Fisiología de La Sangre

FISIOLOGÍA DE LA
SANGRE
Funciones de la sangre
•Transporte de gases
•Transporte de nutrientes
•Transporte de sustancias de desecho.
•Transporte de hormonas.
•Transporte de farmacos.
•Mecanismos inmunitarios.
•Equilibrio ácido-básico.
•Hemostasia y coagulación.
COMPOSICIÓN DE LA SANGRE
Plasma.
Elementos Formes.
•Plasma Sanguíneo: Agua, Proteínas plasmáticas,
Iones (Na+, K+, Ca2+, Mg2+,Cl-, HCO3-,PO4H2-, etc.).
•Nutrientes (aminoácidos, glucosa, ac. grasos ).
•Productos de desecho del metabolismo.
•Hormonas.
COMPOSICIÓN DE LA SANGRE
•ELEMENTOS FORMES
•Glóbulos Rojos ( eritrocitos o hematíes ) NEUTRÓFILOS
GRANULOCITOS BASÓFILOS
EOSINÓFILOS
•Glóbulos Blancos ( leucocitos)
MONOCITOS
LINFOCITOS B
AGRANULOCITOS LINFOCITOS
•Plaquetas LINFOCITOS T
HEMATOPOYESIS
Células multipotenciales, con gran capacidad de multiplicación y de diferenciación “CÉLULAS MADRE”
ERITROCITOS
Eritropoyetina
Renal (90%)
hepatica (10%)
METABOLISMO DEL HIERRO
HIERRO A LA MÉDULA ÓSEA Y
APOFERRITINA + Fe DEMÁS TEJIDOS
FERRITINA
ALIMENTOS TRANSFERRINA PLASMÁTICA
CÁRNICOS HÍGADO DEPÓSITO DE Fe
PLASMA
INGERIDOS APOTRANSFERRINA
Fe + APOTRANSFERRINA PLASMÁTICA
B
I
ABSORCIÓN INTESTINAL
L Fe Fe
I
S
Fe-HEM + APOTRANSFERRINA TRANSFERRINA INTESTINAL
INTESTINO DELGADO
FISIOLOGÌA DE LEUCOCITOS
GRANULOCITOS
CONSTITUYEN EL MAYOR PORCENTAJE DE LOS

LEUCOCITOS EN SANGRE PERIFÉRICA
EJERCENFUNCIÓN DE DEFENSA DEL ORGANISMO

CONTRA LOS PROCESOS INFECCIOSOS
LOS GRANULOCITOS INCLUYEN: NEUTROFILOS
EOSINOFILOS
 LOS GRANULOCITOS SIGUEN PATRONES SIMILARES
DE:
PROLIFERACIÓN
DIFERENCIACIÓN
ALMACENAMIENTO EN LA MÉDULA
LIBERACIÓN A SANGRE PERIFERICA
 ORIGEN DE LOS GRANULOCITOS

 POR LA PRESENCIA DE GRANULOS GRANULOCITOS
AGRANULOCITOS
 POR SU ORIGEN MIELOIDE

LINFOIDE
 POR LAS CARACTERISTICAS DEL NUCLEO

MONONUCLEARES
POLIMORFONUCLEARES
 SEGÚN SU FUNCIÓN PROCESOS FAGOCITICOS

PROCESOS INMUNITARIOS
 PRESENCIA DE GRÁNULOS
PRIMARIOS SECUNDARIOS
(AZUROFILOS) (ESPECIFICOS)
PEROXIDASA LACTOFERRINA
LISOZIMA COLAGENASA ESPECIFICA
FOSFATASA ACIDA GLUCOGENO
AMILASA FOSFATASA ALCALINA
ELASTASA PROTEÍNA LIGADORA DE VITAMINA B12
COLAGENASAS INESPECÍFICAS
GALACTOSIDASA
BETA-GLUCORONIDASA
FISIOLOGÌA DEL GLOBULO BLANCO:
PROPIEDADES GENERALES
 PRESENCIA DE ANTIGENOS DE SUPERFICIE
DE SUPERFICIE: IgG (Fracción Fc)

RECEPTORES
SUSTANCIAS QUIMIOTÁCTICAS
 PRESENCIA DE ENZIMAS
 CONTENIDO DE: NUCLEOTIDOS (ARN/ADN), LIPIDOS,

AMINOACIDOS, VITAMINAS, HISTAMINA, HEPARINA, METALES,
GLUCÓGENO (PAS +)
POLIMORFONUCLEARES
NEUTROFILOS
CARACTERISTICAS:
 MAS NUMEROSOS
 MAS EFECTIVOS EN LA DEFENSA
 MAS POTENTES
 LIBERAN PIROGENOS Y COLAGENASA
 INTERVIENEN BASICAMENTE CONTRA ENFERMEDADES BACTERIANAS
 SOBREVIVEN EN TEJIDOS HIPOXICOS
 OBTENCIÓN DE ENERGÍA VÍA GLICOLÍTICA
POLIMORFONUCLEARES
NEUTROFILOS
FACTORES QUIMIOTACTICOS
MICROORGANISMOS
NEUTROFILOS SITIO DE INFECCION
FAGOCITOSIS
DEGRANULACION FAGOSOMA
POLIMORFONUCLEARES
NEUTROFILOS
 CINETICA:
MEDULA OSEA
DISTRIBUCION SANGRE PERIFERICA
TEJIDOS CORPORALES
POLIMORFONUCLEARES
NEUTROFILOS
MIELOBLASTOS
POOL MITOTICO PROMIELOCITOS
MIELOCITOS
 MEDULA OSEA
METAMIELOCITOS
POOL POSMITOTICO CAYADOS
SEGMENTADOS
POOL MARGINAL (PARED ENDOTELIAL)

 SANGRE PERIFERICA
POOL CIRCULANTE
 TIEMPO DE DESAPARICIÓN DE NEUTROFILOS: 6-8 hrs

 LUEGO PASAN A LOS TEJIDOS CORPORALES
POLIMORFONUCLEARES
EOSINOFILOS
CARACTERISTICAS:
 MENOR PROPORCIÓN
 MENOS POTENTES
 PRESENCIA DE RECEPTORES DE IgE (Fracción Fc)
 FAGOCITAN COMPLEMENTOS IgE/anti IgE
 INTERVIENEN EN REACCIONES DE ALERGIA Y PARASITOSIS
 SU PRODUCIÓN SOLO OCURRE EN MEDULA OSEA
FUNCIÓN BÁSICA:
LA RESPUESTA EOSINOFÍLICA OCURRE EN ANIMALES Y SUJETOS
HUMANOS PREVIAMENTE SENSIBILIZADOS, COMO RESULTADO
DE REACCIONES ASOCIADAS A LA INTERACCIÓN ANTÍGENO-
ANTICUERPO
POLIMORFONUCLEARES
EOSINOFILOS
COMPOSICIÓN ESTRUCTURAL:
 PRESENCIA DE GRÁNULOS SIMILARES A LOS DE LOS NEUTRÓFILOS,
EXCEPTO POR LA MAYOR CANTIDAD DE ENZIMAS ARILSULFATASA Y
CIERTO TIPO DE PEROXIDASA
 NO POSEEN FOSFATASA ALCALINA NI LISOZIMA
 POR LO ANTERIOR, LA DESTRUCCIÓN BACTERIANA NO ES SU
FUNCIÓN PRINCIPAL
CINÉTICA:
.-MADURACIÓN Y SALIDA DE LOS EOSINOFILOS DESDE LA MÉDULA
ÓSEA ES MÁS CORTA QUE PARA NEUTRÓFILOS, Y ES DE UNAS 13
HORAS.
.-VIDA MEDIA EN SANGRE PERIFÉRICA ES DE 3 a 5 HORAS.
.-LOCALIZACIÓN FUNDAMENTAL EN SALIVA Y TRACTO DIGESTIVO.
.-SU PRINCIPAL ESTÍMULO DE ACCIÓN ES LA HISTAMINA, CUERPOS
EXTRAÑOS, PROTEÍNAS EXTRAÑAS Y PARASITOS TISULARES.
POLIMORFONUCLEARES
BASOFILOS
CARACTERISTICAS:
 SON LOS MENOS ABUNDANTES
 PRESENCIA DE GRÁNULOS GRANDES Y DENSOS, COLOR NEGRO
PURPURA
 MAS LENTOS
 LIBERAN ENZIMAS (PEROXIDASA)
 CONTIENEN HISTAMINA, HEPARINA
 FIJAN ANTICUERPOS
 PRESENCIA DE RECEPTORES DE IgE (porción Fc)
 CONTIENEN SUSTANCIAS DE REACCIÓN LENTA A LA ANAFILAXIA:
CALICREÍNA, FACTOR QUIMIOTÁCTICO DE EOSINÓFILOS, FACTOR
ACTIVADOR DE PLAQUETAS
 EN LOS TEJIDOS SE PUEDEN ENCONTRAR LOS MASTOCITOS, QUE AL
PARECER DERIVAN DE CÉLULAS TISULARES CONECTIVAS, Y SON
DISTINTAS DE LOS BASÓFILOS YA QUE CONTIENEN ENZIMAS
HIDROLÍTICAS Y SEROTONINA QUE NO LAS POSEEN LOS BASÓFILOS
POLIMORFONUCLEARES
FUNCION BASICA:
BASOFILOS
 POSEEN LA PROPIEDAD DE FAGOCITOSIS, PERO POCO POTENTE
 TIENEN CAPACIDAD DE DESPLAZAMIENTO EN PIEL Y CAVIDADES
 SON CAPACES DE LIBERAR SUS GRANULOS TRAS EXPOSICIÓN A
ESTÍMULOS ESPECÍFICOS
 ALTA CANTIDAD DE HISTAMINA EN SU INTERIOR
 AL UNIRSE LA PORCIÓN Fc DE LA IgE OCURRE DEGRANULACIÓN
CON LIBERACIÓN DE HISTAMINA Y APARICIÓN DE URTICARIA
CINETICA:
 SE PRODUCEN EN LA MEDULA OSEA. TIEMPO DE SALIDA: 2 DIAS.
 VIDA MEDIA EN SANGRE PERIFÉRICA: MENOS DE 6 horas.
 MIGRAN A LOS TEJIDOS.
 TIENEN EL MISMO RITMO CIRCADIANO QUE LOS EOSINÓFILOS
(mayor concentración en horas nocturnas)
MONOCITOS
 PENETRAN EN LA SANGRE PERIFÉRICA DESDE LA MÉDULA ÓSEA
Y CIRCULAN POR APROXIMADAMENTE UNAS 72 HORAS.
PENETRAN A LOS TEJIDOS Y SE CONVIERTEN EN MACROFAGOS
TISULARES
 VIDA MEDIA EN LOS TEJIDOS: 2 a 3 MESES
 NO REINGRESAN A LA CIRCULACIÓN
CELULAS KUPFFER (Hígado)

MACROFAGOS ALVEOLARES
 LOS MACROFAGOS TISULARES OSTEOCLASTOS
INCLUYEN MICROGLÍA (Encéfalo)
CELULAS CEBADAS
 CELULAS INTENSAMENTE GRANULADAS
 LOCALIZACIÓN PRIMORDIAL EN AREAS RICAS EN TEJIDO

CONCETIVO Y DEBAJO DE SUPERFICIES EPITELIALES
 SUS GRANULOS CONTIENEN HISTAMINA, HEPARINA Y

PROTEASAS
 POSEEN RECEPTORES DE IgE EN SUS MEMBRANAS

CELULARES
 INTERVIENEN EN RESPUESTAS DE TIPO ALÉRGICAS Y

ENFERMEDADES DE TIPO PARASITARIAS
MONOCITOS
 Proceden de la
CFU-GM y
promonocito.
 14-20 micras.
 Núcleo
arriñonado.
 Citoplasma
abundante.
CINÉTICA
 Hay un Pool Circulante y otro
Marginal.
 Son el 3-9% del total de leucocitos.
 A las 8 horas abandonan la sangre y
emigran a los tejidos, donde se
denominan histiocitos con nombres
específicos según el lugar.
DENOMINACIÓN SEGÚN EL
LUGAR
Sistema Nervioso: Microglía.
Hígado: Células de Küpffer.
Hueso: Osteoclastos.
Pulmón: Macrofagos
Conjuntivo: Histiocitos.
FUNCIÓN
 Capacidad fagocitaria.
 Además:
Responden a factores quimiotácticos.
Actúan contra microorganismos que viven
dentro de las células.
Aumentan la respuesta inflamatoria.
Manipulan y presentan los Ag a los
linfocitos.
Sintetizan sustancias inmunitarias.
LINFOCITOS
 Se producen en los órganos linfoides,
conectados por los vasos linfáticos.
 Órganos linfoides primarios son el timo y
bolsa de Fabricio.
 Órganos linfoides secundarios son el bazo,
ganglios linfáticos, placas de Peyer,
amígdalas...
CLASES DE LINFOCITOS
 Según su morfología:
Grandes
Medianos
Pequeños
 Según su función:
Linfocitos T
Linfocitos B
CARACTERÍSTICA DE LOS
LINFOCITOS
 Su proceso de maduración y diferenciación
no se produce de forma simultanea.
Hay una primera etapa de maduración,
con cambios que dan lugar a los T y B.
Y una segunda etapa de diferenciación,
tras estimulación antigénica, dará lugar
a los T auxiliares o a las células
plasmáticas.
FORMACIÓN DE LOS
LINFOCITOS T
 Proceden de CFU-LM dando lugar a la célula T0
virgen.
 La T0 da lugar a la T1 o linfocito T maduro.
 El proceso de maduración, en el órgano linfoide
primario, incluye la adquisición de receptores de
membrana y de antígenos de superficie.
 Pasan a la sangre y a los órganos linfoides
secundarios.
 Hay variedades de linfocitos T especializados.
CINÉTICA DE LOS LINFOCITOS T
 En sangre periférica son el 70-80% de
todos los linfocitos.
 Así, son más numerosos que los B.
 Circulan de la sangre a la linfa.
 Llegan a los órganos linfoides secundarios,
reconocen al antígeno y se activan.
FUNCIÓN DE LOS LINFOCITOS T
 Por un lado, inducen a la formación de
linfocitos B.
 Y por otro lado, desencadenan la
respuesta inmunitaria celular.
Pero para fagocitar, el antígeno debe
estar combinado con moléculas del
Complejo Principal de
Histocompatibilidad.
 Linfocitos TCR1: 15 % de los T totales, no son
circulantes, se localizan en ciertos epitelios
(intraepiteliales del intestino). Reconocen ciertos
patógenos (micobacterias), que entran por las
mucosas.
 TCR2: Linfocitos T citotóxicos (CTL, o CD8+)
Funciones efectoras de la inmunidad celular
(perforina, granzimas, FasL) activan la apoptosis de
la célula diana.
 Linfocitos T cooperadores, (ayudantes, CD4+ o
helper T cells): Inician la cascada de la respuesta
inmune coordinada mediante la interacción con un
complejo «péptido-CMH-II». Cuando se activan, se
especializan y diferencian, se distinguen las
citoquinas que producen:
 Th1: Importantes en la defensa frente a microorganismos
intracelulares e inflamación, migran a tejidos infectados,
colaboran en la activación de macrófagos, segregan
interferón;
 Th2: Importantes en reacciones alérgicas y defensa frente
a parásitos, permanecen en tejidos linfoides, colaboran en
la activación de linfocitos B; segregan IL-4 (estimula la
secreción de Ig-E, que a su vez activa mastocitos) e IL-5
(activa eosinófilos); los Th2 son;
 Th17: Segregan IL-17, IL-22, mediadores en algunas
reacciones alérgicas, parecen estar implicados en
esclerosis múltiple, la artritis reumatoide y la enfermedad
inflamatoria intestinal.
 La diferenciación en Th1, Th2 o Th17 depende de los
estímulos que reciba el linfocito T4 virgen cuando
contacte un antígeno extraño.
 Linfocitos T de memoria: Después de la activación de los
linfocitos T, por exposición a un antígeno extraño. Vida
larga, son funcionalmente inactivos, y pueden circular
durante meses o años, preparados para responder a
nuevas exposiciones al mismo microorganismo.
 Vacunas: Generan linfocitos de memoria (T y B)
exposición a un patógeno atenuado, de manera que el
organismo responda de manera rápida y eficaz frente al
patógeno activo.
 Linfocitos T reguladores: (células Treg), antes células T
supresoras. Eliminan la inmunidad mediada por células al
final de la reacción inmune y eliminan células T auto-
reactivas que escaparon al proceso de selección negativa
en el timo. Papel muy relevante en el mantenimiento de
la homeostasis del sistema inmunitario.
 Células T gamma/delta: Poseen un TCR
específico en su superficie. La mayor parte
compuesto por dos cadenas glucoproteicas
denominadas α y β.
 En las células γδ, el TCR está formado por
una cadena γ y una cadena δ. Este grupo
de linfocitos es muy poco frecuente (5 %
del total), pero son abundantes en la
mucosa del intestino, formando parte de
una población de linfocitos denominada
linfocitos intraepiteliales.
FORMACIÓN DE LOS
LINFOCITOS B
 Proceden de M.O. de células pro-B, que dan
lugar a B inmaduras o intermediarias.
 A través de su proceso de maduración adquieren
capacidad para reconocer y enfrentarse a gran
cantidad de antígenos.
 Pasan a la sangre y alcanzan los órganos
linfoides secundarios.
 Derivan hacia blastos y células formadoras de
anticuerpos (células plasmáticas).
 Relacionados, al fin, con la inmunidad humoral
(anticuerpos)
CINÉTICA DE LOS LINFOCITOS B
 En sangre periférica hay un 15-20% de
linfocitos B, procedentes de los órganos
linfoides.
 Recirculan menos que los T hacia los
órganos linfoides.
 Tienen una vida media menor que los T.
FUNCIÓN DE LOS LINFOCITOS B
 La principal es la producción de
Anticuerpos (IgA, IgG, IgM, IgD, IgE).
 Por tanto, relacionados con la inmunidad
humoral
Neutralización de antígenos.
Marcaje de células.
Destrucción de gérmenes.
CÉLULAS DE TERCERA
POBLACIÓN
 No son ni T ni B.
 Se conocen como células nulas.
 A ella pertenecen las llamadas células
agresoras naturales.
 Son capaces de destruir células tumorales
sin necesidad de que están asociadas al
Complejo Principal de Histocompatibilidad.
MORFOLOGÍA DE LOS
LINFOCITOS
 Suponen un 20-45%
 No se distinguen los
T de los B.
 Redondos.
 7-18 micras.
 Núcleo redondo.
 Citoplasma escaso y
azul pálido.
MORFOLOGÍA DE LAS
CÉLULAS PLASMÁTICAS
 Normalmente
están en el tejido
conjuntivo.
Redondas.
15-20 micras.
Núcleo pequeño y
excéntrico.
Citoplasma
abundante.
REGULACIÓN DE LA ACTIVIDAD
LINFOCITARIA
 Acción de las citocinas.

 Si están producidas por los linfocitos se
llaman linfocinas o linfoquinas.
 Son el Factor Inhibidor de la migración,
Interferón, Interleuquinas, ...
BLASTOS
 Son leucocitos
inmaduros.
 No es normal
encontrar en
sangre periférica.
 Puede indicar una
leucemia.
VARIACIONES FISIOLÓGICAS DE LA
FORMULA LEUCOCITARIA
 EDAD RECIEN NACIDO: 10.000 a 25.000
/mm3
UN AÑO DE EDAD: 6.000 a 18.000/mm3
EDAD PRE-ESCOLAR: 6.000 a
15.000/mm3
EDAD ESCOLAR: 5.000a 13.000/mm3
ADULTO: 5.000 a 10.000/mm3
 FLUCTUACIONES CON EL RITMO CIRCADIANO
 CONDICIÓN DE REPOSO CORPORAL: Tendencia a la
Leucopenia
 CONDICIÓN DE EJERCICIO: Tendencia a la Leucocitosis
VARIACIONES FISIOLÓGICAS DE LA
FORMULA LEUCOCITARIA
 EMBARAZO: Tendencia a la Leucocitosis
FRIO: Leucocitosis con
Linfocitosis
 FACTOR CLIMA CALOR: Leucocitosis con
Linfopenia
Linfocitosis con Eosinofilia
 STRESS CORPORAL
 DOLOR Leucocitosis
 SUMINISTRO DE ADRENALINA
HEMOGRAMA VALORES NORMALES
 LEUCOCITOS: 5000 a 10.000/mm3
NEUTROFILOS: 50-70%
EOSINOFILOS: 1-3%
BASOFILOS: 0-1%
LINFOCITOS: 25-40%
MONOCITOS: 2-8%
 ERITROCITOS:
HOMBRE: 5,4 x 106 /mm3
MUJER: 4,8 x 106 /mm3
 PLAQUETAS: 150.000 a 350.000 /mm3
 RETICULOCITOS: 0,8 % de los eritrocitos

RESULTADOS ANORMALES
Leucopenia:
Fallo de la médula ósea (por tumores, fibrosis,
intoxicación)
Enfermedades autoinmunes (Lupus eritematoso
sistémico)
Enfermedades del hígado o riñón
Exposición a radiaciones
Presencia de sustancias citotóxicas
Leucocitosis:
Daño de tejidos en quemaduras
Enfermedades infecciosas
Enfermedades inflamatorias (por autoinmunidad-
reumáticas ó por alergia)
Estrés
Leucemia
ALTERACIONES DE LA MEDICIÓN POR LA ACTUACIÓN DE
MEDICAMENTOS
Pueden aumentar el número de leucocitos:
 Alopurinol
 Epinefrina ó adrenalina
 Cortisona
 Cloroformo
 Heparina
 Quinina
 Triamterene
Pueden disminuir el número de leucocitos:
 Antibióticos
 Anticonvulsivantes
 Antihistamínicos
 Antitiroideos
 Arsenicales
 Barbitúricos
 Diuréticos
 Quimioterápicos
 Sulfonamidas
GRANULOPOYESIS
CÉLULA OBJETIVO VIDA MEDIA
Neutrófilo •Bacterias 6 horas-unos
•Hongos cuantos días(dura
días en bazo y otros
tejidos)
Eosinófilo Macroparásitos 8–12 días; circulan

Modulan respuesta alérgica por 4 ó 5 horas en
inflamatoria torrente sanguíneo
Basófilo Liberan histamina para respuesta De pocas horas
inflamatoria hasta pocos días
Monocito Los monocitos migran desde el De horas a días
torrente sanguíneo a otros tejidos
y se diferencian a macrófagos
residentes de tejido
CÉLULA OBJETIVO VIDA MEDIA
Linfocito Linfocitos B: libera anticuerpos y coopera para Años, para células de
la activación de linfocitos T memoria; y semanas
Linfocitos T: para el resto.
Células CD4 cooperadoras: activan y
regulan linfocitos T y B.
Células CD8 citotóxicas: destruyen células
infectadas por virus y células tumorales
por apoptosis.
Células T γδ: funcionan como un puente
entre la inmunidad innata y la adaptativa;
fagocitosis
Células T reguladoras (supresoras):
regresan la funcionalidad del sistema
inmune a operar normalmente después de
una infección; previenen autoinmunidad.
Células NK (natural killer): destruyen células
infectadas por virus o células tumorales por
lisis.
Inmunoglobulina A
 Predominante en secreciones seromucosas como
saliva, lágrimas, calostro, leche y secreciones
respiratorias, gastrointestinales y genitourinarias.
En sangre, se encuentra como una molécula
monomérica, pero en las mucosas se encuentra en
forma dimérica.1 (IgA secretora)
 Actúan como la defensa inicial contra los
patógenos invasores antes de que penetren en el
plasma; identifican los antígenos patógenos e
impiden que se instalen en las mucosas.
Inmunoglobulina D
 Constituye el 0-1% de las inmunoglobulinas. Es el mayor
componente de la superficie de muchos linfocitos B en etapas
de maduración.
 La IgD no se encuentra de manera soluble en el plasma. La IgD
se pierde durante la estimulación antigénica, las células de
memoria han perdido esta inmunoglobulina.
 Células T CD4+ y CD8+ pueden expresar receptores de IgD,
que pueden unir IgD de membrana durante la presentación
antigénica por células B para facilitar la respuesta de células T y
B antígeno- específicas.
 La IgD sérica es considerada un marcador temprano de la
activación de células B; puede tener un papel regulador, como
por ejemplo estimular la respuesta protectora de anticuerpos de
los isotipos IgM o IgA, o interferir con la replicación viral.
 Participa en la generación y mantenimiento de las células B de
memoria, y se le señala una participación importante en la
transición de un estado de susceptibilidad a la inducción de
tolerancia de células B a uno de respuesta. Es un potente
inductor del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-a), IL-1 y de su
receptor; también induce la liberación de IL-6, IL10
Ig E
 La mayor parte de la IgE se encuentra unida a FcεRI en la
superficie de los mastocitos, eosinófilos y basófilos.
 Reconocimiento de un antígeno: Desgranulación de los
mastocitos, intervención de los eosinófilos.
 HIPERSENSIBILIDAD: Degranulación de mastocitos por el
reconocimiento de antígeno. La IgE se fija a la superficie
de membrana de las células cebadas o basofilas hasta por
2 semanas.
 Cuando una persona es alérgica a una sustancia en
particular, el sistema inmunitario cree, erróneamente, que
está bajo una invasión antígenica por parásitos, y produce
la IgE, en un intento de "proteger" el organismo.
 PARASITOSIS: La unión entre IgE y los receptores en los
eosinófilos activados causa la secreción de toxinas que
pueden destruir helmintos parásitos.
Inmunoglobulina G
 Es la inmunoglobulina predominante en los fluidos.
 Esta proteína especializada es sintetizada por el
organismo en respuesta a la invasión de
bacterias, hongos y virus.
 Es la inmunoglobulina más abundante del suero.
 La IgG constituye el 80% de las inmunoglobulinas
totales.
 La IgG es la única clase de inmunoglobulinas que
atraviesa la placenta, transmitiendo la inmunidad de la
madre al feto de manera natural y pasiva.
 Es la inmunoglobulina más pequeña, así puede pasar
fácilmente del sistema circulatorio del cuerpo a los
tejidos. La síntesis de IgG se controla principalmente
por el estímulo de los antígenos.
Inmunoglobulina M
 Constituye el 6% de la población presente en
sangre. Es uno de los anticuerpos más antiguos en
la historia evolutiva.
 Se denomina macroglobulina debido a su tamaño, a
través de su región Fc, puede interaccionar con
otras cuatro moléculas de IgM, formando un
complejo de alto peso molecular de cinco moléculas
de IgM.
 La capacidad de la IgM para formar estos
complejos es la que le da el poder de opsonizar
determinados antígenos, provocando la lisis de
bacterias, envueltas víricas y otros agentes
patógenos. Es el primer tipo de inmunoglobulina
sintetizada en respuesta a una infección.
HEMOSTASIA
Son una serie de mecanismos que nuestro organismo
pone en marcha para prevenir una hemorragia o para
cohibirla cuando ya se ha establecido.
COAGULACION PLASMATICA
Son una serie de reacciones que tiene por fin transformar
una proteína soluble (fibrinógeno) en otra insoluble
(fibrina).
FIBRINOLISIS
Es un proceso, el cual tanto en estado fisiológico como
patológico, produce una destrucción del fibrinógeno y de
los coágulos de fibrina, por medio de una enzima llamada
PLASMINA, produciendo las llamadas PDF.
HEMOSTASIA
I. FASE VASCULAR
Vasoconstricción refleja.
II. FASE PLAQUETARIA

Adhesión y Agregación plaquetaria.
III. FASE PLASMATICA

Cascada de la Coagulación.
IV.FIBRINOLISIS.
HEMOSTASIA PRIMARIA
GLICOPROTEINAS DE LA MEMBRANA PLAQUETAR
HEMOSTASIA PRIMARIA: ADHESION Y AGREGACION PLAQUETARIA
HEMOSTASIA PRIMARIA: ADHESION PLAQUETARIA
HEMOSTASIA PRIMARIA: ADHESION Y AGREGACION PLAQUETARIA
HEMOSTASIA PRIMARIA: AGREGACION PLAQUETARIA
HEMOSTASIA PRIMARIA Y COAGULACION PLASMATICA
FACTORES DE LA COAGULACION
VIA INTRINSECA DE LA COAGULACION
VIA EXTRINSECA DE LA COAGULACION
FORMACION DE TROMBINA
FIBRINOLISIS
FIBRINOLISIS
FISIOPATOLOGÍA
HEMATOLÓGICA
Título del organigrama
HEMATOPOYESIS
MEDULA OSEA SANGRE PERIFERICA
HIGADO BALANZA HEMOSTÁTICA

BAZO fase vascular
GANGLIOS fase plaquetaria
fase plasmática
Título del organigrama
HEMATOPOYESIS
EMBRIONARIA FETAL POST - NATAL

Período Embrionario
 Embrión de dos semanas islotes sanguíneos
de wolff, endotelio primitivo y primeras
células sanguíneas, serie eritrocítica.
 Hemoglobinas embrionarias tipo Gower I –
Gower II –Portland.
 El hígado a las 6 semanas empieza con la
producción de células como los eritroblastos
y eritrocitos, de leucocitos y plaquetas.
 Al tercer mes ( embrión de 20 mm ) se
observa la presencia de de la hemoglobina
fetal.
Período Embrionario
 La función hemopoyética del hígado ( 12° - 16°
semanas ), permanece activa hasta unas pocas
semanas antes del nacimiento.
 El bazo es un órgano menor de hemopoyesis,
abarca el mismo período del hígado.
 Igual sucede con el timo, en término de
linfopoyesis.
 4° mes, se organiza la M.O. – 15 semanas se
observa el inicio de la síntesis de la Hb A y cesa la
de la Hb F ( 5° semanas antes del nacimiento ).
 Se observa en el III T. su máxima actividad
hemopoyética en condiciones normales.
Hemopoyesis pre-natal
pasa por tres fases o períodos:
A - Embrionario, extracorporal, extramedular,
intravascular o mesenquimatoso, con síntesis de
hemoglobinas embrionarias de poca duración ( 1 –
2 meses ) y de función desconocida.
B – Hepático-esplénico del 4° al 9° mes, con síntesis
de Hb F.
C - Período mieloide o medular – ganglionar, con
síntesis pre-ferencial de Hb A, y producción en
M.O. de prácticamente todos los elementos de la
sangre (eritrocitos – leucocitos – plaquetas – y
linfocitos )
POLICITEMIA VERA Y
ERITROCITOSIS
POLICITEMIA VERA
Desorden clonal, mieloproliferativo cronico,
progresivo, caracterizado por aumento de la
masa eritrocitica y usualmente leucocitosis,
trombocitosis y esplenomegalia.
La sobrevida es prolongada en la mayoria de
los pacientes.
POLICITEMIA VERA Y
ERITROCITOSIS
Para prolongar la sobrevida se requiere
controlar la produccion excesiva de eritrocitos
y plaquetas.
Puede evolucionar hacia Mielofibrosis y/o
Leucemia Aguda.
Al examen fisico se pesquisa esplenomegalia,
pletora, rubicundez y hay antecedentes de
prurito.
POLICITEMIA VERA Y
ERITROCITOSIS
EVOLUCION
Asintomatico: Esplenomegalia aislada,
eritrocitosis, trombocitosis.
Fase Eritrocitica: Eritrocitosis, prurito,
trombocitosis, leucocitosis
esplenomegalia, trombosis,
hemorragia.
Fase inactiva: No requiere flebotomias, ni
quimioterapia, deficiente en Fe.
POLICITEMIA VERA Y
ERITROCITOSIS
• Metaplasia mieloide: Anemia,

síntomas
• pospolicitemica
sistemicos,trombocitosis,
trombopenia,esplenomegalia
progresiva.
• Leucemia Aguda Mieloide: Anemia,
infección, hemorragia.
POLICITEMIA VERA Y
ERITROCITOSIS
• Supresion de la produccion de EPO.
• La masa eritrocitaria aumentada se debe a
una produccion excesiva mas que a una
prolongacion de la sobrevida de GR.
• Todo sugiere que el defecto esta a nivel de
la celula progenitora hematopoyetica.
• Estos hallazgos permiten distinguir PV de
otras causas secundatias de eritrocitosis.
POLICITEMIA VERA Y
ERITROCITOSIS
• Causas de Hto elevado
• Eritrocitosis relativa o espuria
• Hemoconcentración secundaria a
deshidratación.
• Eritrocitosis absoluta: Hipoxia
• Intoxicación por CO, Altura, Enfermedad
pulmonar, hipoventilacion, apnea del
sueño, shunts cardiacos, defectos
neurológicos.
POLICITEMIA VERA Y
ERITROCITOSIS
• Enfermedades renales, quistes,
hidronefrosis, estenosis de la arteria renal,
glomerulonefritis focal, trasplante renal.
• Tumores: Hipernefroma, hepatoma,
hemangioblastoma cerbral, fibromioma
uterino, tumores adrenales, meningioma,
feocromocitoma.
• Terapia androgenica
POLICITEMIA VERA Y
ERITROCITOSIS
Sindrome de Barter
Policitemia familiar y congenita
Policitemia de Chuvash
Manifestaciones Clinicas
 Cefalea
 Astenia, adinamia
 Prurito
 Vertigo
 Diaforesis
 Alteraciones visuales
 Dolor epigastrico
 Disminución de peso.
 Gota.
POLICITEMIA VERA Y
ERITROCITOSIS
• Examen fisico:
• Cianiosis, Esplenomegalia, pletota
conjuntival, hepatomegalia,
esplenomegalia e hipertension.
• Riesgos:
• Trombosis y hemorragia, son causa de
muerte en 30% de los pacientes. Budd-
Chiari.
• Anormalidades neurologicas vasculares.
POLICITEMIA VERA Y
ERITROCITOSIS
• Enfermedad vascular periferica.
• Eritromelalgia, dolor quemante en las
extremidades, dedos.
• Hemorragias, principalmente despues del
uso de AINE.
• Prurito generalizado en 50%.
POLICITEMIA VERA Y
ERITROCITOSIS
Criterios clinicos y de laboratorio PV.

• 4 o mas de los siguentes:
• Masa eritrocitica > 36 ml/kg hombres
• > 32 ml/kg en mujeres
• Sat O2 > 92%
• Esplenomegalia
• Trombocitosis > 400000 y leucocitosis
> 12000.
POLICITEMIA VERA Y
ERITROCITOSIS
Criterios clinicos y de laboratorio PV.

Hipercelularidad en BMO con hiperplasia
megacariocitica y < en depositos de Fe.
Niveles sericos de EPO <.
Proliferacion anormal de colonias eritroides
en cultivo en ausencia de EPO.
Anemia
Eritropoyesis
Célula Madre
Pluripotencial
ERITROCITO
EPO
Fe
Vit B12
Ac. Fólico
Mark J. Koury, New Insights Into Erythropoiesis:the Roles Of Folate, Vitamin B12 And Iron; Annu. Rev. Nutr. 2004. 24:105–31.
H. Franklin Bunn, New Agents That Stimulate Erythropoiesis; Blood, 1 February 2007 Volume 109, Number 3.
Clasificación OMS
Grado I 10 - 13 mg/dl
Grado II 8 - 9.9 mg/dl
Grado III 6 - 7.9 mg/dl
Grado IV < 6 mg/dl
http://www.who.int/topics/anaemia/es/
¿Qué determina si hay anemia?
 Son 3 parámetros:
HEMATOCRITO HEMOGLOBINA
CONCENTRACIÓN
ERITROCITARIA
Biometría Hemática
I. Recuento sanguíneo completo:
1. Recuento de eritrocitos: Hb, Hto.
2. Índices eritrocitarios: VCM, HCM, CMHC,
ADE.
3. Recuento leucocitario: Fórmula,
segmentación.
4. Recuento plaquetario.
5. Morfología celular: Estudio de Lamina
Periférica
Volumen corpuscular medio
 Tamaño promedio de los

eritrocitos.
Valores normales
VCM 80-90 +- 9 fl
 Factores que lo alteran:
Distorsiones de la forma.
Hiperglucemia.
Edema osmótico súbito.
Hemoglobina celular media
 Cantidad de Hb que se encuentra en cada

eritrocito.
Valores normales
HCM 32 +-2 pg
Concentración media de Hb corpuscular
Valores normales
CMHC 33 +- 3%
 Concentración relativa de la Hb
intracelular.
 Valores >370 g/L pueden sugerir

Aglutinacion
Amplitud de distribución eritrocitaria
 Expresa la presencia de anisocitosis.
Valores normales
ADE 17%
> Anemia ferropénica y megaloblástica.

Normal: Talasemias.
Reticulocitos
Reticulocitos
Cuenta de reticulocitos % reticulocitos en Hto
Corrección de % reticulocitos x Hto

reticulocitos 45
(indice de reticulocitos)
Valores 1 - 2%
Índice de producción medular
IPM = Hto Pac. X Reticulocitos

Hto Ideal X Factor correccion
IPM <2 Anemias Hipoproliferativa

IPM >2 Anemias Hematopoyesis
Eficaz
Factor de corrección: tiempo en que los
reticulocitos tardan en madurar a eritrocitos
Anemia: Definición
OMS:
 “Disminución de nivel de Hb en sangre,
independientemente de que la concentración de
eritrocitos sea normal o incluso aumentada.”
 Se establecieron límites de referencia en función

de edad y sexo
Nivel de Hb: OMS
Hb Hto VCM HCM # Eritros

(g/dl) (%) (fl) (pg)
RN 14 54 107 34+5 5.6x10*12
(término)
Niños de 9,5 38 92+6 30+4 4x10*12
3m
Niños 11 40 78+8 26+4 4.4x10*12
1año
Niños 1- 12 40 85+8 27+3 4.8x10*12
12a
Nivel de Hb: Edad- Género
Mujeres Hb (g/dl) Hto (%)

12-14.9 11.8 35.5
15-17.9 12 36
>18años 12 36
Hombres
12-14.9 12.3 37
15-17.9 12.6 38
>18años 13.6 41
Anemia: Definición
Aspecto Funcional:
 “Disminución en la capacidad de la
sangre para transportar oxígeno a los
tejidos, lo que provoca hipoxia tisular.”
 Diferencia con hipoxia tisular no
relacionada con sistema
hematopoyético:
Disminución de PpO2
Enfisema
Anemia: Adaptaciones
Variabilidadsintomática
Velocidad de inicio
Intensidad de pérdida de
sangre
Capacidad del organismo de
recuperarse
Anemia: Adaptaciones
 Aumento del flujo de sangre oxigenada

Aumento de FC
Aumento del GC
Aumento de velocidad de circulación
Aumento preferencial del FS a órganos
vitales
 Aumento en utilización de O2 por tejidos
Aumento de 2,3-BPG en eritrocitos
Disminución de afinidad de O2 por Hb en
los tejidos
Anemia: Diagnóstico
Historia Clínica EF Laboratorio
Fatiga Esplenomegalia Recuento de GR
Debilidad muscular Hepatomegalia Hb/ Hematocrito
Cefalea Palidez Índices eritrocitarios
Vértigo Hipotensión Reticulocitos
Síncope Ictericia Frotis de SP***
Palpitaciones Coiloniquia Pruebas p/medir
destrucción
eritrocitaria
Disnea Disfunción Examen de MO
neurológica
Anemia: Clasificaciones
CLASIFICACION FUNCIONAL
 Conteo de reticulocitos
Arregenerativa
Regenerativa
CLASIFICACION MORFOLOGICA
 Índices eritrocitarios (VCM, HCM)
Anemia normocítica-normocrómica
Anemia microcitica-hipocrómica
Anemia macrocítica
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
ANEMIA FALCIFORME
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Mielofibrosis: Dacriocitos
Conteo de Reticulocitos
Anemia: Causas comunes
 Niños
Ferropenia
Inflamación aguda
Talasemias
Drepanocitosis
Esferocitosis Hereditaria
Enzimopatías (G6PD)
Leucemia
Aplasia pura de Serie Roja congénita
Eritroblastopenia transitoria del niño
 Adultos
Ferropenia
Enfermedad crónica
IRC
Deficiencia de folatos o Vit-B12
Sindrome Mielodisplasico
Mieloptisis
Aplasia
Anemia Ferropénica:
Diagnostico Diferencial
Ferropenia Talasemia A. Sideroblástica
Muy Normal o
VCM Disminuida
disminuida aumentada
Hipocromía +++ + Doble población
Muy Normal o
Sideremia Muy aumentada
disminuida aumentada
Indice de
Saturacion
<16% Normal Normal
de
Transferrina
Muy Normal o Normal o
Ferritinemia
disminuida aumentada Aumentada
Anemias Hemolíticas
Congénitas
 Membranopatías:
Eliptocitosis Hereditaria
Hidrocitosis Congénita
Xerocitosis Congénita
 Enzimopatías:
Déficit de piruvatocinasa
Déficit de G-6PD
Esferocitosis
Hereditaria
Mecanismo Molecular (Clasificación)
 Forma típica
AD
>Frecuencia
Escasa expresividad clínica
Defecto de banda 3 y/o PR- 4.2
 Forma atípica
AR
Rara
AH intensa
Defecto de espectrina y ankirina
Eliptocisis Congénita
Clasificación
 Características:
<Frecuente; AD
Presencia variable de ovalocitos
Y eliptocitos
3 defectos:
Déficit de espectrina
Déficit de proteína
Déficit de glicoforina C
Clasificación:
 Común
>Frecuencia
Asintomática (87% casos)
Heterocigota (Hemólisis crónica compensada)
Homocigota (Hemólisis más intensa)
Piropoiquilocitosis congénita
 Esferocítica
 Estomatocítica
ANEMIAS
NORMOCÍTICAS
ANEMIAS NORMOCÍTICAS
Anemia aplásica (pancitopenia)

Insuficiencias Anemia mielotísica
medulares Anemias dismielopoyéticas
Tipos de Apalasias eritrocitarias puras
anemias
normocíticas
Anemias hemolíticas
ANEMIA APLÁSICA O
PANCITOPENIA
 Se debe a la destrucción de las células
madre pluripotentes. Puede ser:
Congénita
Adquirida:
Radiaciones ionizantes
Tóxicas (benceno)
Medicamentosas
Infecciosas
Autoinmunes
CLÍNICA, LABORATORIO Y
TRATAMIENTO
 Clínica:
Signos y síntomas de la anemia,
infecciones y hemorragias. Es grave.
 Laboratorio:
En sangre periférica: normocitosis,
reticulocitos ▼, hierro normal
En M.O: descenso de la celularidad
 Tratamiento: etiología, transfusiones,
trasplante de M.O.
ANEMIAS MIELOTÍSICAS,
DISMIELOPOYÉTICAS Y ERITROCITARIAS
PURAS
 Anemia mielotísica:
Procesos neoplásicos, granulomas, fibrosis,
etc.
 Anemia dismielopoyética:
Maduración alterada. En adultos mayores.
 Anemia eritrocitaria pura:
Trastorno aislado en los eritrocitos.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS:
ETIOPATOGENÍA
 Cada día la M.O produce un 1% de los
hematíes circulantes.
 Cuando hay hemólisis la M.O hace un
esfuerzo y si se cubre el déficit no hay
anemia.
 Si no se cubre el déficit, entonces hay
anemia.
ENFERMEDADES CON
ANEMIA HEMOLÍTICA
 Esferocitosis
hereditaria.
 Anemia hemolítica por déficit
enzimático.
 Anemia hemolítica autoinmune.
 Anemia hemolítica tóxica.
 Hemoglobinuria paroxística nocturna
CLÍNICA, LABORATORIO Y
TRATAMIENTO
 Clínica:  Laboratorio:
General de las En sangre periférica:
Normocitosis
anemias. Normocromía
Por hemolisis hay Reticulocitosis
esplenomegalia e Sideremia normal
ictericia Hemoglobinuria
Prueba de la
 Tratamiento: fragilidad osmótica
y de Coombs
La causa
En M.O:
Hiperplasia medular
Anemias por fracaso
de la eritropoyesis:
ferropénicas
Definición
 La anemia ferropénica es una

disminución en el número de los
glóbulos rojos ocasionada por un déficit
de hierro.
Metabolismo del hierro
 Contenidocorporal del hierro: 2-6g
 Compartimento funcional
Hemoglobina
Mioglobina
Enzimas con hierro
 Almacenamiento
Hemosiderina
Ferritina (hígado, bazo, médula ósea)
 Transporte: transferrina
 Absorción
Hierro no hemo
Hierro hemo
Etiología
1- Disminución de la ingesta de
hierro: Se produce por malabsorción a
consecuencia de:
Aclorhidria gástrica
Enfermedad celiaca
Otras operaciones gástricas.
2- Aumento de las pérdidas de hierro:

Pérdidas ginecológicas
Pérdidas digestivas
Pérdidas debidas a causas no digestivas.
Etiología
3- Aumento de las demandas:
Por situaciones fisiológicas
Embarazo
Lactancia
Crecimiento
Por situaciones no fisiológicas
Déficit de Vitamina B12
Síndrome Mieloproliferativos
Tratamiento con Eritropoyetina.
Manifestaciones clínicas
 Estado ferropénico
 Síntomas musculares
 Síntomas neurológicos
Trastornos del comportamiento
Mala tolerancia al frío
Pseudotumor cerebri
Pica
 Síntomas epiteliales
Boca
Faringe esófago
Esófago
 Inmunológicos
 Esplenomegalia
 Alteraciones esqueléticas
Tipos de diagnóstico de
laboratorio
 Determinación de la concentración
sérica de hierro o sideremia
 Método colorimétrico y absorción atómica
 Capacidad total de saturación de
transferrina e índice de saturación
 Transferrina en adulto 120- 200 mg/ 100
ml
Tipos de diagnóstico de
laboratorio
 Determinación de la concentración
sérica de ferritina o ferritinemia
 Técnicas radioinmunológicas (RIA) o
inmunoradiométricas (IRMA)
 Tinción de Perls del aspirado de
médula ósea.
Tratamiento
Terapia oral con hierro:
Tratamiento de elección
- Dosis de administración
- Reacciones adversas
- Fracaso del tratamiento oral
Terapia parenteral con hierro: Tratamiento
alternativo
- Vía intramuscular
- Vía intravenosa
- Efectos secundarios.
Profilaxis del déficit del hierro
Cuadro Clínico Síndrome
Anémico
 Palidez de piel y mucosas
 Manifestaciones neurológicas: Astenia,

cefalea, sensación vertiginosa, acúfenos
cambios de humor, irritabilidad, insomnio,
falta de concentración y memoria.
 Manifestaciones musculares: Calambres

musculares, pérdida de fuerza.
 Manifestaciones cardiovasculares:
Insuficiencia cardiaca descompensada,
aumento de la presión arterial, soplo
funcional, taquicardia, palpitaciones,
alteraciones EKG, angina.
 Manifestaciones digestivas: Anorexia,
dispepsia, Glositis atrófica.
 Otras manifestaciones: Amenorrea,
edemas maleolares.
Anemia Ferropénica
 Deficiencia de Hierro.
 Se obtiene de la dieta, 10 – 15 mg al día.
 Se absorbe un 10% en yeyuno y

duodeno.
Causas
BAJA INGESTA Trastornos alimenticios
PERDIDAS Hipermenorrea, STD,

hematuria, hemólisis.
DISMINUCIÓN DE Sprue celiaco, gastritis atrófica,

LA ABSORCIÓN aclorhidria, cirugías GI, CUCI,
fármacos: tetraciclinas,
antiacidos y quelantes.
AUMENTO Embarazo, crecimiento y
REQUERIMIENTOS desarrollo, eritropoyesis
inefectiva.
Cuadro Clínico
 Sx. Anémico
 Glositis
 Coiloniquia
 Estomatitis
 Parestesias
 Irritabilidad
 Disfagia
Diagnóstico
 Historia Clínica
 Hipocromia y microcitosis (HCM < 30 μg/dl
y VCM <70fl).
 Niveles de ferritina < 30 μg/dl.
 Cinética de hierro: Hierro sérico bajo,
capacidad total de fijación de transferrina
al hierro alta y porcentaje de saturación
bajo.
Anemia Megaloblástica
 Causada por déficit de Vit. B-12 y Ac.
Fólico.
 Necesarios para la síntesis de ADN.
 Se produce un retardo en la formación
del mismo, generando células de
diferentes tamaños.
Causas
 Dieta insuficiente
 Malabsorción
 Embarazo
 Aumento de los requerimientos
 Aumento de la excreción
 Neoplasias
 Hipotiroidismo
 Anticonceptivos Orales
 Mutaciones
Cuadro Clínico
 Anorexia o hiporexia
 Náusea
 Diarrea
 Úlceras bucales
 Pérdida de cabello
 Glositis
 EMBARAZO: abortos de repetición,
prematurez, bajo peso al nacer, defectos
del tubo neural
Diagnóstico
 Hb
 VCM >95 fl
 Cromatografía
líquida :
Concentración de
folatos en eritrocitos
<150 ng/ml.
Déficit de Vitamina B12
 Alimentos altos en proteínas.
 Concentración en plasma: 200 y

750 pg/m l (150-550pmol/l)
 Excreción es biliar y renal.
 Aparece tardíamente ya que

existen depósitos hepáticos.
 Se absorbe en ileón terminal.

 La presentación más común de esta es la
anemia perniciosa.
 Trastorno caracterizado por gastritis
atrófica.
 Se presenta en el adulto mayor.
 Diagnóstico precoz de Cáncer Gástrico.
Cuadro Clínico
 Hepatoesplenomegalia.
 Anorexia, diarrea, dolor

abdominal y estreñimiento.
 Glositis Atrófica de Hunter.
 Pérdida de peso.
 Polineuropatías.
Diagnóstico
 VCM >100fl.  Hiperplasia eritroide y cambios
megaloblásticos.
 Macroovalocitosis, anisocitosis
y poiquilocitosis.  Bilirrubina indirecta puede
estar elevada.
 Cuerpos de Howell-Jolly
 LDH Aumentada.
 Hipersegmentación de los
granulocitos  La ferritina sérica elevada
(>300 ng/m l)
 Neutropenia.
Anemia Sideroblástica
 Anemia microcítica y
arregenerativa.
 Uso inadecuado del Fe

intracelular para
síntesis de Hb.
 Ligada a cromosoma X.
 Hematíes en forma de
diana con punteado
policromatófilo
(siderocitos).
 Aumento en las
concentraciones de Fe
y ferritina séricos.
 Rasgo morfológico:
Sideroblastos en anillo.
Anemia Hemolítica
 Hemólisis: Destrucción de los eritrocitos.
 Se produce cuando los eritrocitos son
anormales.
 Defectos en la membrana celular,
hemoglobinas estructuralmente
anormales, en la síntesis de globina y
deficiencias o defectos de las enzimas
celulares
Clasificación
 Intrínsecas  Extrínsecas
 Esferocitosis y eliptocitosis  Enfermedad autoinmunitaria

hereditaria.  Sindrome urémico hemolítico
 Estomatocitosis por alcohol.  Púrpura Trombocitopenica
 Hipofosfatemia.  Infección (plasmodium)
 Hemoglobinopatias.  CID
 Deficiencia enzimática.  Hiperesplenismo
 Quemaduras
Cuadro Clínico
 Triada característica:
 Anemia
 Ictericia
 Esplenomegalia
LEUCOPENIA
LEUCOPENIA
 Los leucocitos presenta variacion:

1) Edad: RN predominio de neutrófilos;
Final del 1º mes - 60% linfocitos;
A partir de 2 anos Neutrófilos = 60%
Envejecimiento no altera el numero, pero es
acompanado por déficit funcional.
LEUCOPENIA
2) Estado Fisiológico: - Gestación
(generalmente leucocitos con neutrofilia y
desvió a la izquierda y granulaciones tóxicas)
3) Etnia: - grupos poblacionales negros tienen

en promedio 20% menos leucocitos
circulantes;
4) Ayuno
LEUCOPENIA
Definicion:
Leucopenia < 3.500 leucocitos;
Neutropenia Es definida como nº absoluto de
neutrófilos < que 2 veces o desvio standard
de la media referencial para la edad:
De 1 mes a 10 anos: < 1500
Adultos ambos sexos: < 1800
Adultos etnia negra: < 1200
LEUCOPENIA
 Neutropenia Leve: 1.800 a 1.000
 Neutropenia Moderada: 1.000 a 500
 Neutropenia Grave: < 500

Causas de Leucopenia
1) Menor Produccion:
Agranulocitosis Congenita de Kostmann;
Fanconi;
Digenesia Reticular;
Neutropenia cíclica;
Neutropenia Cronica Idiopática;
Aplasia Medula Ósea;
- Infiltracion (linfoma, leucemia, mielofibrosis,
carcinomatosis metastática);
- Quimioterapia previa;
- Radioterapia previa.
2) Displasia:
- Síndrome Mielodisplásico;
- Deficiencia de Folatos y Cobalamina

3) Infecciones:
 Bacterias: Sepsis,
 Fiebre tifoidea: 1ª semana leve leucocitosis

/neutrofilia y luego, diminuicion de neutrófilos
(descritos em casos de agranulocitosis),
 Tuberculosis,
 Brucelosis.
- Vírus: Mononucleosis,
 Hepatitis,
 Influenza (gripe),
 Fiebre Amarilla,
 Sarampion,
 Rubéola,
 Dengue,
 HIV (mayormente con linfopenia - 25% con
neutropenia)
- Otros:
 Riquetsias,
 Malária: inicialmente leucocitosis, el
aumento de parasitemia produce
leucopenia y neutropenia,
 Kala azar.
4) Imunológicas: destruccion intra vascular
- Autoimunes;
- Asociadas a alteraciones linfoproliferativas;
- Asociadas a trastornos del colágeno (AR, LES);
- Drogas: agranulocitosis inducida por drogas (1-3%)
Posibles mecanismos:
 Droga unida a una proteína de superfície del
neutrófilo - respuesta imune a ese complejo =
destruiccion del neutrófilo (sensibilidad individual)
 Algunas drogas alteran la produccion de los
neutrófilos por un mecanismo directo - toxicidad de
medula ósea, dosis-dependente.
 Drogas mas asociadas a leucopenia:
- Antitiroideos: Carbamizole;
Methimazole;
Tiouracilo.
- Antibióticos: Cefalosporinas;
Penicilinas;
Sulfonamidas;
Cloranfenicol.
- Anticonvulsivantes: Carbamazepina;
Ácido Valpróico
 Antiretrovirales:
- AZT (Zidovudina),
- Interferon,
- Ribavirina.
5) Secuestro/ Destruccion:
Hiperesplenismo:
Cirrosis hepática;
Síndrome de Felty;
Enfermedad de Gaucher.
6) Miscelanea:
Alcoholismo;
Desnutricion;
Hemodiálisis.
Leucopenia
(datos aislados)
Constitucional Adquirida
Otras
Serie histórica
(leucopênica con Virosis simples
neutropenia absoluta Gram-negativo
relativa)
Hemograma
Anamnesis: 15 dias após o primeiro
Etnia
Jejum
Hora de muestra Leucopenia persistente
Família
Sexo Normal
Alta
Investigar
SIDA Hepatitis Medicamentos Profesional
Secundaria a enfermedad auto-imune

(uso de substância tóxica)
Algoritmo de diagnóstico de leuconeutropênicos
Leucemias Agudas
Leucemias
Trastorno hematológico maligno
caracterizado por la proliferación de
leucocitos anómalos que infiltran la
medula ósea, la sangre periférica y otros
órganos. Puede presentarse como un
proceso agudo o crónico.
Fisiopatología
 Los elementos de la sangre se forman en la
medula ósea, la cual conforma el primer
deposito donde se hallan las células germinales
pluripotenciales.
 El segundo deposito de células esta formada por
los precursores de los eritrocitos, plaquetas,
granulocitos y los linfocitos.
 El tercer deposito, es la sangre. A donde se
liberan los precursores maduros.
 En las leucemias estos mecanismos
controladores están ausentes.
Herramientas Hematológicas
 MédulaÓsea
Ganglios bazo Hígado
 SangrePeriférica
Balanza hemostática
Clasificación
- Morfológica
- Inmunológica
- Citogenética
Clasificación Morfológica de las Leucemias
LLA 1
LLA 2
LLA 3
LMA 1
LMA 2
LMA 3
LMA 5
LMA 6
LMA 7
Clasificación Inmunológica Simplificada
de las Leucemias Agudas
Propósito LAL B LAL T LAM

Definición de CD79a/CD19 CD3c/CD7 MPOc/CD13,C33
Maduración CD34/TdT CD34/TdT CD34/CD15/HLA DR
Planteamiento clínico con sospecha de
Leucemia Aguda
- Historia clínica detallada

- Exploración física completa
- Examen morfológico y laboratorio M.O
- Balanza hemostática – bioquímica sérica.
Evaluación Clínica
Historia detallada y Exploración Física
 Antecedentes de exposición a:
Tóxicos (radiación, agentes químicos, etc) e
Historia familiar de neoplasias, presentación de
los síntomas actuales y duración de los
mismos con especial atención a síntomas
relacionados conla infiltración de la M.O. :
anemia, trombocitopenia y neutropenia.
Evaluación Hematológica
 El hemograma muestra grados variables de

leucocitosis o leucopenia, anemia y
trombocitopenia, que se detectan también en
el frotis de sangre periférica que en la mayo-ría
de los pacientes muestra ya la presencia de
células leucémicas.
 El aspirado de médula ósea es la principal
herramienta diagnóstica.
Otras medidas
 En todos los pacientes la realización de

una punción lumbar es imprescindible
(6%) de los pacientes afectados en LLA
donde el SNC y testículo constituyen
los llamados “santuarios”
asegurándonos previamente de que el
paciente dispone de un número de
plaquetas adecuado.
Leucemia Linfocítica
Aguda
Definición
 LLA es el resultado de proliferación clonal

de células precursoras linfoides que nacen
en la médula ósea. Se desconece su
origen
INCIDENCIA
 Niños menores de 10 años de vida
 Antes de los 15 años de vida ocupa el

según-do lugar entre las neoplasias más
comunes.
CLASIFICACIÓN
 Morfología:
1. L1 : más frecuente en niños
2. L2 : más común en adultos
3. L3 : más indiferenciada
 Características de las células:
Tamaño – Citoplasma – Núcleo –
Nucleólos – Vacuolas – Basofilia -
CUADRO CLÍNICO
 El cuadro clínico suele ser consecuencia
de falta de producción de células
normales al ser sustituída la población
medular por blastos.
 Anemia – trombocitopenia – neutropenia
–
 Dolor óseo – linfadenopatía moderada
75% - esplenomegalia 75% -
hepatomegalia 50% - fiebre 50% -
LABORATORIO
 Leucopenia en un 30% - los blastos son

difíciles de observarlos en pacientes
leucopénicos.
 Anemia – Trombocitopenia casis todos.
 Hipereosinofília puede acompañar a la LLA
 Solamente en Rx de Tórax se advierte una
masa mediastínica en casos de LLA con T.
Diagnóstico Diferencial
 Leucemia Mieloide
 Anemia Aplásica
 Enfermedades Infecciosas, como:
Mononucleosis Infecciosa
Tosferina
TRATAMIENTO
 Inducción de la remisión
 Profilaxis del SNC.
 Consolidación
 Mantenimiento
Leucemia Mieloide
Aguda
Es una neoplasia clonal, se caracteriza por
proliferación de blastos anormales en la
médula y menor producción de células
hemáticas normales por lo cual surge
anemia y trombocitopenia
Epidemiología
 La LMA comprende 80% de las

leucemias agudas en adultos, y 15-
20% en niños.
 Es la leucemia más frecuente en

neonatos
Etiología
 Desconocida. Existen factores asociados
con su desarrollo:
- predisposición genética ( incidencia
10 veces superior en Síndrome de Down )
- irradiación
- agentes químicos y víricos
Planteamiento clínico con sospecha de
Leucemia Aguda
Es un proceso integrador de:

 Historia clínica detallada
 Exploración física completa
 Examen morfológico y laboratorio de :
M.O
 Balanza hemostática – bioquímica sérica.
Evaluación Clínica
Historia detallada y Exploración Física
 Antecedentes de exposición a:
 Tóxicos (radiación, agentes químicos, etc)
 Historia familiar de neoplasias, presentación de
los síntomas actuales y duración de los mismos
con especial atención a síntomas relacionados
con la infiltración de la M.O. : anemia,
trombocitopenia y neutropenia.
Exploración Física
 Énfasis en el examen de la mucosa oral y

la presencia de hipertrofia gingival, y el
 Examen del Fondo de Ojo para descartar
hemorragias o infiltración retiniana,la
 Existencia de sangrado (púrpura o
petequias), palidez o infección activa.
 La existencia de linfadenopatías y
hepatoesplenomegalia proporcionan una
valiosa información adicional.
Cuadro Clínico
 Los síntomas y signos inciales frecuentes
son:
 Anemia: fatiga, debilidad, palpitaciones,
disnea con el ejercicio o de la
 Trombocitopenia: Equimosis, petequias,
epistaxis, gingivorragia, hemorragia en
conjuntiva y pérdida persistente de sangre
después de cortadas pequeñas.
 Puede haber anorexia y pérdida de peso.
Cuadro Clínico
 Es frecuente infecciones piógenas en piel.

 Desde el comienzo puede haber fiebre.
 En el 33% de los enfermos existe espleno-
megalia o hepatomegalia. Pocas veces hay
linfadenopatías, excepto en la monocítica.
Datos de Laboratorio
 Casi siempre se observa anemia y
trombocitopenia.
 Leucocitos < 5000 cels/ul en el 50% de los
pacientes, y el recuento absoluto de neutrófilos
es < de 1000 cels/ul.
 Los mieloblastos comprenden 3 a 95% de los
leucos en sangre, y 1 a 10 % de los blastos
contienen cilindros de Auer, en 33% de los
pacientes.
 A menudo hay incremento de los niveles séricos
de ácido úrico y deshidrogenasa láctica (DHL).
Datos de Laboratorio
 La presencia de blastos en el LCR se observa en
menos del 5% de los pacientes.
 La elevación de la LDH y la Hiperuricemia,
Leucocitosis elevadas, grandes visceromegalias
o adenomegalias puede producirse, al inicio del
tx, un Síndrome de Lisis Tumoral con Insufi-
ciencia Renal, alteraciones en los iones y coagu-
lopatía
Hiperleucocitosis
 En 5% de los pacientes pueden rebasar
las 100.000 células/ul.
 Hay posibilidad de que se advierta leucoci-
tosis en la circulación del SNC, con la cual
puede haber hemorragia intracerebral;
en los pulmones puede ocasionar
insuficiencia o en el pene, priapismo.
Subtipos de Leucemias
 M0 LMA S / Maduración 2 - 4%
 M1 LMA C/ Escasa Maduración 10 -12%
 M2 LMA C/ Maduración 20 %
 M3 LMA Promielocítica Hiperg. 10 %
 M4 LMA Promielocítica Microg. 10 %
 M5 LMA Monocítica 23 %
 M6 Eritroleucemia 3%
 M7 LMA Megacariocítica 4%
Exploraciones previas al Tx.
 Historia Clínica – Exploración Física – F.O. -
 Exámenes: Hb – Hto – Plaquetas – Leucograma
Creat – Bun – HDL – Ac. Urico – TP – TTP -
Función Hepática – Na – K – Ca – MO – Biópsia
- Estudio Citogenético - LCR – Rx – Eco –
TAC
Cultivos bacterianos – serología por: Hepatitis
Epstein-Barr, CMV, Herper Simple – Varicela
Leucemias Crónicas
 Las Leucemias crónicas de importancia

son tres:
- Granulocítica
- Linfocítica
- Células peludas o Tricoleucemia
 Su curso no dolorosa, larga evolución y
ausencia de células muy
indiferenciadas las distinguen de las
leucemias agudas.
Leucemia Granulocítica Crónica
 Proliferación neoplásica predominantemente de
la serie granulocítica, se observan alteraciones en
la serie roja y en las plaquetas, indica que el
origen de la entidad parte de la célula madre o
pluripotencial (stem cell ).
 Se ha relacionado con una translocación del
cromosoma 22 al 9; t:9q+; 22q-,
denominada cromosoma Filadelfia (CrPh 1),
se observa en más de 90% de los pacientes.
Clasificación de la LMC
 Se puede clasificar en forma clínica en:

 Típica (CrPh 1 presente)
 Atípica (CrPh 1 ausente)
 Variedad juvenil (atípica del niño)
 También ocasionalmente se pueden observar
leucemias en las que predominan alguna célula
madura y existen al me-nos cuatro subtipos:
- Leucemia eosinofílica crónica.
- Leucemia basofílica crónica.
- Leucemia monocítica crónica.
- Leucemia neutrofílica crónica.
Síntomas más frecuentes
 Debilidad 50-  Hiporexia 35-

55% 40%
 Pérdida de 35-  Molestias 30-
40% 35%
peso abdominales
Leucemia granulocítica crónica
Leucemia Linfocítica Crónica
 Se caracteriza por proliferación y

acumulación de linfocitos de aspecto
relativamente maduro o normal.
 Esta leucemia se origina, en 90% de los
casos, en linfocitos de tipo “B”.
 LLCr. es la más común, aparece en
individuos mayores de 50 años.
Anatomía patológica
 Proliferan linfocitos morfológicamente
indistinguibles de los normales en la
mayoría de los pacientes.
 Los órganos afectados, casi en forma
exclusiva, son aquellos en que
normalmente se encuentra tejido linfoide,
como sangre, médula ósea, ganglios
linfáticos y bazo.
 Muy pocas veces se hallan infiltraciones a
otros órganos.
Fisiopatología y Cuadro Clínico
 Enfermedad poco agresiva e no dolorosa.

 Fatiga, hiporexia y ocasionalmente fiebre
moderada y ade-nomegalias ( por lo que
acuden al médico ) .
 Esplenomegalia
 Hallazgo de laboratorio.
Clasificación Clínica de la LLCr.
Estadios de Binet
Estadio Criterios Supervivencia
media ( años )
A Ausencia de anemia y trombocitopenia, > 10

menos de tres áreas “ linfoides ” invadidas
B Ausencia de anemia y trombocitopenia, 5
tres o más áreas “ linfoides ” invadidas
C Anemia ( Hb < 10 gr/dl y/o 2
trombocitopenia) ( plaquetas < 100 x 10 / L
Leucemia Linfocítica Crónica
Linfocitos B y T
Diagnóstico
 Requiere confirmación absoluta de linfocitosis
(como mínimo 6.000 o más por mm³) en la
citometría hemática.
 Médula Ósea se encuentra infiltrada por
linfocitos de as-pecto maduro (más de 30%).
 La mayoría de las LLCr. es de tipo B.
 Implica buen pronóstico y supervivencia
promedio cerca-na a los cinco años.
Diagnóstico
 Alteraciones inmunológicas:
 Disminución de las inmunoglobulinas y
tendencia a desarrollar complicaciones
infecciosas.
 Enfermedades autoinmunes, en especial
anemia hemolítica autoinmune.
Leucemia de Células Peludas
 Es una enfermedad linfoproliferativa

que se origina en los linfocitos B.
 Las células leucémicas se caracterizan
por tener prolonga-ciones en el
citoplasma “pelos”.
 Es la que menos se presenta de las
leucemias crónicas.
Anatomía Patológica
 La médula ósea suele mostrar infiltración por

parte de las células peludas y fibrosis en grado
variable.
 Con frecuencia se requiere de biópsia de hueso
y médula para obtener suficiente tejido
demostrativo.
 Casi invariablemente el bazo está infiltrado
difusamente por las células peludas.
 En ocasiones se encuentra crecimiento
ganglionar e infiltración de los ganglios por las
mismas células.
Etiopatogenia
 Al igual que la leucemia linfocítica crónica,

la causa exacta no se conoce.
 Sin embargo, es posible que los virus, y
en particular los retrovirus, desempeñan
un papel importante en la génesis de esta
enfermedad.
Fisiopatología
 La infiltración de la M.O. produce pancitopenia
moderada en la mayoría de los pacientes.
 Casi todos los casos muestran esplenomegalia
moderada en el momento del diagnóstico.
 La enfermedad es no dolorosa y predomina en
varones.
 Los enfermos se presentan con debilidad por
anemia.
 Sufrir sangrado por trombocitopenia
 Infecciones repetidas.
Diagnóstico
 Se basa en la demostración de linfocitos
característicos de la enfermedad en sangre periférica,
médula ósea o bazo.
Linfoma maligno
Constituyen un grupo diverso de neoplasias
que se originan en el sistema linfático, que
comprende órganos y tejidos como el
timo, los ganglio, el bazo, la medula ósea,
la sangre y la linfa.
Linfoma de Hodkin
Antecedentes:
 1832, Thomas Hodkin describió una
enfermedad mortal, caracterizada por
linfadenopatía con diseminación eventual a los
pulmones, el hígado, el bazo, la medula ósea y
otros órganos.
 1898 y 1902, Sternberg y Reed respectivamente
identificaron en el examen microscópico las
células características de esta enfermedad,
conocidas como células de Reed-Sternberg.
LINFOMA
Neoplasia del tejido ó células linfoides.
Hodgkin L. No Hodgkin
Células malignas de Célula de origen

Reed Sternberg (LB) Linfocitario T y B
Sistema Linfático
 Las manifestaciones más habituales de los
Linfomas, tanto Hodgkin como no Hodgkin
se caracterizan por presencia de
adenopatías superficiales indoloras que
generalmente son cervico-
supraclaviculares, también puede aparecer
fiebre y sudoración nocturna, así como
pérdida inexplicable de peso, astenia y
debilidad generalizada.
Linfoma Hodgkin
 Se caracteriza por la afectación de las cadenas
ganglionares supra o infradiafragmáticas con
presencia de células mononucleadas de Hodgkin
o células de Red-Stenberg
 Los factores de riesgo además de los
mencionados podrían estar relacionados con la
exposición ocupacional en la industria maderera
y derivados
Linfoma no Hodgkin (LNH):
 Ausencia de células gigantes de Red- Stenberg.
Existen diferentes subtipos histológicos
dependiendo de la localización, el tipo de célula
proliferante y el grado de masa tumoral.
 En pediatría una de las formas habituales es el
Linfoma de Burkitt, que frecuentemente
presentan masa abdominal de crecimiento
rápido y gran deterioro del estado general del
paciente.
 También se presenta el Linfoma linfoblástico
caracterizado por la presencia de una gran
masa mediastínica, con posible infiltración a
SNC y médula ósea.
TROMBOPENIAS
TROMBOCITOS
 Las Plaquetas son células anucleadas que proceden de la

fragmentación del citoplasma de los Megacariocitos de la
M.Osea.
 Cada Megacariocito puede producir de 4.000-6.000
plaquetas
 Un 30 % de las Plaquetas se encuentran secuestradas
en el Bazo, y el 70 % restante, circulando por la sangre.
 Tiene un citoesqueleto con unos microtubulos que sirven
para mantener la forma discoidad.
 En su Citoplasma se encuentran los Gránulos Alfa y
Densos comunicados con el exterior por unos canaliculos
GRANULOS PLAQUETARES
GRANULOS DENSOS GRANULOS ALFA
Difosfato de Adenosina (ADP) Fibrinogeno

Trifosfato de Adenosina (ATP) F. Von Willebrand
Difosfato de Guanidina (GDP) Fibronectina
Trifosfato de Guanidina (GDP) Factor Paquetar 4
Calcio Factor V
Serotonina Beta-Tromboglobulina
Trombospondina
Factores de Crecimiento
Inhibidor del Activador del
Plasminogeno (PAI-1)
RECUENTO DE PLAQUETAS
 Niveles normales: 150.000- 400.000 /ml

 Plaquetas < 10.000/ml: Hemorragia
espontanea grave. Trasfundir C. Plaquetas
profilácticamente
 Plaquetas< 30.000/ml: Hemorragias
frecuentes
 Plaquetas entre 40-100.000/ml:
Hemorragias postraumaticas.
 Plaquetas >100.000/ml: Sin hemorragia
anormal
TEST DE FUNCION PLAQUETAR
 ADHESIVIDAD PLAQUETAR
 TIEMPO DE HEMORRAGIA DE IVY
 PFA (Analizador de la Funcion
Plaquetar): Capacidad de las
plaquetas para obstruir una apertura
en una membrana biológicamente
activa bajo condiciones de alto flujo.
La membrana esta cubierta con
colágeno, ADP o epinefrina. Es
sensible y especifica. El PFA se
encuentra prolongado en todos los
PSEUDOTROMBOPENIAS
 Defectos técnicos en la obtención de la

muestra.
 Presencia elevada de plaquetas

gigantes.
 Aglutinación plaquetar EDTA-

dependiente.
 Existencia de tromboaglutininas frías.
 Satelismo plaquetario entorno a los

granulocitos
VALORACION DEL PACIENTE
TROMBOPENICO
 Antecedentes Familiares y Personales.
 Exposición a Fármacos y Toxinas.
 Infecciones recientes.
 Inmunopatías subyacentes:
(LES, Colagenosis, E. Tiroides, etc)
EXPLORACION FISICA
FIEBRE:
PTT, Septicemias, Colagenosis, etc.
PETEQUIAS, PURPURA, EQUIMOSIS,

HEMATOMAS: M. Inferiores, Pliegues cutáneos,
ESPLENOMEGALIA:
Hepatopatias, Leucemias, Linfomas, E. Gaucher,
etc.
PRUEBAS DE LABORATORIO
 Hemograma completo.
 Extensión de S.P. (morfología plaquetar, agregados)
 Estudio de Coagulación.
 Bioquímica Completa.(F. Renal, F. Hepática, Igs, etc)
 ANA, Anti-DNA, C3, C4, C.Directo
 Serología Virica (AgHB, VHC, VIH, etc)
 Anticuerpos Antiplaquetas (?)
 Anticuerpos Anti-Cardiolipina
 Punción de M. Osea.
TROMBOPENIAS: CAUSAS
 TROMBOPENIAS CENTRALES:
Disminución de producción en la M. Osea.
 TROMBOPENIAS PERIFERICAS:
Aumento de destrucción plaquetar
a) INMUME: - Autoanticuerpos plaquetares: PTI
- Farmacos, E. Autoinmunes.
- Infecciosas (probable): Virus, bacterias, etc.
b) CONSUMO EXCESIVO:
- C.I.D
- PTT/SHU
- Hemangioma gigante (S. Kasabach-Merrit)
- Circulación extracorporea
PTI: CRITERIOS DIAGNOSTICOS
 Trombopenia evidente debido al aumento
de destrucción plaquetar.
 Aumento de Megacariocitos en la M. Osea.
 Presencia de plaquetas grandes en la
extensión de S.P.
 Presencia de Anticuerpos Anti-Plaquetas (?)
 Ausencia de Esplenomegalia.
 Exclusión de trombopenia inducida por
drogas.
PTI: FISIOPATOLOGIA
AUTOANTICUERPOS CONTRA LAS GLICOPROTEINAS

DE LA MEMBRANA PLAQUETAR (80 % PACIENTES):
 Glicoproteina IIb/IIIa
 Glicoproteina Ib/V/IX, Ia/IIa, IV
 Más de una Glicoproteina.
PTI: AGUDA Y CRONICA
AGUDA CRONICA
Edad Niños entre 2-6 años Adultos 20-40 años
Predilección sexo Ninguno Mujeres/Hombres:3/1
Antecedentes Infección 1-3 semanas antes Infrecuente
Inicio de sangrado Abrupto Insidioso
Ampollas hemorrágicas En boca (casos graves) Frecuentemente ausente
< 20.000/ml 30-80.000/ml
Numero de plaquetas Común Raro
Eosinofilia y Linfocitosis 2-6 semanas Meses-años
Duración En el 80 % de los Infrecuente, curso
Remisión espontanea casos fluctuante
PTI: TRATAMIENTO
 CORTICOIDES:
Dosis: 1-2 mg/Kg
 INMUNOGLOBULINAS ALTAS DOSIS:

Dosis: 400 mg/Kg/IV/5 días o 1-2 gr/Kg/IV
1-2dias
 ESPLENECTOMIA:
Curación 60-80 %
 OTROS TRATAMIENTOS:
Inmunosupresores, Danazol, Anti-D IV, INF,
Trombocitopenias inmunes
 Autoinmunes
PTI primario
T.inmune secundarias
LES,otras enf. Autoinmunes
LLC,linfomas,mieloma múltiple, Tu sólidos
VIH, otras infeccions virales,
Drogas
 Aloinmunes
P. aloinmune neonatal
P. postransfusional
Refractariedad a la transf. de plaquetas
Trombocitopenias
autoinmunes
PTI
 1:20.000
 Petequias, equimosis, epistaxis,...
 PTI crónico (adultos) y agudo (niños)
 Trombocitopenia
 Megacariocitos N o 
 IgG asociada a plaquetas (PAIgG) 
Aspectos característicos del PTI
agudo y crónico
PTI agudo PTI crónico
Incidencia 1:20.000 / año

Edad “peak” 2-6 años 15-40 años
Sexo (M:H) 1:1 3:1
Inicio Agudo Insidioso
Síntomas Mayoría <1 sem Mayoría >2 meses
Remisión 80% 2% espontánea
Especficidad de los autoAc
 GPIIb-IIIa (CD 41 – CD 61)
 GPIb-IX (CD 42b, c/CD42a)
 GPIa (CD 49b/CD29)

 GPIV (CD 36)
 Vinculina, otros
Estudio de laboratorio
 Recuento de plaquetas (Hemograma)
 Mielograma
 Serología inicial
 Especificidad antigénica Ac a-plaq.
 Plaquetas reticuladas
 Trombopoyetina
Tratamiento PTI crónico
 Corticoides
 Esplenectomía
 Danasol
 Anti D hiperinmune
 IgG intravenosa
 Inmunosupresores
 Interferón alfa (IFN)
Trombocitopenia inducida por
heparina
(TIH tipo II; asociada a Ac)
5-10%
20-50%: Trombosis
Tratados con heparina

Presentación clínica
 Asintomático (sólo AcIH)
 Trombocitopenia aislada o
disminución del 30-50% del recto. basal
 Trombocitopenia y trombosis (o sólo

trombosis)
Trombosis:
Venosa Arterial
Microcirculación CID
Trombocitopenia inducida por heparina
Tetrámero de PF4
Pruebas de laboratorio (TIH)
 Pruebas inmunológicas
ELISA de fase sólida
 Pruebas funcionales
Agregación plaquetaria
Liberación de 14C-serotonina
Citometría de flujo
Trombocitopenias
aloinmunes
Púrpura aloinmune neonatal
Sistemas antigénicos plaquetarios
 Antígenos compartidos con los GR.
 Antígenos de histocompatibilidad (HLA-I).
 Antígenos plaquetarios específicos

(HPA).
Antígenos plaquetarios específicos
(aloantígenos plaquetarios)
Sist.HPA Antígeno Fenotipo(%) Glicoprot. Polimorfismo

HPA-1 HPA-1a 67.9 GPIIIa Leu/Pro 33
HPA1-b 26.5
HPA-2 HPA-2a 99.3 GPI Thr/Met 145
HPA-2b 14.5
HPA-3 HPA-3a 87.7 GPIIb Ile/Ser 843
HPA-3b 64.1
HPA-4 HPA-4a >99.9 GPIIIa Arg/Gln 143
HPA-4b >0.2
HPA-5 HPA-5a 99.2 GPIa Lys/Glu 505
HPA-5b 20.6
HPA-6W HPA-6bW <1 GPIIIa Gln/Arg 489 HPA-
7W HPA-7bW <1 GPIIIa Ala/Pro 407
HPA-8W HPA-8bW <1 GPIIIa Cys/Arg 636 HPA-
9W HPA-9bW GPIIb Met/Val 837 HPA-
10W HPA-10bW GPIIIa Arg/Gln 62
Púrpura post-transfusional
 Trombocitopenia aguda. Infrecuente
 5-10 días post transfusión de sangre
total, GR o plasma (PPP)
 Aloanticuerpos plaquetarios específicos
 Destrucción de plaquetas transfundidas
y del receptor
HLA-I
2m
Refractariedad a la transfusión de plaquetas

Presentado por:
Indira Mayen
Cecilia Vásquez
Daysi Flores
Brenda Rius
Miguel Grande
Trombocitos
 Plaquetas
 8-12 días de vida
 2-4 micras.
Valor normal de plaquetas
150,000-450,000 por
milímetro cubico
Hemostasia.
Trombocitopatias
(Mayor a 450,000)
 TROMBOCITOSIS
(Menor a 150,000)
 TROMBOCITOPENIA
Tipos de trombocitosis.
 Trombocitosis primaria o esencial.
 Trombocitosis secundaria
infecciones, post-esplenectomía, malignidad,
trauma, inflamatoria, pérdidas sanguíneas
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
 La trombocitosis esencial o hemorrágica es
un síndrome mieloproliferativo crónico,
conjunto de neoplasias hematológicas.
 MEGACARIOCITOS
 PLAQUETAS
Causa de la enfermedad
 Aun desconocida.
Sintomatología
Es asintomática aunque pueda causar:
 Ardor o punzadas dolor de pies.

 Cefalea
 Mareos
 Sincopes
 Trastornos visuales
Se caracteriza basicamente por:
 Trombocis
 Hemorragias
 Anemias
 Ataque cerebral
 Priapismo
 Infarto esplenico
 Hepatomegalia 20%
 Esplenomegalia. 40%
DIAGNOSTICO:
 Historia clínica: anamnesis y exploración.
 Pruebas analíticas:
Trombocitosis > 600.000 plaquetas / mm3
durante al menos 6 meses;
anisoplaquetosis.
 No suele haber anemia (hematocrito,

hemosiderina, ferritina, etc. normales).
 Biopsia de médula ósea: hiperplasia

megacariocítica.

Fisiología de La Sangre

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FISIOLOGÍA DE LA

Fe-HEM + APOTRANSFERRINA TRANSFERRINA INTESTINAL

CONSTITUYEN EL MAYOR PORCENTAJE DE LOS

EJERCENFUNCIÓN DE DEFENSA DEL ORGANISMO

LOS GRANULOCITOS INCLUYEN: NEUTROFILOS

 ORIGEN DE LOS GRANULOCITOS

 POR SU ORIGEN MIELOIDE

 POR LAS CARACTERISTICAS DEL NUCLEO

 SEGÚN SU FUNCIÓN PROCESOS FAGOCITICOS

 PRESENCIA DE ANTIGENOS DE SUPERFICIE

DE SUPERFICIE: IgG (Fracción Fc)

 CONTENIDO DE: NUCLEOTIDOS (ARN/ADN), LIPIDOS,

DISTRIBUCION SANGRE PERIFERICA

POOL MARGINAL (PARED ENDOTELIAL)

 TIEMPO DE DESAPARICIÓN DE NEUTROFILOS: 6-8 hrs

 VIDA MEDIA EN LOS TEJIDOS: 2 a 3 MESES

CELULAS KUPFFER (Hígado)

 LOCALIZACIÓN PRIMORDIAL EN AREAS RICAS EN TEJIDO

 SUS GRANULOS CONTIENEN HISTAMINA, HEPARINA Y

 POSEEN RECEPTORES DE IgE EN SUS MEMBRANAS

 INTERVIENEN EN RESPUESTAS DE TIPO ALÉRGICAS Y

 Acción de las citocinas.

 PLAQUETAS: 150.000 a 350.000 /mm3

 RETICULOCITOS: 0,8 % de los eritrocitos

Eosinófilo Macroparásitos 8–12 días; circulan

II. FASE PLAQUETARIA

III. FASE PLASMATICA

MEDULA OSEA SANGRE PERIFERICA

HIGADO BALANZA HEMOSTÁTICA

EMBRIONARIA FETAL POST - NATAL

• Metaplasia mieloide: Anemia,

Criterios clinicos y de laboratorio PV.

Criterios clinicos y de laboratorio PV.

Grado II 8 - 9.9 mg/dl

Grado III 6 - 7.9 mg/dl

Grado IV < 6 mg/dl

 Tamaño promedio de los

 Cantidad de Hb que se encuentra en cada

 Valores >370 g/L pueden sugerir

 Expresa la presencia de anisocitosis.

> Anemia ferropénica y megaloblástica.

Corrección de % reticulocitos x Hto

IPM = Hto Pac. X Reticulocitos

IPM <2 Anemias Hipoproliferativa

 Se establecieron límites de referencia en función

Hb Hto VCM HCM # Eritros

Mujeres Hb (g/dl) Hto (%)

 Aumento del flujo de sangre oxigenada

Anemia aplásica (pancitopenia)

 La anemia ferropénica es una

2- Aumento de las pérdidas de hierro:

 Manifestaciones neurológicas: Astenia,

 Manifestaciones musculares: Calambres

 Se obtiene de la dieta, 10 – 15 mg al día.

 Se absorbe un 10% en yeyuno y

PERDIDAS Hipermenorrea, STD,

DISMINUCIÓN DE Sprue celiaco, gastritis atrófica,

 Concentración en plasma: 200 y

 Excreción es biliar y renal.

 Aparece tardíamente ya que

 Se absorbe en ileón terminal.

 Anorexia, diarrea, dolor

 Glositis Atrófica de Hunter.

 Uso inadecuado del Fe