CEFALEA EN RACIMOS O CÚMULOS

SINÓNIMOS:

Trastorno trigémino vascular denominado también: cefalea en racimos o cúmulos,

cluster headache, Neuralgia ciliar, cefalea de Horton, neuralgia hemicraneana (de
Harris), neuralgia petrosa (Gardner), neuralgia esfenopalatina, cefalea histamínica,
eritromelalgia cefálica, eritroposopalgia de Bing hemicránea angiopléjica, hemicránea
neuralgiforme crónica; cefalea histamínica.

DEFINICIÓN:

Cefalea en racimos o cúmulos se presenta con ataques

de dolor severo; estrictamente unilaterales en región
orbitaria, supraorbitaria, temporal o en cualquier
combinación de estos lugares; con duración de 15-
180 min; la frecuencia es variable (1 ataque cada 2
días hasta 8 ataques al día); y el dolor está asociado a
inyección lacrimal conjuntival homolateral, lagrimeo,
congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial,
miosis, ptosis o edema palpebral, y/o inquietud o
agitación.

EPIDEMIOLOGÍA:

 Cefalea poco frecuente (< 0,5%)

 Más frecuente en varones: 5:1

 Inicio entre 2° - 5° década (20 a 40 años).

 La primavera y otoño suelen ser los períodos más sintomáticos, sin que se
conozca qué aspecto climático es el más influyente.

 Factores predisponentes: tabaquismo, alcohol, histamina o nitroglicerina, el

estrés, o el exceso de sueño, nitritos, el sildenafilo (y otros fármacos similares)
y el excesivo calor ambiental, pueden actuar como desencadenantes del dolor.

 3-7% pacientes presentan antecedentes familiares de la misma cefalea.

FISIOPATOLOGÍA:

En la actualidad la patógenes de la cefalea en racimos sigue sin comprenderse. Una

explicación coherente debe incluir una participación del sistema trigeminal (dada la
localización del dolor), una hiperactividad parasimpática (por la lagrimación y rinorrea),
y una hipoactividad simpática (por la miosis, enoftalmus y disminución de la
sudoración). Finalmente se requiere la existencia de un mecanismo de regulación
central debido al horario preferente con relación a la vigilia y el sueño.
El mecanismo inmediato de la cefalea es mediado a través de los aferentes
nociceptivos vasculares del trigémino (sustancia P, péptido relacionado con el gen de
la calcitonina-CGRP-) con eferencia refleja desde el tronco cerebral a través del nervio
facial y del sistema parasimpático (péptido intestinal vasoactivo-VIP- y otros). El CGRP
y el VIP se encuentran elevados en la crisis aguda y sus niveles se normalizan tanto con
la inhalación de oxígeno como con el Sumatriptán. El aumento de la lagrimación, la
congestión conjuntival, la descarga nasal y el enrojecimiento ocular tienen naturaleza
parasimpática. El núcleo salival superior se estimula a través de un reflejo funcional
puesto en marcha por la alteración trigeminal. Las fibras eferentes parasimpáticas
viajan a través del nervio intermedio con el nervio facial hasta el ganglio geniculado;
sus fibras vasomotoras pasan al nervio etmoidal para inervar los vasos sanguíneos
cerebrales; las fibras secretomotoras inervan las glándulas mucosas nasales y
lagrimales. Estas fibras contienen óxido nítrico y VIP, que aparece elevado en sangre
venosa cerebral durante el ataque de dolor, lo que confirma la participación
parasimpático responsable del aumento de secreción y en parte de la vasodilatación
de las arterias cerebrales.

La ptosis palpebral y la miosis son signos simpáticos de un síndrome de Horner

incompleto, lo que sugiere la lesión de las fibras a partir de las neuronas de tercer
orden situadas en la pared carotídea intracraneal, posiblemente en el seno cavernoso.

Desde hace tiempo ya se sospechó, que aparte de la intervención patogénica de la vía

periférica trigeminal, debía existir un marcapasos central que explicara el ritmo con
que aparecen ataques y racimos en esta enfermedad.

Este marcapasos estaría localizado en el hipotálamo que gobierna los ritmos

circadianos y no circadianos de la persona. Los datos más indicativos del papel del
hipotálamo en la cefalea en racimo se han obtenido mediante técnicas de
neuroimagen. Gracias a la PET puede observarse una activación de la materia gris del
ventrículo ipsilateral durante la cefalea en racimo inducida por nitroglicerina, o bien,
de manera espontánea durante un ataque de cefalea en racimo. Además un estudio
morfométrico realizado con tecnología de resonancia magnética muestra en los
pacientes, fuera incluso de los racimos, un aumento de volumen del diencéfalo que
corresponde al hipotálamo inferior y que se superpone con los hallazgos encontrados
en el PET. Otras evidencias indirectas que permiten inferir la presencia de disfunción
hipotalámica provienen de estudios endocrinológicos en los que se han encontrado
fluctuaciones en los niveles de hormonas como la testosterona, cortisol, melatonina y
prolactina entre otras.

Algunos de estos hallazgos pueden reflejar hiperactividad del eje hipotálamo-

hipofisario- adrenal, en tanto que las alteraciones en la secreción de melatonina se
podrían deber a alteraciones a nivel del núcleo supraquiasmático.
CUADRO CLÍNICO:

Crisis ocurren en series (Los períodos de dolor duran semanas o meses, y se siguen de
épocas de remisión que pueden durar desde meses hasta años)

1. Dolor muy intenso, de tipo pulsátil o taladrante, unilateral, ubica en región

orbitaria, temporal o supraorbitaria e irradiado habitualmente hacia el maxilar
superior.
2. Síntomas vegetativos en la hemicara ipsilateral:
 Lagrimeo (85%)
 Inyección conjuntival (45%)
 Síndrome de horner (30%)
 Bloqueo nasal y/o rinorrea (47%) rubefacción de la cara (20%)

 La mayoría están
inquietos durante la
crisis, en actitud de
desesperación; van de
 un lado a otro, fuman, golpean las paredes, se mesan los cabellos, están
irritables y, a veces, violentos.
 Duración de cada cefalea es de 15-60 min. (65% de casos)
 Periodicidad de 1-2cefaleas/día y < 8 veces/día. (>80% de casos)
 Episodios se presentan generalmente a la misma hora (noche) durante
periodos de 1 semana a varios meses.
 Periodos de dolor (cluster) oscilan: 1 y 4 m, aunque hay formas crónicas.
 La más fija de las crisis: 1° ciclo de sueño, las crisis de la siesta. Asociada
al REM.
 Durante el mismo brote el lado afecto es el mismo siempre.
 Aura visual de tipo migraña (< 10%). Otros pacientes asocian vértigo o
dolor paroxístico facial similar a la neuralgia trigeminal.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
CLASIFICACIÓN:

• CEFALEA EPISÓDICA EN RACIMOS: Ataques de cefalea en racimos que se

manifiestan en períodos que duran de siete días a un año, separados por fases
libres de dolor que duran como mínimo un mes.

• CEFALEA EN RACIMOS CRÓNICA: Ataques de cefalea en racimos que se

presentan durante más de un año sin períodos de remisión o con períodos de
remisión que duran menos de un mes. Presente el 10-15% de los pacientes.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
EXAMEN AUXILAR:

• Si aparecen síntoma o signo atípicos que acompañe al dolor bien en el primer

racimo o en la evolución conviene descartar mediante pruebas
complementarias causas secundarias.

• Normalmente suele ser suficiente con la realización de una TAC o RMN cerebral
que nos descarta la presencia de meningiomas, malformaciones vasculares,
adenomas hipofisarios o patología nasosinusal que a veces provocan algias
faciales similares a la descrita en la cefalea en racimos.

TRATAMIENTO:
Objetivo del tratamiento es aliviar cada cefalea y acortar el racimo.

 TRATAMIENTO DE LA CRISIS: especial nocturna

> 75% de los casos

↑ Frecuencia de ataques por abuso de O2.

Otras medidas de
los [- eficaz] pacientes:
Sienten alivio
paseando,
pasear frente
al viento frío de
la ventana
abierta,
aplicando
hielo,

introduciendo la cabeza en la nevera o haciéndose un fuerte masaje sobre la

zona dolorosa. Algunos hacen ejercicios gimnásticos. Otros descubren que el
coito o masturbación cortan las crisis radicalmente.

 TRATAMIENTO PROFILÁCTICO:
Se recomienda asociar de inicio corticoides + verapamilo, y mantener los
corticoides hasta que comience el efecto del verapamilo e ir reduciéndolos
progesivamente hasta suspender.
 Más rápido y eficaz: prednisona (60mg/día/4 día, 40mg/día/4 día,
20mg/día/4 día, 10mg/día/4 día). Respuesta favorable en el 70-80% de los
pacientes.
 Segundo fármaco: verapamilo (240-960 mg/día) se puede iniciar
simultáneamente con la prednisona. Se debe vigilar el riesgo de bloqueo
cardíaco con las dosis altas.
 Si fracasa verapamilo entonces usar antiepilépticos: topiramato (25-100
mg/día) y segundo valproato sódico (400-1500 mg/día). Otra opción es el
carbonato de litio (600-900 mg/día).
 Tanto epilépticos como carbonato de litio tardan en actuar entre 1 y 2
semanas.
 Cualquier fármaco que tenga éxito debe mantenerse hasta que el paciente
haya pasado 2 semanas sin crisis y luego disminuirlo de manera progresiva
hasta retirar.
  TRATAMIENTO TRANSICIONAL Y REFRACTARIO

 INDICACIONES: Cefalea en
racimos crónica estrictamente
unilateral con ataques diarios
refractaria a tratamiento
médico tras haber probado un
número suficiente de
tratamientos en monoterapia
o en combinación con una
evolución de al menos un año.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

1) Zarranz J. Neurología. 6ta ed. Editorial Fotoletra,S.A, Elsevier. Barcelona-

España. 2018.

2) Comité de Clasificación de la Cefalea de la International Headache society (IHS).

ICHD-III (beta). Marzo 2013. International Headache Society Cephalalgia
Reports (Open Access Journal) https://journals.sagepub.com/home/rep

3) García J. et al. Cefalea en racimos. Arch Med. 2006; 2(6).

4) Gómez M. Cefalea en Racimos: Diagnóstico, fisiopatología y tratamiento. Rev

Neurol 2006; 42 (2): 114-121.

5) Higes F, Cubilla M, Yusta A. Cefalea (III): cefalea en racimos, secundaria,

farmacológica y respondedora a indometacina. Medicine - Programa de
Formación Médica Continuada Acreditado, 2015. 11(70), 4167–4183.
doi:10.1016/s0304-5412(15)70895-4 
6) Cano Orgaz, A. (2011). Cefalea en racimos. Medicina - Programa de Formación
Médica Continuada Acreditado, 10 (70), 4759–4769. doi: 10.1016 / s0304-5412
(11) 70005-1.