ACTUALIZACIN

Patologa de los pares craneales

J. Cacho Gutirrez, P. Cacabelos Prez y M.D. Sevillano Garca
Servicio de Neurologa. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. Espaa.

PUNTOSCLAVE Concepto. Se distinguen 12 pares craneales, aunque el I y II (olfatorio y ptico) no son nervios autnticos. Pares oculomotores (III, IV y VI). Controlan la movilidad ocular y el dimetro pupilar. Las manifestaciones de su patologa son: diplopa, estrabismo, ptosis, oftalmopleja, nistagmus y alteraciones pupilares. V par N. Trigmino. Es un nervio mixto sensitivo y motor, con tres ramas, la oftlmica, la maxilar y la mandibular. La neuralgia ms frecuente afecta a su territorio. VII par N. facial. La parlisis facial es frecuente y hay que diferenciar la forma perifrica y central, en funcin de la afectacin o no, de la musculatura superior facial. Puede cursar con hiperacusia, disgeusia y xeroftalmia. VII par N. facial. La parlisis facial es frecuente y hay que diferenciar la forma perifrica y central, en funcin de la afectacin o no, de la musculatura superior facial. Puede cursar con hiperacusia, disgenesia y xeroftalmia. Par craneal VIII: nervio estato-acstico. Los sntomas de lesin auditiva son acfenos e hipoacusia, mientras que la lesin vestibular causa vrtigo (falso movi miento del entorno o del sujeto) y nistagmo. Par craneal IX: nervio glosofarngeo. La afectacin del par craneal IX puede producir cada del velo del paladar ipsilateral: signo de la cortina o de Vernet (al hablar, la vula y la pared posterior de la faringe se desvan al lado sano) y alteracin del reflejo nauseoso del lado afec tado (al estimular el pilar posterior de la faringe, el reflejo nauseoso estar abolido o disminuido comparndolo con el lado normal). Par craneal X: nervio neumogstrico vago. Los trastornos motores afectan la deglucin, la motilidad del velo del paladar y la de la faringe. Par craneal XI: nervio espinal o nervio accesorio. Una lesin del espinal medular ocasiona una debilidad de la rotacin de la cabeza hacia el lado sano (parlisis del esterno cleidomastoideo), un descenso del mun del hombro, una basculacin del omplato hacia fuera, una debilidad de la ele vacin del hombro (parlisis de la parte superior del trape cio).

Introduccin
Clsicamente distinguimos 12 pares de nervios craneales, aunque los dos primeros pares no constituyen nervios autnticos. Los restantes nervios craneales (del III al XII) son nervios perifricos autnticos y sus ncleos de origen se encuentran ubicados en el tronco cerebral (figs. 1 y 2).

Par craneal I: nervio olfatorio

Anatoma
Los nervios olfatorios son conexiones cortas que se proyectan desde la mucosa olfatoria, en la nariz, hasta el bulbo olfatorio. Hay 9-15 de estos nervios a cada lado del encfalo.

Fig. 1. Origen aparente de los pares craneales en el tronco cerebral. Tronco cerebral desde la parte basal (A) y base de craneo (B). 8: XII par; 9: nervios accesorios; 10: IX y X pares; 11: VII y VIII pares; 12: I par; 13: Rama V2 del V par; 14: rama V3 del V par; 15: II par; 16: lmina cribosa, nervios olfatorios (I par).

Par craneal XII o nervio hipogloso. En las parlisis supranucleares (pseudo bulbares) por lesin bilateral de la va corticobulbar, el pa ciente presenta paresia de los msculos dependientes de los pares IX, X, XII, con disartria, disfona y disfagia, pero no hay atrofia de la lengua.

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bita. El nervio ptico se denomina cintilla ptica cuando las fibras pasan a travs del quiasma ptico. Los axones de la cintilla ptica se proyectan hasta el calculo superior, as como al ncleo geniculado lateral del tlamo. Desde aqu se proyectan, ipsilateralmente, mediante la radiacin ptica hacia la corteza calcarina en el lbulo occipital.

Exploracin
Para estudiar el nervio ptico es preciso examinar el fondo de ojo, la agudeza visual y los campos visuales. Fondo de ojo Se realiza con el oftalmoscopio. Es aconsejable que, para la exploracin neurolgica, la visualizacin del fondo de ojo se realice, preferentemente, con el ojo sin dilatar, especialmente en los enfermos estuporosos. Se deben examinar la retina y la papila. En cuanto a la exploracin de la retina, es preciso observar el aspecto de los vasos (arteriolas y venas) y si existen o no depsitos pigmentarios o exudados algodonosos. Adems, se debe intentar observar el aspecto de la mcula, que es el punto de visin central, mientras que el resto de la retina se encarga de la visin perifrica. Las capas internas de la retina en el rea macular quedan separadas, lo que forma la fvea central, una pequea depresin central que es el punto donde la visin y la discriminacin del color son ms agudas. El examen de la papila o disco ptico (el punto de salida del nervio ptico en la retina) es de inters clnico. Es preciso examinar la coloracin, los bordes y su elevacin o depresin. Tiene valor saber si existe dilatacin venosa y la presencia o no de pulso venoso, as como la existencia de edema de papila o atrofia ptica. Puesto que en la papila no existen conos ni bastones, es un punto ciego en cada ojo (llamado mancha ciega en el estudio de los campos visuales por perimetra). Agudeza visual Se examina cada ojo por separado. Para analizar la agudeza visual de forma grosera, se solicita al paciente que lea letras de distintos tamaos (por ejemplo, con un peridico). Si se observa alguna alteracin, se debe utilizar una carta de Snellen para analizar la visin lejana y tratar de precisar la intensidad del defecto visual. La prueba de conteo de dedos se utiliza en aquellos sujetos con visin subnormal, y la de la visin cercana con cartas estndar para leer. Campos visuales El examen del campo visual se puede llevar a cabo, bien por confrontacin, bien mediante perimetra. 1. Por confrontacin. El mdico se coloca frente al paciente a la distancia de un metro y se mueven los dedos de cada mano, alternativamente, solicitando al paciente que indique cundo y de qu lado ve moverse dichos dedos. La valoracin se har por comparacin por lo observado por el propio examinador (fig. 3). 2. Por perimetra. Para trazar los campos en el permetro, se mueven lentamente pequeos objetos blancos

Fig. 2. Origen aparente de los pares craneales y su salida en la base del crneo. A. Tronco cerebral desde parte basal. B. Tronco cerebral dorsal. 9: pednculo cerebeloso inferior; 10: pednculo cerebeloso medio; 11: pednculo cerebeloso superior; 19 IV ventrculos; 30: lmina cuadrigmina.

El bulbo olfatorio se encuentra sobre la placa cribiforme y por debajo del lbulo frontal. Los axones que provienen del bulbo olfatorio hacen sinapsis en el ncleo olfatorio anterior y terminan en la corteza olfatoria primaria (corteza piriforme), as como en la corteza entorrinal y las amgdalas.

Exploracin
No se explora rutinariamente. Si la historia clnica sugiere alguna anomala, la olfaccin se explora colocando debajo de cada ventana nasal sustancias olorosas (perfume, alcohol, etc.) y se solicita al paciente que los reconozca.

Patologa
La falta del sentido del olfato se denomina anosmia y se debe, habitualmente, a procesos que afectan a la mucosa nasal (resfriado comn, procesos alrgicos, etc.). La anosmia de origen neurolgico es extraordinariamente rara. Cuando aparece se debe, habitualmente, a procesos expansivos que comprimen o nacen en el bulbo olfatorio (meningioma del surco olfatorio). Tambin puede aparecer en los casos de traumatismos craneoenceflicos graves (accidentes de automvil) que rompen, por un efecto de cizalla, los nervios olfatorios que atraviesan la lmina cribiforme del etmoides.

Par craneal II: nervio ptico

Anatoma
El nervio ptico se origina en las clulas ganglionares de la retina y despus pasa a travs de la papila ptica hasta la r4794 Medicine. 2011;10(71):4793-805

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Segundo par craneal (ptico): campos visuales

Segundo par craneal: vas y defectos tpicos del campo visual I Retina 1 Nervio ptico 2 3 4 Quiasma ptico 5 Tracto ptico Cuerpo geniculado lateral Radiaciones pticas 6B Corteza occipital 7 1 2 3 4 5 6A 6B 7 D

Hay que determinar primero la agudeza visual de cada ojo con el cartel de Snelben o, si es preciso, contando dedos. Hacer que el paciente se siente frente a Vd., cbrale un ojo y haga que fije el otro en su ojo directamente opuesto, p. ej., el ojo derecho del paciente en su ojo izquierdo. Compruebe cada campo visual por separado utilizando un objeto blanco de 3 mm y comprelos con el suyo propio (normal). Comience por la periferia y mueva el objeto hacia dentro del camo visual, mantenindolo a medio camino entre usted y el paciente. Efecte, por lo menos cuatro movimientos radiales para cada ojo. Si el paciente utiliza gafas, realice la comprobacin con las gafas puestas. Si la agudeza visual del paciente es muy limitada o si la cooperacin es deficiente, se hace la prueba moviendo la mano. Pruebas bilaterales de acumulacin de los campos visuales para los casos de falta de atencin visual.

6A

Tercero, cuarto y sexto pares craneales Direccin del movimiento del globo ocular accionado por los msculos oculares extrnsecos Recto superior III

Exploracin de las pupilas Observar el tamao, forma, simetra y reflejos.

Oblicuo inferior III Reflejo directo Recto interno III IV Oblicuo superior Reflejo indirecto Reflejos a la acomodacin y a la convergencia Se contraen ambas pupilas cuando el paciente pasa la mirada de un objeto distante a un objeto prximo, p. ej., a un lpiz situado a 10 cm.

Recto lateral

IV III Recto inferior

Reflejos a la luz Hacer que el paciente mire un objeto distante. Iluminar uno de los ojos. Deben contraerse ambas pupilas

Hacer que el paciente siga una luz que usted mueve en todas las direcciones de la mirada. Si el paciente relata diplopa, inquirir la orientacin de la imagen y determinar, cubriendo los ojos alternativamente, qu imagen es la falsa. (Es la imagen externa en la direccin de la mirada del msculo parsico.) Tambin hay que observar los prpados (ptosis o retraccin palpebral) y la posicin de los ojos.

Si una de las pupilas queda fija y dilatada, se trata de una parlisis isolateral del III par craneal. Es de utilidad en la localizacin de una patologa del hemisferio isolateral en un paciente comatoso. Una pupila puntiforme y fija en un paciente comatoso sugiere una lesin del tronco cerebral. Las pupilas de Argyll-Robertson pupilas pequeas e irregulares, que no reaccionan a la luz pero s a la acomodacin a la convergencia se dan en la sfilis.

Fig. 3 Sinopsis de exploracin de los pares craneales II, III, IV y VI y de las pupilas.

con separacin de un grado. El campo de cada ojo se marca en un dibujo por medio del mtodo de confrontacin para determinar la presencia de un escotoma u otros defectos del campo, dependiendo de la localizacin lesional (fig. 3).

Patologa
Edema de papila o papiledema Consiste en una anormalidad del disco ptico consistente en que sus bordes estn borrosos y elevados con ingurgitacin
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venosa de las venas papilares y, caractersticamente, desaparicin del pulso venoso, lo que puede ser el primer signo de edema de papila. Cuando el edema de papila es bilateral, por lo general, supone un sntoma de hipertensin intracraneal por una masa (por ejemplo, un tumor cerebral), puesto que la presin intracerebral se trasmite al disco ptico a travs de la extensin del espacio subaracnoideo alrededor del nervio ptico. Cuando es unilateral puede indicar lesin del nervio ptico o de la retina. En el edema de papila no se afecta la agudeza visual, aunque suele aumentar la mancha ciega. Atrofia ptica Consiste en una coloracin blanquecina del disco ptico con bordes muy precisos y escasa vascularizacin. La atrofia ptica primaria se produce por lesiones del nervio ptico o la retina, mientras que la secundaria puede ser el resultado de una neuritis, un glaucoma o la evolucin de un edema de papila crnico. Siempre se acompaa con prdida de la agudeza visual. Ambliopa Es la prdida de agudeza visual por afectacin de la retina u otras estructuras nerviosas. Cuando es total se denomina amaurosis. Hemianopsia Es la prdida de visin en la mitad del campo visual. Se denomina homnima cuando afecta al campo temporal ipsilateral y nasal contralateral y heternima cuando se afectan ambos campos temporales o nasales. Las caractersticas de los defectos del campo visual tienen valor de localizacin lesional como se aprecia en la figura 3.

vs del seno cavernoso (cerca de la arteria cartida interna) y sale del crneo por la hendidura esfenoidal e inerva el msculo recto externo del ojo. Su largo trayecto intracraneal le hace vulnerable a procesos patolgicos en las fosas craneales posterior y media.

Exploracin
Los msculos III, IV y VI se exploran, en general, conjuntamente, ya que el sistema oculomotor es muy preciso, y activa, de forma coordinada, todos los msculos extraoculares (fig. 3). Para explorar estos nervios se solicita al paciente que mire en todas las direcciones y se observa si existe alguna limitacin en una direccin individual o conjugada. Debe observarse, adems de la existencia de paresias o parlisis de msculos individuales, si existen movimientos anormales como, por ejemplo, nistagmus. Adems, es preciso observar si la hendidura palpebral es simtrica o existe cada o ptosis palpebral. Por ltimo, se realizar un examen minucioso de las pupilas, analizando su tamao, simetra y los reflejos fotomotor directo, consensual y el de la acomodacin o convergencia. La constriccin de la pupila (miosis) se debe a la estimulacin de fibras parasimpticas, mientras que la dilatacin (midriasis) es causada por la activacin del simptico. El reflejo fotomotor es doble: directo o constriccin de la pupila del ojo estimulado y consensual o constriccin del ojo no iluminado. El reflejo de la acomodacin incluye vas que van desde la corteza visual (en el lbulo occipital), hasta el pretectum mesenceflico. De aqu, las fibras van a los ncleos de los nervios III, IV y VI produciendo la convergencia de los ojos, as como la activacin parasimptica de los msculos ciliar y esfnter de la pupila de cada ojo, lo que va a provocar una constriccin pupilar bilateral.

Pares craneales III, IV y VI: nervios motores oculares

Los nervios III, IV y VI controlan los movimientos oculares. Adems, el nervio III craneal controla la constriccin pupilar (fig. 3).

Patologa
Los hallazgos patolgicos incluyen: estrabismo, diplopa, ptosis, oftalmopleja, nistagmus y alteraciones pupilares. Estrabismo (bizquera) Es la desviacin de uno o ambos ojos. En el estrabismo interno, los ejes visuales se cruzan entre s; en el externo, los ejes visuales divergen el uno del otro. Cuando ocurre en la edad adulta se suele acompaar de diplopa. Diplopa (visin doble) Es un fenmeno subjetivo que se presenta cuando el paciente est mirando con ambos ojos. Es causada por un defecto en la alineacin de los ejes visuales producido por la afectacin de un msculo ocular, de la placa motora, de los nervios III, IV y VI o de sus ncleos o conexiones. Ptosis (parpado cado) Ocurre por debilidad o parlisis del msculo elevador del parpado superior a consecuencia de una afectacin del msculo, placa motora (miastenia gravis), III nervio craneal o afectacin del simptico (sndrome de Horner).

Anatoma
El nervio III craneal se origina en el mesencfalo, circula por la fosa media, el seno cavernoso y sale del crneo por la hendidura esfenoidal. La porcin eferente somtica inerva los siguientes msculos: el elevador del prpado superior, los msculos recto superior, interno e inferior y el msculo oblicuo menor. La porcin eferente visceral (parasimptica) inerva el msculo ciliar y el esfnter de la pupila. El nervio IV o nervio pattico, se origina en el mesencfalo inferior y emerge por la cara dorsal contralateral del tallo enceflico y penetra en la rbita a travs de la hendidura esfenoidal. Inerva el msculo oblicuo mayor que dirige el ojo hacia abajo, cuando el ojo est desviado hacia la nariz. El nervio VI craneal o motor ocular externo tiene su origen en la protuberancia, en el surco pontobulbar, pasa a tra4796 Medicine. 2011;10(71):4793-805

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Oftalmopleja Es la existencia de una parlisis de alguno de los msculos extraoculares. La oftalmopleja internuclear afecta a la mirada conjugada hacia un lado debido a una lesin del fascculo longitudinal medial. As, por ejemplo, una lesin del fascculo longitudinal medial izquierdo producir una oftalmopleja internuclear izquierda que consiste en que, cuando el sujeto intenta mirar hacia la derecha, el msculo recto interno del ojo izquierdo no puede realizar la aduccin (desviacin del ojo izquierdo hacia adentro), mientras que el recto externo del ojo derecho presenta nistagmus. Es un signo muy frecuente en pacientes que presentan una esclerosis mltiple o una lesin isqumica en el tronco cerebral. Nistagmus Es un movimiento involuntario de los ojos en distintas direcciones de la mirada (arriba y abajo o a derecha o izquierda). El nistagmus tiene dos componentes: uno rpido y otro lento, en sentido contrario. Por acuerdo, el nistagmus se describe de acuerdo al sentido de su componente rpido. La existencia de nistagmus puede reflejar bien la presencia de una lesin vestibular perifrica, en cuyo caso es horizontal rotatorio y siempre va acompaada de vrtigo, bien una lesin central (del tronco cerebral o cerebelo) en cuyo caso suele ser vertical y casi nunca se acompaa de vrtigo. El nistagmus tambin puede ser debido a una intoxicacin farmacolgica (por ejemplo, con fenitona presencia). El nistagmus tambin puede ser de origen congnito, en cuyo caso suele ser de tipo pendular (tiene la misma velocidad en los dos sentidos). Tambin aparece nistagmus cuando existe un problema de tipo ocular. Por ltimo, existe un nistagmus fisiolgico, que es el llamado nisgmus optocintico, que ocurre cuando hay un movimiento continuo en el campo visual como cuando se viaja en tren. Alteraciones pupilares Las dos alteraciones pupilares ms frecuentes son: la miosis, en la que la pupila es de un dimetro menor de lo normal, se debe, habitualmente, a la existencia de ciertas intoxicaciones y la lesin del simptico cervical. La midriasis aparece como consecuencia de ciertas intoxicaciones (glutetimida) y por lesiones del nervio III craneal. En la tabla 1 se resumen las principales anomalas pupilares segn la localizacin de la lesin en el nervio ptico o en el par craneal III.

TABLA 1

Anomalas pupilares segn la localizacin de la lesin en el nervio ptico o par craneal III
Nivel de lesin Lesin nervio ptico Lesin par craneal III Reposo Normal Midriasis Fotomotor directo Abolido Abolido Fotomotor consensual Normal Abolido Acomodacin Normal Abolido

Par craneal V: nervio trigmino

Anatoma
Es un nervio mixto con una raz sensitiva que inerva la cara y la mucosa nasal y bucal, y una raz motora encargada de los msculos de la masticacin. La mayor parte de los cuerpos celulares de la porcin sensitiva se encuentran en el ganglio de Gasser. Las ramas proximales forman la raz sensitiva, entran en la parte lateral de la protuberancia y se dividen en fibras ascendentes y descendentes. Las ramas ascendentes van a parar al ncleo sensitivo principal (que se encarga fundamentalmente de la sensi bili-

dad tctil) y a la raz mesenceflica del nervio (que se encarga de la propiocepcin de los msculos de la masticacin y las membranas periodontales). La rama descendente forma la raz descendente del nervio y se encarga de la sensibilidad trmica y algsica. Se extiende en el mismo lado a lo largo de la protuberancia y bulbo hasta alcanzar los segmentos ms altos de la mdula espinal, originando termi-nales y colaterales que alcanzan el ncleo del tracto trigmino espinal. A partir del ncleo sensitivo principal, la mayor parte de las fibras pasan al lado opuesto y ascienden al ncleo ventrolateral del tlamo. La representacin cortical de la sensibilidad facial se encuentra en la parte inferior de la circunvolucin poscentral. El ncleo motor del nervio trigmino se encuentra en la protuberancia, en una zona medial y ventral con respecto al ncleo sensitivo principal. Las fibras eferentes salen de la protuberancia y pasan por debajo del ganglio de Gasser para incorporarse al nervio mandibular; atraviesa el agujero oval hasta los msculos masetero, temporal y pterigoideo. Las tres ramas del nervio trigmino son la oftlmica (V1), la maxilar (V2) y la mandibular (V3) (fig. 4). La primera de ellas, el nervio oftlmico, alcanza la rbita a travs de la fisura orbitaria superior y se distribuye a la conjuntiva, crnea, prpado superior, frente, puente de la nariz y cuero cabelludo, llegando en la parte posterior hasta el vrtice del crneo, encargndose de la sensibilidad de ese territorio. La segunda rama, el nervio maxilar, sale de la fosa craneal media por el agujero redondo y entra en la fosa esfenomaxilar. Luego pasa por la fisura orbitaria inferior, atraviesa el suelo de la rbita y sale por el agujero orbitario inferior. Recoge la sensibilidad de la piel de las mejillas y parte lateral de la nariz, los dientes superiores y la mandbula, las superficies mucosas de la vula, el paladar duro, la nasofaringe y la parte inferior de la cavidad nasal. La tercera rama, el nervio mandibular, sale del crneo por el agujero oval. Este nervio transporta impulsos sensitivos y motores. La distribucin sensitiva procede de la piel de la mandbula, pabelln auricular, parte anterior del meato auditivo externo, parte homolateral de la lengua, dientes inferiores, encas, suelo de la boca y superficie bucal de las mejillas. La inervacin motora es la de los msculos de la masticacin (temporal, pterigoideo, masetero).

Exploracin
Se debe explorar la sensibilidad dolorosa, trmica y algsica en el rea inervada por el trigmino. Es til la exploracin del reflejo corneal (se toca levemente la crnea con un algodn y se comprueba el cierre de los prpados). Tambin se puede estimular con un algodn el interior de los orificios nasales, lo que en condiciones normales provoca que se arruMedicine. 2011;10(71):4793-805 4797

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Quinto par craneal: sensibilidad Tacto superficial, dolor ver Exploracin sensorial Rama oftlmica (V1) Rama maxilar (V2) Rama mandibular (V3) Reflejo corneal Hacer que el paciente mire lejos y acercarse lateralmente para evitar un parpadeo como respuesta visual.

Sptimo par craneal 1.  Motor: msculos faciales, incluido el cutneo del cuello. Hacer que el paciente: frunza el ceo, sonra, silbe, haga muecas, cierre con fuerza los ojos mientras el examinador trata de forzarle a mantenerlos abiertos.

Lado paralizado UMN slo est paralizada o parsica la mitad inferior de la cara la parlisis es contralateral a la lesin LMN paresia facial superior e inferior, lo mismo que en el anterior 2.  Sensorial: sensibilidad gustativa slo en los 2/3 anteriores de la lengua.  Comprobar con productos dulces, amargos, cidos y salados, utilizando soluciones incoloras. Manteniendo los ojos del paciente cerrados, aplicar la solucin con un palito de algodn o un cuentagotas a cada lado por separado. Impedir que el paciente introduzca la lengua en la boca, para que no estimule el lado no involucrado. 3. Autonmico: lagrimeo y salivacin.

Trocito de algodn Respuesta positiva parpadeo del ojo isolateral (reflejo corneal directo) y del ojo contralateral (reflejo corneal consensual). Si el arco sensorial est intacto pero el motor no lo est, slo se produce parpadeo del ojo contralateral. Si el arco sensorial no est intacto, no parpadea ninguno de los ojos; pero si el arco motor est intacto y el sensorial no, el parpadeo se producir con la estimulacin del ojo contralateral.

Octavo par craneal: acstico Normal: Un susurro fuerte debe ser audible a 2 m, el tic tac de un reloj debe ser audible si se coloca cerca del meato auditivo externo. Para anular un odo mientras se comprueba el otro, el paciente sostendr y arrugar un trozo de papel cerca de la oreja.

Octavo par craneal: vestibular Nistagmus

512 Hz

Horizontal

Vertical

Test de Rinne Colocar el mango de un diapasn sobre la protuberancia mastoidea: cuando el paciente ya no oye el sonido, coloque la horquilla cerca de la oreja. Compare con usted mismo. Rinne positivo (aire > hueso) normal o prdida neurosensorial. Rinne negativo (aire < hueso) prdida de la conduccin, (patologa del odo medio).

Test de Weber Coloque el mango de un diapasn en vibracin en vrtice del crneo. Lo normal es que el sonido se perciba por igual en ambos odos. En la afectacin neurosensorial unilateral se produce lateralizacin hacia el lado normal.

Rotatorio

Oblcuo

Hacer que el paciente mire en todas direcciones y observe cada ojo por si existe nistagmo. Registrar: la direccin de la fase rpida la direccin en la cual el nistagmo es mximo Nota: Puede ser fisiolgico un nistagmo brusco, mnimo y no sostenido que se observa cuando el ojo en aduccin se desva ms all del ngulo interno.

Fig. 4. Sinopsis de exploracin de los pares craneales V, VII y VIII.

gue la nariz. El reflejo maseterino (respuesta de cierre bucal al percutir el maxilar inferior hacia abajo) tiene valor para diferenciar una lesin de la va piramidal, donde est aumentado. Los msculos temporales y maseteros se examinan indicando al paciente que apriete los dientes mientras el examinador palpa los msculos e intenta separar los maxilares aplicando una presin hacia abajo en el mentn. En la debilidad unilateral del msculo pterigoideo se observa que la
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mandbula se desva hacia el lado del msculo debilitado cuando se abre lentamente.

Patologa
La lesin del nervio puede producir dolor, hiperestesia, parestesias o hipoestesia de uno o varios de los territorios inerva-

PATOlOgA de lOs pARes cRAneAles

dos por cada una de las divisiones del nervio y debilidad de los msculos que inerva. La lesin puede localizarse en la regin troncoenceflica (habitualmente por lesiones desmielinizantes, isqumicas, hemorrgicas, tumores o abscesos), en la porcin preganglionar (por tumores, granulomas, aneurismas, meningitis o traumatismos), en el ganglio de Gasser (por tumores, herpes zoster, sarcoidosis, sfilis, tuberculosis, aracnoiditis, abscesos o traumatismos) o en las divisiones perifricas (habitualmente daadas por traumatismos o tumores). Las entidades que afectan la porcin preganglionar (con respecto al ganglio de Gasser) suelen acompaarse de signos y sntomas de afectacin de pares craneales adyacentes (VI, VII y VIII). Una lesin en el seno cavernoso afectar a las divisiones oftlmica y maxilar y a los pares craneales III, IV, VI. En este caso no hay afectacin motora. Si la lesin se localiza en la fisura orbitaria superior la clnica ser similar, salvo la ausencia de afectacin de la rama maxilar. Las lesiones de las ramas perifricas producen una alteracin sensitiva en el territorio correspondiente a cada una. Son tpicos el sndrome de mejilla entumecida (numb cheek syndrome), asociado frecuentemente con el carcinoma escamoso cutneo, y el sndrome del mentn entumecido (numb chin syndrome) o signo de Roger, asociado a una neoplasia sistmica (sobre todo neoplasias de pulmn o mama). La neuralgia del trigmino es la neuralgia ms frecuente y se caracteriza por paroxismos de dolor lancinante en el territorio inervado por una o varias ramas. En el caso de la neuralgia esencial no se encuentra la causa, mientras que las secundarias pueden deberse a tumores, aneurismas, infecciones, txicos, procesos inflamatorios o conectivopatas.

doras) procedentes del ncleo salivar superior. Estas fibras proceden de la cuerda del tmpano, nervio petroso superficial mayor y pasan a los ganglios submaxilar y esfenopalatino. Se encargan de inervar las glndulas maxilares, lagrimales y los vasos de la mucosa del paladar, nasofaringe y la cavidad nasal.

Exploracin
Para explorar la parte motora se pide al paciente que realice movimientos faciales (arrugar la frente, cerrar los ojos, fruncir los labios, sonrer o soplar). La musculatura facial inferior puede examinarse en los pacientes comatosos observando el gesto de dolor al presionar firmemente en la apfisis estiloides (fig. 4). El gusto puede explorarse utilizando sustancias con sabor dulce, amargo, cido y salado aplicados en cada mitad de los dos tercios anteriores de la lengua. La disfuncin sensitiva se localizar en la zona pstero-superior del conducto auditivo externo y en la mitad superior del pabelln auricular.

Patologa
Parlisis facial
La lesin del nervio facial puede producir debilidad e hipotona de los msculos faciales. En el lado partico, los pliegues frontales estarn menos marcados, la ceja estar cada, los prpados no ocluirn totalmente el ojo y la frecuencia del parpadeo disminuye (fig. 4). Al parpadear puede observarse la desviacin sincintica del globo ocular hacia arriba y hacia adentro (fenmeno de Bell). El surco nasogeniano quedar borrado y la comisura bucal se desva hacia el lado sano. Existen dos tipos de debilidad motora facial, la debida a la afectacin de las neuronas motoras superiores (vas corticobulbares), y la producida por lesin de las neuronas motoras inferiores. La primera se caracteriza por una mayor debilidad de la porcin inferior de la cara, con preservacin de la mitad superior (cerrar los ojos o fruncir la frente), mientras que en la lesin perifrica es caracterstico el lagoftalmos por debilidad en el cierre palpebral. Esta diferencia es debida a la doble inervacin de las neuronas destinadas a los ncleos faciales superiores. Hiperacusia, disgeusia y xeroftalmia La lesin del nervio facial puede causar hiperacusia (algunos estmulos auditivos resultan molestos por el lado afecto) debido a la parlisis del msculo estapedio y disgeusia (el paciente no puede distinguir los sabores masticando por un lado o nota sensacin de sabor metlico o desagradable). Encontramos un dficit sensitivo en la zona del pabelln auricular. Puede observarse ojo seco (el paciente refiere sensacin de cuerpo extrao y enrojecimiento ocular ipsilateral) por disminucin de la secrecin lacrimal, que puede valorarse mediante el test de Schirmer y boca seca por disminucin de la secrecin salivar. Todos estos signos y sntomas pueden
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Par craneal VII: nervio facial

Anatoma
Es un nervio mixto. Tiene una parte motora que se encarga de los msculos de la expresin facial. Participa de la sensibilidad gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua, de la sensibilidad del dorso del pabelln auricular y de parte del conducto auditivo externo. Contiene fibras parasimpticas para las glndulas lacrimales y salivares: submandibular y sublingual. El ncleo motor est en la protuberancia, de aqu las fibras salen formando un bucle alrededor del nervio motor ocular externo y se dirigen al canal facial en el hueso temporal donde est muy prximo al octavo par craneal y se encuentra el ganglio geniculado. Da una rama para el msculo del estribo y luego a la cuerda del tmpano, que lleva fibras del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua a travs del nervio lingual. El nervio facial sale del canal facial por el agujero estilomastoideo, atraviesa la glndula partida e inerva los msculos de la cara, vientre posterior del msculo digstrico, el estilohioideo, bucinador y el platisma del cuello. La parte sensitiva tiene su origen en el ganglio geniculado e incluye ramas centrales que forman el nervio intermedio de Wrisberg y terminan en la parte superior del ncleo del tracto solitario en la protuberancia y ramas perifricas que proceden de la lengua y del odo externo. Tambin lleva fibras parasimpticas (secretoras y vasodilata-

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orientarnos sobre la localizacin de la lesin. Por ejemplo, si se comprueba la existencia de una alteracin de la secrecin lacrimal, adems de la debilidad de la hemicara, la lesin se localizar proximal al ganglio geniculado. En las lesiones del ncleo del nervio facial y de los fascculos suelen observarse signos y sntomas de afectacin de otras estructuras pontinas que orientan hacia su localizacin. En la parlisis de Bell pueden observarse los sntomas tpicos por afectacin del nervio facial, pero a menudo se preceden de dolor retroocular o mastoideo moderado. En ocasiones presentan parestesias en la hemicara que pueden orientar falsamente hacia una alteracin del nervio trigmino.

la fijacin visual (fig. 4). Otras maniobras exploratorias consisten en valorar la presencia de nistagmo con los movimientos pasivos ceflicos, la prueba de Romberg o la maniobra de los ndices. Para el diagnstico diferencial son fundamentales las exploraciones complementarias. Mediante una audiometra se comprobar de manera eficaz la funcin auditiva. Unos potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT) mostrarn la integridad de la va auditiva desde el aparato vestibular hasta la corteza temporal. La resonancia magntica (RM) craneal y de fosa posterior mostrar lesiones estructurales que pueden afectar el nervio.

Patologa

Par craneal VIII: nervio estato-acstico

Anatoma
Es un nervio sensorial encargado de la audicin (rama coclear) y el equilibrio (rama vestibular). La rama coclear tiene su origen en las clulas bipolares del ganglio espiral de la cclea (rgano de Corti) que se encuentra en la porcin petrosa del hueso temporal. Las fibras centrales entran en el crneo por el meato auditivo interno finalizando en los ncleos cocleares del bulbo raqudeo y de aqu se envan fibras que alcanzan la corteza de ambos lbulos temporales, por lo que las lesiones corticales no producen una prdida unilateral de audicin. La rama vestibular procede de las clulas bipolares del ganglio vestibular (ganglio de Scarpa), situadas en el meato auditivo interno dan ramas perifricas que terminan en el neuroepitelio de la parte vestibular del laberinto (canales semicirculares, utrculo y sculo), y fibras centrales que llegan al bulbo raqudeo. En el bulbo alcanzan los ncleos vestibulares, que contienen conexiones por los tractos vestbulo-espinales para el movimiento reflejo de las extremidades y del tronco en respuesta al estmulo, a travs del fascculo longitudinal medial para el control de los movimientos conjugados de los ojos, en relacin con los movimientos de la cabeza y con el cerebelo para facilitar el control del tono muscular para los ajustes posturales.

Exploracin
Se puede explorar la audicin en la cabecera del enfermo con un diapasn de tono medio (256 Hz). Se utilizan las pruebas de Weber y Rinne (fig. 4). En condiciones normales la conduccin area es mejor que la sea. Para medir la audicin con exactitud se realiza un audiograma. La medicin cuantitativa de la respuesta vestbulo-ocular se realiza con electronistagmografa, que registra el nistagmus provocado por la estimulacin laberntica con calor o fro (pruebas calricas) y el evocado por la rotacin (pruebas pendulares con silln rotatorio). En la cabecera del paciente la exploracin va dirigida a apreciar si existe nistagmo con la mirada primaria y la mirada excntrica vertical y horizontal. El nistagmus por lesin perifrica es habitualmente del tipo horizonto-rotatorio, mximo cuando el paciente mira al lado sano y se inhibe con
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Los sntomas de lesin auditiva son acfenos e hipoacusia, mientras que la lesin vestibular causa vrtigo (falso movimiento del entorno o del sujeto) y nistagmo. Las causas de lesin son mltiples: traumatismos (fracturas de la base del crneo), infecciones, frmacos (salicilatos o aminoglucsidos) o lesiones compresivas en el ngulo pontocerebeloso (tumores, quistes, abscesos) que habitualmente afectan a otros pares craneales. El vrtigo de origen central (por una neoplasia del VIII) no suele ser paroxstico, y los afectados se quejan ante todo de inestabilidad y sordera. Se pueden observar datos de afectacin de otras estructuras del ngulo pontocerebeloso. Las lesiones del tronco del encfalo no suelen producir hipoacusia por la distribucin bilateral de la va auditiva. Un 10% de los infartos cerebelosos se manifiestan con vrtigo y sndrome vestibular aislado; suelen deberse a una lesin de la arteria cerebelosa pstero-inferior (PICA) o de la antero-inferior (AICA). Las lesiones del VIII par pueden producir sordera parcial o completa a menudo asociadas a acfeno ipsilateral. Es esencial un examen otorrinolaringolgico (ORL) para descartar alteraciones de los odos medio e interno que pueden causar los sntomas ya comentados. La afectacin del VIII debe diferenciarse de patologas que causan vrtigo perifrico por lesin del laberinto como la neuronitis, vrtigo posicional paroxstico benigno o sndrome de Meniere. Puede existir hipoacusia por afectacin de estructuras cerebrales, sobre todo bilaterales. Suele observarse vrtigo por afectacin de estructuras del tronco cerebral o del cerebelo que cursan con sntomas asociados que orientan al diagnstico topogrfico y etiolgico.

Par craneal IX: nervio glosofarngeo

Anatoma
El nervio glosofarngeo contiene fibras sensitivas y motoras. Las fibras sensitivas viscerales se encargan de la transmisin de la sensibilidad gustativa del tercio posterior de la lengua, informacin procedente del cuerpo carotdeo y barorreceptores y quimiorreceptores articos y de la sensibilidad general de la membrana timpnica, meato auditivo externo, la piel en la zona de unin de la oreja y la mastoides, mucosas de la

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parte posterior de la faringe, amgdalas y el paladar blando. Estas fibras aferentes proceden de las clulas situadas en el ganglio petroso y terminan en el tracto solitario del bulbo raqudeo. A travs del tracto solitario, las fibras conectan con clulas del ncleo salivar superior para completar los arcos reflejos relativos a la salivacin. Las fibras secretoras parasimpticas tienen su origen en el ncleo salivar inferior y van al odo medio, luego al nervio petroso y de ah al ganglio tico, de donde salen fibras postganglionares que inervan la partida. El nervio glosofarngeo sale por el agujero yugular. Algunas fibras sensitivas somticas que transportan la sensibilidad del odo externo tienen su origen en el ganglio superior y pasan al tracto descendente del trigmino. Las fibras motoras proceden de un ncleo situado en el bulbo raqudeo y van al msculo estilofarngeo (encargado de la elevacin de la faringe) y msculo constrictor superior de la faringe.

mino y cursa con dolor paroxstico localizado en el territorio sensitivo del nervio; en ocasiones se acompaa de bradicardia y sncopes.

Par craneal X: nervio neumogstrico vago

Anatoma
El nervio vago es el nervio craneal ms ampliamente distribuido. Es un nervio mixto: motor, sensitivo y vegetativo. Las fibras motoras alcanzan los msculos de la va rea, pulmones, esfago, corazn, estmago, intestino delgado, la mayor parte del intestino grueso y la vescula biliar. Las fibras parasimpticas inervan las glndulas del sistema gastrointestinal (GI). La parte sensitiva recoge sensaciones procedentes de los rganos inervados, sentido muscular (propiocepcin). Emerge del bulbo por el surco colateral posterior, sale del crneo por el agujero rasgado posterior, alcanza el cuello y el mediastino antes de terminar en el abdomen. En el trax las relaciones son diferentes para el neumogstrico derecho e izquierdo. El derecho pasa por delante de la arteria subclavia derecha y por detrs del bronquio derecho mientras que el izquierdo desciende por delante del cayado de la aorta y por detrs del bronquio izquierdo. En la parte inferior del mediastino, ambos neumogstricos se relacionan con el esfago; el derecho se ubica a la derecha y por detrs del mismo, en tanto que el vago izquierdo desciende a la izquierda y delante del esfago. De este modo, ambos neumogstricos atravesarn el diafragma a travs del hiato esofgico, en ntima relacin con el esfago. En el abdomen, el neumogstrico izquierdo se ramifica en la cara anterior del estmago. El vago derecho sigue la cara posterior del estmago y se divide en dos ramas que terminan en el ganglio semilunar correspondiente. Adems de numerosas ramas viscerales torcicas y abdominales, el neumogstrico da un ramo auricular que participa en la innervacin sensitiva del conducto auditivo externo, ramas farngeas, nervio larngeo superior y el nervio larngeo inferior o recurrente destinado a la innervacin motora de la laringe, con excepcin del msculo cricotiroideo que depende del nervio larngeo superior. Tres ncleos bulbares participan en la constitucin del neumogstrico: el ambiguo, el dorsal del vago y el ncleo. El ncleo dorsal del vago o ncleo cardioneumoentrico contiene componentes motores y sensoriales. Las fibras motoras son generalmente viscerales eferentes para los msculos lisos de los bronquios, corazn, esfago, estmago e intestino. Las fibras sensoriales son generalmente aferencias viscerales que se originan en el esfago e intestino superior, con cuerpos celulares en el ganglio del vago superior e inferior. El ncleo ambiguo da origen a las fibras que controlan el msculo estriado del velo del paladar y de la faringe, y a msculos intrnsecos de la laringe. Tiene inervacin supranuclear bilateral. El ncleo del tracto solitario es compartido con el nervio glosofarngeo y recibe fibras gustativas de la epiglotis y vallcula.
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Exploracin
El X par se explora tocando la pared posterior de la faringe con un depresor lingual. La respuesta normal es una contraccin inmediata de los msculos de la faringe con o sin reflejo farngeo. Como la pared posterior de la faringe est inervada tambin por el X par, con esta maniobra no se explora nicamente el IX par (fig. 5). La exploracin de la sensibilidad gustativa en el tercio posterior de la lengua no se realiza de forma rutinaria. La funcin de los quimiorreceptores se puede valorar observando la respuesta a la hipoxia y la de los barorreceptores con la variacin de tensin arterial, y la frecuencia cardiaca con los cambios en la mesa basculante.

Patologa
Las neuropatas aisladas del nervio glosofarngeo son muy poco frecuentes. Algunos de estos casos podran ser debidos a compresiones vasculares del nervio. Las lesiones del bulbo pueden afectar los ncleos del IX y X y la causa ms frecuente es la isquemia ltero-bulbar o sndrome de Wallenberg. Suele afectarse ms frecuentemente en combinacin con otros pares craneales como el X, XI, XII (sndrome de Collet- Sicard), X, XI, XII y cadena simptica (sndrome de Villaret). Habitualmente son afectados por tumores (fosa posterior, espacio retroparotdeo, agujero yugular), por isquemia del territorio menngeo de la arteria farngea ascendente, por diseccin de la arteria cartida interna o por traumatismos cervicales (por ejemplo, ahorcamiento). Es tpica la neuralgia idioptica del glosofarngeo. La afectacin del par craneal IX puede producir cada del velo del paladar ipsilateral: signo de la cortina o de Vernet (al hablar, la vula y la pared posterior de la faringe se desvan al lado sano) y alteracin del reflejo nauseoso del lado afectado (al estimular el pilar posterior de la faringe, el reflejo nauseoso estar abolido o disminuido comparndolo con el lado normal). Es difcil explorar los defectos gustativo, salivatorio y vegetativo en la prctica clnica. La neuralgia idioptica del glosofarngeo es menos frecuente que la del trig-

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Noveno y dcimo pares craneales El IX par craneal conduce la sensibilidad dolorosa de la faringe, mientras que la sensibilidad tctil y la inervacin motora proceden del X par.

Undcimo par craneal

Depresor lingual

El paciente gira lateralmente la cabeza venciendo una resistenecia.

Comprobar cada lado de la faringe y del paladar blando estimulndolos con un depresor. Los reflejos palatinos y farngeos estn ausentes cuando existe afectacin del IX par. Cuando es el X para el afectado se produce parlisis de la farnge con habla nasal, voz ronca y dificultad al tragar. El IX par conduce la sensibilidad gustativa del tercio posterior de la lengua, pero es difcil su comprobacin. Lo mismo sucede con los msculos estilofarngeos, inervados asimismo por el IX par. Las libras parasimpticas del IX par inervan el ncleo salivatorio inferior. El paciente eleva los hombros venciendo una resistencia.

Duodcimo par craneal

Desviacin hacia el lado de la lesin

Mantngase al paciente con la lengua quieta y obsrvese su forma, posicin, fasciculaciones y atrofia. Percutira para averiguar si hay miotona. Hacer que el paciente mueva la lengua rpidamente de uno a otro lado, hinche los carrillos venciendo una fuerza, saque la lengua para observar si existe desviacin de la lnea media. La parlisis unilateral del XII par produce desviacin de la lengua en protrusin, hacia el lado de la lesin. En la parlisis bilateral del XII par, el paciente no puede sacar la lengua. Fig. 5. Sinopsis de exploracin de los pares craneales IX, X, XI y XII.

Exploracin
Se realizar un examen del velo del paladar, de la musculatura farngea y larngea, de la sensibilidad somtica y de la funcin vegetativa. El examen de este nervio debera incluir examen de la voz y la habilidad para toser. La sensibilidad del
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pabelln auricular (parte craneal) y del conducto auditivo externo (pared posterior y suelo) corresponde a la rama auricular. Se realizar un examen del velo del paladar par observar la elevacin simtrica al pronunciar la letra a. El velo del paladar se eleva durante la fonacin y la deglucin para separar orofaringe de nasofaringe y evitar el paso de alimen-

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tos a la nasofaringe. Se examina el reflejo palatino tocando alternativamente cada lado del velo del paladar, lo cual producir la elevacin del velo del paladar (fig. 5). Se har beber lquido, par ver si es deglutido adecuadamente o si hay reflujo nasal. Bebiendo varios sorbos de agua sucesivamente, se observar la elevacin de la nuez de Adn. En los exmenes de la musculatura larngea se analizarn las caractersticas de la voz (afectada en las lesiones del IX par o de los nervios larngeos por parlisis de las cuerdas bucales). Se puede completar el examen mediante laringoscopio. El examen de la sensibilidad somtica se realizar en el conducto auditivo externo y el pabelln auricular.

Par craneal XI: nervio espinal o nervio accesorio

Anatoma
Es un nervio mixto, predominantemente motor, formado por la unin de la raz espinal y otra craneal. La raz bulbar nace de la parte caudal del ncleo ambiguo. A su salida del bulbo se rene al nervio espinal medular para formar el tronco del espinal que franquea el agujero rasgado posterior y despus se divide en dos ramas. La rama interna, que contiene las fibras de origen bulbar, se une al neumogstrico constituyendo una raz accesoria a la cual aporta las fibras motoras destinadas al nervio recurrente y a los msculos de la laringe. La raz medular (nervio espinal propiamente dicho) nace del asta anterior de los cinco o seis primeros segmentos de la medula cervical (C1 a C5). Despus de un trayecto ascendente en el canal raqudeo atraviesa el agujero occipital y se une en un corto trayecto a la raz bulbar para atravesar el agujero rasgado posterior, junto con el glosofarngeo y el vago. Una vez fuera de la cavidad craneal, se divide en dos ramas: una interna que contiene las fibras de origen bulbar y que termina unindose al ganglio plexiforme del vago, y otra externa que desciende atravesando el espacio maxilofarngeo y termina inervando a los msculos esternocleidomastoideo y trapecio. La porcin motora interviene en los movimientos de deglucin y en los de la cabeza. La porcin sensitiva est formada por fibras aferentes de los propiorreceptores de los msculos a los que inerva. Las races inferiores penetran en el crneo a travs del agujero occipital. El par craneal XI, una vez formado, sale del crneo por el agujero rasgado posterior.

Patologa
Los trastornos motores afectan la deglucin, la motilidad del velo del paladar y la de la faringe. El sntoma ms destacado es la parlisis del constrictor superior de la faringe. La parlisis unilateral del X (en el trayecto desde la salida del bulbo al agujero rasgado posterior) causa un desplazamiento de la faringe hacia el lado sano (signo de la cortina), observando la pared posterior de la faringe mientras el paciente pronuncia la letra a; voz nasal e incapacidad para toser de forma explosiva; reflujo de lquido por la nariz; parlisis de una cuerda bucal; la disfagia es poco manifiesta (por la indemnidad del X y IX contralateral). Su funcin vegetativa es suplida por el vago. En el trayecto extracraneal puede ocurrir la lesin del nervio recurrente (larngeo inferior). Se afecta ms el izquierdo por su recorrido ms largo. Su lesin se manifiesta con voz ronca o bitonal. La lesin bilateral causa afona y disnea. Las causas son aneurisma de la aorta torcica, tumores, adenopatas cervicales y mediastnica y traumatismos cervicales. La lesin del nervio larngeo superior causa voz velada por parlisis del msculo cricotiroideo. Sus causas se encuentran en los tumores del ganglio plexiforme. En enfermedades malignas puede haber dolor en la garganta pero tambin en la oreja y el conducto auditivo, las fibras del ramo auricular terminan en el ncleo espinal del trigmino cuando entra en el tronco del encfalo. Las lesiones nucleares, ncleo ambiguo, determinan el compromiso de los msculos inervados por el IX par. La lesin unilateral causa compromiso unilateral de los msculos larngeos y farngeos. Sus causas son vasculares, tumorales o infecciosas que afectan a estructuras vecinas (pednculo cerebeloso, va simptica, haz trigmino-espinal. Las manifestaciones se relacionan con la extensin de la lesin (por ejemplo, el sndrome de Wallenberg causa hipoestesia facial, parlisis de cuerda bucal y sndrome cerebeloso). La lesin bilateral se observa en afecciones virales como la poliomielitis anterior aguda en la siringomielia (siringobulbia) o degenerativa como la parlisis bulbar progresiva. Esta ltima afecta adems a los ncleos del XII par y cursa con disfagia, disartria, disfona con atrofia y fasciculaciones de la lengua. En las lesiones centrales (lesiones supranucleares) unilaterales no cursan con trastornos de la deglucin, pues el ncleo ambiguo tiene innervacin bicortical. En las bilaterales (sndrome pseudobulbar) aparece disfagia y el reflejo nauseoso est disminuido pero no aparece atrofia ni fasciculaciones de la lengua que surgen en la lesin bulbar.

Exploracin
Se exploran las fibras de origen espinal, dado que la parte accesoria (craneal) se une al par X. El msculo esternocleidomastoideo se explora con movimientos de rotacin, lateralizacin y flexin de la cabeza mediante la inspeccin y palpacin, oponiendo resistencia en cada uno de estas acciones. El msculo trapecio es elevador de los hombros. Se explora inspeccionando, palpando y oponiendo resistencia a la accin del msculo (fig. 5).

Patologa
Una lesin del espinal medular ocasiona una debilidad de la rotacin de la cabeza hacia el lado sano (parlisis del esternocleidomastoideo), un descenso del mun del hombro, una basculacin del omplato hacia fuera, una debilidad de la elevacin del hombro (parlisis de la parte superior del trapecio). La porcin perifrica del nervio se daa fcilmente en biopsias de ganglios linfticos y en otras cirugas en el tringulo posterior del cuello. El nervio accesorio es inusual que evidencie clnica, ya que la innervacin supranuclear es ipsilateral. En las
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lesiones vasculares con hemiparesia, la debilidad en el esternocleidomastoideo es del mismo lado de la lesin. En las crisis epilpticas originadas en el polo frontal la cabeza gira hacia el lado contrario de la lesin, lo cual indica que el esternocleidomastoideo ipsilateral est contrado. Las causas son lesiones de motoneurona perifrica y siringomielia. En su recorrido intracraneano y en su salida por el agujero rasgado posterior (junto a los pares IX y X), en el cuello por tumores, adenopatas y traumatismos. El compromiso bilateral de ambos msculos se observa en lesiones medulares, en miastenia gravis o en miopatas como la distrofia miotnica donde se afectan los esternocleidomastoideos.

Par craneal XII o nervio hipogloso

Anatoma
El nervio del hipogloso est situado en el bulbo, inmediatamente por fuera de la lnea media. Sale del crneo por el canal condleo anterior y desciende hacia la cara lateral de la lengua. Es un nervio exclusivamente motor destinado a los msculos de la lengua (msculo estilogloso, hiogloso, geniohioideo, geniogloso) y a los msculos geniohioideo y tirohioideo. Su rama descendente se anastomosa con la del plexo cervical profundo para formar el asa del hipogloso que inerva los msculos subhioideos salvo el tirohioideo. Recibe fibras simpticas del ganglio cervical superior, algunas fibras del vago y de las races motoras de C1 y C2 va del ansa cervicalis. Da numerosas ramas colaterales: ramo menngeo o recurrente, ramos vasculares, ramo anastomstico para el ganglio plexiforme del neumogstrico, nervio del tirohioideo, nervio del hiogloso, del estilogloso, ramo anastomtico para el nervio lingual, nervio del genihioideo y asa del hipogloso.

tiene inervacin cortical bilateral, pero de predominio contralateral. No hay atrofia ni fasciculaciones. En las lesiones bilaterales del encfalo el trastorno es mucho ms acentuado, pero no hay desviacin lingual. El enfermo tiene menos fuerza para sacar la lengua hacia fuera y para moverla en todos los sentidos. No producen atrofia ni fasciculaciones. Estas lesiones bilaterales pueden producir apraxia lingual. Las parlisis nucleares y tronculares pueden ser de un solo lado o de ambos. En las parlisis unilaterales al abrir la boca y dejar la lengua en reposo se observa que est ligeramente desviada hacia el lado sano debido a la accin del estilogloso. Se aprecia mejor mirando el rafe lingual medio. Al sacar la lengua, se produce una desviacin de la punta hacia el lado paralizado. Existe dificultad para dirigir la punta hacia la parte sana. La hemilengua paralizada parece atrfica y pierde la lisura normal, apareciendo pequeas depresiones o surcos y presentando fasciculaciones. En las parlisis bilaterales, existe gran atrofia bilateral con estas pequeas depresiones que se distribuyen irregularmente por la lengua (lengua geogrfica). El nervio es especialmente vulnerable a traumas quirrgicos en operaciones del cuello por enfermedades malignas, durante la endarterectoma o la cateterizacin de una va venosa central. Una causa ms comn de la rara lesin del nervio es el neurofibroma del XII par, casi exclusiva de las mujeres.

Parlisis de mltiples pares craneales

En lesiones vasculares de tronco, tumores o abscesos podemos encontrar diferentes combinaciones de afectacin de pares craneales que nos permiten un diagnstico topogrfico de la lesin. Por la proximidad de los 4 ltimos pares craneales, varias combinaciones de lesiones son posibles, originando diversos sndromes (tabla 2). La clnica incluye alteraciones en la voz, dificultad para tragar, regurgitacin nasal de fluidos, aspiracin de comida con ataques de tos, debilidad en los msculos esternocleidomastoideo y trapecio y alteracin en la movilidad lingual. El dolor en el conducto auditivo externo y la oreja puede indicar un dao de estos nervios en la regin del foramen de la yugular. Tambin puede existir dolor de cabeza de localizacin occipital, ya que estos nervios tienen fibras que van a la duramadre de la fosa posterior. Los tumores del glomus o cuerpo carotdeo pueden causar lesin de par IX o X. Estos tumores, que normalmente estn en el cuerpo carotdeo, pueden encontrarse tambin ectpicamente en el interior de la oreja o alrededor de los pares IX o X. Son tumores vasculares altamente erosivos que pueden destruir el hueso temporal a nivel petroso y presentarse como un ndulo vascular en el canal auditivo externo. Se puede asociar un sndrome del ngulo cerebeloso-pontino y un sndrome del foramen de la yugular. Aparecen en ambos sexos, con un pico de incidencia en la tercera y cuarta dcada. Tanto los pares craneales bajos como altos pueden afectarse de forma simultnea como consecuencia de trastornos que se manifiestan mediante polineuropatas de pares craneales mltiples: meningitis tuberculosa, sfilis, mictica, por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), carcinomatosis menngea, sarcoidosis, amiloidosis, granulomatosis de Wegener, paquimeningitis craneal hipertrfica, disecciones arteriales, radioterapia,

Exploracin
Las maniobras constan de la observacin de la lengua en el suelo de la boca, protuida fuera de la boca y haciendo movimientos de lateralizacin de la lengua (tanto fuera de la boca, como dentro haciendo resistencia contra la mejilla). Se observa la movilidad, atrofia y fasciculaciones (fig. 5).

Patologa
Las parlisis del hipogloso pueden ser consecuencia de lesiones del haz geniculado o de la zona cortical correspondiente (parlisis supranuclear) o consecutiva a lesiones de sus ncleos de origen (parlisis nuclear) o del tronco del nervio (parlisis troncular). En las parlisis supranucleares (pseudobulbares) por lesin bilateral de la va corticobulbar, el paciente presenta paresia de los msculos dependientes de los pares IX, X, XII, con disartria, disfona y disfagia, pero no hay atrofia de la lengua. Las parlisis centrales o supranucleares unilaterales son discretas. En la paresia unilateral, al sacar la lengua esta se desva ligeramente hacia el lado paralizado. La desviacin no es muy intensa, debido a que el geniogloso
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TABLA 2

Principales sndromes de tronco cerebral

Localizacin Mesencfalo Mesencfalo Mesencfalo Mesencfalo Mesencfalo Protuberancia Bulbo Bulbo Bulbo Estructuras afectadas III+ va piramidal III+ ncleo rojo + braquium conjunctivum III+ n. rojo + va piramidal + braquium conjunctivum III unilateral o bilateral+ pednculos cerebelosos superiores Control supranuclear de mirada vertical-sup VII y VI, va piramidal X, espino talmico, Horner X, XII, va piramidal V, IX, X, XI, espinotalmico lateral, espinocerebeloso, olivocerebeloso Sntomas Parlisis oculomotora y hemiplejia contralateral Parlisis oculomotora con ataxia cerebelosa contralateral y temblor Parlisis oculomotora con temblor, ataxia cerebelosa, hemiplejia contralaterales Parlisis de la mirada, ataxia cerebelosa Parlisis de mirada hacia arriba y pupilas fijas Parlisis oculomotora y facial con hemiplejia contralateral Parlisis de paladar blando, cuerdas vocales, hemianestesia contralateral Avellis con parlisis ipsilateral de la lengua Parlisis ipsilateral de V, IX, X, XI, Horner, ataxia; dficit contralateral de dolor y temperatura Causas Infarto, aneurisma, hemorragia Infarto, aneurisma, hemorragia, tumor Infarto, aneurisma, hemorragia, tumor Tumor Hidrocefalia, pinealoma Tumor, infarto Infarto, tumor Tumor, infarto Oclusin de la arteria vertebral o de la areteria cerebelosa pstero- inferior (PICA) Epnimo Weber Claude Benedikt Nothnagel Parinaud Millard- Gubler y Raymond- Foville Avellis Jackson Wallenberg

TABLA 3

Principales sndromes de afectacin de varios pares craneales

Localizacin Fisura esfenoidal Pared lateral del seno cavernoso Fosa retroesfenoidal pex del hueso petroso Meato auditivo interno ngulo pontocerebeloso Foramen yugular Espacio retrocondleo Espacio retroparotdeo Espacio retroparotdeo posterior Pares craneales afectados III, IV, V y VI III, IV, V (a veces V2), VI II, III, IV, V, VI V, VI VII, VIII V, VII, VIII y a veces IX IX, X, XI IX, X, XI, XII X, XI, XII IX, X, XI, XII y simptico cervical (Horner) X, XII (con o sin XI) Vernet Collet- Sicard Jackson Villaret Tapia Tumores, linfomas, diseccin carotdea, lesiones granulomatosas Lesiones punzantes en cuello, tumores parotdeos Foix Tolosa-Hunt Jacob Gradenigo Epnimo Tumores, aneurismas Aneurismas, trombosis seno venoso, tumores, granulomatosis Grandes tumores de fosa media Petrositis, tumores Neurinoma, infecciones Tumores (meningioma, neurinoma) Tumores, aneurismas Tumores, linfomas, diseccin carotdea Causa ms frecuente

sndrome de Guillain Barr o su variante el sndrome de Fisher (lesin de mltiples pares craneales, particularmente afectando a los nervios extraoculares, acompaado de un marcado dao de la sensibilidad postural con el resultado de ataxia; suele haber una recuperacin completa en varias semanas) (tabla 3).

Bibliografa recomendada

Importante Muy importante Metaanlisis Artculo de revisin Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica Epidemiologa
Acheson JF, Sanders MD. Common problems in neuro ophtalmology. London: WB Saunders; 1996.

Arnold AC. Ischemic optic neuropathies. Ophthalmol Clin North Am. 2001;14:83-98. Balcer LJ. Optic neuritis. Curr Treat Opt Neurol. 2001;3:389-98. Bhatti MT, Tabandeh H. Giant cell arteritis: diagnosis and management. Curr Opin Ophthalmol. 2001;12:393-9. Clnica Mayo. Exploracin clnica en neurologa. 7 ed. Captulo 5. Pares craneales. p. 103-23. Cambier J, Masson M, Dehen H. Manual de neurologa. Barcelona: Ed Masson; 1990. Duus Meter. Topical diagnosis in neurology. New York: Ed Thieme; 1989. Leigh RJ, Zee DS. The neurology of eye movements. 3 ed. Nueva York: Oxford University Press; 1999. Richards BW, Jones FR, Younge BR. Causes and prognosis in cases of paralysis of the oculomotor, trochlear, and ab nerves. Am J Ophthalmol. 1992;113:489-96. Roig Arnall C. Neuropatas craneales. En: Pascual Gmez J, editor. Tratado de Neurologa Clnica. Barcelona: Grupo Ars XXI de Comunicacin, SL; 2008. p. 719-40. Waxman SG, de Groot J. Nervios craneales y vas. En: Neuroanatoma correlativa. 22 ed. Mxico: El manual moderno; 1995. p. 125-58. Patten J. The cerebello pontine, angle and jugular foramen. Neurological differential diagnosis. British Library Cataloguing in Publication Data. 2nd ed; 1996. p. 61-90.

Medicine. 2011;10(71):4793-805 4805