CAPÍTULO 9

Cianosis
PUNTOS CLAVE DE ENSEÑANZA
 La cianosis resulta del aumento de la cantidad de hemoglobina de color azulado en los vasos
superficiales de la piel. La causa habitual es el aumento de la desoxihemoglobina; las causas raras
son el aumento de la metahemoglobina u otras hemoglobinas anormales.
 El color azul de la cianosis requiere una cantidad absoluta mínima de hemoglobina anormal (es
decir, >2,38 g/dl de desoxihemoglobina arterial). Esto explica por qué los pacientes con
policitemia desarrollan cianosis más fácilmente que los pacientes anémicos.
 La cianosis es central o periférica, una distinción que se hace a la cabecera del paciente. Esta la
distinción, a su vez, implica etiologías específicas.
 En pacientes con enfermedad hepática crónica, el hallazgo de cianosis aumenta la probabilidad
de síndrome hepatopulmonar.
 La pseudocianosis, a diferencia de la cianosis, no palidece con la presión, un hallazgo que indica
que el color no se debe a sangre de color anormal sino a pigmentos anormales en la piel (p. ej.,
plata, amiodarona).

I. Definiciones
La cianosis es una coloración azulada anormal de la piel y las membranas mucosas, causada por la sangre de
color azul que circula en los capilares superficiales y las vénulas. El color azul generalmente representa
cantidades excesivas de hemoglobina desoxigenada, aunque en algunos pacientes es el resultado de mayores
cantidades de metahemoglobina o sulfhemoglobina. La cianosis puede ser central o periférica. En la cianosis
central, la sangre que sale del corazón es de color azul; en la cianosis periférica, la sangre que sale del corazón
es roja, pero se vuelve azul cuando llega a los dedos de manos y pies. La pseudocianosis, por el contrario, se
refiere a una decoloración azulada permanente causada por la deposición de pigmentos azules en la piel.

La cianosis fue descrita por primera vez en 1761 por Morgagni, quien la atribuyó a la estenosis pulmonar.1
En 1869, Claude Bernard describió la diferencia cualitativa en los gases sanguíneos entre la sangre venosa
azul y la arterial roja. La primera persona en cuantificar la cantidad de hemoglobina desoxigenada necesaria
para producir el color azul fue Lundsgaard en 1919.1

II. Patogénesis

A. EL COLOR AZUL
La sangre se vuelve azul cuando se acumula una cantidad absoluta de pigmento azul (generalmente
desoxihemoglobina), probablemente porque solo entonces el color azul es lo suficientemente profundo
como para verse a través de la epidermis opaca.1–4 Una vez que se acumula esta cantidad mínima de
desoxihemoglobina y aparece la cianosis, la cantidad de sangre roja adicional (u oxihemoglobina) importa
poco para el color general de la piel.

El color de la piel depende del color de la sangre que fluye a través de los capilares dérmicos y el plexo venoso
subpapilar, no de las arterias y venas que se encuentran demasiado profundas para contribuir al color de la
piel.1,5 Ha habido mucha confusión sobre la concentración absoluta de desoxihemoglobina. requerida para
la cianosis, principalmente porque algunos investigadores han equiparado erróneamente los niveles
arteriales de desoxihemoglobina, que son fáciles de medir, con los niveles capilares de la misma, que
imparten el color azul, pero deben exceder los niveles arteriales medidos. En pacientes con cianosis central,
la cantidad promedio de desoxihemoglobina arterial es de 3,48 ± 0,55 g/dl (o 5,35 g/dl en los capilares y
vénulas pequeñas). La cantidad mínima de desoxihemoglobina arterial que causa cianosis es de 2,38 g/dl (o
4,25 g/dl en los capilares y vénulas pequeñas).*.4

Debido a que la cianosis depende de la cantidad absoluta de desoxihemoglobina, no de la cantidad relativa,

la aparición de cianosis también depende de la concentración de hemoglobina total del paciente (es decir, 5
g/dL de desoxihemoglobina capilar representa un mayor porcentaje de desaturación de oxígeno para un
paciente anémico, que tiene menos hemoglobina total que en un paciente policitemico). La tabla 9.1 muestra
esta relación: los pacientes policitemicos (hemoglobina = 20 g/dl) pueden parecer cianóticos con solo
hipoxemia leve (es decir, saturación de oxígeno [SaO2] = 88 % o pO2 = 56 mm Hg), pero los pacientes
anémicos (hemoglobina = 8 g/dl) no desarrolle el hallazgo hasta que la hipoxemia sea grave (es decir, SaO2
= 70 % o pO2 = 36 mm Hg). Estas cifras se calculan de la siguiente manera: para el paciente policitemico
(hemoglobina = 20g/dL), 2,38g/dL de desoxihemoglobina arterial indica que hay 20 − 2,38 o 17,62g/dL de
oxihemoglobina arterial. La saturación de oxígeno, por lo tanto, es (17,62) / (20) = 0,88 u 88%. Para el
paciente anémico, el cálculo es (8 − 2,38) / 8 = 0,7, o 70 % de saturación.

B. CIANOSIS PERIFÉRICA
En la cianosis periférica, la sangre que sale del corazón es roja; sin embargo, debido a la mayor extracción de
oxígeno por los tejidos periféricos, se acumula suficiente desoxihemoglobina para volverla azul en los vasos
sanguíneos subepidérmicos de los pies y las manos. El médico puede demostrar fácilmente la cianosis
periférica envolviendo una banda elástica alrededor de su propio dedo y observando que el dedo distal se
vuelve azul a medida que se continúa extrayendo oxígeno de la sangre estancada.

* La desoxihemoglobina capilar es 1,87 g/dl más que los niveles arteriales, según tres supuestos: (1) la diferencia en el
contenido de oxígeno entre las arterias y las venas es de 5 ml de oxígeno/dl de sangre; (2) la cantidad de
desoxihemoglobina en los capilares está a mitad de camino entre la de las arterias y la vena; y (3) 1,34 ml de oxígeno
se une a 1 g de hemoglobina saturada. Por lo tanto, 5 / (2×1,34) = 1,87
III. El Hallazgo
La cianosis se aprecia mejor en áreas donde la epidermis suprayacente es delgada y los vasos subepidérmicos
son abundantes, como los labios, la nariz, las mejillas, las orejas, las manos, los pies y las membranas mucosas
de la cavidad bucal.1,6 La cianosis se detecta más fácilmente con luz fluorescente que con luz incandescente
o luz del día. 4

A. CIANOSIS CENTRAL

Los pacientes con cianosis central tienen una coloración azul de los labios, la lengua y los tejidos sublinguales,
así como las manos y los pies. La correlación entre la gravedad de la desaturación de oxígeno y la intensidad
del color cianótico se aprecia mejor examinando los labios y la mucosa bucal del paciente. 7,8 Algunos
pacientes con cianosis central de larga duración tienen hipocratismo asociado (ver capítulo 28).

Cuando se sospecha cianosis central pero la administración de oxígeno no logra disminuir el color azul, el
médico debe considerar metahemoglobinemia o sulfhemoglobinemia. El color de los pacientes con
metahemoglobinemia a menudo tiene un tono marrón característico (el llamado cianosis de chocolate).9
Debido a que la cianosis depende de la presencia de sangre azul en los vasos sanguíneos subyacentes, las
maniobras que extraen sangre de los vasos (p. ej., presión sobre la piel) hacen que el color azul desaparezca
temporalmente.

B. CIANOSIS PERIFÉRICA
La cianosis periférica causa manos y pies azules, aunque las membranas mucosas de la boca son rosadas. El
calentamiento de la piel de la extremidad del paciente a menudo disminuye la cianosis periférica porque
mejora el flujo sanguíneo al área afectada, mientras que el color de la cianosis central no cambia o se
profundiza después del calentamiento de la piel.

C. PSEUDOCIANOSIS
En pacientes con pseudocianosis, las membranas mucosas de la boca son rosadas y la presión sobre la piel
no logra blanquear el color anormal.6

D. CIANOSIS Y OXIMETRÍA

La cianosis afecta la co-oximetría (es decir, el análisis de gases en sangre en el laboratorio) de manera
diferente a cómo afecta la oximetría de pulso (es decir, el equipo que se usa al lado de la cama; ver capítulo
20). Debido a que la cooximetría puede distinguir la desoxihemoglobina de otras hemoglobinas anormales,
indica hipoxemia solo en pacientes con cianosis central (es decir, toma muestras de sangre arterial y, por lo
tanto, indica niveles normales de oxígeno en la cianosis periférica). La oximetría de pulso, por el contrario,
detecta el color de la forma de onda pulsátil en el dedo. Aunque también indica hipoxemia en pacientes con
cianosis central, la oximetría de pulso puede indicar falsamente hipoxemia arterial en pacientes con cianosis
periférica o con hemoglobina anormal (ver capítulo 20). Tanto la co-oximetría como la oximetría de pulso
indican niveles normales de oxígeno en la pseudocianosis.

IV. Significación Clínica

A. CIANOSIS CENTRAL
Cualquier trastorno que cause hipoxemia puede generar suficiente desoxihemoglobina en la sangre que sale
del corazón para producir cianosis central. Las etiologías típicas son edema pulmonar, neumonía y
cortocircuitos intracardiacos de derecha a izquierda. El hallazgo de cianosis central aumenta la probabilidad
de hipoxemia en gran medida (razón de probabilidad [LR] = 7,4, ver Caja MBE 9.1). En estos estudios, la
hipoxemia se define como el nivel de desoxihemoglobina arterial≥2,38 g/dL, correspondiente a SaO2≤80% y
pO2 ≤45 mm Hg en pacientes con cantidades normales de hemoglobina (ver Tabla 9.1). La ausencia de
cianosis central disminuye la probabilidad de una hipoxemia tan grave (LR = 0,2, Caja MBE 9.1). En pacientes
con enfermedad hepática crónica, el hallazgo de cianosis aumenta la probabilidad de síndrome
hepatopulmonar (LR = 4,4; ver Capítulo 8).

B. CIANOSIS PERIFÉRICA
En la práctica clínica, las causas frecuentes de cianosis periférica son gasto cardíaco bajo, enfermedad u
obstrucción arterial (p. ej., enfermedad de Raynaud) y enfermedad venosa.

C. PSEUDOCIANOSIS
La pseudocianosis puede ocurrir después de la exposición a metales (argiria de compuestos tópicos de plata;
crisiasis de la terapia con oro) o fármacos (amiodarona, minociclina, cloroquina o fenotiazinas).10,11

Las referencias pueden encontrarse en línea en Elsevier eBooks for Practicing Clinicians.
Referencias
1. Lundsgaard C, Van Slyke DD. Cyanosis. Medicine. 1923;2:1–76.
2. Goss GA, Hayes JA, Burdon JGW. Deoxyhaemoglobin concentrations in the detection of central
cyanosis. Thorax. 1988;43(3):212–213.
3. Martin L, Khalil H. How much reduced hemoglobin in necessary to generate central cyanosis? Chest.
1990;97(1):182–185.
4. Barnett HB, Holland JG, Josenhans WT. When does central cyanosis become detectable? Clin Invest
Med. 1982;5(1):39–43.
5. Lewis T. The Blood Vessels of the Human Skin and Their Responses. London: Shaw & Sons; 1927.
6. Carpenter KD. A comprehensive review of cyanosis. Crit Care Nurse. 1993;13(4):66–72.
7. Kelman GR, Nunn JF. Clinical recognition of hypoxaemia under fluorescent lamps. Lancet.
1966;1(7452):1400–1403.
8. Medd WE, French EB, Wyllie VM. Cyanosis as a guide to arterial oxygen desaturation. Thorax.
1959;14(3):247–250.
9. Wright RO, Lewander WJ, Woolf AD. Methemoglobinemia: etiology, pharmacology, and clinical
management. Ann Emerg Med. 1999;34(5):646–656.
10. Baernstein A, Smith KM, Elmore JG. Singing the blues: is it really cyanosis? Respir Care. 2008;53(8):
1081–1084.
11. Weatherald J, Marrie TJ. Pseudocyanosis: drug-induced skin hyperpigmentation can mimic cyanosis.
Am J Med. 2008;121(5):385–386.