MIASTENIA GRAVIS EATON-LAMBERT BOTULISMO

Postsináptica: Ac-AntiRc Ach en el 85% MG Presináptica: toxina botulínica.

PATOGENIA Presináptica: Ac-Anticanal de Calcio
generalizada, 45% Ocular Bloqueo liberación Ach

ASOCIACIONES Alt Tímicas (65% hiperplasia, 10% Timoma) Ca. microcítico Pulmón

+ FREC Mujeres 3ª década Hombres 50 a Hombres 5ª década Lactantes

Debilidad + fatiga uctuante Proximal Asimétric Debilidad descendente

CLÍNICA (musculatura Debilidad Proximal MM
Músc. faciales primeros en afectarse: Ptosis y diplopia simétric
afectada) Ocular extrínseca
(dd OIN). Sin amiotro as. Musc. Bulbar Bulbar, generalizada

Ejercicio Empeora con el ejercicio Mejora con el ejercicio

ROT N Hipoactivos Hipoactivos

Pupilas N Alterado Alterado

Disautonomía N Sí (sequedad de boca) Sí

Estimulación Nerviosa Velocidad conducción

Aumento del potencial
Repetitiva Respuesta decremental

Electromiografía Fibra Altas Frecuencias: ↓ Jitter (↑ Potencial Altas Frecuencias: ↓ Jitte

Altas Frecuencias: ↑ Jitter
aislada Bajas Frecuencias: ↑ Jitter Bajas Frecuencias: ↑ Jitter

Test de Tensilon (edro no

Diagnóstico Ac-AntiRc Ac Rx tórax (Ca microcítico Pulmón)
TC/RMN tórax (timoma)

Piridostigmina/Neostigmin
Guanetidin
Tratamiento Timectomía en caso de timoma y formas generalizadas Antitoxina Equina
3,4- diaminopiridina
en pacientes entre pubertad y 55 a

*En la MG, la estimulación repetitiva a altas frecuencias incrementa el Jitter, mientras que en el Eaton-Lambert y en el botulismo, el jitter se
incrementa a bajas frecuencias y disminuye a altas frecuencias
*En la MG los ROT, re ejos miotáticos las pupilas y el SNA están intactos, a diferencia del Eaton-Lambert y del botulismo.
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