza
⎯ Enzimas hepáticas aumentadas (no se sabe la causa, pero se vio en un estudio)

Se recurre a ARM cuando la CVD < 20 ml/kg, cuando la PIM (presión inspiratoria máxima) <30 cmH2O o la PEM
(presión espiratoria máxima) <40 cmH2O

Modificador (reduce el tiempo de recuperación – por eso se comienza rápidamente el tratamiento)

✓ Inmunoglobulinas (0.4 mg/kg)

✓ Plasmaféresis → si hay falla autonómica no se va a elegir, además requiere gente de hemoterapia.

Se vio que mejora la fuerza, reduce el tiempo de ventilador, acorta el tiempo de recuperación y mejora las
secuelas y fuerza muscular luego del año.

Conclusiones:

▪ El SGB es un espectro de varias entidades, la clásica es una polirradiculopatía autoinumne

▪ Debilidad proximal distal simétrica, hiporreflexia y parestesias
▪ Emergencia médica
▪ Es monofásica (comienza y termina, no hay crisis y ni períodos de calma)
▪ Es heterogénea, hay variantes

114
 CIDP: CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYNEUROPATHY

➢ Polineuropatía desmielinizante crónica adquirida

➢ Inmunomediada (Ac dirigidos contra mielina)
➢ Afecta a raíces (poliradiculopatía) y nervios periféricos
➢ Varones adultos la presentan con mayor frecuencia
➢ 8 semanas en adelante (distinto a Guillain Barré que era agudo).
➢ 3 recaídas tras un tto de Guillain Barré que no responde → pensar en esto.

CAUSAS → no está claro.

FISIOPATOLOGÍA → como la de Guillain-Barre

VARIANTES

Clásica (la más común, simétrica, temblor)

Diferencias con el Guillain Barré (AIDP – A de aguda):

Además, la CIDP tiene afectación de pares craneales infrecuente.

Atípica

⎯ Multifocal → distintos nervios/raíces. Pierna derecha + antebrazo izquierdo + MMSS der (es un ejemplo)
⎯ Predominantemente sensorial → parestesias, ataxia (porque no siente bien el piso)
⎯ Predominantemente sensitiva y distal → caídas por la falta de sensibilidad distal
⎯ Motora pura → se confunde con la ELA.
⎯ Proximal → ataca la raíz: dolor, ataxia. LOS NERVIOS ESTÁN RESPETADOS. En la RMN se verá (o en los
potenciales repetitivos) el daño radicular.
⎯ Por Ac neurofascina → proteínas de membrana del axón. TEMBLOR DISCAPACITANTE, en jóvenes.
⎯ Por Ac contactina → proteína de membrana del axón. Peor recuperación que la anterior. No se sabe
mucho.

115
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

a) Neuropatías
b) Mononeuropatía múltiple
c) Predominantemente sensorial y sensitiva (gammapatía monoclonal asociada a IgM y anti-MAG). SI NO
HAY GAMMAPATÍA MONOCLONAL, LA EXCLUYE
d) POEMS
e) Fármacos (antecedente oncológico, cisplatino por ejemplo)

Adquiridas

a) Neuropatías Genéticas
b) Charcot-Marie Tooth (tiene botella de champagine)
c) Neuropatía tocamulosa
d) PNP familar amiloidea (trastornos cardiológicos)

DIAGNÓSTICO

Interrogatorio + EF→ crónico y simétrico, tanto a nivel distal y proximal en el caso de la clásica.

¡Las polineuropatías de otro tipo (por ejemplo, la diabética) suelen ser distales!

✓ Progresión durante al menos dos meses

✓ Debilidad más que síntomas sensotirales
✓ Participación simétrica de MMSS y MMII
✓ Músculos proximales y distales involucrados
✓ Reducción o pérdida de reflejos tendinosos profundos
✓ Aumento de proteína en LCR sin pleocitosis
✓ Evidencia de conducción nerviosa de una neuropatía desmielinizante
✓ Evidencia de biopsia de nervio de desmielinización segmentaria con o sin inflamación
✓ Ataxia de la marcha secundaria a pérdida sensorial

Laboratorio (as usual)

Electromiograma → patrón desmielinizante. Hay criterios que sabe el neurofisiólogo, para el dx de CIDP.

Punción lumbar → DISOCIACIÓN ALBÚMINO-CITOLÓGICA.

Otros: RMN (realce de raíces por disrupción de barrea hemato-nerviosa), biopsia (no hace falta, es si se sospecha
vasculitis), ecografía de nervio (se puede hacer para cualquier neuropatía → nervio atrofiado o muy grueso)

116
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Según el electromiograma, se distingue entre CIDP definitiva, CIDP probable, CIDP posible.

TRATAMIENTO

Inmunoglobulinas → 0.4 mg/kg repartido en 5 días + dosis de mantenimiento (1 gr semanal cada 2-3 meses)

Plasmaféresis → también requerirá algo de mantenimiento

Glucocorticoides → si está más o menos leve, seguramente elija esto. Oral o pulsos IV según el paciente.
Dexametasona 40 mg por 4 días + 1 vez por semana cada ciertas semanas.

De segunda línea (= si no responden):

Metotrexate, ciclosporina, rituximab (para las variantes con Ac contra proteína de mambrana de mielina),
micofenolato, azatioprina, ciclofosfamida.

EVOLUCIÓN

70% respondedores

10-15% resistentes

10-15% recuperación

117
 COMA

Estado en donde el paciente tiene disminución del grado de conciencia, alteración en la respuesta - o no la tiene
- a estímulos externos y tiene dificultad para despertar o no se despierta

Contenido =ORIENTADO

Nivel = DESPERTARSE

PACIENTE EN COMA → NO RESPONDE NI DESPIERTA.

El estado de coma es TRANSITORIO - entre 2 semanas y un mes. Alta mortalidad (¡¡si está más tiempo ya no es
coma!!)

FISIOPATOGENIA

SARA (en puente) encargado de las funciones de alerta, se proyecta a tálamo

y de ahí a corteza. Puede haber algo que directamente afecte el SARA (placa
desmielinizante en esa zona, lesión directa, etc), o algo talámico, o cortical
bilateral o unilateral lo suficientemente grande (para comprimir las
estructuras viscerales. Todos estos fueron comas estructurales

Comas no estructurales (la imagen es normal). Hipoxia, trauma,

inflamatorio, metabólico, toxinas, infecciones, cuadros epilépticos.

EVALUACIÓN DEL PACIENTE EN COMA

Interrogatorio diferido (familiar, quien estuvo en la ambulancia, etc)

Tiene alguna enfermedad psiquiátrica

Tomó algo en el último tiempo

Estuvo bien los últimos días (fue abrupto – stroke posible – o progresivo – algo tumoral, infeccioso, metabólico –
hiponatremia es frecuente en mayores, UTI también)

Examen físico general

118
Signos vitales + observación (temperatura → sepsis, pulso → arritmia, TA → encefalopatía hepática, aroma dulce
→ CAD, traumatismo visible, hemorragias en astillas → EI, etc)

Evaluación neurológica. Busca:

1) DETERMINAR SI ES O NO ESTRUCTURAL

2) DETERMINAR EL NIVEL (TRONCO O HEMISFERIOS)

• Nivel de conciencia
• Respuestas motoras: veo si hay posturas particulares (decorticación – flexión de MMSS - y
descerebración), respuesta al dolor.

También pueden aparecer esas posturas en comas no metabólicos, ya no es completamente determinante de una
lesión estructural en tal punto.

• Reflejos del tronco encefálico: respuesta pupilar, MOE, ROV y ROC, patrón respiratorio.

Ya se sabe que el patrón respiratorio no es tan específico para localizar el sitio de lesión, no es tan determinante.

Abrir los ojos y ver la posición de reposo de las pupilas. Si se mueven de un lado a otro “ping-pong gaze” / “roving”
en general no hablaría de algo estructural.

Epilépticos, metabólicos y protuberencial → “occular dipping” (van para abajo y arriba)

Los ojos están desconjugados, están desalineados, y van en direcciones opuestas → “bobbing”

119
3) HACER UN PRONÓSTICO

REFLEJO CORNEANO INDICA PRONÓSTICO → si no lo tiene es de muy mal pronóstico.

120
PARA OBJETIVAR EL COMA: ESCALA DE GLASGOW

PARA OBJETIVAR EL COMA + ORIENTAR CON LA LOCALIZACIÓN: ESCALA DE FOUR

121
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Laboratorio: de rutina + urea, creatinina, hepatograma, glucemia, metaboismo fosfocálcico, lipasa, amonio, CK.

Orina: análisis toxicológico.

Hemoglucotest

Imágenes: TAC/RMN es útil para identificar hemorragias o siquemia. CON CONTRASTE SI SE SOSPCHE TUMOR,
ABCESO O METÁSTASIS.

Punción lumbar: si se sospecha infección meníngea, o hemorragia subaracnoidea, o infiltraciones neoplásicas

meníngeas.

EEG (no está en una guardia, solamente si nada de lo anterior dio algo más concreto).

TRATAMIENTO (se instaura mientras se lo va revisando, todo es rápido y en simultáneo)

General → signos vitales, controlar diuresis, presencia de arritmias = cuidar su temperatura, fluidoterapia, cuidar
de escaras, etc.

Específico → “DON´T”:

❖ D → dextrosa 50%
❖ O → O2
❖ N → Naloxona (prueba, a ver si se despierta – confirma coma toxicológico por opioides)
❖ T → Tiamina (si se sospecha coma alcohólico)

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

1) Mutismo akinético

Paciente conciente, y alerta sin ningún tipo de respuesta efeente. Hay movimientos oculares conservados
verticales y PARPADEO (podés comunicarte si le pedís que parpadee tantas veces si la respuesta es “sí”, por
ejemplo). Se debe a una trombosis de la arteria basilar / hemorragias del puente. EEG confirma la conciencia.

2) Síndrome de enclaustramiento

Vigilia sin aparente contenido de la conciencia ,asociado a falta d signos de lesión grave de vías motoras a pesar
de la inmovilidad absolutoa. Ciclos de sueño-vigilia preservados. Se debe a lesiones amplias frontales bilaterales
de la corteza orbtial y del cíngulo, lesiones en la formación paramediana del diencéfalo posterior y mesencéfalo,
y grados avancados de hidrocefalia comunicante. Se considera una forma de ESTADO MÍNIMO DE CONCIENCIA.

122
EVOLUCIÓN DEL PACIENTE EN COMA

a) Muerte, b) recupreación, c) alteración crónica del estado de conciencia: vigilia sin respuesta o estado mínimo
conciencia (se determina con distintos scores en cuál de todos los cuadros está el paciente)

❖ Estado vegetativo / vigilia sin respuesta

• Cierra y abre ojos, ciclos de sueño-vigilia, funciones autonómicas conseradas.
• No comprende lenguaje, NO RESPONDE.
• Marca mal pronóstico (mueren a los 2 -3 años)

❖ Estado de mínima conciencia

Algo de respuesta existe, responde a órdenes simples (con algún gesto).

El estado de vigilia sin respuesta podría pasar al estado de mínima conciencia, y éste a la recuperación.

123
 EPILEPSIA

Desorden crónico que se caracteriza por crisis epiléptica recurrentes. Una única crisis no es epilepsia.

CRISIS EPILÉPTICA

“Evento clínico paroxístico y transitorio, que es secundario a la descarga anormal, excesiva y sincrónicas de un
grupo de neuronas.”

Eventos paroxísticos son: síncope, aura migrañosa, AIT, amnesia global transitoria, psicógena o transitoria.

CLASIFICACIÓN

1. FOCAL (se originan en un grupo de neuronas dentro de un mismo hemisferio)

Simples: clínica variable según el área. “Aura epiléptica

Complejas: alteración de conciencia SIN PÉRDIDA DE TONO POSTURAL

2. GENERALIZADAS (se originan en ambos hemisferios=

Primariamente generalizada (las descargas desde un comienzo son bilaterales y bihemisféricas)

Secundariamente generalizada

CRISIS PARCIALES SIMPLES

❖ Corteza motora
▪ Clónicas: crisis jacksoniana (patrón de secuencia, primero sacudidas en hemicara, luego en el brazo y por
último en MMII)
▪ Tónicas: contracción forzada en extensión o flexión. Generalmente extremidades.
▪ Posturales: adopta posturas (MMSS hacia arriba y lateral, como si jugara al esgrima), Área motora
suplementaria. Crisis versivas (región motora precentral). ME PERDÍ COMO ERAN
▪ Fonatorio: afémicas o anárticas. El paciente no puede articular la palabra.
▪ Parálisis/paresia postictal: Parálisis de Todd. De aparecer, es posterior a la finalización de la crisis (hasta
2-3 días). Es una hemiparesia/hemiparálisis del hemicuerpo que tuvo las sacudidas.

Es útil reconocer una marcha de Todd postictal porque nos confirma que fue verdaderamente una crisis. Hay
pacientes epilépticos que tienen pseudocrisis, que no tienen marcha de Todd.

❖ Autonómicas

Comprometen estructuras límbicas (sensaciones epigástricas, midriasis, sudoración, palidez, rubor, arritmias,
urgencia miccional)

❖ Crisis psíquicas
▪ Afectan el lóbulo temporal, (disfasia, distorsión de la memoria – DEJA VÚ - , miedo)
▪ Crisis gelásticas (se expresa con risa inmotivada, estereotipada)
❖ Corteza somatosensitiva

124
Hormigueos, sensaciones eléctricas, frío, calor en un hemicuerpo. “Se le durmió por unos segundos una pierna,
un brazo”. Diagnóstico diferencial con un AIT.

❖ Corteza de los sentidos especiales

▪ Corteza visual: luces, escotomas centellantes, amaurosis
▪ Corteza témporo-parieto-occipital: alucinaciones visuales estructuradas
▪ Corteza olfatorias: “uncinadas” (uncus o corteza orbitofrontal), disosmias

CRISIS PARCIALES COMLPLEJAS (hay pérdida de conciencia)

Originadas en Lóbulo temporal 70%, lóbulo frontal 20%, parietal y occipital 10%

Clínica:

1) Sensación epigástrica
2) Mirada fija, con midriasis
3) MANTIENE LA POSTURA
4) Interrupción, pérdida de contacto (si le hablás, no contesta)
5) Automatismos (movimientos automáticos sin sentido), reactivos (sigue moviendo la lapicera si estaba
escribiendo, por ejemplo) o de novo (comienza un movimiento nuevo, de la boca, manos, etc)

Duran de 30 segundos a un minuto. Períodos post-ictal de duración variable.

CRISIS GENERALIZADAS

Manifestaciones clínicas y EEG que muestran compromiso cerebral digfuso y bilateral desde el incio

Activación simultánea y sincrónica de ambos hemisferios

Pérdida de conciencia, siempre

❖ Crisis de ausencia o “Petit mal”

No se pierde tono postural, automatismos, fijeza de mirada fija, la actividad generalmente se interrumpe,
precipitado por hiperventilación (se hace jalear al paciente cuando tenga el EEG, y se reproduce), varios episodios
diarios, dura de 10-45 segundos. EEG = punta-onda generalizadas a 3 hz. MUY PARECIDA A LA CRISIS PARCIAL
COMPLEJA, PERO ÉSTAS SON MÁS PROPIAS DE LOS NIÑOS.

❖ Crisis tónica clónica “Grand mal” / CONVULSIÓN

⎯ Máxima expresión del fenómeno epiléptico
⎯ Pérdida de conciencia
⎯ Fase tónica: rigidez generalidaza, grito epiléptico, mordedura de lengua, dura de 10-30 seg
⎯ Fase clónica: sacudidas generalizadas simétricas, de 30-60 seg
⎯ Período postictal: COMA PROFUNDO (puede durar hasta 2-4 horas). TIENE QUE ESTAR PRESENTE.
❖ Crisis atónicas

125
Brusca pérdida del tono postural, sin afectación de la conciencia, sin estado postictal. Dura 1-5 seg. Muy difícil
de diagnosticar, porque el paciente consulta por caídas, y hay muchas causas para eso. Si la refieren muchas
veces por día, se trata y evalúa si responde. Si responde, confirma que eran crisis atónicas.

ÚNICO TIPO DE CRISIS GENERALIZADA QUE NO TIENE PÉRDIDA DE CONCIENCIA → CRISIS ATÓNICAS

DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA

I. Antecedentes médicos, historia familiar

II. EF
III. Exámenes complementarios

Laboratorio de rutina (para descartar una “crisis provocada” → crisis favorecidas por trastornos
metabólicos – hiponatremia, glucemia - o estructurales – tumores – se da en pacientes predisopuestos, porque
baja el umbral epileptogénico)

EEG: debe durar mínimo 20 minutos. Técnicas de activación de la actividad epiléptica, deprivación de
sueño (no tiene que haber domrido la noche anterior), hiperventilación, fotoestimulación.

Neuroimágenes: RM con protocolo para epilepsia (cortes más focalizados en las regiones mediales del
lóbulo temporal, ya que era muy común que se originaran ahí).

EL DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA ES CLÍNICO. MUCHOS PACIENTES SIN EPILEPSIA TIENEN ALGUNA ANOMALÍA
EN EL EEG, E INCLUSO PACIENTES CON EPILEPSIA PUEDEN TENER UN EEG NORMAL.

EVALUACIÓN DEL PACIENTE

Determinar si la crisis es aislada o hubo anteriores (preguntar por síntomas de crisis parciales simples, quizás e
es la primera vez que pierde la conciencia, pero pudo haber tenido un hormigueo o una caída antes…).
Fundamental porque determina que se lo empieza a tratar (si hubo anteriores crisis).

FACTORES DE RIESGO QUE AUMENTAN LA RECURRENCIA (de una primera crisis)

 Lesión estructural cerebral

 ATC de un hermano con epilepsia
 EEG con actividad epileptiforme intercrítica
 Debut como estado de mal epiléptico (está en la próxima página)
 ATC distante de una convulsión provocada
 Parálisis de Todd

TRATAMIENTO

Educar al paciente y a su familia (muchas veces los pacientes son niños y la responsabilidad recae en la familia)

126
Evitar factores precipitantes (dormir pocas horas, el alcohol – bajan el umbral -, son cosas evitables)

Tratamiento farmacológico

1era crisis epiléptica → NO ESTÁ INDICADO UN TRATAMIENTO (el 66% no va a tener una segunda)

2da crisis epiléptica → como tiene un 90% de chance de ser epilépticos…

1) MONOTERAPIA con droga de primera línea

2) MONOTERAPIA SECUENCIAL con 3 o 4 drogas
3) POLITERAPIA RACIONAL (en general hasta 2 se tolera bien, 3 o más resalta demasiado los EA)

SE PASA DE LA PRIMERA OPCIÓN A LA SEGUNDA, DE LA SEGUNDA A LA TERCERA. MONODROGA SIEMPRE ES LO

DESEABLE. TAMBIÉN ES IMPORTANTE ALCANZAR LAS DOSIS PLENAS ANTES DE IR AL SIGUIENTE PASO.

Drogas para las crisis parciales →CARABAMAZEPINA

Droga para crisis generalizada → Valproato

Crisis de ausencia → ETOSUXIMIDA, Valproato

Crisis Mioclónicas/Tónicas/Atónicas: Valproato

ESTADO DE MAL EPILÉPTICO

Presencia de actividad epiléptica continua (más de 5 minutos) o que no haya recuperación entre dos crisis
separadas (no terminó de recuperar la conciencia y comienza de nuevo con manifestaciones convulsivas).

Causas:

⎯ Discontinuación de antiepilépticos
⎯ Lesión cerebral aguda (ACV, infección)
⎯ Tumores
⎯ Hipoxia
⎯ Drogas ilícitas
⎯ Alcohólicas
⎯ Alteraciones metabólicas
⎯ Indeterminadas

Mortalidad de hasta 23%. Secuelas en el 11%. Mortalidad del 50% si el status es refractario.

127
Tratamiento

En los primeros cinco minutos hay que reconocer que estamos frente a un status epiléptico

✓ Signos vitales
✓ Sacar sangre (para ver niveles de droga antiepilépticas), glucemia, sodio, potasio, magnesio, urea,
creatinina, hemograma, gases en sangre
✓ Se coloca una vía

En los siguientes cinco minutos

✓ TIAMINA 100 mg en 50 ml d dextrosa al 50% (asumimos que el paciente puede ser alcohólico)
✓ LORAZEPAN en bolo de 4mg IV en 2 min.

Si no se resolvió y persiste tras cinco minutos desde el bolo…

✓ Repetimos bolo de LORAZEPAN

Entre los 10 y 30 minutos, si el paciente sigue convulsando

✓ FENITOÍNA a dosis de carga (20 mg/kg IV) a razón de 50 mg/min

Si continúa todavía…

✓ FENITOÍNA (mitad de la dosis anterior: 10 mg/kg)

Si entre los 30 y 60 minutos no pasó → YA ESTAMOS EN UN STATUS REFRACTARIO

✓ FENOBARBITAL 20mg/kg IV (50 mg/min)

Más de 60 minutos y no cambió nada…

✓ ANESTESIA con MIDAZOLAM, PROPOFOL, PENTOBARBITAL.

✓ Paralelamente, VALPROATO (dosis de mantenimiento)

128
 MOVIMIENTOS ANORMALES

Se desarrollan en amplio espectro de enfermedades neurológicas.

Movimientos que interfieren con los normales, y que expresan

una disfunción de los ganglios de la base.

RÍTMICOS Y ARRÍTMICOS

- Rítmico→Temblores
- Arrítmico → lentos (Atetosis), sostenidos (distonías) y
rápidos (Tics- son suprimibles)

-Hipotónico/Hipercinético

o Corea
o Balismo
o Temblor
o Mioclonías
o Tics
o Distonías
o Acatisia, piernas inquietas
- Hipertónico/hipocinético
o Parkinsonismos

COREA

Movimiento danzante. Breve (brusco), distales, sin un propósito, parasitan movimientos voluntarios (se
expresan cuando le indicás que haga un movimiento). Pueden ser focales, de un hemicuerpo (lesión de
hemisferio contralateral-hemicorea, son asimétricos), o generalizados. La corea de gran intensidad se
denomina BALISMO.

Fisiopatología: los movimientos anormales se inician a través de la vía talamocortical hacia la vía
corticoespinal.

Enfermedades asociadas a corea:

- Inmunológicas: LES, Sme antifosfolipídico

- Asociado a Drogas: levodopa, anticolinérgicos, neurolépticos, anticonvulsivos, etanol
- Hereditarias/metabólicas: corea de Huntington
- Otras: encefalitis, hipertiroidismo

130
ENFERMEDAD DE HUNTIGTON ES LA PRIMERA CAUSA.

- Enfermedad degenerativa autosómica dominante caracterizada por movimientos involuntarios

anormales, deterioro cognitivo con trastornos de conducta y compromiso funcional progresivo.
- Más de 36 repeticiones del trinucléotido CAG del gen HTT es diagnóstico.
- Cuando se presenta antes de los 20 años: forma juvenil. En general se desarrolla a los 40-50 años
- Hipercinesia motora = no pueden mantener algo mucho tiempo (como sacar la lengua). Cuando se
le da la mano, no sostiene el apretón “aprieta y afloja” = “signo del ordeñador”.
- En estadios avanzados: disfagia, disartria.
- Signos más precoces: alteraciones en motilidad ocular con compromiso del inicio de movimientos
sacádicos.
- Trastornos cognitivos asociados a demencias subcorticales. Depresión en hasta 50% de los casos.
- Suelen estar asociados a ATETOSIS (movimientos reptantes, lentos, “en cámara lenta”, ondulatorios,
imagínate los dedos de una mano simulando tocar el piano) o a BALISMO (de arrojar, “como si
lanzaran una extremidad”).
- Clínica: deterioro cognitivo + psicosis (presente en etapas avanzadas) + corea + trastornos de la
personalidad
- Tratamiento sintomático: neurolépticos (para los síntomas psiquiátricos o la corea). Tetrabenazina
(depletor de catecolaminas, como la reserpina). Disminuyen severidad de movimientos, pero no
mejoran la discapacidad, solo deben usarse en casos de corea grave.

Corea de Syndeham: disminución de incidencia en los últimos años. Los movimientos involuntarios aparecen
hasta meses después de la infección por estreptococo beta hemolítico grupo A. los movimientos son
unilaterales o marcadamente asimétricos. Es autolimitada, pero puede haber recaídas en embarazo o con el
uso de anticonceptivos orales. Dx diferencial con enfermedad de Wilson y tics.

Coreas inducidas por fármacos: suelen ser reversibles cuando son agudas, pero pueden ser persistentes o
aun permanentes cuando se desarrollan tardíamente. La mayoría responde a fármacos anti dopaminérgicos
como neirolepticos, o depletores dopaminérgicos (reserpina)

¿En qué enfermedades pensamos cuando viene un paciente con ATETOSIS?

- Enfermedad de HUNTIGNTON
- Uso de fármacos dopaminérgicos
- Anticonceptivos orales
- Hiperglucemia/hipoglucemia, otros trastornos metabólicos

131
TEMBLORES

Oscilación rítmica de un segmento corporal. Pueden se fisiológicos (8-12 seg) o patológicos (frecuencia
constante y amplitud variable)

Temblor esencial. Parecería ser autosómico dominante. Comienzo unilateral, luego Es bilateral pero
asimétrico. Compromete manos, cabeza, mentón, cuerdas vocales. Alcanza el 5% de la población >40 años.
PUEDE COEXISTIR CON ENFERMEDAD DE PARKINSON. Empeora con stress y mejora con tranquilidad y
alcohol.

Diagnóstico diferencial: hipertiroidismo, fármacos (agonistas b por ejemplo). Tratamiento: betabloqueantes

(propranolol), fenobarbital (se convierte a pirimidona, también se vende ésta) y topiramato. La cafeína y los
simpaticomiméticos lo empeoran. NO SE LES VA A IR DEL TODO EL TEMBLOR.

CASO CLÍNICO

Autosómica recesiva (existe la forma adquirida igual). Hepatopatía y cirrosis o manifestaciones neurológicas,
no son excluyentes, pero generalmente predomina una manifestación. COPRURIA PARA EL DIAGNÓSTICO.
Se dan quelantes de cobre.

Tienen coreas, signos parkinsonianos (facie de poker, poco parpadeo). PARKINSONISMO EN PACIENTES
JÓVENES → PENSAR EN ENF DE WILSON

132
ENF DE WILSON:

- Es genética, herencia recesiva, alteración en cromosoma 13q14.3.

- En los de presentación neurológica, el compromiso hepático es leve y los síntomas típicos son
temblor de tipo mesencefálico, disartria con palabra escandida, signos cerebelosos, distonía con
facies distónica característica, y trastornos de tono y postura.
- Los anillos de Kayser Fleischer no son patognomónicos pero si muy característicos.
- Diagnostico: disminución de ceruloplasmina plasmática, aumento de cobre urinario en 24hs. Si
quedan dudas- biopsia hepática con dosaje de cobre.
- Tratamiento: penicilamina y trientina. Ambos son quelantes. Además: cinc bloquea absorción de
cobre.

MIOCLONÍAS

“Sacudidas”, movimientos bruscos, breves y arrítmicos. Por contracción muscular (mioclonías positivas) o op
inhibición (mioclonía negativa). Ejemplo de negativa → asterixis (se caen los dedos y la mano por relajación).

Pueden ser desencadenadas por ciertos estímulos o el movimiento (mioclonías reflejas)

Se excluyen por definición las sacudidas musculares generadas por disfunción del SNP, así como sacudidas
rítmicas.

Dato: Enfermedad celíaca puede dar mioclonías, pero sobre todo puede dar ATAXIA.

¿Cómo distinguimos un clonus espontáneo de una mioclonía? EL CLONUS SE PRESENTA EN EL MARCO DE UN

SME PIRAMIDAL.

¿Vemos mioclonía → pensamos en patología tóxico metabólica o estructural.

¿Vemos clonus? → mirar todo el cuadro, no va a ser LA expresión (como si lo es la mioclonía).

133
MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS POR FÁRMACOS

Básicamente aquellos fármacos cuya característica común es el bloqueo de la transmisión dopaminérgica.

-Los cuadros agudos se presentan con rapidez después de la administración del fármaco: en las primeras
horas son las distonías agudas y acatisia, y en los primeros 9 días los parkinsonismos. Es reversible

-Los cuadros crónicos pueden ser persistentes o aun permanentes. Aparecen después de la administración
prolongada de antipsicóticos.

- Neurolépticos
- Fenotiazinas
- Butirofenonas, haloperidol
- Antagonistas de calcio: flunarizina, cinaricina
- Hipotensores: metildopa

Acatisia: necesidad de movimiento prácticamente continuo sin posibilidad de mantenerse quieto.

Sme del conejo: temblor peribucal que no compromete la lengua. Aparece tras exposiciones prolongadas a
neurolépticos pero es de naturaleza parkinsoniana.

Sme de piernas inquietas: 2% de la población

DISTONÍA

Postura anormal por la contracción sostenida y simultánea de músculos antagonistas. Se ve mucho en el

consultorio. Ejemplo bien claro: tortícolis. Pueden ser primarias (cuanto más joven, más chance de que sea
hereditario) o secundarias (ACV, drogas, tóxicos, etc)

✓ Preponderancia direccional (se inclinan a algún lado)

✓ Agravados en el curso de los movimientos voluntarios
✓ Truco sensitivo (tocarse con la mano el sitio afectado produce alivio)
✓ Empeoran con el stress y mejoran con la tranquilidad

ÚNICO MOVIMIENTO QUE PERSISTE EN EL SUEÑO → TIC

clasificación basada en edad de comienza, distribución de distonía, y causa subyacente.

Infiltración con toxina botulínica para relajar los músculos. (en caso de distonías por administración de
risperidona)

134
Las formas juveniles comienzan por los miembros inferiores y progresan hacia forma generalizada, las formas
adultas suelen quedarse circunscriptas a un segmento corporal.

Criterios de distonía primaria:

- Distonía sin otro trastorno neurológico, excepto temblor

- Ausencia de exámenes complementarios que sugieran una causa de distonía
- Ausencia de historia que sugiera causa exógena para distonía
- Falta de respuesta a una prueba con levodopa.

Fisiopatología: existe una activación patológica de músculos que no interviene en el movimiento deseado
(overflow) y una inapropiada activación del musculo
agonista. Además, se vio que hay control defectuoso de la
excitabilidad interneuronal en centros supraespinales.

Etiologías de distonías secundarias:

- Asociada con trastornos neurológicos hereditarios:

enf de Wilson, gangliosidosis
- Causas exógenas: encefalitis, traumatismos, ACVs,
drogas
- Distonía psicógena.

RISPERIDONA (BLOQUEANTES DOPAMINÉRGICO -

ANTIPSICÓTICO) GENERA PARKINSONISMO Y DISTONÍAS.

En toda distonía se comienza con levodopa (porque son sensibles, no porque sean Parkinson).

Estudios diagnósticos

⎯ Test de levodopa
⎯ Neurometabólicos. Dosaje de ceruloplasmia, cupremia, cupruria.
⎯ Estudios genéticos

Tratamiento: anticolinérgicos (mal tolerados en adultos, bien en chicos), toxina botulínica, bomba de
baclofeno (intratecal), DBS en GPi (para personas con distonía generalizada, neurocirugía con estimulación
cerebral profunda en globo pálido interno la mejora).

Sme de Meige asociado a distonía oro mandibular. Durante tratamiento de enfermedad de Parkinson como
también en otros tratamientos con neurolépticos

135
TICS

A) Motores. Movimientos bruscos, repetitivos

ESTEREOTIPADOS.

B) Fónicos

SENSACIÓN PREMONITORIA, O NECESIDAD IMPERIOSA PREVIA. Desarrollan tensión psicológica si no pueden

ejercer su tic. Se deben a descargas de los ganglios basales, por lo que se clasifica como enfermedad
estructural.

SÍNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE

Neurolépticos: haloperidol, pimozida. Depletor de catecolaminas: tetrabenazina.

Tratamiento solo en casos que interfiera con actividades diarias del paciente.

136
 ENFERMEDAD DE PARKINSON

Mirada fija, poco parpadeo, poca expresión facial, poco balanceo de brazos al caminar, lentitud de movimiento,
inestabilidad postural. La asimetría en el temblor es característico (pasa en el temblor esencial también), sobre
todo a predominio izquierdo.

TEMBLOR DE REPOSO + BRADIQUINESIA + RIGIDEZ

Bradiquinesia: lentitud del inicio de movimientos voluntarios con reducción progresiva de velocidad y amplitud
de acciones.

La mayoría de los pacientes son añosos, pero no todos lo son. Hay formas genéticas (padres cosanguíneos
pueden dar la expresión, es autosómica recesiva). Diez por ciento tiene forma genética (algunas dominantes,
otras recesivas). Mutaciones posibles: Parkina, LRRK2 (más frecuente), GBA (gen de la glucocerebosidasa,
causante de Gaucher)

DIAGNÓSTICO

1) Ver si tiene criterios de exclusión

a. Historia de antecedente vascular o de trauma de cráneo repetidos (boxeadores, NFL)
b. Historia de encefalitis
c. Crisis oculógiras (crisis de desviación conjugada de ojos hacia arriba – muy común con
neurolépticos).
d. Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas. SUELEN TENER SIMETRÍA
e. Remisión sustancial espontánea (que mejore espontáneamente)
f. Cuadro unilateral estricto por más de 3 años (nos hace pensar en lesión estructural contralateral)
g. Parálisis supranuclear de la mirada
h. Signos cerebelosos (atrofia multisistema podría ser, donde hay ataxia, nistagmus, temblor)
i. Síntomas severos de disautonomía de presentación temprana (incontinencia, impotencia, etc)
j. Presentación temprana de demencia y alteraciones de lenguaje, praxias, memorias (demencia
por cuerpos de Lewy)
k. Signo de Babinsky (lesión piramidal)
l. Tumor o hidrocefalia en TC o RM
m. Que no responda a la levodopa
n. Exposición a MPTP (tóxico)
2) Criterios positivos que apoyan el diagnóstico de Prakinson
a. Inicio unilateral
b. Temblor de reposo presente
c. Enfermedad progresiva (aunque esté correctamente tratado)
d. Persistencia de asimetría, con más afectación del lado de incio
e. Excelente respuesta a la levodopa
f. Corea inducia por levodopa
g. Respuesta a la levodopa por 5 años o más
h. Curso clínico de 10 años o más

TRES O MÁS CRITERIOS POSITIVOS SON NECESARIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

137
Conceptualmente nos quedamos con que:

➢ Son pacientes añosos

➢ Hay asimetría
➢ Responden bien a levodopa
➢ Puede ser causante de caídas (si tiene años de evolución, no al principio)
➢ Si el paciente toma risperidona, es esperable que desarrolle Parkinsonismo farmacológico
➢ No hay estudio genético que confirme o descarte el diagnóstico de la enfermedad, es clínica la cosa
➢ Si el paciente tiene además deterioro cognitivo, pensar en DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY (demencia
en etapas avanzadas puede haber, no que arranque al mismo tiempo)

SE VIO QUE EL 25% DE LOS PACIENTES TRATADOS COMO ENF CON PARKINSON, NO TIENEN ESA ENFERMEDAD.

Marcador anatomopatológico de la enfermedad de Parkinson → CUERPOS DE LEWY (alfa-sinucleína, y otras

cosas).

Diagnósticos diferenciales principales:

a. Parálisis supranuclear progresiva (PSP). Alteración de la mirada conjugada, depresión, ansiedad. SIGNO
DE COLIBRÍ en RM (mesencéfalo parecido al pico del colobrí)
b. Atrofia multisistémica. En RM se ve atrofia del cerebelo. Puede responder a levodopa al principio, signos
autonómicos muy vivos: incontinencia, ESTRIDOR LARÍNGEO, tensión arterial cambiante.
c. Degeneración córtico-basal. La menos frecuente de todas. Apraxia, MANO ALIEN (no la consideran
parte de su cuerpo), mioclonías.
d. Demencia por cuerpos de Lewy

“SINUCLEINOPATÍAS” (depósito de alfa-sinucleína: atrofia multisistémica y demencia cuerpos de Lewy) o

“TAUPATÍAS” (depósito de proteína Tau: PSP y degeneración córtico-basal)

Escalas de Hoehn y Yahr

Etapa 1. Paciente con signos unilaterales

Etapa 2. Afectación bilateral, pero sin alteración de la estabilidad.

Etapa 3. Alteración bilateral con inestabilidad postural (pero independiente)

Etapa 4. Puede caminar con asistencia)

Etapa 5. Postrado o en silla de ruedas

138
ESTADÍOS SEGÚN BRAAK:

BRAAK estadío 1 → “ETAPA PREMOTORA”. Alteración sensitiva o autonómica (hiposmia, constipación,

depresión). No hay atonía en sueño REM y tienen conductas anormales (se mueve, pegan patadas, gritan). El
cónyuge se va del cuarto para poder dormir. Interrogar a la familia.

BRAAK estadío 2 (tras 10 años) → ETAPA MOTORA: Rigidez, bradiquinesia, inestabilidad postural, temblor.
Lesiones en la sustancia nigra, con corteza cerebral indemnde.

BRAAK estadío 3 (tras 20 años) → corteza afectada. Sumamos a todo lo anterior, deterioro cognitivo y
psiquiátrico, agravamiento de lo autonómico y de lo motor.

Para diagnosticar → tener en consideración todo lo anterior, atentos a identificar si hubo signos de etapa
premotora (prodrómica), si hay banderas rojas, considerar los diagnósticos diferenciales, etc…

TRATAMIENTO

Los ergolínicos NO SE USAN MÁS PORQUE DAN FIBROSIS. Se dan los no ergolínicos (segunda columna).

El efecto de la levodopa va “lavándose” con el tiempo, al principio responden muy bien. Aparecen períodos
OFF con mayor frecuencia. “OFF” → paciente pierde efecto del fármaco, pierde su movilidad. Para el rescate se
usa apomorfina.

139
COMPLICACIONES DE LA LEVODOPA

 Akinesia matinal
 Retardo en el inicio de acción
 Deterioro de fin de dosis (se acorta la ventana interdosis, hay que medicar cada menos tiempo)
 Fenómeno ON-OFF (abruptamente hay movimiento – ON – o falta de movimiento – OFF)
 Freezing: Se queda pegado al piso cuando camina (tanto en ON como en OFF). Fisioterapia necesaria
 Distonías en OFF (a la mañana temprano, cuando no tiene el efecto de la medicación)
 Diskinesias “pico de dosis”
 Diskinesias bifásicas (balísticas)

COMPLICACIONES DE LOS AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS

 Somnolencia. Ataques de sueño

 Juego patológico (apuestan)
 Hipersexualidad (claramente afecta al matrimonio añoso)
 Armar y desarmar juguetes, relojes, etc
 Alucinaciones
 Edemas

OTROS TRATAMIENTO POSIBLES:

CIRUGÍA

Estimuladores cerebrales profundos en globo pálido interno (más fácil, es más grande y más accesible) y núcleo
subtalámico (requiere mucha habilidad del cirujano). Marcapaso en el pecho conectado con el electrodo
intracerebral. NO SE HACE EN PACIENTES CON DETERIORO COGNITIVO. Mejoran diskniesias.

DUODOPA INTRADUODENAL

Catéter conectado a un cartucho que libera levodopa, evita la liberación pulsátil

BOMBA DE APOMORFINA SUBCUTÁNEA

Tratamiento de 10-12 horas, se programa la liberación. Este agonista dopaminérgico tiene menos EA que los
otros.

KINESIOTERAPIA (IMPORTANTÍSIMO, REPRESENTARÍA APROX EL 50% DEL TRATAMIENTO)

140
 MIOPATÍAS

Enfermedades en donde hay una alteración primaria de la función o de la estructura muscular. Tienen
características específicas que las diferencian de otras patologías de la unidad motora.

Estamos hablando de las primarias → genéticas.

Paciente que llega con debilidad muscular… COLUMNA CUATRO

Hay cerca de 1000 entidades monogénicas (un gen alterado) diferentes. Todos los años se descubren nuevos
genes.

Hay muchas clasificaciones, ninguna universal. Una que divide en 16 catergorías es la que mostró en clase.

SEIS CLAVES (HAY QUE AVERIGUAR):

Síntomas y signos (interrogatorio + EF)

Debilidad, atrofia, (por ahora igual que MNI). EN MIOPATÍAS SON GENERALMENTE PROXIMALES (cintura
escapular o pelviana). La marcha de pato (balancea la cadera para compensar debilidad de psoas). Escápulas
aladas por la debilidad de cintura escapular (los músculos que fijan las escápulas). Otro diagnóstico diferencial
es la POLINEUROPATÍA (primero síntomas sensitivos en ésta, en miopatías no hay síntomas sensitivos) porque
también existe la debilidad distal.

Cabeza caída (en ELA y MG también está)

Rash cutáneao

Miotonía → dificultad para la relajación (va a lograr hacerlo, no es espasticidad)

Signo de Gowers (para pediátricos o adultos – desde el decúbito ventral deben pararse, necesitan trepar sobre
sí mismos para levantarse del suelo). Si pueden sentarse rápido, significa que tiene la fuerza abdominal
conservada. DEBILIDAD EN MÚSCULOS ABDOMINALES → PENSAR DEBILIDAD EN MÚSCULOS RESPIRATORIOS
(EXISTE LA HIPOVENTILACIÓN NOCTURNA, QUE LE DA LA DEBILIDAD DE DÍA)

Músculos faciales y de la lengua sin marcha de pato → afectación de músculos axial

Es importante conocer CÓMO EMPEZÓ, porque habla del pronóstico. Puede llegar con 30 años y con todo
afectado, pero sí le preguntamos cómo arrancó. “¿Te costaba subir escaleras o te tropezabas?” → DISTINGUE
DEBILIDAD DISTAL O PROXIMAL

141
Evolución Temporal

1) Brotes y remisiones (como en EM)

2) Brotes y remisiones + progresión (de chico se recuperaba perfecto, ahora no tanto…)

3) Progresiva (MÁS FRECUENTE)

Herencia familiar

Árbol genealógico casero, preguntar por la familia. Si hay herencia horizontal (hermanos pero no padres, por ej)
pienso en herencia autosómica recesiva. Si veo transmisión vertical es autosómica dominante, si la pasan
solamente las mujeres: herencia mitocondrial. CUIDADO CON LOS PACIENTES ADOPTADOS (si no conoce a sus
padres biológicos, no cuenta la información que nos pueda dar)

Edad de inicio ayudan al diagnóstico:

142
Factores precipitantes

Tóxicos (estatinas), ejercicio (atletas que generan intolerancia al ejercicio – falta una enzima en el ciclo de Krebs
y se exige más el músculo), “apenas empiezo a correr me empieza a doler” → falta algo en aerobiosis (enzima
del ciclo de Krebs, eso exige más al músculo. “Me duele después de un rato” → cuando se consumen lípidos, la
falla está en el metabolismo de éstos.

Cambio de color en la orina = rabdomiólisis (por la CPK que sale de los músculos) = riesgo de IR

Frío/temperaturas extremas

Comidas ricas en hidratos de carbono

Debilidad transitoria con recuperación total: buscamos miopatías de tipo parálisis periódica.

Signos y síntomas sistémicos

Patrón de debilidad

Para poder elegir el patrón, es necesario revisar de punta a punta al paciente, para determinar con precisión
todos los sitios que presentan debilidad. Podemos encontrar alteración.

143
Los patrones fácilmente reconocibles tienen su diagnóstico en la primera consulta, se va el paciente con la
indicación del estudio genético específico

Emery Dreyfuss: alteraciones cardíacas (arritmias, miocardiopatías, etc) + retracción de articulaciones, debilidad

muscular.

Fascioescapulohumeral: debilidad facial (”que tire un beso” para ver la fuerza) + escapular (escápulas aladas) +
atrofia de bíceps y tríceps.

Distrofia miotónica de Steinert (AD muy penetrante): EXCEPCIÓN, LA DEBILIDAD ES DISTAL. Marcha steppage,
atrofia de músculos temporales, calivcie temprana, miotonía (no puede soltar la mano luego de darla),
altearciones cardíacas, cataratas temprana.

Óculofaríngea: la ptosis y oftalmoparesia confunden con una MG, pero generalmente se diferencian porque la
ptosis es fluctuante en MG (mejor a la mañana) y diplopía (por esa misma fluctuación). En la miopatía, la ptosis
no es fluctuante y es muy lentamente progresiva (ver fotos de DNI anteriores), y no hay dipolpía (el “cerebro se
acostumbra y no genera la doble imagen”). La diplopía no va a cumplir ninguna ley, porque no hay un par craneal
alterado.

144
DIAGNÓSTICO

1. Semiología (distinción de fenotípico clínico típico o sutil)

2. Laboratorio/método de screening: CPK
3. Imágenes: RM (ayuda a distinguir la afectación de un único músculo entre grupos de músuclos díficiles
de evaluar clínicamente, ejemplo: isquiotibial consta de tres músculos, clínicamente se evalúan juntos)
4. Uso de electrodiagnóstico: raramente (sirve para descartar diagnósticos como ELA, polineuropatías, MG)
5. Biopsia muscular: ocasionalmente
6. Estudios genéticos

Si en el paso 1 reconozco un patrón “fácilmente reconocible”, paso directamente al paso 6, al estudio genético.

TRATAMIENTO

Sintomático (desde la primera consulta se van con este tratamiento)

• Rehabilitación crónica
• Control cardiológico y respiratorio
• Mitocondriales: carnitina , Coe
• Miotonía, carbamacepina (por más que sea anticonvulsivo, es estabilizador de membrana), fenitoína

Escpecífico → PARA INFLAMATORIAS Y HEREDITARIAS (Duchenne y Pompe)

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

145
CPK elevada + Ac MDA5 → pensamos en DERMATOMIOSITIS. Además: eritema heliotropo, signo de Gotron, etc

LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS AYUDA MUCHO PARA LA CLASIFICACIÓN DE LAS AUTOINMUNES

Tratamiento de Miopatías Inflamatorias

Básicamente:

-Si es leve puedo dar corticoides

-Si es moderada a severa, tengo que agregar algún

inmunosupresor como el metotrexate

-Si es muy severo, sumo inmunoglobulinas

146
Distrofinopatías

DMB: De Becker. Distrofia está DISMINUIDA.

Inicio más tardió y progresivo.

Signos Sugestivos de Duchenne (DMD)→

Distrofina está AUSENTE.

• Herencia ligada a cromosoma X

• Seudo hipertrofia general (por
reemplazo por tejido adiposo)
• Retracción del tobillo
• Hiperlordosis lumbar
• Problemas de aprendizaje (niños)
• Abdomen prominente por debilidad de músculos abdominal
• Compromiso respiratorio, cardiaco
• Marcha de apto
• Tratamiento de Duchene (hoy en día solo podemos tratar el 27% de las mutaciones)

Enfermedad de Pompe

147
Dx: electromiografía (descargas miotónicas en músculos proximales histología: depósitos de glucógeno Dx
definitivo con biología molecular TTO: reemplazo de la enzima deficiente

Otros trastornos de metabolismo energético muscular: (FLABIN)

148
 CLASE DE CASOS CLÍNICOS

Diagnóstico topográfico → SNC o SNP

149
Si hay afectación sensitiva → pensamos en algo periférico.

Si no hay afectación sensitiva (no hubo compresión por ejemplo) → quizás un ACV focal.

Una RM con difusión podría mostrar la lesión cortical.

Brusco → VASCULAR

150
Tomografía (de más fácil acceso): lesión isquémica (en la foto hay edema) o hemorrágica. Lesión típico

hemorrágico hipertensivo):

Después de unos días, se hace HIPOintenso el hemorrágico (se oscurece, pasa a ser negro).

151
Síndrome confusional → pedir laboratorio para ver si hay algo metabólico, preguntar por fármacos (BZD por ej).
SI nada de eso aclara → TOMOGRAFÍA. No suele ser positiva, pero igual se hace.

Lo llamativo es que se recupera muy rápidamente. AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA. En una RM podrían tener
una hipointensidad mínima (edema citotóxico a ese nivel). NO se repite, suele darse en pacientes con FR
vasculares.

RM CON DIFUSIÓN ES PARA COSAS DE MENOS DE 4 HORAS, FLAIR ES PARA POST.

El paciente quedó con un foco. Círculos hipointensos = tan negros que son AIRE. Embolia gaseosa por el sistema
CV que entró al cerebro. Tenía hemoptisis, entró por ahí. Se lo estudió y tenía malformación arterio-venosa en
pulmón. A las horas se vio en RM, que mostró abscesos (por los gérmenes que entraron por pulmón)

152
Hay un tipo de alcohol que cuando pasa a la sangre se convierte en burbujas. Caterización de la yugular también
podría dar una embolia gaseosa.

Complicación de TBC en SNC → HIDROCEFALIA

OTRO CASO:

Paciente de 60 años que tenía una lesión cervical que había supurado por 20-30 días. Luego cicatrizó. Al mes
desarrolla hipoacusia súbita. Neuropatía del nervio auditivo (VIII). La RM mostró, además de la hiperintensidad
del VIII par, la lesión del bulbo raquídeo. Se hizo PL, tenía VDRL positiva ahí y en sangre = NEUROSÍFILIS. Penicilina
G para tratarla. Años más tarde tubo mal de Todds (TBC en vértebras), lo que hizo dudar el diagnóstico de sífilis
del principio. Desarrolló dos patologías infecciosas crónicas.

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OTRO

Paciente que había sido tratado con corticoides tras nefropatía. Cefalea intensa lo lleva a consultar con
neurólogo. La tomografía muestra lesión esponátena hiperdensa alrededor de ME y tienda de cerebrlo.
Paquimeningitis (la imagen en guardia había sido interpretada como hemorragia subaracnoidea)

ANCA c y p positivo → VASCULITIS POLIANGEITIS (WEGENER).

Nos fijamos si hay atrofia del lóbulo temporal de proceso tipo ALZHEIMER (no es específico, se van descartando
otras demencias) EN un PET se ve hipometabolismo biparietal y temporal que sugeriría que es EA:

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