DISGESTIVO

HEPATITIS AUTOINMUNE CBP CEP

Vías biliares Vías biliares intra- y

Dónde Hepatocito
intrahepáticas. ECO N extrahepáticas. ECO: dilat VB

Mujeres > 50 a 10:1

Epidemiología Mujeres 18 y 45 a Varón Joven 2:1 20-40a
+ frec que CEP

Sjögren (80%), EII (CU). Hacer colonoscopia

Asociación Tiroides, DM, Vitíligo
hipotiroidismo (20%) al dx.

Lesión ductal orida

Hepatitis de interfase Fibrosis periductal
espacio porta
AP In ltrado linfoplasmocitario concéntrica o en “capa de
(in amación y necrosis
Rosetas periportales. cebolla”
conductivos biliares)

Inespecí ca. HAF/HA/ Asintomática. Astenia,

Clínica
Cirrosis (1/3) Prurito.

COLESTASIS. Al principio disociada (↑ FA, GGT) luego

completa (↑ Br), ↑ Colesterol (xatomas) sin ↑RCV, ↑
Citolisis (↑transaminasas).
sales biliares (prurito), Dé cit Vit. liposolubles st D
(osteodistro a hepática: osteoporosis por enf hepatica)
Analítica

IgG.
Tipo 1: ANA, AML, SLA/LP IgM. AMA pANCA
Tipo 2: Anti-LKM (peor)

De exclusión. Por Score. 2/3: colestasis, AMA, bx ColangioRMN (estenosis con

Dx
SIEMPRE BX y AutoAC compatible dilataciones)

AUDC (↑ spv)
Corticoides (aguda) + No mejora (no ↓FA) CPR
Tratamiento
Azatioprina (crónica) añadir: Ácido obeticólico/ AUDC (no mejora spv)
bratos

CHC, CCR,
R de Cáncer - CHC
colangiocarcinoma

Buen px. Br mejor Mal px: no tto farmacológico

marcador px y ↑ R cáncer

Bilirrubina >
Cirroisis, IHAG. Recidivan el Colangitis aguda de
TH Prurito intratabl
20-50% repetición
Osteoporosis intratable

Mujer con ↑ Transamin a la Mujer con astenia, prurito Varón con CU + colestasis +
que se le han descartado y colestasis con AMA+ (+ estenosis biliares
las principales causas Sdr. seco). Enf de las “M” multifocales

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Las 3 son enfermedades autoinmunes. La 1ª contra el hepatocito (patrón de citolisis: ↑LDH, GOT,
GPT) y las otras 2 contra las vías biliares (patrón colectasis: ↑ Br, FA, GGT).
- La HAI es de exclusión, ante un ↑ Transamin descartar: alcohol, fármacos y tóxicos, hígado
graso y virus VHC y VHB). En las formas agudas los AutoAc suelen ser negativos.
- Colangitis Biliar Primaria: CBP: enfermedad colestásica caracterizada por in amación
progresiva y destrucción de los conductos biliares intrahepáticos. Autoinmunidad contra las cels
del epitelio biliar. La bx se suele realizar en casos dudosos con AMA negativos.
- Colangitis Esclerosante Primaria: CEP: enfermedad colestásica caracterizada por in amación y
brosis de las vías biliares intra y extrahepáticas, que produce una obliteración irregular de los
conductos con estenosis multifocales, hasta progresar a cirrosis biliar.
TTO prurito colestásico: 1º Colestiramina, 2º Rifampicina 3º Naltrexona 4º MARS (Diáliss) 5º Tx

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