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Las afecciones quísticas del riñón constituyen una familia heterogénea. La mayoría de
los quistes renales son benignos, asintomáticos, y no tienen ninguna repercusión sobre
la función renal. Estos quistes denominados «simples» no precisan por lo general ningún
tratamiento. En algunas ocasiones son sintomáticos o tienen un aspecto atípico en las
pruebas de imagen, lo que hace temer un proceso maligno, por lo que estaría justificado
su tratamiento quirúrgico. Las otras afecciones quísticas renales forman parte de un
cuadro nosológico particular. A menudo de origen genético, se pueden asociar a otras
malformaciones y pueden presentar una repercusión sobre la función renal.
© 2015 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
EMC - Urología 1
Volume 47 > n◦ 2 > junio 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S1761-3310(15)71034-0
E – 18-100-A-15 Quistes simples del riñón: diagnóstico y tratamiento
2 EMC - Urología
Quistes simples del riñón: diagnóstico y tratamiento E – 18-100-A-15
Cuadro 1.
Clasificación tomodensitométrica de los quistes simples según
Bosniak.
Tipo I Densidad hídrica (−10 a 20 UH) Quiste simple
Homogéneo, límite regular sin
pared visible
Ausencia de realce (< 10 UH)
Tipo II Tabiques finos Atipias
Calcificación parietal fina mínimas
Quiste hiperdenso (> 50 UH)
inferior a 3 cm
Ausencia de realce (< 10 UH)
Type IIF Más de tres septos Atipias
Calcificaciones gruesas significativas
Quiste hiperdenso (> 50 UH)
inferior a 3 cm
Tipo III Septos numerosos y/o gruesos Quiste Figura 1. Tomografía computarizada: quiste de tipo II de Bos-
Pared gruesa sospechoso niak con septos finos.
Límites irregulares
Calcificaciones gruesas y/o
irregulares
Contenido denso (> 20 UH)
Realce de la pared o de las
tabicaciones
Tipo IV Pared gruesa e irregular Quiste muy
Vegetaciones o nódulo mural sospechoso
Realce de la pared o de las
vegetaciones (> 15 UH)
Clasificación de Bosniak
Bosniak propuso en 1986 una clasificación TC de las
masas quísticas del riñón, que es ampliamente reconocida
actualmente (Cuadro 1) [9] . Esta clasificación tiene como B
principal interés orientar el manejo terapéutico. Figura 2. Tomografía computarizada: quiste de tipo III de Bos-
• El tipo I de Bosniak corresponde a un quiste simple no niak con paredes y tabicaciones gruesas (A) e irregulares y quiste
complicado, con una fiabilidad próxima al 100%. multilocular (B).
• El tipo II de Bosniak (Fig. 1) engloba los quistes que
presentan algunas atipias mínimas pero se pueden ecografía es muy útil ante estas imágenes tomográficas,
considerar como benignos. De hecho, la presencia de ya que alrededor del 50% de los quistes hiperdensos en
algunos septos finos y poco numerosos (< 3) o de finas TC son transonoros en ecografía.
calcificaciones no correlaciona con un alto riesgo de • El tipo IIF (follow-up) de Bosniak agrupa a los quistes
cáncer. Así mismo, los quistes que presentan un leve sospechosos que precisan una vigilancia. De hecho, el
realce septal o parietal, tras inyección, o los quistes glo- carácter benigno de estos quistes es incierto cuando pre-
balmente hiperdensos pero con un diámetro inferior a sentan en TC más de tres septos y/o si las calcificaciones
3 cm pertenecen a esta categoría de quistes atípicos pero finas «en pelos» en el tipo II son nodulares y gruesas.
benignos (hemorragia intraquística a menudo antigua). Así mismo, los quistes hiperdensos de más de 3 cm de
No obstante, hay que ser prudente en la interpreta- diámetro también forman parte de esta categoría.
ción de estas lesiones, para no pasar por alto una forma • El tipo III de Bosniak (Fig. 2A, B) agrupa a los quis-
rara de pequeño cáncer espontáneamente denso. La tes que presentan calcificaciones irregulares, así como
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E – 18-100-A-15 Quistes simples del riñón: diagnóstico y tratamiento
una pared o tabiques gruesos, irregulares y/o que cap- aspecto es muy variable y depende de la antigüedad de la
tan el contraste. Estas lesiones son muy sospechosas de hemorragia. Una imagen de sedimento declive con nivel
malignidad, por lo que puede discutirse una explora- es muy sugestiva de hemorragia reciente, en ausencia de
ción quirúrgica. un contexto infeccioso. La RM permite una mejor carac-
• El tipo IV de Bosniak contiene un componente tisular terización del contenido hemático, en particular en los
vascularizado visible en forma de una pared gruesa e cortes transversales y sagitales, cuando existe un nivel. El
irregular, con vegetaciones, con un claro realce de den- componente declive hemático se visualiza en hiperseñal
sidad tras la inyección del producto de contraste. Estas T1 e hiposeñal T2, y el sobrenadante, en hiposeñal T1
lesiones son por lo general cánceres quísticos y corres- e hiperseñal T2. En este contexto particular, es nece-
ponden muy a menudo a carcinomas de células claras sario vigilar regularmente la reabsorción del hematoma
con necrosis masiva. mediante pruebas de imagen para no pasar por alto un
Los quistes tipo IV de Bosniak siempre necesitan una proceso neoplásico subyacente.
exéresis quirúrgica, pero los quistes de tipos IIF y, en un
grado menor, los de tipo III, pueden plantear un problema Quiste infectado
de tratamiento. Estas lesiones de aspecto «intermedio» Muy a menudo, es el contexto clínico el que conduce
en la TC representan alrededor del 3% de los quistes al diagnóstico. Las imágenes pueden mostrar un nivel, un
«simples» [13] . Algunos autores ha comunicado hasta un engrosamiento de los tabiques y de la pared o la presen-
80% de lesiones malignas que habían sido clasificadas cia de gas en caso de gérmenes anaerobios. La punción
Bosniak IIF en TC [14] y tasas muy variables de cánceres confirma el diagnóstico y precede al drenaje percutáneo.
clasificados Bosniak III, que van desde el 30 al 100%, en
función de las series [14–16] . De hecho, la sensibilidad de
la TC para estas lesiones intermedias es limitada, y existe
Ruptura del quiste
una cierta parte de subjetividad en la interpretación de las La ruptura de un quiste habitualmente es sintomática
imágenes. Siegel et al [17] evaluaron la variabilidad intere- (dolor, hematuria, dolor a la palpación lumbar). El quiste
xaminador de la interpretación tomográfica de los quistes se puede vaciar en las vías excretoras o en el espacio
renales con el método de Bosniak. Estos autores comuni- perirrenal.
caron que existía una gran variabilidad en la clasificación
de los quistes en tipo IIF o III en función de los radiólo- Quiste y cáncer
gos. Esta variabilidad de interpretación está relacionada Toda imagen quística de tipo III o IV de Bosniak es suges-
con las dificultades de evaluación en TC del grosor y de la tiva de un proceso tumoral. De hecho, los cánceres renales
regularidad de la pared y de los tabiques de los quistes. Así, pueden tener un aspecto quístico en las pruebas de ima-
algunos autores han sugerido que la clasificación de Bos- gen en el 4-15% de los casos [19] . Se trata habitualmente de
niak no era suficientemente fiable para interpretar estas un proceso degenerativo en el seno del tumor. Raramente,
lesiones intermedias [13] . En este caso, se puede proponer un quiste puede ser el centro del desarrollo de un tumor.
una vigilancia estrecha debido al reducido crecimiento Estos tumores renales quísticos multiloculares represen-
tumoral de estas lesiones. tan una entidad aparte. Se describieron por primera vez
En la práctica, en los quistes Bosniak I y II no se efec- en la década de 1980, y hasta el momento se han comu-
túa ninguna vigilancia. Los quistes Bosniak IIF sí se deben nicado menos de 300 casos [20] . El tumor se desarrolla en
vigilar. Los quistes Bosniak III y IV precisan una exéresis la pared o las tabicaciones del quiste, y su descubrimiento
quirúrgica. por lo general es fortuito, durante el análisis histológico
de una pieza de quistectomía. En algunas ocasiones puede
tomar el aspecto TC de un quiste de tipo IIF o III. El bajo
Formas clínicas volumen tumoral de estas lesiones los convierte en cán-
ceres de pronóstico favorable, lo que puede justificar una
Quistes atípicos cirugía parcial, si es técnicamente realizable [20] .
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Quistes simples del riñón: diagnóstico y tratamiento E – 18-100-A-15
Cuadro 2.
Clasificación ecográfica de Gharbi de los quistes hidatídicos del
Quiste renal
riñón.
Tipo I Colección anecogénica, líquida pura, bien Ecografía Tomografía computarizada
delimitada, con refuerzo posterior
correspondiente a un quiste joven, univesicular
no complicado Bosniak I o II Bosniak IIF Bosniak III o IV
Tipo II Colección líquida de pared desdoblada
Tipo III Colección líquida, tabicada, de contornos
perfectamente definidos, correspondiente a un
Sin Exploración
quiste multivesicular Vigilancia
vigilancia quirúrgica
Tipo IV Formación seudotumoral, de ecoestructura
heterogénea, de contornos irregulares Control a 6 meses
Tipo V Formación de paredes hiperecogénicas, con
cono de sombra posterior, correspondiente a un
quiste hidatídico calcificado Aumento aislado Modificaciones Aspecto idéntico
de tamaño arquitecturales
Lesiones vasculares seudoquísticas
Un aneurisma de la arteria renal puede tomar el aspecto
Se continúa con Se continúa con
de una lesión líquida pediculada o sinusal, con frecuencia
la vigilancia Exploración la vigilancia
calcificada. El diagnóstico se basa en poner de manifiesto anualmente quirúrgica anualmente
el flujo en la TC o con Doppler. El falso aneurisma es una durante 5 años durante 5 años
complicación rara de una biopsia renal. También puede
tener el aspecto de un quiste. Figura 3. Árbol de decisiones. Conducta práctica ante un
quiste renal.
Afecciones quísticas del parénquima equipos, se debe proscribir, debido al riesgo de disemina-
renal ción [24, 25] . Otros equipos realizan punciones percutáneas
con fines diagnóstico y terapéutico, asociando la insti-
El quiste hidatídico renal debe sospecharse ante cual- lación de un parasiticida, sin que se hayan comunicado
quier masa quística del riñón. No obstante, es raro y sólo complicaciones particulares [25, 26] . El tratamiento de refe-
representa del 2 al 4% del conjunto de las localizaciones rencia es quirúrgico. En algunos casos puede discutirse
de la hidatidosis [22] . En el 85% de los casos se presenta en la abstención terapéutica, en particular en ancianos por-
forma de una lesión única. Es bilateral sólo en el 6% de los tadores de un pequeño quiste hidatídico no evolutivo y
casos [23] . Los embriones del parásito ingeridos accidental- asintomático, ya que la mortalidad en ausencia de trata-
mente por el ser humano atraviesan la mucosa intestinal, miento es inferior al 10% [22, 23] .
pasan al sistema porta y se localizan muy a menudo en el
hígado. Algunos de ellos se encuentran en la circulación Lesiones infecciosas del riñón
sistémica, con lo que pueden afectar al riñón. El desarrollo
de un embrión forma un quiste hidatídico. El quiste está Un absceso renal puede plantear un problema de diag-
formado por dos cápsulas: una cápsula externa (o adven- nóstico diferencial con un quiste banal o un tumor
ticia), formada por parénquima renal modificado, y otra quístico. En este sentido, incluso en el contexto infec-
interna, propia del quiste, formada por una cutícula y una cioso, el riñón puede ser asiento de quistes. Sin embargo,
membrana prolígera. algunos signos van a favor del diagnóstico de absceso en
La membrana prolígera da nacimiento a los escólex, los la ecografía: una pared gruesa, un contenido moderada-
cuales son el origen de las vesículas hijas. Su evolución mente ecogénico, la presencia de un sedimento o de bullas
es lenta, y las vesículas se van haciendo cada vez más gaseosas hiperecogénicas. En la TC, sus límites están mal
numerosas, lo que conduce a la destrucción del riñón. definidos, con un nefrograma pálido en el borde. La den-
La sintomatología está dominada por el dolor (80% de los sidad del contenido suele ser superior a la de un quiste
casos), y el examen clínico puede poner de manifiesto un simple, pero en ocasiones puede ser hídrica y homogénea.
síndrome de masa. La complicación más frecuente es la La presencia de una bulla es característica de una colección
sobreinfección del quiste, que puede conducir a su fistuli- infectada.
zación en la vía excretora o, más raramente, en un órgano
vecino (duodeno, pleura, pulmón). La ecografía tiene una
fiabilidad del orden del 80%. La clasificación de Gharbi
Manejo terapéutico
(Cuadro 2) reagrupa los diferentes aspectos ecográficos de los quistes renales (Fig. 3)
de los quistes hidatídicos; son característicos los tipos II
La gran mayoría de los quistes simples son asintomáti-
y III: pared desdoblada (tipo II), colección líquida multi-
cos, y la abstención terapéutica es la regla. Sólo los quistes
tabicada de contornos perfectamente definidos (tipo III).
muy voluminosos son sintomáticos. En los pacientes que
En cambio, en ocasiones es imposible distinguir un quiste
refieren lumbalgias crónicas, es necesario descartar cual-
hidatídico simple (tipo I) de un tumor quístico (tipo IV o
quier otro origen potencial antes de incriminar a un quiste
V). La TC es el examen de referencia, ya que permite un
simple. El tratamiento es quirúrgico. Las dos técnicas de
mejor análisis del contenido del quiste. Muestra típica-
referencia son la escleroterapia alcohólica tras punción-
mente una masa hiperdensa y multitabicada rodeada de
aspiración percutánea y la quistectomía parcial mediante
un halo hipodenso. No existe realce de membrana tras la
extirpación de la cúpula prominente.
inyección de contraste.
No obstante, en ocasiones resulta difícil la distinción de
un quiste hidatídico de un quiste simple complicado. Escleroterapia y punción-aspiración
La búsqueda de otras localizaciones de la hidatidosis percutánea de los quistes simples
en la TC y de una eosinofilia sérica es útil para el diag-
nóstico. La serología de hidatidosis sólo es positiva en el (Bosniak I y II)
47-85% de los casos [23, 24] . El lugar de la punción percutá- Antes de considerar una punción de los quistes, es fun-
nea con fines diagnósticos es controvertido. Para algunos damental confirmar con certeza que se trata de una forma
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simple (Bosniak I o II), ya que la punción de una lesión paciente permanecía sintomático [35] . Algunos equipos
maligna expone a un alto riesgo de diseminación tumoral. han publicado la posibilidad de realizar esta técnica por
La aspiración del quiste tiene la ventaja de evaluar la efi- vía laparoscópica asistida por robot [36–39] .
cacia sintomática del tratamiento, lo que le confiere valor
de prueba terapéutica. La punción-aspiración percutánea
de los quistes sintomáticos no es eficaz como monote- Casos particulares: quistes atípicos
rapia, ya que aparece una recidiva en más del 75% de los Bosniak III y IV
casos [27] . Se han probado diferentes productos esclerosan-
tes, aunque únicamente se utilizan el etanol y la povidona Estos quistes presentan sospecha de malignidad, por lo
yodada, debido a su eficacia [28] . Las dos principales con- que su tratamiento es exclusivamente quirúrgico y res-
traindicaciones son los quistes parapiélicos, debido a la ponde a los criterios carcinológicos clásicos de exéresis de
proximidad del pedículo renal, y los quistes atípicos en un tumor renal (cirugía parcial o ampliada). La punción y
los que permanece la duda de su carácter benigno y en la extirpación de la cúpula saliente están contraindicadas.
los que puede proponerse la exéresis quirúrgica (quistes
de tipo III y IV de Bosniak). La punción se realiza tras
localización ecográfica bajo anestesia local o general. El Afecciones quísticas
uso de una guía permite las dilataciones sucesivas y pos-
teriormente la colocación de una sonda, que permite el de origen genético
vaciado del quiste. Se realiza toma de muestras sistemática
para citología y bacteriología. Clásicamente, se inyecta Poliquistosis renal autosómica
una solución de etanol al 95% o de povidona yodada, en dominante
un volumen correspondiente a la mitad de volumen quís-
tico evacuado, y a continuación se pinza la sonda durante La poliquistosis renal autosómica dominante (PQAD) es
20 minutos. Se deja colocado el drenaje durante unas 48 una de las enfermedades renales más frecuentes. La preva-
horas, hasta que no haya más secreciones. lencia del gen y, por tanto, de la enfermedad se estima en
En la literatura se ha descrito un gran número de pro- 1/1.000 en la población caucásica. La PQAD es responsa-
tocolos, que varían tanto en el producto esclerosante ble de alrededor del 10% de los casos de insuficiencia renal
como en el número de inyecciones, el volumen inyec- terminal [40] . La transmisión de la enfermedad se realiza
tado y la duración del drenaje [28–31] . Paananen et al [30] de modo autosómico dominante. Se ha implicado a dos
evaluaron los resultados a largo plazo de una sesión única genes a través de sus mutaciones: PKD1 y PKD2. Esta hete-
de escleroterapia con etanol tras punción-aspiración, en rogeneidad genética se traduce en diferencias fenotípicas,
un estudio prospectivo realizado en 32 pacientes. Tras un con aparición más tardía de los quistes y de la insuficiencia
seguimiento medio de 55 meses, un 75% de los pacientes renal terminal en las formas ligadas a PKD2.
permanecían asintomáticos, aunque había desaparecido
completamente menos del 20% de los quistes. Touloupi- Diagnóstico
dis et al [31] comunicaron mejores resultados en su serie El diagnóstico se realiza habitualmente en el paciente
retrospectiva de 252 pacientes. Tras una sesión única de joven, aunque la enfermedad se puede detectar a cualquier
escleroterapia seguida de 24 horas de drenaje, estos auto- edad. Las circunstancias de su descubrimiento pueden ser
res comunicaron una tasa de recidivas únicamente del 7%, dolor lumbar, una hematuria macroscópica o una com-
con un seguimiento medio de 5 años. Para Chung et al [32] , plicación de tipo cólico nefrítico o infección quística. En
la escleroterapia es más eficaz cuando se realizan varias algunas ocasiones, el diagnóstico es fortuito, en ocasión
sesiones, con una tasa de regresión de los quistes signifi- de una ecografía abdominal o incluso durante una explo-
cativamente mayor (73% frente al 19%). Fontana et al [33] ración por hipertensión arterial o una insuficiencia renal.
comunicaron también buenos resultados tras varias sesio- El diagnóstico se basa en la ecografía abdominal, que
nes de escleroterapia, con una tasa de recidivas sólo del muestra típicamente dos grandes riñones multiquísticos,
3%. asociados a quistes hepáticos. La sensibilidad y la espe-
cificidad de la ecografía dependen de la edad. De hecho,
conforme avanza la edad, el número de quistes preciso
Cirugía de los quistes simples del riñón para establecer el diagnóstico aumenta. La sensibilidad de
(Bosniak I y II) la TC parece superior a la de la ecografía y permite la detec-
ción de quistes más pequeños, aunque una TC normal a
La técnica de referencia continúa siendo la quistec- los 25 años permite eliminar una PQAD de tipo 1.
tomía parcial por resección de la cúpula prominente, Las formas ligadas al gen PKD2 son de aparición más
cuando no existe ninguna duda sobre la benignidad del tardía, aunque la ausencia de quistes a los 30 años se
quiste. El desarrollo de la laparoscopia ha permitido dis- acompaña de un riesgo muy bajo de aparición de insufi-
minuir la morbilidad de esta técnica quirúrgica. La vía ciencia renal. En todos los casos, es indispensable realizar
de acceso puede ser transperitoneal o retroperitoneal, en un árbol genealógico.
función de la localización del quiste y de los anteceden-
tes quirúrgicos del paciente. El primer tiempo quirúrgico
consiste en la disección de la fascia de Toldt y el des-
Afectación renal
censo del colon, lo que permite exponer el riñón, en Se caracteriza por una insuficiencia renal lentamente
caso de vía transperitoneal. A continuación se rechaza progresiva. Alrededor del 70% de los pacientes de más de
la grasa perirrenal que recubre el quiste. Una vez loca- 70 años se encuentra en insuficiencia renal terminal [41] .
lizado y disecado, se punciona el quiste y se extrae el La hipertensión arterial es frecuente y precoz, y afecta
líquido para análisis citológico y bacteriológico. A con- al 30% de los niños, al 60% de los adultos y a más
tinuación se extirpa la pared extracortical (o cúpula del 80% de los pacientes en insuficiencia renal termi-
prominente) del quiste y se remite para análisis patoló- nal [38] . Es más frecuente en los casos de PQAD de tipo 1.
gico. En comparación con la vía abierta, la vía de acceso La presión arterial será más alta cuanto más volumino-
laparoscópica permite una disminución de las complica- sos sean los riñones [41] . Además, la PQAD se asocia a
ciones parietales, del dolor postoperatorio y de la duración un mayor riesgo de litiasis urinaria. Las complicaciones
de la hospitalización [34] . La mayor serie publicada de renales son frecuentes, del tipo hemorragia intraquística,
quistes renales extirpados por laparoscopia consta de cólicos nefríticos o infecciones urinarias. Las infecciones
32 pacientes, de los cuales 11 se operaron por quistes para- pueden estar relacionadas con una afectación parenqui-
piélicos. Tras un seguimiento medio de 18 meses, ningún matosa (pielonefritis aguda) o una afectación quística.
6 EMC - Urología
Quistes simples del riñón: diagnóstico y tratamiento E – 18-100-A-15
La distinción entre estas dos formas suele ser difícil, Enfermedad quística medular
incluso con una hemorragia intraquística, que puede
dar lugar a un síndrome febril y una leucocitosis. Las y nefronoptisis juvenil familiar
penicilinas y los aminoglucósidos no penetran en los Estas dos afecciones tienen en común la formación de
quistes. Los antibióticos de elección son el cotrimoxa- pequeños quistes a nivel de la medular y de la unión
zol y las fluoroquinolonas. La duración del tratamiento corticomedular de los riñones. Se caracterizan por una
debe ser más larga que para una pielonefritis aguda, unas insuficiencia renal progresiva, con una atrofia tubular y
4-6 semanas. una esclerosis glomerular secundaria. Los niños que pade-
cen una nefronoptisis juvenil familiar (NJF) suelen ser
Afectación extrarrenal asténicos, anémicos, con retraso del crecimiento, y tie-
Los quistes hepáticos son muy frecuentes. nen una historia familiar de enfermedad renal. De hecho,
Se desarrollan más tarde y más lentamente. Son de apa- la transmisión se realiza en modo autosómico recesivo
rición más precoz en la mujer, en la que pueden estar en alrededor del 70% de los casos [43] . La NJF se asocia a
inducidos por los estrógenos y los embarazos. Con más una fibrosis hepática congénita, una displasia ósea y lesio-
frecuencia asintomáticos, raramente pueden conducir a nes cerebrales. La enfermedad quística de la medular se
una fibrosis hepática o a dolor relacionado con una hepa- diagnostica entre los 20 y los 40 años ante una insuficien-
tomegalia masiva. Las otras afectaciones quísticas son cia renal crónica progresiva, sin afectación extrarrenal.
mucho más raras y pueden afectar al páncreas, al bazo La transmisión es autosómica dominante. La NJF y la
y al cerebro (quistes aracnoideos). Las otras manifestacio- enfermedad quística medular producen ambas una pér-
nes de la PQAD son los aneurismas arteriales cerebrales dida de sal por fallo de la concentración de la orina.
(polígono de Willis, arterias silvianas), que aparecen en Existe una proteinuria moderada, sin hematuria, y el sedi-
el 8% de los casos y deben conducir a la realización de mento urinario es normal. El diagnóstico es radiológico,
una angio-RM en todos los pacientes con historia fami- al poner de manifiesto los quistes en la medular y en
liar de PQAD. En el 20-25% de los casos se encuentra un la unión corticomedular de los riñones. Éstos son invi-
prolapso de la válvula mitral. Por último, la diverticulo- sibles en algunas ocasiones en la ecografía; se caracterizan
sis cólica es tres veces más frecuente que en la población únicamente por un aumento homogéneo de la ecoge-
general [18] . nicidad de la medular renal. Los riñones son pequeños
o de tamaño normal. La TC permite detectar los quis-
tes con una sensibilidad mayor [44] . Es indispensable el
Tratamiento aporte sódico. En el estadio de insuficiencia renal ter-
El control tensional no ha demostrado ningún efecto minal estarán indicados la diálisis y, posteriormente, el
sobre la progresión de la insuficiencia renal, pero permite trasplante.
disminuir las complicaciones cardiovasculares. En el esta-
dio de insuficiencia renal terminal, se debe evitar la diálisis
peritoneal en los pacientes con riñones muy grandes, lo Síndromes malformativos múltiples
que reduce la superficie de intercambio. Si se propone un con quistes renales
trasplante renal, en ocasiones es necesario realizar una
nefrectomía si los riñones son muy voluminosos. Existen múltiples síndromes malformativos que se aso-
cian al desarrollo de quistes renales. Los más frecuentes
son la esclerosis tuberosa de Bourneville, la enfermedad
Poliquistosis renal autosómica recesiva de Von Hippel-Lindau y el síndrome de Meckel.
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E – 18-100-A-15 Quistes simples del riñón: diagnóstico y tratamiento
en un 75% de los casos y muy a menudo son asintomáti- Nefroma quístico multilocular
cos [47] . Podrían tener un papel directo en la aparición de
los cánceres renales [46] , que se desarrollan en el 35% de El nefroma quístico multilocular, denominado en algu-
los pacientes [47] . Toda la dificultad reside en la detección nas ocasiones «riñón multiquístico», es una entidad mal
de estas lesiones malignas sobre riñones poliquísticos. Por definida. De hecho, esta afección engloba a todos los quis-
lo tanto, es indispensable una vigilancia regular mediante tes multiloculares del riñón, independientemente de su
examen con TC. tipo histológico. Estos quistes pueden ser benignos, pue-
den contener nódulos de nefroblastoma más o menos
diferenciados o constituir un auténtico tumor quístico
Síndrome de Meckel maligno [18] . Algunos de ellos presentan en su seno nódu-
Enfermedad autosómica recesiva, excepcional, asocia los de carcinoma renal de células claras y constituyen,
una microcefalia, polidactilia, encefalocele posterior y según algunos autores, una entidad diferenciada que se
quistes renales. Estos quistes son grandes y se desarrollan a debe distinguir de un nefrona quístico multilocular [20] : el
nivel de los túbulos colectores. En algunas formas graves, carcinoma de células claras multiloculares. La mayoría de
los riñones son no funcionales. los nefromas quísticos multiloculares se descubren en el
niño. Antes de la edad de los 4 años, el 75% de los niños
afectados son varones. Después de los 4 años, la mayoría
de los afectados son niñas. Lo más frecuente es que se des-
Afecciones quísticas cubra de forma fortuita en pruebas de imagen o al palpar
adquiridas una masa lumbar o abdominal asintomática [53] . La ecogra-
fía y la TC permiten establecer el diagnóstico y distinguir
Displasia renal multiquística el nefroma quístico multilocular de una displasia renal
multiquística. En cambio, ninguna prueba de imagen es
La displasia renal multiquística es una anomalía con- lo suficientemente fiable como para descartar la presen-
génita no hereditaria del desarrollo de uno o ambos cia de un tumor maligno. Por ello, la nefrectomía debe
riñones. Los quistes de la displasia renal multiquística realizarse de forma sistemática, y el tratamiento ulterior
son variables en tamaño y número, y el parénquima dependerá del análisis histológico.
renal adyacente está reducido o incluso puede ser ine-
xistente. El riñón está deformado en «racimo de uvas»,
y el sistema calicial está ausente. Además, existe una mal-
Enfermedad de Cacchi-Ricci
formación urinaria contralateral en alrededor el 20% de Aún denominado «riñón esponja», esta afección quís-
los casos (reflujo vesicoureteral, megauréter, síndrome de tica adquirida del riñón es de etiología desconocida. La
la unión pieloureteral) [48] . Cuando es bilateral, la displa- enfermedad de Cacchi-Ricci se caracteriza por la dilata-
sia renal multiquística no es compatible con la vida. La ción de los túbulos colectores distales al nivel de la porción
displasia renal multiquística representa una de las cau- papilar de las pirámides de Malpighi, origen de múlti-
sas más frecuentes de masa abdominal palpable en el ples cavidades quísticas que varían de 1 a 7,5 mm [54] .
neonato. La proporción por sexos es de 1 [49] . La enfer- Estas cavidades provocan microcálculos. La prevalencia
medad se detecta con más frecuencia in utero, aunque exacta de esta enfermedad está mal evaluada, debido a
se han descrito algunos casos como un descubrimiento la gran cantidad de casos asintomáticos. La presencia de
radiológico fortuito en el niño y en el adulto [49] . El diag- cálculos puede producir accesos de cólicos nefríticos, que
nóstico es radiológico. La ecografía antenatal muestra un a menudo son el origen del diagnóstico. Las complica-
riñón deformado con múltiples quistes no comunicantes. ciones son las de la enfermedad litiásica: pielonefritis
La cavidad piélica y el uréter no son visibles. En algu- aguda e insuficiencia renal obstructiva [55] . La radiogra-
nas ocasiones, puede ser difícil diferenciar una displasia fía simple de abdomen puede ser normal o mostrar una
renal multiquística de una hidronefrosis grave. En caso de nefrocalcinosis característica en la medular renal (ima-
hidronefrosis, el riñón está menos deformado y se iden- gen en «peine»). La urografía intravenosa puede mostrar
tifica la pelvis renal. En caso de persistir la duda, es útil densidades lineales discretas en relación con una o varias
la gammagrafía con ácido dimercaptosuccínico (DMSA), papilas. Las pequeñas cavidades quísticas se hacen apa-
ya que el riñón con displasia renal multiquística no es rentes en el tiempo excretor de la urografía. En un estadio
funcional, mientras que puede persistir cierta actividad avanzado, las papilas pueden estar deformadas, así como
en caso de hidronefrosis. En el niño y en el adulto, los los cálices. En este caso, las calcificaciones son numero-
quistes están a menudo calcificados y la urografía intra- sas y voluminosas. La pielografía retrógrada no produce
venosa muestra un riñón excluido. El tratamiento de una opacificación de los túbulos dilatados, ya que los
estos pacientes consiste inicialmente en investigar y tra- orificios papilares son normales. El tratamiento es sin-
tar una posible malformación urinaria contralateral. El tomático y precisa una hiperhidratación. Los diuréticos
lugar de la nefrectomía es controvertido. De hecho, algu- tiazídicos son eficaces para disminuir la hipercalciuria y
nos autores han comunicado casos de cánceres que se pueden permitir limitar la formación de cálculos. En caso
han desarrollado sobre displasia renal multiquística [50] . de infecciones recidivantes, puede ser útil la antibioticote-
Además, se han descrito algunos casos de hipertensión rapia profiláctica. Los cálculos renales se tratan mediante
arterial [51] . Kuwertz-Broecking et al [52] estudiaron la evo- litotricia extracorpórea, ureteroscopia o incluso nefrolito-
lución de la displasia renal multiquística en 97 niños. tomía percutánea.
De ellos, en 17 se tuvo que realizar una nefrectomía, 11
de forma sistemática y seis por sospecha de un tumor
sólido. El análisis patológico confirmó el diagnóstico de Enfermedad multiquística adquirida
displasia renal multiquística sin afectación tumoral en de las diálisis crónicas
todos los pacientes operados. Los otros niños fueron
sometidos a vigilancia. Tras un seguimiento medio de Afecta a un 50% de los pacientes dializados después
44 meses, los autores comunicaron cinco casos de hiper- de 3-5 años [56] . Al inicio de la diálisis ya están presen-
tensión arterial, de los cuales cuatro eran secundarios a tes varios quistes de alrededor de 1 cm en uno o ambos
episodios de pielonefritis sobre el riñón contralateral (por riñones. Estos quistes son muy a menudo asintomáticos,
reflujo vesicoureteral). Como conclusión, los autores afir- pero pueden complicarse con hemorragias o degenera-
man que no se debería realizar de forma sistemática la ción neoplásica [57] . La detección de estos quistes se puede
nefrectomía, pero que sí está indicada una vigilancia regu- realizar mediante ecografía. La TC está indicada en caso
lar. de lesiones sospechosas. Un 50% de los pacientes con
8 EMC - Urología
Quistes simples del riñón: diagnóstico y tratamiento E – 18-100-A-15
enfermedad multiquística adquirida presenta un episo- [17] Siegel CL, McFarland EG, Brink JA, Fisher AJ, Humphrey
dio de hemorragia intraquística, en ocasiones origen de P, Heiken JP. CT of cystic renal masses. Analysis of diag-
hematomas subcapsulares o perirrenales en caso de rup- nostic performance and interobserver variation. AJR Am J
tura quística [57] . El riesgo de degeneración neoplásica Roentgenol 1997;169:813–8.
se multiplica por 30 respecto a la población general [56] . [18] Glassberg KI. Renal dysplasia and cystic disease of the kidney
Los cánceres suelen ser multifocales y bilaterales [58] . La Campbell’s urology. Philadelphia: WB Saunders; 1992.
mayoría de los autores aconseja realizar la detección siste- [19] Hayakawa M, Hatano T, Tsuji A, Nakajima F, Ogawa Y.
mática de la enfermedad multiquística adquirida a partir Patients with renal cysts associated with renal cell carci-
del tercer año de diálisis y recomienda una vigilancia noma and the clinical implications of cyst puncture: a study
of 223 cases. Urology 1996;47:643–6.
ecográfica anual. En ausencia de enfermedad multiquís-
[20] Nassir A, Jollimore J, Gupta R, Bell D, Norman R. Multi-
tica adquirida, la vigilancia puede ser más espaciada [58] .
locular cystic renal cell carcinoma: a series of 12 cases and
Ante la sospecha un tumor, está indicada una nefrectomía review of the literature. Urology 2002;60:421–7.
ampliada. Si se confirma el diagnóstico de malignidad, se [21] Kutcher R, Mahadevia P, Nussbaum MK, Rosenblatt R, Freed
debe extirpar también el riñón contralateral, aunque sea S. Renal peripelvic multicystic lymphangiectasia. Urology
normal en la TC, ya que las lesiones pueden ser microscó- 1987;30:177–9.
picas [58] . [22] Mzabi R, Dziri C. Les échinococcoses extra-hépatiques :
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Las afecciones quísticas del riñón representan un grupo [24] Baykal K, Onol Y, Iseri C, Kalci E, Kizilkaya E, Inal H, et al.
muy heterogéneo. En la mayoría de los casos se trata de Diagnosis and treatment of renal hydatid disease: presentation
quistes simples. Estos quistes tienen un aspecto típico en of four cases. Int J Urol 1996;3:497–500.
[25] Zmerli S. Kyste hydatique du rein. Kyste hydatique rétro-
la ecografía y en la TC. Muy a menudo asintomáticos,
vésical EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Néphrologie-
puede proponerse una simple vigilancia. El tratamiento
Urologie, 18-245-A-10, 1996.
quirúrgico se justifica sólo en caso de síntomas o de duda [26] Akhan O, Ustunsoz B, Somuncu I, Ozmen M, Oner A, Alem-
con un tumor tisular. Con mucha menor frecuencia, los daroglu A, et al. Percutaneous renal hydatid cyst treatment:
quistes del riñón forman parte de enfermedades genéticas long-term results. Abdom Imaging 1998;23:209–13.
o adquiridas diversas; en este caso, su pronóstico es muy [27] Bean WJ. Renal cysts: treatment with alcohol. Radiology
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Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Belas O, Elalouf V, Peyromaure M. Quistes simples del riñón:
diagnóstico y tratamiento. EMC - Urología 2015;47(2):1-10 [Artículo E – 18-100-A-15].
Disponibles en www.em-consulte.com/es
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